Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 273

ПУЗЫРЧАТКА ХРОНИЧЕСКАЯ СЕМЕЙНАЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ХЕЙЛИ—ХЕЙЛИ 

(pemphigus chronicus benignus familiaris Heiley—Heiley). Син.: болезнь Хейли— Хейли (morbus Heiley—

Heiley).

Этиология  и   патогенез   не   выяснены.   Болезнь   Хейли—   Хейли   —   генодерматоз,   наследуемый   по

аутосомно-доминантному   типу;   заболевание   не   всегда   бывает   семейным;   развивается   преимущественно   в
юношеском возрасте.

Клиника.   Типичная   локализация   высыпаний   —   боковые   поверхности   шеи,   кожные   складки

(подмышечные,   паховые,   под   молочными   железами),   области   заднепроходная   и   половых   органов,   спина;
иногда   они   располагаются   на   волосистой   части   головы,   вокруг   пупка,   на   конечностях   и   других   участках
кожного покрова. В некоторых случаях высыпания бывают распространенными.

Клинически болезнь характеризуется появлением мелких пузырей на неизмененной или покрасневшей

коже, которые эрозируются и местами покрываются корками. Высыпания склонны к слиянию. В части случаев
симптом Никольского положительный вблизи очагов поражений. В мазках-отпечатках с эрозий обнаруживают
акантолитические  клетки, которые в отличие от  обыкновенной  пузырчатки  без дегенеративных изменений.
Слизистая оболочка полости рта не поражается. Общее состояние не нарушено.

Заболевание длится десятилетиями; периоды обострений или рецидивов, наблюдаемые обычно летом,

чередуются с полными или неполными ремиссиями.

Патогистология.   При   гистологическом   исследовании   в   эпидермисе   над   базальным   слоем

обнаруживают   щели   и   пузыри   с   мономорфными   акантолитическими   клетками,   часть   из   которых   имеет
признаки дискератоза.

Дифференциальный   диагноз.  Хроническую   семейную   доброкачественную   пузырчатку   следует

отличать от обыкновенной пузырчатки и буллезной формы болезни Дарье.

Лечение   дает   только   временное   улучшение.   Назначают   ретинола   ацетат.   Глюкокортикоидные

препараты применяют в меньших дозах, чем при истинной пузырчатке. Местно используют дезинфицирующие
средства, анилиновые красители, мази, содержащие антибиотики и глюкокортикоиды.

ПУРПУРА ГИПЕРГЛОБУЛИНЕМИЧЕСКАЯ

 (purpura hyperglobulinaemica) 

—   синдром,   который   может   наблюдаться   при   заболеваниях,   сопровождающихся   увеличением   в

сыворотке крови общего белка и глобулинов. Изменений в свертывающей системе крови, как правило, нет;
количество   и   качество   тромбоцитов   не   изменяется.   Клиническая   картина   заболевания   характеризуется
возникновением   на   нижних,   реже   —   на   верхних   конечностях   мелкой   геморрагической   сыпи,   после
исчезновения которой  остается  пигментация. Кровотечений из слизистых оболочек  практически  не бывает.
Часто наблюдаются лимфадениты.

ПУРПУРА ДУГООБРАЗНАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ ТУРЕНА

 (purpura teleangiectatica arciformis Touraine) —

 одна из клинических разновидностей гемосидероза кожи, этиология которой не выяснена. Наблюдают

обычно у лиц в возрасте 40—50 лет. Клинически характеризуется появлением преимущественно на голенях
одного или нескольких круглых эритематозных очагов с наличием телеангиэктазий и точечных ярко-красных
или фиолетово-коричневых пятен. Очаги, неравномерно увеличиваясь, достигают 15—20 см в диаметре, их
очертания становятся полициклическими. Центральная часть бледнеет, кожа слегка атрофируется, приобретает
желтовато-коричневую   окраску,   волосы   выпадают   и   очаги   становятся   кольцевидными.   Поражения,
существующие длительное время, имеют форму полукольца, дугообразного фигурного сегмента. Заболевание
не   вызывает   субъективных   ощущений.   При   гистологическом   исследовании   определяют   паракератоз   и
экзоцитоз,   отек   сосочковой   части   дермы   и   расширение   сосудов   с   набуханием   эндотелия,   вокруг   которых
определяется инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов и фибробластов, с наличием экстравазатов и
отложениями гемосидерина.

Дугообразную   телеангиэктатическую   пурпуру   следует  дифференцировать  от   кольцевидной

телеангиэктатической пурпуры Майокки, прогрессирующего пигментного дерматита Шамберга, пурпурозного
и пигментного лихеноидного ангиодермита Гужеро— Блюма, кольцевидной мигрирующей эритемы Афцелиуса
—Липшюца.

Лечение. См.: Пурпура кольцевидная телеангиэктати-ческая.

ПУРПУРА ЗУДЯЩАЯ 

(purpura pruriginosa)

 в целом напоминает экзематидоподобную пурпуру, однако с момента появления высыпаний больных

беспокоит сильный зуд. Течение зудящей пурпуры хроническое с периодическими обострениями.

ПУРПУРА КОЛЬЦЕВИДНАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ МАЙОККИ 

(purpura annularis teleangiectodes Majocchi).

Этиология  этого   редкого   заболевания   не   установлена;   является   одной   из   клинических   форм

гемосидероза кожи.

Клиника.   На   коже   голеней,   обычно   в   области   лодыжек,   на   тыле   стоп   и   в   некоторых   случаях   на

ягодицах,   верхних   конечностях   и   туловище   появляются   красные   пятна   круглой   или   овальной   формы,
величиной до 0,3 см, состоящие из телеангиэктазий и небольшого числа точечных кровоизлияний. Высыпания
постепенно   увеличиваются   до   3—10   см   в   диаметре,   геморрагии   становятся   множественными.   Очаги
приобретают кольцевидную форму и коричневую окраску. В исходе заболевания на месте очага развивается
легкая атрофия кожи. Течение заболевания длительное с тенденцией к самопроизвольному излечению.

Патогистология.   При   микроскопическом   исследовании   кожных   изменений   обнаруживают   легкую

атрофию эпидермиса, уменьшение количества пигмента в клетках базального слоя, расширение капилляров
верхней части дермы, периваскулярный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических
клеток, эритроцитов. Эндотелий капилляров отечен, пролиферирует, во многих случаях полностью закрывает
просвет сосуда. В области инфильтрата выявляют глыбки гемосидерина.

Дифференциальный 

диагноз.   Кольцевидную   телеангиэктатическую   пурпуру   следует

дифференцировать от пигментного и пурпурозного ангиодерматита, прогрессивного пигментного дерматита,
симметричного эритроцитоза кожи.

Лечение.   Санируют   имеющиеся   очаги   фокальной   инфекции.   Назначают   средства,   нормализующие

функциональное   состояние   сосудистой   стенки   и   уменьшающие   гемостаз:   препараты   кальция,   кислоту
аскорбиновую, рутин, тиамин, а также антигистаминные препараты.

ПУРПУРА ОРТОСТАТИЧЕСКАЯ

 (purpura orthostatica). 

Относится   к   группе   гемосидерозов   кожи   и   является   одним   из   симптомов   некоторых   общих

заболеваний   (болезней   почек   и   печени,   сердечной   недостаточности).   Она   может   наблюдаться   у   людей
пожилого   возраста   при   длительном   пребывании   на   ногах.   Клинически   ортостатическая   пурпура
характеризуется мелкой геморрагической сыпью на нижних конечностях, после исчезновения которой остается
коричневая пигментация.

ПУРПУРА ЭКЗЕМОПОДОБНАЯ

 (purpura eczema-toides) — 

одна из клинических форм гемосидероза кожи, этиология которой не выяснена. Клинически дерматоз

характеризуется   возникновением   на   голенях,   бедрах   и   животе   симметрично   расположенных   пурпурозно-
пигментных   пятен,   телеантиэктазий,   эритематозно-сквамозных   очагов.   Высыпания   иногда   вызывают
умеренный зуд. Сыпь сохраняется в течение 2—3 нед, разрешается без атрофии кожи. Заболевание длится от
нескольких месяцев до 2 лет; рецидивы возникают чаще летом. При микроскопическом исследовании кожных
поражений обнаруживают неравномерный акантоз, очаговый паракератоз, отек шиповатого слоя с явлениями
очагового экзоцитоза, расширенные капилляры дермы, вокруг которых выявляют инфильтраты, состоящие из
лимфоцитов,   гистиоцитов,   тканевых   базофилов   и   фибробластов.   Экзематидоподобную   пурпуру   следует
дифференцировать   от   экземы   с   геморрагическим   компонентом,   прогрессивного   пигментного   дерматита,
кольцевидной телеангиэктатической пурпуры.

Лечение. См.: Пурпура кольцевидная телеангиэктатиче-ская.