Костная патология взрослых - часть 26

Рис. 18.1. Образование хряще-

вых тел на внутренней сторо-

не синовиальной оболочки (а,

б, в).

81,2 %, а женщины — только 18,8 %. Очевидно, это связано с повышенной

функцией сустава (около 82 % мужчин с хондроматозом локтевого сустава

выполняли физическую работу с нагрузкой на локтевой сустав). Частота по-

ражения хондроматозом правого и левого суставов представлена в табл. 18.2.

Как и другие авторы, мы наиболее часто наблюдали хондроматоз колен-

ного сустава, затем в порядке убывания — хондроматоз локтевого, тазобед-

ренного, плечевого, голеностопного и других суставов.

Заболевание выявляется в различном возрасте. У 2 больных с врожден-

ной формой оно было замечено через 5 мес после рождения. Однако наи-

большее число пациентов отмечают первые симптомы заболевания в воз-

расте от 18 до 35 лет.

Т а б л и ц а 18.1. Частота поражения хондроматозом

Сустав

Коленный

Локтевой

Тазобедренный

Плечевой

Голеностопный

Лучезапястный нижний лучелоктевой

Суставы стопы

Сухожильные влагалища
Суставы пальцев кисти

В с е г о...

Мужчин

58
52
26

8

12

3

1

2

1

163

Женщины

48

12
11

6

1
1

2
2

83

Т а б л и ц а 18.2. Частота поражения хондроматозом правого и левого суставов

Сустав

Коленный

Локтевой

Тазобедренный

Плечевой

Голеностопный

Лучезапястный нижний лучелоктевой

Сустав переднего отдела стопы

Сухожильные влагалиша

Суставы пальцев кисти

В с е г о...

Всего больных

число

106

64

37

14
13

4

3

4

1

246

%

46,7

29,0

9,6
5,1
5,1
2,0

1,0
1,0

0,5

—

Из них поражен сустав

правый

число %

63 25,6
42 19,5

19

 5,6

8 2,5
8 3,0
3 1,5

2 0,5

— —

1 0,5

146 -

левый

число

41

22

18

6
5

1

1

2

.

75

%

16,6

9,6

4,0

2,5
2,0

0,5
0,5

1,0

i

Ни у одного из наших больных родственники не страдали хондромато-

зом суставов.

Количество хрящевых тел, находившихся в суставах, колебалось от не-

скольких тел (7—12) до нескольких сотен, а у одного больного хондромато-

зом коленного сустава их число достигало 1275. До настоящего времени со-

хранилось представление о том, что хрящевые тела могут разрушать капсу-

лу сустава и выходить за его пределы (Е.Lexer и др.). Мы ни разу не наблю-

дали этого при обследовании 232 больных и не встретили достаточно убе-

дительных указаний на это в литературе. Анализ сообщения Е.Lexer о про-

растании капсулы сустава убедил нас в том, что автор принял Внесуставные

очаги развития хрящевых тел за прорастание капсулы сустава. Хорошо из-

вестно, что часть хрящевых тел вытесняется в слизистые сумки, сообщаю-

щиеся с суставами.

R.Kienbock предложил подразделять хондроматоз суставов на два типа:

многоцентрический и одноцентрический. H.Payan, A.Trifaund, J.P.Jounglard

(1961) наблюдали несколько анатомических типов хондроматоза суставов,

но классификация этого заболевания не была создана.

С накоплением собственного клинического материала мы ясно увиде-

ли, что имеются многочисленные формы хондроматоза суставов, различаю-

щиеся по клинической и рентгенологической картине; на этой основе нами

была разработана классификация.

Классификация хондроматоза суставов (по С.Т.Зацепину)

Врожденные формы

(в результате нару-

шения дифферен-

цировки тканей

сустава в процессе

эмброигенеза)

1. Внутрисуставные

костные тела.

2. Костнохрящевые

конгломераты.

Типичные ФОРМЫ

Стабильная форма
С единичными

телами

Первично-множе-

ственная форма

Редкие формы

1. Остеоматоз

2. Хондроматоз

слизистых

сумок

3. Хондроматоз

сухожильных

влагалищ

Постнатальныс формы

Опухолевидные Озлокаче

формы

1. С образова-

нием хряще-

вых масс,

имеющих не-

правильную

форму

2. Гигантские

хрящевые тела

(все опухоле-

видные формы

имеют строе-

ние хондромы)

ствление

(превра-

щение

хондро-

матоза

сустава

в хондро-

саркому)

Прогрессирующая форма

с множественными телами

Предлагаемая нами классификация отражает особенности клиническо-

го течения заболевания и облегчает составление плана оперативного вме-

шательства. Нами введены также такие определения, как врожденная

форма {рис. 18.2), прогрессирующие формы (рис. 18.3), первично-множест-

венная форма, опухолевидная с превращением одного или конгломерата

тел в хондрому, озлокачествление

с превращением в хондросаркому,

которые характеризуют процесс.

