Рентгенологическое исследование костей и суставов

почти во всех случаях помогают правильно поставить диагноз с учетом динамического наблюдения. Следует

подчеркнуть, что активность рентгенологов в послеоперационный период (после операционного вмешательства

на костях по поводу “образований” ) должна быть выше.

Опухоли костей: доброкачественные и злокачественные.

Классификация:

По гистологии (морфологический признак)

Доброкачественные опухоли по структуре похожи на материнскую ткань

Злокачественная опухоль - выраженная атипичность клеток.

Гигантоклеточная опухоль чаще всего доброкачественная, но гистологически в ней очень трудно

разобраться.

По характеру и форме роста

Доброкачественная опухоль оттесняет

Злокачественная опухоль прорастает, разрушает.

Но инвазивный рост может быть и у доброкачественной опухоли, например, десмоидная фиброма. А

злокачественная опухоль иногда растет очень медленно и четко отграничивается от окружающих тканей,

например, фибросаркома.

По локальности проявлений

Для доброкачественной опухоли характерно отсутствие реактивных изменений

Злокачественные опухоли характеризуются соответствующими локальными изменениями. Болевой

синдром, как правило, рано появляется и отмечается изменений покровных тканей.

По характеру общих проявлений организма

При злокачественных опухолях рано возникают общие реактивные изменения

По последствиям проявлений

Доброкачественные опухоли не склонны к рецидивированию

Злокачественные опухоли - склонность к метастазированию.

Аденома щитовидной железы - это доброкачественная опухоль и наверное неправильно считать, что

она обладает метастазированием, а просто первично множественное возникновение ее в разных участках.

Некоторые злокачественные опухоли длительное время не склонны к метастазированию, а зависит это

от биологической активности опухоли.

Доброкачественные опухоли:

Остеома ® остеоидная стеома

Хондрома, остеохондрома, остеобластома

Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома по Русакову). Многоядерные гигантские клетки

очень похожи на остеокласты. По настоящее время костный генез гигантоклеточной опухоли не

доказан.

Ангиома, гемангиома

Другие доброкачественные опухоли:

Липома

Фиброма

Невринома.

II.

Злокачественные опухоли:

Остеогенная саркома - характеризуется патологической костной тканью. Может быть центральная и

паростальная формы

Остеосклеротическая

Остеолитическая.

Хондросаркома - может быть вторичной, как озлокачествившаяся хондрома.

Саркома Юинга - превалирование клеточных элементов и нет волокнистой стромы

Ретикулосаркома - превалирование волокнистых структур.

Опухоли, дислоцирование которых идет с учетом данных биопсий:

Ангиосаркома

Липосаркома и др.

Вторичные злокачественные новообразования - метастатические разновидности.

Опухолеподобные образование очень схожи с опухолями скелета.

Остеома нижней челюсти - нужно помнить об адентоме, исходящей из зубной ткани.

Опухоли лицевого скелета, характеризующиеся оссификацией.

Остеомы и экзостозы.

Энхондрома - и - хондромостоз костей.

Гемангиома ¬ ® ангиофиброма.

Гломусные опухоли.

Гигантоклеточная опухоль и

аневризмальная киста

юкстаартикулярная киста

эозинофильная киста.

Саркома Юинга и ретикулосаркома - это по существу гемобластозы и исходят из элементов костного

мозга. Опухолевый процесс напоминает:

лейкозы

миеломная болезнь

остеомиелосклероз.

Доброкачественные опухоли

1. Остеома - это внекостное образование. По образному выражению - это костный узел,

прикрепленный к скелету. Остеома всегда состоит из костной ткани. Чаще локализуются в лобных пазухах или

в плоских костях черепа.

Описаны случаи наследственного сочетания остеом (иногда множественных) с полипозом толстой

кишки, эпидермоидными и сальными кистами кожи и фибромами кожи - синдром Гарднера.

Различают три вида остеом: компактную, губчатую и остеоидную остеому.

Компактная остеома, подобно ангиомам, в большинстве случаев относится не к опухолевым процессам,

а к порокам развития. Наиболее частая локализация их - кости крыши и основания черепа, лица, в частности,

челюстные кости. Рентгенологически компактная остеома черепа определяется как очаг округлой или несколько

вытянутой формы, костной плотности.

По отношению к самой кости может быть периостальная, кортикальная и эндостальная локализация.

Остеома - это истинно доброкачественная опухоль, растет медленно. Проявляет себя только величиной и

локализацией. Рост остеом происходит за счет аппозиционного прироста костной ткани по периферии,

наподобие периостального костеобразования, обусловливающего в норме рост кости в толщину.

Остеомы могут располагаться на ножке, а чаще всего встречаются табулярные, крепятся широким

основанием к кости.

Остеомы всегда гладкоочерченные.

