Костная патология взрослых - часть 23

Рис. 15.7. Неоссифицирующаяся фиброма нижних метафизов бедренных костей у

одного больного (а,б).

F. Bertoni, R. Capanne, P. Calderoni и др. (1983), В.Е. Clarke, I.M. Xipell,

D.P. Thomas (1985) по-прежнему считают кортикальный дефект и неостео-

генную фиброму кости у детей неопухолевым заболеванием. Кортикальный

дефект, обычно располагающийся в эпиметафизарной зоне под сухожиль-

ным растяжением мощного сухожилия, может постепенно исчезнуть — за-

меститься нормальной костной тканью.

В настоящее время клиницистам все же нельзя ставить знак равенства

между метафизарным кортикальным дефектом и «неостеогенной» «неосси-

фицирующейся фибромой» кости. Если за метафизарным кортикальным де-

фектом должно быть динамическое наблюдение, то при неоссифицирую-

щейся фиброме кости нужна операция, как это полагается при опухолях, так

как описаны редидивы опухоли и, очевидно, даже развитие фибросаркомы.

Г л а в а 16

Фиброзно-гистиоцитарные опухоли костей

Фиброзно-гистиоцитарные опухоли и опухолеподобные поражения кос-

тей — это большой, сложный раздел патологии, который пересматривается

особенно интенсивно в последние 20 лет. Мы не ставим перед собой задачу

рассмотреть все относящиеся к этой группе опухоли и процессы, но все же

коснемся некоторых, особенно важных и активно дискутируемых вопросов

и тех процессов, с которыми наиболее часто приходится встречаться специ-

алистам по костной патологии.

16.1. Злокачественные формы фиброзных опухолей

Большая группа опухолей мягких тканей и костей, на которую исследо-

ватели обратили внимание с начала 60-х годов и выделили их как из уже из-

вестных нозологических форм (фибросарком, гигантоклеточных опухолей

костей и т.д.), так и из ранее четко не классифицируемых опухолей. Если

многие авторы, и мы в том числе, писали ранее о гигантоклеточной опухо-

ли — остеобластокластоме — как «многоликой опухоли», «таинственной

опухоли», «полузлокачественной» или подразделяли на доброкачественные

и злокачественные формы и озлокачествление гигантоклеточной опухоли,

то в настоящее время при пересмотре морфологии этих опухолей часть из

них будет отнесена к доброкачественной или злокачественной фиброзной

гистиоцитоме.

Больная 3., 28 лет, оперирована нами в 1988 г. по поводу «типичной» клинико-

рентгенологической картины гигантоклеточной опухоли дистального конца правой

лучевой кости. Микроскопический диагноз опытнейшего патологоанатома: добро-

качественная фиброзная гистиоцитома кости.

На основании сравнительного изучения органного культивирования

злокачественной фиброзной гистиоцитомы (ЗФГ) кости и мягких тканей,

гигантоклеточной опухоли (ГО) — доброкачественной и злокачественной с

метастазами в легкие и для сравнения остеогенной саркомы Н.Н. Петрови-

чев, Н.С. Чобонян, А.А. Аннамухаммедов, Д.Х. Ходжамуратов в 1985 г.

пришли к заключению о сходстве характера роста и морфологических при-

знаков клеток как у ЗФГ, так и у ГО. Это сходство проявилось в высокой

функциональной активности, о которой можно было судить по фагоцитар-

ной активности (накопление гемосидерина из гематомы крупных округлых

клеток). На основании сравнения гигантоклеточной опухоли без метаста-

зов с опухолью, давшей метастазы, авторы считают, что это, очевидно, сви-

детельствует о неодинаковых биологических потенциях опухоли к росту.

По мнению А.Н. Феденко (1982), I.G. Guccion, F.M. Enzinger (1972),

L. Angervall, B. Haganar, I. Kindblom (1981), ЗФГ и ГО в ги сто генетическом

отношении являются близкими опухолями.

