Семейная средиземноморская лихорадка (дети 0-18 лет). Клинические рекомендации (2023 год)

печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса в условиях

проведения патогенетической терапии [30,42,51].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при повышении уровня ферритина крови ≥684 нг/мл, триглицеридов,

активности АЛТ, АСТ, ЛДГ в сочетании с двухростковой цитопенией крови

необходимо заподозрить развитие гемофагоцитарного синдрома и срочно направить

ребенка на госпитализацию в ревматологическое отделение стационара.

• Рекомендуется временная отмена терапии

^#Безвременника осеннего семян

экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом, и/или ГИБП всем пациентам

при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови ≥1,5 раза выше верхней

границы нормы и/или других биохимических показателей выше верхней границы

нормы [30,42,51].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.

Повторить биохимический анализ крови общетерапевтический через неделю.

• Рекомендуется возобновление терапии

^#Безвременника осеннего семян

экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом и/или ГИБП всем пациентам

в той же дозе после нормализации показателей биохимического анализа крови

общетерапевтического [30,42,51].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе

дистанционная), инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при

наличии данных о повторных эпизодах повышения биохимического(их)

показателя(ей) с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и

условиях, в которых следует ее проводить [30,42,51].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется проявлять настороженность в отношении возможного развития

инфекционных заболеваний у пациентов с ССЛ, получающих ^#Безвременника

осеннего семян экстракт/колхицин в сочетании с ГИБП и/или

иммунодепрессантом в сочетании или без с ГКС [157].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии: терапия ^#Безвременника осеннего семян экстрактом /колхицином,

ГИБП и иммунодепрессантам прекращается. Прием ранее назначенных ГКС

121

перорально следует продолжить. Проводится прием (осмотр, консультация) (в том

числе дистанционная) с врачом-ревматологом стационара для решения вопроса о

дальнейшей терапевтической тактике.

• Рекомендуется временная отмена терапии

^#Безвременника осеннего семян

экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом и/или ГИБП всем пациентам

при появлении признаков инфекционного осложнения [30,42,51].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.

• Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе

дистанционная), инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при

появлении признаков инфекционного осложнения с целью решения вопроса о

необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить

[30,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется проведение контроля эффективности ^#Безвременника осеннего

семян экстракта/колхицина и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта с целью

своевременного решения вопроса о «переключении» на иммунодепрессант и/или

ГИБП с другим механизмом действия с целью достижения ремиссии заболевания,

предотвращения развития осложнений болезни и прогрессирования

инвалидизации пациентов [42,190,191].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется проведение оценки эффективности патогенетической терапии по

FMF50, индексу активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) через 3

месяца после начала/коррекции терапии, через 6 месяцев и далее каждые 6 месяцев;

тяжести заболевания по Международному индексу тяжести (ISSF) ССЛ - 1 раз в 6

месяцев, индекса повреждения (ADDI) - 1 раз в год [165-167,219].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: определяется индекс активности заболевания (AIDAI) всем пациентам

для выявления активного периода заболевания (Приложение Г5). Оцениваются все

симптомы заболевания за последний месяц как «да» или «нет» (1/0) и их тяжесть (1 -

минимальная, 2 - средняя, 3 - выраженная). При наличии более 9 активных проявлений

констатируется активность заболевания. Всем пациентам каждые

6 месяцев

определяется Международный индекс тяжести заболевания для оценки

122

эффективности проводимой терапии (Приложение Г6, Г7). Заболевание как тяжелое

расценивается при счете >6 баллов, средней степени тяжести - при счете 3-5 баллов,

как лёгкое - при счете <2 баллов.

Индекс повреждения (ADDI) всем пациентам оценивается не менее 1 раза в год

(Приложение Г8).

Контроль эффективности ^#Безвременника осеннего семян экстракт /колхицин и/или

ГИБП, и/или по FMF50

(Приложение Г4) проводится через

3 мес, после

начала/коррекции терапии, через 6 месяцев и далее каждые 6 месяцев.

Вторичная неэффективность

^#Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин

и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта проявляется

«ускользанием» эффекта и

нарастанием активности заболевания, учащением/утяжелением атак, появлением

новых симптомов, появлением/нарастанием активности артрита и может

развиться на любом этапе лечения. При развитии вторичной неэффективности

проводится срочная консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе

дистанционная).

Решение о необходимости коррекции терапии, условиях, в которых следует ее

проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение

терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

• Рекомендуется проведение вакцинации детей только в период ремиссии

заболевания, при ее сохранении не менее 6 месяцев, по индивидуальному графику,

исключая живые вакцины [189].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется проведение контроля переносимости ^#Безвременника осеннего

семян экстракта/колхицина и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта всем

пациентам с целью предотвращения развития тяжелых токсических осложнений,

своевременной отмены препарата и «переключение» на иммунодепрессант и/или

ГИБП с другим механизмом действия [204].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии:

непереносимость

^#Безвременника

осеннего

семян

экстракта/колхицина/ГИБП/иммунодепрессанта может развиться на любом этапе

лечения. При развитии непереносимости вне зависимости от степени выраженности

колхицин и/или, ГИБП, и/или иммунодепрессант отменяется. Прием ранее

назначенных ГКС перорально следует продолжить.

123

• Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе

дистанционная), инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при

развитии любых признаков непереносимости ^#Безвременника осеннего семян

экстракта/колхицина и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП с целью решения

вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее

проводить [30,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется экстренная госпитализация в стационар при подозрении/развитии

пневмонии [42,88].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: интерстициальная пневмония в редких случаях может развиться на

фоне применения

^#Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина,

^#канакинумаба**, ^#тоцилизумаба**, крайне редко на фоне лечения ингибиторами

ФНО-альфа.

Пневмонию следует заподозрить при появлении субфебрильной/фебрильной лихорадки,

сухого/влажного кашля/подкашливания и/или появлении субфебрильной/фебрильной

лихорадки, не связанной с обострением основного заболевания, и/или

одышки/затруднении дыхания, и/или крепитаций/ослабления дыхания при

аускультации.

При подозрении/развитии пневмонии прием

^#Безвременника осеннего семян

экстракта/колхицина, инфузии/инъекции ГИБП, инъекции/прием иммунодепрессанта

прекращаются. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.

Ребенок срочно госпитализируется в ревматологическое отделение стационара для

диагностики и лечения (см. выше).

Решение о необходимости коррекции терапии, условиях, в которых следует ее

проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение

терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

• Рекомендуется при развитии локальной герпетической инфекции назначение

^#ацикловира** (JO5AB) в дозе 200 мг в сутки перорально в 5 приемов детям в

возрасте старше 2 лет (не более 1000 мг/сутки) в соответствии с клиническими

рекомендациями по лечению герпесвирусных инфекций у детей, в том числе

имеющих иммунокомпрометированный статус [179,187,200].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

124

Комментарии: детям в возрасте <3 лет ^#ацикловир** (JO5AB) назначается по

решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.

• Рекомендуется временная отмена терапии

^#Безвременника осеннего семян

экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом, и/или ГИБП всем пациентам

при развитии инфекции, вызванной герпес-вирусами [30,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: прием ^#Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или

иммунодепрессанта, и/или ГИБП прекращается на время проведения противовирусной

терапии. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.

• Рекомендуется госпитализация в стационар всем пациентам при генерализации

герпетической

инфекции/подозрении

на

развитие

цитомегаловирусной/Эпштейна-Барр вирусной инфекции [30,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: проводится консультация с врачом ревматологом стационара (в том

числе дистанционно), инициировавшего назначение терапии, с целью решения вопроса

о дальнейшем ведении пациента.

