Клинические случаи в анестезиологии - часть 16

митрального клапана. Смещение этого листка кпереди у боль­

шинства больных с обструкцией выходного отдела левого же­

лудочка усугубляет обструкцию. У них часто выявляют регур-

гитацию митрального клапана. Он корригируется при успеш­

ном лечении больного с ИГСС. Снижение эластичности мио­

карда левого желудочка компенсируется повышением конечно­

го диастолического давления в нем. По мере повышения давле­

ния снижается перфузия коронарных артерий. Недостаточное 

расслабление желудочка во время диастолы еще более снижает 

коронарный кровоток и наполнение желудочков. Идиопатичес-

кий гипертрофический субаортальный стеноз нередко сочетает­

ся с аномалиями коронарных сосудов. 

4. Как диагностируется ИГСС? Диагноз ставят на основа­

нии данных анамнеза и физикального обследования, а под­

тверждают результатами лабораторных исследований. К на­

чальным симптомам, связанным со снижением сократимости 

левого желудочка, относятся одышка, стенокардия и обмороки. 

Аналогичными симптомами бывает представлен и аортальный 

стеноз, сопровождающийся снижением эластичности левого же­

лудочка. Желудочковая аритмия часто проявляется их трепета­

нием. Особенно неблагоприятна для больного наджелудочковая 

аритмия, так как адекватное наполнение ригидного левого же­

лудочка требует достаточно продолжительного сокращения 

предсердий. На ЭКГ обычно обнаруживают признаки гипертро­

фии левого желудочка и наджелуд очковой аритмии, а также 

асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки. 

Результаты, полученные при катетеризации полостей сердца, 

свидетельствуют о незначительной гипертензии в легочной ар­

терии и о градиенте систолического давления в выходном трак­

те левого желудочка. Введение изопротеренола (изадрин), 

проба Вальсальвы, нитроглицерин или желудочковые экстра­

систолы провоцируют или усиливают градиент давления. 

5. Какие факторы вызывают сужение просвета выходного 

отдела левого желудочка? У больного с ИГСС градиент давле­

ния в выходном отделе левого желудочка изменяется при сокра­

щении миокарда, во время пред- и постнагрузки. Усиление со­

кратимости миокарда определяет патофизиологические процессы 

при ИГСС. По мере ее усиления все больше и быстрее сужается 

просвет выходного отдела левого желудочка. Факторы, усили­

вающие сократительную способность миокарда, например пре­

параты наперстянки, изопротеренол (изадрин) или желудочко­

вые экстрасистолы еще больше усиливают обструкцию. Расслаб­

ление левого желудочка требует достаточно большой преднагруз-

ки, чтобы поддерживать свободным выходной отдел. Гиповоле-

мия, нитроглицерин и амилнитрит уменьшают преднагрузку, 

поэтому плохо переносятся больными. Наджелуд очковая арит-

128 

мия, особенно фибрилляция предсердий, препятствует продол­

жительному сокращению последних и достаточному наполнению 

мевого желудочка. В связи с этим при снижении эластичности 

мышцы желудочка значительно уменьшается ударный объем. 

Фибрилляция предсердий, приводящая к нарушениям гемодина­

мики, служит показанием скорее для электрической кардиовер-

с ии, нежели для лечения дигоксином. Уменьшение постнагрузки 

также влияет на градиент давления в выходном отделе желудоч­

ка. Лечение нитропруссидом натрия, введение сильнодействую­

щих ингаляционных средств и симпатэктомия под регионарной 

анестезией могут сопровождаться обратным эффектом. 

6. Какие методы лечения применяют при ИГСС? Крае­

угольный камень при лечении больного с ИГСС — это сниже­

ние сократимости миокарда при нормализации синусового 

ритма, пред- и постнагрузки. Используют преимущественно 

бета-адреноблокаторы, предотвращающие усиление сократи­

мости, купирующие тахикардию и аритмию. Б локаторы каль­

циевого канала также ослабляют сократимость миокарда, но их 

неблагоприятное побочное действие заключается в расширении 

сосудов. Больные с ИГСС должны избегать физических нагру­

зок, при которых увеличивается число сердечных сокращений 

и усиливается сократительная функция миокарда. 

7. Как проводится премедикация у больных с ИГСС? 