С учетом разработанной клас-

сификации мы предлагаем ставить

диагноз по следующему принципу:

1) хондроматоз правого коленного

сустава, прогрессирующая форма

с множественными телами или

2) хондроматоз левого тазобедрен-

ного сустава, опухолевидная фор-

ма без четкого образования округ-

лой формы хрящевых тел, или

3) хондроматоз левого локтевого

сустава, стабильная форма, еди-

ничные тела.

Кроме описанных форм хонд-

роматоза суставов, мы считаем не-

обходимым различать и фазы про-

цесса: прогрессирующую и фазу

Рис. 18.2. Врожденная форма хондро-

матоза коленного сустава.

Рис. 18.3. Прогрессирующие формы хондроматоза суставов,

а, б, в — локтевого сустава; г — коленного.

стабилизации. Для хирургических целей целесообразно еще разделять хон-

дроматоз суставов в зависимости от распространенности и локализации по-

ражения.

Врожденная форма в результате нарушения дифференцировки тканей

в процессе эмбриогенеза суставов представляет собой истинную диспла-

зию суставов. Встречается очень редко, в литературе удалось найти описа-

ние лишь 3 наблюдений [Chrysospathes J., 1935; Brailsford J.F., 1948; Ре-

drocca A., 1961]. Мы наблюдали 2 больных с врожденной формой хондро-

матоза сустава: женщину с хондроматозом коленного сустава и мужчину с

хондроматозом нескольких суставов, причем хондроматоз комбинировал-

ся с другими врожденными аномалиями, но на первый план выступали

Рис. 18.3. Продолжение.

д — остеоматоз коленного сустава; е — хондроматоз тазобедренного сустава; ж — гигантская

форма — хондрома.

проявления более сложной дисплазии. О таком же наблюдении сообщил

J.F.Brailsford.

Стабильная форма с единичными телами характеризуется образованием

небольшого количества (от 8—10 до 20—25) хрящевых тел; на этом образова-

ние хрящевых тел синовиальной оболочки сустава прекращается или резко

тормозится.

Редкие формы хондроматоза. К ним относятся остеоматоз, хондроматоз

слизистых сумок, хондроматоз сухожильных влагалищ.

Прогрессирующая форма с множественными телами отличается непре-

рывной продукцией все новых и новых хрящевых тел в синовиальной обо-

лочке, что приводит к накоплению десятков и сотен свободных тел в суета-

Рис. 18.4. Хондроматоз тазобедренного сустава.

а — злокачественная форма, крупные хрящевые тела; б — после резекции головки бедра, бы-

строе разрастание хондросаркоматозной ткани; в — ампутация половины таза с ногой по по-

воду хондросаркомы, г — больной в протезе; д — больной после операции.

ве. Синовиальная оболочка бывает усеяна растущими хрящевыми остров-

ками, способствуя рецидивированию процесса, если не выполнена тоталь-

ная синовэктомия сустава.

В связи с гистогенетической общностью синовиальной оболочки суста-

вов, слизистых сумок и сухожильных влагалищ хрящевые тела могут обра-

зоваться и в этих тканях, но это наблюдается значительно реже, как и обра-

зование костных тел. Однако указанные формы являются типичными, что

и дало нам основание объединить их вместе.

Опухолевидные формы хондроматоза суставов. Заболевание часто проте-

кает как подострый артрит, имеющий волнообразный прогрессирующий

характер. В суставной полости накапливаются уже не отдельные округлые

тела, а хрящевые образования неправильной формы. Иногда же появляют-

ся хрящевые образования гигантских размеров, микроскопически имею-

щие строение хондромы с прогрессирующим ростом.

Озло качеств л ение хондроматоза суставов. Превращение хондроматоза в

хондросаркому — редчайшее явление. Мы наблюдали всего 6 таких боль-

ных: у 2 пациентов — озлокачествление хондроматоза тазобедренного сус-

тава, у 3 — коленного и у 1 больного — локтевого сустава. Еще один случай

озлокачествления хондроматоза тазобедренного сустава наблюдался нами

совместно с С.И.Липкиным (1964) (рис. 18.4). Гистологически было дока-

зано превращение типичных для хондроматоза образований в синовиаль-

ной оболочке в хондросаркому. По поводу рецидива хондросаркомы (ранее

хирургами выполнена частичная синовкапсулэктомия) нами в 1964 г. была

произведена межподвздошно-брюшная ампутация, рецидив (вернее, про-

долженный рост хондросаркомы) подтвержден; больной жив в течение

37 лет, ему 79 лет, 2 года назад ушел на пенсию.

Больному в возрасте 51 года с озлокачествлением локтевого сустава

произведена ампутация. У больных с озлокачествленным хондроматозом

коленных суставов из-за неправильной диагностики сначала были пред-

приняты попытки удаления опухоли, а затем ампутировано бедро, при этом

обнаружены хондросаркомы высокой степени зрелости.

