содержание .. 2 3 4 5 ..
Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (дети 0-18 лет). Клинические рекомендации (2023 год) - часть 4
Критерии оценки качества медицинской помощи
Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.
Первичная специализированная медико-санитарная
Вид медицинской помощи
помощь/Специализированная медицинская помощь
Условия
оказания
Амбулаторно/Стационарно/В дневном стационаре
медицинской помощи
Форма оказания медицинской
Плановая
помощи
Таблица 1. Критерии оценки качества первичной диагностики для установления
диагноза криопирин-ассоциированные периодические синдромы
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
1
Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый
С
2
Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический
С
(определены уровни общего белка, альбумина, общего билирубина,
свободного и связанного билирубина, креатинина, мочевины, мочевой
кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия,
натрия, общего кальция в крови; активности лактатдегидрогеназы
(ЛДГ), креатинкиназы
(КФК), аспартатаминотрансферазы
(АСТ),
аланинаминотрансферазы
(АЛТ), гамма-глутамилтрансферазы
(ГГТ),
амилазы, щелочной фосфатазы (ЩФ), железа сыворотки крови)
3
Выполнено
исследование
коагулограммы
(ориентировочное
С
исследование системы гемостаза (активность антитромбина III; уровень
плазминогена и фибриногена, концентрация Д-димера, уровень
растворимых фибрин-мономерных комплексов в крови, протромбиновое
(тромбопластиновое) время в крови или в плазме, активированное
частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время в крови,
фактор Виллебранда в крови)
4
Выполнено определение содержания антител к антигенам ядра клетки и
С
ДНК в сыворотке крови; РФ, антител к цитоплазме нейтрофилов
(АНЦА), антицентромерных антител, антител к РНК, антител к
циклическому цитруллиновому пептиду
(АЦЦП); антител к Sm-
антигену; к SLc70, уровня С3, С4 фракции комплемента в крови
5
Выполнено определение антистрептолизина-O в сыворотке крови
С
120
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
6
Выполнено определение уровня иммуноглобулинов крови
С
7
Выполнено определение СРБ в сыворотке крови
С
8
Выполнено определение HLA-антигенов (антигена HLA-B27)
С
9
Выполнены общий (клинический) анализ мочи, анализ мочи методом
С
Нечипоренко, определение альбумина и количества белка в суточной
моче
10
Выполнен комплекс исследований функции почек пациентам с
С
клиническими/лабораторными признаками поражения почек
11
Выполнен комплекс исследований для диагностики и оценки степени
С
тяжести
почечной
недостаточности
пациентам
с
клиническими/лабораторными
признаками
нефротического
синдрома/почечной недостаточности
12
Выполнено молекулярно-генетическое исследование
- комплекс
С
исследований для диагностики криопирин-ассоциированных синдромов
13
Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови
С
14
Выполнено иммунофенотипирование периферической крови для
С
выявления субпопуляционного состава лимфоцитов (основных)
15
Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, тест с
С
аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении)
и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium
tuberculosis complex в крови
16
Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella
С
enterica) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к
иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови
17
Выполнено определение антител к микоплазме пневмонии (Mycoplasma
С
pneumoniae), к хламидии трахоматис
(Chlamydia trachomatis), к
хламидии птичьей (C. Psittaci) в крови
18
Выполнено определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein-Barr
С
virus), цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и
2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической
крови (количественное исследование), слюне и моче
121
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
19
Выполнено определение дезоксирибонуклеиновой кислоты
(ДНК)
С
возбудителей иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia
burgdorferi sensu lato в крови методом ПЦР; определение антител класса
M (IgM) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы
Borrelia burgdorferi sensu lato в крови; определение антител класса G
(IgG) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia
burgdorferi sensu lato в крови, определение суммарных антител к
возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia
burgdorferi sensu lato в крови пациентам, у которых есть
анамнестические данные о походе в лес, проживании в районах,
эндемичных по распространению клеща, укусе клеща
20
Выполнено молекулярно-биологическое исследование крови на
С
токсоплазмы (Toxoplasma gondii) пациентам, у которых есть данные о
наличии контакта с животными
21
Выполнено определение антител к лейшмании (Leischmania) в крови
С
пациентам, у которых есть данные о наличии контакта с животными для
исключения лейшманиоза
22
Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с
С
миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-
анаэробные микроорганизмы
23
Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование крови и
С
мочи на стерильность
24
Выполнено исследование уровня кальпротектина в кале
С
25
Выполнена ЭхоКГ
С
26
Выполнена регистрация ЭКГ
С
27
Выполнено УЗИ пораженных суставов
С
28
Выполнено комплексное УЗИ внутренних органов
С
29
Выполнено обзорная рентгенография органов брюшной полости всем
C
пациентам с абдоминальным синдромом для исключения кишечной
непроходимости и перфорации полого органа брюшной полости
30
Выполнена
КТ пораженных суставов
с
применением
С
анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям
122
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
31
Выполнена МРТ пораженных суставов с внутривенным
С
контрастированием с применением анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям
32
Выполнена МРТ головного мозга и спинного мозга с внутривенным
С
контрастированием с применением анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям всем
пациентам
33
Выполнена ЭГДС с биопсией пищевода, желудка, 12-перстной кишки,
С
тощей кишки с применением анестезиологического пособия (включая
раннее послеоперационное ведение) по показаниям с определением
Helicobacter pylori, патологоанатомическим исследованием биопсийного
(операционного) препарата, пищевода, желудка, 12-перстной кишки,
тонкой кишки
34
Выполнена
колоноскопия
с
биопсией
с
применением
С
анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное
ведение) и патологоанатомическим исследованием биопсийного
(операционного) препарата толстой кишки
35
Выполнена тонкокишечная эндоскопия видеокапсульная пациентам с
С
клиническими признаками ВЗК и/или в значительной мере повышенным
кальпротектином в кале при отсутствии изменений по данным ЭГДС и
колоноскопии
36
Выполнена КТ органов грудной полости с применением
С
анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям
37
Выполнена МРТ органов брюшной полости, забрюшинного
С
пространства и малого таза с внутривенным контрастированием с
применением анестезиологического пособия
(включая раннее
послеоперационное ведение) по показаниям
38
Выполнена
спинномозговая
пункция
с
применением
С
анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное
ведение) с микроскопическим исследованием, подсчетом клеток в
счетной камере
(определение цитоза), исследованием физических
свойств спинномозговой жидкости, серологическим исследованием всем
пациентам с симптомами поражения ЦНС
39
Выполнена биопсии почки с применением анестезиологического
С
пособия
(включая раннее послеоперационное ведение) и
123
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного)
препарата пациентам с клиническими/лабораторными/УЗ признаками
поражения почек и/или почечной недостаточностью, и/или при наличии
протеинурии >500 мг в сутки
40
Выполнена биопсия лимфатического узла
(периферического, по
С
показаниям
- внутрибрюшного, внутригрудного) с применением
анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное
ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла
и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного)
материала лимфоузла всем пациентам с выраженным увеличением
размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных
лимфатических узлов
41
Выполнена ПЭТ, совмещенная с КТ с туморотропными РФП с
С
контрастированием, при необходимости, ПЭТ всего тела с
туморотропными РФП пациентам с применением анестезиологического
пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям
пациентам с выраженной артралгией, миалгией, оссалгией,
деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-
жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном
мозге, спинном мозге
42
Выполнена сцинтиграфия полипозиционная костей с применением
С
анестезиологического пособия по показаниям пациентам с очагами
деструкции в костях, не типичными для CAPS
43
Выполнено получение цитологического препарата костного мозга путем
С
пункции и гистологического препарата костного мозга с применением
анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное
ведение) с цитологическим исследованием мазка костного мозга
(миелограмма), патологоанатомическим исследованием биопсийного
(операционного) материала костного мозга иммуногистохимическим
методом
44
Выполнена трепанобиопсия костей таза с применением
С
анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное
ведение) с патологоанатомическим исследованием биопсийного
(операционного) материала костного мозга с применением
иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием
отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим
124
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга;
иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в