Больным с ИГСС требуется тщательное проведение достаточно 

глубокой премедикации. Она позволяет избежать возбуждения 

и сопровождающего его выброса симпатергических веществ, ус­

коряющих сердечный ритм и усиливающих сократимость мио­

карда. Бета-блокаторы, как и блокаторы кальциевого канала, 

следует вводить в течение всего периода операции. Внутривен­

ное введение атропина противопоказано из-за возможности воз­

никновения тахикардии. Для того чтобы избежать избыточной 

саливации и бронхиальной секреции, вводят скополамин. 

8. В чем состоит рациональный анестезиологический под­

ход к больным с ИГСС? Одна из важных задач анестезии у 

больных с ИГСС — не допустить еще большего сужения вы­

ходного отдела левого желудочка. Решающее значение при ве­

дении больного имеют изменения на ЭКГ и результаты катете­

ризации легочной артерии. Одновременная регистрация ЭКГ во 

II и в Vs грудном отведениях повышает вероятность выявления 

аритмии и ишемии. У многих больных уже до операции опре­

делялась особая предрасположенность к наджелудочковой та­

хикардии и аритмии. Введение катетера в центральную вену 

позволяет быстро ввести необходимые медикаменты, но полу­

чаемые при этом да'нные об объеме левого желудочка оказыва­

ются недостаточно точными из-за сниженной эластичности 

9 Заказ К, 1863 

129 

мышцы. Катетер в легочной артерии позволяет более обосног 

ванно судить о преднагрузке. Недостаточная эластичность 

мышцы левого желудочка обусловливает необходимость под­

держания давления заклинивания в легочных капиллярах на 

более высоком, чем в норме, уровне. 

Наджелудочковая тахикардия, сопровождающаяся гипотен-

зией или без нее, требует быстрого проведения кардиоверсии с 

последовательными разрядами тока в 50, 150 и 300 Дж. Лече­

ние верапамилом остается методом выбора у большинства боль­

ных, однако оно может сопровождаться сосудорасширяющим 

эффектом из-за блокады кальциевого канала. Коррекция со­

путствующей гипотензии фенилэфрином (мезатон), стимулятор 

ром альфа-адренорецепторов, обычно бывает успешным. Фени-

лэфрин обладает двойным преимуществом: увеличивает пост­

нагрузку и рефлекторно уменьшает частоту сердечных сократ 

щений. Гипотензия во время вводного наркоза чаще всего быва­

ет обусловлена расширением периферических сосудов и часто 

корригируется введением жидкостей. Расширение сосудов 

можно предупредить, если жидкости ввести перед вводным 

наркозом. Стандартный вводный наркоз барбитуратами, кисло­

родом и сукцинилхолином обычно проходит без осложнений. 

Добавлять кетамин противопоказано. Основной наркоз чаще 

всего проводят наркотическими средствами или галотаном 

(фторотан). Наркотики не снижают сократительной способнос­

ти миокарда, но могут снижать периферическое сосудистое со­

противление. Преимущество галотана состоит в его способности 

снижать сократимость миокарда. Энфлуран и изофлуран могут 

на некоторое время снизить общее сосудистое сопротивление, 

усугубляя тем самым патофизиологические соотношения. Гипо­

тензия во время основного наркоза обычно корригируется 

после введения жидкости с добавлением фенилэфрина или без 

него. Бета-агонисты, препараты кальция и другие инотропные 

средства относительно противопоказаны, поскольку усиливают 

сократимость миокарда и тем самым усугубляют обструкцию 

выходного отдела левого желудочка. Релаксация мышц дости­

гается введением веркурония, атракурия или метокурина. 

Однако следует учитывать, что производные кураре предраспо­

лагают к гипотензии, а ваголитические свойства панкурония 

обусловливают повышение частоты сердечных сокращений. 

Патофизиологические изменения при ИГСС с трудом корри­

гируются симпатической блокадой, тем не менее большая про­

водниковая анестезия не противопоказана этим больным. Ра­

зумное введение жидкости и фенилэфрина позволяет с успехом 

проводить эпидуральную и спинальную анестезию. Метод кате­

теризации эпидурального пространства предпочтительнее при 

любом уровне спинальной анестезии. В табл. 16 суммированы 

основные факторйлечения при ИГСС, а также указаны момен­

ты, влияющие на них положительно или отрицательно. 

