Костная патология взрослых - часть 24

Это и другие наблюдения свидетельствуют о том, что встречаются такие

злокачественные фиброзные гистиоцитомы, которые в ближайшие месяцы

дают метастазы, вызывающие гибель больных, и такие, которые не дают

метастазов и чувствительны к тепловому воздействию, как и гигантокле-

точные опухоли (за них-то длительное время и принималась часть ЗФГ).

Г.Н. Муравьев, С.З. Фрадкин, А.В. Фурманчук, Ю.А. Богович, Г.Н. Фро-

лов (1989) считают, что происхождение злокачественной фиброзной гистио-

цитомы из полипотентной мезенхимальной стволовой клетчатки, наличие в

опухоли примитивных недифференцированных клеточных популяций,

обильное кровоснабжение служат основанием для применения лучевой хи-

миотерапии с включением таких факторов, как гипертермия и гипергликемия.

По данным А.А. Аннамухаммедова (1986), 3-летняя выживаемость боль-

ных, перенесших чисто хирургическое лечение, составила 45,5 %, 5-лет-

няя — 24,4 %, а среди больных, получавших послеоперационную химиоте-

рапию (адриамицин по 120 мг на курс лечения, всего 6—8 курсов), 3-летняя

выживаемость была равна 50 % и 5-летняя — 37,5 %, что говорит о целесо-

образности дальнейшего совершенствования послеоперационной химиоте-

рапии.

Выживаемость больных со злокачественной фиброзной гистиоцитомой

еще недостаточно изучена. Huvos (1976) сообщил, что 5 лет прожили 38,5 %

больных; Feldman, Lettes (1977) — 45,4 %, а по данным F. Schajowicz (1981),

ни один из наблюдавшихся им больных не прожил 3 лет.

Срок нового появления ЗФГ после облучения опухоли колеблется в ши-

рочайшем диапазоне — от 2 до 50 лет.

Больная К., 40 лет, поступила в ЦИТО в 1988 г. В возрасте 15 лет появились боли в

области правого тазобедренного сустава, по рентгенограммам — аневризмальная киста

тела правой подвздошной кости, однако в онкодиспансере был поставлен диагноз опу-

холи и проведена лучевая терапия — 7000 рад, а через месяц в другом лечебном учреж-

дении на гамматроне — еще 8000 рад. Через 2 мес получила курс лечения оливомици-

ном. Наступили обызвествление и оссификация патологического очага, больная чувст-

вовала себя хорошо. В 1975 г. беременность — произведено кесарово сечение, ребенок

здоров. В 1976 г. появились боли: рентгенологическим исследованием установлен

асептический некроз головки правой бедренной кости и вертлужной впадины. В 1984

г. боли усилились, а в апреле 1987 г. стали сильными. Ходит с помощью двух костылей.

В январе 1988 г. при рентгенологическом исследовании заподозрено развитие опухоли.

24.02.88 г. выполнена открытая биопсия.

11.03.88 г. стационирована в отделение костной патологии взрослых ЦИТО.

При просмотре препаратов установлен диагноз: злокачественная фиброзная гисти-

оцитома. После заболевания и лучевой терапии прошло 13 лет. Местно: правая по-

ловина таза увеличена во всех направлениях, кожа резко изменена, гиперемирова-

на, мацерирована. Рентгенологически — разрушено тело подвздошной кости, боль-

шая часть крыла, лобковой и седалищной костей, а также проксимальный отдел

бедренной кости до подвертельной области. Местами видны различных размеров

участки обызвествления, хлопьевидных уплотнений, параоссально расположенных

обызвествленных очагов. В легких — множественные четко дифференцирующиеся

округлые тени метастазов в верхних и средних отделах. Состояние больной средней

тяжести. Родные взяли ее домой.

Следует всегда помнить, что клетки злокачественной опухоли очень бы-

стро разрушают консервированные кортикальные костные транспланта-

ты, которые ряд лет до этого были хорошо видны на рентгенограммах,

или участки обызвествлений и окостенений тканей после ранее проведен-

ной лучевой терапии. Это является патогномоничным рентгенологичес-

ким симптомом.

