Костная патология взрослых - часть 25

Рис. 17.1. Хондроматоз костей.

а — болезнь Олье, поражение обеих плечевых костей; в детском отделении была последова-

тельно произведена экскохлсация, выскабливание хрящевой ткани сначала из правой, затем

из левой плечевой кости и замещение дефекта консервированными кортикальными транс-

плантатами; б, в — через 13 лет отмечен рост опухоли в диафизе правой плечевой кости,

вторичная хондросаркома правой плечевой кости; рентгенологически полное и быстрое,

рассасывание всех кортикальных аллотрансплантатов; г, д — то же в левой плечевой кости:

последовательно с промежутком 11 мес произведены операции тотального удаления правой

плечевой кости и замещение дефекта эндопротезом С.Т.Зацепина, затем — левой кости.

Рис. 17.1. Продолжение.

с — та же операция на левой

руке; ж, з — восстановлена

практически полная функция

рук в плечевых и локтевых сус-

тавах.

ные операции — удаление целых длинных трубчатых костей и последующее

эндопротезирование — позволяют сохранить им не только жизнь, но и ра-

ботоспособность.

Наиболее часто озлокачествление наблюдалось в костях таза, кисти,

плечевой, бедренной костях, костях голени, предплечья и стопы. Озлока-

чествление сопровождалось увеличением опухоли, деструкцией кости, что

клинически проявлялось болью, поэтому больных необходимо предупре-

дить, что появление боли в какой-либо области-Должно заставить их сроч-

но обратиться к врачу. В наших наблюдениях озлокачествление отмечено у

65,5 % больных, но мы считаем, что это не отражает истинной картины: на

самом деле процент озлокачествления ниже, так как мы стационировали

всех больных с озлокачествлением, а часть поликлинических больных без

осложнений болезни не вошла в эту статистику. Чаще всего в области озло-

качествления развивается хондросаркома, однако описаны случаи верете-

ноклеточной, ретикулярной или фибросаркомы. У больных с синдромом

Маффуччи может развиться как хондросаркома, так и ангиосаркома

(рис. 17.3). При последовательных озлокачествлениях 2, 3, 4 очагов хондро-

матоза характер сарком обычно изменяется в сторону большей злокачест-

венности, увеличения атипии клеток и т.д.

Рис. 17.2. Множественный хон-

дроматоз костей обеих кистей,

правой плечевой кости и лопатки.

а — поражение костей обеих кистей, больной до лечения; б — кисть до лечения; в — кисти

после оперативного лечения; г — хондроматоз правой плечевой кости и лопатки; д — боль-

ной после лечения.

Рис. 17.3. Болезнь Маффуччи—

Олье.

а — поражение голени; б — пораже-

ние плеча.

Синдром  С Т . Зацепина — последовательное озлокачеетвление крупных

хрящевых очагов у больных с хондроматозом костей — обусловливает логи-

ческий вывод: озлокачествился один очаг — в возможно короткий времен-

ной срок радикально удаляй и остальные крупные очаги.

Интервалы между операциями должны быть по возможности коротки-

ми. Степень злокачественности в каждом последующем очаге резко повы-

шается, и когда появляются четкие клинические признаки озлокачествле-

ния, даже обширная по клиническим признакам абластичная резекция в

пределах видимо здоровых тканей может оказаться недостаточной и в ско-

ром времени наступит обширный местный рецидив.

Нужно, чтобы очередное оперативное вмешательство предшествовало

наступлению следующего озлокачествления, одновременно с озлокачест-

влением третьего очага часто обнаруживаются и отдаленные метастазы —

в легких. Имеются все основания считать, что в момент, когда наступило

озлокачествление первого очага, в организме начали вырабатываться ве-

щества, способствующие превращению других диспластически развитых

хрящевых клеток во всех остальных хрящевых очагах в саркоматозные

злокачественные клетки — клинически создается впечатление, что озло-

качествление наступает последовательно, однако имеется основание пред-

полагать, что озлокачествление наступает в остальных очагах одновремен-

но. Вот почему нельзя растягивать по времени оперативные вмешательст-

ва на других очагах.

Всего нами наблюдалось 8 подобных больных, у которых наступало

озлокачествление 3—4 очагов. Наше глубокое убеждение: если возможно,

необходимо как можно скорее путем сохранных операций радикально

удалить все очаги. Чтобы это было обоснованным, нужно при первичном

обследовании выполнить пункционные трепанобиопсии из всех крупных

хрящевых очагов.

