Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 179

разделен надвое углублением, которое соответствует паховой связке. У 75% больных поражены 
подвздошные лимфоузлы (пальпируется объемное образование малого таза), но гнойный 
лимфаденит бывает редко.

Ректальный синдром. Наблюдается у больных, практикующих половые сношения через 

задний проход. Проктит, колит, гиперплазия лимфоидной ткани толстой и прямой кишки и 
параректальных лимфоузлов. Впоследствии развиваются парапроктит (подкожный или 
ишиоректальный, с наружными свищами), прямокишечно-влагалищные свищи, стриктура 
прямой кишки. Разрастание лимфоидной ткани приводит к появлению лимфорроидальных 
узлов (расширение лимфатических сосудов, подобное геморроидальным узлам) и перианальных
вегетации. Эстиомен. Слоновость половых органов в сочетании с их хроническим 
изъязвлением. Чаще встречается у женщин, возникает через 1—20 лет после начала болезни.

Другие органы

Ректальный синдром. Боль внизу живота, утолщение стенок сигмовидной и прямой 

кишки, увеличение параректальных лимфоузлов.

Дифференциальный диагноз

Первичная стадия.

Герпес половых органов, первичный сифилис, мягкий шанкр. 
Паховый синдром.
Ущемленная паховая грыжа, чума, туляремия, туберкулез, герпес половых органов, 

сифилис, мягкий шанкр, лимфогранулематоз. 

Ректальный синдром.
Рак прямой кишки, актиномикоз, туберкулез, шистосомоз, посттравматическая стрик-

тура прямой кишки. 

Эстиомен. 
Филяриатозы, глубокие микозы.

Дополнительные исследования

Внутрикожная проба Фрея. В настоящее время не используется. Реакция 

гиперчувствительности замедленного типа на антиген Фрея (стерильные инактивированные 
хламидии, полученные от домашней птицы). Проба становится положительной через 2—8 нед 
после начала заболевания и позволяет выявить и текущую, и перенесенную инфекцию. Однако 
положительная реакция на антиген Фрея возникает не только при венерической 
лимфогранулеме, но и при всех остальных хламидиозах.

Серологические реакции

Реакция связывания комплемента — более чувствительный метод диагностики. Она 

становится положительной раньше, чем внутрикожная проба Фрея. При активном процессе титр
антител превышает 1:64. Метод прямой иммунофлюоресценции с использованием 
моноклональных антител — самый чувствительный и специфичный, к тому же позволяющий 
определить серотип возбудителя.

Выделение возбудителя в культуре клеток

Выделить возбудителя удается всего в 30% случаев.

Патоморфология

Изменения не патогномоничны. Первичная стадия: в лимфоузлах — звездчатые абс-

цессы (маленькие участки некроза, окруженные частоколом гистиоцитов). Вторичная стадия: в 
эпидермисе — акантоз и папилломатоз, в дерме — отек, расширение лимфатических сосудов, 
фиброз, воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и плазматических клеток.

Диагноз
Диагноз ставят на основании серологических реакций. Все остальные заболевания, 

проявляющиеся увеличением паховых лимфоузлов и язвами на половых органах, должны быть 
исключены.

Патогенез

Венерическая лимфогранулема — это инфекция лимфатических сосудов и узлов. 

Сначала развивается лимфангиит и лимфаденит тех структур, которые дренируют место 
внедрения возбудителя. Затем присоединяется воспаление окружающих тканей (периаденит), 
сопровождающееся некрозом, формированием многокамерных абсцессов и свищей. По мере 
разрешения воспаления начинается фиброз, который приводит к облитерации лимфатических 
сосудов, развитию слоновости и стриктур. От места внедрения возбудителя зависит, какие 
лимфоузлы вовлекаются в процесс: половой член, губчатая часть мочеиспускательного канала 

— поверхностные и глубокие паховые; перепончатая и предстательная части 
мочеиспускательного канала — внутренние подвздошные и параректальные; вульва — паховые;
влагалище, шейка матки — подвздошные, запирательные, параректальные; заднепроходный 
канал — паховые; прямая кишка — параректальные и внутренние подвздошные.