• Рекомендуется возобновление терапии

^#Безвременника осеннего семян

экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом, и/или ГИБП всем пациентам

не ранее, чем через

1 неделю после полного купирования клинических и

лабораторных признаков инфекции и окончания противовирусной терапии

[30,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК

всем пациентам, получающим ингибиторы ФНО-альфа, не реже 1 раз в 3 мес с

целью контроля безопасности терапии [30,42,192].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: содержание антител к антигенам ядра клетки и ДНК в сыворотке

крови повышается у пациентов, получающих ингибиторы ФНО-альфа

(чаще

адалимумаб**) при развитии нежелательного явления - волчаночно-подобной реакции.

• Рекомендуется временная отмена терапии ингибитором ФНО-альфа всем

пациентам при повышении содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК в

сыворотке крови [30,42,192].

125

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: прием ранее назначенных ГКС следует продолжить

• Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе

дистанционная), инициировавшего назначение терапии всем пациентам при

повышении содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК в сыворотке

крови с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях,

в которых следует ее проводить [30,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется определение уровня СРБ сыворотки крови не реже 1 раза в 3 мес с

целью контроля активности заболевания [30,42,51,57-59].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: уровень СРБ в сыворотке крови повышается при развитии

инфекционного осложнения и/или обострения основного заболевания. В этом случае

ребенок срочно госпитализируется в ревматологический стационар для проведения

диагностики и лечения.

• Рекомендуется определение уровня иммуноглобулинов крови всем пациентам не

реже

1 раз в

3 мес. с целью выявления иммунодефицитного состояния,

развивающегося в условиях лечения

^#Безвременника осеннего семян

экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом, и/или ГИБП [30,42,51,57-

59].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3)

• Рекомендуется временная отмена терапии

^#Безвременника осеннего семян

экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом, и/или ГИБП всем пациентам

при снижении иммуноглобулинов крови [30,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: прием ранее назначенных ГКС следует продолжить

• Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе

дистанционная), инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при

снижении иммуноглобулинов крови с целью решения вопроса о необходимости

коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [30,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

126

• Рекомендуется госпитализация в стационар всем пациентам со снижением уровня

иммуноглобулинов крови для проведения заместительной терапии

иммуноглобулином человека нормальным [30,42,193].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется назначение ^#иммуноглобулина человека нормального** (J06BA) в

дозе 400 мг/кг, при недостижении достаточного уровня иммуноглобулинов в дозе

500 мг/кг с целью коррекции уровня иммуноглобулинов крови и профилактики

развития инфекционных осложнений [30,42,193].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция Манту, тест

с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) всем

пациентам не реже 1 раза в 6 мес. (по показаниям - чаще) для исключения

инфицированности микобактериями туберкулеза на фоне противоревматической

терапии [112,203,204].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

• Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи всем пациентам

не реже 1 раза в мес. с целью контроля состояния функции почек [30,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: микрогематурия, редко макрогематурия развивается как

нежелательное явление лечения ^#метотрексатом**. Появление протеинурии >500 мг

в сутки может свидетельствовать о развитии амилоидоза.

Решение о необходимости коррекции терапии условиях, в которых следует ее

проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение

терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

• Рекомендуется временная отмена терапии метотрексатом всем пациентам при

появлении гематурии [30,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: прием ранее назначенных ГКС следует продолжить.

• Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе

дистанционная), инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при

появлении гематурии с целью решения вопроса о необходимости коррекции

терапии и условиях, в которых следует ее проводить [30,42].

127

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется проведение регистрация ЭКГ всем пациентам не реже 1 раза в 3

мес в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием

сердечно-сосудистой системы [30,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется проведение УЗИ органов брюшной полости (комплексное), почек

всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. в рамках диспансерного наблюдения с

целью контроля активности болезни и нежелательных явлений

противоревматической терапии [30,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется проведение ЭХО-КГ всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. в рамках

диспансерного наблюдения с целью контроля активности болезни и нежелательных

явлений патогенетической терапии [30,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием

(осмотр, консультация) врача-оториноларинголога

первичный всем пациентам в течение 2 недель после выписки из стационара для

выявления очагов хронической инфекции ЛОР органов и решения вопроса об их

санации, а также с целью диагностики острой инфекции ЛОР органов,

развившейся в условиях противоревматической терапии [30,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием

(осмотр, консультация) врача-оториноларинголога

повторный пациентам, которым необходима санация очагов хронической

инфекции и лечение острой инфекции ЛОР органов, с целью профилактики

инфекционных осложнений в условиях противоревматической терапии [30,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием

(осмотр, консультация) врача-оториноларинголога

диспансерный всем пациентам с ССЛ не реже 1 раза в 3 месяца в рамках

диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием ЛОР органов, раннего

выявления патологии, и ее лечения для профилактики развития инфекционных

осложнений в условиях противоревматической терапии [30,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

128

• Рекомендуется прием

(осмотр, консультация) врача-детского кардиолога

первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с

нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией с целью

разработки индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной

терапии на основе рекомендаций врача-детского кардиолога стационара [2,33-

36,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием

(осмотр, консультация) врача-детского кардиолога

пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной

гипертензией с целью контроля эффективности лечения и при необходимости его

коррекция [2,33-36,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием

(осмотр, консультация) врача-детского кардиолога

диспансерный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или

артериальной гипертензией с целью контроля эффективности индивидуальной

программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций

врача - детского кардиолога стационара [2,33-36,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием

(осмотр, консультация) врача-детского стоматолога

первичный всем пациентам с ССЛ в течение 1 мес после выписки из стационара с

целью выявления очагов хронической инфекции ротовой полости, решения

вопроса об их санации и диагностики острой инфекции ротовой полости,

резвившейся в условиях противоревматической терапии [30,31,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием

(осмотр, консультация) врача-детского стоматолога

повторный пациентам, которым необходима санация очагов хронической

инфекции и лечение острой инфекции ротовой полости, с целью профилактики

инфекционных осложнений в условиях противоревматической терапии [30,31,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется диспансерный прием

(осмотр, консультация) врача-детского

стоматолога всем пациентам с ССЛ, не реже 1 раза в 3 месяца в рамках

диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием ротовой полости,

129

раннего выявления патологии, и ее лечения для профилактики развития

инфекционных осложнений в условиях противоревматической терапии [30,31,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с

обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам с ССЛ в течение 1 мес после

выписки из стационара с выявленной патологией органа зрения с целью

разработки индивидуальной программы лечения на основе рекомендаций врача

офтальмолога стационара [1,5,10,30].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный с

обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам с патологией органа зрения

по индивидуальным показаниям с целью контроля эффективности лечения и при

необходимости его коррекции [1,5,10,30].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога диспансерный

с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес в

рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием органа зрения

[1,5,10,30].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием

(осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

пациентам с поражением почек с целью решения вопроса о проведении терапии

[1,3-5,11,32,51].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием

(осмотр, консультация) врача-нефролога повторный

пациентам с поражением почек с целью оценки эффективности проведенной

терапии [1,3-5,11,32,51].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-нефролога в

рамках диспансерного наблюдения за пациентами с поражением почек не реже 1

раза в

1 месяца с целью оценки эффективности проводимой терапии

[1,3-

5,11,32,51].

