2.2. ХРОНИЧЕСКИЕ РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА

Термин «хронические ревматические болезни сердца» в насто­ящее время заменяет ранее принятый «ревматизм, неактивная фаза».

Код по МКБ-10: I05-I09

I05   Ревматические болезни митрального клапана
I05.0   Митральный стеноз

I05.2   Митральный стеноз с недостаточностью

105.8       Другие болезни митрального клапана

105.9       Болезнь митрального клапана неуточненная

I06   Ревматические болезни аортального клапана

106.0       Ревматический аортальный стеноз

106.1       Ревматическая недостаточность аортального кла­пана

106.2       Ревматический аортальный стеноз с недостаточно­стью

 

106.8       Другие ревматические болезни аортального клапа­на

106.9       Ревматическая болезнь аортального клапана не­уточненная

14

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

I07   Ревматические болезни трехстворчатого клапана

107.0        Трикуспидальный стеноз

107.1        Трикуспидальная недостаточность

107.2        Трикуспидальный стеноз с недостаточностью

 

107.8        Другие болезни трехстворчатого клапана

107.9        Болезнь трехстворчатого клапана неуточненная

I08   Поражения нескольких клапанов

108.0        Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов

108.1        Сочетанное поражение митрального и трехствор­чатого клапанов

108.2        Сочетанное поражение аортального и трехстворча­того клапанов

108.3        Сочетанное поражение митрального, аортального и трехстворчатого клапанов

 

108.8        Другие множественные болезни клапанов

108.9        Множественное поражение клапанов неуточненное

I09   Другие ревматические болезни сердца.

Обратим внимание: в подрубрике I08 по отношению к пора­жению нескольких клапанов используется термин «сочетанное», а не часто употребляемый — «комбинированное».

В соответствии с этим правильно: сочетанный митрально-аор­тальный порок. И неправильно: комбинированный митрально-аортальный порок.

При формулировке диагноза ревматического порока сердца следует указать:

•  анатомическую   характеристику   (стеноз,   недостаточность) (табл. 5),

•  степень    выраженности    (тяжести)    клапанного    порока (табл. 6—16),

•  функциональное состояние сердечно-сосудистой системы,

•  имеющиеся осложнения.

Если пациент был оперирован по поводу порока сердца, то в диагнозе указывают: вид операции и дату ее выполнения, при протезировании — вид протеза.

При наличии одновременно и стеноза, и недостаточности кла­панного отверстия первым указывают тот порок, проявления ко­торого преобладают в клинической картине и более выражены при эхокардиографическом исследовании. В случаях, когда вы-

 

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

Таблица 5. Диагностические признаки митрального стеноза

 

Признаки, выявляемы Характеристика

е при физикальном обследовании Особенности в выявлении

•   Диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье») •   Акцент I тона («хлопающий» тон) •   Тон    открытия    митрального клапана •   Акцент II тона на легочной ар­ терии •   Систолический   тон   изгнания над легочной артерией •   Диастолический шум с пресис- толическим усилением на вер­ хушке •   Мягкий   систолический   шум I—II степени громкости на вер­ хушке сердца и вдоль левого края грудины •   Диастолический шум (Грехема Стилла) во II межреберье слева •   Грубый систолический шум в области   абсолютной   тупости сердца у края грудины

Может отсутствовать при незначительном сте­нозе и, наоборот, при критическом стенозе, а также при сердечной недостаточности, мерца­тельной аритмии Может быть мало выражен при незначитель­ном стенозе и, наоборот, при критическом сте­нозе, а также при сердечной недостаточности Исчезает при выраженном кальцинозе клапана Признак легочной гипертензии Выявляется при высокой легочной гипертен­зии (давление в легочной артерии в 2-3 раза превышает норму) Может отсутствовать при обычной аускульта-ции и выявляться в положении больного на левом боку При синусовом ритме шум может выслушивать­ся только перед I тоном (пресистолический) При мерцательной аритмии пресистолическое усиление исчезает Шум изгнания, связанный с большими изме­нениями подклапанного аппарата сердца Признак относительной недостаточности кла­пана легочной артерии; выявляется при высо­кой легочной гипертензии Признак относительной недостаточности трех­створчатого клапана; усиливается на вдохе и уменьшается во время форсированного выдоха

Эхокардиографические признаки

М—, В—режим

Допплерография

•   Однонаправленное  (конкордат­ ное) движение створок в диастолу •   Снижение  амплитуды  диасто- лического открытия  передней митральной створки •   Снижение скорости раннего ди- астолического   прикрытия   пе­ редней   створки   митрального клапана (норма — 60 мм/с) •   Сращение створок по комиссурам •   Утолщение, деформация, каль­ циноз створок •   Уменьшение площади митраль­ ного отвецстия (норма — 4—6 см2)

•  Турбулентность   трансмитрального   диасто- лического потока •  Увеличение скорости и градиента давления на митральном клапане (в норме — не более 5 мм рт. ст.)