Течение и прогноз.

Течение непредсказуемо. Нередко возникают спонтанные ремиссии.

Лечение и профилактика.

Профилактика. 
Использование презервативов.

Антибиотики.

Антимикробная терапия позволяет остановить патологический процесс и предотвратить

дальнейшее разрушение тканей, но может спровоцировать рубцевание. Бубоны нередко 
требуют чрескожного дренирования или хирургического вмешательства. Вскрытие и 
дренирование осуществляют через прилегающие здоровые ткани. 

Препарат выбора.
• Доксициклин, 100 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 21 сут. 
Препараты резерва.
• Эритромицин, 500 мг внутрь 4 раза в сутки в течение 21 сут, или
• Сульфафуразол, 500 мг внутрь 4 раза в сутки в течение 21 сут, или
• Другой сульфаниламид в эквивалентной дозе.

Диспансерное наблюдение

Больных наблюдают до исчезновения всех симптомов венерической лимфогранулемы.

Половые партнеры

Обследование и лечение всех половых партнеров больного.

ВЕНЕРИЧЕСКАЯ ЛИМФОГРАНУЛЕМА

Венерическая лимфогранулема (син.: паховая лимфогранулема, 4-я венерическая болезнь,

болезнь Никола-Фавра, венерический паховый лимфогранулематоз, венерическая лимфопатия,

тропический, климатический бубон) - хроническое заболевание, передающееся половым путем.

Широко   распространено   в   Африке,   Азии,   Австралии,   Южной   и   Латинской   Америке.

Периодически встречается в городах Северной Америки, Европы и России.

Этиология. Заболевание вызывается одним из трех серотипов Clamydia trachomatis: L-1, L-2,

L-3.   Эти   серотипы   трудно   дифференцировать   от   серотипов,   вызывающих   трахому   и

урогенитальный хламидиоз.

Возбудитель проникает только через поврежденную кожу и слизистые оболочки. От места

внедрения возбудитель попадает в лимфатические пути, вызывая явления тромболимфангита,

перилимфангита и перилимфаденита.

Эпидемиология. Инфицирование происходит при половых контактах, и реже в бытовых или

производственных условиях. Передача инфекта возможна прямым путем при непосредственном

контакте и косвенно через предметы бытового обихода, интимного туалета, инструментарий,

загрязненные гнойными выделениями.

Клиника.  Инкубационный   период  составляет  3-7  дней,  но  может   удлиняться  до  4-6  нед.

Первичный   аффект  -  эрозия,   язвочка,   папула   или   пустула   на   фоне   резко   отечного,

эритематозного   основания.   Нередко   наружной   манифистации   заболевания   предшествуют

продромальные   явления:   субфебрильная   температура,   недомогание,   мышечная   и   суставная

боль. Первичные элементы могут быть единичными или множественными. Они безболезненны,

быстро исчезают и часто остаются незамеченными. Наиболее частая их локализация у мужчин

на   головке   полового   члена,   наружной   или   внутренней   поверхности   крайней   плоти,   в

межъягодичной складке, на мошонке; у женщин - на больших и малых половых губах, стенке

влагалища, на шейке матки. Возможно и экстрагенитальное возникновение первичного аффекта,

например, на губах, языке, слизистой оболочке гортани. Через несколько дней после появления

первичные   элементы   эрозируются   или   изъязвляются,   но   имеют   тенденцию   к

самопроизвольному разрешению.