130

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием

(осмотр, консультация) врача-диетолога первичный в

течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с дефицитом массы

тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением

и синдромом Кушинга, стероидным диабетом, амилоидозом/ХПН с целью

разработки индивидуальной программы диетического питания [11,30,31,113,114].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный всем

пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом,

конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом,

амилоидозом/ХПН с целью контроля/коррекции индивидуальной программы

диетического питания [11,30,31,113,114].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

• Рекомендуется прием

(осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный

пациентов с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или

очаговыми, инфильтративными изменениями в легких с целью решения вопроса о

проведении химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии

[112,203].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра повторный всем

пациентам с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином

и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких с целью контроля

/коррекции химиотерапии/химиопрофилактики [30,42,103,104,203].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

• Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе

дистанционная), инициировавшего назначение терапии, всем пациентам с

положительной внутрикожной пробой с туберкулином и/или очаговыми,

инфильтративными изменениями в легких с целью решения вопроса о

необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить,

[30,42,103,104,203].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

131

• Рекомендуется прием

(осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога

первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара всем пациентам, с

эндокринологической патологией с целью назначения индивидуальной

программы, рекомендованной врачом-детским эндокринологом стационара

[30,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием

(осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога

диспансерный всем пациентам, с эндокринологической патологией с целью

контроля/коррекции индивидуальной программы, рекомендованной врачом-

детским эндокринологом стационара [30,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием

(осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда

первичный в течение 2 недель после выписки из стационара пациентам с

функциональной недостаточностью суставов, нарушением роста костей в длину,

подвывихах, болью в спине после выписки из стационара с целью решения

вопроса о необходимости ортопедической коррекции [1,3,5,10,30,60,89].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

• Рекомендуется прием

(осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда

повторный с целью контроля эффективности/коррекции ортопедической

коррекции [1,3,5,10,30,60,89].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

• Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-травматолога

ортопеда всем пациентам с функциональной недостаточностью не реже 1 раза в 3

мес в рамках диспансерного наблюдения с целью выявления функциональных

нарушений и контроля проведения ортопедической коррекции [1,3,5,10,30,60,89].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

• Рекомендуется прием

(тестирование, консультация) медицинского психолога

первичный в течение 2 недель после выписки из стационара всем пациентам

старше 1 года и всем родителям (вне зависимости от возраста ребенка) с целью

разработки программы психологической реабилитации для пациента и его

родителей [95].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

132

• Рекомендуется прием

(тестирование, консультация) медицинского психолога

повторный всем пациентам старше 1 года и всем родителям (вне зависимости от

возраста ребенка) после завершения программы психологической реабилитации с

целью оценки ее эффективности [95].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

• Рекомендуется прием

(тестирование, консультация) медицинского психолога

диспансерный всем пациентам старше 1 года и всем родителям (вне зависимости

от возраста ребенка) не реже 1 раза в 3 мес в рамках диспансерного наблюдения

тестирования психологического состояния пациентов и их родителей [95].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта первичный в

течение 2 недель после выписки из стационара пациентам с нарушением функции

суставов с целью разработки программы физиотерапевтических процедур в

рамках программы медицинской реабилитации [115,116].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный в течение

2 недель после выписки из стационара всем пациентам с функциональной

недостаточностью с целью разработки программы медицинской реабилитации на

основе рекомендаций врача по ЛФК стационара [115,116].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется проведение программы медицинской реабилитации всем

пациентам с функциональной недостаточностью [115,116].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта повторный

всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью контроля

эффективности программы медицинской реабилитации [115,116].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный всем

пациентам с функциональной недостаточностью с целью контроля эффективности

программы медицинской реабилитации [115,116].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

133

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК диспансерный всем

пациентам с функциональной недостаточностью с целью контроля

эффективности/коррекции программы медицинской реабилитации [115,116].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: проводится не реже 1 раз в 3 мес в рамках диспансерного наблюдения.

• Рекомендуется плановая госпитализация в ревматологическое отделение

стационара, инициировавшего назначение

^#Безвременника осеннего семян

экстракта/колхицина и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта, всех пациентов с

целью контроля эффективности и безопасности терапии [30,42].

Комментарии: плановый контроль эффективности проводится через 3 и 6 мес после

назначения терапии и далее каждые

6 мес для контроля эффективности и

безопасности патогенетической терапии.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется внеплановая госпитализация в ревматологическое отделение

стационара, инициировавшего назначение

^#Безвременника осеннего семян

экстракта/колхицина и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта с целью

обследования и коррекции терапии на любом этапе лечения при развитии

обострения/осложнений

ССЛ,

сопутствующих

заболеваний,

осложнений/побочных эффектов/стойкой непереносимости

^#Безвременника

осеннего семян экстракта/колхицина и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта

[30,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

5.4. Онконастороженность у пациентов с семейной средиземноморской

лихорадкой в условиях лечения ГИБП/иммунодепрессантами

Учитывая, что одним из нежелательных эффектов терапии ГИБП являются

онкологические/онкогематологические/лимфопролиферативные заболевания,

необходимо помнить об онконастороженности на любом этапе

обследования/лечения (в стационаре и условиях диспансерного наблюдения).

При подозрении на онкологическое/онкогематологическое/лимфопролиферативное

заболевание следует немедленно отменить

^#Безвременника осеннего семян

экстракта/колхицина и/или иммунодепрессант/ГИБП и госпитализировать пациента

для проведения соответствующего обследования.

134

• Рекомендуется получение цитологического препарата костного мозга с

применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное

ведение) путем пункции и гистологического препарата костного мозга с

цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патолого-

анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного

мозга с применением иммуногистохимических методов пациентам, получающим

^#Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант,

и/или ГИБП, с нетипичным течением болезни с целью исключения

онкологических/онкогематологических/лимфопролиферативных

заболеваний/

метастатического поражения костного мозга [91].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

• Рекомендуется проведение биопсии лимфатического узла (периферического, по

показаниям

- внутрибрюшного, внутригрудного) с применением

анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с

цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и патолого-

анатомическим исследованием биопсийного

(операционного) материала

лимфоузла пациентам с выраженным увеличением размеров периферических

и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов, получающим

^#Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант,

и/или ГИБП с нетипичным течением болезни с целью исключения

онкологических/онкогематологических/лимфопролиферативных

заболеваний/

метастатического поражения лимфатического узла [91].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

• Рекомендуется проведение МРТ головного мозга, органов брюшной полости,

забрюшинного пространства и малого таза с внутривенным контрастированием с

применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное

ведение) по показаниям пациентам получающим, ^#Безвременника осеннего семян

экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант, и/или ГИБП с нетипичным течением

болезни с целью исключения онкологических/онкогематологических/

лимфопролиферативных заболеваний [91].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

• Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости с внутривенным

контрастированием с применением анестезиологического пособия

(включая

135

раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам получающим,

^#Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант,

и/или ГИБП с нетипичным течением болезни с целью исключения метастазов в

легких/поражения

органов

средостения

при

онкологических/

онкогематологических/лимфопролиферативных заболеваниях [91].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

• Рекомендуется проведение МРТ костной ткани и суставов с применением

анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по

показаниям с внутривенным контрастированием пациентам получающим,

^#Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант,

и/или ГИБП, с нетипичным течением болезни с целью исключения

онкологических/онкогематологических заболеваний [91].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

• Рекомендуется проведение КТ костей и пораженных суставов с применением

анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по

показаниям с внутривенным контрастированием пациентам получающим,

^#Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант,

и/или ГИБП, с очагами деструкции в костях, нетипичных для ССЛ с целью

исключения онкологических/онкогематологических заболеваний [91].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

• Рекомендуется проведение ПЭТ, совмещенной с КТ с туморотропными РФП с

контрастированием, при необходимости, ПЭТ всего тела с туморотропными РФП

применением анестезиологического

пособия

(включая

раннее

послеоперационное ведение) по показаниям пациентам, получающим

^#Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант,

и/или ГИБП, с выраженной артралгией, миалгией, оссалгией, деструктивными

изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в

паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге с целью исключения

онкологических/онкогематологических/ лимфопролиферативных заболеваний

[90].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

• Рекомендуется проведение сцинтиграфии полипозиционной костей с

применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное

136

ведение) по показаниям пациентам, получающим ^#Безвременника осеннего семян

экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант, и/или ГИБП, с очагами деструкции в

костях, нетипичными для ССЛ с целью исключения злокачественных

новообразований/метастатического поражения костей [60].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется проведение трепанобиопсии костей таза под контролем КТ с

применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное

ведение) с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного)

материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов;

цитологическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга;

иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного

мозга; иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в

костном мозге пациентам, получающим

^#Безвременника осеннего семян

экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант, и/или ГИБП, с нетипичным течением

болезни с целью исключения гемобластозов/ лимфопролиферативных

заболеваний/метастатического поражения костного мозга [90-92,220].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется проведение биопсии кости с применением анестезиологического

пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическое

исследованием биопсийного

(операционного) материала кости пациентам

получающим,

^#Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или

иммунодепрессант, и/или ГИБП, с очагами деструкции в костях, не типичными

для

ССЛ,

целью

исключения

злокачественных

новообразований/метастатического поражения костей [90-92,220].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача детского онколога первичный

пациентам, у которых по результатам обследования заподозрено/выявлено

онкологическое/онкогематологическое/ лимфопролиферативное заболевание,

либо метастатическое поражение с целью решения вопроса о переводе ребенка в

профильное учреждение для дальнейшего обследования и лечения [91].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

137

6. Организация оказания медицинской помощи

6.1. Показания к госпитализации и выписке пациентов.

Подозрение на семейную средиземноморскую лихорадку.

Диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, и назначение

патогенетической терапии всем пациентам проводится в условиях ревматологического

отделения стационара.

Показания к выписке

• Завершение обследования; постановка диагноза ССЛ.

• Назначение патогенетической терапии.

• Отсутствие побочных эффектов, непереносимости.

• Стабилизация состояния на фоне лекарственной терапии: купирование

лихорадки, других системных проявлений, снижение активности суставного

синдрома.

• Выраженная тенденция к нормализации/нормализация лабораторных

показателей активности.

Установленный диагноз семейная средиземноморская лихорадка, активная стадия.

Обследование и коррекция терапии при ее неэффективности всем пациентам

проводится в условиях ревматологического отделения стационара.

Показания к выписке

• Завершение обследования.

• Коррекция терапии.

• Отсутствие побочных эффектов, непереносимости лекарственных

препаратов. Стабилизация состояния на фоне лекарственной терапии: купирование

лихорадки, других системных проявлений, снижение активности суставного

синдрома.

• Выраженная тенденция к нормализации/нормализация лабораторных

показателей активности.

Установленный диагноз семейная средиземноморская лихорадка с активным

гемофагоцитарным синдромом.

Диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, и назначение терапии всем

пациентам проводится в условиях ревматологического отделения стационара.

Показания к выписке

• Установленный диагноз семейной средиземноморской лихорадки.

Завершение обследования.

138

• Назначение терапии.

• Отсутствие побочных эффектов, непереносимости лекарственных препаратов.

• Стабилизация состояния на фоне лекарственной терапии: купирование

лихорадки, других системных проявлений, снижение активности суставного

синдрома.

• Купирование клинических и лабораторных признаков гемофагоцитарного

синдрома.

• Выраженная тенденция к нормализации/нормализация лабораторных

показателей активности ССЛ.

Обследование и коррекция терапии при развитии осложнений/непереносимости

медикаментозного лечения проводится в условиях ревматологического отделения стационара.

Показания к выписке

• Завершение обследования.

• Купирование побочных эффектов.

• Коррекция терапии.

• Отсутствие побочных эффектов, непереносимости лекарственных препаратов.

• Отсутствие признаков активности заболевания.

Установленный диагноз семейная средиземноморская лихорадка в стадии ремиссии.

Контроль эффективности и безопасности патогенетической терапии проводится в

условиях ревматологического отделения стационара через 3 мес после назначения терапии;

через 6 мес после назначения терапии; далее каждые 6-12 мес.

Показания к выписке

• Отсутствие атак ССЛ более 3-6 мес и более.

• Ремиссия суставного синдрома 3-6 мес и более.

• Отсутствие

нежелательных явлений/непереносимости лекарственных

препаратов.

Пациент с установленным диагнозом ССЛ при развитии обострения/осложнений

болезни, сопутствующих заболеваний, осложнений/побочных эффектов/стойкой

непереносимости ^#Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или ГИБП,

и/или иммунодепрессанта должен быть в неотложном порядке госпитализирован в

ревматологическое

отделение

стационара,

инициировавшего

назначение

патогенетической терапии, для обследования и коррекции терапии на любом этапе

лечения.

139

6.2. Нормативно-правовые документы, в соответствии с которыми оказывается

медицинская помощь детям с семейной средиземноморской лихорадкой.

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 07 октября 2015 г.

№700н «О номенклатуре специальностей специалистов, имеющих высшее медицинское и

фармацевтическое образование» (зарегистрировано в Министерстве юстиции Российской

Федерации

12.11.2015

№39696). Приказом Министерства здравоохранения Российской

Федерации от 8 октября 2015 года № 707н «Об утверждении Квалификационных требований

к медицинским и фармацевтическим работникам с высшим образованием по направлению

подготовки «Здравоохранение и медицинские науки» Зарегистрировано в Министерстве

юстиции Российской Федерации 23 октября 2015 года, регистрационный № 39438.

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 25 октября 2012 г. N

441н

«Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи детям по профилю

"ревматология" (с изменениями на 21 февраля 2020 года).

Приказ Министерства здравоохранения РФ от

15 ноября

2012 г.

№ 917н “Об

утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным с врожденными и (или)

наследственными заболеваниями”. Зарегистрировано в Минюсте РФ 21 декабря 2012 г.

Регистрационный № 26301.

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 23 октября 2019 г. №

878н

«Об утверждении Порядка организации медицинской реабилитации детей»,

Зарегистрировано в Министерстве юстиции Российской Федерации 23 декабря 2019 года,

регистрационный № 56954.

Постановление Правительства от

26 апреля

2012 г.

№403 «О порядке ведения

федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими

прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению

продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента».

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19.03.2021 г. № 231н

(Зарегистрирован в Министерстве юстиции Российской Федерации 29.07.2021 № 64445) «Об

утверждении Порядка проведения контроля объемов, сроков, качества и условий

предоставления медицинской помощи по обязательному медицинскому страхованию

застрахованным лицам, а также ее финансового обеспечения».

Приказ Минздрава России от 28.02.2019 N 108н (ред. от 03.09.2021) "Об утверждении

Правил обязательного медицинского страхования" (Зарегистрировано в Минюсте России

17.05.2019 N 54643).

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 01.07.2021 г. №

696н "О внесении изменений в Правила обязательного медицинского страхования,

140

утвержденные приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28

февраля 2019 г. № 108н.

Поправка

14.1. к Статье

37. Организация оказания медицинской помощи

Федерального закона от 21.11.2011 г. N 323-ФЗ (ред. от 11.06.2022 г., с изм. от 13.07.2022 г.)

"Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (с изм. и доп., вступ. в силу

с 29.06.2022 г.) «В стандарты медицинской помощи детям и клинические рекомендации

допускается включение зарегистрированного на территории Российской Федерации

лекарственного препарата,

применяемого в соответствии с показателями

(характеристиками) лекарственного препарата, не указанными в инструкции по его

применению, в случае соответствия такого лекарственного препарата требованиям,

установленным Правительством Российской Федерации. Перечень заболеваний или

состояний

(групп заболеваний или состояний), при которых допускается применение

лекарственного препарата в соответствии с показателями

(характеристиками)

лекарственного препарата, не указанными в инструкции по его применению,

устанавливается Правительством Российской Федерации.

Распоряжение Правительства Российской Федерации от 16 мая 2022 г. №1180-р

«Перечень заболеваний или состояний (группы заболеваний или состояний), при которых

допускается применение лекарственного препарата в соответствии с показаниями

(характеристиками) лекарственного препарата, не указанными в инструкции по его

применению».