Лет 15 назад мы поставили бы этой больной диагноз полиморфно-кле-

точной саркомы. Поэтому первые признаки перестройки костной ткани,

участков обызвествления на месте бывшей опухоли, подвергшейся лучевой

терапии, должны заставить врача подумать о возникновении злокачествен-

ного процесса. Мы считаем, что у некоторых больных лучевая терапия про-

водилась по поводу «полузлокачественной» фиброзной гистиоцитомы или

низкой степени злокачественности.

ЗФГ наблюдается у мужчин в 1,5—2 раза чаще, чем у женщин.

В 82 % случаев ЗФГ кости метастазирует в легкие, в 32—40 % — в лим-

фатические узлы и в 15 % — в печень и кости.

По данным I. Nakashima, S. Morishita, Y. Kotoura и др. (1985), метастазы

в легкие диагностируются в среднем через 22 мес со дня обращения боль-

ного.

Очень интересные данные опубликованы А.А. Аннамухаммедовым в

1986 г., который использовал сборный материал трех учреждений: ВОНЦ

за период с 1955 по 1984 г.; ЦИТО им. Приорова (в основном наши на-

блюдения) за период с 1955 по 1983 г. и Киевского НИИ рентгенорадио-

логии за период с 1972 по 1983 г. Материал включал данные о 42 больных

фибросаркомами и 44 — с ЗФГ. Был проведен многофакторный статисти-

ческий анализ. Автор установил, что на основании микроскопических ис-

следований, учитывающих полиморфизм и клеточность фибросаркомы и

злокачественной фиброзной гистиоцитомы, эти опухоли следует подраз-

делять на 3 группы в зависимости от степени дисплазии; автор отметил

также различную выживаемость больных этих трех групп. При I степени

анаплазии 3 года переживают 76,9 % больных фибросаркомой и 77,8 %

больных ЗФГ и при III степени анаплазии — соответственно 28,6 и 7,1 %

больных.

А.Н. Феденко (1987) опубликовал данные о 24 больных ЗФГ, наблю-

давшихся в ВОНЦ; из них было 7 женщин и 17 мужчин в возрасте от 13

до 72 лет, у 13 больных возраст составил 30—50 лет. Чаще всего поражал-

ся метадиафиз бедренной кости: литический процесс, деструкция корти-

кального слоя, но основным симптомом была боль. Несмотря на то что 15

больным произведена ампутация, а 9 больным — широкая резекция, в

сроки от 4 до 24 мес у 11 больных развились метастазы в легких. Созда-

лось впечатление, что химиолучевое лечение дало незначительный эф-

фект.

S.I. Radio и соавт. (1988) отметили, что фиброгистиоцитарные опухоли

с одинаковым гистологическим строением могут иметь очень различное

клиническое течение. По их данным, анеуплоидность клеток опухоли на-

блюдалась у больных с минимальными сроками жизни, в то время как

больные с дисплоидными злокачественными фиброгистиоцитомами жили

в среднем 4 года (от 1 года до 11 лет). Авторь^ечитают, что анеуплоид-

ность в группе злокачественных фиброзных гистиоцитом говорит о повы-

шенном риске возникновения рецидива и смерти. Возможно, этот метод

исследования должен применяться у всех больных «не только для прогно-

зирования, но и для разработки методов лечения у этих двух групп боль-

ных».

Г л а в а 17

Хондроматоз костей и доброкачественные

хрящевые опухоли

О различных хрящевых образованиях, наблюдаемых в костях, которые

проходят хрящевую стадию развития, существуют различные мнения. Одни

авторы описывают раздельно хондромы от хондроматоза костей — болезни

Олье—Марфуччи [Виноградова Т.П., 1973; Волков М.В., 1985], другие объ-

единяют их, третьи [Schajowicz F., 1981] рассматривают их в одном разделе

«Доброкачественные хрящеобразующие опухоли», подразделяя их, во-пер-

вых, по признаку (солитарные и множественные), и во-вторых, по нозоло-

гическим формам, относя тем самым в разряд опухолей болезнь Олье —

множественную деформирующую хрящевую дисплазию, синдром Маффуч-

чи, множественные костно-хрящевые экзостозы и другие дисплазии хряще-

вой ткани.

