Костная патология взрослых - часть 20

а не деформация за счет экзостозов. Бывают изменены размеры и форма

мозгового и лицевого черепа, что наблюдалось нами в 1963 г. (рис. 14.5).

Нередко отмечаются признаки дисплазии и других органов. При наличии

множественных экзостозов эта болезнь передается по наследству. Известна

как синдром Лангера—Гидмона.

7. Экзостозы у пожилых и старых людей, как правило, не имеют расту-

щей активной хрящевой «Шапки». В случае нарушения развития метафи-

зарной зоны с наличием неравномерно обызвествленных хрящевых участ-

ков озлокачествление наступает не по периферии экзостоза, как это быва-

ет у юношей и молодых лиэдей с растущим хрящевым покрытием, а внут-

ри экзостоза — метафизарного отдела кости, что сопровождается и другой

клинической картиной: нет резкого увеличения размеров озлокачествляю-

щегося экзостоза, как это наблюдается у молодых людей, а болевой симп-

томокомплекс сопровождается изменением рентгенологического рисунка

метафизарного отдела кости и появлением полей разрушения лизиса

кости.

Л е ч е н и е экзостозной дисплазии, равно как и озлокачествленных

экзостозов, в настоящее время только оперативное.

П о к а з а н и я к оперативному вмешательству, определяемые клини-

ческой характеристикой экзостозной дисплазии:

А экзостозы с совершенной оссификацией, не представляющие онколо-

гической опасности и сопровождающиеся болевыми ощущениями,

функциональными нарушениями, деформациями и т.д., — подлежат

удалению;

А единичные или множественные экзостозы с несовершенной оссифи-

кацией, нормальной или измененной костной тканью метафиза при

их значительной величине, давлении на сосуды, нервы, с перемеще-

нием мышц по их Поверхности — иссекают вместе с основанием,

чтобы кость приобрела нормальную форму;

А прогрессивно увеличивающиеся экзостозы с быстрым автономным

ростом хрящевого покрытия, так называемые пролиферирующие эк-

зостозы, размеры которых клинически значительно больше рентгено-

логических, подлежат иссечению экзостоза с основанием и покрыва-

ющими фасциальными образованиями в любом возрасте (мы расце-

ниваем их как пресаркоматозный процесс);

А экзостозная дисплазид всех ростковых зон скелета, характеризующая-

ся больше деформацией костей, чем ростом экзостозов, иногда со-

провождающаяся дисцлазией внутренних органов, — имеет ограни-

ченные показания к оперативному вмешательству, которое в особых

случаях может быть направлено больше на исправление деформации

костей, чем на удаление экзостозов;

А при озлокачествленных экзостозах показано оперативное вмешатель-

ство, объем которого (резекция или ампутация) зависит от локализа-

ции, распространенности опухоли и ее морфологической характерис-

тики.

Наши клинические наблюдения показали, что экзостозная хондродис-

плазия клинически представляет ряд значительно отличающихся друг от

друга процессов: от незначительной дисплазии области ростковой зоны

кости до развития опухолевого процесса, иногда превращающегося в злока-

чественное новообразование.

Мы наблюдали 25 больных с множественными костно-хрящевыми экзос-

тозами, у которых отмечено последовательное озлокачествление двух и трех

экзостозов. Оперативные вмешательства, произведенные абластично после-

довательно и адекватно, позволили сохранить больным жизнь и конечности.

Следует помнить: если у больного озлокачествляется один экзостоз, то

имеются предпосылки и для озлокачествления второго и третьего экзостоза.

К счастью, степень озлокачествления в каждом последующем очаге ос-

тается приблизительно той же, в то время как при болезни Олье или дис-

хондроплазии озлокачествление каждого последующего очага наступает

через более короткий промежуток времени, степень злокачественности на-

растает и третий очаг озлокачествления нередко дает отдаленные метаста-

зы. Создается впечатление, что меняется весь внутренний фон больного с

дисхондроплазией, который и вызывает процесс озлокачествления, хотя

возможно и наоборот.