Дифференцировать нужно с экзостозами и остеофитами. Локализация чаще всего в области

метадиафизов. Экзостозы являются вариантами развития. Экзостозное образование может быть в результате

травмы. Экзостозы могут образоваться и как дегенеративно-дистрофические процессы, например,

дюпюитреновский экзостоз в области ногтевой фаланги I п. (чаще всего в области бугристости).

Остеома нижней челюсти - часто может быть опухоль, исходящая из мезенхимального начала,

напоминает компактную остеому.

Адантома - более активный диспластический процесс, имеются особенности кровоснабжения. Как

правило, отделена от кости светлой полоской (за счет необызвествленной капсулы фолликула), иногда на фоне

можно обнаружить элементы зуба.

Также надо помнить о разновидностях фиброзной остеодисплазии (остеомоподобные образования) -

процесс это активный и подход должен быть индивидуальным. Процесс, как правило, внутрикостный.

Отмечается неоднородность образования.

Остеоидная остеома

Это истинно доброкачественная опухоль (бластомоподобный процесс).

Рейнбер и Логунова считают это внутрикостным воспалительным процессом. Ядро этой опухоли

состоит из остеоидной ткани. Чаще локализуется в области диафизов трубчатых костей (бедренная, плечевая и

т.д.). Ядро (nidus) располагается эксцентрично, внутри компактного вещества. Вызывает выраженное

реактивное воспаление.

Рентгенологически - картина склеротического уплотнения.

Клинически напоминает остеомиелит Гарре.

Остеоидная остеома теряет свою специфику, когда располагается в плоских костях.

Очень важным является полипозиционное исследование .

Остеоидная остеома трудно отличима от абсцесса Броди. Хотя будет выраженный отграниченный

склеротический процесс с нидусом (ядром) внутри.

Но все-таки чаще всего приходится дифференцировать с отграниченными воспалительными

процессами - кортиколит.

(Никогда не бывает секвестрации, что позволяет правильно поставить диагноз).

Основной симптом - это боли, нарастающие, достигающие большой силы, особенно мучительные по

ночам. Иммобилизация конечности не снимает боли. Довольно характерно болеутоляющее действие аспирина.

Течение остеоидной остеомы доброкачественное. Для изучения остеоидной остеомы необходимо

полное иссечение “гнезда” опухоли. Зона реактивного склероза не требует удаления. Метастазирования и

озлокачествления не бывает.

Хрящевые доброкачественные опухоли

Хондрома

Хондроматоз - это хрящевые дисплазии.

Хрящевая ткань имеет дольчатое строение, поэтому будут обызвествления в виде вкраплений извести.

Чаще локализуются в области метафизов.

Энхондрома - опухоль растет из кости.

Экхондрома - располагается внекостно.

Хондрома чаще наблюдается у лиц молодого возраста. Типичным является поражение коротких костей.

Экхондрома может быть и проявлением дисплазии. Как правило, хондрому узнаем по известковым

включениям. Если нет включений, мы видим участкиочагов деструкции (до гистологического исследования

узнать невозможно).

Чаще всего повреждается грудина и передняя часть ребер. Растет экспансивно, отграничена от

окружающей ткани и нет периостальных наслоений. Отмечается большой процент малигнизации. Характер

доброкачественности определяется медленным экспансивным ростом.

Остеохондрома - это понятие клинико-рентгенологическое. А гистологически ничем не отличается от

экзостозов. Обязательно наличие хрящевой шляпки. Могут озлокачествляться. Признаки озлокачествления:

скачок роста

появление болей

изменение окраски мягких тканей.

появление обызвествлений.

2. Хондробластома впервые описана Codman (1931). Чаще всего поражается проксимальный

метаэпифиз плечевой кости. Встречается чаще у молодых людей, характеризуется умеренными болями ночью,

прогрессирует постепенно, как правило, не прорастает в сустав, растет медленно, постепенно кортикальная

пластинка истончается, может даже исчезнуть, внекостных выбросов не бывает.

Опухоль состоит из клеток типа хондробластов и по своему типу напоминает гигантоклеточную

опухоль (гигантоклеточная опухоль из хрящевой ткани).

Дифференциальная диагностика:

- фиброзная остеодисплазия. Расположена внутрикостно, внекостных выбросов не бывает, надкостница

не изменена. Имеется резкая отграниченность от других тканей, и хорошо видна внутренняя граница.

Образования в области метаэпифизов подозрительны на остеохондромы, но чаще всего это фиброзная

дисплазия (хрящевая дисплазия).

Синдром Titze

В области концов ребер часто бывает синдром Титца (дегенеративно-дистрофический процесс) - в

наружном отделе I-II ребра появляется болезненный узел, чаще встречается у женщин, работающих физически.

Возраст больных молодой. Иногда это заболевание излечивается консервативным путем или хирургическим -

иссечение реберного хряща, иногда с прилежащей костной частью ребра.