I.G. Guccion, F.M. Enzinger (1972) предположили, что ГО происходят из

макрофагов. До настоящего времени нет четкой характеристики различных

форм фиброзной гистиоцитомы, что не позволяет детально оценить раз-

личную морфологическую картину и прогнозировать дальнейшую судьбу

больного.

В настоящее время патологоанатомы после биопсий, операций и вскры-

тий все чаще ставят диагноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы

кости (не только злокачественной, но и доброкачественной) в тех случаях,

когда раньше на основании клинико-рентгенологического и морфологи-

ческого исследования ставился диагноз диспластического процесса или ги-

гантоклеточной опухоли — остеобластокластомы. Это не значит, что такой

опухоли, как гигантоклеточная опухоль — остеобластокластома, нет вооб-

ще, но ее «многоликость», «полузлокачественность» и т.д., очевидно, объ-

ясняются тем, что дифференциальная диагностика не проводилась и две

опухолевых формы иногда рассматривались как одна. Несмотря на два де-

сятилетия, прошедших после первого описания этого вида опухоли, нельзя

сказать, что она изучена полностью. В связи с тем что первой из этой груп-

пы опухолей была выделена злокачественная фиброзная гистиоцитома мяг-

ких тканей, мы приведем и о ней некоторые данные.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома мягких тканей — фиброксан-

тосаркома, ксантосаркома (malignant fibrous histiocytoma) была описана и

выделена как самостоятельная нозологическая единица I.E. O'Brien,

А.Р. Stout в 1964 г. Авторы предположили, что гистиоцит может вести себя

как факультативный фибробласт, однако некоторыми авторами это подвер-

галось сомнению. Работы I.S. Fu, G. Gabbiani, G.I. Kaye et al. (1975); I.В. Таху,

H. Battifora, которые использовали метод тканевых культур и электронной

микроскопии, подтвердили выдвинутое I.E. O'Brien и А.Р. Stout положе-

ние. Поскольку их работа послужила началом для изучения и выделения и

других форм, мы вынуждены остановиться на краткой характеристике

этого вида опухолей.

С учетом особенностей гистологического строения S.W. Wiess,

F.M. Enzinger в 1977 и 1978 гг. предложили подразделять злокачественную

фиброзную гистиоцитому мягких тканей на следующие варианты: типич-

ный фиброзный или фибробластический вариант (70 % больных), миксо-

идный гигантоклеточный и воспалительный — ксантоматозный. Как пока-

зали последующие работы А.Н. Феденко и соавт. (1985), злокачественная

фиброзная гистиоцитома мягких тканей составила до 15,7 % по отношению

к другим злокачественным опухолям мягких тканей.

I.S. Hajdu и соавт. расценивали многие опухоли как рабдомиосаркомы,

липосаркомы, плеоморфные фибросаркомы, которые на самом деле явля-

лись злокачественной фиброзной гистиоцитомой.

Клинические наблюдения показывают, что опухоли обладают различ-

ной степенью злокачественности. Злокачественные фиброзные гистиоци-

томы небольших размеров, расположенные поверхностно и имеющие мик-

соматозные изменения, более благоприятны прогностически, чем опухоли,

расположенные глубоко, например под ягодичными мышцами или в за-

брюшинной клетчатке.

Микроскопически обнаруживаются фибробласты, одно- или много-

ядерные клетки, похожие на гистиоциты, без ядерной атипии; клеток, бога-

тых жиром, может быть или мало или много, между клетками располагают-

ся сплетения фиброзных волокон.

D.B. Spector и соавт. (1979), наблюдавшие 2 больных с ЗФГ, присоеди-

няются к мнению, что операциями выбора являются широкое абластичное

удаление опухолей, резекция или ампутация. Они наблюдали исчезновение

легочных метастазов через 13 мес после проведения курсов полихимиотера-

пии (винкристин, адриобластин, цитоксан, декарбазин).