Как правило, экзостоз превращается в хондросаркому, при этом может

озлокачествляться или, вернее, приобретать атипичный рост хрящевая

«шапка» экзостоза, превращающаяся не только в хондрому, но и в хондро-

саркому. Хондросаркома может возникать в средней части растущего эк-

зостоза, где образуются очаги неравномерного обызвествления, и, наконец,

озлокачествление возможно в диспластической зоне роста или основании

экзостозов. Все три локализации озлокачествления имеют отличия в кли-

нической и рентгенологической картине, а также в построении плана и оп-

ределении объема оперативного вмешательства.

Мы только один раз видели у 16-летнего юноши превращение в остео-

генную саркому бедренной кости дистальной зоны роста при массивных

сливных экзостозах.

Больной перед поступлением в ЦИТО был нерадикально оперирован: операция

заключалась лишь в удалении наиболее выстояшего, растущего экзостоза, после

чего рост всех экзостозов и особенно оперированного участка значительно уско-

рился, сопровождался сильнейшей болью и достиг величины, превышающей раз-

мер головы взрослого человека. Больному произведена ампутация в средней трети

бедра, но через месяц обнаружены множественные метастазы в легких, и он погиб.

Несомненно свою роль сыграли травма опухолевых тканей, нанесенная во время

нерадикальной операции, и возраст, в котором на зоны роста и экзостозы воздейст-

вуют соматотропный и все остальные гормоны роста.

Озлокачествление в области основания экзостоза и прилежащего участ-

ка кости, особенно метафиза, чаще происходит у взрослых и пожилых

людей.

Особенно памятен врач-рентгенолог 75 лет с экзостозом по задней поверхности

нижнего метафиза бедренной кости, полностью оссифицированным с небольшим

количеством участков неправильного обызвествления. В течение последнего года

появились почти постоянные боли в ноге, которых раньше не было. При клиничес-

ком осмотре обнаружены экзостоз небольших размеров и атрофия мышц этой ноги.

На рентгенограмме у основания экзостоза выявлен очаг неправильного лизиса

костной ткани. Больному предложена ампутация бедра, от которой он отказался.

Через 8 мес он обратился повторно, попросив сделать ему ампутацию, так как боли

усилились и стали постоянными. При изучении препарата обнаружена хондросар-

кома средней степени зрелости. Известно, что больной был жив в течение еще 10 лет.

Примером последовательного озлокачествления экзостозов может служить

больная с множественными экзостозами, которая обратилась с гигантской хондро-

саркомой, захватывающей две нижние трети бедренной кости. Были выполнены

удаление бедренной кости вместе с опухолью, эндопротезирование с коленным и

Рис. 14.6. Множественные костно-хряшевые экзостозы, окружающие шейку и го-

ловку бедренной кости (а). После удаления экзостозов видна атрофия от давления

шейки и головки бедренной кости (б).

тазобедренным суставом. Через 1,5 года наступило озлокачествление экзостозов го-

ловки малоберцовой кости, произведена резекция пораженной головки мапоберцо-

вой кости. Больная вышла замуж, родила сына, жива, здорова в течение 13 лет.

Экзостозная дисштазия, как уже было сказано выше, может наблюдать-

ся практически в любом месте человеческого скелета и вызывать самые

разнообразные осложнения (рис. 14.6).

Предвидеть эти осложнения и не допустить их развития — обязан-

ность врачей; для этого больные должны находиться под диспансерным

наблюдением, что позволит вовремя выполнить оперативное вмешатель-

ство. Нет, пожалуй, другого такого процесса, при котором патология ста-

вила бы перед хирургом такие сложные и не похожие одна на другую за-

дачи.

По степени опасности, которую представляют экзостозы различной ло-

кализации, следует расположить их, по нашему мнению, в следующей пос-

ледовательности.

1. Экзостозы задних отделов позвонков: а) при росте в просвет спинно-

мозгового канала сдавливают спинной мозг, 6} при озлокачествлении (пре-

вращении в хондросаркому) абластичное, радикальное удаление не всегда

возможно, рецидивы.

2. Экзостозы в области головки и шейки ребра, особенно I ребра.

3. Экзостозы в области поперечных отростков (одновременно 2—3—4

позвонка и бугорка одноименных ребер); при озлокачествлении абластично

их удалить очень трудно или невозможно.