Спустя  1,5-2  мес.   наступает   вторичный   период   болезни,   манифестирующий   симптомами

распространения   и   генерализации   процесса,   лимфатические   узлы   резко   увеличиваются   в

размерах  -  поли-   и   периаденит.   Затем   наступает   их   гнойное   расплавление   с   образованием

глубоких язв, свищей, из которых выделяется обильное гнойно-кровянистое содержимое. Часто

происходит  распространение  инфильтративного процесса  в  глубжележащие   органы и  ткани,

метастическое   поражение   отдаленных   лимфатических   узлов,   внутренних   органов,   костей,

суставов. Активная диссеминация процесса у части больных проявляется поражением кожи в

виде полиморфных эффлоресценций, напоминающих многоформную экссудативную эритему,

узловатую  эритему  или   аннулярную   гранулему.  В  дальнейшем  при   отсутствии   лечения или

нерациональной   терапии   присоединяются   эндогенная   интоксикация   (потеря   аппетита,

гипертермия),   флебиты,   ириты,   кератиты,   менингиты,   поражения   печени,   почек,   селезенки,

легких,   костей,   суставов,   сопровождающиеся   высокой   СОЭ,   лейкоцитозом,   лимфопенией   и

моноцитозом.

Поздние симптомы венерической лимфогранулемы, развивающиеся через 1-3 года от начала

заболевания,   приблизительно   у  20%  больных   объединяют   термином   «аногениторектальный

синдром», условно выделяемый как третичный период заболевания. Характерными симптомами

этого   периода   являются   проктоколиты,   гиперплазия   периректальной   лимфоидной   ткани.

Позднее   присоединяются   периректальные   абсцессы,   ректовагинальные,   анальные   свищи,

стриктуры   уретры,   стеноз   прямой   кишки.   Последующие   рубцовые   деформации   с

келоидизацией,   язвами,   фистулезными   ходами,   гениторектальным   анастомозом   объединяют

общим термином «эстиомен», или гениторектальная слоновость, протекающая с нарушением

функции всех тазовых органов. Одновременно активизируются и системные нарушения в форме

артралгий,   артропатий   (поздний   лимфогранулематозный   полиартрит),   вторичной   анемии,

гепатолиенального синдрома, менингоэнцефалита.

Диагноз   основывается   на   характерной   клинической   симптоматике,   данных   анамнеза   о

пребывании   в   эндемичных   регионах.   Подтверждается   диагноз   результатами

бактериоскопического, бактериологического анализа, серологическими тестами с применением

ИФА   и   положительной   кожной   пробой   Фрея.   Положительная   реакция   Гате-Папакоста  -

свертывание в течение 24 ч свежей сыворотки крови больного при добавлении 40% формалина.

Антиген   Фрея   представляет   собой   специально   обработанный   в   тепловом   режиме   гной   из

невскрывшихся   бубонов.   За   рубежом   и   отечественной   промышленностью   выпускаются

стандартизованные,   готовые   к   применению   антигены.   Препарат   в   количестве  0,1  мл   вводят

внутрикожно   в   среднюю   треть   сгибательной   поверхности   предплечья.   Результат   (появление

папулы, папуловезикулы) отмечают через  48-72  ч. При положительном результате появляется

один из названных элементов размером б-15 мм.

Реакция   связывания   комплемента   (РСК)   с   хламидийным   антигеном   является   весьма

чувствительной, но не строго специфичной. Она становится положительной на 3-4-й нед после

заражения. Подтверждает диагноз венерической лимфогранулемы титр РСК  1:64  и выше (Me

Leiland  В.  A.,  Anderson  P. С.,  1976).  Применяются и разрабатываются новые серологические

тесты для диагностики венерической лимфогранулемы, например, имунофлюоресцентный ме-

тод,   реакция   радиоизотопной   преципитации   с   моноклональными   антигенами   и

иммуноферментный анализ.

Венерическую лимфогранулему дифференцируют с сифилисом, мягким шанкром, паховой

гранулемой, герпесом, туберкулезом кожи, хронической язвенной вегетирующей пиодермией,

туляремией, лимфогранулематозом, злокачественными опухолями, актиномикозом.

