Костная патология взрослых - часть 17

Рис. 11.2. Продолжение.

д — схема трех этапов опера-

ции при солитарной кисте

кости.

ничивает хрящевая пластинка зоны роста кости, то ее поверхность осто-

рожно обрабатывают ложечкой, чтобы не нарушить рост кости в длину.

В этих случаях, когда полость кисты прилежит к зоне роста и киста являет-

ся наиболее активной, случаи рецидива наиболее часты. Стенки кисты,

противоположные резекционному окну, могут быть в нескольких местах

нарушены узким долотом, затем полость замещают кортикальными алло-

трансплантатами и в заключение закрывают участком кортикального слоя,

который был удален при начале производства краевой резекции после уда-

ления капсулы кисты с его внутренней поверхности. Такие оперативные

вмешательства производились нами с успехом. Но следует предупредить:

после выполнения резекций на небольшом протяжении и кюретажа стенок

полости надо обязательно вскрыть всю кисту на всем ее протяжении.

Возникновение рецидивов после оперативных вмешательств дало осно-

вание некоторым авторам дополнить хирургическое вмешательство хими-

ческой обработкой стенок полости цинк-хлоридом, фенолом и т.п. Мы не

советуем делать этого. Можно считать, что когда киста отделилась от зоны

роста полоской спонгиозной кости и, следовательно, начала терять свою

активность, — закончилась литическая стадия (H.L. Jane, А.П. Бережной и

др.) и значительно увеличивается вероятность, что операция будет успеш-

ной. Соединение кисты с пластинкой роста делает сомнительным успех

оперативного вмешательства, и если нет особых показаний, то операцию

следует отложить.

Новым подходом к лечению кист костей было предложение О. Scagl-

Hetti, P.G. Makchett, P. Bartolozzi (1974) вводить в полость кости метил-

преднизолон-ацетат — депо-медрол. В 1977 г. они опубликовали работу, где

сообщали о положительных результатах лечения 72 больных, которых на-

блюдали в течение более 18 мес после начала лечения: у 96 % из них (69 па-

циентов) отмечены положительные результаты, а у 60 % — частичная или

полная репарация костной ткани на месте кисты. Предложение авторов

применять депо-медрол получило быстрое распространение сначала в Ита-

лии (к 1977 г.), а затем в других странах [Campanacci, De Sessa, Bellando

Randone, 1975; Corrado, Passaretti, 1976; Gualtieri, Montefusco, 1976; Cam-

panacci, De Sessa, Trentani, 1977]. Было отмечено, что процесс репарации

протекает быстрее у больных первого, второго и третьего десятилетий

жизни, а в более старшем возрасте процессы репарации протекают медлен-

нее. О. Scagllietti и др., описывая технику своей методики, подчеркивают,

что нужно соблюдать определенные правила. Прежде всего прокалывать

стенку кисты обязательно двумя иглами, чтобы жидкость свободно вытека-

ла через вторую иглу при введении лекарства. При использовании только

одной иглы в полости кисты резко повышается давление, нарушается кап-

сула кисты, что сопровождается профузным венозным кровотечением.

Поэтому мы, не зная о работе указанных авторов, но считая, что киста

имеет капсулу с достаточно биологически активными, но нежными клапа-

нами, предложили в 1976 г. в соавторстве с Б.В. Оттесеном аппарат для из-

мерения давления и не стали пользоваться аппаратом Вальдмана, как

А.П. Бережной и А.С. Самков, при применении которого после вытекания

прозрачной жидкости кисты в нее начинает поступать кровь. О. Scagllietti и

соавт. рекомендовали при небольших кистах у детей вводить от 40 до 80 мг

депо-медкола, а при больших кистах и в более старшем возрасте — до 200 мг,

т.е. 5 мл. По их мнению, микрокристаллы медленно растворяющегося пре-

парата вызывают разрушение фиброзной стенки кисты, в результате чего

исчезает замкнутая полость и тем самым появляется возможность репа-

рации.

Положительные результаты были получены в клинике Ивана Андреева

Т.П. Соколовым (1979), применившим этот метод. Из 40 больных с соли-

тарными кистами в возрасте от 5 до 17 лет выздоровели 26 (65 %), не закон-

чено лечение у 8 (20 %), не было эффекта у 3 и рецидивы наблюдались у 3

больных. При этом у больных с латентными кистами выздоровление насту-

пило в 75 % случаев, тогда как при активных — только в 60 %.

