Костная патология взрослых - часть 22

Рис. 15.4. Продолжение.
г, д — после корригирующих остеотомий бедренных костей фиксация штифтами ЦИТО и

массивными кортикальными аллотрансплантатами; е — наружные ортезы; больная через 23

года после операции.

трансплантатом длиной, равной диафизу кости больной. 28.03.81 г. — двойная осте-

отомия левой бедренной кости, интрамедуллярная фиксация штифтом и аналогич-

ная аллопластика. 21.06.81 г. — корригирующая остеотомия костей левой голени в

верхней трети, удаление фиброзных масс, интрамедуллярная фиксация, аллоплас-

тика. Морфологическое исследование: фиброзная дисплазия с широким слоем ос-

теоида. 27.02.85 г. — остеотомия левой плечевой кости на двух уровнях, удаление

патологической ткани, экстра- и интрамедуллярный остеосинтез аллотранспланта-

тами. 31.10.85 г. — остеотомия левой локтевой кости, удаление фиброзной ткани,

ауто- и аллопластика. Операции выполнены СТ. Зацепиным.

Больная снабжена ортопедическими аппаратами, работает корреспондентом

местной газеты.

Необходимо помнить, что у некоторых больных с синдромом Олбрайта

диспластические процессы в костях с возрастом прогрессируют, увеличива-

ется деформация позвоночника, черепа, грудной клетки, костей конечнос-

тей, а исправленные операциями деформации рецидивируют. Если во

время операции при удалении фиброзных масс наблюдается повышенная

кровоточивость, это означает, что у таких больных сильные кровотечения

бывают как во время, так и после операций. У одной больной, оперирован-

ной нами 4 раза, в послеоперационном периоде трижды возникали силь-

нейшие кровотечения, по поводу которых приходилось оперировать и про-

шивать кровоточащие участки дежурному хирургу.

Озлокачествление фиброзной дисплазии мы наблюдали у 7 больных;

приводим пример.

рис. 15.5. Озлокачествление

гголиоссальной формы фиб-

розной дисплазии. Первый

перелом правой бедренной

кости произошел в возрасте

6 лет. Дважды производи-

лась краевая резекция и

пластика кортикальными ал-

лотрансплантатами, затем

удлинение бедра по Илиза-

рову. Развилась телеангиэк-

татическая саркома. Меж-

подвздошно-брюшная ампу-

тация.

Федькушов Ю.И., 21 год. 6.03.58 г. — продольная частичная резекция верхней и

средней трети правого бедра с гомопластикой. С января 1959 г. получил возмож-

ность ходить с палочкой. 23.03.60 г. — продольная резекция кортикального слоя по

наружной поверхности в средней и нижней трети правого бедра, гомопластика.

В 1967 г. — удлинение бедра. Выполнено Г.А. Илизаровым. В 1983 г. появились

боли, а затем увеличился объем на 4 см верхней и средней трети правой бедренной

кости. Биопсия: телеангиэктатическая саркома (рис. 15.5). 5.12.84 г. произведена

межподвздошно-брюшная ампутация. Жив в течение 19 лет.

15.2. Фиброзно-хрящевая дисплазия костей

Фиброзно-хрящевую дисплазию мы впервые наблюдали у больной Б.,

18 лет, которую первый раз оперировали в 1961 г.* Очевидно, впервые

такое заболевание описали и выделили М.А. Берглезов и Н.Г. Щуляковская

в 1963 г. у больного в возрасте 4,5 года с синдромом Олбрайта. Препараты

консультированы Т.П. Виноградовой, которая подтвердила диагноз.

Патологическая ткань была построена из больших пластов гиалинового хряща

неправильной архитектоники, хрящевые клетки крупные (капсульные) с малым ко-

личеством межуточного вещества между ними. Обнаружены незрелые клетки.

Среди хрящевых полей — очаговые разрастания волокнистой и клеточной-волок-

нистой ткани с наличием среди них остеоидных структур. В костномозговом кана-

ле — типичная картина фиброзной дисплазии. У больного развилась хондросарко-

ма левой бедренной кости, и он умер через 29 лет.

