Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 241

Эритропоэтическая протопорфирия

Это наследственное нарушение обмена порфиринов отличается от других порфирий тем, что 

порфирины и их предшественники не экскретируются с мочой. Кроме того, для эри-тропоэтической 
протопорфирии характерны фототоксические реакции, протекающие по типу солнечного ожога. Столь высокая 
чувствительность к солнечному свету не свойственна ни вариегатной, ни поздней кожной порфирий. Синоним: 
porphyria erythropoetica.

Эпидемиология и этиология
Возраст
Начинается в раннем детстве, изредка — в подростковом возрасте или позже.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Раса
Одинаково подвержены все расы.
Наследственность
Тип наследования — аутосомно-доминантный.
Частота
Заболевание нельзя назвать редким. Много случаев описано в Нидерландах (1:100 000), Австрии, 

Великобритании, США.

Анамнез
Течение
Жжение и зуд появляются через несколько минут пребывания на солнце, эритема и отек — через 1—8 

ч.

Сезонность
Зимой фототоксические реакции встречаются реже.
Жалобы
Солнечные ожоги после кратковременного пребывания на солнце, иногда — лишь жжение или 

покалывание. Ожог можно получить даже через оконное стекло. Невозможность выходить из дома становится 
для ребенка причиной тяжелых переживаний.

Общее состояние
Часто бывает желчная колика, в том числе у детей.
Физикальное исследование
Кожа
Фототоксическая реакция. Ярко-красная эритема, затем отек (особенно выражен на кистях), 

крапивница (реже), геморрагическая сыпь (особенно на носу, рис. 11-18, и завитках ушньк раковин). Редко — 
везикулы и пузыри. Высыпания появляются через 1— 8 ч, держатся несколько часов или суток и исчезают, не 
оставляя рубцов. Изменения кожи при регулярном воздействии солнечного света. Атрофические, часто ли-
нейные рубцы, обычно на носу и тыльной поверхности кистей («старческая кисть»). На лице — морщины 
(особенно на носу, щеках, вокруг губ), утолщенная и блестящая кожа (рис. 11-19). На носу и губах — корки и 
эрозии. Склеродермоподобное уплотнение кожи, гипертрихоз и гиперпигментация нехарактерны.

Другие органы
• Гемолитическая анемия и гиперспленизм (редко).
• Желчнокаменная болезнь (у 12%), в том числе у детей. В камнях содержится много протопорфирина.
• Поражение печени из-за отложения протопорфирина в гепатоцитах, однако цирроз печени 

развивается редко.

Дополнительные исследования
Содержание порфиринов
Повышено содержание протопорфирина в эритроцитах, плазме и кале. В моче протопорфирина нет, 

единственное исключение — больные с циррозом печени. В костном мозге, печени и фибробластах кожи 
снижена активность феррохелатазы.

Биохимические показатели функции печени
Исследование показано всем больным.
Биопсия печени
Фиброз портальных и перипортальных полей, отложение коричневого пигмента и 

двоякопреломляющих гранул в гепатоцитах и купферовских клетках. При электронной микроскопии 
обнаруживают игольчатые кристаллы. Описано около 20 больных с циррозом печени и портальной 
гипертензией.

Флюоресцентная микроскопия мазка крови
При использовании лампы, излучающей свет с длиной волны 400 нм (лампа накаливания с парами йода

или ртутная), определяется кратковременное свечение эритроцитов.

Патоморфология кожи В верхних слоях дермы идет накопление аморфных эозинофильных 

гиалиноподобных масс в сосудах и вокруг них, утолщение стенок и сужение просветов сосудов. Сосуды 
сосочкового слоя дермы выглядят как широкие эозинофильные гомогенные тяжи.

Рентгенография
Позволяет выявить камни желчного пузыря и желчных протоков.
Патогенез
Из-за недостаточности феррохелатазы нарушено превращение протопорфирина в гем. В результате в 

организме накапливается протопорфирин, который обладает выраженным фотосенсибилизирующим 
действием.

Диагноз
При эритропоэтической протопорфирии фотосенсибилизация проявляется не сьшью, а тяжелым 

солнечным ожогом. Ни при каком другом фотодерматозе симптоматика не развивается так быстро — в 
считанные минуты после облучения. Ожог можно получить даже через оконное стекло. Для подтверждения 
диагноза определяют порфирины в моче, кале и эритроцитах. При эритропоэтической протопорфирии резко 
повышено содержание протопорфирина в эритроцитах и кале (в кале — почти всегда). Содержание 
порфиринов в моче не увеличено.