D.C. Dahlin, Herzog, L. Lichtenstein рассматривают хондроматоз костей

в качестве множественных хондром, и это вполне закономерно: как и еди-

ничные хондромы, их можно считать крайним вариантом множественного

хондроматоза костей. Все эти рассуждения кажутся обоснованными и под-

тверждаются данными многих авторов; мы же приведем данные  С И . Лип-

кина (1983), который, изучив 94 больных, оперированных по поводу хон-

дроматоза костей (болезни Олье), выделил 3 типа строения.

Тип /характеризуется многоклеточностью хрящевой ткани, обилием со-

судов, признаками интенсивного роста, рассасыванием прилежащей кост-

ной ткани. Эти очаги, по мнению  С И . Липкина, обладают наибольшим

или полным сходством с хондромами.

Тип II по строению очень похож на хондрому, от которой его трудно от-

личить. Они также обладают интенсивным ростом.

Тип III имеет много общего с гиалиновым хрящом, растет медленно,

клеток относительно мало, как и сосудов. Очаги хондроматоза III типа ли-

шены признаков опухоли и обладают наименьшим сходством с хондрома-

ми. На основании своих исследований  С И . Липкин приходит к следующе-

му выводу.

Очаги хондроматоза с интенсивным ростом обладают гистологическими

признаками хондром, что лишний раз свидетельствует о близости дис-

пластических процессов к опухолевым и указывает на разделение «солитар-

ных» хондром и хондроматоза костей.

Мы полностью разделяем эту точку зрения, так как то, что видел

С И . Липкин под микроскопом, мы наблюдали в клинике перед направ-

лением этих опухолей на исследование.

Диспластические процессы, доброкачественные

и злокачественные опухоли из хрящевой ткани

(рабочая классификация СТ. Зацепина)

/. Диспластические процессы.

1. Экзостозная хондродисплазия.

Костно-хрящевые экзостозы.

Хрящевые обызвествляющиеся и окостеневающие экзостозы.

2. Дисхондроплазия — болезнь Олье—Маффуччи.

Множественный хондроматоз костей.

//. Доброкачественные опухоли.

1. Хондрома.

2. Околокостная хондрома периостальная (juxta corticalis).

3. Оссифицирующиеся энхондромы.

4. Хондробластомы.

5. Хондромиксоидная фиброма или фибромиксоидная хондрома.
///. Злокачественные опухоли — хондросаркома.
а. Первичные хондросаркомы.

1. Центральные хондросаркомы.

2. Периостальные хондросаркомы.

3. Мезенхимальная хондросаркома.

4. Дедифференцированные хондросаркомы.

5. Злокачественная хондробластома.

6. Светлоклеточная хондросаркома.

6. Вторичные хондросаркомы.

Озлокачествление диспластических процессов и первично доброкачественных

хрящевых опухолей:

1) болезнь Олье;

2) болезнь костно-хрящевых экзостозов;

3) хондромы;

4) хондробластомы;

5) хондромиксоидные фибромы.

Хондроматоз костей, дисхондроплазия, болезнь Олье—Маффуччи, мно-

жественная хрящевая деформирующая дисплазия костей (chondromatosis of

bone, dischondroplasie, morbus Oilier—Maffucci, multiple chondromas defor-

mans displasie of bone). Врожденное хрящевое диспластическое заболевание

костей, впервые описанное в 1881 г. A. Maffucci, наблюдавшего больного с

множественными энхондромами и ангиомами. В дальнейшем энхондрома

превратилась в хондросаркому (то, что принято называть синдромом Маф-

фуччи), носит имя L. Oilier (1900), который дал более подробное описание

этого заболевания и назвал его дисхондроплазией. L. Oilier наблюдал боль-

ного, у которого были поражены кости с одной стороны.