Еще В.Р. Брайцеь (1927) при описании микроскопической картины

фиброзной дисплазии указывал, что среди фиброзных волокон встречаются

хрящевые клетки.

Е. Telford в 1931 г. представил описание больного с «фиброзным ости-

том и образованием гиалинового хряща». Необходимо подчеркнуть, это

было до 1937 г., когда F. Albright и соавт. описали синдром, носящий его

имя (синдром Олбрайта). О наличии островков хрящевой ткани в фиброз-

ной ткани писали в 1959 г. А.В. Русаков и др.

Фиброзно-хрящевая дисплазия костей подробно описана М.В. Волко-

вым (1969, 1985), который наблюдал таких 27 больных.

Описание этого наблюдения см. далее.

Рис. 15.6. Больная с фиброзно-хрящевой дисплазией.
а — кости левой половины таза; б — левая бедренная кость (препарат); в — момент эндопро-

тезирования всей бедренной кости эндопротезом из плексигласа по С.Т.Зацепину.

Под нашим наблюдением было 9 больных с фиброзно-хрящевой дис-

плазией, клинические варианты которого укладываются в предлагаемую

нами классификацию, т.е. бывают наблюдения с локальными и множест-

венными очагами в большом числе костей.

С годами у некоторых больных начинает преобладать пролиферация хря-

щевых клеток и клиническая картина определяется эволюцией хрящевых
тканевых структур. Иногда последовательно, а иногда практически одно-
временно в двух костях очаги начинают активно расти и приобретают

характер хондромы или даже хондросаркомы.

Рис. 15.6. Продолжение.

г — рентгенограмма; д — через II лет лавсановые связка коленного сустава пришлось заме-

нить на эндопротез; е — больная после лечения.

Рентгенологическая картина почти такая же, как при фиброзной дис-

плазии, но на фоне фиброзной ткани определяются различной величины то

мелкие, то более крупные участки обызвествления и окостенения хрящевой

ткани. Увеличение количества обызвествлений и объема кости говорит о

пролиферации хрящевого компонента и превращении в хондрому или

хондросаркому.

Одну больную мы наблюдали в течение 42 лет. У нее были поражены

все кости левой ноги, левой половины таза и правая верхняя челюсть

(рис. 15.6). С промежутком 6—7 лет мы 3 раза исправляли ей типичную де-

формацию по типу «пастушьей палки» верхнего конца левой бедренной

кости, применив накостную металлическую фиксацию. Однако деформа-

ция рецидивировала, и в 1988 г. она обратилась к нам по поводу быстрого

увеличения в объеме нижней половины левой бедренной кости, невозмож-

ности пользоваться этой конечностью даже на костылях. Клинически кар-

тина соответствовала вторичной хондросаркоме. Встал вопрос об экзарти-

куляции бедра, так как типичную операцию удаления всей бедренной кости

и замены металлическим эндопротезом выполнить было невозможно: фиб-

розно-хрящевая дисплазия захватила вертлужную впадину, все тело под-

вздошной кости и всю большеберцовую кость, поэтому закрепить металли-

ческий эндопротез не представлялось возможным. Однако больная просила

сохранить ей ногу. Мы изготовили оригинальный эндопротез из метилме-

такрилата, которым и заместили целиком удаленную бедренную кость. Лав-

сановыми нитями подшили к верхнему концу эндопротеза отсеченные

мышцы. Больной сохранили ногу благодаря новому виду предложенного нами

эндопротеза целой бедренной кости. Больная свободно стала ходить как с па-

лочкой, так и без нее. В 1999 г. — нестабильность в коленном суставе; ста-

билизация осуществлена эндопротезом коленного сустава.

Больные с фиброзно-хрящевой дисплазией должны тщательно обследо-

ваться и находиться под динамическим наблюдением. Вопросы лечения не

решены.

15.3. Остеофиброзная дисплазия

Врожденное диспластическое заболевание, впервые описанное

R.L. Kempson в 1966 г. В 1976 г. М. Campanacci присвоил этому заболева-

нию наименование «остеофиброзная дисплазия». Затем появился целый

ряд публикаций, в которых заболевание получило различные названия, в

том числе «оссифицирующая фиброма». Однако Т.П. Виноградова (1969)

справедливо и четко указывала, что фибромы никогда не подвергаются ос-

сификации, поэтому название «фиброма» неправомерно. М. Campanacci

(1976), проанализировав 22 наблюдения, отметил, что это заболевание от-

личается от типичных форм фиброзной дисплазии. Как зарубежные, так и

отечественные авторы [Самойлова Л.И., 1969; Снетков А.П., 1984, и др.]