При микроскопическом исследовании такого препарата обнаруживаются явления пролиферации

хрящевых клеток и иногда обширные участки так называемой асбестизации (связано это с усилением роста

хряща).

Кроме этого дегенеративно-дистрофические обызвествления могут напоминать внутрикостные

поражения (энхондромы).

Остеохондроматоз суставов

В области синовиальных оболочек имеются ворсинки, которые содержат хрящевые включения. В

последующем может быть их рост и обызвествление. Могут давать внутрисуставные тельца.

Доброкачественные сосудистые опухоли

Сосудистые образования внутрикостно образуются в черепе и позвонках.

Ангиоматоз - везде множественные сосудистые разрастания.

Дисплазия сосудов - нарушение развития сосудов.

Рентегенологически: находим благодаря только включениям (ангиолиты).

Гемангиомы - это разновидность истинных сосудистых опухолей. Чаще локализуются в области лица,

определяются как мягкотканные образования. Внекостные гемангиомы могут выявляться благодаря наличию

включений.могут быть узурация и деформация за счет давления ангиолита.

При внутрикостном расположении гемангиом чаще это свод черепа или позвонки:

петлистый, сетчатый, ячеистый, ноздреватый рисунок. Эти дефекты рисунка разделяются балками.

Получается:

симптом полосатости (тигровый, гребневидный позвонок).

В начале рост экспансивен, вогнутость позвонка теряется.

Гломусная опухоль Барре-Массона

В области подногтевого ложа имеются ангионевротические образования (клубочки или узелки),

которые дают резко выраженный болевой синдром. Может быть выраженный краевой дефект за счет сдавления.

Неврогенные опухоли

Проявляются как очаги деструкции или разрежения в кости, иногда со склеротической зоной вокруг

него.

Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома)

Считается истинным новообразованием. Ткань опухоли плотная, богато васкуляризирована. Могут

быть кистозные полости.

Характерно:

гигантские многоядерные клетки (остеокласты)

овальные веретенообразные клетки (остеобласты).

Некоторые авторы гигантоклеточную опухоль считают результатом реактивных изменений.

Дифференциально-диагностическим признаком является возраст - 20 лет, чаще моложе.

Локализация - эпифиз (эпиметафиз). Типичной локализацией является:

область колена

дистальный эпифиз лучевой кости (лучезапястный сустав)

нижняя челюсть

тазовые кости

ребра.

Регнгенологическая картина:

выявляется патологическое образование в виде поликистомы, расположенной в эпифизе

опухоль растет вов се стороны равномерно (шаровидная деформация кости)

поликистозная структура (в виде мыльных пузырей).

Иногда встречается литический тип, когда структура не видна.

кортикальная пластинка истончается, но всегда сохраняется

поражается эпифиз вплоть до суставной поверхности (в отличие от остеогенной саркомы)

по характеру образование доброкачественное, растет медленно

поддается лучевой терапии

при нерадикальном удалении агрессивна.

В 10% случаев - злокачественный вариант с первого момента.

В настоящее время рассматривается как потенциально злокачественная опухоль.

Опухолеподобные образования

Солитарная фиброзная костная киста.

Это дистрофическое образование. Генез многообразен. Наблюдается у лиц молодого возраста 8-10 лет.

Локализуется в метафизах длинных трубчатых костей. Располагается эксцентрично, распространяется вдоль

кости. Вздутие кости незначительно (по сравнению с гигантоклеточной опухолью). Распространяется вдоль

диафиза. Имеется поликистозная структура. Стенка кисты выстлана соединительной тканью. В период

активного роста может опухолевидно увеличиваться.

Процесс доброкачественен. Часто наступает самоизлечение, иногда после перелома. Кортикальная

пластинка истончается, но всегда сохраняется, периостальная реакция отсутствует, вздутие кости отмечается.

Нередко выявление кисты связано с патологическим переломом.

Имеет резкие очертания сот сохраненной костной ткани. Исходы всегда благоприятные.

Аневризматическая костная киста.

Ведет себя более агрессивно. Это не истинный опухолевый процесс, а дистрофический.

Прослеживается связь с травмой. Выглядит как полость в кости, наполненная кровью, внутренние стенки

выстланы соединительной тканью.

Встречается чаще в метафизах у молодых людей 10-15 лет. Растет не в сторону эпифиза, а в сторону

диафиза. Располагается эксцентрично (нет той шаровидности). Иногда наблюдается выход за пределы кости.

Структура - поликистозна.

Эксцентричность и наличие внекостного компонента той же структуры позволяет ее отличать от

фиброзной костной кисты. Аневризмальная киста ведет себя более агрессивно.

Фиброзные остеодисплазии.

4. Фиброзные остеодистрофии, например, болезнь Педжета. Это системное поражение скелета.

Имеются явления остеопороза и множество кистовидных образований. Данные клиники, например, как при

болезни Рикленгаузена.

При подозрении на дисплазии нужно всегда делать снимки костей таза и черепа.