7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход

заболевания или состояния)

Рекомендуется направлять детей в бюро медико-социальной экспертизы для

оформления статуса «ребенок-инвалид» [42].

Диагноз при направлении на МСЭ устанавливается в соответствии с рекомендациями

(см. пункт 1.5).

Присвоение статуса

«ребенок инвалид» детям проводится в соответствии со

следующими нормативно-правовыми документами:

Постановлением Правительства РФ от 20.02.2016 № 95 «О порядке и условиях

признания лица инвалидом» (в ред. Постановлений Правительства РФ от 07.04.2008 № 247, от

30.12.2009 № 1121, от 06.02.2012 № 89, от 16.04.2012 № 318, от 04.09.2012 № 882, от 06.08.2015

№ 805, от 10.08.2016 № 772, от 24.01.2018 № 60, от 29.03.2018 № 339, от 21.06.2018 № 709, от

22.03.2019 № 304, от 16.05.2019 № 607, от 04.06.2019 № 715, от 27.06.2019 № 823, от 14.11.2019

№ 1454).

141

Приказом Министерства труда и социального развития РФ от 27 августа 2019 г. № 585н

«О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной

экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной

экспертизы»

В соответствии с подпунктом 5.2.105 Положения о Министерстве труда и социальной

защиты Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской

Федерации от 19 июня 2012 г. № 610 (Собрание законодательства Российской Федерации,

2012, № 26, ст.3528; 2013, № 22, ст.2809; № 36, ст.4578; № 37, ст.4703; № 45, ст.5822; № 46,

ст.5952; 2014, № 21, ст.2710; № 26, ст.3577; № 29, ст.4160; № 32, ст.4499; № 36, ст. 4868; 2015,

№ 2, ст.491; № 6, ст.963; № 16, ст.2384; 2016, № 2, ст.325; № 4, ст.534; № 23, ст.3322; № 28,

ст.4741; № 29, ст.4812; № 43, ст.6038; № 47, ст.6659; 2017, № 1, ст.187; № 7, ст.1093; № 17,

ст.2581; № 22, ст.3149; № 28, ст.4167; 2018, № 10, ст.1494; № 24, ст.3530; № 36, ст.5634; № 46,

ст.7052; № 49, ст.7600; № 53, ст.8678; 2019, № 1, ст.31; № 5, ст.408; № 21, ст.2563)

Приложение № 2 к классификациям и критериям, используемым при осуществлении

медико-социальной экспертизы федеральными государственными учреждениями медико-

социальной экспертизы, утвержденным приказом Министерства труда и социальной защиты

Российской Федерации от 27 августа 2019 г. № 585н.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций

организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных заболеваниями, последствиями травм

или дефектами (в процентах, применительно к клинико-функциональной характеристике

стойких нарушений функций организма человека).

При наличии статуса «ребенок-инвалид» ребенок и его родители будут иметь права на

ряд социальных услуг; льготный проезд; льготы на лечебные аппараты, инструменты,

лекарства; льготы при поступлении в среднее и высшее учебные заведения; бесплатный

проезд ребенку и сопровождающему его взрослому до места лечения (санаторий, курорт) и

обратно; ежегодную путевку на санаторно-курортное лечение ребенку и взрослому, который

его сопровождает.

В случае несвоевременного обеспечения ребенка с ССЛ патогенетическими

препаратами, высока вероятность развития обострения/повышения активности заболевания,

развития амилоидоза, почечной недостаточности, прогрессирования поражения суставов и

функциональной недостаточности пациента.

Указ Президента Российской Федерации № 16 от 5 января 2021 г. о создании Фонда

поддержки детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том

числе редкими (орфанными) заболеваниями, «Круг добра».

142

7.1 Исходы и прогноз

Прогноз заболевания серьёзен у пациентов с несвоевременно поставленным диагнозом,

без проведения колхицинотерапии в адекватных дозах, а также при отсутствии

комплаентности.

Риск развития амилоидоза

(чаще почек) составляет

25-70%

(в зависимости от

популяции), что приводит к ХПН и гибели пациента.

Риск амилоидоза максимален у пациентов, имеющих в числе проявлений артрит,

гомозиготу по мутации p.M694V и α/α генотип гена SAA1. При своевременной постановке

диагноза и одновременным назначением ^#Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина

в адекватной дозе с её последующей коррекцией риск амилоидоза составляет <1%.

Цели терапии: контроль воспаления

- купирование атак ССЛ с нормализацией

воспалительных маркеров и отсутствие прогрессии органных повреждений. На фоне терапии

^#Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином прекращение атак ССЛ достигается

у 90-95% пациентов. Около 5-10 % детей не переносят терапию ^#Безвременника осеннего

семян экстрактом/колхицином. В лечении таких пациентов эффективно применение

ингибитора интерлейкина (ИЛ-1β) ^#канакинумаба** или ингибитора интерлейкина (ИЛ-1β и

α) анакинры**. Пациенты, которым назначен

^#канакинумаб** или анакинра**, должны

получать колхицин в максимально переносимой дозе.

Вторым по частоте осложнением ССЛ является спаечная болезнь с развитием спаечной

кишечной непроходимости. Риск спаечной болезни связан с тяжелым течением заболевания,

гомозиготностью по мутации p.M694V, поздней диагностикой и отсрочкой в назначении

^#Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина, необоснованными хирургическими

вмешательствами на органах брюшной полости.

Частота развития спаечной болезни в армянской педиатрической популяции составляет 3%.

143

Критерии оценки качества медицинской помощи

Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.

Первичная специализированная медико-санитарная

Вид медицинской помощи

помощь/Специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи

Амбулаторно/Стационарно/В дневном стационаре

Форма оказания медицинской помощи

Плановая

Таблица 1. Критерии оценки качества первичной диагностики для установления

диагноза семейная средиземноморская лихорадка

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый

Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический с

определением уровней общего белка, альбумина, общего билирубина,

свободного

(неконъюгированного) и связанного

(конъюгированного)

билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы,

ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в

крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ

крови, железа сыворотки крови

Выполнено

исследование

коагулограммы

(ориентировочное

исследование системы гемостаза с определением протромбинового

индекса, активности антитромбина III; уровня плазминогена и

фибриногена, концентрации Д-димера, уровня растворимых

фибринмономерных комплексов в крови, протромбинового

(тромбопластинового) времени в крови или в плазме, активированного

частичного тромбопластинового времени, тромбинового времени в крови,

фактора фон Виллебранда

Выполнено определение уровня иммуноглобулинов крови, содержания

антител к антигенам ядра клетки и ДНК в сыворотке крови; РФ, антител к

цитоплазме нейтрофилов (АНЦА), антицентромерных антител в крови,

антител к РНК, антител к циклическому цитруллиновому пептиду

(АЦЦП) в крови; антител к Sm-антигену; к SLc70, уровня С3, С4 фракции

комплемента крови

Выполнено определение уровня антистрептолизина-O в сыворотке крови

Выполнено определение уровня СРБ сыворотки крови

Выполнено определение HLA-антигенов (антигена HLA-B27)

144

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнены общий

(клинический) анализ мочи, анализ мочи по

Нечипоренко, анализ мочи по Нечипоренко, определение альбумина и

количества белка в суточной моче

Выполнен комплекс исследований функции почек пациентам с

клиническими/лабораторными признаками поражения почек

Выполнен комплекс исследований для диагностики и оценки степени

тяжести

почечной

недостаточности

пациентам

клиническими/лабораторными

признаками

нефротического

синдрома/почечной недостаточности

Выполнено молекулярно-генетическое исследование

- комплекс

исследований для диагностики криопирин-ассоциированных синдромов

Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови

Выполнено иммунофенотипирование периферической крови для

выявления субпопуляционного состава лимфоцитов (основных)

Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, тест с

аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении)

