Костная патология взрослых - часть 9

нику; эта патология обусловлена изменениями в белках, особенно коллаге-

на типа I. Энзимные изменения касалась единственной базальной мутации

(1715 GA) у этих детей. Такая мутация предсказывает замену аргинина на

глицин в позиции n436 (G

4

36R) в а

2

 (I), отец ребенка имел мутацию ДНК

гена. Существование такой же гетерозиготной мутации у 2 детей предпола-

гает, что пробанды отражают полностью этот фенотип. Клинические, био-

химические и молекулярные находки расширяют представления о феноти-

пе, сочетанном с мутациями типа I коллагена, вызывающими изменения в

позвоночнике, карликовость в подростковом возрасте.

На основании литературных публикаций последних лет, а также дан-

ных, приведенных на 3-й Международной конференции по несовершенно-

му остеогенезу в 1985 г., и работ D.O. Sillence (1985) и др. приводим крат-

кую характеристику этих 4 типов.

Т и п I. Остеопороз и переломы костей чаще наблюдаются в раннем

возрасте; после 10 лет частота их возникновения уменьшается и опять уве-

личивается после 40 лет. Переломы приводят к деформации костей. У 50 %

больных отмечается небольшой рост. Голубизна склер усугубляется преж-

девременным появлением старческого ободка. У части больных дентин не

изменен, тогда как у другой части его называют опаловым. Встречаются из-

менения аорты и митральный порок сердца, носовые кровотечения.

У 20 % больных с НО I типа наблюдается пролапс митрального клапана.

Такой больной описан И.А. Шамовым и Ш.М. Захарьевским в 1989 г. Эта

форма обусловлена структурными мутациями в спиральном домене про-а

ь

возможность передачи по наследству около 7 %.

Т и п II. Перинатально-летальный несовершенный остеогенез. Кли-

нически и биохимически это гетерогенная группа больных, для которых

характерны внутриутробная или ранняя неонатальная смерть, множе-

ственность и легкость наступления переломов. Подразделяется на три

группы.

Группа А. Хрупкость соединительнотканных образований настолько вы-

ражена, что повреждения конечностей и головы плода происходят еще во

время беременности; мозговой череп непропорционально велик, грудная

клетка маленькая, конечности укорочены и искривлены, встречаются

очень тяжелые степени обызвествления стенок аорты и эндокарда, очень

малый рост при рождении (иногда 30—25 см).

Часто преждевременные роды: в 15 % случаев в ягодичном предлежа-

нии, до 20 % — мертворожденные, остальные умирают или в первые дни,

или на 4-й неделе жизни. Рентгенологические изменения определяются у

плода еще до рождения: широкие бедренные кости с волнистыми краями,

короткая грудная клетка, ребра с четками и т.д. Согласно генетическим

данным большинство таких случаев являются спорадическими. Биохими-

ческие данные позволяют предположить, что больные группы А «... явля-

ются гетерогенными для мутаций, вызывающих нарушение про-а

1

 (I) кол-

лагеновых цепей, приводя к дефектной triple helical assembly секвестрации и

инкорпорации внутрь нормальной соединительной ткани. Малое количест-

во больных обладает гетерозиготными мутациями в npo-ai (I) коллагеновой

цепи, в то время как некоторые другие описывались с единичной амино-

кислотной заменой, т.е. глицина на щетин, приводя к формированию ди-

сульфатных мостиков между двумя цепями а

1

 (I) и избыточному скопле-

нию I типа коллагеновых молекул» [Sillence D.O., 1985]. Обследование про-

бандов говорит о возможном молекулярном дефекте, который совместим с

гетерозиготностью мутаций в коллагеновом гене, что проявляется в осо-

бенностях наследования — аутосомно-доминантном.

Группа Б по фенотипу похожа на группу А, однако нарушения дыхатель-

ной системы менее выражены и больные живут несколько лет. Трубчатые

кости укорочены и расширены, изменены ребра, но переломы их редки.