костном мозге пациентам с нетипичным течением CAPS
45
Выполнена биопсия кости с применением анестезиологического пособия
С
(включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическим
исследованием биопсийного
(операционного) материала кости
пациентам с объемными и деструктивными изменениями, а также с
деформациями в костях, нетипичными для CAPS
46
Выполнен прием
(осмотр, консультация) врача-детского онколога
С
первичный пациентам, у которых по результатам обследований
заподозрено онкологическое или онкогематологическое заболевание
47
Выполнен прием
(осмотр, консультация) врача-детского хирурга
С
первичный всем пациентам с абдоминальной и торакальной
симптоматикой
48
Выполнен прием
(осмотр, консультация) врача гастроэнтеролога
С
первичный всем пациентам с абдоминальной симптоматикой
49
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда
С
первичный пациентам с объемными и деструктивными изменениями, а
также с деформациями в костях, нетипичными для CAPS
50
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача акушера-гинеколога
С
первичный всем пациентам женского пола с абдоминальной
симптоматикой
51
Рекомендуется прием
(осмотр, консультация) врача-нефролога
С
первичный пациентам с изменениями в анализах мочи и/или с
нефротическим синдромом/почечной недостаточностью
52
Выполнен прием
(осмотр, консультация) врача-оториноларинголога
С
первичный
53
Выполнен прием
(осмотр,
консультация)
врача-сурдолога
С
оториноларинголога первичный
54
Выполнен прием
(осмотр, консультация) врача-офтальмолога
С
первичный
55
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога
С
первичный
56
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
С
пациентам с неврологической симптоматикой
57
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный
С
пациентам с положительными внутрикожными пробами с туберкулином
125
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены
Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или инфильтративными
очагами в легких
58
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
С
59
Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога
С
первичный всем пациентам с возраста 1 года и всем родителям (вне
зависимости от возраста ребенка)
126
Таблица 2. Критерии оценки качества диагностики гемофагоцитарного синдрома
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
1
Диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, всем
С
пациентам с подозрением на гемофагоцитарный синдром выполнена в
условиях ревматологического отделения стационара
2
Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый
С
3
Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический
С
(определены уровни общего белка, альбумина, общего билирубина,
свободного и связанного билирубина, креатинина, мочевины, мочевой
кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия,
натрия, общего кальция в крови; активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ),
креатинкиназы
(КФК),
аспартатаминотрансферазы
(АСТ),
аланинаминотрансферазы
(АЛТ), гамма-глутамилтрансферазы
(ГГТ),
амилазы, щелочной фосфатазы (ЩФ), железа сыворотки крови)
4
Выполнено
исследование
коагулограммы
(ориентировочное
С
исследование системы гемостаза (протромбиновый индекс, активность
антитромбина III; уровень плазминогена и фибриногена, концентрация Д-
димера, уровень растворимых фибрин-мономерных комплексов в крови,
протромбиновое
(тромбопластиновое) время в крови или в плазме,
активированное частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время
в крови, фактор фон Виллебранда в крови)
5
Выполнена тромбоэластография
С
6
Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови
С
7
Выполнено комплексное УЗИ внутренних органов
С
8
Выполнена ЭхоКГ
С
9
Выполнена регистрация ЭКГ
С
10
Выполнена КТ органов грудной полости с применением
С
анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям
11
Выполнена МРТ головного мозга с применением анестезиологического
С
пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям
пациентам неврологической симптоматикой
12
Выполнены УЗИ и/или МРТ органов брюшной полости, забрюшинного
С
пространства и малого таза с применением анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям
127
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
13
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
С
пациентам с неврологической симптоматикой
14
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
С
с оценкой состояния сред и оболочек глаза, зрительного нерва, сетчатки и
глазного дна пациентам с геморрагическим синдромом
128
Таблица 3. Критерии оценки качества обследования пациентов с установленным
диагнозом
криопирин-ассоциированного
периодического
синдрома перед
назначением/коррекцией патогенетической терапии
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
1
Обследование перед назначением/коррекцией противоревматической
С
терапии всем пациентам с установленным диагнозом CAPS, активная
стадия выполнено в условиях ревматологического стационара
2
Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый
С
3
Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический
С
(определены уровни общего белка, альбумина, общего билирубина,
свободного и связанного билирубина, креатинина, мочевины,
мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина,
калия,
натрия, общего кальция в крови; активности
лактатдегидрогеназы
(ЛДГ),
креатинкиназы
(КФК),
аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ),
гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ), амилазы, щелочной фосфатазы
(ЩФ), железа сыворотки крови)
4
Выполнено исследование коагулограммы
(ориентировочное
С
исследование системы гемостаза
(протромбиновый индекс,
активность антитромбина III; уровень плазминогена и фибриногена,
концентрация Д-димера, уровень растворимых фибрин-мономерных
комплексов в крови, протромбиновое (тромбопластиновое) время в
крови или в плазме, активированное частичное тромбопластиновое
время, тромбиновое время в крови, фактор фон Виллебранда в крови)
6
Выполнено определение уровня иммуноглобулинов крови
С
7
Выполнено определение уровня антистрептолизина-O в сыворотке
C
крови
8
Выполнено определение уровня СРБ в сыворотке крови
C
9
Выполнено определение HLA-антигенов (антигена HLA-B27)
C
10
Выполнены общий (клинический) анализ мочи, анализ мочи методом
С
Нечипоренко, определение альбумина и количества белка в суточной
моче
11
Выполнен комплекс исследований функции почек пациентам с
С
клиническими/лабораторными признаками поражения почек
129
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
12
Выполнен комплекс исследований для диагностики и оценки степени
C
тяжести
почечной
недостаточности
пациентам
с
клиническими/лабораторными
признаками
нефротического
синдрома/почечной недостаточности
13
Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови
С
14
Выполнено иммунофенотипирование периферической крови для
С
выявления субпопуляционного состава лимфоцитов
(основных)
пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными
инфекциями, в том числе оппортунистическими
15
Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, тест с
С
аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном
разведении) и исследование уровня интерферона-гамма на антигены
Mycobacterium tuberculosis complex в крови
16
Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella
С
enterica) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к
иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови
17
Выполнено определение антител к микоплазме пневмонии
С
(Mycoplasma pneumoniae), к хламидии трахоматис
(Chlamydia
trachomatis), к хламидии птичьей (C. psittaci) в крови
18
Выполнено определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein - Barr
С
virus), цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса
1 и
2 типов
(Herpes simplex virus types
1,
2) методом ПЦР в
периферической крови (количественное исследование), слюне и моче
19
Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи
С
с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно
анаэробные микроорганизмы
20
Выполнено микробиологическое
(культуральное) исследование
С
крови и мочи на стерильность пациентам с фебрильной и гектической
лихорадкой
21
Выполнено микробиологическое
(культуральное) исследование
В
бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и
мицелиальные) всем пациентам при выявлении интерстициальных
130
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по
данным КТ органов грудной клетки
22
Выполнено микробиологическое
(культуральное) исследование
В
лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные
микроорганизмы всем пациентам при выявлении интерстициальных
и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по
данным КТ органов грудной клетки
23
Выполнено определение антител к грибам рода аспергиллы
В
(Aspergillus spp.) в крови всем пациентам при выявлении
интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных
изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки
24
Выполнено определение маннана, галактоманнана в лаважной
В
жидкости и в крови всем пациентам с признаками пневмонии по
данным КТ органов грудной клетки
25
Выполнено определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в
В
бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем
пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или
инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной
клетки
26
Выполнено определение ДНК цитомегаловируcа (Cytomegalovirus) в
В
мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем
пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или
инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной
клетки
27
Выполнено определение ДНК Mycobacterium tuberculosis complex (M.