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости (malignant fibrous histio-

cytoma of Bone, fibroxanthosarcoma, xanthosarcoma). F. Feldman и D. Norman

B

 1972 г. опубликовали статью под названием «Intra and extraosseous malig-

nant histiocytoma (malignant fibrous xanthoma»), в которой сообщили о 9

больных, выделив новую нозологическую форму опухоли костей — злока-

чественную фиброзную гистиоцитому кости в отличие от злокачественной

фиброзной гистиоцитомы мягких тканей, описанной I.F. O'Brien и

А.Р. Stount еще в 1964 г.

Злокачественная гистиоцитома кости впервые была диагностирована в

том же 1972 г. у нашей больной Б., 48 лет, Т.П. Виноградовой, поставив-

шей диагноз: злокачественная гистиоцитома левой бедренной кости. На ос-

новании клинико-рентгенологического исследования этой больной был

поставлен диагноз: литическая форма гигантоклеточной опухоли нижнего

метаэпифиза левой бедренной кости с большим выходом в мягкие ткани.

Была выполнена резекция пораженного нижнего суставного конца бед-

ренной кости с замещением его аналогичным аллотрансплантатом. Через

16 мес выявлены рецидив в мягкие ткани и множественные метастазы в

легких — больная умерла 12 октября 1973 г. С тех пор продолжается всесто-

роннее изучение этого относительно нового и, что самое интересное, срав-

нительно часто встречающегося вида опухоли.

ЗФГ кости составляет, по данным разных авторов, 1—2 % злокачествен-

ных опухолей костей, однако указанный процент еще некоторое время

будет расти, так как морфологи уточняют характеристику этой нозологи-

ческой единицы и постепенно пересматривают свое отношение к этой опу-

холи. К настоящему времени описано более 200 наблюдений, но число это

значительно вырастет, когда будут пересмотрены архивы.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома редко возникает у детей пер-

вого десятилетия жизни, тогда как во 2-м, 3-м, 4-м десятилетии она встре-

чается приблизительно одинаково часто, в возрасте от 40 до 50 лет наблю-

дается наиболее часто, составляя до

 1

/5 всех случаев, а после 50 лет ее час-

тота довольно значительно снижается. По данным I. Freyschmidt с соавт.

(1981), наиболее часто поражаются бедренная кость (38 %) и особенно

часто ее дистальный отдел (26 %), большеберцовая кость (25 %), плечевая

(8 %), подвздошная (7 %) кости, ребра (7 %) и редко — нижняя и верхняя

челюсть, лопатка, малоберцовая, локтевая, пяточная, лучевая кости, крес-

тец, надколенник, ключица, лобковые кости (единичные наблюдения). Эти

же авторы, проанализировав литературные данные, указывают, что пример-

но в 19 % случаев злокачественная фиброзная гистиоцитома развивается на

основе предсуществующего процесса: наиболее часто энхондром, болезни

Педжета, фиброзной дисплазии, участков костей, подвергшихся облуче-

нию. Данные ряда авторов, указывавших, что опухоль возникла на месте

костных инфарктов, мы подвергли сомнению, так как наш опыт показал,

что диагноз костного инфаркта часто ставится ошибочно, на самом деле

это — энхондрома кости, располагающаяся в костномозговом канале с

обызвествлением.

А.А. Аннамухаммедов (1986) в своей работе объединил материал трех

учреждений, в том числе и наш. Среди 44 больных с ЗФГ, которая состави-

ла 3,4 % первичных злокачественных опухолей кости, она чаще встречалась

у мужчин (25—56,8 %), чем у женщин (19—43,2 %), преимущественно в

возрасте от 21 года до 30 лет (38,6 % наблюдений). Длинные трубчатые

кости были поражены у 35 больных (79,5 %), кости нижних конечностей —

в 32—72,7 % наблюдений, дистальный отдел бедренной кости — у 20 боль-

ных, большеберцовая кость — у 6 и малоберцовая — в 1 случае. Основной

метод лечения — оперативный; метастазы опухоли выявлены у 34 больных,

более 10 лет наблюдались 5 больных (11,4 %).