отмечали агрессивность заболевания, рецидивирование после краевых, сег-

ментарных резекций и стали выделять его в отдельную группу болезней,

имеющих сходство с бластоматозным процессом. В отечественной литера-

туре наибольшее число наблюдений принадлежит А.И. Снеткову и

Л.Ф. Савкиной и морфологу Г.Н. Берченко (25 больных). Они пришли к

выводу, что остеофиброзная дисплазия является доброкачественным опу-

холеподобным процессом, поражающим длинные кости (большеберцовая,

бедренная, локтевая). Начало клинических проявлений — мягкое в возрас-

те 2—8 лет. Клинические проявления: эксцентрично интракортикально об-

разуется очаг различной величины, вздувающий кортикальный слой, при

этом наружный контур кортикального слоя остается гладким. Округлые

или эллипсовидные участки разрежения разделены перегородками, вся кость

имеет ненормальный вид — она дугообразно деформирована по всей длине.

В последующие годы ряд авторов описывают это заболевание (обычно

от 2 до 5 случаев, но G. Nakashima и др. наблюдали 12 больных). Во второй

классификации костей ВОЗ остеофиброзная дисплазия выделена в само-

стоятельную нозологическую единицу.

Как правило, поражается средняя треть (верхняя или нижняя) диафиза

большеберцовой кости, нижняя половина малоберцовой кости, а также

плечевая, лучевая, локтевая, редко одновременно обе большеберцовые

кости. Т. Ozaki и др. в 1993 г. наблюдали ребенка с поражением трех кос-

тей.

Л.Ф. Савкина отметила, что с течением времени очаг или очаги могут

распространяться на всю длину диафиза большеберцовой кости. При анги-

ографии Л.Ф. Савкина (1998) отметила слабую васкуляризацию очага, на-

личие извитых мелких сосудов 3—4—5-го порядка в окружающих мягких

тканях и повышенную кровоточивость мягких тканей, как и при других

формах фиброзной дисплазии.

Морфологически в центре очага преобладала фиброзная ткань с функ-

циональными активными фибробластами, ближе к центру располагались

тонкие, а по периферии грубоволокнистые незрелые трабекулы. Компакт-

ная кость имела «педжетоидный» рисунок, что подтверждает нашу гипотезу

о потере памяти строения кости и, следовательно, о патологической ремо-

деляции.

П а т о г е н е з . Гипотетически было предложено несколько теорий, но

вряд ли хоть одна из них верна. А это очень важно, так как после различ-

ных видов резекций, даже сегментарных с надкостницей, возникают реци-

дивы, и ряд авторов рекомендуют консервативное лечение. Правда, при

анализе опубликованных работ нам не удалось выяснить, применял ли кто-

либо электрокоагуляцию стенок очага поражения.

После операции удаления очага и исправления дугообразной кривизны

она возникает вновь. Вот почему А.И. Снетков, Л.Ф. Савкина (1998) сове-

туют, если нет особых показаний, воздержаться от корригирующих остео-

томий. Переломы, возникающие в области очагов, быстро срастаются при

простой иммобилизации. Нужно считать, что патологический процесс не-

ясного генеза распространяется на всю кость, при этом имеет место син-

дром Зацепина «потеря памяти формы костной ткани и кости», но пока не-

ясен патогенез патологического процесса. Врожденный патологический

процесс остается и у взрослых, но пока недостаточно изучен.

15.4. Метафизарный кортикальный дефект

и неостеогенная фиброма кости

Некоторые авторы считают их одним процессом, другие — двумя, часть

специалистов не высказываются категорично. Это один или два доброкаче-

ственных процесса в костях, о происхождении и сущности которых в тече-

ние более 60 лет идут дебаты.