Таким образом, метод консервативного лечения больных с солитарны-

ми кистами, технически простой и выполняемый даже в поликлинических

условиях, к концу 70-х годов получил широкое распространение.

Жидкость, наполнявшая полость кисты, подробно не исследовалась,

многие авторы считали ее подобной транссудату. Однако те авторы, кото-

рые исследовали содержимое кист, показали, что жидкость богата вещест-

вами, повышающими ее фибринолитическую активность. D.J. Ruiter (1975)

и др. высказали мнение, что это является следствием повышенного давле-

ния в кисте и играет важную роль в патогенезе, что особенно характерно

для аневризмальных кист. R. Kohler (1982) обнаружил увеличение показа-

телей щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы и молочной кислоты.

А.П. Бережной, А.М. Герасимов (1985) продолжили биохимическое ис-

следование жидкости, находившейся в кистах, а наиболее полные данные

получили совместно с Л.М. Бурковой (1990). Мы полностью доверяем пос-

ледним биохимическим исследованиям и их результатам, на основании ко-

торых была установлена концентрация воздействия этих ферментативных

систем на ткани стенок кисты, и считаем, что методика консервативного

лечения, предлагаемая авторами, заслуживает внимания.

Разработанную в ЦИТО А.П. Бережным, Л.М. Бурковой (1990) методи-

ку лечения солитарных и аневризмальных кист костей нужно признать

наиболее патогенетически оправданной. Эта методика разрабатывалась со-

вместно с биохимиками A.M. Герасимовым,  С М . Топоровой, Л.Н. Фурце-

вой, гематологом Н.И. Аржаковой. Подводя результаты исследований,

Л.М. Буркова (1990) пишет, что основным процессом в развитии кист яв-

ляется активация протеолитических ферментов, при этом важную роль иг-

рает то, что жидкость кист костей характеризуется выраженной гипокоагу-

ляцией на фоне значительного фибринолиза. Удлинены фазы тромбоплас-

тино- и тромбинообразования с нарушением фибринообразования и фиб-

ринолиза. Эти изменения, какое-то время еще наблюдающиеся и в фазе

стабилизации кисты, исчезают в жидкости пассивной кисты.

Исходя из проведенных исследований, консервативное лечение, разра-

ботанное А.П. Бережным и Л.М. Бурковой с участием биохимиков ЦИТО,

включает следующие этапы.

1. Эффективная декомпрессия кисты, которая достигается прокалыва-

нием костной стенки кисты в нескольких местах толстыми иглами и про-

мыванием полости 0,9 % физиологическим раствором натрия хлорида для

удаления всех ферментных веществ и продуктов расщепления.

2. Промывание полости 5 % раствором s-аминокапроновой кислоты,

вследствие чего происходит нейтрализация фибринолиза.

3. Заполнение полости контрикалом (10 000—20 000 ЕД) для антипро-

теолитического эффекта. Для стабилизации лизосомных мембран и закреп-

ления антиколлагеназного эффекта местно применяли кортикостероиды,

чаще кеналог. Авторы подчеркивают, что первоочередность применения

перечисленных выше препаратов зависит от стадии кисты, а лечение анев-

ризмальных кист требует больше времени и более интенсивной антифер-

ментной терапии.

Л.М. Буркова при активных солитарных кистах рекомендует произво-

дить пункции через 3—4 нед, а при теряющих активность и пассивных —-

через 4—5 нед. При аневризмальных агрессивных кистах, что, по нашему

мнению, соответствует начальному периоду формирования аневризмаль-

ной кисты, пункции проводят через 7 дней; с потерей активности интервал

постепенно увеличивают до 2, 3, 4, 5 нед и даже 2 мес. При таком лечении,

проводимом в поликлинических условиях, инактивация кисты может зани-

мать от 2 до 7 мес. Всего бывает необходимо провести 6—10 пункций.

По данным А.Н. Бережного, Л.М. Бурковой (1990), эта методика оказа-

лась успешной при лечении больных и с солитарными кистами костей, и с

аневризмальными кистами. Авторы отмечали начальные признаки репара-

ции через 2—3 мес после начала лечения, но чаще репарация начиналась

через 4^6 мес, а заканчивалась через 10—36 мес; у отдельных больных она

наступала через 4—6 мес.

