2.3. НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Если у пациента причиной приобретенного порока является не ревматизм, а иное заболевание (например, травма, инфекци­онный эндокардит, синдром Марфана и пр.), то клинический ди­агноз формируют в соответствии с правилами, относящимися к этому заболеванию, и информация о пороке сердца вносится в

26

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

диагноз аналогично вышеприведенной схеме. При необходимос­ти кодировки порока в этом случае используют блок I34-I6 «Неревматические клапанные поражения» МКБ—10.

I34   Неревматические поражения митрального клапана

134.0        Митральная недостаточность

134.1        Пролапс митрального клапана

134.2        Неревматический стеноз митрального клапана

 

134.8       Другие неревматические поражения митрального клапана

134.9       Неревматическое поражение митрального клапана неуточненное

I35   Неревматические поражения аортального клапана

135.0       Аортальный (клапанный) стеноз

135.1       Аортальная (клапанная) недостаточность

135.2       Аортальный (клапанный) стеноз с недостаточ­ностью

 

135.8        Другие поражения аортального клапана

135.9        Поражение аортального клапана неуточненное

I36   Неревматические поражения трехстворчатого клапана

136.0        Неревматический стеноз трехстворчатого клапана

136.1        Неревматическая недостаточность трехстворчатого клапана

136.2        Неревматический стеноз трехстворчатого клапана с недостаточностью

 

136.8       Другие неревматические поражения трехстворча­того клапана

136.9       Неревматическое поражение трехстворчатого кла­пана неуточненное.

Диагноз при неревматических пороках сердца формируют так же, как и при ревматических, указывая анатомическую харак­теристику, степень тяжести клапанного порока, функциональное состояние сердечно-сосудистой системы, и, если больной был оперирован, вид, тип и дату операции, а также имеющиеся ос­ложнения.

Определение этиологии порока базируется на данных анам­неза, лабораторно-инструментальных исследований, в том числе эхокардиографии (табл. 17).

 

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

Таблица 17. Причины неревматических пороков сердца

 

Тип порока

Причина*

Митральный стеноз       Митральная недостаточ­ность                       Аортальный стеноз     Аортальная недостаточ­ность                 Стеноз трех­створчатого клапана Недостаточ­ность  трех­створчатого клапана

Неревматическая этиология крайне редка. Может быть проявлением антифосфолипидного синдрома, в том числе при системной красной волчанке,   ревматоидном   артрите,   осложнением   карциноидного синдрома,   мукополисахаридоза,   амилоидоза;   при   инфекционном эндокардите (при крупных вегетациях) Миксоматозная дегенерация Синдром Марфана, синдром Элерса-Данло Инфекционный эндокардит Системная красная волчанка, склеродермия Дегенеративный кальциноз митрального кольца Разрыв хорд (спонтанный или вторичный при инфаркте миокарда, травме, эндокардите) Разрыв   или   дисфункция   папиллярных   мышц   (ишемия   или инфаркт миокарда) Дилатация    митрального    кольца    (при    дилатации    левого желудочка) Гипертрофическая кардиомиопатия Паравальвулярная фистула Амилоидоз сердца Дегенеративный кальциноз Атеросклероз (при тяжелой гиперхолестеринемии) Болезнь Педжета, почечная недостаточность, охроноз Инфекционный эндокардит (при крупных вегетациях) Инфекционный эндокардит Травма Системная   красная   волчанка,   ревматоидный   и   псориатический артрит,      анкилозирующий      спондилит,      болезнь      Бехчета, гигантоклеточный  артериит,   синдром  Рейтера,   неспецифический язвенный колит, неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу) Сифилитический аортит Аневризма аорты, разрыв синуса(ов) Вальсальвы Медионекроз  аорты (изолированный  —  болезнь Эрдгейма или ассоциированный с синдромом Марфана), синдром Элерса-Данло Паравальвулярная фистула Неревматическая    этиология    крайне    редка.    Может    быть проявлением карциноидного синдрома Инфекционный эндокардит Карциноидный синдром Дисфункция папиллярных мышц Травма Синдром Марфана Ревматоидный артрит Радиационное и лекарственное (анорексигенные средства) поражения

Примечание: * — исключая ревматизм, врожденные аномалии. 28

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

Приобретенные пороки вследствие патологических изменений клапанов сердца (например, деформации створок, кальциноза клапанного кольца или разрыва папиллярной мышцы), то есть органические изменения, следует отличать от нарушений функ­ции клапана, к которым относят относительную недостаточ­ность и относительный стеноз. Они возникают в случае несоот­ветствия кровотока размеру клапанного отверстия, при наруше­нии запирательной функции клапана в результате снижения то­нуса папиллярных мышц и т.п.

Схема различных типов поражения аортального клапана (по Davies M. J., 1980, с дополнениями)

А — норма, Б — инфекционный эндокардит, В — ревматиче­ский, Г — дегенеративный, Д — дегенеративный кальциноз би-куспидального клапана, Е и Ж — смешанный (дегенеративные изменения ревматически измененного клапана).

Обратим внимание: причиной неревматического аортального кальциноза наиболее часто являются возрастзависимые дегенера­тивные изменения, но термины «сенильный», «марантический», «идиопатический» в диагнозе не используются. Об атеросклеро-тическом генезе порока говорят только в случае сопутствующей выраженной гиперхолестеринемии, чаще наследственной.