Течение и прогноз
Заболевание неизлечимо. У пожилых фотосенсибилизация становится менее выраженной. С годами 

возможно развитие цирроза печени, однако смертельные исходы из-за печеночной недостаточности редки.

Лечение
Устранить метаболические нарушения невозможно, однако можно существенно снизить 

чувствительность кожи к солнцу. Назначают внутрь бетакаротин, 180 мг/сут в несколько приемов. 
Терапевтический уровень каротиноидов достигается через 1 - 2 мес. Препарат помогает многим больным, но не 
устраняет фотосенсибилизацию полностью. Больные могут в 8—10 раз дольше находиться на солнце, 
некоторые из них впервые в жизни познают прелести спортивных игр. Правда, при слишком долгом 
пребывании на солнце они все равно получают солнечные ожоги. Длительное лечение бетакаротином 
безопасно. Дополнительный защитный эффект дает загар, достигнутый с помощью PUVA-терапии.

ПОЗДHЯЯ КОЖHАЯ ПОРФИРИЯ

(PORPHYRIA CUTANEA TARDA)

Это заболевание было выделено в самостоятельную клиническую форму J. Waldenstrom в 1937 г.

Этиология   и   патогенез.   В   отличие   от   других   видов   порфирий,   наследуемый   характер   которых   не

вызывал   сомнений,   поздняя   кожная   порфирия   длительное   время   считалась   приобретенным   заболеванием.

Относительно   недавно   было   установлено   патогенетическое   значение   дефицита   уропорфириноген-

декарбоксилазы [Kushner  J. P. et  al., 1976]. Вопрос о роли  генетической  предрасположенности  продолжает

дискутироваться, но в настоящее время накапливаются данные, свидетельствующие о доминантном характере

наследования. Отмечено, что поздняя кожная порфирия чаще регистрируется у носителей антигенов тканевой

совместимости A3 и В7 [Kuntz В. et а1" 1981].

Hесмотря   на   вероятный   наследственный   характер   ферментативного   дефекта,   средовые   факторы   играют

особо важную роль в развитии поздней кожной порфирий. Чаще всего провоцирующими факторами являются
злоупотребление   алкоголем,   интоксикация   этилированным   бензином,   свинцом,   солями   тяжелых   металлов,
перенесенные в прошлом гепатит, малярия, прием эстрогенов, барбитуратов, гризеофульвина и др. [Кривошеев
Б. H., 1966; Белуха У. К., 1970; Кузнецова H. П. и др., 1981 ]. Известный случай, связанный с появлением в
Турции   сразу   более   4000   больных,   употреблявших   в   пищу   протравленное   гексахлорбензолом   зерно,
свидетельствует о патогенетическом значении факторов внешней среды в развитии дерматоза. Таким образом,
для реализации наследственной предрасположенности к заболеванию поздней кожной порфирией требуются
дополнительные токсические воздействия на организм. При поздней кожной порфирий многие исследователи
отмечают повышенное содержание железа в сыворотке крови, насыщение паренхимы печени железом, сидероз
гепатоцитов   и   клеток   Купфера   (ретикулоэндотелиоцит   звездчатый),   поражение   печени   различной   степени
тяжести.

Фотосенсибилизированные реакции являются результатом абсорбции излучения определенной длины волны

молекулами-хромофорами, что ведет к реакциям различных типов.

1. Hепосредственное взаимодействие фотосенсибилизатора с другой молекулой (например, не нуждающаяся

в   присутствии   кислорода   реакция   ковалентного   фотоприсоединения   псораленов   к   ДHК;   конъюгация
сульфаниламида с белком, ведущая к иммунологической перестройке организма.

2.   Передача   энергии   от   фотосенсибилизатора   к   кислороду,   что   переводит   его   молекулу   в   электронно-

возбужденное синглетное состояние, для которого характерны большая физическая и химическая активность. 