5. Метафизарные фиброзные дефекты

Наблюдаются в молодом возрасте, обычно это метафизы длинных трубчатых костей. Выделяют два

вида:

располагаются субпериостально или в метафизе (участок фиброзной ткани)

располагается субкортикально (неравномерные участки уплотнения и разряжения) -

неоссифицирующаяся фиброма. Рассматривается как участок фиброзной остеодисплазии.

6. Гигромы - наблюдаются в области сухожилий. Могут быть и внутрикостные (юкстаартикулярная

костная киста) - возникает, как правило, в области наибольших перегрузок. Может быть в области

деформирующих артрозов. Кисты и ганглии могут быть и у совершенно здоровых людей. Контуры гладкие,

ровные, четкие.

Ретикулезы

Болезнь Гоше - возникает из-за нарушения липидного обмена (страдает ферментная система).

Развиваются скопления гранулем в различных тканях, в том числе в костно-мозговом канале. Клетки Гоше (типа

макрофагов) образуют опухолеподобные образования (врожденный характер). Часто поражается бедренная

кость (неравномерное утолщение в дистальной части кости). На фоне деформации видны участки остеолиза.

Рентгенологически:

Булавовидное утолщение дистальной части трубчатой кости во внутреннюю сторону больше

Наличие множественных дефектов.

Гистиоцитоз “Х”

Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема)

Характеризуется единичными участками деструкции, а в области деструкции находят в большом

количестве эозинофильные клетки.

Своеобразие:

бессистемные участки деструкции (разреженность)

отсутствие реактивных изменений

резкая отграниченность с неровными контурами и без реакции окружающих тканей.

Ксантоматоз

Болезнь Ханд-Шюллер-Кристчен

Чаще всего возникают в губчатых костях. Характеризуются неправильной округлой формой, резкие,

четкие, бухтообразные контуры.

Эозинофильная гранулема протекает более благоприятно, может быть даже самоизлечение. Решает все

гистология.

8. Внутрикостная фиброма

имеются участки деструкции в области утолщения. Впечатление мультицентричности, впечатление

слияния многих очагов.

Реакция надкостницы выраженная.

Раздутость кости дает право думать о доброкачественности процесса.

Злокачественные опухоли

При их диагностике перед рентгенологом стоит более сложная и ответственная задача.

Диагноз д.б. установлен своевременно (не позднее 2-х недели), желательно в первые 3-4 дня.

Злокачественные опухоли характеризуются:

атипичностью ткани

быстрым мультитростивным ростом

выраженностью изменения окружающих тканей

склонность к рецидивам и метастазированию

1 период - начальный

в этот период можно говорить только о подозрении

наличие болевого синдрома

нарушения общего характера

рентгенологические данные опережают клинические (в отличие от воспалительных заболеваний)

нередко бывают патологические переломы особенно при метастазировании

если анамнез короткий (дни, недели), то это как правило метастатическое поражение

Саркома - анамнез 1-3 месяца, если анамнез 3-6 мес - это уже не остеогенная саркома.

2 период - стадия выраженных изменений. В этот период можно определить характер и вид опухоли.

3. Терминальная стадия

Остеогенная саркома

Это наиболее злокачественный вид боли. Исходит из костного вещества (из остеобластов).

Патологические клетки, составляющие опухоль, способны продуцировать патологическое костное

вещество.

Степень выраженности костеобразования различна.

Различают:

склеротическая

литическая

смешанная

Солью, основой понимания остеогенной саркомы является

патологическое костеобразование

Чаще встречается в возрасте 15-20 лет, после 20 лет встречается крайне редко.

Типичная локализация - метастазы длинных трубчатых костей, чаще всего колено, проксимальный

конец плечевой кости; дистальные концы плеча и голени встречаются редко.

В начальной стадии если очаг деструкции не выходит за пределы кости говорить о конкретном

патологическом состоянии не приходится. Располагается эксцентрично и нередко отграниченно.

Через 1-2 м. начинает разрушаться кортикальная пластинка (без всяких признаков оттеснения). Могут

быть периостальные выпячивания (волнистость по краю контура).

Реакция со стороны надкостницы в виде козырька - это результат реактивного воспаления надкостницы.

Спикулы - это результат реакции надкостницы (новообразованная реактивная ткань надкостницы).

Сама опухолевая ткань способна с костеобразованию (патологическому).

При литической форме отмечается выступание внекостного элемента.

Чаще всего встречается смешанный вариант.

При остеогенной саркоме всегда сохраняется кость со стороны сустава (суставные хрящи в процесс не

задействуются).

Спикулы при остеогенной саркоме характеризуются неравномерностью (различие по толщине, длине,

по направлению).

Характерен козырек у края выступающего внекостного элемента.

Внекостный компонент превалирует над деструктивными изменениями костной ткани.

Периферический тип остеогенной саркомы (больше внекостного компонента).