При болезни Олье очень часто поражаются кости кистей, особенно фа-

ланг. Возможны краевые резекции с замещением дефектов ауто- или алло-

трансплантатами или удаление целых фаланг с аутопластикой дефектов

костными фалангами IV пальца стопы больного или эндопротезированием.

Это сложные пластические операции, которые технически при правильном

выполнении деталей дают вполне удовлетворительный косметический и

функциональный результат.

Сравнительно часто наблюдается озлокачествление таких очагов с обра-

зованием громадных, похожих на шары хондросарком. Такие пальцы не-

редко ампутируют. И.Р. Воронович и соавт. (1986) сообщили о наблюдени-

ях над больными с множественным хондроматозом костей, у 3 из которых

отмечено озлокачествление. У одного больного с поражением костей голе-

ни и пяточной кости произведена ампутация бедра, у другого — с пораже-

нием ладьевидной, полулунной и головчатой костей — по поводу рецидива

хондросаркомы выполнена ампутация в нижней трети плеча, а у третьей

больной 63 лет с множественным поражением костей правой кисти обнару-

жены хондросаркома в фалангах II пальца (размеры опухоли, имевшей ша-

ровидную форму, были 7x8,7x7 и 2x1,5 см) и поражение средней фаланги

III пальца. Диагноз: малигнизация очагов хондроматоза (что было затем

подтверждено морфологически). Выполнена ампутация II и III пальцев.

При болезни Олье, когда полностью изменены все фаланги пальцев и

требуется удалить их полностью, дефект можно успешно заместить только

аутотрансплантатом. Все наши попытки заместить всю костную основу

пальца, включая ногтевую фалангу, различного рода эндопротезами из раз-

личных материалов приводили к неудаче. Мягкотканный футляр пальца —

кожа с подкожной клетчаткой, не получая питания из подлежащих тка-

ней — эндопротеза, постепенно растягивается на конце пальца, подверга-

ется дистрофии, истончается, что в конце концов приводит к ее разрыву и

обнажению эндопротеза (рис. 17.4).

Очень важно знать еще два положения: первое — как бы ни была истон-

чена кожа над хрящевыми разрастаниями, она остается жизнеспособной,

если оперативный разрез будет сделан строго по средней линии тыла паль-

Рис. 17.4. Хондроматоз костей.

а - хондросаркома левой плечевой кости; б - момент операции; в - дефект замешен эндо-
протезом С.Т.Зацепина; г — больной после операции.

ца (отклонение в ту или иную сторону повлечет за собой нарушение кро-

вообращения и, возможно, некроз кожи с обнажением трансплантата);

второе — как бы ни был увеличен в размерах палец под влиянием роста

хрящевых узлов и как бы много ни было кожи после их удаления, иссекать

«излишнюю* кожу не следует. Поскольку хрящевые разрастания достигают

большой величины только после 15—16-летнего возраста, то происходит

лишь растяжение кожного футляра, а не его параллельный рост, поэтому

после удаления хрящевых разрастаний кожа пальца быстро сокращается и

становится нормальной величины.

Мы получили довольно скромные результаты, но все же сохранили

функцию пальцев и кисти. Результаты были бы значительно лучше, если

бы мы с самого начала после иссечения разрушенных хондросаркомой фа-

ланг применили аутотрансплантаты.

Глава 18

Некоторые заболевания суставов

18.1. Опухоли и опухолеподобные образования суставов

По мнению ряда специалистов, общепринятой классификации опухо-

лей суставов не существует. Наиболее полной является классификация,

предложенная P.Canoso (1979) (цит. по G.Geiler, 1984*).

I. Опухоли с синовиальной дифференцировкой.

1. Синовиальная саркома.

2. Доброкачественная синовиома без гигантских клеток.

3. Доброкачественная гигантоклеточная (нодулярный теиосиновит по класси-

фикации ВОЗ).

II. Опухоли, спорные в отношении их принадлежности к синовиальной ткани.

1. Светлоклеточная саркома сухожилий и апоневрозов.

2. Эпителиоидная саркома.
III. Опухоли без синовиальной дифференцировки
Фиброма, липома, ангиома и т.п.

IV. Опухолеподобные процессы в суставах.

1. Пигментный виллонодулярный сииовит.

2. Синовиальный хондроматоз.

3. Диффузный синовиальный липоматоз.