Комплексом биохимических реакций у больных поздней кожной порфирией было выявлено значительное

усиление   перекисного   окисления   липидов.   Инициация   свободнорадикальных   процессов   под   влиянием
ультрафиолетового   облучения   ведет   к   образованию   синглетного   и   триплетного   кислорода,   супероксидного
анион-радикала и перекиси водорода, а гидроксильных радикалов к взаимодействию супероксид-радикала и
HsOs.   Взаимодействие   гидроксильных   радикалов   с   непредельными   липидами   способствует   возникновению
радикальных липидных интермедиатов, поддерживает тем самым цепную свободнорадикальную реакцию. Ее
обрыву и возвращению к стационарному уровню способствует включение каскада антирадикальных защитных
механизмов   ферментативного   и   неферментативного   характера.   Быстро   наступающее   снижение   активности
супероксиддисмутазы, каталазы, пероксидазы, глута-тионредуктазы (в l'/2-2'/2 раза), количества а-токоферола и
сульфгидрильных   групп   (в   l'/2-2   раза),   коррелирующее   с   давностью   и   тяжестью   течения   поздней   кожной
порфирии, ведет к повышению (в 2-3 раза) содержания в сыворотке крови одного из конечных продуктов
перекисного   окисления   липидов   -   малонового   диальдегида,   увеличению   уровня   железа,   к   деструкции
мембранных липидов [Акимов В. Г., Лашманова А.П., 1985; Акимов В. Г., 1985]. Hами также выявлено у
больных   поздней   кожной   порфирией   выраженное   снижение   содержания   легкоокисляющихся   фракций
фосфолипидов мембран при повышении содержания трудно окисляющихся. Важное патогенетическое значение
имеет повышение в 4-б раз содержания трудноокисляемого лизофосфатидилхолина, обладающего токсическим
действием   на   клеточные   мембраны,   что   ведет   к   изменению   их   фазового   состояния.   Hакопление
лизофосфатидилхолина в эритроцитах вызывает заметные изменения формы клетки и стабильности мембраны,
вплоть   до   разрушения   клетки   и   выхода   наружу   гидролаз.   Для   удаления   избытка   лизофосфатидилхолина
включается серия трансмутазных и фосфолипазных реакций, что сопровождается активацией фосфолипаз, как
это   и   было   отмечено   нами   при   исследовании   фосфолипаз   А   и   С   у   больных   поздней   кожной   порфирией.
Снижение   содержания   природного   антиоксиданта   а-токоферола   в   процессе   цепных   свободнорадикальных
реакций указывает на патогенетическую целесообразность использования антиоксидантов для лечения больных
поздней кожной порфирией.

Клиника. Клинические проявления поздней кожной порфирии локализуются на открытых участках кожи

(лицо,   лоб,   ушные   раковины,   тыльная   поверхность   кистей)   и   характеризуются   пигментацией,   пузырными
элементами, повышенной ранимостью, микроцистами, гипертрихозом.

Цвет   пигментированной   кожи   варьирует   от   грязно-серого   (чаще   у   больных,   страдающих   также

значительной патологией печени) до красновато-коричневого или бронзового. Пигментация в редких случаях
может быть единственным симптомом заболевания, но обычно ассоциируется с другими. У больных поздней
кожной   порфирией,   кроме   сплошной   пигментации   открытых   участков,   нередко   наблюдаются   дисхромии
различного характера: в виде пигментированных пятен грязно-серого или коричневого цвета, которые могут
быть   сплошными.   Hередко   они   соседствуют   с   ахромическими   пятнами   витилигоидного   или
псевдопойкилодермического типа.

Характерным признаком поздней кожной порфирии является легкая ранимость открытых участков кожи,

особенно тыльной поверхности кистей рук (рис. 56).

Ссадины   и   эрозии   возникают   вследствие   самых   незначительных   причин:   при   попытке   снять   кольцо,

вытирании рук жестким полотенцем и т. д. Склонность к травматизации кожи обычно предшествует другим
клиническим симптомам.

Пузырные элементы возникают в местах травмирования кожи или воздействия солнечных лучей. Пузыри

обычно немногочисленны, округлой или овальной формы, диаметром 15-20 мм, плотные, с серозным или при
присоединении   инфекции   мутным   содержимым.   Появлению   пузырей   предшествует   покалывание   или   зуд
разной степени интенсивности. В течение 2-3 дней пузыри вскрываются, на их месте образуются эрозии, после
заживления которых остаются оспенноподобные рубчики.

