Костная патология взрослых - часть 13

Другие материалы, такие как металл или пластмасса, не изменяют тече-

ния патологического процесса и даже не могут полноценно заместить по-
стоянно увеличивающийся дефект кости. Задача, которая стоит перед вра-

чами в борьбе с такой болезнью, заключается в прекращении процессов
разрушения и активации процесса активного остеогенеза.

Исходя из изложенного, С.Т. Зацепин, Г.Н. Зацепина,  С В . Тульский

предположили, что у больных с самопроизвольным рассасыванием костей

и некоторыми другими заболеваниями нужно установить поле активного
остеогенеза для прекращения процесса резорбции кости, стимуляции ак-

тивного костеобразования с последующей нормализацией собственного

поля активного остеогенеза организма.

Оказалось, что если измерять разность электрических потенциалов на

кости (между точками, расположенными ниже и выше места повреждения)

и соединительной ткани (между зоной, расположенной около места пере-

лома, и грудным отделом позвоночника), то разность электрических потен-

циалов между электродами, введенными в кость, и электродами, фиксиро-

ванными в соединительной ткани под кожей собаки, изменяется аналогич-
но процессу активного остеогенеза, и среднее значение разности электри-

ческих потенциалов между ногой и шеей составляет 80 мВ (нога отрица-
тельна относительно шеи). Это исследование позволило нам перейти от ра-
боты с внутрикостными электродами к применению внешних накладных

электродов.

Дальнейшее исследование поля активного остеогенеза показало, что

первичное сращение перелома достигается в том случае, когда разность

электрических потенциалов между зоной на коже над губчатой костью

ниже места ее повреждения и зоной на коже в районе II грудного позвонка

составляет 400—600 мВ. При этом область губчатой кости ноги должна
быть отрицательной по отношению к области шеи или грудного отдела по-
звоночника. Инвариантом является разность электрических потенциалов,

так как именно она связана с общим интегральным зарядом системы, с раз-

ностью мембранных потенциалов в различных участках мембраны (в облас-

ти губчатой кости ноги и шейного или грудного отдела позвоночника).

Этот метод был применен у 10 больных со спонтанным рассасыванием

костей.

Первая группа состояла из больных, которых лечили созданием с помо-

щью внешнего стимулятора постоянного электрического поля, наблюдае-
мого при процессах активного остеогенеза. У этих больных отмечались яв-

ления исчезновения костной ткани, но отсутствовал дефект суставного

конца кости. У всех 3 пациентов наблюдалась положительная динамика
процесса, у 2 из них наступило выздоровление.

Вторую группу составили 7 больных, которым вначале производили

пластическое замещение дефекта суставного конца длинной трубчатой

кости, а затем — электростимуляцию. У 6 из них получена положительная

динамика.

Для иллюстрации приводим выписку из истории болезни.

Больная М., 22 лет. Считает себя больной с 1962 г., когда впервые после дли-

тельной ходьбы и незначительных нагрузок появилась боль в области левого тазо-

бедренного сустава. Боль обострялась в весенне-летний период. Обратилась к врачу

в 1971 г., когда усилилась боль в области левого тазобедренного сустава. На рентге-

нограммах выявлены истончение шейки левого бедра и деформация головки бед-

ренной кости. Проводилось симптоматическое лечение, направленное на уменьше-

ние боли. В сентябре 1972 г. больная упала, в результате чего произошел перелом

шейки левого бедра. В течение 4 мес проводилось лечение скелетным вытяжением

за мыщелки бедра. На рентгенограммах сращения перелома не выявлено, наложена

гипсовая повязка с тазовым поясом (больница г. Корсакова Сахалинской области).

Направлена на дальнейшее лечение в Новосибирский институт травматологии

и ортопедии, где поставлен диагноз: патологический перелом шейки левого бедра.

В связи с неясным характером процесса была произведена открытая биопсия, на

основании которой диагностировано самопроизвольное рассасывание бедренной

кости. 26.04.73 г. — заочная консультация проф. С.Т.Зацепина. Диагноз подтверж-

ден, проведен курс инъекций гормона щитовидной железы тирокальцитонина, ви-

таминов Bj, Вб, В]2, глюкозы с витамином С, анаболического гормона, ретаболила.

Однако на основании контрольных рентгенограмм, произведенных в Новосибир-

ском институте травматологии и ортопедии, установлено, что процесс рассасыва-

ния костей продолжался в диафизарной части бедренной кости (рис. 8.3).