18.2. Хондроматоз суставов — хрящевая островковая

метаплазия синовиальной оболочки

Хондроматоз суставов, или хрящевая островковая метаплазия синови-

альной оболочки суставов, — сравнительно редкое заболевание. Впервые

оперативное удаление внутрисуставного тела из коленного сустава было

произведено Ambrois Pare в 1558 г. Первые описания хондроматоза суставов

представили Пехлин [Pechlin, 1691], А.Монро [Мопго А., 1726], Д.Б.Морга-

* См. в книге: Смольянников А. В. Синовиальная ткань: патологоанатомическая диа-

гностика опухолей человека/Руководство. — М, 1993, с. 315.

ньи [Morgagni D.B-, 1761]. Однако только Р.Лаеннек (R.Laennec) в 1813 г.

впервые указал, что внутрисуставные тела могут происходить из синовиаль-

ной оболочки. Описание хондроматоза суставов мы находим в руководстве

по частной патологической анатомии К.Ракитанского, напечатанном на

русском языке в 1847 г., в котором подробно описывается развитие хряще-

вых тел в синовиальной оболочке суставов. Наиболее известны работы

В C.B.Brodie (1836, 1850), Reiney (1848), A.Kolliker (1850), R.Virchov (1863) и

яр Однако недостаточное знание литературы послужило причиной того,

что в начале XX в. многие считали P.Reichel (1900) первым автором, опи-

савшим «новое не известное до этого заболевание» — хондроматоз суста-

вов, или даже считали его заболеванием Тендере она—Джонса, описавших

хондроматоз суставов в 1917—1918 гг.

Первыми русскими работами были статьи Ф.Л.Кобылинского (1909),

В В Осинской (1925), В.Т.Тарковской из клиники Т.С.Зацепина (1929),

ЛГ.Рохлина и В.В.Осинской (1932), Б.И.Шкурова, В.С.Балакиной (1959),

Ф.Р.Богданова (I960), О.Ш.Буачидзе, А.А.Штернберга (1966) и др. Несмот-

ря на относительную редкость этого заболевания, опубликовано более 300

работ, в которых представлено свыше 500 случаев хондроматоза суставов.

Следует учитывать, что в последние годы врачи не сообщают о наблюдае-

мых ими одиночных больных.

По поводу этио патогене за хондроматоза суставов были высказаны мно-

гочисленные гипотезы и предложен ряд теорий: травматическая, инфекци-

онная, эмбриологическая, металластичеекая, неопластическая и др.

Наши клинические наблюдения и литературные данные позволяют

считать, что способность синовиальной оболочки продуцировать хряще-

вые и костные образования является ее патофизиологической особеннос-

тью. В одних случаях она возникает как реакция на изменения в состоя-

нии сустава под воздействием различных первичных процессов, часто не-

уловимых и неясных, а в других случаях появляется у людей, подвергаю-

щих сустав систематической повышенной физической нагрузке, получив-

ших однократную травму и т.п.

Хондроматоз сустава — заболевание, предрасполагающим фактором к

возникновению которого является диспластический процесс в синовиаль-

ной оболочке сустава (рис. 18.1). Хондроматоз синовиальной оболочки сус-

тава может быть врожденным заболеванием — результатом нарушения эмб-

риогенеза сустава или реактивного процесса в ответ на какие-то внешние

причины, повлекшие за собой нарушения биохимизма тканей сустава и ме-

таплазии определенных клеток синовиальной оболочки в хрящевые. Хон-

дроматоз сустава может принимать черты опухолевого процесса и в редких

случаях подвергаться озлокачествлению. В начальных стадиях заболевания

у молодых больных ошибочно ставят диагноз туберкулезного артрита, когда

имеются небольшой выпот в суставе, боль, а хрящевые тела на рентгено-

граммах еще не видны. Нами была оперирована 13-летняя больная по по-

воду хондроматоза левого тазобедренного сустава, которая с 7 до 13 лет ле-

чилась в костно-туберкулезных больницах и санаториях.

Общая характеристика больных с хондроматозом суставов, наблюдав-

шихся и оперированных С.Т.Зацепиным за 34 года. Всего мы наблюдали 246

больных с хондроматозом суставов. Из них мужчин было 163, или 66 %, и

женщин 83, или 34 % (преобладание мужчин среди таких больных отмечено

и другими авторами). Частота поражения хондроматозом суставов у муж-

чин и женщин представлена в табл. 18.1.

Особенно резкое различие по полу наблюдается при хондроматозе локте-

вого сустава: у 52 мужчин и у 12 женщин, т.е. больные мужчины составляют