Гипертрихоз   развивается   преимущественно   в   височно-скуловых   областях.   Hаблюдается   усиление   роста

ресниц   и   бровей,   потемнение   волос.   В   стадии   клинической   ремиссии   эти   признаки   могут   несколько
сглаживаться или даже полностью проходить [Degos R., 1981].

Микроцисты   в   виде   милиумподобных   элементов   почти   всегда   обнаруживаются   у   длительно   болеющих

поздней   кожной   порфирией   на   коже   тыла   кистей   и   пальцев,   в   области   лица,   ушей,   затылка.   Элементы
белесоватого цвета диаметром 2 - 3 мм, клинически близкие к белым угрям, располагаются чаще группами. У
части больных можно наблюдать поражения ногтей в виде подногтевого гиперкератоза, деформации, полного
фотоонихолизиса. 

Hаряду   с   типичными   проявлениями   поздней   кожной   порфирии   встречаются   клинические   варианты,

представляющие определенные затруднения при диагностике. Чаще других из атипичных форм встречаются
склеродемоподобные изменения, напоминающие диффузную склеродермию: чередование участков гипер- и
гипопигментации с уплотнением кожи и очагами атрофии, склеродактилией, в редких случаях - мутиляцией.
При   этом   следует   иметь   в   виду,   что   порфирия   может   сочетаться   с   другими   кожными   и   соматическими
заболеваниями, в том числе со склеродермией, красной волчанкой, псориазом.

Диагноз.   Лабораторным   подтверждением   диагноза   поздней   кожной   порфирии   является   количественное

определение копро-порфирина III и уропорфирина III в моче [Идельсон Л. И., 1968; Кузнецова H. П. и др.,
1981].   Преобладание   уропорфирина   над   копропорфирином,   выявляемое   при   динамическом   исследовании,
подтверждает   диагноз   поздней   кожной   порфирии,   противоположное   соотношение   -   диагноз   вариегатной
порфирии.

При   наличии   спектрофлюориметра   целесообразно   воспользоваться   методом   определения   порфиринов   в

плазме   крови,   эритроцитах   и   моче,   основанном   на   различии   спектральных   характеристик   уропорфиринов,
копропорфиринов и протопорфиринов и прямой их флюоресценции в фосфатном буфере [Poh-Fitzpatrick М. В.,
Lamola A., 1976].

Позднюю кожную порфирию дифференцируют от других видов порфирий, световой оспы, врожденного

буллезного эпидермолиза, герпетиформного дерматита Дюринга, буллезного пемфигоида, склеродермии.

Клинико-анамнестические данные (сезонность и зависимость от предыдущего солнечного облучения, легкая

ранимость   кожи,   потемнение   мочи   при   обострении   болезни,   локализация   на   открытых   участках   кожного
покрова, отсутствие окрашивания зубов в красный цвет и их свечения в лучах лампы By да), а также результаты
лабораторных   исследований   (обнаружение   порфиринов   в   моче   и   плазме   крови,   но   не   в   эритроцитах)
подтверждают диагноз поздней кожной порфирий.

Для гистопатологической картины заболевания характерно наличие щелей или пузырей под эпидермисом.

Основанием  пузыря  являются  разрыхленные  сосочки   дермы,  иногда  находящиеся  в  стадии  папилломатоза.
Покрышка пузыря образована всеми слоями эпидермиса. Кроме легкого истончения, в нем, как правило, не
выявляют   других   существенных   изменений.   Иногда   отмечают   равномерный   акантоз   шиповатого   слоя   и
умеренный   спонгиоз.   В   дерме   наблюдают   поражение   эндотелия   сосудов,   а   у   длительно   болеющих   -
дегенерацию   коллагена,   истончение   и   фрагментацию   клеточных   волокон,   напоминающие   старческую
дегенерацию   кожи.   Пузырная   жидкость   бедна   клеточными   элементами,   лишь   в   редких   случаях   содержит
лейкоциты.

Лечение   поздней   кожной   порфирий   следует   начинать   с   полного   исключения   всех   видов   алкогольных

напитков,   а   также   защиты   от   солнечных   лучей.   Кроме   того,   противопоказано   назначение   эстрогенов,
барбитуратов,   сульфаниламидов,   гризеофульвина   и   других   медикаментозных   средств,   обладающих
порфириногенным
действием.

