Костная патология взрослых - часть 21

ние фиброзной ткани, костная аллопластика), через 7 лет наблюдалась

перестройка аллотрансплантатов с зонами их лизиса, обусловленных рос-

том новых патологических очагов. Таким образом, имеется запрограммиро-

ванность в развитии дисплазии: диспластическая фиброзная ткань развива-

ется у некоторых больных в участках кости, которые ранее рентгенологи-

чески казались нормальными.

Л.Н. Фурцева и др. (1991) выявили у больных с фиброзной дисплазией

значительные нарушения глюкокортикоидной функции коры надпочечни-

ков: «Уровень кальция при всех видах болезни повышен, но не пропорцио-

нально обширности поражения костной ткани; при этом экскреция каль-

ция с мочой снижена по сравнению с нормой. Более выражено снижение

при полиоссальной форме, чем при монооссальной. При ограниченных

формах болезни фосфатурия снижена, при обширных поражениях костной

ткани отмечается лишь тенденция к снижению. Общий аминазот и общий

оксипролин мочи повышены при обширных процессах, причем при син-

дроме Олбрайта и полиоссальной форме с распространенными очагами по-

ражения экскреция аминокислот достоверно выше».

Сердечно-сосудистая система: чаще у больных с полиоссальной формой

наблюдается синусовая тахикардия — 96—140 в 1 мин, реже на ЭКГ отмеча-

ется синусовая аритмия и у большинства больных артериальная гипотония

— 115/60 и даже 95/50 мм рт.ст., при этом у некоторых пациентов нарушает-

ся метаболизм в мышце сердца. Отмечается повышение СОЭ: у больных с

монооссальной формой — до 15—27 мм/ч, с полиоссальной — до 22—

45 мм/ч. При изучении функции надпочечников определялось содержание

11-оксикортикостероидов (11-ОКС) в плазме; у больных с полиоссальной

формой выявлено нарушение функционального состояния коры надпочеч-

ников, о чем свидетельствовали менее выраженное повышение уровня

общих и активных 11-ОКС плазмы крови и ослабленная или парадоксальная

ответная реакции на введение адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Одна больная 30 лет с полиоссальной формой умерла во время опера-

ции в 1974 г. от внезапного падения артериального давления; вторая — в

возрасте 19 лет умерла после операции в 1978 г. от прогрессирующей легоч-

но-сердечной недостаточности. При патологоанатомическом исследова-

нии, кроме типичных изменений в костях, были обнаружены сходные из-

менения: поликистоз яичников, аденоматоз коркового слоя надпочечни-

ков, щитовидной железы, передней доли гипофиза и гиперплазия вилочко-

вой железы.

А.И. Морозов, В.П. Иванников (1972), изучая случай «болезни Олбрай-

та» у больной 16 лет, выявили на электроэнцефалограмме изменения глубо-

ких срединно расположенных структур мозга. А.Г. Поваринский, З.К. Бы-

строва с помощью энцефалографических исследований, проведенных па-

раллельно с неврологическими исследованиями, установили глубокие и ха-

рактерные именно для данного заболевания нарушения функции головного

мозга и неустойчивость церебрального гомеостаза в результате расстройст-

ва регуляторных механизмов, находящихся в области глубоких структур.

Все это заставило нас последние 20 лет тщательно обследовать больных с

фиброзной дисплазией, особенно с полиоссальной формой.

У ряда больных эта дисплазия протекает скрыто. Мы консультировали

профессора-хирурга 62 лет, у которого впервые случайно на рентгенограм-

мах была обнаружена фиброзная дисплазия всей левой бедренной и боль-

шеберцовой костей, и показаний к оперативному лечению не установили.

Мы не считаем, что всех больных, у которых обнаружена фиброзная дис-

плазия, следует оперировать, особенно с внутрикостной формой. Показа-

200

ниями к операции являются боли, обусловленные прогрессирующей де-

формацией, усталостными переломами, наличие кист с резким истонче-

нием кортикального слоя, хромота, укорочение конечности, сдавление

спинного мозга и т.д. При переломе на месте кисты мы проводим консер-

вативное лечение, выжидаем 8 мес после срастания, и если киста остается

прежних размеров или прогрессирует, — оперируем.

М.В. Волков (1985) различает полиоссальную, монооссальную и регио-

нарную формы фиброзной дисплазии, а по характеру изменений в кости —

очаговую и диффузную. Мы предлагаем клиническую классификацию с

более детальным описанием особенностей каждой формы, используя пред-

ложенное нами понятие «память формы кости», однако следует учитывать,

что фиброзная дисплазия — патологический процесс, имеющий бесчислен-

ное количество вариантов и переходных форм.

