Этот препарат способен вступать в реакции алкилирования с некоторыми
группами белков и нуклеиновых кислот клетки, угнетать различные
ферментные системы и резко нарушать жизнедеятельность клеток, прежде
всего высокоактивных и лимфоидных. Антиметболиты, к которым относятся
антагонисты пуриновых оснований (азатиоприн) и антагонисты фолиевой
кислоты (метотрексат), напоминают по структуре естественные метаболиты
клетки и, конкурируя с ними, нарушают внутриклеточный метаболизм.
Следствием этого является накопление токсичных для клеток веществ,
приводящее к гибели клеток, в первую очередь активно пролиферирующих.
Азатиоприн назначают в дозе 1,5 - 2 мг/кг в сутки в 2 - 4 приема в
комбинации со стероидами. Метотрексат вводят по 50 мг в 2 приема или
одномоментно 1 раз в неделю парентерально.
Сандиммун для лечения больных истинной пузырчаткой применяют в
комплексе с кортикостероидными препаратами, причем суточная доза
кортикостероидов при этом уменьшается в 3 - 4 раза и соответствует 25 - 50 мг
преднизолонового эквивалента.
Суточная доза сандиммуна в комплексной терапии больных истинной
пузырчаткой в стадии обострения не должна превышать 5 мг на 1кг массы тела
больного и в среднем составляет 3 - 5 мг/кг в день. При этом учитывают
клиническую картину, тяжесть и распространенность заболевания, возраст
больного, наличие сопутствующих заболеваний.
Первые 2 дня для оценки переносимости препарата сандиммун назначают
в половинной дозе, в последующем суточную дозу разделяют на 2 приема,
утром и вечером с интервалом 12 ч. Снижение суточной дозы сандиммуна
начинают после интенсивной эпителизации имеющихся эрозий. Обычно
ударную дозу принимают в среднем в течение 14 - 20 дней с последующим
постепенным снижением суточной дозы препарата до 2 - 2,5 мг на 1 кг массы
тела больного. Полное очищение кожных покровов не должно считаться
окончательной целью лечения.
После достижения ремиссии больному далее следует принимать
минимальную эффективную поддерживающую дозу сандиммуна, которая
должна подбираться индивидуально. В такой дозировке препарат можно
длительно (2 - 4 мес) использовать в качестве поддерживающей терапии.
Снижение дозы кортикостероидных препаратов проводят по
общепринятой схеме.
Для дополнительного лечения пузырчатки успешно применяют методы
экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез).
Терапевтический эффект гемосорбции объясняется возможностью
мощного направленного воздействия на иммунореактивность организма путем
удаления иммуноглобулинов, комплемента, интерлейкинов, простагландинов,
циркулирующих иммунных комплексов антиген - антитело или элиминацией
определенных клеточных популяций и субпопуляций Т-системы иммунитета. К
преимуществам гемосорбации перед другими методами лечения относится
феномен постсорбционного резкого повышения чувствительности организма к
лекарственной терапии, что позволяет быстро и значительно снизить дозу, а