Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 239

ПОЙКИЛОДЕРМИЯ ВРОЖДЕННАЯ ТОМСОНА

(poikilodennia congenita Thomson).

Син.: пойкилодермия врожденная атрофическая сосудистая (poikilodermia congenita atrophicans

vascularis), синдром Томсона (syndroma Thomson).

Этиология и патогенез. Врожденная пойкилодермия наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Возможно, заболевание идентично синдрому Ротмунда.

Клиника. В первые месяцы или годы жизни ребенка на коже лица, шеи, конечностей и ягодиц

появляются очаговые эритематозные пятна, после исчезновения которых появляются сетчатая
гиперпигментация, мелкие депигментированные пятна, атрофия, телеангиэктазии и шелушение. Нередко
развивается алопеция.

Врожденная пойкилодермия, сопровождающаяся образованием пузырей; син.: синдром Брауна—

Фалько—Маргеску.   Является   одним   из   вариантов   заболевания,   проявляется   в   первые   дни   жизни   только   у
девочек.   На   лице   или   других   открытых   участках   кожи   наряду   с   сетчатой   эритемой   появляются   пузыри   с
прозрачным или геморрагическим содержимым, которые образуются спонтанно или после травмы. Склонность
к образованию пузырей с возрастом уменьшается. Остальные клинические признаки кожных поражений такие
же,   как   при   врожденной   пойкилодермии   Томсона.   В   некоторых   случаях   наблюдаются   гипотрихоз,
склеродермоформные   изменения   пальцев   с   дистрофией   ногтей   и   ладонно-подошвенной   кератодермией,
аномалии зубов.

Врожденная пойкилодермия с бородавчатым гиперкератозом — второй клинический вариант

заболевания, развивающийся в раннем детском возрасте. В 6—10 лет у детей, кроме явлений пойкилодермии, в
области костных выступов образуются участки гиперкератоза. Возможны кератодермия, ониходистрофия,
микроцефалия и гипоплазия костей.

Патогистология. При гистологическом исследовании в ранний период заболевания отмечают

гадропическую дистрофию клеток базального слоя эпидермиса, в верхних отделах дермы недержание пигмента
и небольшие, очагово расположенные воспалительные инфильтраты. Впоследствии инфильтрации почти нет,
эпидермис и дерма атрофичны, в базальном слое — скопления меланина, в дерме вблизи эпидермиса
обнаруживают меланофаги, расширенные сосуды.

Дифференциальный диагноз. Врожденную пойкилодермию Томсона следует отличать от синдрома

Ротмунда, пойкилодермии Якоби, пигментной ксеродермы, врожденного дискератоза.

Лечение. Эффективных методов лечения нет. Назначают общеукрепляющие средства, ретинол,

рибофлавин.

ПОЙКИЛОДЕРМИЯ СОСУДИСТАЯ, ИЛИ СЕТЧАТАЯ АТРОФИЧЕСКАЯ ЯКОБИ

(poikilodermia vascularis. seu reticularis, atrophicans Jacobi).

Син.: болезнь Петже— Якоби (morbus Petges —Jacobi).

Этиология и патогенез не установлены. Единого мнения в отношении нозологической

самостоятельности этой формы пойкилодермии нет. Большинство авторов рассматривают этот дерматоз как
вторичную пойкилодермию, являющуюся одной из фаз или исходом ряда заболеваний — грибовидного микоза,
склеродермии, дерматомиозита (пойкилодерматомиозит), парапсориаза, красной волчанки, красного плоского
лишая и др. Некоторые авторы считают этот дерматоз самостоятельным заболеванием (идиопатическая форма).

Клиника. Заболевание проявляется в любом возрасте. Кожные изменения располагаются на лице, шее

и   туловище.   Последняя   локализация   не   является   характерной   для   врожденной   пойкилодермии   Томсона.
Дерматоз   может   быть   универсальным.   Характерна   пестрота   кожных   поражений:   вначале   появляется
ограниченная гиперемия кожи, затем сетчато расположенные на этих местах очаги атрофии, телеангиэктазии,
петехии,   сочетающиеся   с   гипер-   и   гипопигментными   пятнами.   Пушковые   волосы   в   очагах   поражения
выпадают. Может быть небольшой зуд. Дистрофия волос и зубов, кератодермия не наблюдаются.