По мнению ряда авторов, эти два процесса следует считать доброкаче-

ственными формами фиброзной гистиоцитомы кости. Не являясь морфо-

логом, автор руководства не может и не имеет права утверждать данное по-

ложение, однако хочет привлечь к этому вопросу внимание специалистов.

В 1929 г. D. Phemister предположил, что «неостеогенная фиброма

кости» представляет собой хронический фиброзный остеомиелит; затем по-

явился ряд других предположений: «одиночная ксантома кости», «цент-

ральный ксантоматозный вариант гигантоклеточной опухоли» [Schroeder

F., 1932], и много позднее, в 1949 г., к этому же мнению пришли

C.F. Geschickter и М.М. Copeland. Однако более четко этот процесс выде-

лили в 1942 г. H.L. Jaffe и L. Lichtenstein, назвав его «неостеогенной фибро-

мой кости».

Два других автора — L.W. Sonntag и S.J. Pyle (1941), выполнив рентгено-

логическое исследование метафизарных отделов длинных трубчатых костей

у детей различного возраста, обнаружили у 56 % мальчиков и 2,2 % девочек

краевые литические очаги вытянутой формы в метафизарных отделах кос-

тей.

С.Н. Hatcher в 1945 г. наблюдал 45 больных с 51 очагом и оперировал 15

больных с подобными изменениями, причем при микроскопическом ис-

следовании была обнаружена картина, характерная для фиброзной ткани.

Он назвал эти образования «метафизарным фиброзным дефектом длинных

трубчатых костей», считая, что это скорее нарушение развития кортикаль-

ного слоя, чем истинная опухоль.

J. Caffey в 1955 г. описал 254 подобных изменения у 79 мальчиков и 74

девочек, при этом он обнаружил как односторонние, так и двусторонние

изменения, которые наиболее часто встречаются в дистальных метафизах

бедренных костей.

Вслед за этим появляется большое число работ, причем одни авторы не

подразделяют «фиброзный метафизарный корковый дефект» и «неостео-

генную или неоссифицирующуюся фиброму кости», другие — подразделя-

ют их, считая двумя различными процессами по клинико-рентгенологичес-

ким симптомам и течению [Виноградова Т.П., 1973; Марин И.М., 1981].

Против мнения Н. Jaffe и J. Lichtenstein особенно категорично выступал

С.А. Рейнберг (1964), называвший эти процессы «лакунарными тенями» и

считавший их результатом перестройки кости.

По мнению F. Schajowicz (1981), гиперпластический неопухолевый про-

цесс имеет гистиоцитарное происхождение — фиброзная ксантома или гис-

тиоцитарная ксантогранулема; такие же гистологические структуры встре-

чаются в синовиальной оболочке и особенно характерны для пигментного

ворсинчатого узлового синовита. Пусковая причина этого процесса неиз-

вестна, но С.Н. Hatcher (1945) связывает его с сосудистыми нарушениями

или внутрикостными кровоизлияниями и процессом их рассасывания.

М.В. Волков (1985) писал, что «фиброзный метафизарный корковый де-

фект... имеет ту же диспластическую природу и ту же морфологическую

картину, что и фиброзная дисплазия, но причислять его к ней нельзя».~

«Более крупные очаги рассматриваются нами как очаговые формы фиброз-

ной дисплазии, так как при них имеются жалобы больных, выбухание над-

костницы и могут быть патологические переломы. Если очаги начинают

самостоятельно увеличиваться и располагаются в центральной части кости,

то нужно думать о возможной неостеогенной фиброме, являющейся двой-

ником метафизарного коркового дефекта». Необходимо... относить мета-

физарные дефекты к вариантам формирования костной ткани в период

роста»*.

Мы не можем согласиться с мнением М.В. Волкова, что метафизарный

корковый дефект и неоссифицирующаяся фиброма — это очаговые формы

фиброзной дисплазии, болезни Брайцева—Лихтенштейна, и считаем, что

нельзя пройти мимо тех исследований и наблюдений, которые были сдела-

ны на протяжении последних 30 лет — с 1962 г. по изучению фиброзной

гистиоцитомы мягких тканей, а с 1972 г. — по изучению доброкачествен-

ной фиброзной гистиоцитомы кости и которые позволяют считать, что и

кортикальный дефект, и неостеогенная фиброма кости являются варианта-

ми доброкачественной фиброзной гистиоцитомы. В последние годы мно-

* Волков М.В. Болезни костей у детей. — М.: Медицина, 1985. — С. 218—219.