Может быть диафизарный вариант остеогенной саркомы.

Спикулы нужно отличать от периостозов (гематома при гемофилии) - реактивные периостальные

наслоения.

Периостальная остеома является своеобразным вариантом остеогенной саркомы.

Параоссальная саркома - возникает из самых наружных отделов. В начальном периоде кажется

околосуставным образованием. Опухоль склонна к выраженным обызвествлениям. Рано вызывает узурацию

прилежащей костной ткани. Встречается в пожилом возрасте м поздно метастазирует. Хирургическое

вмешательство более эффективно, чем при других формах.

Хондросаркома

первичная

- вторичная - возникает на фоне первичных доброкачественных процессов (хондрома,

хондроэкзостоз и т.д.).

Хондрома ® хондросаркома - процесс озлокачествления для диагностики очень труден.

Нет закономерности для возраста, но чаще у молодых. Может быть не только в метаэпифизе, но и в

диафизе. Нет патологического костеобразования, но зато есть обызвествление хрящевых элементов. Симптома

козырька и спикул не бывает. Рост более медленный, реже метастазирует. Иногда может быть ослизнение ®

хондромикосаркома, м.б. характер экспансивного роста опухоли.

Составляет 7-13% случаев злокачественных опухолей костей, более чем вдвое реже остеогенной

саркомы.

Возраст преимущественно после 30 лет; лица мужского пола заболевают чаще, чем женщины.

По отношению к самой кости различают центральные и периферические опухоли. Последние м.б.

озлокачественными костно-хрящевыми экзостозами.

Периферические хондромы чаще встречаются в области тазобедренного сустава - в костях таза и

плечевого - в лопатке.

Рентгенологически при центральной хондросаркоме в кости виден очаг деструкции с неровными

очертаниями, причем на фоне мягкотканного разрастания в этом очаге м.б. плотные тени, указывающие на

наличие обызвествления или окостенения, иногда занимающее значительную часть опухоли и

обусловливающие крапчатый рисунок на снимке. Эта крапчатость является важным в дифференциально-

диагностическом отношении. При прорастании опухоли за пределы кости можно заметить плотную тень мягкой

ткани опухоли вне кости, причем и в данном случае м.б. крапчатость рисунка.

3. Фибросаркома 4% первичных опухолей скелета.

Встречается чаще у пожилых людей, не типична локализация. При фибросаркоме создается

впечатление мультицентричности. Медленнее образуются периостальные наслоения.

Преимущественная локализация фибросаркомы - метафизы (реже диафизы) длинных трубчатых костей

нижних конечностей.

По отношении к кости локализация м.б. центральная - внутри кости (чаще) и периферическая -

периостальная.

Периостальная фибросаркома

М.б. узура кости, иногда глубокая, до костномозгового канала. Фибросаркома может развиться в костях,

подвергшихся облучению, а также на основе фиброзной дисплазии (болезнь Педжета).

4. Ангиосаркома

Бурная динамика процесса с деструкцией костей, с переходом с одной кости на другую. Помогает

ангиография.

5. Липосаркома

Рентгенологически представляет собой остеолитический очаг деструкции. Кортикальный слой в

области расположения опухоли нередко бывает разрушен, с распространением опухоли за его пределы.

6. Хордома - чаще встречается в переходных местах позвоночника. Встречается как злокачественный

вариант. Обычно выявляется деструкция без реактивных изменений.

7. Злокачественная синовиома

Среди других злокачественных опухолей суставов, слизистых сумок и сухожильных влагалищ

злокачественные синовиомы наиболее часты. Преимущественная локализация их - конечности, особенно,

нижние: область коленного сустава, голеностопного, мелких суставов стопы. Злокачественные синовиомы

большей частью солитарны, но м.б. и множественными.

В 25% случаев больных заболеванию предшествует травма.

Злокачественные синовиомы склонны к рецидивированию. Метастазирование синовиом наблюдается

часто 10-15%.

Рентгенологическая картина злокачественных синовиом не имеет каких-либо специфических черт по

сравнению с другими опухолями мягких тканей, за исключением тех случаев, когда происходит петрификация

или окостенение опухоли, а также при прорастании новообразования в кость. В отдельных случаях

обызвествление или окостенение злокачественной синовиомы столь интенсивно, что такая опухоль может

симулировать остеогенную саркому.

8. Опухоль Юинга (костномозговая опухоль)

Поражает молодой возраст. Типичная локализация - диафиз длинных трубчатых костей. Протекает

злокачественно, может метастазировать или имеет несколько первичных участков опухоли?

Развивается опухоль из элементов костного мозга. Клинико-рентгенологически не отличается от

ретикулосаркомы. Очень радиочувствительна. По рентгенологической картине и клинике напоминает

остеомиелит (очаги деструкции с явлениями периостальных наслоений). Мягкотканный компонент при наличии

деструкции отсутствует.