4. Экзостозы ребер, растущие в сторону грудной полости, невидимые и

поэтому иногда достигающие больших размеров.

Рис. 14.7. Резекция верхнего

конца бедренной кости

вместе с хондросаркомой.

На руке хирурга лежат на-

ружная подвздошная, бед-

ренная артерии и вена, бед-

ренный нерв.

5. Экзостозы костей таза: нижнего края подвздошной кости, области

ягодичной вырезки, области крестцово-подвздошного сустава, растущие в

полость таза, располагающиеся под подвздошными сосудами или под яго-

дичными мышцами.

6. Экзостозы на больших костях конечностей, растущие с расслаивани-

ем фасциального влагалища крупных сосудов и поэтому травмирующие их,

вызывая кровотечения, аневризмы.

7. Экзостозы чаще множественные, когда область зоны роста кости

(весь поперечник кости) патологически изменена.

8. Экзостозы, смещающие крупные сосуды конечности и нервные ство-

лы, вызывающие нарушение кровоснабжения или параличи.

9. Экзостозы с нарушенным процессом окостенения, с большими хря-

щевыми «шапками», потенциально способные к озлокачествлению.

10. Экзостозы больших размеров у одного больного, продолжающие

расти, способные к последовательному озлокачествлению.

11. Большие экзостозы, приподнимающие, смещающие мышцы и сухо-

жилия.

На основании этого перечисления становится ясным, что описать все

виды выполняемых оперативных вмешательств здесь невозможно. Мы ука-

зываем лишь на некоторые из них (см. также главу 9).

Только за один месяц нам пришлось произвести два совершенно ати-

пичных оперативных доступа на плече: у одного больного — при располо-

жении экзостоза с длинным пирамидовидным основанием на задневнут-

ренней поверхности верхней трети плечевой кости и у другого — при нали-

чии 4 экзостозов, между которыми, извиваясь, проходил лучевой нерв.

В сложнейшие положения ставят хирурга озлркачествившиеся экзостозы

позвонков, костей таза. Нужно всегда быть настороже, чтобы избежать

конфликта с сосудами или сначала пересечь магистральный сосудистый

пучок, удалить экзостоз-хондрому и наложить сосудистый шов.

Большую сложность для оперативного удаления представляют ги-

гантские экзостозы верхнего конца бедренной кости из-за возможной

травматизации ветвей глубокой артерии бедра — a. profunda femoris

(рис. 14.7).

Растущий экзостоз, хондросаркома верхнего конца бедренной кости

постепенно растягивают все перечисленные ветви глубокой артерии

бедра. Когда образование достигает в длину 18—22 см, натяжение этих ар-

Рис. 14.8. Методика удаления больших экзостозов и хондросарком верхнего конца

бедренной кости по С.Т.Зацепину.

а — верхний конец бедренной кости, на передне внутренней поверхности которой располага-

ется больших размеров хондросаркома, через ее нижний край сильно натянуты все ветви глу-

бокой артерии бедра; б — бедренные артерия и вена пересечены, кровообращение восстанов-

лено путем применения сосудистых протезов — удлинение сосудов дает возможность моби^

лизовать сосуды, отделив их от опухоли, резецировать и удалить верхний конец бедренной

кости вместе с опухолью; в — после замещения дефекта эндопротезом артерию и веиу сшива-

ют конец в конец (срок наблюдения 23 года).

терий настолько велико, что их очень трудно приподнять над опухолью, а

прободающие артерии располагаются все рядом на одном уровне — у дис-

тального конца образования. Кроме того, из-за натяжения артерий их

просвет резко сужен и они кажутся малозначащими артериальными вет-

Рис. 14.8. Продолжение.

г — схема операции.

вями. Их пересечение влечет за собой некроз или глубокий некробиоз

приводящей и задней групп мышц. Обширные некротические процессы

вызывают нагноения, требующие проведения экзартикуляции бедра, или

тяжелейшую интоксикацию, способную привести к смерти больного в те-

чение 1—2 сут, если не будут предприняты срочные меры. Опыт этих

трудных оперативных вмешательств дал нам основание предложить новую

методику оперативного вмешательства, когда экзостоз или хондросаркома

верхнего конца бедренной кости (всегда располагающиеся по медиально-

передней и задней поверхности) достигает средней трети бедренной

кости.