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

является относительная клапанная недостаточность, ее указыва­ют последней, после ревматического порока.

Обратим внимание: если у больного с ревматическим поро­ком сердца выявлены признаки острой ревматической лихорад­ки, то в диагнозе на первое место ставят ревматическую лихорад­ку, на второе — ревматический порок.

Клинические проявления пороков сердца хорошо известны, в связи с этим ниже приведем только диагностические признаки основных пороков, некоторые особенности их выявления и оцен­ку степени тяжести².

(Дземешкевич С.Л., 2003.) Предложено выделять типы каль-циноза: тип А — единичные кальцинаты в створках или комис-сурах, подвижность купола створок сохранена, тип В — грубый кальциноз створок и/или комиссур, часто с распространением на подклапанную область хорд, тип С — кальциноз створок с вовле­чением фиброзного кольца и стенки предсердия или области фи­брозных треугольников и аортального клапана, тип D — возраст­ная дегенерация и кальциноз фиброзного кольца митрального клапана без поражения створок. При этом, обратим внимание, последний тип, как правило, не имеет отношения к ревматичес­кому поражению клапана и характеризует кальциноз митраль­ного кольца дегенеративного или иного генеза.

Таблица 6. Оценка степени тяжести митрального стеноза

 

Степень тяжести	Площадь митрального отверстия, см2	Трансмитральный градиент давления, мм рт. ст.
Легкий Умеренный Выраженный Тяжелый (критический)	>2 1,5-2,0 1,0-1,5 <1,0	<5 5-10 10-20 >20

— с целью избежать повторов в изложении материала, в данный раздел включены некоторые данные, относящиеся к неревматическим порокам. Они обозначены *.

 

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

Таблица 7. Шкала определения степени поражения митрального клапана по данным эхокардиографии³

 

Сте-пень	Подвижность створок	Подклапанный аппарат	Толщина створок	Кальциноз
1           2         3       4	Створки высо­коподвижны; ограничение движения только концевых отделов створок Подвижность средней порции и основания створок нор­мальна Определяется передний диа-столический из­гиб створок Нет или мини­мальное перед­нее движение створок в диа­столу	Минимальное утолщение в прилежащих к створкам отде­лах   Утолщение хорд на одну треть длины     Утолщение хорд, вовлека­ющее их дис-тальную треть Выраженное утолщение и укорочение хорд, папил­лярных мышц	Толщина ство­рок существен­но не изменена (4—5 мм)       Утолщение кра­евых отделов створок (5-8 мм), средняя часть створок нормальной толщины Утолщение створок на про­тяжении (5—8 мм)   Значительное утолщение всех отделов створок (>8-10 мм)	Единичные зоны повышенной эхогенности       Зоны повышен­ной эхогенности по краям створок     Зоны повышен­ной эхогенности в средних отделах створок  Интенсивные эхосигналы, оп­ределяемые во всех тканях створок

Таблица 8. Классификация кальциноза митрального клапана

 

Степень	Характеристика
1 2 3	Отдельные   кальцинаты   располагаются   по   свободным   края) створок или в комиссурах Кальциноз створок без перехода на фиброзное кольцо Кальциноз  с  переходом  на фиброзное кольцо и  окружающи структуры

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

Таблица 9. Митральная недостаточность

 

Признаки, выявляемы	ie при физикальном обследовании
Характеристика	Особенности в выявлении
•  Верхушечный   толчок   усилен­ ный и разлитой •  Систолический   шум   на   вер­ хушке               • Убывающий среднесистолический •  Нарастающий проводится в 2 межреберье справа, на сосуды шеи •  Короткий диастолический шум (шум Кумбса) •   I тон ослаблен •   II тон расщеплен       •   III тон •   IV тон	Выявляется при выраженной гипертрофии и дилатации левого желудочка Интенсивность шума не зависит от выражен­ности митральной регургитации Продолжительность связана с выраженностью клапанного дефекта При очень выраженной недостаточности мит­рального клапана шум может отсутствовать При вдыхании амилнитрита шум ослабевает Выявляется при пролапсе митрального клапа­на, дисфункции папиллярных мышц* Выявляется при разрыве хорды задней створки* Выявляется   при   разрыве   хорды   передней створки* Выявляется при выраженной митральной не­достаточности Степень ослабления зависит от времени нача­ла систолического шума Возможно усиление при легочной гипертензии удлиняется на высоте вдоха при отсутствии легочной  гипертензии,   застойной  сердечной недостаточности Громкость зависит от степени выраженности митральной недостаточности Выявляется при тяжелой митральной недоста­точности Разрыве хорды*