и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium

tuberculosis complex в крови

Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella

enterica) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии

псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови

Выполнено определение антител к микоплазме пневмонии (Mycoplasma

pneumoniae), к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis), к хламидии

птичьей (C. Psittaci) в крови

Выполнено определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр

(Epstein-Barr

virus), цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2

типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической

крови (количественное исследование), слюне и моче

Выполнено молекулярно-биологическое исследование крови на

токсоплазмы (Toxoplasma gondii) пациентам, у которых есть данные о

наличии контакта с животными

Выполнено определение антител к лейшмании (Leischmania) в крови

пациентам

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с

миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-

анаэробные микроорганизмы

145

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование крови и

мочи на стерильность

Выполнен комплекс исследований для диагностики острой

печеночной порфирии пациентам, у которых в период приступа моча

окрашена в цвет от розового до темно-бурого, или в дальнейшем темнеет

под воздействием дневного света, либо просто со временем

Выполнен комплекс исследований пациентам с уртикарными

высыпаниями

целью

диагностики

наследственного

ангионевротического отека (дефектов в системе комплемента)

Выполнено исследование уровня кальпротектина в кале

Выполнена ЭхоКГ

Выполнена регистрация ЭКГ

Выполнено УЗИ пораженных суставов

Выполнено комплексное УЗИ внутренних органов

Выполнена обзорная рентгенографии органов брюшной полости всем

пациентам с абдоминальным синдромом для исключения кишечной

непроходимости и перфорации полого органа брюшной полости

Выполнена

КТ пораженных

суставов

применением

анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное

ведение) по показаниям

Выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) с внутривенным

контрастированием

пораженных

суставов

применением

анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное

ведение) по показаниям

Выполнена ЭГДС с биопсией пищевода, желудка, 12-перстной кишки,

тощей кишки с применением анестезиологического пособия (включая

раннее послеоперационное ведение) по показаниям с определением

Helicobacter pylori, патологоанатомическим исследованием биопсийного

(операционного) препарата, пищевода, желудка,

12-перстной кишки,

тонкой кишки

Выполнена

колоноскопия

биопсией

применением

анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное

ведение) и патологоанатомическим исследованием биопсийного

(операционного) препарата толстой кишки

Выполнена тонкокишечная эндоскопия видеокапсульная пациентам с

клиническими признаками ВЗК и/или в значительной мере повышенным

146

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

кальпротектином в кале при отсутствии изменений по данным ЭГДС и

колоноскопии

Выполнена КТ органов грудной полости с применением

анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное

ведение) по показаниям

Выполнена МРТ головного мозга, органов брюшной полости,

забрюшинного пространства и малого таза с внутривенным

контрастированием с применением анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям

Выполнена

спинномозговая

пункция

применением

анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное

ведение) с микроскопическим исследованием, подсчетом клеток в

счетной камере

(определение цитоза), исследованием физических

свойств спинномозговой жидкости, серологическим исследованием всем

пациентам с симптомами поражения ЦНС

Выполнена биопсия почки с применением анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное ведение) и патологоанатомическим

исследованием биопсийного

(операционного) препарата пациентам с

клиническими/лабораторными/УЗ признаками поражения почек и/или

почечной недостаточностью, и/или при наличии протеинурии >500 мг в

сутки

Выполнена биопсия лимфатического узла

(периферического, по

показаниям

- внутрибрюшного, внутригрудного) с применением

анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное

ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и

патологоанатомическим исследованием биопсийного

(операционного)

материала лимфоузла всем пациентам с выраженным увеличением

размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных

лимфатических узлов

Выполнена ПЭТ, совмещенная с КТ с туморотропными РФП с

контрастированием, при необходимости, ПЭТ всего тела с

туморотропными РФП пациентам с применением анестезиологического

пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям

пациентам с выраженной артралгией, миалгией, оссалгией,

деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-

жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном мозге,

спинном мозге

147

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнена сцинтиграфия полипозиционная костей с применением

анестезиологического пособия по показаниям пациентам с очагами

деструкции в костях, не типичными для ССЛ

Выполнено получение цитологического препарата костного мозга путем

пункции и гистологического препарата костного мозга с применением

анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное

ведение) с цитологическим исследованием мазка костного мозга

(миелограмма), патологоанатомическим исследованием биопсийного

(операционного) материала костного мозга иммуногистохимическим

методом

Выполнена трепанобиопсия

костей

таза

применением

анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное

ведение) с патологоанатомическим исследованием биопсийного

(операционного) материала костного мозга с применением

иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием

отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим

исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга;

иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в

костном мозге пациентам с нетипичным течением ССЛ

Выполнена биопсия кости с применением анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическим

исследованием биопсийного (операционного) материала кости пациентам

с объемными и деструктивными изменениями, а также с деформациями в

костях, нетипичными для ССЛ

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-детского онколога

первичный пациентам, у которых по результатам обследований

заподозрено онкологическое или онкогематологическое заболевание

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-детского хирурга

первичный всем пациентам с абдоминальной и торакальной

симптоматикой

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога

первичный всем пациентам с абдоминальной симптоматикой

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда

первичный пациентам с объемными и деструктивными изменениями, а

также с деформациями в костях, нетипичными для ССЛ

148

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога

первичный всем пациентам женского пола с абдоминальной

симптоматикой

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-детского уролога-

андролога первичный всем пациентам мужского пола с абдоминальной

симптоматикой и/или воспалительными изменениями мошонки

Рекомендуется прием

(осмотр, консультация) врача-нефролога

первичный пациентам с изменениями в анализах мочи и/или с

нефротическим синдромом/почечной недостаточностью

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-оториноларинголога

первичный

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога

первичный

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

пациентам с неврологической симптоматикой

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный

пациентам с положительными внутрикожными пробами с туберкулином

и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены

Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или инфильтративными

очагами в легких

Выполнен

прием

(осмотр,

консультация)

врача-сурдолога

оториноларинголога первичный

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-генетика первичный

пациентам, у которых по результатам молекулярно-генетического

исследования выявлены мутации в гене MEFV

Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога

первичный всем пациентам с возраста 1 года и всем родителям (вне

зависимости от возраста ребенка)

149

Таблица 2. Критерии оценки качества диагностики гемофагоцитарного синдрома

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, всем

пациентам с подозрением на гемофагоцитарный синдром выполнена в

условиях ревматологического отделения стационара

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый

Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический с

определением уровней общего белка, альбумина, общего билирубина,

свободного

(неконъюгированного) и связанного

(конъюгированного)

билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы,

ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в

крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ

крови, железа сыворотки крови

Выполнено исследование коагулограммы (ориентировочное исследование

системы гемостаза) с определением протромбинового индекса,

активности антитромбина III; уровня плазминогена и фибриногена,

концентрации Д-димера, уровня растворимых фибринмономерных

комплексов в крови, протромбинового (тромбопластинового) времени в

крови или в плазме, активированного частичного тромбопластинового

времени, тромбинового времени в крови, фактора фон Виллебранда

Выполнена тромбоэластография пациентам с признаками тромбоза и

гипокоагуляции

Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови

Выполнено комплексное УЗИ внутренних органов

Выполнена ЭхоКГ

Выполнена регистрация ЭКГ

Выполнена КТ органов грудной полости с применением

анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное

ведение) по показаниям

Выполнена МРТ головного мозга с применением анестезиологического

пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям

пациентам неврологической симптоматикой

Выполнены УЗИ и/или МРТ органов брюшной полости, забрюшинного

пространства и малого таза с применением анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

пациентам с неврологической симптоматикой

150

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

с оценкой состояния сред и оболочек глаза, зрительного нерва, сетчатки и

глазного дна пациентам с геморрагическим синдромом

Таблица

3. Критерии оценки качества обследования пациентов с уставленным

диагнозом семейная средиземноморская лихорадка перед назначением/коррекцией

патогенетической терапии

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Обследование перед назначением/коррекцией противоревматической

терапии всем пациентам с установленным диагнозом ССЛ, активная

стадия выполнено в условиях ревматологического стационара.