Следует высоко оценить положительные результаты лечения, получен-

ные этими авторами.

У взрослых людей метод пункционного лечения солитарных кист за-

труднен тем, что стенкой кисты является обычно сравнительно толстый

кортикальный слой. При наличии аневризмальных кист с большой полос-

тью и остальными истонченными стенками, когда перелом на этом уровне

может произойти от малейшей травмы, а Репаративные процессы уже зна-

чительно ниже, чем у детей, целесообразно произвести краевую резекцию с

ауто-, аллопластическим замещением полости.

Однако в патогенезе этих кист многое еще не ясно. Необходимо изучить

процесс, происходящий в III—IV зоне ростковой пластинки кости в том

месте, где она замыкает кисту. Мы считаем, что еще недостаточно изучено

состояние ростковой пластинки — зоны роста кости у больных с солитар-

ной кистой кости. Обнаружено, что только подвергшийся гипертрофии

хрящ может замещаться костной тканью. Такие пороки развития, как мик-

ромелия, брахиподия, очевидно, обусловлены тем, что в антенатальном

развитии хрящ не начал гипертрофироваться. В.В. Павлова и Г.Г. Павлов

(1988) пишут: «Базальная зона метаэпифиза, зрелый, заканчивающий свой

жизненный цикл кальцифицирующийся хрящ подвергаются постоянной

"агрессии" остеогенной ткани диафиза и уступают место кости, являясь

своего рода «проводниками» кости, необходимым субстратом, по которому

молодая кость распространяется в стороны обоих эпифизов». Раз костная

ткань не распространяется в сторону зоны роста или на каком-то участке

или на площади всей зоны роста кости, значит, зона роста кости, хрящевая

ткань так изменена, что не может кальцифицироваться и оссифицировать-

ся и с этим периодом времени совпадает наибольшая активность кисты

кости.

11.2. Аневризмальные кисты костей

Формально выделены из кист костей в 1942 г. H.L. JafFe и L. Lichten-

stein, но были известны и описаны G. Engel (1864), Van Arsdale (1894),

J. Ewing (1940) и др. По поводу патогенеза аневризмальных кист костей

также существуют многочисленные теории. К сожалению, многие авторы

ставят знак равенства между этиологическими причинами и патогенетичес-

кими процессами. J.L. Biesecker, R.C. Marcove, A.G. Huvos, V. Mike (1970)

среди 66 больных с аневризмальными кистами у 21 больного в полости

кисты или непосредственно рядом с ней обнаружили разнообразные пато-

логические процессы: неоссифицирующуюся фиброму, хондробластому,

гигантоклеточную опухоль, остеобластому, фиброзную дисплазию, однока-

мерную кисту и т.д., что, по мнению авторов, свидетельствует об их тесной

связи и вторичном происхождении аневризмальных кист. L. Lichtenstein

(1950, 1977), J.L. Biesecker и соавт. (1970) и др. связывали возникновение

кист с местным нарушением кровообращения, наличием местного по-

вышения венозного давления, что объясняли наличием в этой области ар-

териовенозных шунтов как на поверхности, так, возможно, и внутри кости.

Однако, по сообщению D.J. Ruiter и соавт. (1975), жидкость из кисты обла-

дает резко повышенной фибринолитической активностью, что, несомнен-

но, имеет важное значение в возникновении и разрушении тканей.

Работами большого числа исследователей (А.П. Бережной, A.M. Гера-

симова, Н.И. Аржакова, Л.М. Буркова,  С М . Топорова, Л.Н. Фурцева) по-

казано, что наряду с нарушением синтеза фибриногена и фибринолизом

повышен уровень энзимов, разрушающих углеводный компонент внекле-

точного матрикса — на фоне коллагенолиза и т.д. Несомненным является и

то, что местно разыгрывается сложный биохимический процесс и что в па-

тогенезе аневризмальных кист принимают участие сосудистые образова-

ния, поскольку в начальном периоде существования аневризмальной кисты

ее полость заполнена кровью, а в более поздние периоды обнаруживаются

бурая жидкость со следами гемосидерина и большие организующееся сгуст-

ки крови.