Эхокардиографические признаки

М—, В—режим	Допплерография
•  Утолщение, деформация, нару­ шение целостности створок •   Утолщение, разрыв* хорд •   Кальциноз, вегетации •   Пролапс створки* •  Систолическая сепарация ство­ рок, избыточная амплитуда диа- столического движения створок •   Дилатация левых отделов сердца •  Гипертрофия стенок левого же­ лудочка •  Избыточная экскурсия межже­ лудочковой перегородки	•  Струя регургитации в полости левого пред­ сердия •  Турбулентность трансмитрального систоли­ ческого потока

³   —   используется   при   определении   показаний   к   баллонной   митральной

комиссуротомии.

 

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

Степень тяжести митральной недостаточности. Существу­ет несколько подходов к оценке степени тяжести митральной не­достаточности. Ранее тяжесть определяли по клиническим при­знакам, интенсивности шума и изменению тонов в совокупности с изменением размеров полостей сердца. Современные требова­ния предполагают учет степени митральной регургитации, опре­деляемой при допплерэхокардиографии.

Таблица 10.
Оценка степени митральной недостаточности
________ по клинико-эхокардиографическим данным_______

Степень                                      Характеристика

1               Небольшой систолический шум, увеличение левого предсердия до 50 мм

2               Систолический шум умеренной интенсивности, III тон, дилатация левого предсердия и желудочка выражена

3          Интенсивный пансистолический шум, расщепление II тона,
                    усиленный III тон, выраженная дилатация левых отделов сердца

Полуколичественная оценка выраженности регургитации устанавливается, исходя из следующих показателей:

1-я степень (минимальная) — систолический регургитирующий поток регистрируется сразу за створками митрального клапана;

2-я степень — поток распространяется в проксимальной 1/3 левого предсердия;

3-я степень — поток распространятся глубже половины верхне-нижнего размера левого предсердия;

4-я степень (тяжелая) — поток регистрируется на протяжении всего левого предсердия.

Таблица 11.
Оценка степени митральной недостаточности по
_________ допплер-эхокардиографическим данным*________

Характеристика		Сте	пень
	I (легкая)	II	III	IV (тяжелая)
Фракция   регурги­тации, % Спадение   нижней полой вены, мм Кровоток в легоч­ных венах Регургитирующий объем, см8 Площадь     эффек­тивной   регургита­ции, см2 Радиус PISA, мм	<15 <3 S>D <30 <0,2 <3,5	15-30         30-44 0,2-0,29 3,5-7,5	35-50         45-59  0,3-0,39 7,5-14,5	>50 >6 Систолический реверсивный >60 >=0,4 >14,5

Примечание:  *   —  поток  крови  определяется  и  оценивается  при  цветовом допплеровском картировании; PISA — площадь проксимальной изоскоростной поверхности регургитирующего потока. 20

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

Таблица 12. '      Аортальный стеноз

 

Признаки, выявляем Характеристика

ыe при физикалъном обследовании Особенности в выявлении

•  Систолическое дрожание во II межреберье справа от грудины и  усиленный верхушечный толчок •   Ослабление I тона •  Ослабление аортального компо­ нента II тона •   Расщепление II тона •   IV тон •  Громкий грубый нарастающе- убывающий       систолический шум с максимумом в области верхней части грудины справа; иногда в I и III межреберьях •  Пик шума в средней и поздней систоле     •  Часто иррадиирует в прекарди- альную область и область шеи   •  Высокочастотные   компоненты шума часто проводятся к ниж­ нему левому краю грудины и по   направлению   к   верхушке сердца в период всей систолы (феномен Галлавардена)

Может быть замаскировано грудным кифозом       Может не выявляться при тяжелом и крити­ческом стенозе   Возникает при сердечной недостаточности Исчезает при мерцательной аритмии Лучше выслушивается в горизонтальном по­ложении на выдохе, иногда — на правом бо­ку; усиливается при вдыхании амилнитрита     Интенсивность шума не коррелирует с тяжес­тью обструкции, снижается при сопутствую­щем митральном стенозе, тахикардии, эмфи­земе легких При снижении сердечного выброса при крити­ческом стенозе базальный систолический шум может быть мягким или отсутствовать вообще Поздний пик — точный показатель тяжелого аортального стеноза