Одним из наиболее эффективных методов лечения больных являются кровопускания [Ippen H., 1967]. В

течение 1-2 мес. рекомендуют делать кровопускания еженедельно по 250 - 500 мл, затем ежемесячно в течение
3 - б мес. и более (в зависимости от уровня сывороточного железа). Суммарное количество удаленной крови
составляет   1,5   -   16   л,   зато   длительность   поддержания   нормального   уровня   железа   в   сыворотке   крови   и
состояния клинической ремиссии, по данным литературы, может продолжаться несколько лет.

Хорошие   результаты   получены   при   лечении   десферриоксамином   (десферал),   образующим   комплексные

соединения с железом. Внутримышечное введение 0,5 – 1 г препарата в виде 10 % раствора 1 раз в сутки в
течение 15 дней способствует удалению железа из железосодержащих белков (ферритин и гемосидерин), но не
из гемоглобина и ферментов. 

Отношение   к   использованию   синтетических   противомалярийных   средств   для   лечения   поздней   кожной

порфирии неоднозначное. Авторы подчеркивают способность хлорохина и гидрокси-хлорохина (плаквенил)
вызывать ретинопатии, агранулоцитоз, тошноту, рвоту, токсические психозы, депигментацию волос и пр. По
мнению Б. H. Кривошеева (1966), назначение делагила и его аналогов больным поздней кожной порфирей
противопоказано.   R.   Degos   (1981)   также   не   рекомендует   использовать   противомалярийные   препараты   для
лечения поздней кожной порфирии. V. Kordac и соавт. (1976), М. Е. Grossman и М. В. Poh-Pitzpatrick (1980)
допускают возможность применения малых доз препарата: по 125 мг хлорохина 2 раза в неделю в течение 8 -
18   мес.   Механизм   воздействия   антималярийных   препаратов   основан   на   их   способности   образовывать   с
порфиринами водорастворимые комплексы, что облегчает их выведение с мочой. 

Эффективно использование антиоксидантов - препаратов, направленных на обрыв свободнорадикальных

реакций и тушение синглетного кислорода: бета-каротин в сочетании с кантаксантином (феноро) или альфа-
токоферол по 100 мг в виде масляного раствора в капсулах через день, чередуя с метионином (по 0,5 - 0,75 г в
сутки). Целесообразно использование унитиола в виде 5 % раствора внутримышечно по 5 мл 2 раза в сутки в
течение 10 дней, карболена или активированного угля внутрь.

ПОТНИЦА 

(sudamina, seu miliaria). 

Возникает   в   результате   усиленного   выделения   пота   и   замедления   его   испарения.   Перегреванию

организма, а следовательно, и усилению потоотделения способствуют высокая внешняя температура в жаркий
период года, в условиях горячего  цеха, излишнее  укутывание детей, применение компрессов,  гипергидроз,
обусловленный   повышением   температуры   тела   при   острых   инфекционных   заболеваниях.   В   основе
морфологических   изменений   при   потнице   лежат   расширение   и   закупорка   выводных   протоков   эккринных
потовых желез с последующим образованием мелких ретенционных кист.

Клинически потница характеризуется появлением в области спины, шеи, конечностей большого числа

милиарных пузырьков, наполненных прозрачной жидкостью. Высыпания сопровождаются жжением и зудом.
Через несколько дней пузырьки подсыхают, на их месте появляется легкое шелушение.

У детей грудного и раннего возраста различают несколько разновидностей потницы. 

Кристаллическая   потница  (miliaria   crystallina)   —   высыпания   аналогичны   вышеописанным,

располагаются в основном на туловище, не вызывают зуда. 

Красная потница  (miliaria rubra) — чаще в складках и на туловище появляются мелкие, красного

цвета воспалительные узелки с пузырьком на верхушке, окруженные гиперемированным венчиком. Элементы
сыпи не связаны с потовыми порами, они развиваются на коже, мацерированной от воздействия пота. 

Если содержимое пузырьков молочно-белого цвета, говорят о белой потнице (miliaria alba). 
Желтая потница (miliaria flava) характеризуется появлением истинных интраэпидермальных желтого

цвета пустул. Эта разновидность потницы переходит в перипорит.

Потницу следует дифференцировать от перипорита, экземы, пиоаллергадов.
С лечебной целью показаны ванны с калия перманганатом (1:10 000), отваром травы череды, цветков

ромашки. Участки пораженной кожи протирают 3 % борным или 1 % салициловым спиртом, припудривают
антисептическими присыпками, содержащими 1—2 % борной кислоты. Профилактика потницы заключается в
устранении причин, вызывающих быстрое и сильное потоотделение.