Во время нескольких операций, которые производились нами в началь-

ных стадиях формирования аневризмальной кисты кости, т.е. когда появ-

ляются локальные боли, небольшая припухлость и уплотнение ткани, а на

рентгенограмме видна лишь поверхностная узурация кортикального слоя

кости, мы обнаруживали артериальный сосуд, начинавший активно крово-

точить, когда вскрывался патологический очаг. Недостаточная коагуляция

этого сосуда у одного больного не остановила патологического процесса в

плечевой кости, и через 4 нед мы его оперировали повторно, причем за

этот сравнительно короткий срок деструкция кости значительно увеличи-

лась, образовалась большая полость с соединительнотканной капсулой,

сгустками крови и жидкой кровью, вытекавшей из того же артериального

сосуда, который мы коагулировали при первой операции. Как отмечает

Л.М. Буркова (1990), при пункции агрессивной аневризмальной кисты из

нее вытекает жидкая кровь, причем она не свертывается, а давление дости-

гает 50 мм рт.ст. Потеря крови и ее способности к свертыванию в полости

аневризмальной кисты не могут быть объяснены с позиций артериовеноз-

ных фистул.

В работах последних лет, посвященных моделированию и ремоделиро-

ванию костной ткани, есть указания, что этот процесс протекает иногда

очень активно и происходят значительные биохимические сдвиги; эти про-

цессы должны учитываться исследователями, занимающимися кистами

костей.

К л и н и к а . Мы наблюдали больных с аневризмальными кистами кос-

тей. Если говорить о терминологии, то правильнее было бы говорить о

псевдоаневризмалъных кистах, поскольку аневризма подразумевает наличие

целости сосудистой стенки. Встречались аневризмальные кисты длинных

трубчатых костей, чаще располагавшиеся в метафизарных, но нередко и

диафизарных отделах. Однако несколько чаще поражались, особенно у де-

тей, плоские кости. При аневризмальной кисте чаще был разрушен корти-

кальный слой на большом протяжении, реже наблюдались центрально рас-

положенные аневризмальные кисты.

А.П. Бережной, анализируя свой материал, касающийся аневризмаль-

ных кист костей, отметил преобладание больных женского пола — 72 паци-

ентки, или 63,8 % (из 113 больных), и 41 больной мужского пола — 36,2 %.

Длинные трубчатые кости были поражены только у 36,2 % больных, по-

звонки — у 35,3 % и кости таза — у 24,8 %. Эксцентрически расположен-

ных кист было 58 %, центрально расположенных — 42 %.

Из приведенных А.П. Бережным (1985) данных следует, что наиболее

часто у девочек аневризмальные кисты возникают в период менархе. Нам

не удалось найти в литературе указаний, возникают ли они чаще во время

менструаций, когда происходят изменения в свертывающей системе крови.

М.В. Волков, А.П. Бережной и Т.Т. Постерникова (1980) отметили, что

аневризмальные кисты бедренной кости у девочек наблюдаются в 5 раз

чаще, чем у мальчиков.

При аневризмальной кисте можно почти всегда отметить острое или по-

дострое начало. Ее появление сопровождается локальными болевыми ощу-

щениями, припухлостью или увеличением плотности тканей, иногда мест-

ным повышением температуры, появлением расширенных венозных сосу-

дов. Все это говорит о каком-то остром процессе, нисколько не похожем по

своей клинической картине на проявления солитарной юношеской кисты.

Патогенез аневризмальной кисты также совершенно отличен от патогенеза

юношеской, поэтому рассматривать их вместе не следует.

Вслед за острым периодом возникновения аневризмальной кисты на-

ступает чаще всего период стабилизации процесса, когда часто определяют-

ся обширный очаг разрушения кости и мягкотканная капсула, окружающая

остатки произошедшего кровоизлияния, разрушения костной ткани, т.е.

эта капсула окружает фибринозные сгустки и жидкую часть — желтоватую

или окрашенную гемосидерином жидкость. Симптомов активности про-

цесса в этот период, как правило, не бывает. При развитии аневризмальной

кисты в плоских костях, богатых спонгиозой костях таза, позвонках киста

нередко достигает громадной величины — реже при поражении позвонков,

чаще -— костей таза (рис. 11.3).