Пагогистология. В эритематозной стадии заболевания при микроскопии выявляют умеренную

атрофию   эпидермиса   и   гидропическую   дистрофию   клеток   базального   слоя;   в   верхней   части   дермы   —
инфильтрат   из   лимфоцитов,   гистиоцитов   и   меланофоров,   расширенные   капилляры,   отечные   кол-лагеновые
волокна; отсутствие фолликулов волос и сальных желез. В поздней стадии определяют атрофию эпидермиса,
вакуольную   дистрофию   клеток   базального   слоя.   В   верхней   части   дермы   обнаруживают   расширенные
капилляры, гомогенизированные коллагеновые волокна, многочисленные меланофоры.

Дифференциальный диагноз. Пойкилодермию Якоби следует отличать от врожденной

пойкилодермии Томсона, синдрома Ротмунда, хронического рентгеновского повреждения, красной волчанки,
идиопатической прогрессирующей атрофии кожи, пеллагры, старческой атрофии кожи, лихеноидного
парапсориаза. Лечение. Назначают лечение основного заболевания.

Полиморфный дерматоз

беременных

Полиморфный дерматоз беременных обычно начинается в третьем триместре

беременности, как правило — первой. Ведущий симптом — зуд; на коже появляются высыпания, на
поминающие крапивницу. Какой-либо угрозы для здоровья плода полиморфный дерматоз
беременных не представляет.

Синонимы: зудящий уртикарно-папулезный и бляшечный дерматоз беременных,

токсическая эритема беременных, поздний зуд беременных.

Эпидемиология и этиология
Возраст

Средний возраст больных — 27 лет.

Этиология

Неизвестна. Поскольку возникновению дерматоза часто предшествуют стрии, полагают,

что провоцирующим фактором служит перерастяжение кожи живота. Мнение о роли избыточного
увеличения веса во время беременности многими оспаривается.

Частота

1 случай на 120—240 беременностей.

Факторы риска

Дерматоз в 76% случаев наблюдается при первой беременности. Нередко сочетается с

многоводием.

Анамнез
Жалобы

Зуд начинается на животе, нередко чешутся стрии. Зуд настолько сильный, что мешает

спать.

Начало

Дерматоз начинается в среднем на 36-й неделе беременности, обычно за 1— 2 нед до родов;

но может начаться и в послеродовом периоде.

Течение

Сыпь развивается на протяжении 1—2 нед и угасает в течение 7—10 сут.

Физикальное исследование
Кожа

Элементы сыпи
Красные папулы диаметром 1—3 мм (рис. 15-61), которые быстро сливаются в бляшки,

напоминающие крупные волдыри (рис. 15-62). Бляшки имеют полициклическую форму; в 40%
случаев на них образуются везикулы диаметром 2 мм. Мишеневилные элементы — у 19% больных.

Пузырей нет. Несмотря на зуд, экскориации наблюдаются редко.
Цвет. Красные элементы, окруженные бледным ободком.
Локализация. У половины больных папулы и бляшки образуются в стриях (рис. 15-61)

Живот, ягодицы, бедра (рис. 15-62), внутренняя поверхность плеч, поясница. Изредка — лицо,
молочные железы, ладони и подошвы. Кожа вокруг пупка обычно не поражена.

Слизистые

Не поражены.

Дифференциальный диагноз

Зудящая сыпь на животе в третьем триместре беременности
Герпес беременных; лекарственная токсидермия; аллергический контактный дерматит; зуд,

вызванный метаболическими нарушениями и эндокринными болезнями; диффузный нейродермит.

Дополнительные исследования
Исследование крови

Умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ, соответствующие сроку беременности. Нор-

мальные уровни хорионического гонадотропина, эстрогенов и прогестерона.
Комплементсвязывающий фактор герпеса беременных в крови отсутствует.

Патоморфология кожи.

Световая микроскопия. В поверхностных и средних слоях дермы периваскулярные

лимфогистиоцитарные инфильтраты с единичными эозинофилами. Возможны отек дермы,
очаговый паракератоз, спонгиоз, образование везикул и экзоцитоз. Все изменения неспецифичны.

Иммунофлюоресцентное окрашивание. Отложений иммуноглобулинов и комплемента в

очагах поражения и в близлежащих участках нет. Описан один случай выявления IgG в
межклеточном веществе эпидермиса.

