Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 240

(по 200 мг внутрь 2 раза в сутки) принимают за день до отпуска и далее ежедневно в 
течение отпуска (или выходных дней).

Фотохимиотерапия
Проведенный ранней весной курс PUVA-терапии предотвращает развитие 

фотодерматоза летом (вызывает «толерантность» к солнцу). Метод высокоэффективен. 
Сеансы проводят 3 раза в неделю в течение 4 нед. Неясно, обусловлен ли эффект PUVA-
терапии изменениями эпидермиса (утолщением рогового слоя и увеличением содержания 
меланина) или действием на Т-лимфоциты. Курс химиотерапии повторяют каждой 
весной, однако через 3—4 года надобность в нем, как правило, отпадает.

ПОРОКЕРАТОЗ МИБЕЛЛИ 

(porokeratosis Mibelli). 

Син.:   гиперкератоз   эксцентрический   (hyperkeratosis   excentrica),   невус   кератоатрофический   (naevus

keratoatrophicus).

Этиология  и патогенез не установлены. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу,

возникает в детском возрасте; чаще болеют мужчины.

Клиника. Кожные поражения преимущественно локализуются на тыле кистей и стоп, а также на шее,

лице,   разгибательных   поверхностях   конечностей,   половых   органах;   могут   быть   единичными   или
множественными.   Вначале   появляются   конические   плотные  роговые   папулы,   которые,   увеличиваясь   в
размерах,   постепенно   превращаются   в   бляшки   круглой   или   овальной   формы,   сероватого   цвета,   различной
величины (от 2 до 10 см в диаметре). При слиянии их очертания становятся полициклическими. Центр бляшек
слегка атрофичен, немного запавший. По периферии очаг окружен приподнятым кератотическим валиком, на
вершине   которого   располагается   желобок,   заполненный   роговыми   массами.   Могут   поражаться   слизистая
оболочка полости рта, роговица глаз. У некоторых больных отмечают аномалии зубов, умственную отсталость,
снижение потоотделения. Течение заболевания длительное, возможно перерождение в рак.

Патогистология.   При   гистологическом   исследовании   в   центральной   части   очага   обнаруживают

роговидную пластинку в виде вертикальной пробки, состоящей из роговых масс с центрально расположенным
паракератотическим   столбиком,   под   которым   нет   зернистого   слоя.   Вокруг   роговой   пробки   отмечают
умеренный гиперкератоз, а в дерме под ней — неспецифический лимфоцитарный инфильтрат. Роговидные
пластинки не всегда связаны с устьем потовых желез.

Дифференциальный диагноз. Порокератоз Мибелли следует отличать от серпигинирующего кератоза

Лутца, болезни Кирле, линейного сгибающего ихтиоза, червеобразной атрофодермии.

Лечение. Небольшие очаги поражения удаляют диатермокоагуляцией или криодеструкцией, а также

хирургическим путем.

ПОРОМА ЭККРИННАЯ 

(poroma eccrinicum). 

Доброкачественная опухоль, исходящая из внутриэпидермальной части  протока эккринной потовой

железы.   Возникает   у   лиц   в   возрасте   40—50   лет   и   старше.   Типичная   локализация   —   подошвы   и   ладони.
Клинически   эккринная   порома   характеризуется   уплощенной   опухолью   в   виде   розовой   или   коричневатой
бляшки   диаметром   1—2   см,   плотной   консистенции,   безболезненной   при   пальпации.   Гистологически
определяют   внутриэпидермальный   узелок,   состоящий   из   мономорфных   клеток   кубоидальной   формы   с
бледноокрашенными   ядрами.   Внутри   опухоли   имеются   узкие   просветы,   похожие   на   выводные   протоки
потовых желез. Эккринную порому следует отличать от подошвенной и обыкновенной бородавок, старческой
кератомы, базалиомы, эккринной спираденомы. Опухоль удаляют хирургическим путем.

ПОРФИРИЯ КОЖИ 

(porphyria cutis). 

Под   названием   «порфирия»   объединяют  группу   заболеваний,   в   основе   которых   лежит   нарушение

пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях организма и усиленным их
выделением с мочой и калом. Ведущая роль в этой патологии в большинстве случаев принадлежит генетически
обусловленной недостаточности ферментных систем, ответственных за синтез и обмен порфиринов в печени и
эритробластах   костного   мозга.   На   развитие   печеночных   форм   порфирии   оказывают   большое   влияние
неблагоприятные   гепатотропные   факторы:   алкоголь,   соли   тяжелых   металлов,   некоторые   медикаменты
(барбитураты, сульфаниламиды и др.).

Порфирины   входят   в   состав   гемоглобинов,   миоглобинов,   цитохромов   и   витаминов,   участвуют   в

важнейших биологических процессах. Порфирины — выраженные фотосенсибилизаторы, откладываясь в коже,
сенсибилизируют ее к ультрафиолетовым лучам.

Наиболее   часто   встречается   поздняя   кожная   порфирия;   значительно   реже   —   эритропоэтические

порфирии.

ПОРФИРИЯ КОЖИ ПОЗДНЯЯ

 (porphyria cutanea tarda); 

син.: урокопропорфирия (urocoproporphyria).

Этиология  и   патогенез.   Поздняя   порфирия   кожи   относится   к   печеночным   формам   заболевания,

обусловленным врожденной неполноценностью ферментных систем печени, хроническими интоксикациями и
различными заболеваниям печени. Наблюдается у взрослых, преимущественно у мужчин.

Клиника.   На   открытых   участках   кожи   после   инсоляции   или   механической   травмы   возникают

напряженные   пузыри,   быстро   покрывающиеся   корками.   После   отторжения   корок   остаются
депигментированные   и   гиперпигментированные   пятна   или   рубцы,   в   области   которых   нередко   появляются
эпидермальные   кисты   в   виде   мелких   белых   узелков.   Кожа   лица   и   тыла   кистей   со   временем   становится
гиперпигментированной   с   участками   депигментации.   Моча   вследствие   высокого   содержания   порфирина
красновато-коричневого   цвета,   в   ультрафиолетовых   лучах   флуоресцирует.   В   ней   выявляют   много   уро-   и
копропорфирина -1 и-3; порфобилиноген отсутствует. Эритроциты периферической крови не флуоресцируют.
В   сыворотке   крови   увеличено   количество   железа.   При   лабораторных   исследованиях   определяют
функциональную недостаточность печени.

Общее состояние больных удовлетворительное, но во время обострений заболевания, которые бывают

в весенне-летний период, могут наблюдаться повышение температуры, общая слабость, миалгии и артралгии. 

Поздняя   кожная   порфирия   иногда   протекает  атипично,  в   виде   склеродермо-подобной,

меланодермической, язвенно-некротической, пеллагроидной и других клинических форм.

Патогистология.   При   гистологическом   исследовании   при   всех   видах   порфирии   обнаруживают

субэпидермальные   пузыри,   у   основания   которых   располагается   инфильтрат,   состоящий   в   основном   из
малодифференцированных фибробластов; в дерме отмечают отложение гомогенных масс гиалина. При поздней
порфирии   кожи,   в   отличие   от   эритропоэтической   порфирии   и   гиалиноза   кожи   и   слизистых   оболочек,   в
отложениях гиалина липидов нет.

Дифференциальный  диагноз.   Позднюю   кожную   порфирию   следует   отличать   от   других   форм

порфирии, световой оспы, врожденного буллезного эпидермолиза.

Лечение.   Назначают   патогенетическую   и   симптоматическую   терапию.   Используют   препараты,

нормализующие функцию печени: метионин (внутрь до еды по 0,5—1,5 г 3 раза в день в течение 15—30 дней),
сирепар (внутримышечно 2—3 мл 1 раз в сутки, на курс лечения 50 инъекций), холосас (по 1 чайной ложке 3
раза в день), солизим (внутрь во время еды по 40 000 ЛБ 3 раза в день в течение 3—4 нед) и др. Для выведения
из   организма   порфиринов   и   проведения   общей   дезинтоксикации   назначают   внутримышечно   5   %   раствор
унитиола по 5 мл ежедневно в течение 10 дней; внутривенно капельно гемодез или реополиглюкин; внутрь
перед едой карболен по 1 г 3—4 раза в день, натрия гидрокарбонат по 1 г 3—4 раза в день в течение 2—3 мес.
Показаны витамины группы В, кислоты никотиновая, аскорбиновая и фолиевая, рутин. Местно применяют
мази   с   антибиотиками,   глюкокортикоидами   и   эпителизирующими   средствами.   Рекомендуют   молочно-
растительную диету; запрещают употребление алкоголя.

Больным  противопоказаны  фотосенсибилизирующие   препараты   внутрь   (сульфаниламиды,

барбитураты и др.) и наружно (анилиновые красители, деготь, тетрациклин, сульфаниламидные препараты и
др.), пребывание на солнце; рекомендуют применять фотозащитные кремы.

ПОРФИРИЯ ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ 

(porphyria erythropoetica)

  объединяет 3 редко встречающиеся разновидности врожденной порфирии, в основе которых лежат

генетические   изменения   ферментативной   системы,   обусловливающие   нарушения   порфиринового   обмена   в
эритробластах костного мозга. Заболевания развиваются в грудном или раннем детском возрасте.

ПОРФИРИЯ ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ВРОЖДЕННАЯ 

(porphyria congenita erythropoetica); 

син.: болезнь Гюнтера (morbus Gunther), эритропоэтическая уропорфирия (uroporphyria erythropoetica) и

др. 

Заболевание   наследуется   по   аутосомно-рецессивному   типу.   Наблюдается   чаще   у   мальчиков.   Кожа

больных   очень   чувствительна   к   инсоляции.   На   открытых   участках   кожного   покрова   после   солнечного
облучения возникает зудящая эритема, а затем пузыри, заживающие рубцами. Эти рубцы иногда вызывают
мутиляции   и   контрактуры.   Развивается   диффузная   пигментация   кожи   кистей   рук.   Возможны   поражения
конъюнктивы, помутнение роговицы. Зубы приобретают красновато-коричневую окраску. У многих больных
развивается гемолитическая анемия. Моча красного цвета, реакция на уро- и копропорфирин-1 положительная;
эритроциты содержат те же порфирины. Моча и часть эритроцитов периферической крови в ультрафиолетовых
лучах флуоресцируют.

Течение   врожденной   эритропоэтической   порфирии,   как   и   других   разновидностей   этой   группы

порфирии, хроническое, обострения наблюдаются в весенне-летний период.

Протопорфирия   эритропоэтическая   (protoporphyria   erythropoetica)   наследуется   по   аутосомно-

доминантному типу. Чувствительность кожи к инсоляции умеренно повышена. На коже после воздействия
солнечных лучей образуются волдыри и малочисленные и не очень большие пузыри. После их заживления
остаются небольшие рубчики. В некоторых случаях после солнечного облучения появляются эритема, отек и
петехии.   На   лице   и   кистях   часто   наблюдают   гиалино-вые   отложения.   Может   развиваться   цирроз   печени.
Уропорфирия   не   наблюдается.   В   эритроцитах   и   кале   содержание   протопорфирина   и   копропорфирина-З
значительно увеличено. Красная флуоресценция эритроцитов периферической крови выражена умеренно.

Копропорфирия   эритропоэтическая   (coproporphyria   erythropoetica)   наследуется   по   аутосомно-

доминантному типу. После инсоляции появляются эритема, отек и мелкие пузыри. Моча нормального цвета с
незначительно повышенным уровнем копропорфирина. Эритроциты периферической крови флуоресцируют.

Патогистология.   Гистологическая   картина   всех   видов   порфирии   сходна.   См.:   Порфирия   кожи

поздняя.

Дифференциальный  диагноз.   Эритропоэтические   порфирии   следует   отличать   от   поздней   кожной

порфирии, врожденного буллезного эпидермолиза, световой оспы.

Лечение. См.: Порфирия кожи поздняя.

Поздняя кожная порфирия

Поздняя кожная порфирия встречается в основном у взрослых, о чем и говорит название болезни. 

Обращаясь впервые к врачу, больные жалуются не на повышенную чувствительность к солнечному свету, а на 
нежную кожу рук, на которой от малейших травм появляются пузыри, ссадины, изъязвления. Диагноз легко 
подтвердить: моча больного под лампой Вуда дает оранжево-красное свечение. В отличие от вариегатной и 
острой перемежающейся порфирий при поздней кожной порфирии не бывает приступов, которые со-
провождаются острой болью в животе, полинейропатией и дыхательной недостаточностью. Кроме того, 
позднюю кожную порфирию провоцируют лишь немногие вещества (этанол, эстрогены, хлорохин).

Синонимы: porphyria cutanea tarda, урокопропорфирия.

Эпидемиология и этиология
Возраст

30—50 лет; дети болеют крайне редко. Мужчины старше 60 лет, получающие эстрогены (при раке 

предстательной железы). Женщины 18—30 лет, принимающие пероральные контрацептивы.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Наследственность

У большинства больных наблюдается спорадическая форма заболевания. Она может быть обусловлена 

приемом алкоголя, лекарственными средствами или химическими веществами (например, гексахлорбензо-лом).
Остальные страдают семейной формой поздней кожной порфирии (некоторые исследователи считают ее 
разновидностью вариегатной порфирии, но это еще требуется доказать).

Провоцирующие факторы

Этанол, эстрогены, гексахлорбензол (фунгицид), хлорированные фонолы, препараты железа, 

тетрахлордибензомдиоксин. Приступ заболевания могут спровоцировать высокие дозы хлорохина.

Факторы риска

Сахарный диабет (находят у 25% больных порфирией), гепатит С, ВИЧ-инфекция.

Анамнез
Течение

Начало всегда постепенное. Пузыри на кистях и стопах, спровоцированные солнечным светом, 

зачастую появляются одновременно с загаром.

Жалобы

Нежная, ранимая кожа: после незначительных травм остаются болезненные эрозии.

Сопутствующие заболевания

При эритропоэтической протопорфирии и поздней кожной порфирии бывает поражена печень. При 

вариегатной порфирии — вегетативная нейропатия и приступы острой боли в животе.

Физикальное исследование
Кожа Элементы сыпи

• Пузыри: напряженные, на фоне внешне нормальной кожи (рис. 11-14).
• Эрозии: образуются на месте везикул и пузырей, заживают медленно, с образованием розовых 

атрофических рубцов.

• Милиум: диаметром 1—5 мм (рис. 11-14).
• Гипертрихоз лица (бывает основной жалобой).
• Склеродермоподобное уплотнение кожи: восковидные, желтовато-белые очаги.
• Лиловый или фиолетовый оттенок кожи лица (рис. 11-15), особенно выражен вокруг глаз.
• Диффузная меланиновая гиперпигментация открытых участков тела (нечасто). 

Локализация.

 

Представлена на схеме VI.

• Везикулы, пузыри, эрозии: тыльная поверхность кистей и стоп (пальцы), нос.
• Склеродермоподобное уплотнение кожи (ограниченные очаги или диффузное поражение): открытые 

участки лица, шеи и туловища. Кожа, закрытая бюстгальтером, не страдает.

• Гипертрихоз: темно-коричневые или черные волосы на висках и щеках, в тяжелых случаях — на 

туловище и конечностях.

Диагноз

Клиническая картина, оранжево-красное свечение мочи под лампой Вуда, повышенный уровень 

порфиринов в моче.

Дифференциальный диагноз

Пузыри на кистях и стопах 
Псевдопорфирия (рис. 11-16) — синдром, проявляющийся пузырями и эрозиями, внешне неотличимый

от поздней кожной порфирий. Причины: лекарственные средства (напроксен, ибупрофен, тетрациклины, 
налидиксовая кислота, дапсон, амиодарон, бу-метанид, циклоспорин, этретинат, фуросемид, хлорталидон, 
гидрохлортиазид, пири-доксин); гемодиализ; посещение солярия или фотария; заболевание — печеночнокле-
точный рак, системная красная волчанка, саркоидоз, синдром Шегрена, гепатит С. 

Дисгидротическая экзема (поражение ладоней и подошв, но не тыльной поверхности кистей). 
Приобретенный буллезный эпидермолиз (сходная клиническая картина: ранимая кожа, легко 

образуются синяки, а под действием солнца — пузыри; отчасти похожая гистологическая картина: субэпидер-
мальные пузыри с минимальной воспалительной реакцией в дерме). 

Вариегатная порфирия . 
Классификация порфирий представлена в табл.11-А.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи 
Световая микроскопия. Локализация изменений — эпидермис и сосочковый слой дермы. 

Субэпидермальные пузыри с неровным, фестончатым дном. Утолщение стенки сосудов, обнаруживаемое с 
помощью ШИК-реакции. Бедный клетками воспалительный инфильтрат.

Иммунофлюоресцентное окрашивание. Отложения IgG и других иммуноглобулинов на границе 

эпидермиса и дермы и вокруг сосудов (в биоптатах, полученных с открытых участков тела). Утолщение стенки 
сосудов обусловлено расслоением базальной мембраны и отложениями иммуноглобулинов и фибрина.

Анализы крови, кала и мочи

 

Биохимический анализ крови. 


Повышение концентрации железа в плазме (на 33—50%);



Повышение содержания железа в купферов-ских клетках и гепатоцитах. 



Гипергликемия — при сопутствующем сахарном диабете (то есть у 25% больных). 



Содержание порфиринов. См. также табл. 11-Б.



• Увеличение концентрации уропорфирина (на 60% представлен уропорфирином I) в моче и 
плазме.



• Увеличение концентрации изокопропор-фирина III и 7-карбоксипорфирина в кале.



• Уровни 5-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена в моче не изменены.



• Оранжево-красное свечение мочи под лампой Вуда. Для усиления свечения в мочу добавляют 
несколько капель 10% соляной кислоты.



• Определение порфиринов в кале позволяет отличить позднюю кожную порфирию от вариегатной
порфирии, для которой характерно резкое увеличение концентрации протопорфирина.

Биопсия печени

Определяется свечение порфирина. Жировая дистрофия печени.

Патогенез

Недостаточность уропорфириногендекар-боксилазы, которая катализирует превращение четырех 

ацетатных групп уропорфириногена в метальные. Недостаточность этого фермента характерна как для 
семейной, так и для спорадической формы поздней кожной порфирии.

Лечение

• Следует отказаться от употребления спиртных напитков и устранить остальные провоцирующие 

факторы (например, эстрогены, хлорированные фенолы, тетрахлор-дибензолдиоксин). В ряде случаев полное 
воздержание от алкоголя приводит к клинической и биохимической ремиссии и снижению содержания железа в
печени.

• Кровопускания объемом 500 мл с интервалами в 1—2 нед, пока уровень гемоглобина не снизится до 

10 г %. Клиническая и биохимическая ремиссия наступает через 5—12 мес. Рецидивы в течение года возникают
лишь у 5—10% больных.

• Если кровопускания противопоказаны (при анемии), назначают хлорохин. Лечение должен проводить

опытный специалист, поскольку высокие дозы хлорохина способны вызвать обострение болезни и даже 
привести к печеночной недостаточности. Хлорохин позволяет добиться длительной ремиссии, а у некоторых 
больных — устранения метаболических нарушений и излечения.

• Самый эффективный способ лечения: 3 — 4 кровопускания с последующим назначением хлорохина в

низких дозах.

Вариегатная порфирия

Вариегатная порфирия — тяжелое заболевание, которое наследуется аутосомно-доминантно и 

обусловлено нарушением биосинтеза гема. Наблюдаются такие же высыпания, как при поздней кожной 
порфирии (везикулы, пузыри, милиум, рубцы), и такие же приступы, как при острой перемежающейся 
порфирии — острая боль в животе, неврологические и психические расстройства. Характерный признак — 
высокий уровень протопорфирина в кале. 

Синонимы: porphyria variegata, смешанная порфирия, копропротопорфирия.

Эпидемиология
Раса

Заболеванию подвержены все расы. Особенно часто (0,3%) болеет белое население ЮАР, 

значительную часть которого составляют потомки голландцев, переселившихся в Африку в 1680 году. Растет 
заболеваемость в Европе (в частности, в Финляндии) и в США.

Возраст

10-40 лет.

Наследственность

Тип наследования — аутосомно-доминантный.
Провоцирующие факторы См. табл. 11-В.

Анамнез
Сезонность

Высыпания появляются летом под действием солнечного света, но зачастую сохраняются всю зиму.

Жалобы

Нежная, легко травмируемая кожа; болезненные эрозии.

Общее состояние

Приступы острой боли в животе, запоры, тошнота и рвота, мышечная слабость, эпилептические 

припадки, спутанность сознания, кома, депрессия, другие психические расстройства; изредка — поражение 
черепных нервов, бульбарный паралич, потеря чувствительности, парестезии.

Лекарственные средства См. табл. 11-В.
Физикальное исследование

Кожа Элементы сыпи

• Везикулы, чаще — пузыри (рис. 11-17).
• Эрозии, милиум.
• Склероз (склеродермоподобное уплотнение кожи).
• Рубцы (розовые, атрофические).

Цвет.

 Лиловый оттенок кожи вокруг глаз. Диффузная меланиновая гиперпигментация открытых 

участков тела.

 

Расположение

. Беспорядочно расположенные обособленные элементы. Локализация. Тыльная 

поверхность кистей, пальцев рук, открытые участки на тыльной поверхности стоп.

Волосы

Гипертрихоз (особенно в солнечных странах).

Дручие

 органы

Неврологическая

 симптоматика, в основном поражение периферической нервной системы.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

Локализация изменений — граница между дермой и эпидермисом и дерма. Субэпидермальные пузыри 

с неровным, фестончатым дном. ШИК-позитивные, устойчивые к амилазе отложения в стенке сосудов и вокруг
сосудов верхнего слоя дермы.

Анализы крови, кала, мочи 

Содержание порфиринов. См. табл. 11-Б.
• Плазма. При спектрофлюориметрии выраженное свечение с длиной волны 626 нм.
• Моча. Повышение содержания порфоби-линогена во время приступов.
• Кал. Высокое содержание протопорфирина.

Патогенез

Наследственная недостаточность протопорфириногеноксидазы, из-за чего протопор-фириноген 

накапливается в печени, экскретируется с желчью и подвергается неферментативному превращению в 
протопорфирин. Протопорфирин в больших количествах содержится в кале. Нарушения обмена порфиринов 
усугубляются под действием лекарственных средств (препаратов, содержащих сульфонамидную группу; 
барбитуратов, фенитоина, эстрогенов, этанола и многих других — см. табл. 11-В). В результате развивается 
приступ: острая боль в животе, спутанность сознания, эпилептические припадки.

Таблица 11-В. Лекарственные средства, противопоказанные при вариегатной порфирии 


Алкалоиды спорыньи



Антимикробные средства



Хлорамфеникол, гризеофульвин, новобиоцин, пиразинамид, сульфаниламиды 



Гормональные средства: эстрогены, прогестагены, пероральные контрацептивы 



Имилрамин 



Метилдофа 



Общие анестетики: барбитураты, галотан, пентазоцин 



Пероральные сахаропонижаюшие средства, производные сульфанилмочевины: хлорпропамил, 
толбутамид 



Противосудорожные средства: гидантоины (фенитоин), карбамазепин, этосуксимид, месуксимид, 
фенсуксимид, примидон, теофилдин 



Транквилизаторы: хлордиазепоксид, диазепам, оксазепам, флуразепам, мепробамат 



Фенилбутазон 



Этанол

Течение

Заболевание неизлечимо. Оно начинается после окончания полового созревания. Многие 

лекарственные средства провоцируют приступы болезни (боль в животе, неврологические и психические 
расстройства), но не высыпания. Исключение составляют эс-трогены, которые вызывают внутрипеченочный 
холестаз. При этом порфирины попадают из желчи в кровь, и их содержание в коже увеличивается.

Прогноз

Благоприятный, если устранены провоцирующие факторы (лекарственные средства, спиртные напитки,

инфекции). Смертельные исходы редки, в основном — при общей анестезии: барбитураты и галотан индуци-
руют микросомальные ферменты печени и повышают потребность в синтезе гема.

Лечение

Заболевание неизлечимо. Бетакаротин иногда улучшает состояние кожи, но не влияет на обмен 

порфиринов и другие проявления болезни. Препарат назначают внутрь, подробнее — см. с.272.