Оперативная методика по СТ. Зацепину (1976). Впервые выполнена в

1973 г. больному 25 лет с диагнозом: рецидив хондросаркомы верхнего

конца левой бедренной кости (рис. 14.8). Морфологически: хондросарко-

ма высокой степени зрелости. Оперативный доступ — по передней по-

верхности бедра, сначала косо вдоль и несколько ниже пупартовой связ-

ки, затем над сосудистым пучком и далее по проекции бедренной кости.

Выделяют бедренный нерв, бедренную артерию и вену, приподнятые опу-

холью. Перевязывают наружную артерию и вену, окружающие бедро,

затем обнажается место отхождения глубокой артерии бедра. На бедрен-

ную артерию и вену накладывают сосудистые зажимы — один сразу ниже

пупартовой связки, второй — несколько проксимальнее отхождения глу-

бокой артерии бедра, после чего бедренную артерию и вену пересекают.

Если хирург может удалить верхний отдел бедренной кости вместе с опу-

холью, провести эндопротезирование тазобедренного сустава и дефекта

бедренной кости за 1 ч 30 мин — 2 ч, то можно оставить зажимы; если же

операция потребует больше времени, верхний и нижний концы вены и

артерии соединяют трубками — выполняют временное протезирование

бедренной артерии и вены, что нежелательно, так как это может значи-

тельно увеличить кровопотерю.

Г л а в а

 15

Фиброзная дисплазия костей (болезнь Брайцева)

Как известно, наука и история умеют не только забывать, но и вспоми-

нать.

В 1927 г. В.Р. Брайцев на XIX съезде российских хирургов* первым по-

дробно привел точное описание клинической, рентгенологической, микро-

скопической картины измененных костей, сообщил о микроскопическом

строении очага фиброзной дисплазии. Он считал, что в основе заболевания

лежит «отклонение функций остеобластической мезенхимы... Остеобласта-

ческая мезенхима создает кость незаконченного строения». Поэтому нужно

согласиться с мнением Т.П. Виноградовой (1973), что гораздо больше ос-

нований присвоить фиброзной дисплазии костей имя В.Р. Брайцева, чем

называть ее болезнью Лихтенштейна или Лихтенштейна—Яффе, которые

лишь уточнили и дальше развили положения В.Р. Брайцева.

В.Р. Брайцев описал фиброзную дисплазию также в журналах «Новая

хирургия» (1928) и «Archiv klinische Chirurgi» (1928), т.е. на 10 лет раньше

J. Lichtenstein, который в 1938 г. сообщил об этом заболевании, а в 1942 г.

описал 15 собственных наблюдений.

Необходимо исправить эту историческую несправедливость: заслуга

В.Р. Брайцева в открытии новой нозологической единицы — фиброзной

дисплазии костей — очевидна.

В.Р. Брайцев в 1927 г. на XIX съезде Российских хирургов сделал также

доклад, посвященный местной остеодистрофии — osteodystrophia fibrosa lo-

calisata (cystica)**. Он говорил: «Хирургов особо интересует практическая

сторона дела, но целесообразность хирургических мероприятий при мест-

ной остеодистрофии может базироваться только на полной ясности сущ-

ности заболевания». Хорошо зная мировую литературу по этому вопросу,

он на основании трех собственных наблюдений выдвигает новую ориги-

нальную теорию происхождения, сущности заболевания, выделяет его в

самостоятельную нозологическую единицу, обосновывает причины разви-

тия фиброзной ткани кист и рекомендует методы лечения. Описание мор-

фологической картины фиброзной дисплазии необычайно точно. В заклю-

чение он делает следующие выводы.

1. Сущность фиброзной остеодистрофии состоит в функциональном от-

клонении остеобластической мезенхимы при развитии кости в эмбриональ-

ном периоде, вследствие чего с самого начала создается своеобразная кость

с фиброзным костным мозгом, способным разрастаться и давать «остеоид-

ную ткань и кость незаконченного типа».

2. Такое отклонение функции остеобластической мезенхимы может

иметь место в изолированных участках единой кости, может распростра-

няться на целую кость и даже на многие кости скелета.