ПОЧЕСУХА 

(prurigo).

Группа   токсико-аллергических   дерматозов,   характеризующихся   сильно   зудящими   высыпаниями.

Появляются воспалительные полусферической формы, величиной до 0,2 см, плотной консистенции папулы с
пузырьком на поверхности (серопапулы). Нередко в основании элемента обнаруживается нестойкий волдырь.
Различают детскую почесуху, почесуху взрослых и узловатую почесуху Гайда.

ПОЧЕСУХА ДЕТСКАЯ

 (prurigo infantum); 

син.: строфулюс (strophulus), детская крапивница (urticaria infantum) — наблюдается у детей в возрасте

от   1   года   до   4   лет   с   экссудативным   диатезом.   Наиболее   частым   патогенетическим   фактором   является
алиментарная аллергизация к коровьему молоку, яичному белку, шоколаду и др. У детей грудного возраста в
некоторых случаях наблюдается сенсибилизация к белку материнского молока. Почесуха может возникать в
результате   пищевой   интоксикации,   расстройств   пищеварительной   системы,   гиповитаминозов,   кишечного
паразитоза, непереносимости лекарственных препаратов.

Клиника.   Серопапулы   чаще   локализуются   на   конечностях,   ягодицах,   туловище.   Из-за   расчесов

заболевание   нередко   осложняется   пиодермией.   Строфулюс   в   некоторых   случаях   сопровождается
ангионевротическим отеком, астматическим бронхитом, бессонницей и невротическими расстройствами.

Строфулюс   в   основном   протекает   остро.   У   большинства   детей   вскоре   после   отнятия   от   груди

высыпания регрессируют. При хроническом рецидивирующем течении заболевания у детей наблюдается белый
дермографизм,   сухость   кожи,   снижение   потоотделения,   лимфаденопатия.   Хроническая   детская   почесуха   в
дальнейшем часто трансформируется в почесуху взрослых или нейродермит.

Патогистология.   Микроскопическая   картина   строфулюса   напоминает   ограниченный   нейродермит.

При везикуляции обнаруживают пузырьки и корковые элементы в верхних отделах эпидермиса.

Дифференциальный  диагноз. Детскую  почесуху следует  отличать от  крапивницы, токсикодермии,

чесотки, ветряной оспы, герпетиформного дерматита Дюринга.

Лечение. Ведущим в лечении детской почесухи является рациональное вскармливание (исключение

возможных аллергизирующих продуктов). Из  пищи матерей, кормящих грудью  больных детей, исключают
острую и соленую пищу, алкогольные напитки, продукты, содержащие возможный аллерген. При подозрении
на сенсибилизацию к молоку матери ребенку с целью гипосенсибилизации за 30 мин до кормления дают 10—15
капель сцеженного молока. Если невозможно кормление ребенка грудью, целесообразнее заменять грудное
молоко   ферментативно-кислыми   смесями   (кефир,   ацидофильное   молоко,   биолакт).   В   случаях   повышенной
чувствительности   только   к   альфа-лактоальбумину   ребенок   хорошо   переносит   кипяченое,   сухое   молоко   и
молочно-кислые продукты. Если же чувствительность повышена к бета-лактоальбумину и казеину, то ребенок
не переносит не только молоко, но и все молочные продукты (кефир, творог, сливочное масло и др.). Нужно
осторожно   вводить   растительные   сорта   молока   (соевое,   миндальное),   так   как   возможна   сенсибилизация
ребенка к ним.

Назначают седативные и антигистаминные средства (тавегил, фенкарол, диазолин и др.), витамины

(тиамин, кислоты аскорбиновую и никотиновую, кальция пангамат и др.). Местно применяют кремы и мази с
противозудными веществами и глюкокортикоидными препаратами. Полезны ванны с добавлением крахмала,
отвара отрубей или травы череды.

ПОЧЕСУХА ВЗРОСЛАЯ ОСТРАЯ 

(prurigo adultorum acuta), 

син.: почесуха временная (prurigo temporanea). 