Злокачественный хондроматоз суставов встречается редко, но о такой

возможности хирургу нужно помнить. Случай злокачественного хондрома-

тоза плечевого сустава описал Gies в 1882 г. R.Kienbock в 1934 г. упоминает

о 9 известных ему больных. В 1957 г. E.W.Brannon и J.F.Trecey наблюдали

несколько случаев злокачественного хондроматоза тазобедренного сустава.

О возможности злокачественного превращения хондроматоза суставов пи-

сали в 1962 г. F.P.Murphy, D.C.Dahlin, C.R.Sullivan, B.E.Gastlemann, J.E.Rowe,

Scully.

R.L.Goldman, L.Lichtenstein (1964) в работе «Синовиальная хондросар-

кома при пересмотре консультативного материала» сообщили о 3 больных с

хондросаркомой синовиальной оболочки коленного сустава.

Ряд авторов [Geschickter C.F., Copeland M.M., 1949; Ariel I.M., Jacobs

P.A., 1961] сообщили о хондросаркомах сухожильных влагалищ.

18.2.1. Биохимические исследования

Поскольку образование внутрисуставных хрящевых тел, по-видимому,

связано с метаболическими нарушениями в суставе, а именно — с обмен-

ными процессами в соединительнотканных образованиях сустава, нами

совместно с Р.В.Меркурьевой и Т.Я.Балаба были изучены белково-угле-

водные компоненты крови 50 больных и синовиальной жидкости 12 боль-

ных с хондроматозом суставов. Выявлено резкое нарушение обмена в

крови и синовиальной жидкости, о чем свидетельствовало значительное

накопление глико-, муко-, сиалопротеидов и гексозаминов. В послеопе-

рационном периоде уровень сывороточных комплексов понижался и до-

стигал нормальной величины. Однако у отдельных больных даже через 1 —

2 мес после оперативного вмешательства содержание муко- и гликопроте-

идов, гексозаминов и сиаловых кислот в крови полностью не нормализо-

валось и наступало значительно позднее, что говорит о глубоких метабо-

лических нарушениях.

Водородный показатель (рН) синовиальной жидкости бывает смещен в

кислую сторону (7,3—6,8), что может быть обусловлено преобладанием

гликолиза над дыханием и накоплением недоокисленных продуктов обме-

на. Возможно, нарушение метаболизма мукополисахаридов в какой-то

мере связано с процессами окисления и анаэробного гликолиза, так как

хондроитинсульфат образуется из гликозо-6-Р-глутатиона.

У больных хондроматозом накопление гексозаминов и нейраминовой

кислоты в суставной жидкости пораженного сустава было больше, чем в

сыворотке крови.

Метаболические изменения нейрамино-, глико- и мукопротеидов в

биологических жидкостях при хондроматозе суставов и тенденция к норма-

лизации их уровня после хирургического лечения больных свидетельствуют

о важной роли белково-углеводных соединений в патогенезе этого сложно-

го ортопедического заболевания.

18.2.2. Патологоанатомическое исследование синовиальной оболочки

суставов и хрящевых тел у больных хондроматозом суставов

При микроскопическом исследовании синовиальной оболочки образо-

вание хрящевых узелков было отмечено на различной глубине, иногда вы-

являлось несколько хрящевых узелков на одном поле зрения. В других

полях хрящевые тельца образовывались в ворсинках синовиальной оболоч-

ки. Были обнаружены участки синовиальной оболочки, приобретавшие вид

хрящевых островков, что указывало на процессы метаплазии, которые про-

исходят при хондроматозе суставов.

Хрящевые тела, обнаруживаемые при врожденных формах, отличаются

характерным строением: в значительной своей части они построены из во-

локнистого и лишь местами — из гиалинового хряща с развитием в цент-

ральных участках костной ткани с жировым костным мозгом.

При стабильной форме с единичными телами характерны только еди-

ничные островки развития хряща в синовиальной оболочке, тогда как при

прогрессирующей форме с множественными телами их может быть не-

сколько в поле зрения.

Для остеоматоза синовиальной оболочки, который встречается значи-

тельно реже, чем хондроматоз, характерны костные образования с широ-

кими, мощными ножками, покрывающими костные тела. В этих ножках,

как правило, имеются сосуды, обеспечивающие питание костных образо-

ваний.

Хондроматоз слизистых сумок характеризуется возникновением хряще-

вых образований, часто макро- и микроскопически более похожих на хон-

дрому. При хондроматозе сухожильных влагалищ не было обнаружено фиб-

розной капсулы, характерной для внутрисуставных тел, а рецидивные узлы

отличались от первичных отсутствием заметного обызвествления хрящевой

ткани, выраженностью пролиферации хрящевых клеток, известным сходст-

вом отдельных узелков с хондромой.

Для опухолевидной формы хондроматоза суставов характерны самопро-

извольная боль, прогрессирующее ухудшение, периодичность обострений,

не останавливающийся рост хрящевых образований в полости сустава, их

сравнительно незначительное обызвествление и форма в виде бугристых

асимметричных образований, имеющих микроскопическое строение хон-