гие авторы [Феденко А.Н., Синюков А.П., 1989; Roessner A., Immenkump

М., Weidner A., 1981; Spjut H., Fechner R.E., Ackerman L.V., 1981] считают

их доброкачественной фиброзной гистиоцитомой кости, поскольку их

ткань богата фибробластами и гистиоцитами, образующими характерный

для доброкачественных фиброзных гистиоцитом рисунок «муара».

A. Roessner и др. (1981) и H.I. Spjut (1981) описали подобные «неостеоген-

ные» или «неоссифицирующиеся» фибромы кости у больных от 20 до 50

лет, располагавшиеся не только в метафизе кости, но и в метадиафизе и

вызывавшие упорные боли после операции кюретажа. Авторы наблюдали и

рецидивы, поэтому без колебаний отнесли их к доброкачественным опухо-

лям, а именно — к доброкачественной фиброзной гистиоцитоме кости. О

двух подобных наблюдениях сообщили А.Н. Феденко и П.А. Синюков

(1989), возраст больных составил 17 и 27 лет, при этом гистологическое

строение опухолей было идентично таким образованиям у детей.

На основании клинических данных следует считать, что метафизарный

кортикальный дефект, наблюдаемый у десятков и сотен детей и чаще всего

ничем себя не проявляющий и не имеющий никакой симптоматики, обна-

руживаемый случайно на рентгеновских снимках, является неопухолевым

диспластическим процессом, связанным с нарушением в развитии и окосте-

нении каких-то излюбленных участков зон роста в нижнем метафизе бед-

ренной кости, верхнем метафизе большеберцовой кости и т.д. Метафизар-

ный кортикальный дефект обычно не требует специального лечения (оно в

настоящее время и неизвестно).

Форма МКД типична: он более широк у зоны роста, сужается к диафи-

зарной части метафиза, с ростом кости отодвигается от зоны роста и может

оссифицироваться, что говорит о его диспластическом характере. Однако

метафизарный кортикальный дефект, по современным морфологическим

данным, имеет то же гистологическое строение, что и неоссифицирующая-

ся фиброма кости; опубликованы сообщения о том, что в некоторых случа-

ях метафизарный кортикальный дефект может превратиться (как и каждый

диспластический процесс) в опухоль — неоссифицирующуюся фиброму и

что у одного больного на одной бедренной кости может расти неоссифици-

рующаяся фиброма, а на другой в симметричном месте — возникнуть мета-

физарный костный дефект. Приводим наше наблюдение.

Больной 19 лет, 1986 г. Около 8 мес беспокоят боли по внутренней по-

верхности в нижней трети правого бедра, последние 3 мес боли усилились.

На представленных рентгенограммах обнаружен обширный очаг деструк-

ции метадиафизарной области размером  1 2 x 5 x 4 см, разрушивший корти-

кальный слой по внутренней поверхности. Очаг имеет полициклические

контуры в верхнем и местами нижнем отделе, участки по периферии, скле-

ротический ободок. Диагноз: неостеогенная, неоссифирующаяся фиброма

нижнемедиального отдела правой бедренной кости. На рентгеновских

снимках нижнего конца и левой бедренной кости обнаружен метафизар-

ный корковый дефект размером 2 х 1,2 х 0,4 см той же локализации, что и

неостеогенная фиброма на правом бедре (рис. 15.7).

Операция — удаление неостеогенной фибромы путем краевой резекции

метадиафизарной части правой бедренной кости, замещение дефекта ауто-

трансплантатами из крыла подвздошной кости, большеберцовой кости той

же ноги и кортикальными аллотрансплантатами. После операции прошло 5

лет. Функции оперированной ноги восстановлены полностью, отмечено

почти полное восстановление структуры костной ткани. Кортикальный де-

фект на другой ноге тех же размеров не вызывает болевых ощущений, нет

никаких признаков роста, он несколько уменьшился в размерах.