Рентгенологическая картина аневризмальных кист неоднозначна. При

поражении длинных костей в метафизарной области или в диафизарном

отделе сначала в остром периоде — это небольших размеров деструктив-

Рис. 11.3. Аневризм ал ьная киста, деформирующая заднюю поверхность шеи (а).

Разрушение остистого отростка и частично дужки V шейного позвонка (б).

ный литический процесс, уничтожающий кортикальный слой кости, по-

степенно, в течение 2—6 нед, разрушающий всю спонгиозу метафизарной

области, но не достигающий зоны роста, при поражении диафиза дохо-

дящий до противоположного кортикального слоя. Периостальные струк-

туры иногда обызвествляются, в связи с чем первые авторы дали этому

процессу название «оссифицирующаяся субпериостальная аневризма»,

т.е. в острой стадии есть и внекостный и внутрикостный компоненты. Че-

рез месяц внекостный компонент часто исчезает, иногда же остается рез-

кое вздутие кости, что особенно характерно для позвоночника и костей

таза. Диагноз иногда бывает труден, приходится проводить дифференци-

альную диагностику, трепанобиопсию. Иногда помогает компьютерная

томография.

Л е ч е н и е . Основным методом лечения у детей следует считать кон-

сервативный (см. раздел 11.1). У взрослых хороший эффект мы отмечали

при хорошо выполненной краевой резекции с удалением всей капсулы

кисты и электрокоагуляцией стенок. Некоторые авторы считают целесооб-

разным применять метод криотерапии. Лучевое лечение мы рекомендовать

не можем, особенно у детей, за исключением случаев, когда имеется пора-

жение труднодоступных для лечащего врача областей костей таза и не-

скольких позвонков; некоторые авторы используют при этом предопераци-

онную лучевую терапию.

Мы произвели 37 краевых резекций с коагуляцией стенок полости:

после удаления капсулы тщательно заполняли полость аутоаллотрансплан-

татами и наблюдали только один рецидив процесса — скорее это был про-

долженный рост кисты из-за неправильной техники операции.

11.3. Солидный вариант аневризмальной костной кисты,

или гигантоклеточная Репаративная гранулема

В течение последних 15 лет рядом авторов приводится описание «но-

вого» вида поражения костей, которому присвоено название «солидный

вариант аневризмальной костной кисты» (СВАКК). Мы помещаем обо-

значение новый в кавычки, поскольку наблюдали и дифференцировали

этот вид «кисты» с середины 60-х годов и вели настойчивые споры с

опытным патологоанатомом ЦИТО B.C. Ягодовским. Оперируя больных с

«солидным вариантом аневризмальной костной кисты», мы видели «опу-

холевую» ткань, которая заполняла разрушенную ею часть кости; мы уда-

ляли ткань, но не видели полости, заполненной прозрачной жидкостью,

как при солитарной кисте, или геморрагической жидкости и сгустков

фибрина, как при аневризмальной кисте, поэтому не могли ни понять, ни

согласиться с заключением патологоанатома: аневризмальная киста

кости. B.C. Ягодовский объяснял нам, что видит микроскопические

кисты, которые образуют патологическую ткань, поэтому диагноз «киста»

правомерен. Можно только жалеть, что он недостаточно занялся этим во-

просом.

Ни клинически, ни рентгенологически солидный вариант аневризмаль-

ной костной кисты не похож ни на один вид кисты кости: клинически,

рентгенологически и макроскопически это похоже на довольно активно

растущую опухоль, разрушающую кость значительно более активно, чем

кисты. Очевидно, имеются различные виды СВАКК. При одном из них

разрушается кортикальный слой кости и часть ее, иногда довольно значи-

тельная, находится в мягких тканях. По нашим наблюдениям, она может

поразить тела трех рядом расположенных позвонков, часто «вздувает» пора-

женный участок кости, однако с кистами ее объединяет способность в не-

которых случаях вызывать в пораженной кости зону склероза, хорошо ви-

димую на компьютерных томограммах.

«Новый» вид кисты был выделен в 1983 г. N. Sanerin, M. Mott, J. Roy-

lance и описан под названием «Anusual interosseous lesion with fibroblastic,

osteoclastic, aneurysmal and fibromyxoid elements» — «Solid» variant of aneurys-

mal bone cyst»*.