В
tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG) с дифференциацией вида в
мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем
пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или
инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной
клетки
28
Выполнено определение антител классов M, G
(IgM, IgG) к
С
цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови всем пациентам при
выявлении
интерстициальных
и/или
очаговых,
и/или
131
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной
клетки
29
Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу
С
Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при
выявлении
интерстициальных
и/или
очаговых,
и/или
инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной
клетки
30
Выполнено определение антител к капсидному антигену
(VCA)
С
вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам
при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или
инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной
клетки
31
Выполнено определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA)
С
вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам
при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или
инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной
клетки
32
Выполнено определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes
С
simplex) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных
и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по
данным КТ органов грудной клетки
33
Выполнено исследование уровня кальпротектина в кале пациентам с
С
клиническими проявлениями ВЗК
34
Выполнена ЭхоКГ
С
35
Выполнена регистрация ЭКГ
С
Выполнено холтеровское мониторирование сердечного ритма
С
36
пациентам с аритмией, патологическими изменениями по данным
электрокардиографии
Выполнено суточное мониторирование артериального давления
С
37
пациентам с артериальной гипертензией
38
Выполнено УЗИ пораженных суставов
С
39
Выполнено комплексное УЗИ внутренних органов
С
132
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
40
Выполнена рентгенография/КТ пораженных суставов с применением
С
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям
41
Выполнена МРТ пораженных суставов с внутривенным
С
контрастированием с применением анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям
42
Выполнена ЭГДС с биопсией с применением анестезиологического
С
пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям
и
патологоанатомическим
исследованием
биопсийного
(операционного) препарата пациентам с диспепсическими явлениями,
пациентам, получающим НПВП и/или ГКС, и/или ГИБП, а также при
длительности заболевания более
5 лет и/или при наличии
протеинурии >500 мг в сутки
43
Выполнена колоноскопия с биопсией с применением
С
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) и патологоанатомическим исследованием биопсийного
(операционного) препарата пациентам с абдоминальным синдромом/
при появлении нетипичной для CAPS кишечной симптоматики
(затяжная диарея, боли в животе, примесь крови и гноя в
кале)/длительности заболевания более
5 лет/при наличии
протеинурии >500 мг в сутки.
44
Выполнена биопсия почки с применением анестезиологического
С
пособия
(включая раннее послеоперационное ведение) и
патологоанатомическим
исследованием
биопсийного
(операционного)
препарата
пациентам
с
клиническими/лабораторными/УЗ признаками поражения почек
и/или почечной недостаточностью, и/или при наличии протеинурии
>500 мг в сутки
45
Выполнен прием
(осмотр, консультация) врача-травматолога
С
ортопеда первичный пациентам с функциональной недостаточностью
суставов
46
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога
С
первичный всем пациентам
133
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
47
Выполнено проведение санации очагов хронической инфекции ЛОР
С
органов всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии
48
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога
С
повторный всем пациентам после проведения санации очагов
хронической инфекции ЛОР органов
49
Выполнен прием
(осмотр, консультация) врача-сурдолога
С
оториноларинголога первичный всем пациентам
50
Выполнен прием
(осмотр, консультация) врача-офтальмолога
С
первичный с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам
51
Выполнен прием
(осмотр, консультация) врача-офтальмолога
повторный с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам с
увеитом и/или с осложненной стероидной катарактой
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога
С
52
первичный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или
артериальной гипертензией
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога
С
53
повторный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или
артериальной гипертензией
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
С
54
пациентам с неврологической симптоматикой
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
С
55
пациентам с неврологической симптоматикой
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
С
56
пациентам с нефротическим синдромом, изменениями в
биохимическом анализе крови общетерапевтическом, клиническом
анализе мочи, типичных для развития амилоидоза/почечной
недостаточности
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
С
57
пациентам с нефротическим синдромом, изменениями в
биохимическом анализе крови общетерапевтическом, клиническом
анализе мочи, типичных для развития амилоидоза/почечной
недостаточности
134
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
С
58
всем пациентам с нарушением питания
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
С
59
всем пациентам с нарушением питания
Выполнен прием
(осмотр,
консультация) врача-детского
С
60
эндокринолога первичный пациентам с эндокринологической
патологией
61
Выполнен прием
(осмотр,
консультация) врача-детского
С
эндокринолога повторный пациентам с эндокринологической
патологий
62
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога
С
первичный пациентам
63
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога
С
первичный всем пациентам с очагами хронической инфекции
64
Выполнено проведение санации ротовой полости пациентам с
С
очагами хронической инфекции перед назначением/коррекцией
терапии
65
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога
С
повторный всем пациентам после санации очагов хронической
инфекции ротовой полости
66
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный
С
пациентам с положительными результатами очаговой пробы с
туберкулином и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на
антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или
очаговыми, инфильтративными изменениями в легких
67
Выполнен прием
(тестирование, консультация) медицинского
С
психолога первичный всем пациентам старше 1 года и всем родителям
(вне зависимости от возраста ребенка)
68
Выполнен прием
(тестирование, консультация) медицинского
С
психолога повторный всем пациентам старше 1 года и всем родителям
(вне зависимости от возраста ребенка) после завершения программы
психологической реабилитации
135
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
69
Выполнен прием
(осмотр, консультация) врача-физиотерапевта
С
первичный всем пациентам с функциональной недостаточностью
после снижения активности заболевания
70
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный
С
всем пациентам с функциональной недостаточностью после
снижения активности заболевания
71
Выполнена программа медицинской реабилитации всем пациентам с
С
функциональной недостаточностью после снижения активности
заболевания
72
Выполнен прием
(осмотр, консультация) врача-физиотерапевта
С
повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью
после окончания программы физиотерапевтических процедур в
рамках программы медицинской реабилитации
73
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный
С
всем пациентам с функциональной недостаточностью после
окончания программы медицинской реабилитации
136
Таблица
4.
Критерии оценки качества лечения криопирин-ассоциированных
периодических синдромов
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
1
Выполнено назначение патогенетической терапии всем пациентам
С
после проведения диагностики, в том числе дифференциальной
диагностики, и установления/подтверждения диагноза CAPS в
условиях ревматологического отделения стационара
2
Выполнено назначение только НПВП у пациентов с неустановленным
С
диагнозом CAPS на этапе обследования
3
Выполнено назначение НПВП с целью купирования лихорадки и
С
болевого синдрома у пациентов с установленным диагнозом CAPS
4
Выполнено назначение диклофенака в таблетках детям с 6 лет 2-3
С
мг/кг/сутки или в суппозиториях 0,5-3 мг/кг/сутки, или
нимесулида детям с 12 лет 3-5 мг/кг/сутки, или
мелоксикама в таблетках детям с 15 лет 7,5-15 мг/сутки, или в
суспензии детям с 2-х лет 0,125 мг/кг/сутки или
ибупрофена детям с 3 мес. 30 мг/кг/сутки
5
Выполнена пульс-терапия метилпреднизолоном 10-30 мг/кг/введение
С
внутривенно в течение
3, при необходимости
5 дней подряд с
установленным диагнозом CAPS на этапе обследования, при
выраженном болевом синдроме и/или опасных для жизни системных
проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и/или
перикардит, и /или плеврит)
6
Выполнено назначение преднизолона или метилпреднизолона
С
перорально 0,5-1 мг/кг в сутки пациентам с установленным диагнозом
CAPS на этапе обследования, при выраженном болевом синдроме
и/или, опасных для жизни системных проявлениях
(стойкая
фебрильная или гектическая лихорадка и/или перикардит, и /или
плеврит)
7
Выполнено назначение ингибитора интерлейкина
(ИЛ-1β)
B
канакинумаба или ингибитора интерлейкина
(ИЛ-1α и ИЛ-1β)
анакинры как основного средства патогенетической терапии всем
пациентам с установленным диагнозом CAPS, имеющим признаки
системного воспалительного ответа
(лихорадка, сыпь и другие),
органные нарушения
(тугоухость, патология глаз, изменения со
стороны ЦНС, суставов), повышение СОЭ более 30 мм/час (по
137
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
Панченкову), СРБ более 20 мг/л или более 4х верхних границ нормы
на момент обследования или в течение месяца до него
8
Выполнено назначение канакинумаба детям в возрасте <2 лет по
B
жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после
получения информированного согласия родителей и детей в возрасте
старше 15 лет
9
Выполнено назначение канакинумаба пациентам старше 2 лет с
B
массой тела ≥7,5<40 кг 2 мг/кг 1 р/8 нед; пациентам с массой тела ≥ 40
кг - 150 мг 1р/8 нед подкожно
10
Выполнена поддерживающая терапия канакинумабом пациентам
B
старше 2 лет с массой тела ≥7,5<40 кг 2 мг/кг 1 р/8 нед; пациентам с
массой тела ≥ 40кг - 150мг 1р/8 нед подкожно при достижении
клинического эффекта через
7 дней после первой инъекции
канакинумаба
11
Выполнена вторая инъекция канакинумаба пациентам старше 2 лет с
C
массой тела ≥15<40 кг 2 мг/кг 1 р/8 нед; пациентам с массой тела ≥ 40
кг - 150 мг 1р/8 нед подкожно при не достижении клинического
эффекта через 7 дней после первой инъекции канакинумаба
12
Выполнена поддерживающая терапия канакинумабом пациентам
С
старше 2 лет с массой тела ≥15<40 кг 4 мг/кг 1 р/8 нед; пациентам с
массой тела ≥ 40 кг - 300 мг 1р/8 нед подкожно при достижении
клинического эффекта через
7 дней после второй инъекции
канакинумаба
13
Выполнена третья инъекция канакинумаба пациентам старше 4 лет с
С
массой тела ≥15< 40 кг - 4 мг/кг; пациентам с массой тела ≥ 40 кг - 300
мг подкожно при не достижении клинического эффекта через 7 дней
после второй инъекции канакинумаба
14
Выполнена поддерживающая терапия канакинумабом пациентам
С
старше 4 лет с массой тела ≥15< 40 кг 8 мг/кг; пациентам с массой тела
≥ 40 кг - 600 мг 1 р/8 недель подкожно при достижении полного
клинического ответа
15
Выполнено назначение анакинры пациентам старше 8 месяцев с
В
массой тела ≥10 кг в дозе 1-2 мг/кг/сутки подкожно
138
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
16
Выполнена поддерживающая терапии анакинрой пациентам старше 8
В
месяцев с массой тела
≥10 кг
1-2 мг/кг/сутки подкожно при
достижении клинического эффекта
17
Выполнено повышение дозы анакинры до
3-4 мг/кг/сутки, при
В
необходимости, с последующим увеличением до максимальной дозы
8 мг/кг/сутки подкожно при недостижении клинического эффекта или
при CAPS тяжелой степени тяжести (MWS и CINCA/NOMID)
18
Выполнена оценка индекса активности аутовоспалительных
С
заболеваний (AIDAI), индекса MWS-DAS всем пациентам с диагнозом
CAPS
139
Таблица 5. Критерии оценки качества лечения гемофагоцитарным синдрома у
пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
1
Выполнено назначение терапии всем пациентам после проведения
С
диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и
установления/подтверждения диагноз CAPS с гемофагоцитарным
синдромом выполнено в условиях ревматологического отделения
стационара
2
Выполнена пульс-терапия метилпреднизолоном 20-30 мг/кг/введение
С
внутривенно или терапия дексаметазоном
10-20 мг/м²/сутки
внутривенно в сочетании
(или без) с преднизолоном
для
перорального приема 1-2 мг/кг/сутки, циклоспорином 5-7 мг/кг/сутки
перорально/внутривенно с иммуноглобулином человека нормальным
1-2 г/кг внутривенно всем пациентам с ГФС
3
Выполнена терапия дексаметазоном по схеме: 10-20 мг/м2/сут в
С
течение 1-2 нед, 5-10 мг/м2/сут в течение 3-4 нед,
2,5-5 мг/м2/сут в
течение
5-6 нед,
1,25-2,5 мг/м2/сут в течение
7-8 нед после
купирования клинических и лабораторных признаков ГФС
4
Выполнено назначение дексаметазона,
циклоспорина и
C
иммуноглобулина человека нормального по жизненным показаниям,
по решению врачебной комиссии, после получения
информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15
лет
5
Выполнено назначение антитромботических средств: препаратов из
С
группы
гепарина,
антиагрегантов
кроме
гепарина,
антифибринолитических средств, прямых ингибиторов фактора Xа
при развитии диссеминированного внутрисосудистого свертывания
по данным коагулограммы и тромбоэластографии
6
Выполнена трансфузия крови и/или препаратов крови при развитии
С
коагулопатии
потребления
по
данным коагулограммы/
тромбоэластографии; кровотечении
7
Выполнена эмпирическая антибактериальная терапия, а в
С
дальнейшем назначение антибактериальных препаратов системного
действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и
анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации
с ингибиторами бета-лактамаз; цефалоспорины
4 поколения;
140
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
карбапенемы; другие антибактериальные препараты; антибиотики
гликопептидных структур; другие аминогликозиды; в сочетании с
противогрибковыми препаратами системного действия по
чувствительности микрофлоры при присоединении бактериальной
инфекции/развитии сепсиса/нейтропении среднетяжелой или
тяжелой
степени/острого
воспалительного
ответа,
сопровождающегося повышением уровня прокальцитонина крови,
даже без очага инфекции подтвержденной бактериологическим и/или
серологическим методом
9
Выполнено назначение ритуксимаба 375 мг/м2 в неделю внутривенно
С
1 раз в нед в течение 2-4 последовательных недель в сочетании с
циклоспорином
5-7 мг/кг/сутки и иммуноглобулином человека
нормальным в дозе 1-2 г/кг пациентам с ГФС и активной Эпштейна-
Барр вирусной инфекцией
10
Выполнено назначение ритуксимаба в комбинации с ко-
С
тримоксазолом в дозе 5 мг/кг перорально 3 раза в неделю для
профилактики пневмоцистной пневмонии
11
Выполнено назначение ритуксимаба по жизненным показаниям, по
С
решению врачебной комиссии, после получения информированного
согласия родителей/пациентов в возрасте старше 15 лет
12
Выполнена оценка эффективности лечения ГФС через 2-4 недели с
С
целью решения вопроса о продолжении индукционной терапии или
смены схемы лечения
13
Выполнено лечение ГФС до достижения неактивной стадии
С
141
Таблица
6. Критерии оценки качества диспансерного наблюдения пациентов с
криопирин-ассоциированными
периодическими
синдромами
в
условиях
стационара/дневного стационара, инициировавшего назначение патогенетической
терапии
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
1
Выполнена госпитализация в ревматологического отделение через 3
С
мес. после назначения терапии; через 6 мес. после назначения терапии;
далее каждые 6 мес.
2
Выполнена оценка эффективности патогенетической терапии по
С
индексу MWS-DAS, индексу активности аутовоспалительных
заболеваний (AIDAI), индексу повреждения (ADDI)
3
Не выполнена иммунизация живыми и живыми ослабленными
С
вакцинами у пациентов, получающих ГИБП
4
Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый
С
5
Выполнено прекращение инъекций канакинумаба/анакинры при
С
снижении числа тромбоцитов ≤150>100 × 109/л, числа нейтрофилов
<1,5≥1,0 × 109/л
6
Выполнено возобновление лечение канакинумабом/анакинрой после
С
полного восстановления числа тромбоцитов/нейтрофилов
7
Выполнена отмена канакинумаба/анакинры при снижении
С
абсолютного числа нейтрофилов <1,0 × 109/л и/или числа тромбоцитов
<100 × 109/л
8
Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего
С
фактора филграстима 5-10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3-5 дней
(при необходимости - дольше) при снижении уровня лейкоцитов с
абсолютным числом нейтрофилов ≤ 1,0 × 109/л
9
Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего
С
фактора филграстима 5-10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3-5 дней
(при необходимости - дольше) в сочетании с антибиотиками широкого
спектра действия внутривенно при фебрильной нейтропении
(нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом
нейтрофилов <1,0 × 109/л
10
Выполнено лечение антибиотиком до нормализации лейкоцитарной
С
формулы и прекращения лихорадки
142
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
11
Выполнено назначение канакинумаба/анакинры при нормализации
С
показателей клинического анализа крови
12
Выполнена коррекция терапии канакинумабом/анакинрой при
С
повторных эпизодах развития лейкопении/тромбоцитопении
13
Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический
С
14
Выполнена отмена канакинумаба/анакинры при повышении уровня
С
АЛТ, АСТ в сыворотке крови ≥ 1,5 раза выше верхней границы нормы
и/или других биохимических показателей выше верхней границы
нормы
15
Выполнено назначение канакинумаба/анакинры при нормализации
С
биохимических показателей
16
Выполнена коррекция терапии канакинумабом/анакинрой при
С
повторных эпизодах повышения биохимического (их) показателя (ей)
17
Выполнено определение уровня иммуноглобулинов крови, СРБ и
С
прокальцитонина в сыворотке крови
18
Выполнено определение уровня иммуноглобулинов крови
С
19
Выполнено определение уровня СРБ в сыворотке крови
С
20
Выполнено определение уровня прокальцитонина в сыворотке крови
С
21
Выполнено назначение иммуноглобулина человека нормального 400
С
мг/кг при снижении уровня иммуноглобулинов крови
22
Выполнен комплекс исследований для исключения сепсиса пациентам
С
с фебрильной, гектической лихорадкой, лейкоцитозом/лейкопенией,
тромбоцитопенией, повышением уровня СРБ и прокальцитонина
сыворотки крови, несвязанным с активностью CAPS
23
Выполнено назначение иммуноглобулина человека нормального и
С
эмпирическое назначение антибактериальных препаратов системного
действия, с последующей корректировкой антибактериальной терапии
с учетом чувствительности микроорганизмов при развитии
инфекционных осложнений
24
Выполнено назначение канакинумаба/анакинры не раньше, чем через 1
С
неделю после полного купирования клинических и лабораторных
признаков сепсиса и окончания антибактериальной терапии
143
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
25
Выполнено исследование коагулограммы
(ориентировочное
С
исследование системы гемостаза (протромбиновый индекс, активность
антитромбина III; уровень плазминогена и фибриногена, концентрация
Д-димера, уровень растворимых фибринмономерных комплексов в
крови, протромбиновое (тромбопластиновое) время в крови или в
плазме, активированное частичное тромбопластиновое время,
тромбиновое время в крови, фактор фон Виллебранда в крови)
пациентам с сепсисом, ГФС
26
Выполнена тромбоэластография пациентам с ГФС, сепсисом,
С
признаками тромбоза и гипокоагуляции
27
Выполнены трансфузии крови и препаратов крови при развитии
С
коагулопатии потребления, кровотечения
28
Выполнено назначение антитромботических средств: препаратов из
С
группы
гепарина,
антиагрегантов
кроме
гепарина,
антифибринолитических средств, прямых ингибиторов фактора Xа при
развитии диссеминированного внутрисосудистого свертывания по
данным коагулограммы и тромбоэластографии
29
Выполнен общий (клинический) анализ мочи
С
30
Выполнен комплекс исследований функции почек и комплекс
С
исследований для диагностики и оценки степени тяжести почечной
недостаточности
пациентам с клиническими/лабораторными
признаками
нефротического
синдрома/почечной
недостаточности/длительностью заболевания более 5 лет/при наличии
протеинурии >500 мг в сутки с целью диагностики и оценки степени
поражения почек
31
Выполнено иммунофенотипирование периферической крови для
С
выявления субпопуляционного состава лимфоцитов (основных) всем
пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными
инфекциями, в том числе оппортунистическими инфекциями
32
Выполнена очаговая проба с туберкулином
(очаговая проба с
С
туберкулином, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в
стандартном разведении) и исследование уровня интерферона-гамма на
антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови
33
Выполнена консультация врача-фтизиатра при выявлении
С
положительной очаговой пробы с туберкулином (папула> 5 мм) и/или
повышенным уровнем интерферона-гамма, и/или с аллергеном
144
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении и/или
поражения легких и/или внутригрудных лимфатических узлов в легких
34
Выполнена отмена канакинумаба/анакинры при наличии поражения
С
легких и/или внутригрудных лимфатических узлов
35
Выполнено назначение ГКС перорально при обострении CAPS во
С
время проведения специфической химиотерапии
36
Выполнено назначение канакинумаба/анакинры после завершения
С
курса специфической химиотерапии
37
Выполнено продолжение лечения канакинумабом/анакинрой и прием
С
ранее назначенных ГКС перорально под контролем врача ревматолога,
общего
(клинического) и биохимического общетерапевтического
анализов
крови
на
время
проведения
специфической
противотуберкулезной химиотерапии пациентам с туберкулезной
инфекцией без очага
38
Выполнено
немедленное
прекращение
лечения
С
канакинумабом/анакинрой в случае развития аллергической
реакции/непереносимости любой степени выраженности
39
Выполнено назначение антигистаминных препаратов, ГКС при
С
возникновении
аллергической
реакции
на
применение
канакинумаба/анакинры
40
Выполнено определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к
С
хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; антител класса M (IgM)
к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; антител класса
G (IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови;
антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma
pneumoniae) в крови всем пациентам
41
Выполнено проведение этиотропной терапии при выявлении антител
С
классов А и M в диагностическом титре, а также антител класса G в
высоком титре к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae), к
хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis), к хламидии птичьей (C.
Psittaci
42
Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella
С
enterica) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к
иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови
145
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
43
Выполнено проведение этиотропной терапии при выявлении антител
С
классов А и M в диагностическом титре, а также антител класса G в
высоком титре к иерсинии псевдотуберкулеза
(Yersinia
pseudotuberculosis), к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia
enterocolitica), к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови
44
Выполнено определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein - Barr
С
virus), цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1
и
2 типов
(Herpes simplex virus types
1,
2) методом ПЦР в
периферической крови (количественное исследование), слюне и моче
45
Выполнено назначение ацикловира 200 мг в сутки перорально в 5
С
приемов (не более 1000 мг/сутки) детям в возрасте старше 2 лет или в
дозе 5-10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов при развитии
локальной герпетической инфекции
46
Выполнено назначение ацикловира в дозе
10 мг/кг/введение
С
внутривенно каждые 8 часов у детей в возрасте <1 года; в дозе 500 мг/м2
внутривенно каждые 8 часов у детей в возрасте ≥1 года при развитии
Herpes zoster
47
Выполнено назначение ганцикловира 6 мг/кг/введение внутривенно
С
каждые 12 часов в течение 14-21 дня при развитии цитомегаловирусной
или #ганцикловира** (JO5AB) в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно
каждые 12 часов при развитии Эпштейна-Барр вирусной инфекции в
соответствии с клиническими рекомендациями по лечению
иммунокомпрометированных детей
48
Выполнена отмена канакинумаба/анакинры при развитии инфекции,
С
вызванной герпес-вирусами
49
Выполнено назначение канакинумаба/анакинры не раньше, чем через 1
С
неделю после окончания противовирусной терапии
50
Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с
С
миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно
анаэробные микроорганизмы
51
Выполнена ЭхоКГ
С
52
Выполнена регистрация ЭКГ
С
146
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
53
Выполнено холтеровское мониторирование сердечного ритма
С
пациентам с аритмиями, патологическими изменениями по данным
электрокардиографии
54
Выполнено суточное мониторирование артериального давления
С
пациентам с артериальной гипертензией
55
Выполнено комплексное УЗИ внутренних органов
С
56
Выполнена ЭГДС с биопсией желудка/12-перстной кишки с
С
применением анестезиологического пособия
(включая раннее
послеоперационное ведение) по показаниям с определением
Helicobacter pylori
57
Выполнено назначение препаратов для лечения язвенной болезни
С
желудка и двенадцатиперстной кишки и гастроэзофагеальной
рефлюксной болезни при выявлении рефлюксной болезни и/или
воспалительной гастропатии, эрозивных и/или язвенных процессов в
пищеводе и/или желудке, и/или 12-перстной кишки по данным ЭГДС
58
Выполнено назначение эрадикационной терапии при выявлении
С
Helicobacter pylori
59
Выполнена отмена канакинумаба/анакинры на время проведения
С
эрадикационной терапии
60
Выполнена колоноскопия с применением анестезиологического
С
пособия
(включая раннее послеоперационное ведение) и
патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного)
препарата пациентам с нетипичной для CAPS кишечной
симптоматикой (затяжная диарея, боли в животе, примесь крови и гноя
в кале)/при длительности заболевания более
5 лет/при наличии
протеинурии >500 мг в сутки
61
Выполнена рентгенография/КТ
суставов
с
применением
С
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям пациентам с активным хроническим артритом
62
Выполнена КТ органов грудной клетки с применением
С
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение)
по показаниям, бронхоскопия с применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение)
147
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
63
Выполнена бронхоскопия с применением анестезиологического
С
пособия (включая раннее послеоперационное ведение) всем пациентам
при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или
инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной
клетки
64
Выполнено микробиологическое
(культуральное) исследование
В
бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы
(дрожжевые и
мицелиальные) всем пациентам при выявлении интерстициальных
и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по
данным КТ органов грудной клетки
65
Выполнено микробиологическое
(культуральное) исследование
В
лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные
микроорганизмы всем пациентам при выявлении интерстициальных
и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по
данным КТ органов грудной клетки
66
Выполнено определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus
В
spp.) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или
очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ
органов грудной клетки
67
Выполнено определение маннана, галактоманнана в лаважной
С
жидкости и в крови всем пациентам с признаками пневмонии по
данным КТ органов грудной клетки
68
Выполнено определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в
В
бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем
пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или
инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной
клетки
69
Выполнено определение ДНК цитомегаловируcа (Cytomegalovirus) в
В
мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем
пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или
инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной
клетки
70
Выполнено определение ДНК Mycobacterium tuberculosis complex (M.
В
tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG) с дифференциацией вида в
мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем
пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или
148
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной
клетки
71
Выполнено определение антител классов M, G
(IgM, IgG) к
В
цитомегаловирусу
(Cytomegalovirus) в крови всем пациентам при
выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных
изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки
72
Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу
С
Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при
выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных
изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки
73
Выполнено определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса
С
Эпштейна-Барр
(Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при
выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных
изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки
74
Выполнено определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA)
С
вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при
выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных
изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки
75
Выполнено определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes
С
simplex) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных
и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по
данным КТ органов грудной клетки
76
Выполнена немедленная отмена канакинумаба/анакинры при
С
подозрении/развитии пневмонии
77
До выявления этиологического фактора интерстициальной пневмонии
С
выполнено назначение эмпирической антибактериальной терапии ко-
тримоксазолом в комбинации с антибактериальными препаратами
системного действия, влияющими на грамположительную,
грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов,
включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз; цефалоспорины 4
поколения; карбапенемы, другие антибактериальные препараты) в
сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия
78
Выполнено назначение ГКС внутривенно и ко-тримоксазола 3,75-5,0
С
мг/кг/массы тела/введение
(15-20 мг/кг/сут)
(по триметоприму)
внутривенно каждые 6 часов при развитии пневмоцистной пневмонии
149
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
79
Выполнено назначение антибактериальных препаратов системного
С
действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и
анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с
ингибиторами бета-лактамаз; цефалоспорины
4-го поколения;
карбапенемы, другие антибактериальные препараты) в сочетании с
противогрибковыми препаратами системного действия при развитии
очаговой или долевой пневмонии, или полисегментарной пневмонии в
соответствии с клиническими рекомендациями по лечению пневмонии
у иммунокомпрометированных детей
80
Выполнено назначение канакинумаба/анакинры не раньше, чем через 1
С
неделю после полного купирования пневмонии по данным
лабораторных исследований, контрольной КТ органов грудной клетки
с применением анестезиологического пособия
(включая раннее
послеоперационное ведение) по показаниям и окончания
антибактериальной терапии.
81
Выполнена МРТ головного мозга с применением анестезиологического
С
пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям
пациентам с признаками поражения ЦНС
82
Выполнена
спинномозговая
пункция
с
применением
С
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) с микроскопическим исследованием, подсчетом клеток в
счетной камере
(определение цитоза), исследованием физических
свойств спинномозговой жидкости, серологическим исследованием
пациентам с симптомами поражения ЦНС
83
Выполнена рентгенденситометрия пациентам, получающим или
С
получавших ГКС
84
Выполнено назначение памидроновой кислоты пациентам <1 года в
С
дозе 0,5 мг/кг в/в каждые 2 месяца, пациентам в возрасте 1-2 лет 25-0,5
мг/кг/сутки в/в в течение 3 дней каждые 3 месяца, пациентам в возрасте
2-3- лет 0,375-0,75 мг/кг/сут в/в в течение 3 дней каждые 3 месяца,
пациентам старше 3 лет 0,5-1 мг/кг/сут в/в в течение 3-х дней каждые 4
месяца (максимальная доза 60 мг/введение) или алендроновой кислоты
1-2 мг/кг/нед перорально, пациентам с массой тела < 40 кг 5 мг/сут или
35 мг/нед, пациентам с массой тела > 40 кг 10 мг/сут или 70 мг/нед
(максимальная доза 70 мг/нед), или золедроновой кислоты 0,0125-0,05
мг/кг/введение в/в каждые 6-12 месяцев (максимальная доза 4 мг) или
150
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
ибандроновой кислоты в дозе 3 мг/введ в/в 1 раз в 3 месяца или в дозе
150 мг перорально 1 раз в месяц
85
Выполнена МРТ пораженных суставов с применением
С
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям
86
Выполнена биопсия почки с применением анестезиологического
С
пособия
(включая раннее послеоперационное ведение) и
патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного)
препарата пациентам с длительностью заболевания более 5 лет/при
наличии протеинурии >500 мг в сутки/ с хронической болезнью
почек/признаками почечной недостаточности
87
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога
С
первичный
88
Выполнен прием
(осмотр,
консультация)
врача-сурдолога
С
оториноларинголога первичный
89
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога
С
первичный
90
Выполнена прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
С
пациентам с поражением почек
91
Выполнена прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
С
пациентам с поражением почек
92
Выполнен прием
(осмотр, консультация) врача-офтальмолога
С
первичный с обязательной биомикроскопией глаза
93
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога
С
первичный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или
артериальной гипертензией
94
Выполнен прием
(осмотр,
консультация)
врача-детского
С
эндокринолога первичный пациентам с эндокринологической
патологий
95
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
С
пациентам
с
дефицитом
массы
тела,
амиотрофией,
остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и
синдромом Кушинга, стероидным диабетом
151
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
96
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда
С
первичный пациентам с функциональной недостаточностью суставов,
нарушением роста костей в длину, подвывихах, болью в спине
97
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
С
пациентам с неврологической симптоматикой, психотическими
реакциями
98
Выполнен прием
(тестирование, консультация) медицинского
С
психолога первичный всем пациентам старше 1 года и всем родителям
вне зависимости от возраста ребенка
99
Выполнен прием
(осмотр, консультация) врача-физиотерапевта
С
первичный пациентам с функциональной недостаточностью
100
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный
С
пациентам с функциональной недостаточностью
101
Выполнена программа медицинской реабилитации всем пациентам с
С
функциональной недостаточностью
102
Выполнен прием
(осмотр, консультация) врача-физиотерапевта
С
повторный
пациентам
после
окончания
программы
физиотерапевтических процедур в рамках программы медицинской
реабилитации
103
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный
С
всем пациентам с функциональной недостаточностью после окончания
программы медицинской реабилитации
104
Выполнена коррекция патогенетической терапии в ревматологическом
С
отделении стационара, инициировавшего патогенетическую терапию,
при неэффективности и/или непереносимости канакинумаба
105
Выполнена немедленная отмена канакинумаба/анакинры при
С
подозрении
на
развитие
онкологического/онко-
гематологического/лимфопролиферативного заболевания
106
Выполнено получение цитологического препарата костного мозга
С
путем пункции с применением анестезиологического пособия (включая
раннее послеоперационное ведение) и гистологического препарата
костного мозга с цитологическим исследованием мазка костного мозга
(миелограмма), патологоанатомическим исследованием биопсийного
(операционного) материала костного мозга с применением
152
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
иммуногистохимических методов пациентам, получающим ГИБП, с
нетипичным течением болезни
107
Выполнена биопсия лимфатического узла
(периферического, по
С
показаниям
- внутрибрюшного, внутригрудного) с применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей
лимфоузла и патологоанатомическим исследованием биопсийного
(операционного) материала лимфоузла пациентам, получающим ГИБП
с нетипичным течением болезни с выраженным увеличением размеров
периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных
лимфатических узлов
108
Выполнена КТ органов грудной полости с внутривенным
С
контрастированием с применением анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям
пациентам, получающим ГИБП с нетипичным течением болезни
109
Выполнена ПЭТ, совмещенная с КТ с туморотропными РФП с
С
контрастированием, при необходимости, ПЭТ всего тела с
туморотропными РФП с применением анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям
пациентам, получающим ГИБП, с выраженной артралгией, миалгией,
оссалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в
подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах,
головном мозге, спинном мозге
110
Выполнена сцинтиграфия полипозиционная костей с применением
С
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям пациентам, получающим, ГИБП нетипичными
для CAPS
111
Выполнена трепанобиопсия костей таза с применением
С
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) под контролем КТ с патологоанатомическим исследованием
биопсийного
(операционного) материала костного мозга с
применением
иммуногистохимических методов; цитологическим
исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга;
иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата
костного мозга; иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-
153
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
предшественниц в костном мозге проводится пациентам, ГИБП, с
нетипичным течением болезни
112
Выполнена биопсия кости с применением анестезиологического
С
пособия
(включая раннее послеоперационное ведение) с
патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного)
материала кости пациентам, ГИБП, с очагами деструкции в костях, не
типичными для CAPS
113
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача детского онколога
С
первичный и врача-детского онколога первичный пациентам, у
которых по результатам обследования заподозрено/выявлено
онкологическое/онкогематологическое/лимфопролиферативное
заболевание, либо метастатическое поражение
154
Таблица
7. Критерии оценки качества диспансерного наблюдения
пациентов с
криопирин-ассоциированными периодическими синдромами в
амбулаторно-
поликлинических условиях
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
1
Выполнено диспансерное наблюдение пациентов с CAPS - прием
С
(осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный с оценкой
эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в год после
инициации/коррекции терапии и после достижения ремиссии
заболевания
2
Выполнено диспансерное наблюдение пациентов с CAPS - прием
C
(осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный с оценкой
эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в месяц после
инициации/коррекции терапии и не реже одного раза в 3 мес после
достижения ремиссии заболевания
3
Выполнена оценка эффективности патогенетической терапии по
С
индексу MWS-DAS, индексу активности аутовоспалительных
заболеваний (AIDAI) каждые 3 мес. после начала терапии и далее