Предполагается аутосомно-рецессивная наследственность вследствие све-

жей мутации.

Группа В наблюдается редко, часто отмечаются мертворожденность и

смертность в течение первого месяца жизни. Больные маленького роста,

трубчатые кости тонкие, особенно диафизы, отсутствует оссификация в

костях мозгового и лицевого черепа. Предполагается аутосомно-рецессив-

ная наследственность.

Т и п III встречается относительно редко, тело новорожденных укоро-

чено, масса тела может быть нормальной, переломы иногда происходят в

процессе родов, а иногда в возрасте нескольких лет. Формируются дефор-

мации конечностей (О-образные), кифосколиоз, особенно прогрессиру-

ющие во время пубертатности. Изменения скелета и сердечно-сосудистой

системы приводят к смерти 40—50 % больных. Резко выражен Остеопо-

роз _ остеопения, нарушены оссификация и рост костей в длину, в рост-

ковых зонах костей — неравномерное обызвествление, приводящее к обра-

зованию пятнистости («кукурузные зерна»).

Как указывает D.O. Sillence (1985), для этого типа характерна аутосом-

но-рецессивная наследственность. Только у одного больного он мог кон-

статировать, что фенотип образовался благодаря гомозиготности для моле-

кулярного дефекта в коллагене. Наследственность свежая аутосомная, до-

минантная мутация или аутосомно-рецессивная.

Т и п IV. Изменения в скелете встречаются наиболее часто. Характерна

большая вариабельность остеопении, возраста, количества переломов кос-

тей, голубизны склер (у взрослых склеры могут быть нормального цвета).

Количество переломов с возрастом уменьшается, происходит нормальное

образование костной мозоли, в возрасте старше 30 лет у V5 больных наруша-

ется слух. Больные этого типа несовершенного остеогенеза подразделяются

на две группы: с резко измененными опаловыми зубами и без изменений

зубов. Преобладание аутосомно-доминантной наследственности выражается

резко благодаря отсутствию фенотипического маркера (как голубые склеры).

В настоящее время считается, что несовершенный остеогенез обуслов-

лен качественными и количественными изменениями в синтезе коллагена

I типа. При I типе несовершенного остеогенеза синтез структурно нормаль-

ного коллагена снижен, тогда как при II и IV типах синтез такого коллагена

бывает нормальным, но из-за пониженной стабильности общее количество

коллагена снижается. По данным D.O. Sillence (1985), число коллагеновых

молекул, продуцируемых при несовершенном остеогенезе, быстро и посто-

янно увеличивается, но все же не достигает нормы. Поэтому он считает,

что в данном случае наблюдается не простое нарушение синтеза коллагена

вследствие изменения 4-й хромосомы, а нарушение свойств соединитель-

ной ткани, вызванное изменением и протеогликанового синтеза, и гена-

коллагена.

D.H. Cohn и Р.Н. Byers (1991) обнаружили следующее: у 4 больных из 60

клеток синтезировали популяцию цепи а

2

 (I) с остатками цистина в трой-

ной спирали, а клинические различия и гетерогенность в локализации ос-

татков цистина дают основание предположить, что положение и места за-

мены внутри самой цепи являются важными в определении клинического

фенотипа. Этим подтверждается мнение о том, что больные с нелетальной

формой несовершенного остеогенеза могут часто иметь дефекты в COL A1

или в COL 1A2 генах, предполагая, что многие из таких дефектов замеща-

ются на остатки глицина в а

2

 (I) тройного спирального пространства.

L. Cohen-Solal и др. (1991) показали, что тип II и тип III несовершенного

остеогенеза могут появиться вследствие гонадного мозаицизма, что очень

важно для генетической консультации при определении соответствующего

фенотипа заболевания.

