Костная патология взрослых - часть 19

 

  Главная      Учебники - Медицина     

 

поиск по сайту            правообладателям  

 

 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  17  18  19  20   ..

 

 

Костная патология взрослых - часть 19

 

 

Это, очевидно, зависит от того, из какой зоны пластинки роста кости в

основном возник экзостоз, вернее, от какой зоны пластинки роста он унас-

ледовал биологические, биохимические особенности. Хорошо известно,

что экзостозы с ростом ребенка постепенно смещаются в сторону диафиза,

очень редко экзостоз начинается у самого эпифиза. Это зависит от того,

что, по данным В.Н. Павловой (1988) и других исследователей, в пластинке

роста, прилежащей к эпифизу, не наблюдается признаков пролиферации в

клетках, контакт хряща и кости очень интимен, основное вещество кост-

ной части эпифиза сливается с основным веществом хряща; такой вид кон-

такта называется оссеохондральным. Указанные особенности и позволили

назвать эту I зону (поверхностную) зоной покоящегося хряща; очевидно, из

этой зоны экзостозы возникают редко. Зона II — зона пролиферирующего

хряща — имеет два слоя уплощенных и кубических клеток. Зона III — зона

зрелого хряща — зрелые клетки не пролиферируют. Зона IV получила на-

звание зоны гибнущего и кальцифицирующего хряща. Как описывает

В.Н. Павлова, «крупные, созревающие клетки III зоны непосредственно

граничат с пузырчатыми клетками IV зоны метафиза, находящимися в со-

стоянии дистрофии. Мы полагаем, что пузырчатые клетки являются эле-

ментами IV внутренней зоны, т.е. зоны кальцификации и разрушения

хряща, а не Ш зоны зрелых активных клеток, как это представлено в неко-

торых руководствах [Хэм А., Кармак Д., 1983, и др.]. Таким образом, воз-

можно, если диспластическая ткань экзостоза имеет свойства II зоны про-

лиферирующего хряща, экзостоз может обладать большей потенцией роста;

если эта ткань обладает в основном биологическими особенностями IV

зоны гибнущего и кальцифицирующегося, т.е. обызвествляющегося,

хряща, экзостоз может расти, обызвествляться и превращаться в кость. Од-

нако нужно помнить, что хрящ выделяет специфический антиинвазивный

фактор, предохраняющий хрящ от врастания в него сосудов (эндотелия);

таким образом, в этом случае будет наблюдаться пролиферация — рост эк-

зостоза, хрящевой «шапки» без явлений кальцинации и оссификации.

Экзостозы настолько многообразны в своем строении, что наблюдаются

наряду с описанными выше вариантами строения и самые разнообразные

их комбинации. Мы не считаем рациональным, по предложению  M B . Вол-

кова (1985), разделять экзостозы по форме и направлению роста на линей-

ные, холмовидные и шаровидные.

Учитывая, что особенности строения, роста и злокачественного превра-

щения экзостозов имеют большое значение для клиники, прогноза и опре-

деления показаний к оперативному лечению, мы в 1971 г. предложили кли-

нико-рентгенологическую классификацию экзостозной дисплазии.

Дифференциальный диагноз наиболее труден с паростальной остеомой,

или саркомой, особенно для молодых врачей.

Важно помнить, что под основанием экзостоза никогда не бывает кор-

тикального слоя кости, а паростальные опухоли, развивающиеся из парос-

тальных тканей, почти всегда имеют под своим основанием кортикаль-

ный слой кости (до ее разрушения).

В некоторых проекциях экзостоз, т.е. образование, выступающее за пре-

делы кости иногда не виден, а на рентгенограмме или при просвечивании

определяется округлое либо другой формы образование с более плотной пе-

риферией. Поэтому экзостозы лопаток, ребер иногда принимают за опухо-

ли легких. На верхушках экзостозов бывают не только слизистые сумки,

возникающие как приспособительный механизм, уменьшающий трение

перекидывающихся через него сухожилий, мышц, но и липомы. Мы на-

блюдали липомы на вершине экзостозов, локализующихся на костях пред-

плечья и большеберцовой кости. Это, очевидно, не случайность, а сочетан-

ный порок развития.

Сравнительно часто нарушается рост кости: она или отстает в росте и

деформируется, или растет быстрее и удлиняется.  С Т . Зацепиным в 1976 г.

предложена методика исправления косорукости (рис. 14.1). Экзостозы

могут давить на спинной мозг, легкие, нервы, сосуды, соседние кости и т.п.

