|
|
|
содержание .. 13 14 15 16 ..
Глава 10 Рабочая клиническая классификация дисплазий и опухолей костей Появлению в науке нового научного направления, нового взгляда, вы- деление новой нозологической единицы болезни, опухоли, дисплазий и т.п. предшествует сложный процесс, который вполне закономерен, но оценка заслуг людей, которые способствовали этому, оказывается не всег- да справедливой. При этом имена ученых, которые много сделали для развития науки, порой забываются. Совершенно закономерно, что первые мысли, факты, наблюдения и выводы бывают недостаточными, чтобы обосновать выделение новой нозологической единицы, и нужны допол- нительные данные, которые накапливаются последующими исследовате- лями. Наконец, необходимо убедить научную общественность не только признать это «новое», но и использовать его в своей научной и практи- ческой работе. Бывает и так, что первооткрыватели слишком скромно сообщали о своих исследованиях и наблюдениях, не обладали достаточными данными, а научный мир в силу своего консерватизма еще был не готов принять, осознать нововведение. Но появляется кто-то другой, кто, используя эти данные, ярко и четко описывает новое явление, и его «заслуги» получают широкое признание. Но следует всегда помнить: то, что когда-то было новым, постоянно пополняется еще более новыми данными и получает дальнейшее развитие. Вот почему мы приводим имена специалистов, кото- рые первыми описали некоторые формы опухолей-дисплазий, отметив их отличие от всех известных в то время опухолей, оказав тем самым большую помощь последующим исследователям, «окончательно» выделившим но- вую нозологическую единицу. Дисхондроплазия — множественный хондроматоз кости. Первое описа- ние принадлежит A. Maffucci (1881). У больной произошло озлокачествле- ние — превращение в хондросаркому очага плечевой кости и, кроме того, одновременно наблюдались множественные ангиомы. Только в 1900 г. L. Oilier представил описание хондроматоза костей, дав ему название «дис- хондроплазия». В литературе это заболевание известно как болезнь Олье, хотя правильнее его называть болезнью Маффучи или Маффучи—Олье. Хондрому описал в 1878 г. М.С. Субботин; хондросаркому — в 1924 г. V.H. Keiller, D.V. Phemister; хондробдастому — в 1927 г. A. Kolodny, в 1928 г. — J. Ewing, в 1931 г. — Е.А. Codman (epiphyseal chondromatous giant- cell tumor). В 1942 г. Н. Jaffe, L. Lichtenstein сообщили о доброкачественной хондробластоме, однако в дальнейшем было показано, что хондробластомы озлокачествляются и даже бывают злокачественные варианты. Хондромик- соидная фиброма в 1924 г. была описана J.C. Bloodgood, однако считается, что она выделена в 1948 г. H.L. Jaffe и L. Lichtenstein. Этот перечень может быть развит и продолжен. За последние 70—80 лет были не только выделены основные нозологи- ческие формы опухолей вообще, но и костно-суставной системы в частнос- ти. Особенно много различных форм было выделено в 40—50-х годах. Од- нако далее в каждой нозологической форме были открыты многочислен- ные варианты, переходные формы, так что исследователям и врачам прихо- дится устанавливать не только нозологическую форму, но и вариант дан- ной опухоли. Поэтому мы при описании каждой нозологической формы даем рабочие классификации, основанные на литературных сообщениях, данных, полученных товарищами по работе, и собственных наблюдениях. К очень интересным выводам, имеющим большое значение для пони- мания гистогенеза различных опухолей, пришел А. Заварзин (1935), намно- го опережая других исследователей. «...Сохраняющиеся во взрослом орга- низме камбиальные элементы не являются простыми остатками зародыше- вой мезенхимы, а только ее малодифференцированными потомками, даю- щими уже несколько другую продукцию, чем зародышевая мезенхима». «Наличие камбия и постоянного новообразования дифференцированных элементов создает, особенно в тканях мезенхимального происхождения, значительный полиморфизм клеточных элементов, связанных незаметны- ми переходами». «Согласно этой теории фибробласты и другие клеточные формы взро- слой соединительной ткани следует считать дифференцированными или дифференцирующимися необратимо элементами, источником пополнения которых являются сохраняющиеся от зародышевого состояния недиффе- ренцированные мезенхимальные клетки, всюду (преимущественно по ходу сосудов) рассеянные во взрослой соединительнной ткани». Б.В. Конюхов (1980) писал, что эмбриологи считают мезодерму с самого начала ее появления гетерогенным набором разных клеточных типов. Это, очевидно, и объясняет такое разнообразие опухолевых форм костей. Счита- ют, что соединительная ткань имеет до 200 клеток различного типа, поэто- му понятно, что разнообразными до своему строению могут быть и являют- ся опухоли костей и других соединительнотканных образований. По данным математиков, из 200 различного типа клеток может возник- нуть колоссальное количество вариантов различных опухолей, что и под- тверждается жизнью. За последние годы открыто большое количество опу- холей из костной, хрящевой и фиброзной тканей, и можно не сомневаться, что этот процесс будет продолжаться. Невозможно заниматься изучением патологических процессов в кос- тях — метаболических, диспластических, опухолевых, не остановившись на некоторых положениях, высказанных эмбриологами. Считается, что в клет- ках эмбрионов большая часть генов неактивна и даже в дифференцирован- ных клетках транскрибируется менее 10 % генома. Детерминация клеток, т.е. ее подготовка к определенному пути развития, а в дальнейшем и диф- ференцировка клеток происходят в результате ряда сложнейших процессов, имеющих строгую последовательность во времени и месте. Процессы де- терминации, а затем дифференцировки клеток осуществляются в результа- те активации генов веществами-регуляторами, которые образовались на предыдущей более ранней стадии развития. Как указывает Б.В. Конюхов (1980), эмбриологи уже давно, возможно первыми, объясняли детермина- цию клеток, специфических тканей предшествующей детерминацией хими- ческих процессов. Таким образом, клетки-предшественники тканей по сути являются, во-первых, прародителями клеток той или другой ткани, а во-вторых, — маркерами ткани, по которым можно судить о развитии, «здоровье», био- логическом состоянии ткани. В первую очередь это относится к костной и хрящевой ткани, о состоянии которых судят в настоящее время по клет- кам-предшественникам, находящимся в костном мозге. «...Генетический контроль дифференцировки клеток начинается уже на стадии ранней га- струлы, когда происходит детерминация стволовых или инициаторных клеток. Со стадии гаструлы все клетки зародыша генетически детермини- рованы, т.е. их будущее развитие запрограммировано. Стволовая клетка |