15.1. Клиническая классификация фиброзной дисплазии

костей (по СТ. Зацепину)

Предложенная нами классификация включает следующие формы.

1. Внутрикостная форма фиброзной дисплазии: очаги фиброзной ткани

могут быть единичными, множественными, занимать какой-либо отдел

кости или кость на всем протяжении, однако кортикальный слой может

быть истончен, но сохраняет нормальное строение — форма костей остается

правильной, так как нет нарушения памяти формы кости. Могут быть по-

ражены одна кость, кости различных сегментов конечности, т.е. процесс

бывает или монооссальным, или полиоссальным.

Адекватной операцией является полное удаление фиброзной ткани путем

краевой резекции кости необходимой длины, удаление фиброзной ткани и

замещение полости консервированными костными гомотрансплантатами.

Операция может считаться радикальной, если долотом тщательно обра-

ботаны стенки полости, где располагалась фиброзная ткань. При этой

форме часто развиваются кисты в центре фиброзных масс; кисты достига-

ют кортикального слоя и истончают его, в результате часто бывают пато-

логические переломы (рис. 15.1). Чаще прибегают к двухэтапной тактике:

1) накладывают скелетное вытяжение — отломки хорошо срастаются, так

как кортикальный слой и надкостница нормальны; нередко кистозные по-

лости исчезают, а если нет, то — 2) производят краевую резекцию, удале-

ние фиброзных масс, костную аллопластику или выполняют операцию по

нашей методике (см. ниже).

П. Патологический процесс захватывает все элементы кости: область

костномозгового канала, кортикальный слой, спонгиозу метафизов, чаше

поражаются длинные кости на всем протяжении, однако степень выражен-

ности патологического процесса бывает различной; обычно это полиос-

сальное поражение. Поражение всех элементов, образующих кость (тоталь-

ное ее поражение), снижает ее механическую прочность, приводит к посте-

пенно наступающим деформациям, усталостным переломам. При этой

форме фиброзной дисплазии ВЫРАЖЕН СИНДРОМ НАРУШЕНИЯ ПА-

МЯТИ ФОРМЫ КОСТИ. Адекватных радикальных оперативных вмеша-

тельств нет (кроме удаления целиком пораженной кости — см. раздел 15.2)

Широко применяются ортопедические корригирующие остеотомии с алло-

пластикой и металлическими конструкциями.

20]

Рис. 15.1. Фиброзная дисплазия. Внутрикостная форма.

а

 _ часть очага занята кистой; б — операция по С.Т.Зацепину при повторном переломе: об-

нажены концы отломков; долотом, ложками, развертками удаляют фиброзную ткань; через

отверстие костно-мозгового канала на месте остеотомии — перелом; отломки фиксируют и

полость заполняют аллогенной малоберцовой костью, сначала введенной проксимально,

затем дистально.

Опухолеподобные разрастания очагов фиброзной ткани могут достигать

больших размеров, что свидетельствует о большей массивности процесса,

но наблюдаются редко.

III. Опухолевые формы фиброзной дисплазии.

IV. Синдром Олбрайта* — особая форма дисплазии, когда наряду с

полиоссальной или практически генерализованной формой — тотальной

фиброзной дисплазией костей — наблюдаются ряд эндокринных рас-

стройств с ранним половым созреванием у женщин, полями пигментации

на коже, нарушением пропорций тела, часто небольшим ростом; тяжелые

деформации костей конечностей, таза, позвоночника, костей основания

черепа, выраженные изменения сердечно-сосудистой и других систем орга-

низма. В течение жизни процесс прогрессирует, деформации костей посте-

пенно увеличиваются. Резко выражен синдром нарушения памяти формы

кости.

Существует много вариантов этой формы заболевания, ни один боль-

ной не повторяет другого, обязательно чем-либо отличается. Изучение

морфологического строения патологической фиброзной и костной ткани у

больных с этой формой дисплазии показало, что различным клиническим

* Рядом авторов (Albright, Butler, Hampton, Smith) в 1937 г. описаны 5 больных с

единым симптом око мплексом.

проявлениям этой дисплазии соответствует большое разнообразие гистоло-

гической картины, поэтому задачей исследователей является изучение и

клинико-рентгеноморфологическое сопоставление, которое несомненно

позволит выделить подгруппы больных.

V. Фиброзно-хрящевая дисплазия костей как особая форма в нашей стра-

не выделена и описана М.А. Берглезовым и Н.Г. Шуляковской в 1963 г.,

наблюдавшими больного с резко выраженной клинико-рентгеноморфоло-

гической картиной. В описываемых наблюдениях на первый план выступа-

ют проявления хрящевой дисплазии, нередки случаи развития хондросар-
комы.