Ретикулосаркома - это одна из форм ретикулезов.

Опухоль Юинга - это болезнь преимущественно детского, подросткового возраста. У лиц мужского

пола опухоль Юинга встречается чаще, чем у женщин. Наиболее частая локализация - мелкие и плоские кости,

из трубчатых костей - бедренные и большие берцовые, как правило, в диафизах.

Рентгенологическая картина первичного узла опухоли и метастазов одинакова (С.А. Ритнберг). В

очагах поражения в длинных трубчатых костях (как правило, в средней части диафиза) - расширение кости,

своеобразное продольное “расслаивание” его компактного слоя, что сравнивают с послойным строением

луковицы. Деструкция кости не имеет ясного отграничения и очень сходна с таковой при остеомиелите. В то же

время при опухоли Юинга могут быть типичные для остеогенной саркомы - спикулы.

Иногда может быть выражена периостальная реакция в виде неравномерных утолщений периоста.

Диагноз опухоли Юинга устанавливают на основании совокупности микроскопических, клинических и

рентгенологических данных, принимая во внимание возраст больных, локализацию процесса, ряд клинических

и рентгенологических особенностей в каждом случае, реакцию на рентгенотерапию и клинико-

рентгенологическую динамику.

9. Адамантинома длинных трубчатых костей. Злокачественная опухоль сосудистого ряда.

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)

Различают 2 формы:

солитарная

генерализованная

страдают почки (миеломная нефропатия)

разрастание плазмоцитов (клетки относятся к иммунитету)

присоединяется инфекция (вследствие нарушения иммунитета).

Заболевают миеломной болезнью лица старше среднего возраста, преимущественно после 50 лет.

При солитарной форме - изменений в крови и моче не бывает.

Решающее значение имеет стернальная пункция. Чаще всего поражаются позвонки, кости черепа,

ребра, кости таза, проксимальные отделы трубчатых костей. Дистальные отделы скелета не повреждаются.

При миеломной болезни обычно наблюдается общий резко выраженный остеопороз. В позвонках оба

эти момента - деструкция на почве миеломных очагов и остеопороз - обусловливают снижение высоты и форму

“рыбьих” позвонков. Нередко развивается кифоз. Но вообще-то для миеломной болезни не характерны

деформации.

Описаны также случаи плазмоцитомы с выраженным остеосклерозом. Склероз костей может быть

настолько выраженным, что рентгенологически напоминает мраморную болезнь.

Исключительно важное значение для прижизненного распознавания миеломной болезни имеют

лабораторные данные: общее исследование крови, исследование белков, кальция сыворотки крови, мочи на

альбумозу, патологический белок Бенс-Джонса, цитологическое исследование пунктата грудины или

подвздошной кости.

При общем исследовании крови можно обнаружить анемию вторичного характера. Сдвиг белой крови

влево с большим количеством плазмоцитов. Гиперпротеинемия за счет увеличения количества глобулинов с

изменением соотношения между глобулинами и альбуминами до 2:1. Патологические белки Бенс-Джонса в

моче типичны для миеломной болезни.

В настоящее время рассматривается как опухолевое поражение кроветворных отганов, связано с

разрастанием плазматических клеток, которые продуцируют патологические белки - миелоидные

парапротеины.

Является системным заболеванием.

Солитарная форма - это стадия болезни и в последующем развертываются диффузные процессы.

Клинически выделяют 2 группы симптомов:

1. Симптомы, связанные с опухолевой пролиферацией миелоидной ткани

изменения в костях

подавление кроветворения.

2. Симптомы белковой патологии.

Клиника:

Боли в костях постоянные и мучительны (позвоночник, грудина, ребра, кости таза, верхний отдел

бедренной кости). У 60-80% больных встречаются патологические переломы.

Кровь:

выраженная анемия

наличие плазматических клеток

ускорение СОЭ 70-90 мм/час

повышение общего белка крови

в сыворотке крови находится миеломный парапротеин в помощью электрофореза.

В моче белок Бенс-Джонса (парапротеин используется и выводится с мочой. Часто развивается

амилоидоз - миеломная почка (больные чаще всего погибают от почечной недостаточности).

При подозрении миеломной болезни должен исследоваться весь скелет.

Участки деструкции круглой формы от 1 мм до 1-2 см с четко очерченными контурами, словно

дефект, выбитый пробойником, это за счет того. Что разрушаются обе пластинки.

Полиморфизм деструктивных изменений свойственен для миеломной болезни.

Вторичные опухоли костей

Опухоли, прорастающие кость

Из злокачественных опухолей чаще всего прорастает в кости рак различных органов: рак полости рта -

в челюстные кости, рак легкого, молочной железы - в ребра, позвонки, рак мочевого пузыря, матки - в кости

таза. Рентгенологически в таких случаях определяется деструкция кости, отдифференцировать ее от

остеомиелита трудно.