В институте Ризолли «новому» виду поражения присвоили название

«солидный вариант аневризмальной костной кисты» и подразделяют его на

три стадии: стадия I — сомнительная, стадия II — активная, стадия III —

агрессивная.

Этот вид поражения кости характеризуется болью, иногда довольно

сильной и постоянной, деструкцией кости различной интенсивности. Рент-

генологически и клинически очаги поражения имеют вид литических оча-

гов, распространяющихся во все стороны, что делает их не похожими на

аневризмальные и тем более солитарные юношеские кисты. Макроскопи-

чески мы видим белую с желтоватым или сероватым оттенком ткань.

Кисты (полости с жидкостью) как таковой нет; характерные для аневриз-

мальных кист фиброзные с гемосидерином сгустки отсутствуют — видна

только ткань, могут иногда встречаться мелкие кистозные полости, кото-

рые, однако, не дают права всему образованию называться кистой.

F. Bertoni и др. (1993) у 3 больных на основании рентгенологической

картины не могли провести дифференциальную диагностику и решить, к

Cancer. - 1983. - Vol. 51, N 15. - P. 2278-2286.

какому виду опухоли — доброкачественной или злокачественной — отно-

сится образование — вариант костной кисты, который более часто рециди-

вирует после оперативных вмешательств. Это позволяет предполагать нали-

чие особого вида опухоли. Патологоанатомы косвенно подтверждают это,

так как проводят дифференциальный диагноз с гигантоклеточной опухо-

лью, аневризмальной кистой и даже с телеангиэктатической остеосарко-

мой.

А.И. Снетков, А.Р. Франтов, Г.Н. Берченко (2000) пишут: «Таким обра-

зом, САКК является опухолеобразным заболеванием с неспецифической

клинико-рентгенологической картиной и агрессивным течением». По на-

шему мнению, вполне вероятно, что через некоторое время эта нозологи-

ческая единица будет признана настоящей опухолью.

В 1999 г. А.П. Бережный, В.Н. Бурдыгин и др. описали 42 больных, на-

ходившихся в детском и взрослом отделениях ЦИТО: 15 детей и 27 взрос-

лых, значительную часть которых я наблюдал в период с 1957 по 1989 г. На

основании характера клинического течения было выделено два типа — от-

носительно спокойное и агрессивное.

Sanerking, описывая эту опухоль-кисту, указывает, что для ее строения

характерны фибробластическая и фиброгистиоцитарная пролиферация,

очаги гигантских клеток остеокластического типа вперемешку с веретено-

образными клетками, остеобластические очаги с образованием остеоида,

фокусы дегенеративного обызвествления, фибромикосидной ткани и

«аневризмальные синусоиды» или маленькие пространства, стенка которых

обладает целлюлярной композицией и лакунами, напоминающими анев-

ризмальные костные кисты (по нашему мнению, последние могут быть

вторичными).

Глава 12

Болезнь Таратынова—Лихтенштейна

Гистоцитозы как заболевания макрофагальной системы. В 1913 г.

Н.И. Таратынов описал больного, у которого через 2 нед после ушиба голо-

вы появилась припухлость величиной с куриное яйцо. При операции обна-

ружены «грануляции», разрушившие кость свода черепа, костный секвестр

размером с лесной орех. На основании микроскопической картины

Н.И. Таратынов сделал заключение о «существовании гранулем, клиничес-

ки и макроскопически совершенно сходных с туберкулезными, распознава-

емых лишь микроскопически и состоящих почти исключительно из эози-

нофилов»*.

Позднее подобные наблюдения описали и другие авторы: Finzi (1929),

D.W. Phemister (1929), Fraser (1935), S. Otani, J.C. Ehrlich (1940), L. Lichten-

stein, H.L. Jaffe (1941), предложившие термин «эозинофильная гранулема»

(цит. по Т.П. Виноградовой).

В 1953 г. L. Lichtenstein болезнь Хенда—Шуллера—Крисчена, болезнь

Леттерера—Сиве и эозинофильную гранулему, происходящие из моноци-

тов костного мозга, предложил называть гистиоцитозами.

* Таратынов Н.И. К вопросу о связи местной эозинофилии с образованием в тканях

кристаллов Шарко-Лейдена//Казанск. мед. журн. - 1913. - Т. 13, № 1. - с. JV.