Нужно помнить, что два экзостоза, растущие рядом, например из боль-

шеберцовой и малоберцовой костей, могут срастись своими хрящевыми

«шапками» и заключить сосудисто-нервный пучок в туннель или вызвать

полную облитерацию, например, заднебольшеберцовой артерии. У одного

больного с таким явлением мы по вполне понятной причине не смогли вы-

делить, да и найти на уровне экзостоза и ниже заднебольшеберцовую арте-

рию (рис. 14.2). Мы были очень огорчены и ожидали некроза, однако ни

нарушения кровообращения, ни его изменения в сторону понижения не

наблюдалось, так как постепенно происходило сдавление и развивались яв-

ления компенсации за счет других артериальных стволов. Нередко при

травмах бывают переломы тонкой ножки экзостозов. В краткой работе не-

возможно описать все то, что может вызвать экзостозная дисплазия.

Редким осложнением является повреждение растущим экзостозом

крупного сосудистого ствола, что наблюдалось у 4 наших больных. У одно-

го из них имелся длинный тонкий экзостоз задней поверхности верхнего

конца бедренной кости, при этом его острый конец торчал кверху. Во

время работы в угольной шахте пациент внезапно почувствовал жар в яго-

дичной области и появление быстро увеличивающейся припухлости, пунк-

ция которой обнаружила большое количество крови. Повреждение нижней

ягодичной артерии легко объяснимо: конец экзостоза совершал движения

большой амплитуды при ротационных движениях бедренной кости и мог

легко поранить неподвижную нижнеягодичную артерию, не совершающую

подобных движений.

У 2 других больных были повреждения сосудов нижней трети бедра

(рис. 14.3): у одного — только бедренной артерии, у другого — артерии и
вены.

Отмечено резкое несоответствие между количеством экзостозов, при-

поднимающих сосудистые пучки, и повреждением сосудов. Действительно,

при удалении экзостозов нередко приходится сдвигать сосудистый пучок с

хрящевой «шапки» экзостоза часто из желобка, или углубления. Но во всех

этих случаях имеется хотя бы тонкая, но четкая мягкотканная прослойка

между сосудами и головкой экзостоза. При повреждениях же сосудов ника-

кой прослойки, даже фасциальной, между головкой экзостоза и сосудом

нет: На основании этих фактов мы считаем, что необходимым условием яв-

ляется развитие экзостоза из той части кости, к которой прикрепляется

фасциальная перегородка, переходящая в фасциальное ложе сосудистого

пучка. При этом условии экзостоз растет внутри фасциальной перегородки,

раздвигая ее листки, и достигает непосредственно сосудов. Между верши-

ной экзостоза и сосудами в этом случае нет и не может быть никакой мяг-

котканной прослойки, которая бы их защищала. Сосуды в этом случае ока-

зываются фиксированными к головке растущего экзостоза, при каждом

систолическом расширении артериальная стенка приходит в соприкоснове-

ние с верхушкой экзостоза и разрывается либо самостоятельно, либо это

происходит во время операции при отделении сосудов от экзостоза, причем

вина оперирующего хирурга здесь минимальна или равна нулю.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

 

Рис. 14.1. Множественные костно-хрящевые экзостозы.

а — типичная деформация предплечья и вывих головки лучевой кости; б — резкая деформа-

ция и укорочение локтевой кости; в — остеотомия дистального отдела локтевой кости" г —

вправление головки лучевой кости с помощью двух спиц с упорными площадками (по

С.Т.Зацепину), косо проведенных через обе кости, сохранено правильное сопоставление кос-

тей в локтевом суставе, появилась возможность снять аппарат Илизарова отмечается посте-

пенная регенерация локтевой кости — удлинение левого предплечья, устранение вывиха го-

ловки лучевой кости, правильная форма предплечья.

Рис. 14.1. Продолжение.

д — тот же больной после лечения.

А.В. Балацкий и др. в 1971 г.

описали больного 10 лет, у которого

внезапно появилась жидкость в

плевральной полости. При пункции

получена кровь. Во время операции

обнаружен экзостоз на внутренней

поверхности ребра, повредивший

реберную артерию.

Нарушение функции органов

таза и грудной полости происходит

при росте экзостоза внутри полос-

тей. В этих случаях обычно экзос-

тоз определяется уже после того,

как появилось расстройство орга-

нов.

Громадные экзостозы, еще со-

хранившие свою доброкачествен-

ную природу, иногда вызывают

большие трудности при оператив-

ном вмешательстве. При продолжа-

ющемся росте за счет увеличения

хрящевой «шапки» экзостоз теряет

признаки диспластического заболевания и приближается к опухолевому.