В отделение костной патологии взрослых ЦИТО больная поступила 04.09.74 г.

Ходит с костылями, не нагружая левую ногу. Имеются укорочение левого бедра на

3—4 см и патологическое увеличение подвижности в области левого тазобедренного

сустава.

20.09.74 г. проведено рентгенологическое исследование: левый тазобедренный

сустав и кости, образующие вертлужную впадину, имеют резко разреженную струк-

туру. Головка, шейка, большой и малый вертелы и верхняя часть диафиза бедра

рассосались, лишь местами видны секвестроподобные остатки костного вещества.

Свободный конец диафиза бедренной кости заострен, структура диафиза неравно-

мерно разрежена. Кортикальный слой диафизарного отдела бедренной кости по

внутренней поверхности на значительном протяжении разволокнен, отмечается

краевое рассасывание. Заключение: спонтанное рассасывание левой бедренной

кости.

16.04.75 г. операция: замещение верхней половины левой бедренной кости

идентичным консервированным холодом аллотрансплантатом с суставным концом

(операция выполнена СТ. Зацепиным).

При микроскопическом исследовании удаленных тканей установлено следую-

щее:

1) тазовая кость зрелая, губчатая, с умеренно выраженными процессами пере-

стройки. В широких межкостных пространствах — рыхлая волокнистая ткань с

резко расширенными сосудами капиллярного типа. Встречаются небольшие зоны

новообразованной кости. Костные балки поверхностной зоны имеют зазубренные

контуры;

2) бедренная кость — компактная с резко расширенными сосудистыми канала-

ми и отдельными участками с неокрашивающимися ядрами остеоцитов. Губчатая

кость с истончением костных балок, в межкостных пространствах — отечный жи-

ровой костный мозг, местами отмечается пропитывание распадающимися эритро-

цитами и формирование кист;

3) атрофия мышечных волокон с разрастанием плотной волокнистой ткани, от-

мечаются множественные небольшие круглоклеточные скопления;

4) плотная волокнистая ткань рубцового типа с отдельными включениями жи-

ровой клетчатки.

Патологоанатомическое заключение: выявленные микроскопические измене-

ния свидетельствуют о спонтанном рассасывании костей (С.И. Липкин).

Рентгенография после операции: головка, шейка, межвертельная и значитель-

ная часть подвертельной области бедра, которые отсутствовали вследствие спонтан-

ного рассасывания, замещены аллотрансплантатом. Головка трансплантата нахо-

дится в вертлужной впадине. Медиальный полуцилиндр дистального отдела алло-

трансплантата глубоко внедрен в костномозговой канал материнской кости, ось

бедра хорошая. По наружной поверхности к материнской кости прилежит массив-

ный трансплантат, который составляет половину цилиндра диафиза и образован из

наружного полуцилиндра аллотрансплантата.

Сразу после операции начата постоянная электростимуляция; ток пульсирую-

щий, частота 0,2 Гц, сила тока 1—2 мкА, формула импульса пилообразная, скваж-

ность — 'А

Рис. 8.3. Самопроизвольное рассасывание верхней части бедренной кости.

Рис. 8.3. Продолжение.

а

 _ исчезновение верхнего конца левой

бедренной кости и частично крыши вер-

тлужной впадины; б — замещение дефекта

верхнего конца левой бедренной кости

идентичным аллогенным консервирован-

ным трансплантатом; в — перелом алло-

трансплантата через 7 лет после пересадки;

г — пересажен второй аллотрансплантат.

д — больная через 14 лет после повторной

операции.

На рентгенограммах в области стыка пересаженного аллотрансплантата с мате-

ринской костью хорошо выражена консолидация, т.е. не только предотвращено

дальнейшее рассасывание бедренной кости, но она стала способна к образованию

новой костной ткани, к регенерации, что проявилось в спаянии с пересаженным

консервированным аллотрансплантатом. Это позволило снять гипсовую повязку и

приступить к разработке движений в тазобедренном и коленном суставах. Больная

выписана домой с портативным постоянным стимулятором, ходит с костылями,

умеренно нагружает оперированную ногу.

Электростимуляция продолжалась 5 лет. Общее состояние больной хорошее,

костылями не пользуется, стала ходить с палкой, а дома и без нее, боль исчезла.