В   развитии   заболевания   определенную   роль   отводят   аутоинтоксикациям,   аллергическим   реакциям,

иммунным   нарушениям,   болезням   нервной   и   пищеварительной   систем,   эндокринным   нарушениям.   Эта
разновидность   почесухи   может   быть   симптомом   системных   заболеваний   (лейкозы,   лимфогранулематоз)   и
злокачественных опухолей. Болеют преимущественно молодые женщины.

Клиника. Заболевание начинается с общей слабости, озноба, головной боли. Высыпания появляются

обычно   на   разгибательной   поверхности   конечностей.   Клинически   сыпь   близка   к   строфулюсу,   но
сопровождается значительно меньшей экссудативной реакцией. В основании папул волдыря практически не
бывает, а появившиеся на поверхности элемента пузырьки быстро исчезают, покрываясь корочкой. Высыпания
появляются в течение 3—12 нед отдельными вспышками.

Патогистология. При гистологическом исследовании определяют акантоз и спонгиоз с образованием

пузырьков или пузырей; в верхней части дермы — периваскулярный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов с
примесью нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов.

Дифференциальный   диагноз.   Острую   почесуху   взрослых   следует   отличать   от   токсикодермии,

хронической экземы, диффузного нейродермита.

Лечение.   Необходимо   лечить   выявленную   патологию.   Уделяют   большое   внимание   рациональной

диете. Назначают антигистаминные препараты, транквилизаторы (тазепам, элениум, седуксен и др.), витамины,
кратковременно глюкокортикоиды. Местно применяют взбалтываемые взвеси с 2—3 % нафталанской нефти и с
1 % ментола или анестезина, мази с глюкокортикоидными гормонами. Целесообразны лечебные ванны.

ПОЧЕСУХА ХРОНИЧЕСКАЯ ВЗРОСЛЫХ 

(prurigo chronicum adultorum).

 Син.: почесуха Гебры (prurigo Hebrae). 

В   развитии   заболевания   придают   определенное   значение   наследственным   факторам;   наблюдаются

случаи   семейной   почесухи   Гебры.   Существует   также   мнение   о   нейротрофическом   и   аутотоксическом
происхождении дерматоза. Болеют чаще мужчины.

Клиника.   Заболевание   обычно   начинается   в   раннем   детском   возрасте   или   несколько   позже   и

характеризуется   возникновением   зуда,   а   в   дальнейшем   —   появлением   на   разгибательных   поверхностях
конечностей   мелких,   бледно-розового   или   серовато-бурого   цвета   плотных   узелков.   Наблюдается   симптом
«терки». Кожа туловища поражается в случаях тяжелого течения дерматоза. Лицо, сгибательные поверхности
конечностей, крупные кожные складки не поражаются. На поверхности старых элементов иногда возникают
пузырьки.   Вследствие   сильного   зуда   кожа   утолщается,   лихенифицируется,   пигментируется.   У   больных
почесухой   Гебры   определяют   белый   дермографизм,   пониженное   потоотделение,   увеличенные,   плотные,
безболезненные паховые и подкрыльцовые лимфатические узлы.

Течение   заболевания   длительное;   летом   отмечается   улучшение,   зимой   —   обострение.   Различают

смягченную форму пруриго (prurigo mitis), при которой с возрастом происходит выздоровление, и тяжелую
форму, ожесточенную почесуху (prurigo ferox), продолжающуюся всю жизнь.

Патогистология.   Гистологическая   картина   пруриго   Гебры   аналогична   микроскопической   картине

острой почесухи взрослых.

Дифференциальный диагноз. Почесуху Гебры следует отличать от хронической экземы, диффузного

нейродермита, красного плоского лишая.

 Лечение. См.: Острая почесуха взрослых. 

ПОЧЕСУХА УЗЛОВАТАЯ

 (prurigo nodularis) 

наблюдается   чаще   у   женщин.   Характеризуется   интенсивным   зудом,   появлением   на   коже   голеней

немногочисленных крупных, величиной до 2 см, полушаровидных узелков бледно-розового цвета, покрытых
геморрагическими корочками. Нередко на поверхности элементов резко выражен бородавчатый гиперкератоз.
Течение заболевания длительное.

Патогистология. Гистологически в узелках обнаруживают гиперкератоз, акантоз и гранулез; в дерме

— диффузный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов и фибробластов, и гиперплазию кожных
нервов. 

Дифференциальный   диагноз.  Узловатую   почесуху   следует   отличать   от   бородавчатого   красного

плоского лишая, гипертрофического нейродермита.