130 

Т а б л и ц а 16. Факторы, имеющие решающее значение при лечении 

больных с ИГСС 

Решающий фактор 

11реднагрузка 

Постнагрузка 

Сократимость миокарда 

Ритм сердечных сокращений 

Положительное действие 

Нагрузка жидкостью 

Нормальное или повы­

шенное давление закли­

нивания в легочных ка­

пиллярах 

Фенилэфрин 
Пропранолол 

(анаприлин) 
То же 

Кардиоверсия 

Отрицательное действие 

Фуросемид 

Энфлуран (±) 

Изофлуран (+) 

Нитроглицерин 

Симпатэктомия 

Блокаторы кальциевого 

канала 

Сульфат морфина 

Кураре 

Нитропруссид натрия 
Дигоксин 

Бета-агонисты 
То же 

» » 

RECOMMENDED REFERENCE 

Jackson JM, Thomas SJ: Valvular heart disease, p. 602. In Kaplan JA (ed): 

Cardiac Anesthesia. 2nd Ed. Grune & Stratton, Orlando, FL, 1987 

FURTHER READINGS 

Stoeltina RK, Dierdorf SF, McCammon RL: Anesthesia and Coexisting 

Disease. 2na ed. p. 151. Churchill Livingstone, New York, 1988 

Frank S, Braunwald E: Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis — clini­

cal analysis of 126 patients with emphasis on the natural history. Circulation 

.S7:758, 1968 

Braunwald E (ed): Heart Diseases — A Textbook of Cardiovascular Medi­

cine, p. 1409. WB Saunders, Philadelphia, 1980 

Minnich ME, Quirk JG, Clark RB: Epidural anesthesia for vaginal delivery 

in a patient with idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. Anesthesiology 

67:590, 1987 

ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА 

Девочка в возрасте 10 лет с массой тела 21 кг, етрадавшая ре­

цидивирующим двусторонним серозным отитом, направлена на 

операцию миринготомии и восстановления проходимости слухо­

вых труб. В анамнезе есть указание на врожденную патологию 

сердца (синдром Айзенменгера с двунаправленным шунтирова­

нием через дефект в межжелудочковой перегородке, гипертен-

зией в малом круге, незаращением аортального протока и незна­

чительной регургитацией митрального клапана). Из других забо­

леваний отмечались рецидивирующие инфекции верхних дыха­

тельных путей и несчастный случай в прошлом с сосудистыми и 

мозговыми нарушениями. Во время плача у девочки обычно по­

является цианоз. Гематокрит перед операцией составляет 55 %. 

9* 

131 

ВОПРОСЫ 

1. Какие врожденные пороки сердца чаще всего встречаются у новорож* 

денных, детей старшего возраста и взрослых? 

2. Каковы патофизиологические соотношения при дефекте межжелудоч? 

ковой и межпредсердной перегородок, тетраде Фалло, синдроме Айзенменге^ 

ра и незаращении аортального протока?

 :

 'I 

3. Каковы классические проявления синдрома Айзенменгера при боль^ 

шом дефекте межжелудочковой перегородки? 

4. Какие показатели следует оценивать перед проведением наркоза у 

больных с врожденными пороками сердца? ; 

5. Как проводить премедикацию у больных с врожденными пороками) 

сердца? ,! 

6. Как предупредить воздушную эмболию сосудов большого круга крово^ 

обращения? 

7. Каково влияние врожденной патологии сердца на скорость введения щ 

наркоз? ' 

8. Каковы преимущества и недостатки анестетиков, предназначенных для 

больных с врожденными пороками сердца? 

1. Какие врожденные пороки сердца чаще всего встреча­

ются у новорожденных, детей старшего возраста и взрос­

лых? Разработка паллиативных и реконструктивных операций 

по поводу врожденных пороков сердца привела к тому, что по­

добные больные стали все чаще встречаться в клинической 

практике анестезиологов. Операции на сердце по поводу его 

врожденных аномалий по-прежнему остаются компетенцией 

специализированных клиник. Однако эти больные на протяже­

нии удлинившейся жизни могут подвергаться и другим операци­

ям, не связанным с патологией сердца. В связи с этим в клини­

ческой практике все большее значение приобретает знание осо­

бенностей патофизиологии при врожденных пороках сердца. 

Из всех аномалий развития сердца во всех возрастных группах 

чаще всего встречаются дефект межжелудочковой и межпред-

сердной перегородок и незаращение артериального протока. 

Больные со стенозом легочной артерии в настоящее время все 

чаще доживают до подросткового и юношеского возраста, поэ­

тому необходимо правильно трактовать эти нарушения. 