Из злокачественных опухолей соединительнотканного характера большой склонностью к прорастанию

кости отличаются синовиомы.

Метастатические опухоли костей

Имеют характер гематогенных, могут быть единичными, но чаще множественными.

Наиболее часто встречаются метастазы рака. При наличии опухоли кости у лиц старше 40 лет надо

иметь в виду возможность метастатического ее характера: рака простаты, молочной железы, бронха.

Метастатические раковые узлы локализуются преимущественно в позвонках, ребрах, тазовых костях, а

также в длинных трубчатых костях, черепных, редко в челюстных и очень редко в костях кистей и стоп.

Метастазы рака чаще бывают множественными, иногда очень распространенными.

Метастазы злокачественной опухоли могут локализоваться только в костях, без метастатического

поражения внутренних органов.

Метастазы рака в кости протекают по двум типам - остеолитическому и остеосклеротическому.

При первом преобладает рассасывание кости в области метастатического очага, при втором -

реактивное костеобразование.

При остеопластической форме может быть повышение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Локализация метастатических очагов в костях обычно центральная - внутри кости. В длинных

трубчатых костях они локализуются в диафизе.

Может быть и периостальная локализация метастазов.

Рентгенологически в области расположения метастатической опухоли определяется очаг деструкции

кости, обычно без отчетливых границ.

Проявляются метастатические опухоли в области поражения, а при локализации в позвонках могут

вызвать симптомы “радикулита”, вследствие прорастания опухоли в межпозвонковые отверстия или вследствие

изменения статики позвоночного столба при деструкции позвонков.

В метастатических узлах обычно сохраняется строение основного узла опухоли, особенно при

эпителиальных опухолях. Это обстоятельство помогает определить, из какого органа исходит опухоль в тех

случаях, когда первичная опухоль протекает бессимптомно.

Метастазы: остепластические, остелитические, смешанные;

множественные, одиночные.

Чаще поражаются позвонки и плоские кости. Метастазы ниже локтя и колена встречаются крайне

редко.

Межпозвоночные диски при метастазировании никогда не поражаются. Чаще поражается корень дужки

позвонка (должен быть тщательный анализ прямой рентгенограммы).

Иногда возможно наличие мягкотканного компонента.

Очаги деструкции лучше выявлять при ТМГ. При остеопластических метастазах - видим очаги

уплотнения, резкой отграниченности не бывает, могут быть большие участки уплотнения.

Чаще метастазируют:

опухоли молочной железы - смешанные

легких - смешанные

предстательной железы

почек

желудка - смешанные

щитовидной железы.

Суставы при этом, кака правило, не поражаются.

Дифференцировать нужно:

Миеломная болезнь (чаще всего встречаются остеолитические очаги). Пробойниковые дефекты в

костях черепа разных размеров. Разрежение костной структуры (“рыбьи” позвонки). Полиморфизм

изменений. Диагностике помогает стернальная пункция с обнаружением плазматических клеток в

большом количестве. Поражение почек (развивается почечная недостаточность). При миеломной

болезни часто наблюдаются изменения в легких, по типу хронической пневмонии. При миеломной

болезни часто поражается лицевой скелет (челюсти).

Одиночный метастаз нужно дифференцировать с воспалительным процессом.

Процессы, пограничные с опухолями костей

1. Костно-хрящевые экзостозы, являются диспластическим процессом, а не опухолями, хотя близко

стоят к ним.

Экзостозы м.б. врожденными или развиваются в постнатальном периоде, по ходу роста и развития

костей. Интенсивность их роста совпадает с интенсивностью роста скелета. По окончании периода роста

скелета рост экзостозов обычно прекращается.

Заболевание встречается в двух формах в виде: одиночного экзостоза и множественных.

Множественную форму костно-хрящевых экзостозов выделим в самостоятельную нозологическую

единицу Эпинфрид (1915 г.), назвав ее наследственной деформирующей хондродисплазией.

Локализация костно-хрящевых экзостозов - длинные трубчатые кости конечностей, главным образом

длительные отделы бедренных костей и проксимальные большеберцовых. Затем проксимальные отделы

плечевых костей; кости таза, лопатка, реже бедра и позвонки.

В длинных трубчатых костях в ранних стадиях возникновения экзостозы располагаются в области

метафизов. По мере роста кости несколько “сдвигаются” в направлении диафиза.

Рентгенологически единичные экзостозы видны обычно в виде шиповидного или приблизительно

шаровидного выроста кости в длинных трубчатых костях, локализующегося соответственно хрящевой

ростковой пластинке в области метафизиса или близко к диафизу. Основная масса экзостоза представляет

костную структуру.

Заболевание может протекать бессимптомно. Клинические проявления его зависят от степени

распространенности процесса, его локализации, соотношения с соседними органами, степенью и характером

развивающихся деформаций.

Отмечено сочетание экзостоза с липомами, пигментными пятнами.