Дисхондроплазия, или болезнь Олье—Маффуччи, — заболевание врож-

денное, возникающее, как справедливо отмечали А.В. Русаков (1959) и дру-

гие авторы, на самых ранних стадиях эмбриогенеза, поскольку бывают из-

менены кости в различных частях скелета или в одной конечности по на-

правлению «эмбриональных лучей».

В области метафизов образуется патологическая хрящевая ткань, не

способная к нормальной скорости роста, поэтому возникают значительные

деформации, так как часть зоны роста продуцирует нормальную хрящевую

ткань, подвергающуюся окостенению и обеспечивающую нормальную ско-

рость роста кости в длину, но только с одной стороны. Это различие в ско-

рости роста кости и приводит к образованию деформации. Как показали

исследования К.Е. Kuettner, B.U. Pauli (1983), хрящ не обызвествляется и

не окостеневает, в него не врастают необходимые для этих процессов сосу-

ды, если он выделяет антиинвазивный фактор АУТ. Это возможно и при

болезни Олье—Маффуччи: патологический хрящ в таких очагах и выделяет

этот фактор.

Возникает законный вопрос: нельзя ли подведением определенных доз

АУГ-фактора к хрящевым очагам вызывать их окостенение, т.е. исчезно-

вение и, следовательно, излечение?

G. Herzog, Шинц-Коччи, А.А. Аренберг и многие другие авторы под-

разделяют эту дисплазию по количеству очагов и локализации на четыре

формы:

• форма I — акроформа, сопровождающаяся поражением костей кистей

и стоп;

• форма II — мономелическая, при которой поражаются кости одной

конечности и прилегающей части тазового или плечевого пояса;

• форма III — односторонняя или преимущественно односторонняя;

• форма IV — двусторонняя.

Отдавая должное значению такой классификации, можно считать, что

очаги хондроматоза костей могут одновременно локализоваться во многих

костях, поэтому для полноценного обследования больного необходимо

рентгенологическое исследование.

Л е ч е н и е больных с болезнью Олье—Маффуччи представляет боль-

шую сложность, если имеются выраженные деформации длинных трубча-

тых костей, нарушение роста костей в длину, что приводит к выраженному

укорочению конечностей, хромоте, резкой деформации и нарушению

функции пальцев на руках, а также пока не предсказуемые по локализации

(при множественных очагах) и времени процессы озлокачествления одного

из очагов дисплазии, а затем, возможно, второго, третьего и т.д.

Операцией, с помощью которой можно было бы изменить течение забо-

левания, могло бы быть иссечение патологического участка зоны роста

кости и замещение его пересадкой зоны роста, продуцирующей нормаль-

ные хрящевые клетки, подвергающиеся оссификации из другого отдела ор-

ганизма, или замена пораженного участка выращенной культурой клеток

нормальной зоны роста.

В настоящее время применяют операции краевой резекции зоны пато-

логического хряща и замещение дефекта ауто- или аллотрансплантатами

часто с одновременно проводимой корригирующей остеотомией. После

операций, выполняемых у маленьких детей, быстро наступает рецидив,

поэтому обычно оперируют подростков и юношей, а детям назначают орто-

педическую обувь, поскольку и деформации, и укорочения у значительной

части из них, сначала небольшие, резко увеличиваются в периоды интен-

сивного роста.

Если 30 лет назад методики удлинения костей были сложны, не всегда

позволяли получить значительное удлинение конечности и были связаны с

особым искусством хирурга, то с появлением аппаратов наружной фикса-

ции эти методики стали широко доступны.

Г.А. Илизаров (1966), М.В. Волков (1971), С.С. Наумович, ЛЯ. Григо-

рьев (1975), Г.А. Илизаров, В.Д. Макушин (1977), И.В. Воронович с соавт.