Пролиферируюший экзостоз мы рассматриваем как пресаркоматозный

процесс, который при отсутствии оперативного вмешательства может за-

кончиться превращением в злокачественную опухоль.

Данные различных авторов об озлокачествлении при костно-хрящевых

экзостозах колеблются от 5 до 25 %. Озлокачествлению подвергаются как

множественные, так и единичные экзостозы. Мнения о частоте озлокачест-

влении при том или другом виде заболеваний разноречивы. Наиболее час-

той локализацией озлокачествлении, описанных в литературе, являются

бедренная кость, а также кости таза. Обычно озлокачествление наблюдает-

ся у взрослых больных; мы не встретили в литературе описания этой пато-

логии у детей. М.В. Волков (1962) на большом материале (198 детей с эк-

зостозной хондродисплазией) не обнаружил подобного осложнения.

Г.М. Поляков (1966), наблюдавший 466 больных детей, также не отметил

ни одного случая озлокачествления.

Среди опубликованных работ лишь немногие посвящены озлокачест-

влению экзостозов с описанием единичных наблюдений (Т.П. Виноградо-

ва, И.С. Мгалобишвили, Б.Н. Цыпкин, В.'Д. Чаклин, Г.М. Поляков).

Л.П. Кузьмина сообщила о 20 больных с озлокачествленными экзостозами.

К настоящему времени мы имеем 66 таких больных, озлокачествленные

экзостозы составляют 12 % всех стационарных наблюдений. Среди наших

больных с озлокачествленными экзостозами мужчин было 32 и женщин —

34. Возраст большинства больных (20 пациентов) не превышал 40 лет.

Самому молодому было 16 лет, самому старому — 75 лет.

Множественная форма заболевания наблюдалась у 48 больных, соли-

тарная — у 18. При множественной форме озлокачествлялся один, реже 2—

3 экзостоза.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

 

Рис. 14.2. Пролиферирующие хряще-

вые шапочки костно-хрящевых экзос-

тозов больше- и малоберцовых кос-

тей, слившиеся в один конгломерат.

При удалении экзостозов обнаружи-

лась атрезия задней берцовой арте-

рии, нога осталась живой за счет хо-

роших коллатералей.

Рис. 14.3. Костно-хрящевые экзостозы,

разрыв бедренной артерии экзостозом,

образование ложной аневризмы, кото-

рая была принята за хондро cap кому.

Маленькая остаточная ложная аневриз-

ма.

Наиболее частой локализацией озлокачествленных экзостозов были

кости таза, большеберцовая кость, бедренная, плечевая кости, лопатка,

ребра, позвонки, крестец.

Клинические проявления заболевания — боль и рост опухоли. Общее

состояние больных страдало мало. Половина больных (33 человека) знали о

существовании у них экзостозов, у других 33 пациентов заболевание выяв-

лено уже после озлокачествления. Патоморфологическое исследование уда-

ленных опухолей у 66 оперированных больных подтвердило наличие хонд-

росаркомы.

Местные изменения при озлокачествлении экзостозов обычно были

резко выражены. Определялась деформация пораженного отдела конеч-

ности за счет опухоли, покрытой напряженной блестящей кожей. Мест-

ная температура этой области, как правило, повышена. Опухоль плотноэ-

ластической консистенции с большим выходом в мягкие ткани. Движе-

ния в близлежащем суставе ограничены. Реакции регионарных лимфати-

ческих узлов не выявлено. Опухоль может достигать значительных разме-

ров, при ее локализации на костях таза возможно нарушение функции та-

зовых органов.

Рентгенологическая картина озлокачествленного экзостоза характери-

зуется потерей четкости границ костно-хрящевого образования, смазаннос-

тью его контуров, появлением очагов деструкции в костном основании

опухоли и в прилежащих отделах кости. При продолжающемся росте ножка

экзостоза не определяется, а вся опухоль представляет собой гомогенную

тень с неравномерными участками обызвествления. В некоторых случаях,

главным образом при рецидивных хондросаркомах костей таза, рентгено-

логически опухоль не обнаруживается, в то время как клинически прощу-

пываются массивные опухолевые конгломераты. Очень важным диагности-

ческим признаком мы считаем несоответствие клинического и рентгеноло-

гического размеров опухоли; прощупывается опухоль значительно больших

размеров, чем видна на рентгенограмме. Это свидетельствует об интенсив-

ном росте хрящевого отдела опухоли.