VI. Обызвествляющаяся фиброма длинных костей относится к особому

виду фиброзной дисплазии, которая была описана в 1958 г. Н.Е. Schlitter,

R.L. Kempsom (1966), изучавшими ее под электронном микроскопом.

T.G. Goerghen и соавт. (1977) представили описание 2 больных, у одного из

которых после кюретажа наступил рецидив и была произведена резекция

вместе с надкостницей на протяжении 10 см, но через 1 год отмечен не-

большой рецидив в конце нижней части большеберцовой кости — это было

единственное наблюдение, когда опухоль рецидивировала. Всего описано 8

таких опухолей, локализовавшихся в большеберцовой кости, и одна опу-

холь в плечевой кости. По гистологическому строению опухоли идентичны

наблюдаемым в костях лицевого черепа и челюстях.

Л е ч е н и е . У больных с фиброзной дисплазией консервативное лече-

ние не применяется никем из известных нам авторов. Мы вынуждены

были применить это лечение у 8 больных с фиброзной дисплазией, у ко-

торых были изменены кости конечностей, таза, позвоночник и большин-

ство ребер. Они страдали от сильных болей не только при вертикальном

положении, но и при дыхании. Больных, у которых были изменены 1, 2, 3

ребра, мы могли избавить от боли, резецировав наиболее измененное

ребро или ребра (при операции важно помнить, что из-за потери проч-

ности они западают и располагаются глубже, чем рядом расположенные

нормальные ребра). Когда же поражено большинство ребер и позвонков,

это сделать невозможно, и мы лечим их повторными курсами инъекций

кальцитонина. У всех пациентов боли уменьшались, они отмечали улуч-

шение, но систематического лечения у большого числа больных в течение

ряда лет мы провести не могли из-за малого количества препарата. По-

скольку у больных с полиоссальной формой фиброзной дисплазии име-

ются разнообразные изменения эндокринной системы, мы уверены, что

нужно разрабатывать научные обоснования консервативного лечения. По-

скольку у ряда больных с возрастом некоторые очаги, часто после перело-

ма на этом уровне, подвергаются обызвествлению и оссификации, в ком-

плекс консервативного лечения нужно включить активные метаболиты

витамина D

3

 и комплексоны.

Оперативное лечение. В.Р. Брайцев (1927) применял как краевую резек-

иию с замещением дефекта, так и резекцию на протяжении — поднадкост-

ничную с замещением дефекта аутотрансплантатами, поскольку, по его

данным, патологическая ткань пронизывает кортикальный слой до над-

костницы. В последующие годы после второго «открытия» этой дисплазии

ортопеды стали оперировать менее радикально. Типичной операцией стала

краевая резекция кортикального слоя пораженной кости на протяжении

всего очага поражения, т.е. часто на протяжении всего диафиза и метафи-

зов тщательное удаление острой ложкой, полукруглым долотом всех фиб-

розных масс и замещение дефекта ауто-, а последние 35 лет — костными

аллотрансплантатами.

Рис. 15.2. Деформация бедренной кости по типу «пастушьей палки».

а — фиброзная дисплазия, деформация верхней половины бедренной кости; б — методика

С.Т.Зацепина: корригирующая остеотомия на вершине искривления, полость заполнена ал-

логенной малоберцовой костью и кортикальными трансплантатами.

В 1978 г. мы при исправлении типичной варусной деформации верхнего

отдела бедренной кости по типу «пастушьей палки» (рис. 15.2) стали:

1) медиально перемещать верхний конец нижнего отломка, подводя его

под шейку бедренной кости, т.е. укорачивать рычаг, для исправления поло-

жения верхнего отломка, т.е. головки, шейки большого вертела;

2) широко рассекать капсулу тазобедренного сустава по верхней поверх-

ности (нам ни разу не пришлось отсекать сухожилия ягодичных мышц от

большого вертела, о чем пишет А.И. Снетков (1984), хотя мы оперировали

взрослых больных, а он — детей и подростков;

3) пересекать подкожно сухожилия приводящих мышц бедра у лобковой

кости;

4) удалять фиброзные массы из верхнего и нижнего отломков;

5) вводить аллогенную малоберцовую кость в канал дистального и в

проксимальный отдел в виде отломков как интрамедуллярный фиксатор и

ценный пластический материал;