(1977), А.С. Крюк с соавт. (1981) широко применяли у больных с болезнью

Олье методику одновременного исправления деформации конечности и уд-

линения пораженного сегмента на необходимую величину, используя сле-

дующую методику на голени: выполняли остеотомию только нормальной

малоберцовой кости, а путем дистракции производили разрыв патологичес-

кого хрящевого очага. Дистракцию осуществляли по 1 мм в сутки до 8—

10 см и более. По данным М.В. Волкова (1985), дефект, возникший в про-

цессе дистракции, заполнялся костной тканью. Но, к сожалению, при вы-

нужденных повторных операциях это невозможно. А.П. Бережной,

В.А. Моргун, широко применявшие эту методику, увидели среди вновь об-

разовавшейся костной ткани регенерата различных размеров очаги патоло-

гической хрящевой ткани, что, конечно, не позволяет широко рекомендо-

вать эту методику.

В.А. Моргун (1990), изучавший отдаленные результаты дистракции оча-

гов дисхондроплазии в течение 20 лет, считает, что у подростков, кроме уд-

линения конечности, необходимо удалять патологическую ткань и произ-

водить костную пластику расщепленными костными трансплантатами об-

разовавшихся дефектов. При полиоссальных очагах больших размеров

такие операции не показаны.

А.П. Крисюк, Г.Б. Лучко (1990), наблюдавшие в Киевском НИИ орто-

педии 72 больных с дисхондроплазией, для удлинения и исправления де-

формаций применяли метод закрытой дистракционной остеоклазии, Ди-

стракционный эпифизеолиз и остеотомию пораженного участка через па-

тологический очаг с дистракцией по Илизарову. У 4 больных после косой

остеотомии через патологический очаг он производил пластику аллоген-

ным костным матриксом; по его наблюдениям, у этих больных формиро-

вался более полноценный костный регенерат. По сообщению В.А. Моргуна

(1990), изучавшего результаты дистракции диспластических очагов у 60

больных с 1971 г., при закрытой дистракции мелкие очаги при болезни

Олье растягиваются, но через несколько лет эти больные вновь обращались

за помощью, так как хрящевые очаги остаются в ткани регенерата. Поэтому

нужно учитывать мнение В.Н. Бурдыгина (1990), что применение дистрак-

ционного остеосинтеза при болезни Олье требует большой осторожности;

необходимо, чтобы авторы, применявшие этот метод, опубликовали дан-

ные отдаленных результатов.

Существуют формы, при которых процесс локализуется внутрикостно и

мало нарушает как форму кости, так и ее скорость роста в длину; у других

же больных развиваются резкие деформации костей с большими или даже

громадными хрящевыми разрастаниями, особенно заметными при пораже-

нии пальцев кисти или вызывающими деформации конечностей, лопаток,

костей таза. Однако основным, наиболее существенным, угрожающим яв-

ляется способность такого очага хондроматоза озлокачествляться — пре-

вращаться в хондросаркому высокой, средней или низкой степени зрелос-

ти. Поскольку одни больные с множественными очагами живут благопо-

лучно многие годы, а у других наступает озлокачествление иногда последо-

вательно нескольких очагов, то основная задача врача — научиться распо-

знавать степень зрелости хрящевых очагов, способность их к агрессивному

опухолевому росту для принятия своевременных оперативных вмеша-

тельств.

М.В. Волков в 1985 г. наблюдал 136 больных^цетей с дисхондроплазией —

72 пациента мужского и 64 пациента женского пола, а в 1990 г. — 140 боль-

ных, у которых было поражено 1923 кости, т.е. практически все кости ске-

лета.

Как отмечала Т.П. Виноградова, могут быть поражены все кости, про-

ходящие хрящевую стадию развития, в том числе и кости основания че-

репа.

О.Я. Суслова, Е.П. Меженина, Н.А. Науменко (1990) наблюдали 210

больных с дисхондроплазией.