14.1. Классификация экзостозной хондродисплазии,

единичной или множественной дисплазии ростковой зоны

костей (по СТ. Зацепину, 1972)

1. Экзостозы плоские или остроконечные с совершенной (полноценной)

оссификацией, происходящей одновременно с пролиферацией хрящевого

покрытия. Рост экзостозов прекращается раньше окончания роста больно-

го или одновременно с ним.

Экзостозы чаще всего имеют сужающуюся к концу форму; внутреннее

пространство их заполнено спонгиозной костной тканью или костным моз-

гом, наружная часть экзостоза представляет собой нормально развитый

кортикальный слой кости. Подлежащая часть кости не изменена, корти-

кальный ее слой переходит без видимых изменений в наружный слой эк-

зостоза. Их часто называют остеомами, особенно плоские.

2. Единичный экзостоз или несколько экзостозов, прогрессивно увеличи-

вающиеся в процессе роста ребенка. Экзостозы расширяются на конце, пол-

ноценной, совершенной оссификации экзостоза нет, в его периферических

отделах имеются участки не оссификации, а неравномерно выраженного

обызвествления хрящевой ткани, что свидетельствует о выраженном и про-

грессивно увеличивающемся нарушении процессов развитии хрящевой

ткани с ростом экзостоза, тогда как подлежащая кость и основание экзос-

тоза имеют строение нормальной кости.

3. Единичные или множественные экзостозы, обычно имеющие площадь

основания значительной величины. Отмечают несовершенное костеобразо-

вание не только ткани, образующей экзостоз, но и метафизарного отдела

кости — участки неравномерного обызвествления, свидетельствующие о

более глубокой дисплазии росткового хряща кости. Часто наблюдаются де-

формация и укорочение кости. Обычно требуются корригирующие ортопе-

дические операции.

4. Множественные экзостозы, как правило, расположенные на уровне

одной зоны роста. Имеют широкое основание, наблюдается нарушение раз-

вития всего метаэпифизарного отдела кости с ее деформацией и одновре-

менно нарушением нормального костеобразования не только экзостоза, но

и всего поперечника кости на уровне метафиза, где хорошо видны множе-

ственные участки неравномерного обызвествления и резко нарушены про-

цессы костеобразования. При этой форме дисплазии оперативное удаление

экзостоза не может расцениваться как радикальная операция в связи с тем,

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

 

Рис. 14.4. Множественные костно-хряшевые экзостозы в верхней трети плечевой

кости; вследствие отсутствия нормальной костной ткани требуется поперечная ре-

зекция.

что остается неправильно развитая вся метафизарная часть кости с остров-

ками хрящевой ткани и с участками обызвествления (рис. 14.4). Рекомен-

дуемое некоторыми авторами расширение оперативного вмешательства в

виде удаления не только экзостоза, но и части подлежащего отдела кости с

помощью долота не оправдано, так как при этом изменен весь метафиз.

Большая травма патологически измененной части кости, длительный

послеоперационный процесс репарации следует считать неблагоприятными

моментами, способными вызвать злокачественное перерождение кости.

Таким больным показана сегментарная резекция.

5. Костно-хрящевые экзостозы, прогрессивно увеличивающиеся или бы-

стро растущие после 14—17-летнего, а иногда даже после 30-летнего воз-

раста (обычно они в этом возрасте растут медленнее, а к моменту закрытия

зон роста костей перестают расти вовсе), свидетельствуют о приобретении

хрящевым покрытием экзостоза автономного роста, т.е. превращении его в

хрящевую опухоль — хондрому. Клинико-рентгенологически это проявля-

ется в несоответствии рентгенологических размеров, которые меньше раз-

меров, определяемых клинически, так как хрящевое покрытие нерентгено-

контрастно. Для выявления истинного размера экзостоза рентгенологичес-

ки необходимы введение газа на границе хрящевого покрытия и мягких

тканей, исследование с помощью компьютерной или магнитно-резонанс-

ной томографии. У части больных эти экзостозы превращаются за счет хря-

щевой «шапки» в ходросаркомы.

6. Экзостозная дисплазия всех ростковых зон скелета. При этой форме,

как правило, на первый план выходят симптомы общей резкой дисплазии,

Рис. 14.5. Тотальное поражение зон роста костей экзостозами, маленький рост.
а — внешний вид больного; б — деформация черепа; в — множественные экзостозы верхних

концов плечевых костей, деформация грудной клетки; г — деформация костей таза, верхних

концов бедренных костей; д — множественные экзостозы костей нижних конечностей.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  17  18  19  20   ..