Патогенез

Патогенез заболевания неясен. Убедительных доказательств в пользу аутоиммунной

природы заболевания нет. Не исключено, что полиморфный дерматоз беременных обусловлен
реакцией организма матери на отцовские антигены, экспрессируемые плодной частью плаценты.
Частота аллелей HLA среди больных такая же, как в контрольной группе.

Диагноз

Обычно достаточно клинической картины. Чтобы отличить полиморфный дерматоз

беременных от герпеса беременных, может потребоваться иммунофлюоресцентное окрашивание,
особенно если среди элементов сыпи есть везикулы. Герпес беременных сопряжен с повышенной
антенатальной смертностью; сыпь при нем часто появляется в околопупочной области, а стрии по-
ражаются редко. Герпес беременных всегда сопровождается отложением компонента комплемента
СЗ вдоль базальной мембраны, у больных часто обнаруживают HLA-В 8 и HLA-DR3.

Течение и прогноз

Все симптомы обычно исчезают в течение 10 сут после родов. Рецидивы, как правило

имеют гораздо более легкое течение. У большинства женщин рецидивов не бывает ни после родов,
ни при повторных беременностях, ни при использовании пероральньв контрацептивов.

По данным одного крупного исследования, полиморфный дерматоз беременных не

сопровождается учащением случаев перенашивания и недонашивания беременности и
самопроизвольных абортов. Описан один случай мертворождения (один из близнецов).
Врожденных аномалий у новорожденных не наблюдалось.

Лечение
Местное лечение

Кортикостероиды максимальной силы действия устраняют зуд в течение 24—72 ч. Через

неделю их можно послепенно отменять. Облегчение приносят ванны и смягчающие средства.

Общее лечение

При тяжелом течении назначают преднизон, 10—40 мг/сут внутрь; зуд нередко исчезает

уже через сутки. Н

-блокаторы обычно неэффективны.

РОДЫ

Зуд может быть просто невыносимым. В этом случае целесообразно прибегнуть к

досрочному родоразрешению.

Полиморфный фотодерматоз

Термином «полиморфный фотодерматоз» обозначают группу идиопатических

заболеваний кожи, которые проявляются разнообразными отсроченными реакциями на
ультрафиолетовое облучение. Характерно острое начало, рецидивирующее течение и
разнообразие элементов сыпи: гиперемические пятна, папулы, бляшки, везикулы. Однако
у каждого больного сыпь носит однотипный характер. Чаще всего встречается папулезная
и папулезно-везикулезная сыпь.

Эпидемиология
Частота

Самый частый среди фотодерматозов после солнечных ожогов

Возраст

В среднем болезнь начинается в 23 года.

Раса

Подвержены все расы. У североамериканских и южноамериканских индейцев на-

блюдается наследственная форма заболевания, называемая солнечной почесухой.
Светочувствительность кожи преимущественно — I, II, III и IV типы.

Пол

Женщины болеют намного чаще.

География

Полиморфный фотодерматоз довольно редко встречается у коренного населения

областей с постоянно высокой интенсивностью солнечного излучения. Гораздо чаще
заболевают жители северных широт, приезжающие на короткий зимний отпуск в тро-
пические страны.

Анамнез

Начало и течение
Заболевание возникает весной или в начале лета и нередко до конца лета не

рецидивирует (развивается «толерантность» к солнцу). Сыпь появляется внезапно, через
несколько часов или суток (чаше всего через 18—24 ч) после инсоляции, и держится в те-
чение 7—10 сут. Отпуск при этом оказывается безнадежно испорченным.

Заболевание может быть спровоцировано УФ-А (чаще всего), УФ-В и их сочетани-

ем. Поскольку УФ-А проникает через оконное стекло, «провоцирующую» дозу облучения
можно получить во время поездки в автомобиле.

Многие больные не обращаются к врачу или даже не замечают сыпь, которая появ-

ляется весной и потом быстро проходит. — правда, до тех пор, пока не оказываются в
тропиках и не получают очень большую дозу ультрафиолетового излучения.

Даже при тяжелом поражении рук, ног и туловища лицо и шея могут уцелеть.

Жалобы

Зуд (нередко предшествует сыпи) и парестезии (покалывание). Других жалоб нет.

Семейный

анамнез

Североамериканские и южноамериканские индейцы страдают наследственной

формой заболевания — солнечной почесухой, для которой характерны папулы, бляшки и
узлы, зачастую обезображивающие лицо.