В настоящее время рентгенологам необходимо пересмотреть диагности-

ку и тщательно разработать рентгенологическую дифференциальную диа-

гностику между фибросаркомой, злокачественней фиброзной гистиоцито-

мой и рядом других опухолей. Многие авторь^в том числе I. Lichtenstein

(1965), писали, что в сомнительных случаях нужно вспомнить о фибросар-

коме; М.С. Целиковский и соавт. (1976), Л.А. Еремина (1978) и др. счита-

ли, что трудно провести дифференциальный диагноз фибросаркомы со зло-

качественной формой гигантоклеточной опухоли; ретикулосаркомой, лити-

ческой формой остеогенной саркомы, но они не упоминали о малоизвест-

ной в то время злокачественной фиброзной гистиоцитоме, учитывать кото-

рую при диагностике в настоящее время необходимо.

Рентгенологическая картина при ЭФГ кости довольно типична: это резко

выраженный очаг деструкции — литический очаг без линии склероза по

краям обычно в области метадиафизарной или эпиметафизарной, как и при

Рис. 16.1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома мыщелков бедренной кости.

а --до операции; б — резекция произведена выше опухоли вместе с верхним отделом боль-
шеберцовом кости; в - состояние после операции; г - дефект замещен трубчатым алло-

трансплантатом с фиксацией интрамедуллярным гвоздем.

Рис. 16.2. Гигантская распадающаяся

фиброзная гистиоцитома левой луче-

вой кости у больной 42 лет.

Рис. 16.3. Резекция лучевой кости

вместе с опухолью, частью мышц и

кожей.

гигантоклеточной опухоли. Очаг деструкции реже располагается центрально,

чаще он разрушает одну из кортикальных пластинок; возможен выход опухо-

ли в мягкие ткани; периостальная реакция наблюдается редко, как и вздутие

кости, поскольку она обычно еще до этого разрушается (рис. 16.1).

В русской литературе первой работой, посвященной злокачественной

фиброзной гистиоцитоме, очевидно, является работа В.М. Блинова,

А.И. Павловской и Ю.Н. Соловьева (1981), в которой сообщается о 10

больных, у 7 из которых диагноз был поставлен ретроспективно. Авторы

выделили 3 варианта гистологического строения: типичный, гигантокле-

точный и воспалительный.

Известны две основные точки на гистогенез злокачественной фиброз-

ной гистиоцитомы. L. Ozzello, A.P. Stout, M. Murray (1963); L. Ozzello,

G. Hames (1976) и некоторые другие считают, что опухоль возникает из

гистиоцитов, которые в данных условиях приобретают ультраструктурные

признаки и функциональные свойства фибробластов (факультативные

фибробласты), благодаря чему опухоль и состоит из клеток двух типов. Вто-

рая теория выдвинута G. Fu, G. Gabbiani, G.I. Kayl и др. (1975), G.S. Wood,

I.H. Beckstead и др. (1986). Согласно этой теории ЗФГ возникает из стволо-

вой недифференцированной мезенхимальной клетки, что легче объясняет

вариабельность гистологического строения ЗФГ, состоящей из низкодиф-

ференцированных гистиоцитоподобных и фибробластоподобных клеток. В

настоящее время эта теория имеет большее число сторонников.

ЗФГ может иметь различные типы гистологического строения: типич-

ный, миксоидный, гигантоклеточный, воспалительный, ангиоматозный,

смешанный.

Рис. 16.4. Закрытие

дефекта кожей с жи-

вота.

Можно предположить, что различные типы строения, различная сте-

пень злокачественности обусловливают различную судьбу больных.

Больная С, 42 лет. Обратилась в поликлинику ЦИТО в 1985 г. по поводу очень

больших размеров опухоли нижней половины левой лучевой кости (рис. 16.2). Опу-

холь имеет вид нескольких больших слившихся между собой шаров диаметром до

10 см, деформирующих предплечье. От предложенной 4 года назад операции боль-

ная отказалась, лечилась всеми известными ей нетрадиционными методами. При

последнем обращении к врачу ей была предложена ампутация. Требовала от нас га-

рантии, что мы сохраним ей руку. Пришла через 8 мес; опухоль изъязвилась, стала

распадаться, настойчиво просила сохранить руку. Отмечены выраженные психичес-

кие отклонения. Предоперационный диагноз: злокачественная гигантоклеточная опу-

холь (остеобластокластома) с большим мягкотканным компонентом и изъязвлением,

распадом опухоли. Больные с подобными опухолями наблюдались нами и ранее.