Мы неоднократно видели больных, уже взрослых, ранее оперированных

М.В. Волковым, А.П. Бережным, В.А. Моргуном, с прекрасными результа-

тами исправления и ликвидации укорочения бедренной и большеберцовой

костей, которым требовалась еще какая-либо коррекция, и всегда вспоми-

нали наш опыт наблюдения за взрослыми больными с болезнью Олье—

Маффуччи, у которых наступило озлокачествление от 1 до 4 различных

очагов. Ниже мы приводим историю болезни пациента, которому в отделе-

нии М.В. Волкова были произведены краевые резекции, удалены очаги

хрящевой ткани из обеих плечевых костей (ни корригирующих остеотомий,

ни удлинения костей не производилось), а через 11 и 13 лет у него появи-

лись процессы озлокачествления с развитием хондросарком в обеих плече-

вых костях. Поэтому мы не разделяем оптимизма детских ортопедов в

связи с «высокой эффективностью» операций краевой резекции с последу-

ющим замещением дефектов ауто- и аллотрансплантатами, тем более что

такие операции возможно провести только при наличии единичных, но не

множественных очагов.

В связи с тем что процесс дисплазии необычайно сложен и мы не в со-

стоянии определить границы патологического хрящевого очага, выполнять

такие операции, очевидно, следует только в случаях комбинации хондрома-

тоза с деформациями и укорочениями, поскольку общепринято, что нера-

дикальная операция служит одним из пусковых моментов к озлокачествле-

нию. Нужно обратиться с настоятельной просьбой к патологоанатомам,

морфологам, генетикам и другим специалистам, чтобы они, проанализиро-

вав как уже имеющийся у них материал, так и полученный вновь, искали

пути, которые помогли бы предполагать или даже предсказывать будущее

озлокачествление очагов. Нам кажется допустимым поставить вопрос о

превентивных операциях удаления целых костей, пораженных хондромато-

зом (неспокойно ведущим себя, медленно, но растущим), чтобы предотвра-

тить развитие хондросаркомы.

М.В. Волков (1985) сообщил о 30 больных, у которых после краевой ре-

зекции и аллопластического замещения дефекта были получены хорошие

результаты. Такие же хорошие результаты наблюдались у 32 больных, опе-

рации у которых заключались в выскабливании хрящевых образований

(сроки наблюдения — от 1,5 до 20 лет). Наши наблюдения не подтверждают

такого оптимистического настроения.

Больной К., 20 лет. Диагноз дисхондроплазии (болезни Олье) был установлен в

6-летнем возрасте. В 1973 г. произведено выскабливание хрящевых масс из левой

плечевой кости с последующей аллопластикой. В 1974 г. выполнена краевая резек-

ция очага в средней и нижней трети правой плечевой кости с замещением дефекта

кортикальными аллотрансплантатами. Пересаженные костные аллотрансплантаты

в течение 11 и 12 лет не подвергались рассасыванию и замещению нормальной

костной тканью. В 1985 г. больной отметил появление постоянных постепенно

усиливающихся болей в верхней трети левой плечевой кости, некоторое ее утол-

щение, боль при движениях. На рентгенограммах и ангиограммах обнаружены

утолщение левой плечевой кости в верхней трети, появление в этом участке разря-

жения костной ткани размером 9x3,5 см, некоторое изменение структуры кости в

нижней трети. Клинико-рентгенологический диагноз: вторичная хондросаркома

средней и верхней трети левой плечевой кости. Ввиду тотального поражения пле-

чевой кости в 1985 г. произведена операция — экстирпация левой плечевой кости с

замещением дефекта эндопротезом из метилкрилата по СТ. Зацепину. Через 6 мес

восстановился полный объем движений в левом плечевом и локтевом суставах

(рис. 17.1).

Некоторое время больной чувствовал себя хорошо, но с января 1987 г. начали

беспокоить боли ноющего характера в области верхней трети правой плечевой

кости, ее нижней трети и в области локтевого сустава. Постепенно боли стали по-

стоянными, нарушился сон, и 11.09.87 г. больной был повторно стационирован.