Анализы на проколлаген типа I молекул, синтезированных дермальны-

ми фибробластами, культивированными от больных с несовершенным ос-

теогенезом, позволили установить две обширные биохимические группы:

1) больные, фибробласты которых синтезировали и эффективно секретиро-

вали около половины ожидаемого количества структурно нормального про-

коллагена I типа [Barsh G.S. et al., 1981; Genovese C, Rowe D.W., 1987; Will-

ing M.C. et al., 1990]; 2) больные, фибробласты которых продуцировали

нормальные и ненормальные популяции молекул и затем секретировали их

[Bonadio J. et al., 1985; Wenstrup RJ. et al., 1986].

R.J. Wenstrup и др. (1990) сообщили, что они провели аналогичные ис-

следования у 224 больных и сравнили полученные биохимические данные с

клинической картиной. Оказалось, что в 1-й группе, где наблюдалось

уменьшение количества нормального проколлагена типа I, клинические

проявления были небольшими, а во 2-й группе, где обнаруживался синтез

нормальных молекул и ненормального проколлагена типа I, фенотип ва-

рьировал от умеренно деформирующего кости и со слегка укороченной фи-

гурой до заболевания, резко деформирующего скелет с умеренно или резко

укороченной фигурой. Эти и другие исследования позволяют ставить пре-

натальный диагноза. По мнению R.J. Wenstup и др. (1990), при лечении

нужно учитывать биохимические дефекты.

Л.М. Михайлова (1971) при ультрамикроскопическом исследовании

костной ткани больных с несовершенным остеогенезом во многих остеоб-

ластах отметила редукцию элементов гранулярного эндоплазматического

ретикулума, что вызывало нарушение фибриллогенеза; оказывались изме-

ненными также митохондрии, в матриксе которых имелись скопления

кристаллов (очевидно, гидроксиапатита), что, по ее мнению, свидетельст-

вовало о нарушении кальциевых и фосфатных ионов. По данным

М.В. Волкова и Н.Н. Нефедьевой (1974), у больных резко увеличено содер-

жание гексоз, гликопротеидов, гексозаминов, сиалопротеидов в сыворотке

крови и с мочой выделяется повышенное количество мукополисахаридов.

Патологические изменения у больных с несовершенным остеогенезом

весьма разнообразны.

Псевдосаркомы. После перелома развивается костная мозоль больших

или громадных размеров (рис. 5.1), резко поротичная, постепенно, в тече-

ние ряда лет или десятилетий, увеличивающаяся, которую приходится диф-

ференцировать от саркомы, тем более что в литературе имеются указания

на развитие остеогенной саркомы у больных с НО. Развитие псевдосарко-

мы сопровождается довольно сильными болевыми ощущениями, напряже-

нием тканей, местной гиперемией.

Развитие костной мозоли больших размеров, по мнению Т.П. Виногра-

довой (1973), является механизмом, компенсирующим недостаточную

прочность ее структур. После срастания отломков эти опухолеподобные

мозоли исчезают. Однако очень редко у больных с НО костные мозоли не

рассасываются, а остаются необычно большими (какими были первона-

чально) или медленно продолжают расти, так что их уже невозможно при-

нимать за проявление компенсаторного процесса.

Удовлетворительных гипотез их происхождения нет. Мы наблюдали

3 больных с развитием «псевдосарком», у 2 из которых они достигали ги-

Рис. 5.1. Костная мозоль, обусловив-

шая увеличение правой бедренной

кости, — псевдосаркома.

гантских размеров. Одну больную

мы оперировали. Костная ткань

имела вид спонгиозы с тонкими

перегородками и большими лаку-

нами жирового костного мозга.

Создалось впечатление, что раз-

растание костного мозга приво-

дит к увеличению объема кости,

костных лакун, а реактивное кос-

теобразование способно только к

образованию тонких перегородок

и полостей, но не способно оста-

новить процесс, в связи с чем не

может образоваться нормальный

кортикальный слой.