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый

Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический с

определением уровней общего белка, альбумина, общего билирубина,

свободного

(неконъюгированного) и связанного

(конъюгированного)

билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы,

ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в

крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ

крови, железа сыворотки крови

Выполнено исследование коагулограммы (ориентировочное исследование

системы гемостаза) с определением протромбинового индекса,

активности антитромбина III; уровня плазминогена и фибриногена,

концентрации Д-димера, уровня растворимых фибринмономерных

комплексов в крови, протромбинового (тромбопластинового) времени в

крови или в плазме, активированного частичного тромбопластинового

времени, тромбинового времени в крови, фактора фон Виллебранда

Выполнено определение уровня иммуноглобулинов крови

Выполнено определение антистрептолизина-O в сыворотке крови

Выполнено определение уровня СРБ сыворотки крови

Выполнены общий

(клинический) анализ мочи, анализ мочи по

Нечипоренко, определение альбумина и количества белка в суточной моче

Выполнен комплекс исследований функции почек пациентам с

клиническими/лабораторными признаками поражения почек

151

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнен комплекс исследований для диагностики и оценки степени

тяжести почечной недостаточности пациентам с клиническими/

лабораторными признаками нефротического синдрома/почечной

недостаточности

Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови всем

пациентам с лихорадкой

Выполнено иммунофенотипирование периферической крови для

выявления субпопуляционного состава лимфоцитов

(основных)

пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными

инфекциями, в том числе оппортунистическими

Выполнена очаговая проба с туберкулином

(реакция Манту, тест с

аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) и

исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium

tuberculosis complex в крови

Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella

enterica) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии

псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови

Выполнено определение антител к микоплазме пневмонии (Mycoplasma

pneumoniae), к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis), к хламидии

птичьей (C. psittaci) в крови

Выполнено определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр

(Epstein-Barr

virus), цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2

типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической

крови (количественное исследование), слюне и моче

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с

миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно

анаэробные микроорганизмы

Выполнено микробиологическое

(культуральное)

исследование

бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы

(дрожжевые и

мицелиальные) всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или

очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ

органов грудной клетки

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование лаважной

жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы

всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или

152

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной

клетки

Выполнено определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus

spp.) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или

очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ

органов грудной клетки

Выполнено определение маннана, галактоманнана в лаважной жидкости и

в крови всем пациентам с признаками пневмонии по данным КТ органов

грудной клетки

Выполнено определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в

бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам

при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или

инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной

клетки

Выполнено определение ДНК цитомегаловируcа

(Cytomegalovirus) в

мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем

пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или

инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной

клетки

Выполнено определение ДНК Mycobacterium tuberculosis complex (M.

tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG) с дифференциацией вида в мокроте,

бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам

при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или

инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной

клетки

Выполнено определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса

Эпштейна-Барр

(Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при

выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных

изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки

Выполнено определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA)

вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при

153

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных

изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование крови и

мочи на стерильность пациентам с фебрильной и гектической лихорадкой

Выполнено исследование уровня кальпротектина в кале пациентам с

клиническими проявлениями ВЗК

Выполнена ЭхоКГ

Выполнена регистрация ЭКГ

Выполнено холтеровское мониторирование сердечного ритма пациентам

аритмией,

патологическими

изменениями

по

данным

электрокардиографии

Выполнено суточное мониторирование артериального давления

пациентам с артериальной гипертензией

Выполнено УЗИ пораженных суставов пациентам с активным артритом

Выполнено комплексное УЗИ внутренних органов

Выполнена рентгенография/КТ пораженных суставов с применением

анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное

ведение) по показаниям

Выполнена КТ органов грудной клетки

Выполнена бронхоскопия с применением анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное ведение) всем пациентам при

выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных

изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки

Выполнена МРТ пораженных суставов с внутривенным

контрастированием с применением анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям

Выполнена ЭГДС с биопсией с применением анестезиологического

пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и

патологоанатомическим исследованием биопсийного

(операционного)

препарата пациентам с диспепсическими явлениями, пациентам,

получающим НПВП и/или ГКС, и/или ГИБП, а также при длительности

заболевания более 5 лет и/или при наличии протеинурии >500 мг в сутки

154

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнена

колоноскопия

биопсией

применением

анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное

ведение) и патологоанатомическим исследованием биопсийного

(операционного) препарата пациентам с абдоминальным синдромом/ при

появлении нетипичной для ССЛ кишечной симптоматики

(затяжная

диарея, боли в животе, примесь крови и гноя в кале)/длительности

заболевания более 5 лет/при наличии протеинурии >500 мг в сутки.

Выполнена биопсия почки с применением анестезиологического пособия

(включая раннее послеоперационное ведение) и патологоанатомическим

исследованием биопсийного

(операционного) препарата пациентам с

клиническими/лабораторными/УЗ признаками поражения почек и/или

почечной недостаточностью, и/или при наличии протеинурии >500 мг в

сутки

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда

первичный пациентам с функциональной недостаточностью суставов

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-оториноларинголога

первичный всем пациентам

Выполнено проведение санации очагов хронической инфекции ЛОР

органов всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-оториноларинголога

повторный всем пациентам после проведения санации очагов хронической

инфекции ЛОР органов

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам с увеитом и/или с

осложненной стероидной катарактой

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-детского кардиолога

первичный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или

артериальной гипертензией

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-детского кардиолога

повторный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или

артериальной гипертензией

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

пациентам с неврологической симптоматикой

155

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

пациентам с неврологической симптоматикой

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

пациентам с нефротическим синдромом, изменениями в биохимическом

анализе крови общетерапевтическом, клиническом анализе мочи,

типичных для развития амилоидоза/почечной недостаточности

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный

пациентам с нефротическим синдромом, изменениями в биохимическом

анализе крови общетерапевтическом, клиническом анализе мочи,

типичных для развития амилоидоза/почечной недостаточности

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-детского уролога-

андролога первичный пациентам мужского пола и воспалительными

изменениями мошонки

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача- детского уролога-

андролога повторный пациентам мужского пола с воспалительными

изменениями мошонки

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный всем

пациентам с нарушением питания

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный всем

пациентам с нарушением питания

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога

первичный пациентам с эндокринологической патологией

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога

повторный пациентам с эндокринологической патологий

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога

первичный пациентам

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога

первичный всем пациентам с очагами хронической инфекции

Выполнено проведение санации ротовой полости пациентам с очагами

хронической инфекции перед назначением/коррекцией терапии

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога

повторный всем пациентам после санации очагов хронической инфекции

ротовой полости

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный

пациентам с положительными результатами очаговой пробы с

туберкулином и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на

156

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или очаговыми,

инфильтративными изменениями в легких

Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога

первичный всем пациентам старше

1 года и всем родителям

(вне

зависимости от возраста ребенка)

Выполнена программа психологической реабилитации всем пациентам

старше 1 года и всем родителям (вне зависимости от возраста ребенка)

Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога

повторный всем пациентам старше

1 года и всем родителям

(вне

зависимости от возраста ребенка) после завершения программы

психологической реабилитации

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-физиотерапевта

первичный всем пациентам с функциональной недостаточностью после

снижения активности заболевания

Выполнена программа физиотерапевтических процедур всем пациентам с

функциональной недостаточностью в рамках программы медицинской

реабилитации после снижения активности заболевания

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный всем

пациентам с функциональной недостаточностью после снижения

активности заболевания

Выполнена программа медицинской реабилитации всем пациентам с

функциональной недостаточностью после снижения активности

заболевания

Выполнен прием

(осмотр, консультация) врача-физиотерапевта

повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после

окончания программы физиотерапевтических процедур в рамках

программы медицинской реабилитации

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный всем

пациентам с функциональной недостаточностью после окончания

программы медицинской реабилитации

157

Таблица 4. Критерии оценки качества лечения семейной средиземноморской

лихорадки

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Назначение патогенетической терапии всем пациентам после проведения

диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и

установления/подтверждения диагноза ССЛ выполнено в условиях

ревматологического отделения стационара

Выполнено назначение только НПВП у пациентов с неустановленным

диагнозом ССЛ на этапе обследования

Выполнено назначение НПВП с целью купирования лихорадки и

болевого синдрома у пациентов с установленным диагнозом ССЛ

Выполнено назначение диклофенака детям старше 6 лет в дозе 0,5-3

мг/кг/сутки или нимесулида детям старше 2 лет в дозе 1,5 мг/кг в 2-3

приема, (не более 5 мг/кг в сутки), детям старше 12 лет в дозе 3-5

мг/кг/сутки или мелоксикама детям старше 2 лет в дозе 0,125 мг/кг в

сутки, детям старше 15 лет в дозе 7,5-15 мг/сутки, или ибупрофена детям

старше 3 мес., до 30 мг/кг/сут в 3-4 приема

Выполнено назначение ГКС пациентам с установленным диагнозом ССЛ

на этапе обследования, при выраженном болевом синдроме, опасных для

жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая

лихорадка и/или перикардит, и /или плеврит, и/или перитонит), и/или при

затяжной фебрильной миалгии

Выполнено

назначение

системных

ГКС:

пульс-терапии

метилпреднизолоном в дозе 10-30 мг/кг/введение в течение 3, при

необходимости - 5 дней подряд

Выполнено назначение преднизолона или метилпреднизолона

перорально в дозе 1 мг/кг в сутки при затяжной фебрильной миалгии

Выполнено внутрисуставное введение ГКС бетаметазона или

триамцинолона не чаще 1 раз в 4 мес в случае обострения артрита

Выполнено

назначение

Безвременника

осеннего

семян

экстракта/колхицина, ГКС перорально/внутривенно/внутрисуставно,

и/или иммунодепрессантов, и/или ГИБП после исключения

онкологических/онкогематологических/пролиферативных заболеваний

Выполнено

назначение

Безвременника

осеннего

семян

экстракта/колхицина по решению врачебной комиссии, после получения

информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.

Выполнено

назначение

Безвременника

осеннего

семян

экстракта/колхицина в качестве постоянной терапии пациентам с

158

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

типичными

атаками

ССЛ,

гомозиготностью,

компаунд-

гетерозиготностью, гетерозиготностью по мутациям гена MEFV

Выполнено

назначение

Безвременника

осеннего

семян

экстракта/колхицина в стартовой суточной дозе 0,5 мг/сут детям до 5 лет,

0,5-1,0 мг/сут - 5-10 лет, 1,0-1,5 мг/сут - старше 10 лет

Выполнено повышение суточной дозы Безвременника осеннего семян

экстракта/колхицина на 0,5 или 0,6 мг (не выше 2,0 мг/сутки) при

сохраняющихся приступах и/или воспалительной активности, с

соблюдением тщательного мониторинга побочных эффектов

Выполнено

назначение

Безвременника

осеннего

семян

экстракта/колхицина в качестве постоянной терапии пациентам с

хроническим поражением суставов, доминирующим в клинической

картине, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по

мутациям гена MEFV

Выполнено назначение Безвременника осеннего семян экстракта

/колхицина в качестве постоянной терапии пациентам-родственникам

больных ССЛ, с отсутствием клинических проявлений, имеющим

постоянное

повышение

острофазовых

маркеров

воспаления/протеинурию,

гомозиготность

или

компаунд-

гетерозиготность по мутациям гена MEFV

Выполнено проведение оценки эффективности Безвременника осеннего

семян экстракта/колхицина по FMF50, индексу активности

аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) через 3 месяца после начала

терапии и далее каждые

6 месяцев; тяжести заболевания по

Международному индексу тяжести (ISSF) ССЛ 1 раз в 6 месяцев, индекса

повреждения (ADDI) 1 раз в год

Выполнено назначение ингибитора интерлейкина (ИЛ-1β) канакинумаба

ингибитора интерлейкина (ИЛ-1α и ИЛ-1β) анакинры комплаентным

пациентам с колхицин-резистентной ССЛ, имеющим >1 атаки в месяц,

получающим максимально переносимую дозу Безвременника осеннего

семян экстракта/колхицина на протяжении ≥3-х месяцев

Выполнено назначение ингибитора интерлейкина (ИЛ-1β) канакинумаба

или ингибитора интерлейкина (ИЛ-1α и ИЛ-1β) анакинры колхицин-

резистентным пациентам с типичными атаками ССЛ, гомозиготностью,

компаунд-гетерозиготностью, гетерозиготностью по мутациям гена

MEFV

159

№

Критерии качества

Уровень

достоверности

доказательств

Выполнено назначение ингибитора интерлейкина (ИЛ-1β) канакинумаба

или ингибитора интерлейкина (ИЛ-1α и ИЛ-1β) анакинры пациентам с

тяжелыми редкими атаками ССЛ и с повышенным риском развития

вторичного амилоидоза

Выполнено назначение ингибитора интерлейкина (ИЛ-1β) канакинумаба

или ингибитора интерлейкина (ИЛ-1α и ИЛ-1β) анакинры колхицин-

резистентным пациентам с хроническим поражением суставов,

доминирующим в клинической картине, гомозиготностью или компаунд-

гетерозиготностью по мутациям гена MEFV

Выполнено назначение канакинумаба детям с массой ≥7,5 ≤40 кг в дозе 2

мг/кг 1 р 4 нед, п/к; > 40 кг - в дозе 150 мг 1 раз в 4 нед п/к в комбинации

с Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в максимально

переносимой дозе

Выполнена поддерживающая терапия канакинумабом в дозе 2 мг/кг 1р/4

нед подкожно пациентам с массой тела ≤40 кг, в дозе 150 мг 1 р/4 нед

подкожно

- пациентам с массой тела

>40 кг при достижении

клинического эффекта через

7 дней после первой инъекции

канакинумаба

Выполнена вторая инъекция канакинумаба в дозе 2 мг/кг подкожно

пациентам с массой тела ≤40 кг, в дозе 150 мг подкожно - пациентам с

массой тела >40 кг при недостижении клинического эффекта через 7 дней

после первой инъекции канакинумаба

Выполнена поддерживающая терапия канакинумабом в дозе 4 мг/кг 1р/4

нед подкожно пациентам с массой тела ≤40 кг, в дозе 300 мг 1 р/4 нед

подкожно - пациентам с массой тела >40 кг при достижении полного

клинического эффекта после второй инъекции канакинумаба

Выполнено назначение анакинры пациентам с массой тела менее 50 кг в

дозе 1-2 мг/кг/сутки, пациентам с массой тела ≥50 кг в дозе 100 мг/сутки

подкожно

Выполнено проведение поддерживающей терапии анакинрой пациентам

с массой тела менее 50 кг в дозе 1-2 мг/кг/сутки, пациентам с массой тела

≥50 кг в дозе 100 мг/сутки подкожно

Выполнено повышение дозы анакинры до

4 мг/кг/сутки, при

недостаточном ответе на терапию

Рекомендуется назначение метотрексата в дозе 10-15 мг/м²/нед подкожно

или сульфасалазина в дозе 30-40 мг/кг перорально в 2 приема пациентам

с ССЛ с хроническим поражением суставов, доминирующим в

160

Семейная средиземноморская лихорадка (дети 0-18 лет). Клинические рекомендации (2023 год) - часть 4