17.10.85 г. операция: абластичное удаление опухоли с резекцией нижней поло-

вины левой лучевой кости, удалением прилежащих мышц, резекцией лучевой арте-

рии, вен, лучевого нерва, артродезирование костей запястья с локтевой костью, ин-

трамедуллярный остеосинтез через III пястную кость и локтевую кость, закрытие

дефекта лоскутом с живота — итальянская пластика (рис. 16.3, 16.4).

11.01.86 г. — отсечение ножки кожного лоскута. Больная жива 15 лет, метаста-

зов нет, вполне удовлетворительная функция пальцев левой кисти (рис. 16.5; 16.6).

Рис. 16.5. Рука после

отсечения кожного

лоскута.

Рис. 16.6. Кисть фиксирована металли-

ческим штифтом к локтевой кости.

Функция кисти нормальная.

Приводим еще одно наблюде-

ние.

Больной 3., 62 лет. Обратился в

ЦИТО в 1987 г. За 5 мес до обращения

в ЦИТО наблюдался в поликлинике по

месту жительства по поводу болей в

правой голени. Находился под наблю-

дением, получал обезболивающие сред-

ства, однако боли прогрессивно усили-

вались. Направлен в больницу, где сде-

лана трепанобиопсия. Заключение: зло-

качественная фиброзная гистиоцитома.

Проведен курс лучевой терапии (65 Гр),

курс химиотерапии. В 1987 г. переведен

в ЦИТО для оперативного лечения. В

сентябре 1987 г. произведена резекция

всего диафиза большеберцовой кости с

замещением дефекта аналогичным ал-

лотрансплантатом. Больной переведен

в ту же больницу для дальнейшей хи-

миотерапии. Через 4 мес обнаружена

костная мозоль, спаявшая метафизы большеберцовой кости с аллотрансплантатом.

Больной начал ходить с костылями, опираясь на ногу. Через 6 мес после опера-

ции умер от множественных метастазов в легкие, несмотря на полихимиотера-

пию. В области первичного очага рецидива опухоли не обнаружено. Нужно иметь в

виду, что рецидив может иметь другое строение, чем первичное опухолевое образо-

вание.

Наши наблюдения с несомненностью подтверждают, что доброкачест-

венная фиброзная гистиоцитома с течением времени может превратиться в

злокачественную.

В 1981 г. в отделении оперирована больная К., 21 года, по поводу гиганто-

клеточной опухоли нижнего метаэпифиза большеберцовой кости левой голени —

произведены краевая резекция и замещение дефекта аллотрансплантатами. Через

год обнаружен рецидив, опять выполнена подобная операция. Через год и 8 мес —

новый рецидив с выходом опухоли в сторону ахиллова сухожилия. По настоянию

больной еще раз произведена обширная резекция, электрокоагуляция; от больше-

берцовой кости остались небольшие полоски кортикального слоя. Морфологичес-

кий диагноз пересмотрен: первые два раза была верифицирована доброкачествен-

ная фиброзная гистиоцитома, а в последнем случае — злокачественная. Был созван

консилиум с привлечением опытного онколога из онкоцентра. Высказано едино-

душное мнение — ампутация голени. Больная категорически отказалась от ампу-

тации. Уступая просьбе больной, удаляю мягкотканный компонент опухоли и

провожу электрокоагуляцию, так что все аллотрансплантаты разогреваются до

очень высокой температуры и становятся коричневыми. Рана зажила первичным

натяжением. Морфологический диагноз: злокачественная фиброзная гистиоцито-

ма. Резко ограничиваются движения в голеностопном суставе, больная начинает

ходить в обычной обуви. Со времени последней операции прошло 18 лет. Работает

в оптическом магазине. Нет ни местного рецидива, ни метастазов в легкие, здо-

рова.