Эхокардиографические признаки

 

М—, В—режим	Допплерография
•  Утолщение, деформация, каль- циноз створок •  Сращение створок по комис- сурам •  Ограничение  раскрытия  ство­ рок в систолу •  Уменьшение   площади   отвер­ стия (N - 2,0-3,5 см) •  Гипертрофия стенок левого же­ лудочка на фоне незначитель­ ного или умеренного расшире­ ния полости левого желудочка	•  Турбулентность трансаортального систоли­ ческого потока         •  Увеличение скорости систолического пото­ ка и градиента давления  на аортальном клапане

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

Существует несколько подходов к оценке тяжести аортально­го стеноза. Один из них включает анализ симптомов и призна­ков, определяемым при объективном исследовании и данным ин­струментальных методов, другой — по параметрам аортального отверстия и трансаортального кровотока.

В первом случае 1-я степень тяжести устанавливается при на­личии прямых признаков аортального стеноза, незначительной гипертрофии и дилатации левого желудочка и, обязательно, от­сутствии субъективных клинических симптомов. При 2-й степе­ни тяжести также отсутствуют клинические симптомы, но выра­жена гипертрофия и дилатация левого желудочка. 3-я степень тяжести отличается от предыдущих наличием субъективных клинических симптомов.

Сегодня чаще используется определение тяжести аортального стеноза по площади аортального отверстия и скорости трансаор­тального потока.

Таблица 13. Определение тяжести аортального стеноза*

 

Степень	Площадь митрального	Трансмитральный
тяжести	отверстия, см2	градиент давления, мм рт. ст.
Легкая	1,5-2,0	-
Умеренная	1,0-1,5	—
Тяжелая	<1,0	>50

Примечание:   при   снижении   сократимости   левого   желудочка   возможно занижение показателей градиента давления и площади отверстия.

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

Таблица 14. Аортальная недостаточность

_______ Признаки, выявляемые при физикальном обследовании__________________

 

Характеристика

Особенности в выявлении

• Усиленный   разлитой   верху шечный толчок •  Ослабление I тона •  Ослабление II тона     •  Дополнительный III тон   • Убывающий дующий протоди- астолический   шум   в   II—IV межреберье справа от груди­ ны, проводящийся к верхушке • Систолический шум над аор­ той       • Диастолический (пресистоли- ческий) шум Флинта на вер­ хушке   • Продолжительный систоличе­ ский шум на верхушке

- Выявляется при выраженном клапанном дефекте Выявляется при выраженном клапанном дефекте Степень ослабления тона пропорциональна выра­женности клапанного дефекта; может исчезать при выраженной аортальной недостаточности Выявляется   при   значительной   регургитации, сердечной недостаточности Продолжительность зависит от степени клапан- ' ного дефекта; ослабевает при тахикардии, мер-•  цательной аритмии, сердечной недостаточности; подчеркнут при артериальной гипертензии Выявляется при большом объеме кровотока че­ рез аортальное отверстие вследствие повышения конечного диастолического объема левого желу­ дочка (относительный стеноз); уменьшается при сердечной недостаточности Шум гемодинамического митрального стеноза — признак тяжелой аортальной недостаточности; уменьшается или исчезает при снижении давле­ ния в аорте и при пробе с амилнитритом Выявляется при выраженной дилатации левого желудочка в результате относительной недоста­ точности митрального клапана

Эхокардиографические признаки

 

М—, В—режим	Допплерография
•  Изменения  аортального  кла­ пана:   двухстворчатый   аор­ тальный   клапан*,   пролапс створок,* утолщение створок, кальциноз, вегетации, сраще­ ние створок по комиссурам •  Несмыкание створок клапана в диастоле •  Увеличение   полости   левого желудочка и предсердия	•  Струя регургитации на аортальном клапане •  Турбулентность трансаортального диастоличе­ ского потока

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

Степень тяжести аортальной недостаточности оценивают по выраженности клинических симптомов и признаков, которые являются достаточно информативными. Результаты, полученные при допплерэхокардиографии, дополняют и уточняют клиничес­кие данные.