Для обозначения кальциноза клапана без стенозирования аортального отверстия в международной практике используют термин «аортальный склероз».

 

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

Примеры формулировки диагноза

Основное заболевание: Дегенеративный аортальный стеноз, 1-я степень. Осложнение: Желудочковая экстрасистолия I по Лауну. ХСН I (ФК II).

Кодируется I35.0 как аортальный клапанный стеноз неревма­тической этиологии.

Основное заболевание: Недостаточность митрального клапана (травматический разрыв хорды в июле 2004 г.), 3-я степень. Ос­ложнение: ХСН ПА (ФК III).

Кодируется I34.0 как митральная клапанная недостаточность неревматической этиологии.

Обратим внимание: если неревматический порок является проявлением какого-либо заболевания (например, недостаточ­ность митрального клапана у больной системной красной вол­чанкой, кальциноз аортального клапана у больного, находящего­ся на гемодиализе по поводу хронической почечной недостаточ­ности), то клинический диагноз формируют одновременно в со­ответствии с правилами, относящимися к этому заболеванию и к пороку сердца. При этом кодируют основное заболевание.

Пролапс митрального клапана

В связи с распространенностью пролапса митрального клапа­на рассмотрим его отдельно. Код МКБ: I34.1

Диагностические критерии первичного пролапса митраль­ного клапана

(Perloff   J.К.   и   соавт.,   1986,   адаптировано   Bonow   R.O., Braunwald E., 2005) Главные критерии

Аускулътативные: средне- или позднесистолические щелчки в сочетании с поздне-систолическим шумом,

средне- или позднесистолические щелчки на верхушке, изолированный позднесистолический шум на верхушке.

Эхокардиографические: выраженное  систолическое  смещение  митральных  створок  за точку коаптации (>= 2 мм вниз от клапанного кольца) в проекции

 

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

длинной оси левого желудочка и в четырехкамерной проекции при верхушечном доступе;

небольшое или умеренное систолическое смещение митральных створок в сочетании с

разрывом хорд,

митральной регургитацией,  определяемой при допплеров-

ском исследовании,

дилатацией клапанного кольца. Аускулътация в сочетании с эхокардиографией: небольшое или умеренное систолическое смещение вверх мит­ральных створок в сочетании с средне- или позднесистолическим щелчком на верхушке, позднесистолический или голосистоличе-ский шум митральной регургитации у молодого пациента.

Малые критерии

Аускулътативные: громкий S1 в сочетании с голосистолическим шумом на верхушке.

Эхокардиографические: изолированное небольшое или умеренное систолическое смеще­ние задней митральной створки,

умеренное  систолическое  смещение  вверх  обеих  митральных створок.

Эхокардиография в сочетании с анамнезом небольшое или умеренное систолическое смещение вверх обеих митральных створок и транзиторные неврологические атаки или приступы страха у молодого пациента,

наличие больших критериев пролапса митрального клапана у родственников первой линии родства.

Диагноз достоверен при наличии как минимум одного главно­го критерия. При наличии только дополнительных признаков диагноз пролапса митрального клапана оценивается как вероят­ный.

В зависимости от этиологии пролапса митрального клапана

выделяют:

1)                   первичный (не ассоциированный с другими заболевания­ми) — при генетически детерминированных нарушениях компо­нентов соединительной ткани клапана(ов) сердца;

2)                   вторичный:

— ассоциированный — при синдроме Марфана, Элерса—Данло, osteogenesis inperfecta, эластической псевдоксантоме, миотони-

 

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

ческих дистрофиях, синдроме Тюрнера, болезни Виллебранда, врожденных пороках сердца, гипертрофической кардиомиопа-тии, синдроме удлиненного QT, синдроме WPW, узелковом пери-артериите, и др.;

— связанный с заболеваниями, приводящими к пролапсу ми­трального клапана: ревматизм, инфаркт миокарда и др. (табл. 18).

Таблица 18. Оценка степени тяжести пролапса митрального клапана

 

Степень	Характеристика
1 2 3	Провисание створки на 3-5 мм Провисание створки на 6-9 мм Провисание створки на 9 и более мм

Обратим внимание: степень (тяжесть) пролапса и степень митральной регургитации не всегда прямо коррелируют, хотя при пролапсе 2-й степени обычно возникает умеренная или вы­раженная митральная регургитация.

Примеры формулировки диагноза

Основное заболевание: Пролапс митрального клапана, идиопа-тический, 3-й степени с митральной регургитацией 3-й степени. Кодируют I34.1

Основное заболевание: Синдром WPW. Пролапс митрального клапана 2-й степени с митральной регургитацией 2-й степени.

Пролапс митрального клапана в этом случае рассматривают как проявление синдрома преждевременного возбуждения (Воль­фа—Паркинсона—Уайта) и кодируют 145.6.

Основное заболевание: Синдром Марфана. Пролапс митрально­го клапана 3-й степени с митральной регургитацией 2-й степени.

Кодируют Q87.4, так как пролапс митрального клапана явля­ется проявлением синдрома Марфана.

 

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы