Семейная средиземноморская лихорадка (дети 0-18 лет). Клинические рекомендации (2023 год)

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

клинической

картине,

гомозиготностью

или

компаунд-

гетерозиготностью по мутациям гена MEFV а также сочетанием ССЛ с

ЮА в сочетании с Безвременника осеннего семян

экстрактом/колхицином в максимально переносимой дозе

Не выполнено увеличение дозы метотрексата >15 мг/м²/нед (не более 25

мг/нед) пациентам с ССЛ и активным хроническим артритом и

сочетанием ССЛ с ЮА

Выполнено подкожное введение метотрексата пациентам с активным

хроническим артритом и сочетанием ССЛ с ЮА

Выполнено назначение фолиевой кислоты в дозе 1 мг/сут каждый день

или 2,5 мг/сут 1 раз в неделю перорально в период приема метотрексата

пациентам, получающим метотрексат

Выполнено назначение сульфасалазина в дозе

30-40 мг/кг/сутки

перорально в два приема пациентам с хроническим поражением

суставов, доминирующем в клинической картине, сочетанием ССЛ с

ЮА, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по мутациям

гена MEFV при неэффективности метотрексата в дозе 15 мг/м²/нед в

сочетании с Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в

максимально переносимой дозе

Выполнено назначение сульфасалазина в дозе

30-40 мг/кг/сутки

перорально в два приема в сочетании с Безвременника осеннего семян

экстрактом/колхицином в максимально переносимой дозе пациентам с

хроническим поражением суставов, доминирующем в клинической

картине, сочетанием ССЛ с ЮА, гомозиготностью или компаунд-

гетерозиготностью по мутациям гена MEFV при непереносимости

метотрексата в дозе 15 мг/м²/нед

Выполнено назначение метотрексата в дозе

15 мг/м²/нед при

неэффективности сульфасалазина в дозе 30-40 мг/кг/сутки как препарата

первого выбора в комбинации с

^#Безвременником осеннего семян

экстрактом/колхицином в максимально переносимой дозе пациентам с

хроническим поражением суставов, доминирующим в клинической

картине, сочетанием ССЛ с ЮА, гомозиготностью или компаунд-

гетерозиготностью по мутациям гена MEFV

Выполнено назначение метотрексата в дозе

15 мг/м²/нед при

непереносимости сульфасалазина в дозе 30-40 мг/кг/сутки как препарата

первого выбора в комбинации с Безвременника осеннего семян

экстрактом/колхицином в максимальной переносимой дозе пациентам с

161

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

хроническим поражением суставов, доминирующим в клинической

картине, сочетании ССЛ с ЮА, гомозиготностью или компаунд-

гетерозиготностью по мутациям гена MEFV

Выполнено при неэффективности канакинумаба/анакинры назначение

тоцилизумаба дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе

162 мг подкожно 1 раз в неделю в комбинации с Безвременника осеннего

семян экстрактом

/колхицином и/или метотрексатом

(при его

непереносимости), и/или сульфасалазином (при его переносимости) у

пациентов с хроническим артритом, сочетанием ССЛ с ЮА

Выполнено

при

непереносимости

канакинумаба/анакинры

переключение на тоцилизумаб в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз

в 2 нед или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в неделю в комбинации с

Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или

метотрексатом (при его непереносимости)), и/или сульфасалазином (при

его переносимости) у пациентов с хроническим артритом, сочетанием

ССЛ с ЮА

Выполнено при непереносимости Безвременника осеннего семян

экстракта /колхицина проведение монотерапии тоцилизумабом в дозе 8

мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе 162 мг подкожно 1

раз в неделю или в сочетании с метотрексатом (при его переносимости)

или сульфасалазином

(при его переносимости) у пациентов с

хроническим артритом, сочетанием ССЛ с ЮА

Выполнено переключение на ингибиторы фактора некроза опухоли

альфа (ФНО-альфа) пациентам с хроническим артритом, доминирующим

в клинической картине, сочетанием ССЛ с ЮА, гомозиготностью или

компаунд-гетерозиготностью по мутациям гена MEFV при

неэффективности Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в

сочетании с метотрексатом или сульфасалазином

Выполнено назначение ингибиторов фактора некроза опухоли альфа

(ФНО-альфа) адалимумаба детям с массой тела от 10 до 30 кг - 20 мг 1

раз в 2 нед; >30 кг - 40 мг 1 раз в 2 недели, или этанерцепта 0,4

мг/кг/введение подкожно 2 раза в нед. или 0,8 мг/кг/введение 1 раз в нед

в комбинации с Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином

в максимально переносимой дозе, с метотрексатом

(при его

переносимости) в дозе

15 мг/м²

1 раз в неделю подкожно или с

сульфасалазином в дозе 30-40 мг/кг/сутки перорально

162

Таблица 5. Критерии оценки качества лечения семейной средиземноморской лихорадки

с гемофагоцитарным синдромом

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Назначение терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том

числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения

диагноз ССЛ с гемофагоцитарным синдромом выполнено в условиях

ревматологического отделения стационара

Выполнено назначение пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 20-30

мг/кг/введение/дексаметазона в дозе 10-20 мг/м²/сутки внутривенно

Выполнено назначение преднизолона перорально в дозе 1-2 мг/кг

Выполнено назначение циклоспорина в дозе

5-7 мг/кг/сутки

перорально/внутривенно

Выполнено назначение канакинумаба подкожно в дозе 4 мг/кг/введение 1

раз в 4 нед

Выполнено назначение иммуноглобулина человека нормального1-2 г/кг

внутривенно одномоментно

Выполнено назначение антитромботических средств при наличии

гиперкоагуляции и поражения эндотелия сосудов по данным

коагулограммы и тромбоэластограммы, при развитии коагулопатии и

диссеминированного внутрисосудистого свертывания по данным

коагулограммы и тромбоэластограммы

Выполнена трансфузия крови и/или препаратов крови при развитии

коагулопатии

потребления

по

данным

коагулограммы/

тромбоэластографии; кровотечении

Выполнено назначение антибактериальных препаратов системного

действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и

анаэробную флору в сочетании с антигрибковыми препаратами при

развитии нейтропении среднетяжелой или тяжелой степени/острого

воспалительного ответа, сопровождающегося повышением уровня

прокальцитонина крови, даже без очага инфекции, подтвержденной

бактериологическим и/или серологическим методом.

Выполнено снижение дозы дексаметазона для внутривенного введения

после купирования клинических и лабораторных признаков ГФС по

схеме:10-20 мг/м²/сут - 1-2 нед, 5-10 мг/м²/сут - 3-4 нед, 2,5-5 мг/м²/сут,

5-6 нед, в дозе 1,25-2,5 мг/м²/сут - 7-8 нед

Выполнено назначение ритуксимаба 375 мг/м²в неделю внутривенно 1 раз

в нед в течение

2-4 последовательных недель в сочетании с

циклоспорином

5-7 мг/кг/сутки и иммуноглобулином человека

164

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

нормальным в дозе 1-2 г/кг пациентам с ГФС и активной Эпштейна-Барр

вирусной инфекцией

Выполнено назначение ритуксимаба в комбинации с ко-тримоксазолом в

дозе 5 мг/кг перорально 3 раза в неделю для профилактики пневмоцистной

пневмонии

Назначение ритуксимаба выполнено по жизненным показаниям, по

решению врачебной комиссии, после получения информированного

согласия родителей/пациентов в возрасте старше 15 лет

Выполнена оценка эффективности лечения ГФС через 2-4 недели для

решения вопроса о продолжении индукционной терапии или смены схемы

лечения

Выполнено лечение ГФС до достижения неактивной стадии

Таблица 6. Критерии оценки качества диспансерного наблюдения пациентов с семейной

средиземноморской лихорадкой в условиях стационара/дневного

стационара,

инициировавшего назначение патогенетической терапии

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнена госпитализация в ревматологическое отделение через 3 мес

после назначения терапии; через 6 мес после назначения терапии; далее

каждые 6 мес

Не выполнена иммунизация живыми и живыми ослабленными вакцинами

у пациентов, получающих ГИБП

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый

Выполнено снижение дозы Безвременника осеннего семян экстракта

/колхицина в

2 раза; прекращение инъекций/инфузий ГИБП и/или

инъекций/приема метотрексата, или прием сульфасалазина (в течение 7

дней), при снижении числа тромбоцитов

≤150

>100 × 10⁹/л, числа

нейтрофилов <1,5 ≥1,0 × 10⁹/л

Выполнено возобновление лечение Безвременника осеннего семян

экстрактом/колхицином в той же дозе и/или ГИБП, и/или

иммунодепрессантом

после

полного

восстановления

числа

тромбоцитов/нейтрофилов

Выполнена отмена Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина

и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП при снижении абсолютного числа

нейтрофилов <1,0 × 10⁹/л и/или числа тромбоцитов <100 × 10⁹/л

165

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего

фактора филграстима в дозе 5-10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3-5

дней (при необходимости - дольше) при снижении уровня лейкоцитов с

абсолютным числом нейтрофилов ≤ 1,0 × 10⁹/л

Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего

фактора филграстима 5-10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3-5 дней (при

необходимости - дольше) в сочетании с антибиотиками широкого спектра

действия внутривенно при фебрильной нейтропении

(нейтропения,

сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов < 1,0

× 10⁹/л

Выполнено лечение антибиотиком до нормализации лейкоцитарной

формулы и прекращения лихорадки

Выполнено

назначение

Безвременника

осеннего

семян

экстракта/колхицина и/или иммунодепрессанта,

и/или ГИБП при

нормализации показателей клинического анализа крови

Выполнена коррекция терапии Безвременника осеннего семян

экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом, и/или ГИБП при

повторных эпизодах развития лейкопении/тромбоцитопении

Выполнен биохимический анализ крови общетерапевтический

определением уровня общего белка, альбумина, общего билирубина,

свободного

(неконъюгированного) и связанного

(конъюгированного)

билирубина, креатинина, мочевины, мочевой

кислоты, глюкозы,

ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в

крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ

крови, железа сыворотки крови, витамина В12

Выполнена временная отмена Безвременника осеннего семян

экстракта/колхицина и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП всем

пациентам при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови ≥1,5 раза

выше верхней границы нормы и/или повышении уровня билирубина,

и/или мочевины, и/или креатинина, и/или мочевой кислоты и/или другого

(их) биохимического (их) показателя (ей) выше верхней границы нормы

Выполнено

назначение

Безвременника

осеннего

семян

экстракта/колхицина и/или иммунодепрессанта,

и/или ГИБП при

нормализации биохимических показателей

Выполнена коррекция терапии Безвременника осенним семян

экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом, и/или ГИБП всем

пациентам при наличии данных о повторных эпизодах повышения

биохимического(их) показателя(ей)

166

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнено определение уровня иммуноглобулинов крови, содержания

антител к антигенам ядра клетки и ДНК; СРБ и прокальцитонина в

сыворотке крови

Выполнено при снижении уровня иммуноглобулинов крови у пациентов,

получающих Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или

ГИБП, и/или иммунодепрессант назначение иммуноглобулина человека

нормального в дозе 400 мг/кг, при недостижении достаточного уровня

иммуноглобулинов в дозе 500 мг/кг

Выполнен комплекс исследований для исключения сепсиса (клинический

анализ

крови развернутый,

биохимический анализ крови

общетерапевтический, уровень СРБ сыворотки крови, уровень

прокальцитонина

крови,

микробиологическое

(культуральное)

исследование

крови

на

стерильность,

микробиологическое

(культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки

на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы,

микробиологическое

(культуральное)

исследование мочи на

бактериальные патогены с применением автоматизированного посева с

определением, чувствительности к антибактериальным препаратам,

тромбоэластография, коагулограмма; МРТ органов брюшной полости,

малого таза и забрюшинного пространства) пациентам с фебрильной,

гектической лихорадкой, лейкоцитозом/лейкопенией, тромбоцитопенией,

повышением уровня СРБ и прокальцитонина сыворотки крови,

несвязанным с активностью ССЛ

Выполнено назначение иммуноглобулина человека нормального в дозе

400 мг/кг и эмпирическое назначение антибактериальных препаратов

системного действия, с последующей корректировкой антибактериальной

терапии с учетом чувствительности микроорганизмов при развитии

инфекционных осложнений

Выполнено

назначение

Безвременника

осеннего

семян

экстракта/колхицина и /или иммунодепрессанта, и/или ГИБП не раньше,

чем через

1 неделю после полного купирования клинических и

лабораторных признаков сепсиса и окончания антибактериальной

терапии

Выполнено

исследование

коагулограммы

(ориентировочное

исследование системы гемостаза) с определением протромбинового

индекса, активности антитромбина III; уровня плазминогена и

фибриногена, концентрации Д-димера, уровня растворимых фибрин-

мономерных комплексов в крови, протромбинового (тромбопластиновое)

времени в крови или в плазме, активированного частичного

167

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

тромбопластинового времени, тромбинового времени в крови, фактора

фон Виллебранда в крови

Выполнена тромбоэластография пациентам с ГФС, сепсисом, признаками

тромбоза и гипокоагуляции

Выполнены трансфузии крови и препаратов крови при развитии

коагулопатии потребления, кровотечения

Выполнено назначение антитромботических средств при развитии ДВС

синдрома

Выполнены общий

(клинический) анализ мочи, анализ мочи по

Нечипоренко, определение альбумина и количества белка в суточной моче

Выполнен

комплекс

исследований

функции

почек

комплекс исследований для диагностики и оценки степени тяжести

почечной недостаточности пациентам с клиническими/лабораторными

признаками

нефротического

синдрома/почечной

недостаточности/длительностью заболевания более 5 лет/при наличии

протеинурии >500 мг в сутки с целью диагностики и оценки степени

поражения почек

Выполнено иммунофенотипирование периферической крови для

выявления субпопуляционного состава лимфоцитов

(основных) всем

пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными

инфекциями, в том числе оппортунистическими инфекциями

Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, тест с

аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении)

и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium

tuberculosis complex в крови

Выполнена консультация врача-фтизиатра при выявлении положительной

очаговой пробы с туберкулином (папула >5 мм) и/или повышенным

уровнем интерферона-гамма, и/или с аллергеном туберкулезным

рекомбинантным в стандартном разведении и/или поражения легких

и/или внутригрудных лимфатических узлов в легких

Выполнена отмена Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина

и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта при наличии поражения легких

и/или внутригрудных лимфатических узлов

Выполнено назначение ГКС перорально при обострении ССЛ во время

проведения специфической химиотерапии

Выполнено назначение/смена Безвременника осеннего семян экстракта

/иммунодепрессанта, и/или ГИБП после завершения курса специфической

химиотерапии

168

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнено продолжение лечения Безвременника осеннего семян

экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом, и/или ГИБП и прием

ранее назначенных ГКС перорально под контролем врача ревматолога,

общего

(клинического) и биохимического общетерапевтического

анализов

крови

на

время

проведения

специфической

противотуберкулезной химиотерапии

пациентам с туберкулезной

инфекцией без очага

Выполнено определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к

хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; определение антител

класса M (IgM) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови;

определение антител класса G (IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia

trachomatis) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к

микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови, всем пациентам

Выполнено проведение этиотропной терапии при выявлении антител

классов А и M в диагностическом титре, а также антител класса G в

высоком титре к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae), к

хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis), к хламидии птичьей (C.

psittaci) пациентам, получающим Безвременника осеннего семян

экстракт/колхицин и/или ГИБП, и/или иммунодепрессант в сочетании

(или без) с ГКС

Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella

enterica) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии

псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови

Выполнено проведение этиотропной терапии при выявлении антител

классов А и M в диагностическом титре, а также антител класса G в

высоком титре

иерсинии

псевдотуберкулеза

(Yersinia

pseudotuberculosis), к сероварам иерсинии энтероколитика

(Yersinia

enterocolitica), к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови

Выполнено определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр

(Epstein-Barr

virus), цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2

типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической

крови

(количественное исследование), слюне и моче пациентам,

получающим Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или

ГИБП, и/или иммунодепрессант в сочетании

(или без) с ГКС c

клиническими проявлениями инфекции семейства герпесвирусов

Рекомендуется определение антител классов M, G

(IgM, IgG) к

цитомегаловирусу

(Cytomegalovirus) в крови всем пациентам,

получающим Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или

169

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

ГИБП, и/или иммунодепрессант в сочетании

(или без) с ГКС c

клиническими проявлениями инфекции семейства герпесвирусов

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу

Эпштейна-Барра

(Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам,

получающим Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или

ГИБП, и/или иммунодепрессант в сочетании

(или без) с ГКС c

клиническими проявлениями инфекции семейства герпесвирусов

Рекомендуется определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса

Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам, получающим

Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или ГИБП, и/или

иммунодепрессант в сочетании

(или без) с ГКС c клиническими

проявлениями инфекции семейства герпесвирусов

Рекомендуется определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA)

вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам,

получающим Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или

ГИБП, и/или иммунодепрессант в сочетании

(или без) с ГКС c

клиническими проявлениями инфекции семейства герпесвирусов

Рекомендуется определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes

simplex) в крови с целью всем пациентам, получающим Безвременника

осеннего семян экстракт/колхицин и/или ГИБП, и/или иммунодепрессант

в сочетании (или без) с ГКС c клиническими проявлениями инфекции

семейства герпесвирусов

получающим Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или

ГИБП, и/или иммунодепрессант в сочетании

(или без) с ГКС c

клиническими проявлениями инфекции семейства герпесвирусов

Выполнено назначение ацикловира в дозе 200 мг в сутки перорально в 5

приемов (не более 1000 мг/сутки) детям в возрасте старше 2 лет или в дозе

5-10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов при развитии локальной

герпетической инфекции

Выполнено назначение ацикловира в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно

каждые 8 часов у детей в возрасте <1 года; в дозе 500 мг/м²внутривенно

каждые 8 часов у детей в возрасте ≥1 года при развитии Herpes zoster

Выполнено назначение ганцикловира

6 мг/кг/введение внутривенно

каждые 12 часов в течение 14-21 дня при развитии цитомегаловирусной

инфекции или ганцикловира

(JO5AB) в дозе

10 мг/кг/введение

внутривенно каждые 12 часов при развитии Эпштейна-Барр вирусной

инфекции

170

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнена отмена Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина

и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП при развитии инфекции,

вызванной герпес-вирусами

Выполнено

назначение

Безвременника

осеннего

семян

экстракта/колхицина и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП не раньше,

чем через 1 неделю после окончания противовирусной терапии

Выполнена ЭхоКГ

Выполнена регистрация ЭКГ

Выполнено холтеровское мониторирование сердечного ритма пациентам

с аритмиями

Выполнено суточное мониторирование артериального давления

пациентам с артериальной гипертензией

Выполнено комплексное УЗИ внутренних органов

Выполнена ЭГДС с биопсией желудка/12-перстной кишки с применением

анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное

ведение) по показаниям с определением Helicobacter pylori

Выполнено назначение препаратов для лечения язвенной болезни желудка

и двенадцатиперстной кишки и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни

при выявлении рефлюксной болезни и/или воспалительной гастропатии,

эрозивных и/или язвенных процессов в пищеводе и/или желудке, и/или

12-перстной кишки по данным ЭГДС

Выполнено назначение эрадикационной терапии при выявлении

Helicobacter pylori

Выполнена отмена Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина

и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП на время проведения

эрадикационной терапии

Выполнена колоноскопия с применением анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное ведение) и патологоанатомическим

исследованием биопсийного

(операционного) препарата пациентам с

нетипичной для ССЛ кишечной симптоматикой (затяжная диарея, боли в

животе, примесь крови и гноя в кале)/при длительности заболевания более

5 лет/при наличии протеинурии >500 мг в сутки

Выполнено проведение рентгенографии/КТ суставов с применением

анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное

ведение) по показаниям пациентам с активным хроническим артритом

Выполнена КТ органов грудной клетки всем пациентам

171

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнено определение антител классов M, G

(IgM, IgG) к

цитомегаловирусу

(Cytomegalovirus) в крови всем пациентам при

выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных

изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу

Эпштейна-Барра

(Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при

выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных

изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки

Выполнено определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса

Эпштейна-Барр

(Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при

выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных

изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки

Выполнено определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA)

вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при

выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных

изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки

Выполнено определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes

simplex) в крови с целью всем пациентам при выявлении

интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в

легких по данным КТ органов грудной клетки

Выполнено

проведение

бронхоскопии

применением

анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное

ведение), всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или

очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ

органов грудной клетки

Выполнено микробиологическое

(культуральное)

исследование

бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы

(дрожжевые и

мицелиальные) всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или

очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ

органов грудной клетки

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование лаважной

жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы

всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или

инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной

клетки

172

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнено определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus

spp.) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или

очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ

органов грудной клетки

Выполнено определение маннана, галактоманнана в лаважной жидкости

и в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или

очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ

органов грудной клетки

Выполнено определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в

бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам

при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или

инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной

клетки

Выполнено определение ДНК цитомегаловируcа

(Cytomegalovirus) в

мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем

пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или

инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной

клетки

Выполнено определение ДНК Mycobacterium tuberculosis complex (M.

tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG) с дифференциацией вида в мокроте,

бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам

при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или

инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной

клетки

Выполнена немедленная отмена Безвременника осеннего семян

экстракта/колхицина и/или иммунодепрессанта,

/или ГИБП при

подозрении/развитии пневмонии

Выполнено назначение эмпирической антибактериальной терапии ко-

тримоксазолом в комбинации с антибактериальными препаратами

системного

действия,

влияющих

на

грамположительную,

грамотрицательную и анаэробную, в сочетании с противогрибковыми

препаратами системного действия до выявления этиологического фактора

интерстициальной пневмонии

Выполнено назначение ГКС внутривенно и ко-тримоксазола в дозе 3,75-

5,0 мг/кг/массы тела/введение (по триметоприму) внутривенно каждые 6

часов при развитии пневмоцистной пневмонии

173

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнено назначение антибактериальных препаратов системного

действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и

анаэробную флору, с противогрибковыми препаратами системного

действия при развитии очаговой или долевой пневмонии

Выполнено

назначение

Безвременника

осеннего

семян

экстракта/колхицина и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП не раньше,

чем через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным

лабораторных исследований, контрольной КТ органов грудной клетки с

применением анестезиологического пособия

(включая раннее

послеоперационное ведение) по показаниям и окончания

антибактериальной терапии.

Выполнена МРТ головного мозга с применением анестезиологического

пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям

пациентам с признаками поражения ЦНС

Выполнена

спинномозговая

пункция

применением

анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное

ведение) с микроскопическим исследованием, подсчетом клеток в счетной

камере

(определение

цитоза),

исследованием

физических

свойств спинномозговой жидкости, серологическим исследованием

пациентам с симптомами поражения ЦНС

Выполнена рентгенденситометрия пациентам, получающим или

получавших ГКС

Выполнено назначение бисфософоанатов в сочетании с препаратами

кальция и витамином D и его аналогами пациентам с остеопорозом

Выполнено назначение памидроновой кислоты пациентам <1 года в дозе

0,5 мг/кг в/в каждые 2 месяца, пациентам в возрасте 1-2 лет в дозе 0,25-0,5

мг/к/сутки в/в в течение 3 дней каждые 3 месяца, пациентам в возрасте 2-

3- лет в дозе 0,375-0,75 мг/кг/сут в/в в течение 3 дней каждые 3 месяца,

пациентам старше 3 лет в дозе 0,5-1 мг/кг/сут в/в в течение 3-х дней

каждые 4 месяца (максимальная доза 60 мг/введение) или алендроновой

кислоты в дозе 1-2 мг/кг/нед перорально, пациентам с массой тела <40 кг

в дозе 5 мг/сут или 35 мг/нед, пациентам с массой тела >40 кг в дозе 10

мг/сут или 70 мг/нед (максимальная доза 70 мг/нед), или золедроновой

кислоты в дозе 0,0125-0,05 мг/кг/введение в/в каждые

6-12 месяцев

(максимальная доза 4 мг) или ибандроновой кислоты в дозе 3 мг/введ в/в

1 раз в 3 месяца или в дозе 150 мг перорально 1 раз в месяц

Выполнена МРТ пораженных суставов с применением

анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное

ведение) по показаниям

174

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнена биопсия почки с применением анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное ведение) и патологоанатомическим

исследованием биопсийного

(операционного) препарата пациентам с

длительностью заболевания более 5 лет/при наличии протеинурии >500

мг в сутки/ с хронической болезнью почек/признаками почечной

недостаточности

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-оториноларинголога

первичный

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога

первичный

Выполнена прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

пациентам с поражением почек

Выполнена прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный

пациентам с поражением почек

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

с обязательной биомикроскопией глаза

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-детского кардиолога

первичный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или

артериальной гипертензией

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога

первичный пациентам с эндокринологической патологий

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный

пациентам

дефицитом

массы

тела,

амиотрофией,

остеопенией/остеопорозом,

конституциональным ожирением и

синдромом Кушинга, стероидным диабетом

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда

первичный пациентам с функциональной недостаточностью суставов,

нарушением роста костей в длину, подвывихах, болью в спине

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

пациентам с неврологической симптоматикой, психотическими

реакциями

Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога

первичный всем пациентам старше

1 года и всем родителям вне

зависимости от возраста ребенка

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-физиотерапевта

первичный пациентам с функциональной недостаточностью

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный

пациентам с функциональной недостаточностью

175

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

100

Выполнена программа медицинской реабилитации всем пациентам с

функциональной недостаточностью

101

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-физиотерапевта

повторный

пациентам

после

окончания

программы

физиотерапевтических процедур в рамках программы медицинской

реабилитации

102

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный всем

пациентам с функциональной недостаточностью после окончания

программы медицинской реабилитации

103

Выполнена коррекция патогенетической терапии в ревматологическом

отделении стационара, инициировавшего патогенетическую терапию, при

неэффективности и/или непереносимости Безвременника осеннего семян

экстракта/колхицина и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП

104

Выполнена немедленная отмена Безвременника осеннего семян

экстракта/колхицина и/или иммунодепрессанта и/или ГИБП при

подозрении

на

развитие

онкологического/онко-

гематологического/лимфопролиферативного заболевания

105

Выполнено получение цитологического препарата костного мозга путем

пункции с применением анестезиологического пособия (включая раннее

послеоперационное ведение) и гистологического препарата костного

мозга с цитологическим исследованием мазка костного мозга

(миелограмма), патолого-анатомическим исследованием биопсийного

(операционного) материала костного мозга с применением

иммуногистохимических

методов

пациентам,

получающим

Безвременника

осеннего

семян

экстракт/колхицин

и/или

иммунодепрессант и/или ГИБП, с нетипичным течением болезни

106

Выполнена биопсия лимфатического узла

(периферического, по

показаниям

— внутрибрюшного, внутригрудного) с применением

анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное

ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и

патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного)

материала лимфоузла пациентам, получающим Безвременника осеннего

семян экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант, и/или ГИБП с

нетипичным течением болезни с выраженным увеличением размеров

периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных

лимфатических узлов

107

Выполнена КТ органов грудной полости с внутривенным

контрастированием с применением анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам,

176

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

получающим Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или

иммунодепрессант, и/или ГИБП с нетипичным течением болезни

108

Выполнена ПЭТ, совмещенная с КТ с туморотропными РФП с

контрастированием, при необходимости, ПЭТ всего тела с

туморотропными РФП с применением анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам,

получающим Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или

иммунодепрессант, и/или ГИБП, с выраженной артралгией, миалгией,

оссалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в

подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах,

головном мозге, спинном мозге

109

Выполнена сцинтиграфия полипозиционная костей с применением

анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное

ведение) по показаниям пациентам, получающим, Безвременника

осеннего семян экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант, и/или ГИБП,

с очагами деструкции в костях, нетипичными для ССЛ

110

Выполнена трепанобиопсия

костей

таза

применением

анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное

ведение) под контролем КТ с патологоанатомическим исследованием

биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением

иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием

отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим

исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга;

иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в

костном мозге проводится пациентам, получающим Безвременника

осеннего семян экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант, и/или ГИБП,

с нетипичным течением болезни

111

Выполнена биопсия кости с применением анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическим

исследованием биопсийного

(операционного) материала кости

пациентам,

получающим

Безвременника

осеннего

семян

экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант, и/или ГИБП, с очагами

деструкции в костях, не типичными для ССЛ,

112

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача детского онколога

первичный пациентам, у которых по результатам обследования

заподозрено/выявлено

онкологическое/онкогематологическое/

лимфопролиферативное заболевание, либо метастатическое поражение

177

Таблица 7. Критерии оценки качества диспансерного наблюдения пациентов с семейной

средиземноморской лихорадкой в амбулаторно-поликлинических условиях

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнено диспансерное наблюдение пациентов с ССЛ, прием (осмотр,

консультация) врача-ревматолога первичный с оценкой эффективности и

безопасности терапии не реже 1 раза в год после инициации/коррекции

терапии

Выполнено диспансерное наблюдение пациентов с ССЛ, прием (осмотр,

консультация) врача-ревматолога повторный с оценкой эффективности и

безопасности терапии не реже 1 раза в месяц после инициации/коррекции

терапии и не реже одного раза в 3 мес после достижения ремиссии

заболевания

Выполнено проведение вакцинации детей только в период ремиссии

заболевания, при ее сохранении не менее 6 месяцев, по индивидуальному

графику, исключая живые вакцины

Выполнено проведение оценки эффективности патогенетической терапии

по FMF50, индексу активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI)

через 3 месяца после начала терапии и далее каждые 6 месяцев; тяжести

заболевания по Международному индексу тяжести (ISSF) ССЛ - 1 раз в 6

месяцев, индекса повреждения (ADDI) - 1 раз в год

Выполнено немедленное прекращение приема Безвременника осеннего

семян экстракта/колхицина, введение ГИБП и/или инъекций/приема

иммунодепрессанта в случае развития аллергической реакции

Выполнено назначение препаратов с антигистаминным действием и/или

ГКС при развитии аллергической реакции на прием Безвременника

осеннего семян экстракта/колхицина и/или введение ГИБП, и/или

иммунодепрессанта

Выполнена консультация врача-ревматолога стационара (в том числе

дистанционная) при развитии аллергической реакции на прием

Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или введение

ГИБП, и/или иммунодепрессанта

Выполнена срочная госпитализация пациента в стационар в случае

развития аллергической реакции Безвременника осеннего семян

экстракта/колхицина и/или введение ГИБП, и/или иммунодепрессанта

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый не реже 1 р. в

2-4 нед

Выполнено снижение дозы Безвременника осеннего семян экстракта

/колхицина в

2 раза; прекращение инъекций/инфузий ГИБП и/или

178

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

инъекций/приема метотрексата, или прием сульфасалазина (в течение 7

дней), при снижении числа тромбоцитов

≤150

>100 × 10⁹/л, числа

нейтрофилов <1,5 ≥1,0 × 10⁹/л

Выполнено возобновление лечения Безвременника осеннего семян

экстрактом/колхицином в той же дозе и/или ГИБП/, и/или

иммунодепрессантом

после

полного

восстановления

числа

тромбоцитов/нейтрофилов

Выполнена отмена Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина

и/или /иммунодепрессанта, и/или ГИБП при снижении абсолютного числа

нейтрофилов <1,0 × 10⁹/л и/или числа тромбоцитов <100 × 10⁹/л

Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего

фактора филграстима в дозе 5-10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3-5

дней (при необходимости - дольше) при снижении уровня лейкоцитов с

абсолютным числом нейтрофилов ≤ 1,0 × 10⁹/л

Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего

фактора филграстима (LO3AA) в дозе 5-10 мкг/кг/сутки подкожно при

снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов <1,0 ×

10⁹/л

Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего

фактора филграстима 5-10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3-5 дней (при

необходимости - дольше) в сочетании с антибиотиками широкого спектра

действия внутривенно при фебрильной нейтропении

(нейтропения,

сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов <1,0

× 10⁹/л

Выполнено

назначение

Безвременника

осеннего

семян

экстракта/колхицина и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП при

нормализации показателей клинического анализа крови

Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе

дистанционная) при повторном эпизоде снижения числа нейтрофилов

и/или тромбоцитов крови

Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический не реже 1

раза в 2-4 нед

Выполнена отмена Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина

и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП при повышении уровня АЛТ, АСТ

в сыворотке крови ≥ 1,5 раза выше верхней границы нормы и/или других

биохимических показателей выше верхней границы нормы

179

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнено

назначение

Безвременника

осеннего

семян

экстракта/колхицина и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП при

нормализации показателя

(ей) биохимического анализа крови

общетерапевтического

Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе

дистанционная) при повторном эпизоде повышения показателя

(ей)

биохимического анализа крови общетерапевтического

Выполнена отмена Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина

и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта при появлении признаков

инфекционного осложнения

Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе

дистанционная) при появлении признаков инфекционного осложнения

Выполнена отмена ^#Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина

и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта при подозрении/развитии

пневмонии

Выполнена

госпитализация

пациента

стационар

при

подозрении/развитии пневмонии

Выполнена отмена Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина

и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП при развитии герпетической

инфекции

Выполнено назначение ацикловира в дозе 200 мг в сутки перорально в 5

приемов детям в возрасте старше 2 лет (не более 1000 мг/сутки) при

развитии локальной герпетической инфекции

Выполнено

назначение

Безвременника

осеннего

семян

экстракта/колхицина и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта после

полного купирования клинических и лабораторных признаков инфекции

и окончания противовирусной терапии

Выполнена госпитализация в стационар при генерализации

герпетической

инфекции/подозрении

на

развитие

цитомегаловирусной/Эпштейна-Барр вирусной инфекции

Выполнено определение содержания антител к антигенам ядра клетки и

ДНК всем пациентам, получающим ингибиторы ФНО-альфа, не реже 1

раза в 3 мес

Выполнено определение уровня иммуноглобулинов крови, СРБ в

сыворотке крови не реже 1 раза в 3 мес

180

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнена отмена Безвременника осеннего семян экстракта и/или ГИБП,

и/или иммунодепрессанта при снижении уровня иммуноглобулинов

крови

Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе

дистанционная) при снижении уровня иммуноглобулинов крови

Выполнена госпитализация в стационар для проведения заместительной

терапии иммуноглобулином человека нормальным при снижении уровня

иммуноглобулинов крови

Выполнена отмена ингибитора ФНО-альфа при повышении содержания

антител к антигенам ядра клетки и ДНК в сыворотке крови

Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе

дистанционная) при повышении содержания антител к антигенам ядра

клетки и ДНК

Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, с аллергеном

туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) не реже 1

раза в 6 мес

Выполнен общий (клинической) анализ мочи не реже 1 раза в мес

Выполнена отмена метотрексата при появлении гематурии

Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе

дистанционная) при появлении гематурии

Выполнена отмена Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина

и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП при развитии любых признаков

непереносимости

Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе

дистанционная) при развитии любых признаков непереносимости

Безвременника

осеннего

семян

экстракта/колхицина

и/или

иммунодепрессанта, и/или ГИБП

Выполнена регистрация ЭКГ не реже 1 раз в 3 мес

Выполнены УЗИ брюшной полости, почек все пациентам не реже 1 раза в

6 мес

Выполнены ЭхоКГ всем пациентам не реже 1 раз в 6 мес.

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-оториноларинголога

первичный в течение

2 недель после выписки из стационара для

диагностики острой инфекции ЛОР органов и решения вопроса о лечении

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-оториноларинголога

повторный для проведения санации очагов хронической инфекции и

лечения острой инфекции ЛОР органов

181

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-оториноларинголога

диспансерный не реже 1 раза в

3 месяца в рамках диспансерного

наблюдения для контроля за состоянием ЛОР органов

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога

первичный в течение 1 мес после выписки из стационара для диагностики

острой инфекции ротовой полости и решения вопроса о ее лечении

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога

повторный пациентам, которым необходима санация очагов хронической

инфекции и лечение острой инфекции ротовой полости, для

профилактики

инфекционных

осложнений

условиях

противоревматической терапии

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога

диспансерный всем пациентам, не реже 1 раза в 3 месяца в рамках

диспансерного наблюдения для контроля за состоянием ротовой полости,

с целью раннего выявления патологии, и ее лечения для профилактики

развития инфекционных осложнений в условиях противоревматической

терапии

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

пациентам с поражением почек для разработки индивидуальной

программы терапии на основе рекомендаций врача-нефролога стационара

Рекомендуется прием

(осмотр, консультация) врача-нефролога

повторный пациентам с поражением почек

Рекомендуется прием

(осмотр, консультация) врача-нефролога

диспансерный в рамках диспансерного наблюдения за пациентами с

поражением почек для контроля эффективности индивидуальной

программы терапии на основе рекомендаций врача-нефролога стационара

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-детского кардиолога

первичный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или

артериальной гипертензией для разработки индивидуальной программы

кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций

врача -детского кардиолога стационара

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-детского кардиолога

диспансерный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или

артериальной

гипертензией

для

контроля

эффективности

индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной

терапии на основе рекомендаций врача-детского кардиолога стационара

182

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

с обязательной биомикроскопией в течение 1 мес после выписки из

стационара пациентов патологией органа зрения для разработки

индивидуальной программы лечения на основе рекомендаций врача

офтальмолога стационара

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

с обязательной биомикроскопией для контроля эффективности лечения и

при необходимости его коррекции.

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-офтальмолога

диспансерный с обязательной биомикроскопией глаза не реже 1 раза в 6

мес

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный

пациентов

дефицитом

массы

тела,

амиотрофией,

остеопенией/остеопорозом,

конституциональным ожирением и

синдромом Кушинга, стероидным диабетом для разработки

индивидуальной программы диетического питания в течение 2 нед после

выписки

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный для

контроля/коррекции индивидуальной программы диетического питания

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный

пациентов с положительными результатами очаговой пробы с

туберкулином и/или повышенным и/или очаговыми, инфильтративными

изменениями в легких для решения вопроса о проведении

химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии

Выполнена консультация с врачом ревматологического отделения у

пациента с положительной внутрикожной пробой с туберкулином для

решения вопроса о возможности продолжения лечения Безвременника

осеннего семян экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом,

и/или ГИБП

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный

пациентов с положительными результатами очаговой пробы с

туберкулином и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в

легких с целью решения вопроса о проведении химиопрофилактики или

противотуберкулезной химиотерапии

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога

первичный в течение

2 недель после выписки из стационара всем

пациентам, с эндокринологической патологией с целью назначения

183

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

индивидуальной программы, рекомендованной врачом-детским

эндокринологом стационара

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога

диспансерный пациентов, с эндокринологической патологией с целью

контроля/коррекции

индивидуальной

программы

терапии,

рекомендованной врачом-детским эндокринологом стационара

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда

первичный пациентов с функциональной недостаточностью, нарушением

роста костей в длину, подвывихами, болью в спине в течение 2-х нед после

выписки из стационара

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда

диспансерный не реже 1 раза в 3 мес в рамках диспансерного наблюдения

для выявления функциональных нарушений и контроля проведения

ортопедической коррекции

Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога

первичный в течение 2 нед после выписки из стационара для разработки

программы психологической реабилитации для всех детей старше 1 года

и всех родителей (вне зависимости от возраста ребенка)

Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога

повторный всех детей старше 1 года и всех родителей (вне зависимости

от возраста ребенка) после завершения программы психологической

реабилитации для оценки ее эффективности

Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога

диспансерный не реже 1 раза в 3 мес в рамках диспансерного наблюдения

для тестирования психологического состояния всех детей старше 1 года и

всех родителей (вне зависимости от возраста ребенка)

Выполнен прием

(осмотр консультация) врача-физиотерапевта

первичный пациентов с функциональной недостаточностью после

выписки из стационара для разработки программы физиотерапевтических

процедур в рамках программы медицинской реабилитации в течение 2 нед

после выписки из стационара

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный

пациентов с функциональной недостаточностью после выписки из

стационара для разработки индивидуальной программы ЛФК в рамках

программы медицинской реабилитации в течение 2 нед после выписки из

стационара

Выполнена программа медицинской реабилитации

184

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-физиотерапевта

повторный для контроля эффективности индивидуальной программы

реабилитации

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный для

контроля эффективности индивидуальной программы реабилитации

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК диспансерный не

реже 1 раза в 3 мес в рамках диспансеризации

Выполнено направление в срочном порядке в ревматологическое

отделение стационара, инициировавшего назначение Безвременника

осеннего семян экстрактом/колхицином и/или ГИБП, и/или

иммунодепрессанта, всех пациентов с установленным диагнозом ССЛ при

развитии обострения/осложнений болезни, сопутствующих заболеваний,

осложнений/побочных

эффектов/стойкой

непереносимости

Безвременника

осеннего

семян

экстракта/колхицина

и/или

иммунодепрессанта, и/или ГИБП для обследования и коррекции терапии

на любом этапе лечения

Выполнено направление на плановую госпитализацию в

ревматологическое отделение стационара, инициировавшего терапию

Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или

иммунодепрессанта, и/или ГИБП, всех пациентов через 3 мес после

назначения терапии; через 6 мес после назначения терапии и далее каждые

6 мес для контроля эффективности и безопасности патогенетической

терапии

185

Список литературы

Арутюнян ВМ, Акопян ГС. Периодическая болезнь

(этиопатогенетические и

клинические аспекты). Москва: : МИА 2000.

Амарян ГГ, Саркисян ТФ, Айрапетян АС. Семейная средиземноморская лихорадка у

детей (периодическая болезнь): клинические и генетические аспекты. Методическое пособие.

Ереван: 2012.

Fedorov ES, Salugina SO, Kuzmina NN. Familial Mediterranean fever (a periodic disease):

The present-day view of the problem. Mod Rheumatol J. 15 март 2013 г.;0(1):24.

Ben-Chetrit E, Touitou I. Familial Mediterranean Fever in the World. Arthritis Rheum. 15

октябрь 2009 г.;61(10):1447-53.

Gattorno M, редактор. Familial Mediterranean Fever

[Интернет]. Cham: Springer

International Publishing; 2015 [цитируется по 2 октябрь 2022 г.]. (Rare Diseases of the Immune

System; т. 3). Доступно на: http://link.springer.com/10.1007/978-3-319-14615-7

Ben-Zvi I, Herskovizh C, Kukuy O, Kassel Y, Grossman C, Livneh A. Familial Mediterranean

fever without MEFV mutations: a case-control study. Orphanet J Rare Dis. декабрь 2015 г.;10(1):34.

Marek-Yagel D, Berkun Y, Padeh S, Abu A, Reznik-Wolf H, Livneh A, и др. Clinical disease

among patients heterozygous for familial mediterranean fever. Arthritis Rheum. июнь

2009

г.;60(6):1862-6.

Hentgen V, Grateau G, Kone-Paut I, Livneh A, Padeh S, Rozenbaum M, и др. Evidence-based

recommendations for the practical management of Familial Mediterranean Fever. Semin Arthritis

Rheum. декабрь 2013 г.;43(3):387-91.

The International FMF Consortium. Ancient Missense Mutations in a New Member of the

RoRet Gene Family Are Likely to Cause Familial Mediterranean Fever. Cell. август

1997

г.;90(4):797-807.

10.

Fedorov ES, Salugina SO. Familial Mediterranean fever (periodic disease): history or a real

problem. Mod Rheumatol J. 16 сентябрь 2018 г.;12(3):61-9.

11.

Hashkes PJ, Laxer RM, Simon A, редакторы. Textbook of Autoinflammation [Интернет].

Cham: Springer International Publishing; 2019 [цитируется по 2 октябрь 2022 г.]. Доступно на:

http://link.springer.com/10.1007/978-3-319-98605-0

12.

Touitou I, Sarkisian T, Medlej-Hashim M, Tunca M, Livneh A, Cattan D, и др. Country as

the primary risk factor for renal amyloidosis in familial mediterranean fever. Arthritis Rheum. май

2007 г.;56(5):1706-12.

13.

Federici S, Vanoni F, Ben-Chetrit E, Cantarini L, Frenkel J, Goldbach-Mansky R, и др. An

International Delphi Survey for the Definition of New Classification Criteria for Familial

Mediterranean Fever, Mevalonate Kinase Deficiency, TNF Receptor-associated Periodic Fever

Syndromes, and Cryopyrin-associated Periodic Syndrome. J Rheumatol. апрель 2019 г.;46(4):429-

36.

14.

Sohar E, Gafni J, Pras M, Heller H. Familial Mediterranean fever. Am J Med. август 1967

г.;43(2):227-53.

15.

Livneh A, Langevitz P, Zemer D, et al. Criteria for the diagnosis of familial Mediterranean

fever. Arthritis Rheum

1997;40:1879-85. doi:10.1002/1529-0131(199710)40:10<1879::AID-

ART23>3.0.CO;2-M.

16.

Yalçınkaya F, Özen S, Özçakar ZB, Aktay N, Çakar N, Düzova A, и др. A new set of criteria

for the diagnosis of familial Mediterranean fever in childhood. Rheumatology. апрель

2009

г.;48(4):395-8.

186

17.

Gattorno M, Hofer M, Federici S, Vanoni F, Bovis F, Aksentijevich I, и др. Classification

criteria for autoinflammatory recurrent fevers. Ann Rheum Dis. август 2019 г.;78(8):1025-32.

18.

Federici S, Sormani MP, Ozen S, Lachmann HJ, Amaryan G, Woo P, и др. Evidence-based

provisional clinical classification criteria for autoinflammatory periodic fevers. Ann Rheum Dis. май

2015 г.;74(5):799-805.

19.

Özçakar ZB, Çakar N, Uncu N, Çelikel BA, Yalçınkaya F. Familial Mediterranean fever-

associated diseases in children. QJM. 30 декабрь 2016 г.;hcw230.

20.

Demir S, Sag E, Dedeoglu F, Ozen S. Vasculitis in Systemic Autoinflammatory Diseases.

Front Pediatr. 3 декабрь 2018 г.;6:377.

21.

Yildiz M, Adrovic A, Tasdemir E, Baba-zada K, Aydin M, Koker O, и др. Evaluation of co-

existing diseases in children with familial Mediterranean fever. Rheumatol Int. январь

2020

г.;40(1):57-64.

22.

Balcı-Peynircioğlu B, Kaya-Akça Ü, Arıcı ZS, Avcı E, Akkaya-Ulum ZY, Karadağ Ö, и др.

Comorbidities in familial Mediterranean fever: analysis of 2000 genetically confirmed patients.

Rheumatology. 1 июнь 2020 г.;59(6):1372-80.

23.

Sönmez HE, Batu ED, Demir S, et al. Comparison of patients with familial Mediterranean

fever accompanied with sacroiliitis and patients with juvenile spondyloarthropathy. Clin Exp

Rheumatol 2017;35 Suppl 108:124-7.

24.

Ozer E, Seker D, Taner E, et al. The frequency of juvenile spondyloarthropathies in childhood

familial Mediterranean fever. Clin Exp Rheumatol 2018;36:141-5.

25.

Рамеев ВВ, Симонян АХ, Саркисова ИА, et al. Амилоидоз и наследственные

периодические

аутовоспалительные

заболевания.

Клиницист

2008;3.https://www.elibrary.ru/item.asp?id=14310188 (accessed 28 May 2021).

26.

Vinceneux P, Pouchot J. De la maladie périodique à l’amylose. Presse Médicale. июль 2005

г.;34(13):958-66.

27.

Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) CKD Work Group. KDIGO 2012

Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease. Kidney

inter 2013;3:1-150.

28.

Lidar M, Yaqubov M, Zaks N, et al. The prodrome: a prominent yet overlooked pre-attack

manifestation of familial Mediterranean fever. J Rheumatol 2006;33:1089-92.

29.

Yenokyan G, Armenian HK. Triggers for Attacks in Familial Mediterranean Fever:

Application of the Case-Crossover Design. Am J Epidemiol. 15 май 2012 г.;175(10):1054-61.

30.

Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB, et al. Textbook of pediatric rheumatology. 8th ed.

Philadelphia: : Elsevier, Inc 2020.

31.

Кузьмина НН, Салугина СО, Федоров ЕС. Аутовоспалительные заболевания и

синдромы у детей. Москва: : ИМА-ПРЕСС 2012.

32.

Sari I, Birlik M, Kasifoglu T Familial Mediterranean fever: An update review. 2014;1:21-33.

33.

Alghamdi M. Familial Mediterranean fever, review of the literature. Clin Rheumatol. август

2017 г.;36(8):1707-13.

34.

Ozdogan H, Ugurlu S. Familial Mediterranean Fever. Presse Médicale. февраль 2019

г.;48(1):e61-76.

35.

Alsarah A, Alsara O, Laird-Fick HS. Cardiac manifestations of Familial Mediterranean fever.

Avicenna J Med. октябрь 2017 г.;07(04):158-63.

36.

Salah S, Hegazy R, Ammar R, Sheba H, AbdelRahman L. MEFV gene mutations and cardiac

phenotype in children with familial Mediterranean fever: a cohort study. Pediatr Rheumatol. декабрь

2014 г.;12(1):5.

187

37.

Gurkan OE, Dalgic B. Gastrointestinal Mucosal Involvement Without Amyloidosis in

Children With Familial Mediterranean Fever. J Pediatr Gastroenterol Nutr. сентябрь

2013

г.;57(3):319-23.

38.

Tutar E, Kutluk G, Bayrak NA, Ataizi Celikel C, Pehlivanoglu E, Ertem D. What is the

diagnostic utility of endoscopic scoring systems in children? Turk J Gastroenterol. 1 февраль 2009

г.;24(1):22-9.

39.

Beşer ÖF, Kasapçopur Ö, Çokuğraş FÇ, Kutlu T, Arsoy N, Erkan T. Association of

Inflammatory Bowel Disease With Familial Mediterranean Fever in Turkish Children. J Pediatr

Gastroenterol Nutr. май 2013 г.;56(5):498-502.

40.

Sağ E, Demir F, Saygın İ, Kalyoncu M, Çakır M. Endoscopic Findings of Children with

Familial Mediterranean Fever. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr. 2018 г.;21(4):271.

41.

Petrushkin H, Stanford M, Fortune F, Jawad AS. Clinical Review: Familial Mediterranean

Fever—An Overview of Pathogenesis, Symptoms, Ocular Manifestations, and Treatment. Ocul

Immunol Inflamm. 3 июль 2016 г.;24(4):422-30.

42.

Баранов АА, Алексеева ЕИ, editors. Ревматические болезни у детей. Москва: : ПедиатрЪ

2016.

43.

Adrovic A, Sahin S, Barut K, Kasapcopur O. Familial Mediterranean fever and periodic fever,

aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis

(PFAPA) syndrome: shared features and main

differences. Rheumatol Int. январь 2019 г.;39(1):29-36.

44.

Korkmaz C. Acute phase response in familial Mediterranean fever. Ann Rheum Dis. 1 январь

2002 г.;61(1):79-81.

45.

Тепаев РФ. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания у детей.

Диагностика и лечение. Педиатрическая Фармакология 2010;7:27-31.

46.

De Vere-Tyndall A, Macauley D, Ansell BM. Disseminated intravascular coagulation

complicating systemic juvenile chronic arthritis (”Still’s disease”). Clin Rheumatol. декабрь 1983

г.;2(4):415.

47.

Ören H, Cingöz I, Duman M, Yılmaz S, Irken G. DISSEMINATED INTRAVASCULAR

COAGULATION IN PEDIATRIC PATIENTS: Clinical and Laboratory Features and Prognostic

Factors Influencing the Survival. Pediatr Hematol Oncol. январь 2005 г.;22(8):679-88.

48.

Rajagopal R, Thachil J, Monagle P. Disseminated intravascular coagulation in paediatrics.

Arch Dis Child. февраль 2017 г.;102(2):187-93.

49.

Tayer-Shifman O. E., Ben-Chetrit E. Familial Mediterranean fever and hypercoagulability

//Mediterranean journal of hematology and infectious diseases. - 2011. - Т. 3. - №. 1.

50.

Salah S. et al. Comparing D-dimer status in children with familial Mediterranean fever during

and in between acute attacks //The Egyptian Rheumatologist. - 2018. - Т. 40. - №. 2. - С. 107-110.

51.

Ozen S, Demirkaya E, Erer B, Livneh A, Ben-Chetrit E, Giancane G, и др. EULAR

recommendations for the management of familial Mediterranean fever. Ann Rheum Dis. апрель 2016

г.;75(4):644-51.

52.

Fraisse T. et al. Non-amyloid liver involvement in familial Mediterranean fever: A systematic

literature review //Liver International. - 2020. - Т. 40. - №. 6. - С. 1269-1277.

53.

Celkan T. et al. The anemia of familial Mediterranean fever disease //Pediatric hematology

and oncology. - 2005. - Т. 22. - №. 8. - С. 657-665.

54.

Mohamed R. et al. Carotid intima-media thickness, lipid profile, serum amyloid A and vitamin

D status in children with familial Mediterranean fever //The Egyptian Rheumatologist. - 2020. - Т.

42. - №. 3. - С. 237-240.

188

55.

Unal F. et al. Liver involvement in children with Familial Mediterranean fever //Digestive and

Liver Disease. - 2012. - Т. 44. - №. 8. - С. 689-693.

56.

Topouzian N. B., Bowie L. J. Familial Mediterranean fever in a fraternal twin: a laboratory

evaluation //Annals of Clinical & Laboratory Science. - 1991. - Т. 21. - №. 3. - С. 205-215.

57.

Uyanik A, Albayrak F, Uyanik MH, Dursun H, Keles M, Cetinkaya R. Antibodies directed to

cyclic citrullinated peptides in familial Mediterranean fever. Rheumatol Int. февраль

2010

г.;30(4):467-71.

58.

Kholoussi S, Kholoussi N, Zaki ME, El-Bassyouni HT, Elnady H, Morcos B, и др.

Immunological Evaluation in Patients with Familial Mediterranean fever. Open Access Maced J Med

Sci. 9 февраль 2018 г.;6(2):310-3.

59.

Karatay S, Yildirim K, Erdal A, Uzkeser H, Erdem FH, Yanmaz V. Anti-cyclic citrullinated

peptide antibodies are not associated with familial Mediterranean fever. J Back Musculoskelet

Rehabil. 5 март 2010 г.;23(1):21-3.

60.

Majeed HA. Familial Mediterranean fever in children: the expanded clinical profile. QJM. 1

июнь 1999 г.;92(6):309-18.

61.

Kaşifoğlu T, Çalışır C, Cansu DÜ, Korkmaz C. The frequency of sacroiliitis in familial

Mediterranean fever and the role of HLA-B27 and MEFV mutations in the development of sacroiliitis.

Clin Rheumatol. январь 2009 г.;28(1):41-6.

62.

Периодические лихорадки в практике детского врача / Р. Р. Шиляев, Е. Б. Копилова, Е.

В. Харитонова, И. В. Менагаришвили // Вестник Ивановской медицинской академии. - 2013.

- Т. 18. - № 4. - С. 51-55.

63.

Saatçi Ü. et al. Familial Mediterranean fever in children: report of a large series and discussion

of the risk and prognostic factors of amyloidosis //European journal of pediatrics. - 1997. - Т. 156. -

№. 8. - С. 619-623.

64.

Said R. et al. Spectrum of renal involvement in familial Mediterranean fever //Kidney

international. - 1992. - Т. 41. - №. 2. - С. 414-419.

65.

Özer S. et al. Simple markers for subclinical inflammation in patients with Familial

Mediterranean Fever //Medical Science Monitor: İnternational medical journal of experimental and

clinical research. - 2015. - Т. 21. - С. 298.

66.

Bourguiba R, Savey L, Aouba A, Deshayes S, Fain O, Martin-Silva N, и др. Le syndrome de

fièvre prolongée associée aux mutations du gène du récepteur au TNF de type 1 : un diagnostic

différentiel de la fièvre méditerranéenne familiale à ne pas méconnaître chez les patients d’origine

méditerranéenne. Rev Médecine Interne. июль 2021 г.;42(7):459-64.

67.

Sag E, Bilginer Y, Ozen S. Autoinflammatory Diseases with Periodic Fevers. Curr Rheumatol

Rep. июль 2017 г.;19(7):41.

68.

Soon GS, Laxer RM. Approach to recurrent fever in childhood. Can Fam Physician Med Fam

Can 2017;63:756-62.

69.

Yüksel S, Ekim M, Özçakar ZB, Yalçınkaya F, Acar B, Öztuna D, и др. The value of

procalcitonin measurements in children with familial Mediterranean fever. Rheumatol Int. ноябрь

2012 г.;32(11):3443-7.

70.

Щербина АЮ. Первичные иммунодефициты

-реалии XXI века. Вопросы

Гематологиионкологии И Иммунопатологии В Педиатрии. 2016;15:8-9-9. doi:10.24287/1726-

1708-2016-15-1-8-9.

71.

Selmi C, Gershwin ME. Diagnosis and classification of reactive arthritis. Autoimmun Rev.

апрель 2014 г.;13(4-5):546-9.

189

72.

Steffen, Hirsch. Diagnostik der Lyme-Borreliose. Ther Umsch. 1 ноябрь 2005 г.;62(11):737-

44.

73.

Sood SK. Lyme Disease in Children. Infect Dis Clin North Am. июнь 2015 г.;29(2):281-94.

74.

for the Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO), Giancane G,

Swart JF, Castagnola E, Groll AH, Horneff G, и др. Opportunistic infections in immunosuppressed

patients with juvenile idiopathic arthritis: analysis by the Pharmachild Safety Adjudication

Committee. Arthritis Res Ther. декабрь 2020 г.;22(1):71.

75.

McAuley JB. Toxoplasmosis in Children. Pediatr Infect Dis J. февраль 2008 г.;27(2):161-2.

76.

Cascio A., Colomba C. Childhood Mediterranean visceral leishmaniasis //Le Infezioni in

Medicina. - 2003. - Т. 11. - №. 1. - С. 5-10.

77.

Howell MD, Davis AM. Management of Sepsis and Septic Shock. 2017 г.;2.

78.

Weiss SL, Peters MJ, Alhazzani W, Agus MSD, Flori HR, Inwald DP, и др. Surviving sepsis

campaign international guidelines for the management of septic shock and sepsis-associated organ

dysfunction in children. Intensive Care Med. февраль 2020 г.;46(S1):10-67.

79.

Demirbaş F, Çaltepe G, Comba A, Abbasguliyev H, Uyar NY, Kalaycı AG. Fecal calprotectin

in children with familial Mediterranean fever in the attack-free period. Pediatr Int. ноябрь 2019

г.;61(11):1140-5.

80.

Asan G, Derin ME, Doğan HO, Bayram M, Şahin M, Şahin A. Can Calprotectin Show

Subclinical Inflammation in Familial Mediterranean Fever Patients? J Korean Med Sci. 2020

г.;35(10):e63.

81.

Hudgins K. Porphyria: A Rare, Complicated, and Misdiagnosed Disease. Crit Care Nurs Q.

апрель 2019 г.;42(2):192-7.

82.

Baresic M, Karanovic B, Coen Herak D, et al. Misleading symptoms of hereditary angioedema

type II mimicking familial mediterranean fever. Acta Reumatol Port 2020;45:143-6.

83.

Kazandjieva J, Christoff G. Angioedema as a systemic disease. Clin Dermatol. ноябрь 2019

г.;37(6):636-43.

84.

Ziegeler K, Eshed I, Diekhoff T, Hermann KG. Imaging of Joints and Bones in

Autoinflammation. J Clin Med. 17 декабрь 2020 г.;9(12):4074.

85.

Ishak GE, Khoury NJ, Birjawi GA, El-Zein YR, Naffaa LN, Haddad MC. Imaging findings

of familial Mediterranean fever. Clin Imaging. май 2006 г.;30(3):153-9.

86.

Aharoni D, Hiller N, Hadas-Halpern I. Familial Mediterranean fever: abdominal imaging

findings in 139 patients and review of the literature. Abdom Imaging. март 2000 г.;25(3):297-300.

87.

Ruemmele FM, Veres G, Kolho KL, Griffiths A, Levine A, Escher JC, и др. Consensus

guidelines of ECCO/ESPGHAN on the medical management of pediatric Crohn’s disease. J Crohns

Colitis. 1 октябрь 2014 г.;8(10):1179-207.

88.

Canpolat M, Gumus H, Gunduz Z, Dusunsel R, Kumandas S, Bayram A, и др. Neurological

Manifestations in Familial Mediterranean Fever: Results of 22 Children from a Reference Center in

Kayseri, an Urban Area in Central Anatolia, Turkey. Neuropediatrics.

22 сентябрь

2016

г.;48(02):079-85.

89.

Zucker EJ, Lee EY, Restrepo R, Eisenberg RL. Hip Disorders in Children. Am J Roentgenol.

декабрь 2013 г.;201(6):W776-96.

90.

Olmedilla G, Undaondo C, Vasquez W, Rodriguez N. Metastatic Malignant Peritoneal

Mesothelioma Mimicking an Autoinflammatory Syndrome in a 12-Year-Old Boy. Pediatr Dev

Pathol. сентябрь 2021 г.;24(5):478-83.

190

91.

Fonseca MB, Gomes FHR, Valera ET, Pileggi GS, Gonfiantini PB, Gonfiantini MB, и др.

Signs and symptoms of rheumatic diseases as first manifestation of pediatric cancer: diagnosis and

prognosis implications. Rev Bras Reumatol Engl Ed. июль 2017 г.;57(4):330-7.

92.

Grebenyuk V. et al. Fever of unknown origin: case reports from routine clinical practice and

a review //Klinicka Mikrobiologie a Infekcni Lekarstvi. - 2021. - Т. 27. - №. 4. - С. 148-157.

93.

Li Q. et al. Quantifying the contribution of 18F-FDG PET to the diagnostic assessment of

pediatric patients with fever of unknown origin: a systematic review and meta-analysis //Pediatric

Radiology. - 2022. - С. 1-12.

94.

Tantawy A. A. G., Ebeid F. S. E., k El Sherif N. H. Reversible Posterior Leukoencephalopathy

Syndrome Complicating Therapy of Hodgkin Disease in A Child with Familial Mediterranean Fever:

A Case Report //American Journal of Cancer Case Reports. - 2013. - Т. 1. - №. 1. - С. 8-15.

95.

Erbis G, Schmidt K, Hansmann S, Sergiichuk T, Michler C, Kuemmerle-Deschner JB, и др.

Living with autoinflammatory diseases: identifying unmet needs of children, adolescents and adults.

Pediatr Rheumatol. декабрь 2018 г.;16(1):81.

96.

Yokota S, Itoh Y, Morio T, Sumitomo N, Daimaru K, Minota S. Macrophage Activation

Syndrome in Patients with Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis under Treatment with Tocilizumab.

J Rheumatol. апрель 2015 г.;42(4):712-22.

97.

Rossi-Semerano L, Hermeziu B, Fabre M, Koné-Paut I. Macrophage activation syndrome

revealing familial Mediterranean fever. Arthritis Care Res. май 2011 г.;63(5):780-3.

98.

Ravelli A, Davì S, Minoia F, Martini A, Cron RQ. Macrophage Activation Syndrome.

Hematol Oncol Clin North Am. октябрь 2015 г.;29(5):927-41.

99.

Rigante D, Emmi G, Fastiggi M, Silvestri E, Cantarini L. Macrophage activation syndrome in

the course of monogenic autoinflammatory disorders. Clin Rheumatol. август 2015 г.;34(8):1333-9.

100. Valade S, Mariotte E, Azoulay E. Coagulation Disorders in Hemophagocytic

Lymphohistiocytosis/Macrophage Activation Syndrome. Crit Care Clin. апрель 2020 г.;36(2):415-

26.

101. Yuan W-H, Liu H-C, Zeng L-K, et al. [Change of Thrombelastography in Children’s DIC and

Analysis of Its Sensitivity and Specificity for Diagnosis of DIC]. Zhongguo Shi Yan Xue Ye Xue Za

Zhi 2017;25:847-52. doi:10.7534/j.issn.1009-2137.2017.03.039.

102. Limper M, de Kruif MD, Duits AJ, Brandjes DPM, van Gorp ECM. The diagnostic role of

Procalcitonin and other biomarkers in discriminating infectious from non-infectious fever. J Infect.

июнь 2010 г.;60(6):409-16.

103. Cantini F, Nannini C, Niccoli L, Iannone F, Delogu G, Garlaschi G, и др. Guidance for the

management of patients with latent tuberculosis infection requiring biologic therapy in rheumatology

and dermatology clinical practice. Autoimmun Rev. июнь 2015 г.;14(6):503-9.

104. Handa R, Upadhyaya S, Kapoor S, Jois R, Pandey BD, Bhatnagar AK, и др. Tuberculosis and

biologics in rheumatology: A special situation. Int J Rheum Dis. октябрь 2017 г.;20(10):1313-25.

105. Vince A, Dusek D. Imunosupresija i virusne infekcije u reumatskim bolestima

[Immunosupression and viral infections in rheumatic diseases]. Reumatizam. 2007;54(2):58-62.

Croatian. PMID: 18351141.

106. Eroglu-Ertugrul NG, Yalcin E, Oguz B, Ocal T, Kuskonmaz B, Emiralioglu N, и др. The

value of flexible bronchoscopy in pulmonary infections of immunosuppressed children. Clin Respir

J. февраль 2020 г.;14(2):78-84.

107. Gonski K, Cohn R, Widger J, McMullan B. Utility of bronchoscopy in immunocompromised

paediatric patients: Systematic review. Paediatr Respir Rev. апрель 2020 г.;34:24-34.

191

108. Özkoç S, Bayram DelıBaş S. Investigation of Pneumocystis jirovecii Pneumonia and

Colonization in Iatrogenically Immunosuppressed and Immunocompetent Patients. Mikrobiyol Bul.

24 апрель 2015 г.;49(2):221-30.

109. Lachant DJ, Croft DP, McGrane Minton H, Hardy DJ, Prasad P, Kottmann RM. The clinical

impact of pneumocystis and viral PCR testing on bronchoalveolar lavage in immunosuppressed

patients. Respir Med. декабрь 2018 г.;145:35-40.

110. Ramos JT, Romero CA, Belda S, et al. Clinical practice update of antifungal prophylaxis in

immunocompromised children. Rev Espanola Quimioter Publicacion Of Soc Espanola Quimioter

2019;32:410-25.

111. Tragiannidis A, Kyriakidis I, Zündorf I, Groll AH. Invasive fungal infections in pediatric

patients treated with tumor necrosis alpha (TNF-α) inhibitors. Mycoses. апрель 2017 г.;60(4):222-

112. García-Basteiro AL, DiNardo A, Saavedra B, Silva DR, Palmero D, Gegia M, и др. Point of

care diagnostics for tuberculosis. Pulmonology. март 2018 г.;24(2):73-85.

113. Kisla Ekinci RM, Balcı S, Bisgin A, Cetin F, Tumgor G. The contribution of diet preference

to the disease course in children with familial Mediterranean fever: a cross-sectional study.

Reumatologia/Rheumatology. 2020 г.;58(2):81-6.

114. Kazem Y, Zarouk WA, Hamed K, et al. The Effect of Anti-inflammatory Diet and Vitamin D

Supplementation on the Amelioration of the Clinical Status and Cognitive functions of Familial

Mediterranean Fever Patients. Kobe J Med Sci 2021;66:E159-65.

115. Stucki G, Kroeling P. Physical therapy and rehabilitation in the management of rheumatic

disorders. Best Pract Res Clin Rheumatol. декабрь 2000 г.;14(4):751-71.

116. Luttosch F, Baerwald C. Rehabilitation in der Rheumatologie. Internist. октябрь 2010

г.;51(10):1239-45.

117. Sherman JM, Sood SK. Current challenges in the diagnosis and management of fever. Curr

Opin Pediatr. июнь 2012 г.;24(3):400-6.

118. ter Haar N, Lachmann H, Özen S, Woo P, Uziel Y, Modesto C, и др. Treatment of

autoinflammatory diseases: results from the Eurofever Registry and a literature review. Ann Rheum

Dis. май 2013 г.;72(5):678-85.

119. Levy DM, Imundo LF. Nonsteroidal Anti-Inflammatory Drugs: A survey of practices and

concerns of pediatric medical and surgical specialists and a summary of available safety data. Pediatr

Rheumatol. декабрь 2010 г.;8(1):7.

120. Litalien C., Jacqz-Aigrain E. Risks and benefits of nonsteroidal anti-inflammatory drugs in

children //Paediatric drugs. - 2001. - Т. 3. - №. 11. - С. 817-858.

121. Hollingworth P. The use of non-steroidal anti-inflammatory drugs in paediatric rheumatic

diseases //Rheumatology. - 1993. - Т. 32. - №. 1. - С. 73-77.

122. Guillaume-Czitrom S. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens dans les rhumatismes

inflammatoires chroniques de l’enfant

[Non

-steroidal anti-inflammatory drugs in chronic

inflammatory arthritis in children]. La Lettre du Rhumatologue №379-380 - février-mars 2012.

123. Gupta P, Sachdev HP. Safety of oral use of nimesulide in children: systematic review of

randomized controlled trials. Indian Pediatr. 2003 Jun;40(6):518-31. PMID: 12824661.

124. Ozen S, Bilginer Y. A clinical guide to autoinflammatory diseases: familial Mediterranean

fever and next-of-kin. Nat Rev Rheumatol. март 2014 г.;10(3):135-47.

125. Çakan M., Karadag S. G., Ayaz N. A. Corticosteroid-resistant anakinra-responsive protracted

febrile myalgia syndrome as the first manifestation of familial Mediterranean fever //Northern Clinics

of İstanbul. - 2020. - Т. 7. - №. 1. - С. 78.

192

126. Özkaya O. et al. Cerebral vasculitis in a child with Henoch-Schönlein purpura and familial

Mediterranean fever //Clinical rheumatology. - 2007. - Т. 26. - №. 10. - С. 1729-1732.

127. Bakkaloğlu S. A. et al. Polyarteritis nodosa in a case of familial Mediterranean fever

//Pediatric Nephrology. - 2004. - Т. 19. - №. 5. - С. 536-538.

128. Öztürk K., Çakan M. Protracted febrile myalgia syndrome as the first manifestation of familial

Mediterranean fever in children: case-based review //Rheumatology International. - 2021. - Т. 41. -

№. 1. - С. 213-218.

129. Ozturk MA, Kanbay M, Kasapoglu B, et al. Therapeutic approach to familial Mediterranean

fever: a review update. Clin Exp Rheumatol 2011;29:S77-86.

130. Pankow A, Feist E, Baumann U, Kirschstein M, Burmester GR, Wagner AD. Was ist gesichert

in der Therapie von autoinflammatorischen Fiebererkrankungen? Internist. декабрь

2021

г.;62(12):1280-9.

131. Sarikaya S., ÖZDOLAP Ş., MARAŞLI E. Spondylitis and arthritis in familial Mediterranean

fever //Archives of Rheumatology. - 2012. - Т. 27. - №. 4. - С. 241-247.

132. Kallinich T, Haffner D, Niehues T, Huss K, Lainka E, Neudorf U, и др. Colchicine Use in

Children and Adolescents With Familial Mediterranean Fever: Literature Review and Consensus

Statement. Pediatrics. 1 февраль 2007 г.;119(2):e474-83.

133. Demirkaya E, Erer B, Ozen S, Ben-Chetrit E. Efficacy and safety of treatments in Familial

Mediterranean fever: a systematic review. Rheumatol Int. март 2016 г.;36(3):325-31.

134. Padeh S, Gerstein M, Berkun Y. Colchicine is a Safe Drug in Children with Familial

Mediterranean Fever. J Pediatr. декабрь 2012 г.;161(6):1142-6.

135. Ozen S, Kone-Paut I, Gül A. Colchicine resistance and intolerance in familial mediterranean

fever: Definition, causes, and alternative treatments. Semin Arthritis Rheum. август

2017

г.;47(1):115-20.

136. Tufan A, Lachmann HJ. Familial Mediterranean fever, from pathogenesis to treatment: a

contemporary review. Turk J Med Sci. 3 ноябрь 2020 г.;50(7):1591-610.

137. Kuemmerle-Deschner JB, Gautam R, George AT, Raza S, Lomax KG, Hur P. A systematic

literature review of efficacy, effectiveness and safety of biologic therapies for treatment of familial

Mediterranean fever. Rheumatology. 1 октябрь 2020 г.;59(10):2711-24.

138. Hentgen V, Vinit C, Fayand A, Georgin-Lavialle S. The Use of Interleukine-1 Inhibitors in

Familial Mediterranean Fever Patients: A Narrative Review. Front Immunol. 28 май 2020 г.;11:971.

139. Mercan R, Turan A, Bitik B, Tufan A, Haznedaroglu S, Goker B. Rapid resolution of

protracted febrile myalgia syndrome with anakinra: Report of two cases. Mod Rheumatol. 3 май 2016

г.;26(3):458-9.

140. Ruperto N, Murray KJ, Gerloni V, Wulffraat N, Feitosa De Oliveira SK, Falcini F, и др. A

randomized trial of parenteral methotrexate comparing an intermediate dose with a higher dose in

children with juvenile idiopathic arthritis who failed to respond to standard doses of methotrexate.

Arthritis Rheum. июль 2004 г.;50(7):2191-201.

141. Bakkaloglu SA, Aksu T, Goker B, Unlusoy A, Peru H, Fidan K, и др. Sulphasalazine

treatment in protracted familial Mediterranean fever arthritis. Eur J Pediatr. август

2009

г.;168(8):1017-9.

142. Kaçmaz H. et al. Sacroiliitis in children and adolescents with familial Mediterranean fever

//Advances in Rheumatology. - 2021. - Т. 61.

143. Langevitz P. et al. Seronegative spondyloarthropathy in familial Mediterranean fever

//Seminars in arthritis and rheumatism. - WB Saunders, 1997. - Т. 27. - №. 2. - С. 67-72.

193

144. В Aydin F. et al. Sacroiliitis in children with familial Mediterranean fever //JCR: Journal of

Clinical Rheumatology. - 2019. - Т. 25. - №. 2. - С. 69-73.

145. Yucel I. K. et al. Economic impact of juvenile idiopathic arthritis and familial Mediterranean

fever //Rheumatology international. - 2012. - Т. 32. - №. 7. - С. 1955-1962.

146. Alexeeva E., Kozlova A., Valiyeva S., Bzarova T., Chomakhidze A., Isaeva K. NEW

OPPORTUNITIES IN TREATMENT OF JUVENILE ANKYLOSING SPONDYLOARTHRITIS.

Current Pediatrics. 2010;9(2):23-31.

147. On behalf of the Rheumatology Italian Study Group, Ferrara G, Mastrangelo G, Barone P, La

Torre F, Martino S, и др. Methotrexate in juvenile idiopathic arthritis: advice and recommendations

from the MARAJIA expert consensus meeting. Pediatr Rheumatol. декабрь 2018 г.;16(1):46.

148. Woo P, Southwood TR, Prieur AM, Doré CJ, Grainger J, David J, и др. Randomized, placebo-

controlled, crossover trial of low-dose oral methotrexate in children with extended oligoarticular or

systemic arthritis. Arthritis Rheum. август 2000 г.;43(8):1849-57.

149. Ozgocmen S, Akgul O. Anti-TNF agents in familial Mediterranean fever: report of three cases

and review of the literature. Mod Rheumatol. декабрь 2011 г.;21(6):684-90.

150. Guti rrez-Su rez R., Burgos-Vargas R. The use of methotrexate in children with rheumatic

diseases //Clinical and Experimental Rheumatology-Incl Supplements. - 2010. - Т. 28. - №. 5. - С.

S122.

151. Hunt PG, Rose CD, McIlvain-Simpson G, et al. The effects of daily intake of folic acid on the

efficacy of methotrexate therapy in children with juvenile rheumatoid arthritis. A controlled study. J

Rheumatol 1997;24:2230-2.

152. Colak S, Tekgoz E, Cinar M, Yilmaz S. The assessment of tocilizumab therapy on recurrent

attacks of patients with familial Mediterranean fever: A retrospective study of 15 patients. Mod

Rheumatol. 2 январь 2021 г.;31(1):223-5.

153. Inui K, Sawa N, Suwabe T, Mizuno H, Yamanouchi M, Hiramatsu R, и др. Long term

administration of tocilizumab improves renal amyloid A (AA) amyloidosis deposition in Familial

Mediterranean fever. Mod Rheumatol Case Rep. 2 июль 2020 г.;4(2):310-1.

154. Grevich S, Shenoi S. Update on the management of systemic juvenile idiopathic arthritis and

role of IL-1 and IL-6 inhibition. Adolesc Health Med Ther. ноябрь 2017 г.;Volume 8:125-35.

155. Mitchell E, Jones G. Subcutaneous tocilizumab for the treatment of rheumatoid arthritis.

Expert Rev Clin Immunol. февраль 2016 г.;12(2):103-14.

156. Koga T. et al. A Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled Phase III Trial On The

Efficacy and Safety of Tocilizumab in Patients With Colchicine-Resistant or-Intolerant Familial

Mediterranean Fever. - 2021.

157. Mulders-Manders C. M. et al. Systemic autoinflammatory diseases and Fever Syndromes. -

2020. - С. 135.

158. Brunner HI, Ruperto N, Tzaribachev N, Horneff G, Chasnyk VG, Panaviene V, и др.

Subcutaneous golimumab for children with active polyarticular-course juvenile idiopathic arthritis:

results of a multicentre, double-blind, randomised-withdrawal trial. Ann Rheum Dis. январь 2018

г.;77(1):21-9.

159. Cherqaoui B. et al. Boundaries between familial Mediterranean fever and juvenile

spondyloarthritis: Analysis of three French retrospective cohorts //Joint Bone Spine. - 2018. - Т. 85.

- №. 6. - С. 733-739.

160. Akgul O. et al. Efficacy and safety of biologic treatments in Familial Mediterranean Fever

//The American Journal of the Medical Sciences. - 2013. - Т. 346. - №. 2. - С. 137-141.

194

161. Avar-Aydin P. O. et al. Ocular inflammatory diseases in children with familial Mediterranean

fever: a true association or a coincidence? //International Ophthalmology. - 2022. - Т. 42. - №. 4. -

С. 1249-1257.

162. Scott C., Slamang W. Biologics in childhood rheumatic disorders //Current Allergy & Clinical

Immunology. - 2018. - Т. 31. - №. 4. - С. 206-211.

163. Cabrera N. et al. Safety of biological agents in paediatric rheumatic diseases: a real-life

multicenter retrospective study using the JIRcohorte database //Joint Bone Spine. - 2019. - Т. 86. -

№. 3. - С. 343-350.

164. Paç Kısaarslan A. et al. Evaluation of familial Mediterranean fever patients concomitant with

juvenile spondyloarthropathy //Modern rheumatology. - 2021. - Т. 31. - №. 3. - С. 718-724.

165. ter Haar NM, van Delft ALJ, Annink KV, van Stel H, Al-Mayouf SM, Amaryan G, и др. In

silico validation of the Autoinflammatory Disease Damage Index. Ann Rheum Dis. ноябрь 2018

г.;77(11):1599-605.

166. Pras E, Livneh A, Balow JE, Pras E, Kastner DL, Pras M, и др. Clinical differences between

North African and Iraqi Jews with familial Mediterranean fever. Am J Med Genet. 13 январь 1998

г.;75(2):216-9.

167. Babaoglu H, Armagan B, Bodakci E, et al. Factors associated with damage in patients with

familial Mediterranean fever. Clin Exp Rheumatol 2020;38 Suppl 127:42-8.

168. Henter JI. Treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis with HLH-94

immunochemotherapy and bone marrow transplantation. Blood. 18 сентябрь 2002 г.;100(7):2367-

73.

169. La Rosée P, Horne A, Hines M, von Bahr Greenwood T, Machowicz R, Berliner N, и др.

Recommendations for the management of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults. Blood. 6

июнь 2019 г.;133(23):2465-77.

170. Bagri NK, Gupta L, Sen ES, Ramanan AV. Macrophage Activation Syndrome in Children:

Diagnosis and Management. Indian Pediatr. декабрь 2021 г.;58(12):1155-61.

171. Stephan J. L. et al. Reactive haemophagocytic syndrome in children with inflammatory

disorders. A retrospective study of 24 patients //Rheumatology. - 2001. - Т. 40. - №. 11. - С. 1285-

1292.

172. I.A.Kriulin IAK, Kriulin IA, National Medical Research Center for Children’s Health,

Moscow, Russian Federation, I.M.Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov

University), Moscow, Russian Federation, Alexeeva EI, National Medical Research Center for

Children’s Health, Moscow, Russian Federation, и др. Hemophagocytic lymphohistiocytosis:

mechanisms of development, clinical manifestations, and treatments. Vopr Prakt Pediatr. 2021

г.;16(6):94-102.

173. Grom AA, Horne A, De Benedetti F. Macrophage activation syndrome in the era of biologic

therapy. Nat Rev Rheumatol. май 2016 г.;12(5):259-68.

174. Aizawa-Yashiro T, Oki E, Tsuruga K, Nakahata T, Ito E, Tanaka H. Intravenous

immunoglobulin therapy leading to dramatic improvement in a patient with systemic juvenile

idiopathic arthritis and severe pericarditis resistant to steroid pulse therapy. Rheumatol Int. май 2012

г.;32(5):1359-61.

175. Georgiadou S, Gatselis NK, Stefos A, Zachou K, Makaritsis K, Rigopoulou EI, и др. Efficient

management of secondary haemophagocytic lymphohistiocytosis with intravenous steroids and γ-

immunoglobulin infusions. World J Clin Cases. 6 ноябрь 2019 г.;7(21):3394-406.

176. Roifman CM. Use of intravenous immune globulin in the therapy of children with

rheumatological diseases. J Clin Immunol. ноябрь 1995 г.;15(S6):S42-51.

195

177. Sen E. S., Clarke S. L. N., Ramanan A. V. Macrophage activation syndrome //The Indian

Journal of Pediatrics. - 2016. - Т. 83. - №. 3. - С. 248-253.

178. Chellapandian D, Das R, Zelley K, Wiener SJ, Zhao H, Teachey DT, и др. Treatment of

Epstein Barr virus-induced haemophagocytic lymphohistiocytosis with rituximab-containing chemo-

immunotherapeutic regimens. Br J Haematol. август 2013 г.;162(3):376-82.

179. Siberry GK, Abzug MJ, Nachman S, Brady MT, Dominguez KL, Handelsman E, и др.

Guidelines for the Prevention and Treatment of Opportunistic Infections in HIV-Exposed and HIV-

Infected Children: Recommendations from the National Institutes of Health, Centers for Disease

Control and Prevention, the HIV Medicine Association of the Infectious Diseases Society of America,

the Pediatric Infectious Diseases Society, and the American Academy of Pediatrics. Pediatr Infect

Dis J. ноябрь 2013 г.;32(Supplement 2):i.

180. Green H, Paul M, Vidal L, Leibovici L. Prophylaxis of Pneumocystis Pneumonia in

Immunocompromised Non-HIV-Infected Patients: Systematic Review and Meta-analysis of

Randomized Controlled Trials. Mayo Clin Proc. сентябрь 2007 г.;82(9):1052-9.

181. Sulieman SE, Metjian TA, Zaoutis TE, Fisher BT. Pneumocystis Pneumonia: Epidemiology

and Options for Prophylaxis in Non-HIV Immunocompromised Pediatric Patients. Curr Fungal Infect

Rep. март 2014 г.;8(1):45-55.

182. Abe Y, Fujibayashi K, Nishizaki Y, Yanagisawa N, Nojiri S, Nakano S, и др. Conventional-

dose Versus Half-dose Sulfamethoxazole-trimethoprim for the Prophylaxis of Pneumocystis

Pneumonia in Patients with Systemic Rheumatic Disease: A Non-blind, Randomized Controlled Trial

[Интернет]. Okayama University Medical School; 2019 [цитируется по 2 октябрь 2022 г.].

Доступно на: https://doi.org/10.18926/AMO/56464

183. Ghembaza A, Vautier M, Cacoub P, Pourcher V, Saadoun D. Risk Factors and Prevention of

Pneumocystis jirovecii Pneumonia in Patients With Autoimmune and Inflammatory Diseases. Chest.

декабрь 2020 г.;158(6):2323-32.

184. Jiang X, Mei X, Feng D, Wang X. Prophylaxis and Treatment of Pneumocystis jiroveci

Pneumonia in Lymphoma Patients Subjected to Rituximab-Contained Therapy: A Systemic Review

and Meta-Analysis. Tanowitz HB, редактор. PLOS ONE. 24 апрель 2015 г.;10(4):e0122171.

185. Kitazawa T, Seo K, Yoshino Y, Asako K, Kikuchi H, Kono H, и др. Efficacies of atovaquone,

pentamidine, and trimethoprim/sulfamethoxazole for the prevention of Pneumocystis jirovecii

pneumonia in patients with connective tissue diseases. J Infect Chemother. май 2019 г.;25(5):351-4.

186. Park JW, Curtis JR, Kim MJ, Lee H, Song YW, Lee EB. Pneumocystis pneumonia in patients

with rheumatic diseases receiving prolonged, non-high-dose steroids—clinical implication of primary

prophylaxis using trimethoprim-sulfamethoxazole. Arthritis Res Ther. декабрь 2019 г.;21(1):207.

187. What’s New Adult and Adolescent Opportunistic Infection. AIDSinfo.

https://aidsinfo.nih.gov/guidelines/html/4/adult-and-adolescent-opportunistic-infection/392/whats-

new (accessed 14 Apr 2020).

188. Henter JI, Horne A, Aricó M, Egeler RM, Filipovich AH, Imashuku S, и др. HLH-2004:

Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood

Cancer. февраль 2007 г.;48(2):124-31.

189. Heijstek MW, Ott de Bruin LM, Bijl M, Borrow R, van der Klis F, Koné-Paut I, и др. EULAR

recommendations for vaccination in paediatric patients with rheumatic diseases. Ann Rheum Dis.

октябрь 2011 г.;70(10):1704-12.

190. Алексеева Е., Валиева С., Бзарова Т., Семикина Е., Исаева К., Лисицин А., Денисова Р.,

Чистякова Е., Слепцова Т., Митенко Е. Эффективность и безопасность отечественного

рекомбинантного человеческого гранулоцитарного колониестимулирующего фактора при

196

нейтропениях, развивающихся на фоне анти-в клеточной и иммуносупрессивной терапии у

больных ювенильным ревматоидным артритом. Вопросы современной педиатрии.

2010;9(4):94-100.

191. Yilmaz D., Ritchey A. K. Severe neutropenia in children: a single institutional experience

//Journal of Pediatric Hematology/Oncology. - 2007. - Т. 29. - №. 8. - С. 513-518.

192. Aghdashi MA, Khadir M, Dinparasti-Saleh R. Antinuclear Antibodies and Lupus-like

Manifestations in Rheumatoid Arthritis and Ankylosing Spondylitis Patients at 4 Months’ Follow-up

After Treatment with Infliximab and Etanercept. Curr Rheumatol Rev. 5 март 2020 г.;16(1):61-6.

193. Garcia-Lloret M, McGhee S, Chatila TA. Immunoglobulin Replacement Therapy in Children.

Immunol Allergy Clin North Am. ноябрь 2008 г.;28(4):833-49.

194. Ahmadinejad Z, Mansori S, Ziaee V, et al. Periodic Fever: a review on clinical, management

and guideline for Iranian patients - part I. Iran J Pediatr 2014;24:1-13.

195. Chien YL, Huang FL, Huang CM, Chen PY. Clinical approach to fever of unknown origin in

children. J Microbiol Immunol Infect. декабрь 2017 г.;50(6):893-8.

196. El-Nawawy A, El-Kinany H, Hamdy El-Sayed M, Boshra N. Intravenous Polyclonal

Immunoglobulin Administration to Sepsis Syndrome Patients: A Prospective Study in a Pediatric

Intensive Care Unit. J Trop Pediatr. 1 октябрь 2005 г.;51(5):271-8.

197. Gülez N, Makay B, Sözeri B. Long-term effectiveness and safety of canakinumab in pediatric

familial Mediterranean fever patients. Mod Rheumatol. 2 январь 2020 г.;30(1):166-71.

198. Rao S, Abzug MJ, Carosone-Link P, Peterson T, Child J, Siparksy G, и др. Intravenous

Acyclovir and Renal Dysfunction in Children: A Matched Case Control Study. J Pediatr. июнь 2015

г.;166(6):1462-1468.e4.

199. Whitley RJ. Herpes simplex virus in children. Curr Treat Options Neurol. май

2002

г.;4(3):231-7.

200. Antiviral Drugs in Children and Adolescents. Pediatr Infect Dis. 16 июль 2020 г.;1(3):123-

201. Zhang S, Zhu Y, Jin Y, Sun H, Wang W, Zhan L. Difference between Acyclovir and

Ganciclovir in the Treatment of Children with Epstein-Barr Virus-Associated Infectious

Mononucleosis. Tan S, редактор. Evid Based Complement Alternat Med. 20 октябрь 2021

г.;2021:1-6.

202. Adler SP, Marshall B. Cytomegalovirus Infections. :11.

203. Аксенова ВА, Барышников ЛА, Клевно НИ, et al. Новые возможности скрининга и

диагностики различных проявлений туберкулезной инфекции у детей и подростков в России.

Вопросы Современной Педиатрии 2011;10:16-22.

204. Koç R, Sönmez HE, Çakan M, Karadağ ŞG, Tanatar A, Çakmak F, и др. Drug reactions in

children with rheumatic diseases receiving parenteral therapies: 9 years’ experience of a tertiary

pediatric rheumatology center. Rheumatol Int. май 2020 г.;40(5):771-6.

205. Bockem hl J, Roggentin P. Enterale Yersiniosen: Klinische Bedeutung, Epidemiologie,

Diagnostik und Pr vention. Bundesgesundheitsblatt - Gesundheitsforschung - Gesundheitsschutz

[Интернет]. июль

2004 г.

[цитируется по

2 октябрь

2022 г.];47(7). Доступно на:

http://link.springer.com/10.1007/s00103-004-0865-9

206. Sandau KE, Funk M, Auerbach A, Barsness GW, Blum K, Cvach M, и др. Update to Practice

Standards for Electrocardiographic Monitoring in Hospital Settings: A Scientific Statement From the

American Heart Association. Circulation [Интернет]. 7 ноябрь 2017 г. [цитируется по 2 октябрь

2022 г.];136(19). Доступно на: https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000000527

197

207. Sharma AP, Norozi K, Filler G, Altamirano-Diaz L. Diagnosis of Pediatric Hypertension:

European Society of Hypertension-recommended 24-hr vs. 24-hr-day-night Ambulatory Blood

Pressure thresholds. :23.

208. Turner D, Levine A, Escher JC, Griffiths AM, Russell RK, Dignass A, и др. Management of

Pediatric Ulcerative Colitis: Joint ECCO and ESPGHAN Evidence-based Consensus Guidelines. J

Pediatr Gastroenterol Nutr. сентябрь 2012 г.;55(3):340-61.

209. Sierra D, Wood M, Kolli S, Felipez LM. Pediatric Gastritis, Gastropathy, and Peptic Ulcer

Disease. Pediatr Rev. 1 ноябрь 2018 г.;39(11):542-9.

210. Jones NL, Koletzko S, Goodman K, Bontems P, Cadranel S, Casswall T, и др. Joint

ESPGHAN/NASPGHAN Guidelines for the Management of Helicobacter pylori in Children and

Adolescents (Update 2016). J Pediatr Gastroenterol Nutr. июнь 2017 г.;64(6):991-1003.

211. Pneumonia in Immunocompromised Patients: Overview, Causes of Pneumonia, HIV/AIDS.

Published Online First:

23 March

2020.https://emedicine.medscape.com/article/807846-

overview^#a11.. (accessed 14 Apr 2020).

212. Weyant RB, Kabbani D, Doucette K, Lau C, Cervera C. Pneumocystis jirovecii: a review with

a focus on prevention and treatment. Expert Opin Pharmacother. 13 август 2021 г.;22(12):1579-92.

213. Buckley L, Guyatt G, Fink HA, Cannon M, Grossman J, Hansen KE, и др. 2017 American

College of Rheumatology Guideline for the Prevention and Treatment of Glucocorticoid-Induced

Osteoporosis: ACR GUIDELINE FOR GLUCOCORTICOID-INDUCED OSTEOPOROSIS

PREVENTION AND TREATMENT. Arthritis Rheumatol. август 2017 г.;69(8):1521-37.

214. Galindo-Zavala R, Bou-Torrent R, Magallares-López B, Mir-Perelló C, Palmou-Fontana N,

Sevilla-Pérez B, и др. Expert panel consensus recommendations for diagnosis and treatment of

secondary osteoporosis in children. Pediatr Rheumatol. декабрь 2020 г.;18(1):20.

215. Денисова Р. В., Алексеева Екатерина Иосифовна, Пинелис В. Г., Баканов М. И., Валиева

С. И., Бзарова Т. М., Исаева К. Б., Морев С. Ю., Кузнецова Г. В., Арсеньева Е. Н., Малахов О.

А. Эффективность и безопасность ибандроновой кислоты для внутривенного введения при

тяжелом системном остеопорозе у больных ювенильным артритом // ВСП. 2011. №6.

216. Kutilek S, Plasilova I, Langer J. Ibandronate in the treatment of pediatric osteoporosis. Bone

Abstr

[Интернет].

9 июнь

2015 г.

[цитируется по

3 октябрь

2022 г.]; Доступно на:

http://www.iccbh.org/2015/programme.aspx/ba/0004ba0004P80.htm

217. de Camargo MC, Barros BCA, Fulone I, Silva MT, Silveira MS do N, Camargo IA de, и др.

Adverse Events in Patients With Rheumatoid Arthritis and Psoriatic Arthritis Receiving Long-Term

Biological Agents in a Real-Life Setting. Front Pharmacol. 11 сентябрь 2019 г.;10:965.

218. Puxeddu I, Giori L, Rocchi V, Bazzichi L, Bombardieri S, Tavoni A, и др. Hypersensitivity

reactions during treatment with infliximab, etanercept, and adalimumab. Ann Allergy Asthma

Immunol. февраль 2012 г.;108(2):123-4.

219. Demirkaya E, Ozen S, Türker T, Kuis W, Saurenmann RK. Current educational status of

paediatric rheumatology in Europe: the results of PReS survey. Clin Exp Rheumatol. август 2009

г.;27(4):685-90.

220. Allen-Rhoades W, Whittle SB, Rainusso N. Pediatric Solid Tumors in Children and

Adolescents: An Overview. Pediatr Rev. 1 сентябрь 2018 г.;39(9):444-53.

198

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке к пересмотру

клинических рекомендаций

Данные клинические рекомендации подготовлены профессиональными ассоциациями:

Ассоциацией детских ревматологов и Ассоциацией медицинских генетиков.

Утверждены рабочей группой Ассоциации детских ревматологов и Ассоциации медицинских

генетиков.

Рабочая группа Ассоциации детских ревматологов:

1. Алексеева Е.И., д.м.н., профессор, чл.-корр. РАН

2. Шилькрот И.Ю., к.м.н.

3. Салугина С.О., д.м.н.

4. Дворяковская Т.М., д.м.н.

5. Федоров Е.С., к.м.н.

6. Сурков А.Г., к.м.н.

7. Костик М.М., д.м.н.

8. Никишина И.П., к.м.н.

9. Ушакова С.А., д.м.н., профессор

10. Ульянова Е.А., к.м.н.

11. Глазырина Г.А., к.м.н.

12. Жолобова Е.С., д.м.н., профессор

13. Сударева О.О., к.м.н.

14. Игишева Л.Н., д.м.н., доцент

15. Лигостаева Е.А., к.м.н.

16. Малиевский В.А., д.м.н., профессор

17. Криулин И.А., младший научный сотрудник

18. Криулина Т. Ю., клинический аспирант

Рабочая группа Ассоциации медицинских генетиков:

1. Куцев С.И., д.м.н., профессор, чл.-корр. РАН

2. Захарова Е.Ю., д.м.н.

3. Поляков А.В., д.б.н.

Конфликт интересов: члены рабочей группы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

199

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория

Врачи-педиатры

Врачи-ревматологи детских ревматологических отделений

Врачи-ревматологи детских ревматологических кабинетов детских поликлиник

Врачи-нефрологи детских нефрологических отделений

Врачи-нефрологи детских поликлиник

Врачи-медицинские генетики

Врачи-детские хирурги

Врачи-иммунологи

Медицинские психологи

10.

Студенты медицинских ВУЗов

11.

Обучающиеся в ординатуре

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств:

доказательной базой для рекомендаций, являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую

библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска - 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

• консенсус экспертов;

• оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Методы, использованные для анализа доказательств:

• обзоры опубликованных мета-анализов;

• систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в

каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности.

Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою

очередь, влияет на силу рекомендаций.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо.

Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При

невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидации рекомендаций

• Внешняя экспертная оценка.

• Внутренняя экспертная оценка.

200

Семейная средиземноморская лихорадка (дети 0-18 лет). Клинические рекомендации (2023 год) - часть 5