каждые 6 мес.; по индексу повреждения (ADDI) 1 раз в год
4
Выполнено проведение вакцинации детей только в период ремиссии
С
заболевания, при ее сохранении не менее
6 месяцев, по
индивидуальному графику, исключая живые вакцины
5
Выполнено
немедленное
прекращение
введения
С
канакинумаба/анакинры в случае развития аллергической реакции
6
Выполнено назначение препаратов с антигистаминным действием и/или
ГКС при развитии аллергической реакции на прием введение
канакинумаба/анакинры
7
Выполнена консультация врача-ревматолога стационара (в том числе
С
дистанционная), инициировавшего назначение терапии, при развитии
аллергической реакции на введение канакинумаба/анакинры с целью
принятия решения о необходимости коррекции терапии и условиях, в
которых следует ее проводить
8
Выполнена экстренная госпитализация при развитии аллергической
С
реакции на введение канакинумаба/анакинры с целью принятия решения
о необходимости коррекции терапии
155
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
9
Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый не реже 1
С
раза в 2-4 нед
10
Выполнено прекращение инъекций канакинумаба/анакинры (в течение
С
7 дней), при снижении числа тромбоцитов
≤150>100×109/л, числа
нейтрофилов <1,5≥1,0×109/л
11
Выполнено возобновление лечения канакинумабом/анакинрой в той же
С
дозе всем пациентам после полного восстановления показателей общего
(клинического) анализа крови
12
Выполнена отмена канакинумаба при снижении абсолютного числа
С
нейтрофилов <1,0 × 109/л и/или числа тромбоцитов <100 × 109/л
14
Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего
С
фактора филграстима в дозе 5-10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3-5
дней (при необходимости - дольше) при снижении уровня лейкоцитов с
абсолютным числом нейтрофилов ≤ 1,0 × 10/л 9
15
Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего
С
фактора филграстима 5-10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3-5 дней
(при необходимости - дольше) в сочетании с антибиотиками широкого
спектра действия внутривенно при фебрильной нейтропении
(нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом
нейтрофилов < 1,0 × 109/л
16
Выполнено назначение канакинумаба/анакинры при нормализации
С
показателей клинического анализа крови
17
Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том
С
числе дистанционная) при повторном эпизоде снижения числа
нейтрофилов и/или тромбоцитов крови
18
Выполнен биохимический анализ крови общетерапевтический всем
С
пациентам с определением уровни общего белка, альбумина, общего
билирубина, свободного
(неконъюгированного) и связанного
(конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой
кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия,
натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ,
АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ крови, железа сыворотки крови не реже 1 раза
в 2-4 нед
156
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
19
Выполнена отмена канакинумаба/анакинры при повышении уровня
С
АЛТ, АСТ в сыворотке крови ≥ 1,5 раза выше верхней границы нормы
и/или других биохимических показателей выше верхней границы нормы
20
Выполнено назначение канакинумаба/анакинры при нормализации
С
показателе биохимического анализа крови общетерапевтического
21
Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том
С
числе дистанционная) при повторном эпизоде повышения
биохимического(их) показателя (ей) крови
22
Выполнена временная отмена терапии канакинумабом/анакинрой,
С
продолжен прием ранее назначенных ГКС перорально всем пациентам
при появлении признаков инфекционного осложнения
23
Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том
С
числе дистанционная) при появлении признаков инфекционного
осложнения
24
Выполнена отмена канакинумаба при подозрении/развитии пневмонии
С
25
Выполнена госпитализация
пациента
в
стационар
при
С
подозрении/развитии пневмонии
26
Выполнена отмена канакинумаба при развитии герпетической инфекции
С
27
Выполнено назначение ацикловира
при развитии локальной
С
герпетической инфекции в дозе 200 мг в сутки перорально в 5 приемов
детям в возрасте старше 2 лет (не более 1000 мг/сутки)
28
Выполнено назначение канакинумаба/анакинры после полного
С
купирования клинических и лабораторных признаков инфекции и
окончания противовирусной терапии
29
Выполнена госпитализация в стационар при генерализации
С
герпетической
инфекции/подозрении
на
развитие
цитомегаловирусной/Эпштейна-Барр вирусной инфекции
30
Выполнено определение уровня иммуноглобулинов крови; СРБ в
С
сыворотке крови не реже 1 раза в 3 мес
32
Выполнена отмена канакинумаба/анакинры при снижении уровня
С
иммуноглобулинов крови
157
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
33
Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том
С
числе дистанционная) при снижении уровня иммуноглобулинов крови
36
Выполнена госпитализация в стационар для проведения заместительной
С
терапии иммуноглобулином человека нормальным при снижении
уровня иммуноглобулинов крови
37
Выполнена очаговая проба с туберкулином
(реакция Манту, с
С
аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении)
не реже 1 раза в 6 мес.
40
Выполнен общий (клинической) анализ мочи не реже 1 раза в мес.
С
41
Выполнена отмена канакинумаба/анакинры при развитии любых
С
признаков непереносимости
42
Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том
С
числе дистанционная), инициировавшего терапию ГИБП, всем
пациентам с развитием нежелательных явлений терапии/инфекционных
осложнений/непереносимости канакинумаба/анакинры с целью
решения вопроса о коррекции терапии и условиях, в которых ее
проводить
43
Выполнена регистрация ЭКГ не реже 1 раз в 3 мес.
С
44
Выполнены УЗИ брюшной полости, почек все пациентам не реже 1 раз
С
в 6 мес.
45
Выполнены ЭХО-КГ всем пациентам не реже 1 раз в 6 мес.
С
46
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога
С
первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара для
диагностики острой инфекции ЛОР органов и решения вопроса о
лечении
47
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога
С
повторный для проведения санации очагов хронической инфекции и
лечения острой инфекции ЛОР органов
48
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога
С
диспансерный не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного
наблюдения для контроля за состоянием ЛОР органов
49
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога
С
первичный в течение
1 мес. после выписки из стационара для
158
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
диагностики острой инфекции ротовой полости и решения вопроса о ее
лечении
50
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога
С
повторный пациентам, которым необходима санация очагов
хронической инфекции и лечение острой инфекции ротовой полости,
для профилактики инфекционных осложнений в условиях
противоревматической терапии
51
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога
С
диспансерный всем пациентам, не реже 1 раза в 3 месяца в рамках
диспансерного наблюдения для контроля за состоянием ротовой
полости, с целью раннего выявления патологии, и ее лечения для
профилактики развития инфекционных осложнений в условиях
патогенетической терапии
52
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
С
пациентам с поражением почек для разработки индивидуальной
программы терапии на основе рекомендаций врача-нефролога
стационара
53
Рекомендуется прием
(осмотр, консультация) врача-нефролога
С
повторный пациентам с поражением почек
54
Рекомендуется прием
(осмотр, консультация) врача-нефролога
диспансерный в рамках диспансерного наблюдения за пациентами с
поражением почек для контроля эффективности индивидуальной
программы терапии на основе рекомендаций врача-нефролога
стационара
55
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога
С
первичный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или
артериальной гипертензией для разработки индивидуальной программы
кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций
врача -детского кардиолога стационара
56
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога
С
диспансерный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или
артериальной
гипертензией
для
контроля
эффективности
индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной
терапии на основе рекомендаций врача-детского кардиолога стационара
159
содержание .. 2 3 4 5 ..