На распиле и рентгенограммах более объемистых экзостозов нередко видно, что они представляют

собой продолжение кости, имеют губчатое строение с кортикальным периферическим слоем, а ширина выроста

покрыта хрящом наподобие суставной поверхности кости.

Косно-хрящевые экзостозы могут озлокачествляться. Чаще это наблюдается при множественных

экзостозах, причем озлокачествляться, обычно один из них.

Закономерность озлокачествления костно-хрящевых экзостозов требует организации систематического

наблюдения за такими больными. Озлокачествлению подвергается, как правило, хрящевая часть экзостоза.

Хондроматоз костей

Это врожденный диспластический процесс. В основе хондроматоза лежат нарушения формирования

костей в раннем периоде эмбриональной жизни. В процессе окостенения хрящевая модель кости замещается

костной тканью. При хондроматозе нарушается процесс замещения хряща костной тканью.

Лица женского пола заболевают вдвое чаще мужского.

Локализуются преимущественно в костях пальцев кисти и стоп и в длинных трубчатых костях нижних

конечностей. Поражение м.б. преимущественно односторонним, такую форму нередко обозначают как болезнь

Оллье (термин предложил Witter в 1906 г.)

Очаги хондроматоза, как правило, локализуются во внутренних отдах костей главным образом в

области метафизисов - длинных трубчатых костей и в диафизах - коротких трубчатых костей.

Имеются указания на “лучевое” (лучи Гегенбаура) распространение процесса. Отмечается сходство

хондромаоза в этом отношении с ммиелореостазом, также имеющим “лучевое” распространение.

Рентгенологически в длинных трубчатых костях обнаруживается расширение их концевых отделов,

соответственно которому, рисунок кости просветлен. Просветление это нераномерно, на фоне его определяются

тени костей плотности. Сами кости обычно искривлены, нередко укорочены.

В некоторых случаях множественный хонроматоз костей сочетается с ангиомами кожи, что носит

название синдрома Марфучи.

Фиброзная дисплазия

В 1938 г. Лихтенштейн фиброзную дисплазию выделил из группы остеодистрофий и отметил

существование двух форм:

моноссальная

полиоссальная

Среди больных преобладают лица женского пола.

Локализация патологического процесса при моноссальной форме очень разнообразна. Наиболее часто

бывают поражены ребра и длинные трубчатые кости.

В трубчатых костях поражение захватывает тот или иной конец кости, распространяясь по

костномозговому каналу диафиза. Эпифизы, как правило, остаются свободными.

Рентгенологически:

очаги поражения локализуются преимущественно в диафизных отделах, захватывая обычно и

метафиз. Они имеют округлую или удлиненную форму, иногда сливаются друг с другом. Кость в месте

их расположения деформирована, иногда в виде “вздутия”, кортикальный слой истончен. Деформация

кости может распространяться на большом протяжении, причем кости искривляются, иногда

удлиняются или же, наоборот, укорачиваются.

Характерна деформация бедренной кости при поражении верхнего ее отдела, она принимает

вид “пастушьего посоха” или бумеранга. Это чаще наблюдается при полиоссальной формы фиброзной

дисплазии.

В костях черепа (лицевого) деформации могут обусловить так называемую костную львиность. В

костях черепа фиброзная дисплазия протекает с явлениями остесклероза. Кости с такой рентгенологочиской

картиной иногда очень напоминают кости при болезни Педжета.

Полиоссальную форму фиброзной дисплазии очень трудно дифференцировать с гиперпаратиреоидной

остеодистрофией. Для болезни Рикленгаузена характерна генерализованность поражения. При фиброзной

дисплазии поражение никогда не бывает повсеместным. Кости, свободные от патологических очагов, имеют

нормальный вид.

Основными симптомами является боли в области поражения, деформации костей, иногда первым

проявлением болезни, бывает патологический перелом. При локализации в лицевых костях м.б. ассиметрия

лица, экзофтальм, при локализации в костях нижних конечностей - хромота (от боли или от укорочения кости).

Течение процесса медленное. Очаги поражения обычно медленно увеличиваются и протекают по типу

доброкачественной опухоли.

Болезнь Педжета

Заболевают люди зрелого возраста (после 50 лет). Среди больных преобладают лица мужского пола

локализуются в длинных трубчатых костях, костях черепа, лицевых тазовых костях, позвонках.

Поражения м.б. только в одной кости или в нескольких, нередко в парных или регионарных. Оно

никогда не бывает генерализованным, что указывает на значение местных факоров в ее возникновении и резко

отличает болезнь Педжета от болезни Рикленгаузена. В слабой кости оно может занимать только часть ее.

Ренгенологически выявляется утолщение костей (в длинных трубчатых костях - в области диафизов и

эпифизов) их деформации и искривления, иногда саблевидные. Архитектоника кости претерпивает редкие

Рентгенологическое исследование костей и суставов - часть 6