* Брайцев В.P. Osteodystrophia fibrosa localisata (cystica). XIX съезд российских хирур-

гов. Ленинград, 25—29 мая 1927 г.//Вестник хирургии и пограничных областей. —

Л., 1928.-С. 301-315.

5

*Н.И. Напалков (1927) говорил: «Остается невыясненным вопрос о врожденности

этих дистрофий...», из чего следует, что в то время не было четкого терминологичес-

кого деления между «дисплазией» и «дистрофией», хотя В.Р. Брайцев на основании

своих исследований настаивал, что osteodystrophia fibrosa — по своей сущности

врожденный и, следовательно, диспластический процесс, а термин «дисплазия» был

принят позднее.

3. Рост фиброзной ткани является активным, но энергия роста в разных

случаях различна. В одних случаях процесс протекает тихо, медленно, в

других — бурно, сопровождается большим полиморфизмом клеток, что

морфологически приближает его к саркоматозному.

4. Солитарные костные кисты, по данным, полученным многими авто-

рами, развиваются на почве osteodystrophia fibrosa вследствие отека и раз-

жижения центральных фиброзных разрастаний, а также, возможно, на

почве кровоизлияний в фиброзную ткань»*.

В.Р. Брайцев рекомендовал выполнять поднадкостничную резекцию на

протяжении с замещением дефекта аутотрансплантатами, ибо «патологи-

ческая фиброзная ткань, как видно из гистологического исследования,

пронизывает костную оболочку вплоть до надкостницы».

В прениях по его докладу выступали такие крупнейшие хирурги, как

И.И. Греков,  С П . Федоров, Н.Н. Петров, но из их выступлений ясно, что

они недооценили уникальные данные, полученные В.Р. Брайцевым, — от-

крытие им новой нозологической единицы. Все эти хирурги, как и

Н.Н. Теребинский и Т.Н. Краснобаев, говорили только о кистах костей,

которые им встречались часто и по поводу которых они иногда делали опе-

рации.

Под нашим наблюдением в стационаре было 245 больных с фиброзной

дисплазией; число больных с полиоссальным поражением было значитель-

но больше, чем число пациентов с монооссальным процессом, нуждавших-

ся в оперативном лечении.

По данным литературы, монооссальная и полиоссальная формы фиб-

розной дисплазии наблюдаются почти одинаково часто, однако, по сооб-

щению М.К. Климовой (1970), все же несколько чаще встречается полиос-

сальная форма, это же отмечает и М.В. Волков (1968, 1985).

К л и н и к а . С резкими деформациями скелета больные рождаются

редко. Симптомы фиброзной дисплазии появляются обычно в детском воз-

расте и характеризуются разнообразием: это или незначительные болевые

ощущения чаще в бедрах, или появление деформации и ее нарастание, или

патологический перелом вследствие сильной и неадекватной травмы, при

этом правильный диагноз ставят не всегда.

При полиоссальной форме фиброзной дисплазии наиболее часто пора-

жаются большеберцовая, бедренная, малоберцовая, плечевая, лучевая, лок-

тевая кости. Частота поражения (по мере убывания) плоских костей: кости

таза, кости черепа, позвонки, ребра, лопатка. Сравнительно часто поража-

ются кости стопы и кисти (но не кости запястья).

Дети с синдромом Олбрайта иногда рождаются с выраженными дефор-

мациями и, конечно, с типичным пигментным пятном. После первого про-

явления болезни как клинические, так и рентгенологические признаки

могут прогрессировать и внутрикостная форма болезни может перейти

затем в форму с поражением всего кортикального слоя или в области одно-

го из очагов, чаще всего в верхнем конце бедренной кости или на протяже-

нии всего диафиза, что свидетельствует о различной активности диспласти-

ческого процесса. Эпифизы костей, как правило, не бывают поражены.

Прогрессирование процесса у детей и лиц молодого возраста довольно

часто сопровождается переломами. По наблюдениям А.И. Снеткова (1984),

У больного, оперированного в 4-летнем возрасте (краевая резекция, удале-

Для фиброзной дисплазии действительно характерно развитие кист, однако этот

механизм нельзя переносить на развитие солитарных кист костей.