Физикальное исследование

Кожа
Элементы

сыпи

. Как правило, папулы и везикулы (рис. 11-12 и 11-13). Реже — бляшки и волдыри. Цвет высыпаний

розовый или красный. У каждого больного сыпь имеет однотипный характер (или папулы и везикулы, или бляшки, или
волдыри), который повторяется при рецидивах. Локализация. Обычно — предплечья, шея и грудь («декольте»), плечи.
Значительно реже — лицо. Иногда — туловище (после первого в году выхода на пляж).

Дифференциальный

диагноз

Сыпь на открытых участках тела
Красная волчанка, особенно при наличии бляшек (для исключения проводят

биопсию и иммунофлюоресцентные исследования, определяют титр антинуклеарных
антител и антител к ядерным антигенам Ro/SS-A и La/SS-B);

Фототоксические и фотоаллергические реакции (в анамнезе — применение

лекарственных или косметических средств).

Патоморфология кожи
Изменения характерны, но не патогномоничны.
Световая микроскопия. При папулезной и везикулярной зудящей сыпи — отек

эпидермиса, спонгиоз, образование везикул, слабо выраженная гидропическая дистрофия
базального слоя без атрофии и без утолщения базальной мембраны. В дерме — плотный
лимфоцитарный инфильтрат, иногда с нейтрофилами. Отек сосочкового слоя дермы и
набухание эндотелия. Метод прямой иммунофлюоресценции. Отрицательные результаты.

Специальные методы. С помощью моноклональных антител выявляют

преобладание в инфильтрате Т-лимфоцитов.

Серологические реакции
Антинуклеарных антител в сыворотке нет.
Общий анализ крови
Лейкопении нет.
Фотопробы
Необходимы фотопробы с УФ-В и с УФ-А. Облучение проводят ежедневно в

течение 7—10 сут, начиная с 2 биодоз УФ-В и 2 биодоз УФ-А и постепенно увеличивая
дозу. У половины больных возникает характерная для полиморфного фотодерматоза
сыпь, что подтверждает диагноз. Кроме того, фотопробы позволяют выявить патогенный
диапазон ультрафиолетового излучения.

Диагноз
Диагноз несложен: латентный период: характерная морфологическая картина; гис-

тологические данные, позволяющие исключить красную волчанку; исчезновение сыпи
через несколько суток. Если высыпания представлены бляшками, для исключения
красной волчанки проводят биопсию и иммунофлюоресцентное окрашивание.

Патогенез
Считают, что заболевание обусловлено аллергической реакцией замедленного типа

на некий антиген, который образуется под действием ультрафиолетового изучения. Об
этом свидетельствуют морфологическая картина и преобладание Т-лимфоцитов в
инфильтрате. Однако поиски антигена до сих пор не увенчались успехом.

Клиническое значение

Больные вынуждены значительно ограничить пребывание на солнце — как во

время отдыха, так и во время работы.

Течение и прогноз

Заболевание носит хронический рецидивирующий характер. Нередко с каждой вес-

ной состояние все более и более ухудшается. Даже в тех случаях, когда к концу лета
развивается «толерантность» к солнцу, следующей весной (или зимой, во время поездки в
тропики) вновь наступает рецидив. С другой стороны, через несколько лет возможно
спонтанное улучшение состояния и даже выздоровление.

Лечение и профилактика
Профилактика

Каждому больному рекомендуют солнцезащитные средства, хотя даже

современные препараты, защищающие от УФ-А и УФ-В, редко бывают эффективны.
Солнцезащитные средства нужно применять и во время лечения, в том числе во время
фотохимиотерапии.

Лечение

Всегда начинают с бетакаротина. При неэффективности бетакаротина и

солнцезащитных средств назначают противомалярийные препараты. Гидроксихлорохин
(по 200 мг внутрь 2 раза в сутки) принимают за день до отпуска и далее ежедневно в
течение отпуска (или выходных дней).

Фотохимиотерапия
Проведенный ранней весной курс PUVA-терапии предотвращает развитие

фотодерматоза летом (вызывает «толерантность» к солнцу). Метод высокоэффективен.
Сеансы проводят 3 раза в неделю в течение 4 нед. Неясно, обусловлен ли эффект PUVA-

терапии изменениями эпидермиса (утолщением рогового слоя и увеличением содержания
меланина) или действием на Т-лимфоциты. Курс химиотерапии повторяют каждой
весной, однако через 3—4 года надобность в нем, как правило, отпадает.