Мы считаем допустимым

предположить, что при НО на-

блюдаемая остеопения является следствием, во-первых, некоторого умень-

шения количества «активных ячеек роста костной ткани», которые, соглас-

но теории, разработанной Н.М. Frost и др., определяют моделирование

костной ткани; во-вторых, следствием изменений в коллагеновых структу-

рах и, в-третьих, очевидно, следствием нарушений обмена в «третьей раз-

новидности жировой ткани». По А.А. Заварзину (1985), такой разновиднос-

тью является жировая ткань костного мозга, жировые клетки которого со-

держат особые липиды, обычно не используемые в липидном обмене. Бур-

ная пролиферация соединительной ткани, наблюдаемая при переломах и

развитии псевдосаркомы [Fairbank H.A.T., Baker S.L., 1948], способствует

образованию больших лакун и тем самым спонгизации кости: на участках,

где развивается псевдосаркома, иногда кортикальный слой как таковой не

определяется.

А.Н. Черняев и Г.А. Грибанов (1982) показали, что продолжительное

введение кальцитонина способствует увеличению синтеза фибробластами

не только коллагена, гликозаминогликанов, но и липидов. Естественно,

необходимо тщательно исследовать в динамике уровень выработки кальци-

тонина у больных с псевдосаркоматозными формами несовершенного осте-

огенеза. Нам пришлось в течение 30 лет наблюдать больную с резко выра-

женной формой псевдосаркоматозной формы несовершенного остеогенеза.

Он протекает не равномерно, а стадийно, период медленного спокойного

течения сменяется периодом бурного развития, появляются боли в той или

иной кости, местно повышается температура, что сопровождается появле-

нием участков гиперемии без четких границ, резко возрастает уровень ще-

лочной фосфатазы.

Больная А. наблюдалась нами с возраста 33 лет до 61 года. Родилась нормаль-

ным ребенком в 1933 г., самостоятельно ходила до 3 года 9 мес, когда произошел

перелом правого бедра. Через год — повторный перелом правого бедра, в возрасте

6 лет — перелом костей правой голени, затем левой бедренной кости, всего было

7 переломов. Больную консультировали известные специалисты: Г.С. Бом, П.А. Гер-

цен (сказал — «проживет не больше года»),  С М . Спасокукоцкий, Т.П. Краснобаев

(«у этой болезни нет названия»), И.Г. Лагунова, М.К. Климова. В 1970 г. обрати-

лась в ЦИТО и была стационирована с диагнозом: несовершенный остеогенез,

псевдосаркоматозная форма. Больная очень маленького роста (107 см), с трудом

ходит на костылях, предпочитает передвигаться на каталке. Жалобы на постоянно

увеличивающееся в объеме правое бедро, представлявшее собой несколько вытяну-

тый «арбуз», вверху переходивший в таз, а внизу заканчивавшийся у колена. Были

увеличены в объеме также большеберцовая кость и левое бедро. Движений в пра-

вом тазобедренном суставе практически не было, и больная не могла произвести

туалет промежности, а при мочеиспускании моча попадала на внутреннюю поверх-

ность бедра. Нами произведена подвертельная остеотомия правой бедренной кости,

при этом понадобился не молоток, а долото, которое под нажимом руки легко по-

гружалось в кость, представлявшую жировой костный мозг, разделенный тонкими

костными перегородками. Произведена остеотомия

 3

/4 поперечника бедренной

кости, после чего нога отведена кнаружи и фиксирована гипсовой лонгетой. Кли-

нически патологическая измененная кость производила впечатление разрастающе-

гося костномозгового жира и остеопорозной истонченной костной ткани: редкие

атрофичные костные трабекулы. В течение 25 лет значительных перемен в состоя-

нии больной не было. В 1995 г. произошел перелом бедренной кости, после чего ее

объем стал быстро увеличиваться, как и объем левой голени, больная с трудом

переворачивалась на кровати. При осмотре в 1997 г. оба бедра и голени резко уве-

личены в объеме. Увеличены и все кости таза с обеих сторон, состояние больной

тяжелое. Через месяц по телефону мне сообщили, что у нее произошел перелом не-

скольких ребер, собираются положить в больницу. Связь прервалась.

Л е ч е н и е . В настоящее время принято считать, что при всех формах

НО показано лечение остеопороза витамином D

3

, комплексонами (кси-

дифоном и др.), бифосфонатами, глюконатом кальция, глицерофосфатом,

солями магния, калия. Реже применялось лечение рыбьим жиром, витами-
ном D

2

, анаболическими гормонами, ультрафиолетовым облучением [Вол-

ков М.Б., Нефедьева Н.Н., 1974]. Большее распространение и эффект дава-

ло лечение, разработанное в 1984 г. Н.А. Беловой в виде схемы и рассчи-
танное на 12 мес (соматотропный гормон по 4 ЕД 3 раза в неделю в течение

1-го и 9-го месяцев; кальцитрин по 3—7,5 ЕД ежедневно в течение 2-го и
10-го месяцев; витамин D

2

 — 9-й и 12-й месяцы; оксидевит (витамин D

3

)

по 1 — 1,5 мкг в сутки — 3-й, 4-й и 11-й, 12-й месяцы; фестал, панзинорм,
глюконат кальция, фитин, цитратная смесь, витамины А, Е, электрофорез с
солями кальция, массаж, ЛФК). По данным А.П. Бережного с соавт. (1988),

это консервативное лечение позволило получить положительные результаты:
у ряда больных прекратились переломы длинных трубчатых костей, а про-
веденное в предоперационном периоде лечение позволило улучшить ре-
зультаты операций. Таким образом, консервативное лечение с применением
витамина D

3

 и других препаратов следует проводить всем больным с НО.

К о н с е р в а т и в н о е  л е ч е н и е  п е р е л о м о в  к о с т е й у этой

группы больных является довольно сложной задачей, поскольку у некото-

рых из них переломы возникают часто, а иногда бывают множественными.

Необходимо использовать все имеющиеся методы лечения, а иногда ста-

вить показания к оперативному вмешательству.

Учитывая повышенную ломкость костей, некоторые ортопеды для ис-

правления деформации осуществляли остеоклазию на вершине искривле-

ния, исправляли деформацию и фиксировали конечность гипсовой повяз-
кой или вытяжением.

Оперативное лечение в 40—50-х годах осуществлялось у единичных

больных. Ф.Р. Богданов (1945) производил сегментарные остеотомии, а для

интрамедуллярной фиксации применял предложенный им штифт. Т. С. За-

цепин использовал штифты из гетерокости и металла. В 1964 г. М.В. Вол-
ков предложил в качестве интрамедуллярного фиксатора аллогенные транс-
плантаты, а затем разработал методику, которая включает декортикацию

деформированной кости, сегментарную остеотомию и пластику с помощью

аллотрансплантатов по типу «вязанки хвороста». Эта методика оказалась
очень эффективной, аллогенные трансплантаты при этом спаиваются осте-
огенной тканью и постепенно перестраиваются.

В руководимом нами отделении оперативное лечение произведено 43

таким больных, которым в общей сложности выполнено 91 оперативное

вмешательство. Ортопедам, занимающимся оперативным лечением боль-
ных с НО, приходится учитывать изменения скелета у больного и в зависи-
мости от этого ставить хирургические задачи, вырабатывать план и выби-
рать методы лечения. Мы наблюдали разные клинические формы и предла-
гаем их подразделять на следующие группы.

Клиническая (ортопедическая) классификация СТ. Зацепина

1. Больные нормального ростам с незначительными изменениями структуры

костей и других симптомов или больные небольшого роста, у которых форма и

размеры костей почти нормальные, умеренно выраженные деформации костей

нижних конечностей, переломы возникают редко (случайно — от травмы). Как

правило, в ортопедическом лечении не нуждаются. Медикаментозное лечение ос-

теопороза.