6) дополнительно фиксировать отломки пластинкой Троценко—Нужди-

на. Следует специально отметить следующее. Во-первых, при выполнении

корригирующих остеотомий у больных с фиброзной дисплазией, как прави-

ло, лучше делать простую поперечную остеотомию, а не фигурную, так как

истонченный кортикальный слой при сопоставлении надламывается и воз-

никающие при этом шипы образуют идеальное соединение. Во-вторых,

13.11.78 г. мы отказались у большинства больных от краевых резекций для

удаления фиброзных масс из кости. После выполненной остеотомии для ис-

правления деформации мы, не производя краевой резекции, разрушаем фиб-

розную ткань внутри кости развертками для расширения канала при введе-

нии интрамедуллярных гвоздей (как известно, их диаметр колеблется от 6 до

16 мм), а затем удаляем фиброзные массы гинекологическими кюретками,

имеющими достаточную длину. Не нарушая стенок отломков, мы имеем воз-

можность ввести интрамедуллярно малоберцовую кость иногда вместе с ме-

таллическим гвоздем, получить надежную фиксацию и заместить полость

после удаления фиброзной ткани консервированной костью (рис. 15.3). Мы

считаем, что если полноценно удалена фиброзная ткань из кости, то отслой-

ка надкостницы для нарушения кровоснабжения пораженной кости, реко-

мендуемая А.П.Бережным, М.В.Волковым, А.Н.Снетковым, необязательна.

М.В. Волков, А.Н. Снетков с 1982 г. начали применять накостные мас-

сивные углообразные металлические пластины у больных с диффузными

поражениями бедренных костей на всем протяжении, включая шейку и

вертельную область сегмента, а на стороне, противоположной фиксатору,

помещали массивный кортикальный аллотрансплантат, т.е. они применили

методику и накостный фиксатор (с небольшим изменением), которые мы

предложили и стали с успехом применять в 1972 г. у больных с несовершен-

ным остеогенезом. Как показали уже многолетние наблюдения, наша мето-

дика накостных металлических фиксаторов и костной пластики, позволив-

шая получить прекрасные результаты при несовершенном остеогенезе, у

большого числа больных с диффузными формами фиброзной дисплазии

давала временный эффект, а затем бедренная кость начинала искривляться,

винты, фиксирующие накостную пластику, — ломаться или выходить из

кости (мы имели возможность видеть таких больных, которые были опери-

рованы в детском отделении, а затем поступили под наше наблюдение во

взрослую поликлинику ЦИТО).

Объяснение этому мы видим в том, что при несовершенном остеогенезе

сохраняется память формы кости, тогда как при диффузных поражениях

костей фиброзной дисплазией кости теряют память формы и деформа-

ции, как правило, в той или иной степени рецидивируют.

Поэтому мы считаем, что называть производимые в настоящее время

операции радикальными, как это делают некоторые авторы, — ошибка.

Нужно признать, что в настоящее время радикального лечения фиброз-

ной дисплазии не найдено. Иногда лечение таких больных представляет

большие трудности. Приводим пример.

Больная Т., 27 лет. Из-за резких деформаций рук и ног родители отказались от

дочки, и ее взяла из роддома бабушка. Вследствие тяжелых изменений, обусловлен-

ных полиоссальной фиброзной дисплазией, больная была многие годы прикована к

постели (рис. 15.4). Поступила в ЦИТО, где нами последовательно было проведено

5 оперативных вмешательств на обеих бедренных костях, большеберцовой кости

справа, левой плечевой и обеих костях левого предплечья. Особенностями, которые

следует подчеркнуть, явились применение сегментарных остеотомий, интрамедул-

лярный фиксация гвоздем ЦИТО и пластика очень массивными кортикальными ад-

лотрансплантатами (

2

/г диаметра бедренной кости), игравшая роль биологической

фиксирующей шины, с которой по всей ее длине срослись отломки бедренных кос-

тей. Это очень важно, потому что такие массивные аллотрансплантаты никогда

полностью не перестраиваются и, следовательно, не искривляются; костная спайка

по такой большой поверхности прочнее, чем металлические винты.

18.01.81 г. — тройная корригирующая остеотомия правой бедренной кости с

интрамедуллярной фиксацией штифтом, пластика массивным кортикальным алло-

Рис. 15.3. Резкая деформация по типу «пастушьей палки»

а — деформация бедренной кости; б — исправление рассечением капсулы сустава по прокси-

мальной поверхности сустава, межвертельная фигурная остеотомия; в — фиксация пластин-

кой Троценко—Нуждина.

Рис. 15.4. Полиоссальная фиброзная дисплазия.
а, б, в^— тяжелейшие изменения и деформации обеих бедренных и костей левой голени. На

левой бедренной кости была попытка исправить деформацию (штифт Богданова, линейка

С.Т.Зацепина).