Таблица 15. Определение тяжести аортальной недостаточности

 

Степень тяжести	Клинические признаки	Размеры левого желудочка
1   2       3	Небольшой протодиастолический шум   Более   интенсивный   диастолический шум, ослабление II тона на основании сердца, отчетливо выраженные перифе­рические сосудистые признаки Диастолический шум определяется над всеми точками выслушивания; отсутст­вие (или резкое ослабление) II тона; резкая выраженность сосудистых пери­ферических признаков	Небольшая дилатация левого желудочка Размеры   левого   желу­дочка   увеличены:   КСД до 55 мм, КДД до 70 мм   Увеличение размеров ле­вого желудочка КСД > 55 мм, КДД > 70 мм

Степень регургитации при допплерографии оценивается сле­дующим образом:

1   (незначительная) — регургитирующий поток регистрирует­ся сразу под створками аортального клапана;

2   — поток распространяется до уровня краев створок мит­рального клапана;

3   — поток регистрируется ниже краев створок митрального клапана до кончиков папиллярных мышц;

4   (выраженная) — регургитирующий поток доходит до верху­шечного отдела левого желудочка.

Примеры формулировки диагноза

У больного порок сердца, сформировавшийся в исходе перене­сенной ревматической лихорадки, клинически проявляется бо­лями в области сердца, обморочными состояниями. При эхокар-диографии выявлены характерные признаки ревматического по­ражения клапанного аппарата сердца, и при этом площадь мит­рального отверстия составляет 2,8 см², регургитирующий через митральное отверстие распространяется в проксимальной l/З ле­вого предсердия, площадь аортального отверстия 1,2 см², регур-

 

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

Таблица 16. Оценка тяжести аортальной недостаточности*

 

Характеристика		Сте	пень
	I (легкая)	II	III	IV (тяжелая)
Фракция  регургитации, % от потока в выводном тракте левого желудочка* Площадь струи регургитации, кровоток в выводном тракте ле-вого желудочка (по короткой оси) Реверсивный поток в нисходящей аорте Время  полуспада градиента давления, м/с Прикрытие передней митральной створки	<25     <5     Нет   >400   нет	25-46     5-24     Нет	47-64     25-59	>65     >60     Да   <250   Да

Примечание: * — поток крови определяется и оценивается при цветовом допплеровском картировании.

гитирующий через аортальное отверстие поток распространяется до уровня краев створок митрального клапана и через трикуспи-дальное отверстие — у створок этого клапана. Исходя из этих данных, диагноз основного заболевания будет следующим.

Основное заболевание: Ревматический аортально-митральный порок: аортальный стеноз 2-й степени, аортальная недостаточ­ность 2-й степени, митральный стеноз 1-й степени, митральная недостаточность 2-й степени. Относительная недостаточность трикуспидального клапана 1-й степени.

Кодируется I08.0, так как в диагнозе указано ревматическое поражение как митрального, так и аортального клапанов, но трикуспидальная недостаточность определена как относитель­ная, то есть неревматического генеза.

Другие примеры формулировок:

Основное заболевание: Ревматический сочетанный митрально-аортальный порок: митральный стеноз 3-й степени, митральная недостаточность 1-й степени, аортальная недостаточность 3-й степени. Осложнения: ХСН ИБ (ФК IV). Правосторонний гидроторакс. Кардиальный фиброз печени.

 

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

Кодируется I08.0, так как в диагнозе указано поражение как митрального, так и аортального клапанов.

Основное заболевание: Ревматический митральный порок: ре-стеноз митрального отверстия (митральная комиссуротомия в 1977 г.) Относительная трикуспидальная недостаточность. Ос­ложнения: Мерцательная аритмия, постоянная форма, тахисис-толический вариант. Легочная гипертензия. ХСН IIА (ФК II).

Код I05.0, так как в диагнозе указан ревматический стеноз митрального клапана.

Основное заболевание: Ревматический митральный порок серд­ца: митральный стеноз 1-й степени, митральная недостаточность 2-й степени. Осложнения: Трепетание предсердий. ХСН I (ФК II).

Кодируется I05.2, так как в диагнозе указан ревматический стеноз и недостаточность митрального клапана.

Основное заболевание: Ревматический аортально-митральный порок сердца. Ксеноаортальный биопротез (операция протезиро­вания в 2001 г.), кальциноз биопротеза 1-й степени. Митральная недостаточность 1-й степени. Осложнения: Полная блокада ле­вой ножки пучка Гиса. Наджелудочковая экстрасистолия. ХСН ПА (ФК III).

Кодируется I08.0 как сочетанное поражение митрального и аортального клапанов.

Основное заболевание: Ревматический митрально-трикуспи-дальный порок сердца: протезирование митрального клапана (дисковый клапан ЭМИКС) и пластика трикуспидального клапа­на в 1994 г. Осложнения: ХСН IIА (ФК III). Отек легких от (да­та). Пневмония нижней доли правого легкого.

Кодируется I08.1 как сочетанное поражение митрального и трехстворчатого (трикуспидального) клапанов.