2. Больные небольшого роста с хорошо развитыми верхней половиной туло-

вища и руками, с умеренно выраженным истончением и различной степени дефор-

мациями костей нижних конечностей при наличии широкого костномозгового ка-

нала. Лечение: декортикация, сегментарные остеотомии, аллопластика, возможна

интрамедуллярная фиксация титановыми штифтами.

3. Больные небольшого роста с умеренно выраженными деформациями верхних

и нижних конечностей, позвоночника, грудной клетки, таза. Лечение консерватив-

ное.

4. Больные чаще очень маленького роста со сложными, резко выраженными

деформациями всего скелета*, взаимно компенсирующими одна другую, с умерен-

ным поражением мышечной системы и средней степени Остеопорозом. Некоторые

больные лишены возможности ходить, другие сохраняют способность передви-

гаться.

5. Умеренно выраженные деформации верхних конечностей, позвоночника,

грудной клетки, возможны тяжелые изменения сердца, легких, выраженный Остео-

пороз и резко выраженные деформации костей таза, бедер, голеней с резким истон-

чением диафизов длинных трубчатых костей, частыми переломами и ложными сус-

тавами. Больные не в состоянии ходить, могут только ползать и нуждаются в слож-

ных ортопедических операциях, как, например, предложенный нами метод.

6. Больные с «псевдосаркомами» — прогрессирующим ростом костной мозоли

на месте перелома, которая иногда достигает громадных размеров. Лечение консер-

вативное.

7. Больные очень маленького роста. С момента рождения — резкий Остеопороз,

выраженные резчайшие некомпенсированные деформации всего скелета с резким

истончением всех костей, с тяжелым поражением мышечной системы, нарушением

функции рук, ног. Многие больные не могут сами принимать пищу, нуждаются в

постоянном постороннем уходе. Показаны лечение остеопороза и ортопедические

операции для восстановления функции рук.

* Иногда эти деформации образуются последовательно.

Рис. 5.2. Ложные суставы обеих

бедренных костей (а), истончение

и деформация костей голени (б).

У взрослых больных (14 па-

циентов) при деформации бед-

ренной кости, если сохранен

костномозговой канал, мы

ограничиваемся декортикацией,

сегментарными остеотомиями

и интрамедуллярной фиксацией

титановым стержнем большого

диаметра, который остается на

многие годы как эндопротез, а

если кость тонкая, то дополни-

тельно после декортикации

применяем аллопластику.

Однако еще в 1963 г. к нам

обратились больные, у которых

диафизарная часть кости была

настолько истончена, что вве-

дение интрамедуллярного шти-

фта оказалось невозможным,

или имелись ложные суставы и

даже дефекты костей (рис. 5.2).

У больных этой группы нами

были выполнены операции

корригирующей остеотомии с

применением экстрао с сального

фиксатора и костной аллоплас-

тики, но его конструкция ока-

залась неудачной, и только в

1968 г. была создана и теперь

применяемая конструкция на-

костных (экстраоссальных) фик-

саторов для бедренной и боль-

шеберцовой костей.

Мы отметили, что при тяже-

лейших изменениях диафизар-

ных отделов бедренных, боль-

шеберцовых, да и других кос-

тей, когда больные годами ли-

шены возможности ходить из-

за многочисленных переломов,

наличия ложных суставов, ког-

да концы отломков истончены, как тающая сосулька, и сращение невоз-

можно, эпиметафизарные отделы этих костей хотя и изменены, но имеют

нормальную форму и сравнительно крупные размеры. Исходя из этого,

нами [Зацепин СТ., 1968] была предложена методика операции с примене-

нием оригинальной конструкции накостных фиксаторов как для бедрен-

ной, так и для большеберцовой кости. Методика включает декортикацию

на протяжении всего диафиза, сегментарные остеотомии (с целью добиться

абсолютно правильной формы кости), аллопластику костными кортикаль-

ными трансплантатами такой длины, чтобы их концы перекрывали зону

нижнего и верхнего метафизов и фиксацию оригинальным устройством,

состоящим из двух титановых пластин, соединяемых винтами, проходящи-

ми через наружный и внутренний более массивные аллотрансплантаты и

фрагменты диафизарного отдела кости.