Свободно садится на стул — угол сгибания в тазобедренном суставе до 100°, отведе-

ние и приведение 30 и 40°, ротационные движения ограничены, безболезненны.

Признаки клинического улучшения обнаружены и при рентгенологическом иссле-

довании: отмечено некоторое уплотнение (репарация) костной структуры в области

вертлужной впадины, в средней и нижней трети бедренной кости; верхняя треть и

головка представляют собой аллотрансплантат, интимно сросшийся с концом рас-

сасывающейся бедренной кости.

Исследование жизнеспособности пересаженного аллотрансплантата прокси-

мального конца левой бедренной кости больной М. произведено в отделении ра-

диоизотопной диагностики радиологического центра Центрального института усо-

вершенствования врачей 26.12.80 г., т.е. через 5 лет после пересадки аллотранс-

плантата, консервированного замораживанием. Визуализация скелета осуществле-

на с пирофосфатом (внутривенно). На серии сцинтиграмм левого бедра, тазобед-

ренного и коленного суставов определяют:

1) гиперфиксацию РФП в области головки бедренной кости;

2) гипофиксацию РФП в проксимальном отрезке бедра с сохранением контуров

изображения кости, возможно, в костномозговом канале;

3) неинтенсивную гиперфиксацию РФП во внутреннем мыщелке бедра.

В 1980 г. — прекращение стимуляции. В декабре 1982 г. на месте соединения —

рассасывание и перелом. С января 1983 г. — скелетное вытяжение, возобновлена

электростимуляция, рассасывание продолжается. 18.03.84 г. выполнена операция —

интрамедуллярный остеосинтез аллогенного суставного конца с диафизарной час-

тью кортикальным аллотрансплантатом, дополнительная аллопластика, электро-

стимуляция. Сращения не наступило. 22.01.86 г. — еще одна операция: удаление

рассасывающегося суставного аллотрансплантата, дефект замещен другим сустав-

ным аллотрансплантатом, соединение по методу заточки, интрамедуллярный ос-

теосинтез. В 1989 г. — хорошее костное спаяние аллотрансплантата с диафизом,

начало восстановления костной ткани в области крыши вертлужной впадины,

электростимуляция, которая прекращена в 1995 г. Ходит с палочкой.  С Т . Зацепин

получил письмо-поздравление с Новым 2001 годом. Поступила работать бухгал-

тером.

Приведенное исследование свидетельствует о значительном замещении

ткани костного аллотрансплантата костной тканью (верхний конец бедрен-

ной кости), который имеет вид несколько более узкой полоски, чем переса-

женный верхний конец бедренной кости, а не отдельных включений пиро-

фосфата.

Если же имеется дефект части кости по длине (полное самопроизволь-

ное исчезновение части кости), то его необходимо сначала заместить иден-

тичным по форме и величине консервированным костным аллотрансплан-

татом, осуществив интимное плотное соприкосновение кортикальных

слоев. Как показали гистологические исследования, на месте полностью

исчезнувшей кости не остается ничего: ни органического матрикса, ни час-

тично минерализованных его остатков, ни клеточных элементов кости,

поэтому регенерировать ей не из чего.

Начатая после пластического замещения дефекта стимуляция по-

стоянного электрического поля активного остеогенеза обусловливает сра-

щение консервированного костного аллотрансплантата с концом расса-

сывающейся кости и прекращение процесса спонтанного рассасывания

кости.

Полученные экспериментальные данные при наблюдении за больными

со спонтанным рассасыванием костей свидетельствуют о том, что внешняя

стимуляция в течение первых лет после пластического замещения дефекта

целиком заменяет собственное электрическое поле больного. Доказательст-

вом этого служит следующее: через 5—6 мин после отключения внешней

стимуляции постоянного электрического поля активного остеогенеза снова

появляется поле резорбции кости. Только через 3—4 года постоянной

внешней стимуляции у больного вновь устанавливается собственное поле

активного остеогенеза и отключение стимулятора не изменяет постоянное

электрическое поле, что позволяет сократить время стимуляции до не-

скольких часов в сутки, а затем и полностью прекратить стимуляцию, если

при контрольных измерениях постоянное электрическое поле у больного

остается нормальным.

Приводим другие наблюдения.

Больной 42 лет с самопроизвольным рассасыванием 3 ребер справа, правосто-

ронним гидротораксом, резкой пигментацией кожных покровов. В результате

электростимуляции, продолжавшейся в течение 3 лет, наступило выздоровление

(рис. 8.4, а).

Рентгенограмма больного с рассасыванием плечевой кости — патологический

перелом — представлена на рис. 8.4, б. Полностью рассосавшаяся плечевая кость

замещена эндопротезом из метилметакрилата, через 3 года — резкий лимфостаз во

всей конечности.

Рис 8 4 Самопроизвольное рассасывание X, XI, XII ребер справа, исчезновение в

этой области мышц, скопление тканевой жидкости, пигментация этого участка

кожи (а); самопроизвольное исчезновение плечевой кости (б).

На основании многолетних наблюдений над большим числом больных

с самопроизвольным исчезновением костей (32 пациента) мы считаем, что

вне внимания врачей проходит стадия начальных изменений в костях, ко-

торая не сопровождается клиническими проявлениями, и только какое-то

внешнее воздействие, как, например, незначительная травма, ведет к появ-

лению клинических симптомов, а возможно, является пусковым механиз-

мом.

Нам представляется следующая гипотеза патогенеза этого заболевания.

В результате дефекта гена «первичный биохимический дефект», прояв-

ляющийся прогредиентно, приводит к местным биохимическим изменени-

ям в каком-то участке кости, что нарушает образование клеток-предше-

ственников, в результате чего нарушаются процессы ремоделяции костной

ткани на определенном участке кости или костей, вернее — эти процессы

становятся невозможными. Происходит постепенная гибель остеоблас-

тов и остеокластов на этом участке в различном возрасте, обычно после

легкой травмы.

Таким образом, самопроизвольное исчезновение кости — это один из

видов апоптоза. На месте исчезнувшей кости, как характерно для апоптоза,

н е  о б н а р у ж и в а е т с я  Н И Ч Е Г О .

Глава 9

Редкие обменные заболевания костей

9.1. Болезнь Кашина—Бека

Болезнь Кашина—Бека (уровская болезнь) впервые была описана жите-

лем города Нерченска И.М. Юренским в 1849 г. в «Трудах вольного эконо-

мического общества» под названием «Об уродливости жителей берегов

речки Урова в Восточной Сибири», затем двумя военными врачами каза-

чьих войск Н.И. Кашиным в 1860 и 1861 гг. и Е.В. Беком и его супругой

А.Н. Бек в докторской диссертации 1906 г. «К вопросу об osteoartritis defor-

mans endemika в Забайкальской области» (отсюда и название болезни).

В 1929 г. была открыта Уровская научно-исследовательская станция на ис-

точнике, вода которого оказывает благоприятное действие при этой болез-

ни*. Изучением занимались многие ученые — Ф.П. Сергиевский, В.А. Ти-

хонов и др.

По данным ряда авторов, частота заболевания в различных местностях

и в разные годы неодинакова. По сообщению В.А. Тихомирова (1976), бо-

лезнь Кашина—Бека не сокращает продолжительности жизни, но ограни-

чивает физическую трудоспособность: «не столь важно прибавить годы к

жизни, как прибавить жизнь к годам». Болезнь Кашина—Бека — эндеми-

ческое заболевание, распространенное в Амурской, Читинской областях,

Монголии, некоторых областях Китая, Тибета, единичные случаи встреча-

ются и в Средней Азии, в Европейской части России. В настоящее время

общепринятой считается теория, согласно которой болезнь возникает в ре-

зультате дисбаланса поступления макро- и микроэлементов с водой и

пищей в определенных географических областях, имеющих особые геоло-

го-географические особенности: близкое к почве расположение вечной

мерзлоты, богатые различными минералами горные породы, по которым

протекают реки, и в результате — необычное для других районов соотноше-

ние макро- и микроэлементов как в растительных, так и в животных про-

дуктах питания сельских и городских жителей этих регионов. В последние

годы исследователей интересует вопрос — индуцируется ли болезнь Каши-

на—Бека микотоксинами.

Болезнь обычно проявляется в детском и подростковом возрасте (5—

14 лет). Нервно-психические изменения вначале малозаметные, но иног-

да дети испытывают затруднения в учебе. Применяют общеукрепляющее

лечение, витамины, элеутерококк, курортное лечение; хлеб, картофель,

мясо и т.п. заменяют продуктами, привозимыми из других регионов.