2. Каковы патофизиологические соотношения при дефек­

те межжелудочковой и межпредсердной перегородок, тетра­

де Фалло, синдроме Айзенменгера и незаращении артери­

ального протока? В норме давление в правых отделах сердца 

ниже, чем в левых, поэтому сообщение между ними приводит к 

шунтированию крови из левой половины сердца в правую. Эта 

модель действует при дефекте как межжелудочковой, так и 

межпредсердной перегородок. Количество крови, шунтируемой 

из одной половины сердца в другую, зависит от соотношения 

давления в сообщающихся сердечных камерах, сопротивления 

току крови в их выходных отделах и от сопротивления току 

крови в месте сообщения между камерами. Чем больше дефект, 

тем меньшее сопротивление он оказывает току крови. При де-

132 

фекте межжелудочковой и межпредсердной перегородок проис­

ходит перегрузка правого сердца, увеличивается ток крови по 

легочной артерии, что приводит в конечном итоге к сердечной 

недостаточности. Лечение сводится к попыткам уменьшить 

шунтирование Слева направо, снизить тем самым кровоток в ле­

гочной артерии и одновременно увеличить его в большом 

круге. Повышение давления в дыхательных путях, например 

при вентиляции с положительным давлением или с положи­

тельным давлением в конце выдоха, способствует усилению со­

судистого сопротивления в легких, в результате чего уменьша­

ется количество крови, проходящей через малый круг кровооб­

ращения. По мере повышения сопротивления току крови из 

правого желудочка уменьшается шунтирование через дефекты 

в межжелудочковой и межпредсердной перегородках. Точно 

так же снижение сопротивления выбросу крови из левого желу­

дочка сопровождается снижением шунтирования через эти де­

фекты. 

Циркуляция крови у плода в норме характеризуется сущест­

вованием двух путей сообщения между системой большого и 

малого круга кровообращения: овальное отверстие в межпред­

сердной перегородке и артериальный (боталлов) проток, лока­

лизованный между аортой и легочной артерией. Овальное от­

верстие перестает функционировать в первые же часы после 

рождения ребенка, когда давление в левом предсердии стано­

вится выше, чем в правом. Полное же его анатомическое зара-

щение происходит через несколько лет или же оно сохраняется 

в течение всей жизни человека. Примерно у 25 % взрослых оно 

доступно для зондирования. Артериальный проток перестает 

функционировать через 1 — 2 дня после рождения ребенка. Его 

закрытию способствует повышение парциального давления кис­

лорода в артериальной крови и снижение уровня простагланди-

нов. Анатомическое закрытие происходит обычно через не­

сколько недель после рождения. При незаращении артериаль­

ного протока сохраняется сообщение между нисходящей частью 

аорты и главным стволом легочной артерии. По мере снижения 

давления в сосудах малого круга кровообращения и повышения 

в сосудах большого круга усиливается ток крови из аорты в ле­

гочную артерию, что создает предпосылки для развития застой­

ной сердечной недостаточности. Количество шунтируемой 

слева направо крови определяется разницей давления в аорте и 

легочной артерии, а также просветом незаращенного артериаль­

ного протока. Последствиями значительного шунтирования 

слева направо через артериальный проток бывают избыточное 

кровенаполнение сосудов малого круга, гипотензия и предпо­

сылки к развитию застойной сердечной недостаточности, в ос­

новном из-за перегрузки левого.сердца. 

Тетрада Фалло включает в себя дефект межжелудочковой 

перегородки, декстрапозицию аорты, сужение правого артери-

133 

ального конуса и гипертрофию правого желудочка. Сужение 

правого артериального конуса часто сопровождается стенозом 

легочной артерии, что способствует шунтированию справа на 

лево через дефект в межжелудочковой перегородке. При этом 

венозная кровь из правого желудочка смешивается с богатой 

кислородом кровью левого желудочка, в результате чего в со 

суды большого круга поступает смешанная кровь, недостаточно 

насыщенная кислородом. Степень шунтирования справа налево 

зависит от соотношения давления в правом и левом желудоч­

ках. Расширение сосудов большого круга кровообращения и 

снижение давления, нередко происходящее во время наркоза, 

сопровождаются усилением шунтирования и гипоксии. Со вре­

менем при гипертрофии правого желудочка повышается сопро 

тивление в его артериальном конусе. Гипервентиляция и увели­

ченное количество кислорода во вдыхаемом воздухе, позволяю­

щее снизить давление в сосудах малого круга, не всегда сопро­

вождаются уменьшением шунтирования справа налево. В то же 

время повышение давления в левом желудочке, например при 

повышении периферического сосудистого сопротивления, по­

зволяет уменьшить шунтирование. Быстрое повышение давле­

ния в сосудах большого круга происходит под влиянием альфа-

адреномиметика мезатона (фенилэфрин). Гиповолемия способ­

ствует усилению шунтирования и появлению цианоза. 