Первая конструкция пластин для бедренной кости изготавливалась

после точного измерения длины бедренной кости, затем в 1974 г. была

предложена конструкция с изменяющейся длиной, на которую было полу-

чено авторское свидетельство № 718097/1978. Эта методика давала хорошие

результаты у тех больных, которые многие годы не могли ходить, а лишь

ползали. Мы наблюдали 16 таких больных. У них необходимо выполнять

такое количество остеотомий, чтобы полностью исправить ось кости. Если

остается хотя бы небольшая деформация, она обычно прогрессирует и сво-

дит на нет хороший функциональный результат, полученный вначале.

Опыт показал, что для получения устойчивой фиксации как на бедре, так и

на большеберцовой кости у некоторых больных можно использовать метал-

лические пластины по наружной поверхности, а по внутренней — уложить

прочные массивные костные аллотрансплантаты. Успех таких операций

объясняется тем, что при несовершенном остеогенезе сохраняется «память

формы кости».

Приводим истории болезни.

Е.А. Красников, 19 лет. Несовершенный остеогенез, резкое истончение диафи-

зов и ложные суставы обеих бедренных костей (рис. 5.3; 5.4) после множественных

переломов в средней трети, резкие деформации костей обеих голеней и истончение

диафизов, с трудом меняет положение в постели, 10 лет не может ходить.

2.08.72 г. — двойная корригирующая остеотомия левой бедренной кости с фик-

сацией экстраоссальными фиксаторами (пластинами) СТ. Зацепина, декортикация

и пластика несколькими аллотрансплантатами. Оперировал СТ. Зацепин. Больной

получил возможность ходить на костылях.

20.02.74 г. — корригирующая остеотомия левой большеберцовой кости с алло-

пластикой и фиксацией металлическим фиксатором СТ. Зацепина.

20.11.83 г. {больному 30 лет) — аллопластика, фиксация фиксаторами СТ. За-

цепина, корригирующая остеотомия правой бедренной кости, декортикация.

11.11.84 г. — декортикация, корригирующая остеотомия костей правой голени,

фиксация по СТ. Зацепину.

Больной А., 28 лет, поступил к нам в отделение из дома инвалидов. Никогда не

мог сидеть, поворачиваться в кровати, а последние 8 лет не мог сам принимать

пищу, поскольку руки были полностью афункциональны после множества перело-

мов (рис. 5.5). После оценки состояния костей туловища и нижних конечностей

нам стало ясно, что нужно постараться вернуть ему функцию рук, чтобы он смог

сам себя обслуживать, переворачивать страницы книги, писать. В результате ряда

оперативных вмешательств на обеих плечевых костях, четырех костях обеих пред-

плечий с применением корригирующих остеотомий, аллопластики и металлических

штифтов удалось добиться восстановления функций обеих рук, одновременно про-

водилось медикаментозное лечение, направленное против остеопороза. Больной

прекрасно окончил среднюю школу, проявляет интерес к различным наукам, обла-

дает высоким интеллектом. Он включился в активную жизнь, стал одним из руко-

водителей коммерческой инвалидной организации.

Через некоторое время после наших первых операций с металлически-

ми пластинами в отделении М.В. Волкова подобные пластины стали при-

меняться у больных с фиброзной дисплазией, однако, как показали дли-

тельные наблюдения, даже мощные металлические пластины не могли у