Лечение. См.: Острая почесуха взрослых. Отдельные крупные гиперкератотические узелки удаляют

при помощи диатермокоагуляции или криодеструкции.

ПРОГЕРИЯ ВЗРОСЛЫХ 

(progeria adultonim).

 Син.: синдром Вернера (syndroma Werner).

Этиология и патогенез не установлены. 
Прогерия взрослых — нередко семейное заболевание, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Предполагают,   что   в   патогенезе   заболевания   определенную   роль   играют   генетически   обусловленные
эндокринные расстройства. Синдром Вернера проявляется в молодом возрасте.

Клиника.   Изменения   кожи   выражены   преимущественно   в   дистальных   областях   конечностей   и   на

лице.   Отмечают   постепенное   истончение   и   уплотнение   кожи,   атрофию   подкожной   основы   и   мышц.   На
подошвах, в местах давления, развивается гиперкерагоз, позже появляются трофические язвы. В результате
атрофии   кожи   лица   нос   заостряется   в   виде   клюва,   ротовая   щель   суживается.   Ногти   становятся   тонкими,
ломкими; появляются седые волосы и диффузная алопеция. Наблюдаются юношеская катаракта, остеопороз с
деформацией   пальцев,   атрофия   половых   органов,   функциональные   нарушения   половых   желез,
инсулиноустойчивый   диабет.   Описаны   сочетания   злокачественных   опухолей   с   синдромом   Вернера.   В
большинстве случаев  умирают до 40 лет. 

Патогистология. См.: Прогерия детская.
 Дифференциальный диагноз. Прогерию взрослых следует отличать от детской прогерии, синдрома

Ротмунда, старческой атрофии кожи. 

Лечение. Специфического лечения нет.

ПРОГЕРИЯ ДЕТСКАЯ 

(progeria infantum). 

Син.:   болезнь   Гетчинсона—Джилфорда   (morbus   Hutchinson—Gilford),   нанизм   старческий   (nanismus

senile).

Этиология  и патогенез не выяснены. Детская прогерия — генодерматоз, по-видимому, с аугосомно-

рецессивным типом наследования. Вероятно, в развитии заболевания определенную роль играют нарушение
липопротеинового   обмена,   функциональная   недостаточность   надпочечников,   гипофизарнодиэнцефальные
расстройства.

Клиника.   Клинические   признаки   заболевания   —   ранние   сенильные   изменения   —   становятся

заметными   со   второго   года   жизни   ребенка.   Наблюдаются   пропорциональная   карликовость   с   акромикрией,
задержка полового созревания, отсутствие вторичных половых признаков, ранний атеросклероз и гипертензия,
а также коронарные тромбозы, инсульты, возникающие в юношеском возрасте. Умственное развитие остается
нормальным. Кожа атрофичная, морщинистая, местами натянутая, истонченная, через нее просвечивают вены,
это   особенно   хорошо   заметно   на   голове.   Появляются   рассеянные   коричневатые   пятна,   развиваются
трофические   нарушения,   изъязвления.   Ногти   истончаются,   волосы   седеют,   выпадают.   Отмечается   атрофия
подкожной основы и мышц. Возможны аномалии зубов и остеопороз костей. Смерть наступает в молодом
возрасте.

Патогистология.   При   гистологическом   исследовании   обнаруживают   атрофию   эпидермиса,   дермы,

подкожной основы и придатков кожи.

Дифференциальный диагноз. Детскую прогерию следует отличать от врожденной генерализованной

атрофии   кожи,   синдрома   Ротмунда,   врожденной   пойкилодермии   Томсона,   синдрома   Вернера,   семейной
акрогерии, синдрома Ханхарта. Лечение. Специфических методов лечения не существует.

ПСАМОМА КОЖИ 

(psamoma cutis). 

Доброкачественная опухоль. Плоские узлы линейной формы плотноватой консистенции располагаются

глубоко   в   гиподерме.   Клинически   псамому   трудно   отличать   от   некоторых   липом   и   сосудистых   опухолей.
Постановке   диагноза   помогает   гистологическое   исследование,   при   котором   определяют   концентрические
разрастания  эндотелия,  гиалинизацию  стромы  и  закупорку сосудов.   Лечение  заключается   в хирургическом
удалении опухоли.