Гипотензия и гипоксия обусловливают снижение кровоснаб­

жения миокарда и могут вызвать его ишемию. При проведении 

общего наркоза больным с тетрадой Фалло требуются неглубо­

кий уровень анестезии, введение мезатона и поддержание опти­

мального объема внутрисосудистой жидкости. При тетраде 

Фалло со стенозом устья легочной артерии общий наркоз про­

водят по тем же правилам, что и при ИГСС. Тахикардия, гипо­

волемия, уменьшение объема желудочка и усиление его сокра­

тимости еще усугубляют нарушения, связанные со стенозом 

устья легочной артерии. Снижение периферического сосудисто­

го сопротивления во время общего наркоза сопровождается та­

хикардией и учащением сердечных сокращений. Оба этих фак­

тора неблагоприятны для больных с тетрадой Фалло, ослож­

ненной стенозом устья легочной артерии. Для того чтобы эти 

нарушения не наступили, следует использовать галотан, бета-

блокаторы, мезатон и не допускать уменьшения внутрисосудис-

того объема жидкости. 

Шунтирование справа налево происходит во всех случаях, 

когда давление в правом желудочке оказывается выше, чем в 

левом. У больных с дефектами межжелудочковой или меж-

предсердной перегородок вначале шунтирование происходит из 

левого желудочка, области более высокого давления, в правую 

половину сердца, где давление более низкое. По мере повыше­

ния давления в правом сердце направление шунтирования из­

меняется на обратное. Это явление получило название синдро-

134 

ма или комплекса Айзенменгера. Постоянно повышенный кро­

воток в легких вызывает гипертензию в сосудах малого круга 

Кровообращенияи повышение сопротивления в капиллярах лег­

ких. В результате шунтирование слева направо прекращается 

или полностью перекрывается обратным шунтированием (спра­

ва налево). В последнем случае уменьшается ток крови в легоч­

ной артерии. Следовательно, важнейшей целью лечения на 

этом этапе становится облегчение кровотока по сосудам малого 

круга, что заметно уменьшает шунтирование справа налево. 

Добиться этого можно путем снижения сопротивления в сосу­

дах малого круга и его повышения в сосудах большого круга 

кровообращения. 

3. Каковы классические проявления синдрома Айзенмен­

гера при большом дефекте межжелудочковой перегородки? 

Симптоматику синдрома Айзенменгера при большом дефекте 

межжелудочковой перегородки можно представить на основе 

понимания особенностей патофизиологии болезни. Очень часто 

цианоз начинается в детском возрасте, но не с момента рожде­

ния. Давление в полостях правого сердца непосредственно 

после рождения ребенка остается относительно высоким, но бы­

стро снижается, что способствует шунтированию слева направо. 

Гипоксемия и цианоз могут не появляться в течение нескольких 

лет, пока развитие легочной гипертензии не вызовет реверсии 

шунтирования, нарушения гемодинамики при котором напоми­

нают картину порока синего типа. Вновь наступившее шунтиро­

вание справа налево проявляется цианозом. Одышка при на­

грузке без классических признаков застойной сердечной недо­

статочности вторична по отношению к снижению кровотока в 

легких из-за повысившегося сопротивления в их сосудах. Ле­

гочная гипертензия иногда сопровождается кровохарканьем. 

Хроническая гипоксемия способствует развитию полицитемии, 

в результате которой повышается вязкость крови и снижается 

капиллярный кровоток. Развитие подобных процессов в коре 

головного мозга проявляется острыми нарушениями мозгового 

кровообращения. Полицитемия предрасполагает также к тром­

бозам, а усиленный фибринолиз — к нарушениям свертывае­

мости крови. Развитие абсцессов в мозге связано с тем, что цир­

кулирующие в крови микроорганизмы не фильтруются в систе­

ме легочных капилляров, а попадают непосредственно в мозг 

через отверстие в межжелудочковой перегородке. Повышенная 

нагрузка на правое сердце приводит к гипертрофии правого же­

лудочка, легко диагностируемой по данным ЭКГ. 

4. Какие показатели следует оценивать перед проведением 

наркоза у больных с врожденными пороками сердца? Боль­

ные с диагностированными и компенсированными врожденны­

ми пороками сердца не требуют особой подготовки к анестезии, 

135