Инфекционные болезни - часть 50

Синдром Стивенса—Джонсона

Синдром Стивенса—Джонсона — это сочетание полиморфной кожной

сыпи со стоматитом, конъюнктивитом и уретритом; возможно, это тя-

желая форма полиморфной экссудативной эритемы. Синдром Стивен-

са—Джонсона чаще всего развивается на фоне инфекции (в особеннос-

ти — ротоглотки), а также после приема сульфаниламидов и антибио-

тиков (см. 487 и 488). Считается, что синдром имеет аллергическую при-

роду.
489. Синдром Стивенса—Джонсона: поражение губ. Сначала появляется

лихорадка и недомогание, затем — характерные поражения кожи и

слизистых. Язвы на слизистой рта болезненны и кровоточат. Губы сли-

паются и чернеют от свернувшейся крови, глотание причиняет мучи-

тельную боль. Язвы могут распространяться на слизистую трахеи и

бронхов, нередко развивается пневмония.

490. Синдром Стивенса—Джонсона: конъюнктивит. На снимке — рез-

кое полнокровие конъюнктивы, иногда имеется гнойное отделяемое.

На наружных половых органах нередко появляется сыпь, мочеиспус-

кание болезненно. Острая стадия продолжается 7—10 дней, затем на-
ступает улучшение.

402

403

491. Синдром Стивенса—Джонсона: сыпь на туловище. Кожные высы-

пания возникают одновременно с высыпаниями на слизистых или рань-

ше. В легких случаях сыпь ограничена разгибательными поверхно-

стями конечностей (в прошлом при таком распределении сыпи прово-

дили дифференциальный диагноз с натуральной оспой); в более тяже-

лых случаях сыпь захватывает туловище, шею, голову и даже ладони и

подошвы. Волосистая часть головы поражается редко. Элементы сыпи

иногда напоминают пятна и папулы при кори, однако сыпь не распро-

страняется сверху вниз и преобладает на разгибательных поверхностях

конечностей (см. 386 и 393).
492. Эритема-радужка: крупный план. Типичные элементы сыпи округ-

лой формы, красного цвета, состоят из концентрических колец разных

оттенков, что делает их похожими на мишень или радужку, диаметр их

достигает 1 см. Такие элементы появляются главным образом на конеч-

ностях. Одновременно присутствуют и другие элементы сыпи: разнооб-

разные пятна, везикулы и пузыри, часто кровянистые.

Микроскопически отмечаются полнокровие мелких сосудов, скопле-

ния лимфоцитов вокруг них, экссудация и отслойка эпидермиса.

493. Синдром Стивенса—Джонсона: артрит. Помимо кожи и слизистых

поражаются и другие органы. Часто встречается пневмония, реже —

миокардит, перикардит, энцефалит и энтерит. В представленном случае

в разгар сыпи появилось болезненное припухание мелких суставов кис-

тей. Артрит сохранялся несколько недель и прошел бесследно.

404

405

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) обычно раз-

виватся после приема лекарственных средств. Он имеет сходство с син-

дромом Стивенса—Джонсона, но отличается от него характером кож-

ных поражений. При синдроме Лайелла образуются большие и чрезвы-

чайно болезненные участки некротизированного эпидермиса, которые

при малейшем надавливании отслаиваются, оставляя обширные эро-

зии. Кожа выглядит как при ожоге.

Заболевание, сходное с синдромом Лайелла, — синдром ошпаренной

кожи — вызывают те же штаммы Staphylococcus aureus, что и импети-

го, пузырчатку новорожденных и болезнь Риттера (см. 47 и 48). Стафи-

лококки поражают кожу и выделяют эпидермолитический экзоток-

син — эксфолиатин. Синдром ошпаренной кожи встречается у детей и

редко приводит к смерти.
494. Синдром Лайелла. Кожа выглядит как при ожоге. Поверхностные

слои эпидермиса отслаиваются и смещаются относительно глубжележа-

щих слоев. Губы воспалены и покрыты корками.
495. Синдром Лайелла. Поражения при синдроме Лайелла напоминают

ожог и приводят к столь же тяжелым последствиям. У этой девочки —

тяжелая форма синдрома Лайелла. В острой стадии правая бровь сме-

стилась на лоб, а затем полностью отпала вместе с некротизированной

кожей. Больная выжила, однако бровь так и не восстановилась. В дру-

гих местах образовались келоидные рубцы.

496. Синдром Лайелла. Выраженное полнокровие конъюнктивы может

сопровождаться кератитом, образуются рубцы роговицы, и снижается

зрение. У этой больной эпидермис на веках отслоился, губы изъязвле-

ны и покрыты корками. Во рту — обширные изъязвления.

406

494

407

497. Синдром Лайелла у темнокожей больной. У темнокожих в острой

стадии заболевания поверхностные пигментированные слои кожи от-

слаиваются, но после выздоровления цвет кожи восстанавливается.
498. Синдром Лайелла (та же больная). При малейшем надавливании

некротизированный эпидермис отслаивается. Это — симптом Николь-

ского, который встречается и при других кожных болезнях (например,

при пузырчатке).

408

409