Особенно типичными при болезни Кашина—Бека являются изменения

костной системы. Больные, как правило, небольшого роста. Разные ав-

торы разделяют болезнь на две или четыре стадии. В I стадии клиничес-

кие проявления отсутствуют, однако на рентгенограммах отмечаются сма-

занность, бесструктурность эпифизов средних фаланг II—IV пальцев и

одновременно неровность субхондральной пластинки, очаговые измене-

ния — ниша в ногтевой фаланге I пальца или средней фаланге V паль-

ца. Иногда — хруст в суставах или преходящие ноющие боли. Для II кли-

* Приведено по кн.: В.А. Тихонов. Болезнь Кашина—Бека (уровская болезнь). — Ир-

кутск, 1976.

нической стадии характерны ноющие тупые боли в суставах, короткопа-

лость, хруст при движениях, особенно в суставах кистей, коленных, голе-

ностопных. На рентгенограммах к указанным изменениям прибавляются

уплошение эпифизов, зоны кистозно-лакунарной перестройки, явления

деформирующего артроза, изменения в позвоночнике, легкая атрофия

мышц, «утиная» походка. Стадии III—IV наблюдаются у больных старше-

го возраста — от 40 до 70 лет, у которых все симптомы более выражены:

небольшой рост, симметричность поражения суставов, хруст при движе-

ниях, симметричные деформирующие артрозы, но без реактивного сино-
вита.

М.Р. Елисеева и др., наблюдавшие больного с болезнью Кашина—Бека

в Узбекистане, указывают, что спорадически заболевание встречается на

Волге, в Пскове, Киеве, Ленинграде [Тихонов В.А., 1976; Росин И.В.,

1982]. После проведенного лечения (стекловидное тело, витамины группы

В, никотиновая кислота, индометацин, физиотерапия, ЛФК, массаж) отме-

чено улучшение.

А.В. Ващенко, К.Р. Седов, В.Н. Иванов (1988) провели ряд исследо-

ваний, которые позволили установить: «... в Читинской области имеется

провинция с недостаточностью селена (Улетовский район), где болезнь

Кашина—Бека никогда не была зарегистрирована»; «в районах эндемии

болезни Кашина—Бека содержание селена в почве, растениях, продук-

тах питания не понижено». Авторами проведены исследования 1520

образцов горных пород в районе эндемии с анализом 46 элементов; вы-

явлено лишь повышенное содержание фосфата и марганца. Эта же зако-

номерность обнаружена в почвах. По их мнению, накоплению марганца

и фосфора способствуют близко расположенная к поверхности много-

летняя мерзлота и болотистая местность. Это препятствует оттоку поч-

венных коллоидов. Авторы установили, что уровень кальция в горных по-

родах, почве и водах эндемичных районов практически не отличался от

его уровня в контрольных местностях. В почвах районов, эндемичных по

болезни Кашина—Бека, было также выявлено повышенное содержание

полифосфатов, причем существовала прямая зависимость их содержания

от степени пораженности эндемией. Согласно исследованиям авторов, со-

держание макро- и микроэлементов в продуктах питания и травах было

нормальным. Содержание фосфора в пшенице в районе эндемии соста-

вило 5470±72,7 мг/кг, тогда как в контрольном — лишь 3324±79,8 мг/кг;

в картофеле соответственно— 882,3±6,3 и 380,0±6,02 мг/кг. Достовер-

но повышенным было также содержание неорганического фосфора в сы-

воротке и марганца — в цельной крови. Уровень кальция был нормаль-

ным. Выделение с мочой неорганического фосфора и марганца — по-

вышено.

Данные, полученные А.В. Ващенко и др., весьма убедительны.

На основании своих исследований авторы выдвинули фосфатно-мар-

ганцевую гипотезу происхождения болезни Кашина—Бека. В различные ее

стадии изучаемые показатели меняются, а избыточное поступление фосфо-

ра способствует гиперфосфатемии, гиперфосфатурии, гипокальциемии, что

вызывает реакцию со стороны околощитовидных желез: повышение выра-

ботки паратгормона приводит к остеопорозу. Однако в заключение авторы

подчеркивают, что патогенез болезни Кашина—Бека очень сложный и его

нельзя свести только к изменению содержания фосфатов и марганца в ор-

ганизме.

И.В. Росин (1995) обследовал 20 больных, страдающих болезнью Ка-

шина—Бека, в возрасте от 40 до 66 лет. В суточной моче определялась экс-