Кроме некоторого- утолщения верхней и нижней трети правой плечевой кости,

рентгенологически были отмечены полное исчезновение всех кортикальных алло-

трансплантатов, помещенных в полости, образовавшиеся после краевой резекции

очагов хондроматоза в верхней и нижней трети правой плечевой кости, и довольно

резкое вздутие этих участков кости. Клинико-рентгенологический диагноз: образо-

вание вторичных хондросарком на месте двух очагов хондроматоза в верхней и

нижней части правой плечевой кости. 13.10.87 г. выполнено тотальное абластичное

удаление правой плечевой кости с замещением дефекта эндопротезом из метилме-

такрилата по  С Т . Зацепину.

Данные патологоанатомического исследования: верхний отдел диафиза правой

плечевой кости «вздут» (поперечник кости здесь до 6 см), «вздут» и наружный мы-

щелок. На распиле: верхний метафиз и прилежащий отдел диафиза замещены мяг-

кой хрящевой тканью с мелкими костными вкраплениями (размер очага 10x5x3,5

см). Наружный мыщелок также замещен преимущественно хрящевой тканью, кото-

рая несколько плотнее той, которая описана выше (размер очага 4,5x4x3 см). Кост-

номозговой канал среднего отдела диафиза на протяжении 5 см замещен плотной

мелкодольчатой тканью.

Микроскопическое описание препарата: в исследованном материале из верхне-

го очага обнаружена хондросаркома высокой степени зрелости, из нижнего очага —

хондросаркома средней степени зрелости. В костномозговом канале среднего отде-

ла диафиза выявлена картина хондроматоза (B.C. Ягодовский).

У больного восстановился полный объем движений в обоих локтевых и плече-

вых суставах, он вернулся к работе, но через 1, 5 года у него появилась опухоль в мяг-

ких тканях нижней трети левого плеча, которая была удалена — она оказалась зло-

качественной. Через 4 мес опухоль рецидивировала; была произведена плечелопа-

точная экзартикуляция левой руки. Через 6 мес произошло озлокачествление хря-

щевого очага в правой лопатке и обнаружены множественные метастатические

очаги в легких. Правая лопатка удалена вместе с опухолью. Через 1,5 мес больной

умер.

Под нашим наблюдением находился больной хондросаркомой плечевой

кости. После резекции дефект замещен эндопротезом  С Т . Зацепина

(рис. 17.2). Как нами уже было указано, из 58 больных с множественной

хрящевой дисплазией костей у 38, или у 65,5 % (17 мужчин и 21 женщина),

наблюдалось озлокачествление: у 3 из них — последовательно двух очагов,

у 5 человек — 3 и 4 очагов. При этом создалось впечатление, что злокачест-

венность опухоли в каждом последующем очаге увеличивалась, и у 3 боль-

ных при озлокачествлении 3-го очага мы наблюдали множественные мета-

стазы не только в легкие, но и в щитовидную железу.

В результате последовательного озлокачествления 3 и 4 очагов хондро-

матоза умерли 3 больных, а 4 пациента живы. Так, двум из них была снача-

ла произведена экстирпация плечевой кости с эндопротезированием по

СТ. Зацепину, затем выполнены экстирпации лопаток. У одного больного

через 4 года А.Н. Махсоном осуществлена экстирпация бедренной кости с

эндопротезированием. Оба больных живы в течение 18 и 15 лет. Жива и

здорова больная, которой мы первой выполнили в 1972 г. экстирпацию

бедренной кости и эндопротезирование. Она врач, работает. Жива также

больная Т., признаков озлокачествления имеющихся у нее очагов хондро-

матоза нет. В 1971 г. мы единым блоком резецировали у нее нижний сус-

тавной конец бедренной кости вместе с суставным концом большеберцо-

вой кости и заместили дефект идентичным аллотрансплантатом с образова-

нием артродеза в коленном суставе, а через 6 лет (в 1977 г.) произвели ши-

рокую резекцию крыла подвздошной кости.

Таким образом, несмотря на тяжелейшие осложнения множественного

хондроматоза костей в виде развития хондросарком, адекватные, абластич-