Лечение   направлено   на   причину   заболевания   и   на   профилактику   келоидизации,

деформирующих   рубцов.   Этиотропная   терапия   показана   в   первую   очередь.   Наиболее

эффективными являются антибиотики тетрациклинового ряда. Назначают доксициклин по 100

мг   внутрь,  2  раза   в   сутки   в   течение  3  нед;   олететрин  -   2  г/сутки,  2-3  нед   перорально;

эритромицин по  500  мг  4  раза в сутки внутрь,  3  нед. В качестве  патогенетических средств

используют   иммунокорригирующие   препараты  -  метилурацил,   левамизол   (декарис),

циклоферон,   иммунофан   и   др.   Также   применяют   витамины,   ангиопротекторы,   проводят

физиотерапевтические процедуры.

Полагают,   что   может   быть   эффективен   азитромицин   (сумамед)   в   увеличенных   дозах,

назначаемых в течение 2-3 нед.

Прогноз при ранних формах венерической лимфогранулемы благоприятный; при поздних

формах   менее   благоприятный,   т.   к.   имеют   значение   глубина,   интенсивность   воспаления   и

степень   вовлечения   в   процесс   внутренних   органов.   Возникновение   повторных   случаев

заболевания не зарегистрировано.

Профилактические мероприятия: выявление и лечение источников заболевания и половых

партнеров,   контрольное   наблюдение   за   пациентами   после   проведенного   лечения,

профилактические осмотры населения в эндемичных регионах.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

    (lymphogranulomatosis). 

Син.: болезнь Ходжкина (morbus Hodgkin), лимфогранулематоз злокачественный кожи Пальтауфа—

Штернберга (lymphogranulomatosis maligna cutanea Paltauf— Stemberg), гранулема злокачественная (granuloma
maligna) и др.

Этиология   и   патогенез  не   выяснены.   Лимфогранулематоз   является   системным   неопластическим

процессом, проявляющимся злокачественным бластоматозом лимфоидной ткани.

Клиника. Болеют чаще мужчины в возрасте от 20 до 40 лет. Заболевание начинается с поражения

периферических   и   висцеральных   лимфатических   узлов.   Лимфатические   узлы   увеличиваются   в   размерах,
плотноэластической консистенции, подвижны, безболезненны. Характерны лихорадка, зуд, прогрессирующая
кахексия.  Иногда  клинические  проявления заболевания начинаются  с  развития  кожных симптомов,  однако
чаще они возникают через длительное время после начала болезни. Кожа вовлекается в процесс примерно у 30
%   больных.   Кожные   поражения   бывают   преимущественно   неспецифическими   и   проявляются   в   виде
уртикарных, папулезных, пруригинозных, петехиальных, узловатых и даже буллезных высыпаний. Кроме того,
в   результате   сильного   зуда   возникают   лихенифицированные   бляшки.   Наблюдается   также   меланодермия   и
изредка   эксфолиативная   эритродермия.   Специфические   поражения   кожи   отмечаются   примерно   у   0,5%
больных.   В   этих   случаях   на   туловище,   реже   —   на   конечностях   и   лице   появляются   плотноэластической
консистенции узелково-бляшечные и узловатые высыпания телесного, красно-синюшного или красно-бурого
цвета, не сопровождающиеся зудом. Иногда инфильтраты и узлы изъязвляются.

Прогноз неблагоприятный. Длительность заболевания от 1 года до 15 лет.
Патогистология.   При   гистологическом   исследовании   специфических   высыпаний   обнаруживают

массивные пролифераты, занимающие всю толщу дермы и частично подкожную основу. Инфильтраты состоят
из   гистиоцитов,   лимфоцитов,   гранулоцитов,   среди   которых   встречаются   гигантские   клетки   Березовского—
Штернберга—Рида   и   клетки   Ходжкина.   При   неспецифическом   поражении   кожи   наблюдают   картину
неспецифического воспаления.

Дифференциальный   диагноз.   Лимфогранулематоз   следует   отличать   от   грибовидного   микоза,

доброкачественной и злокачественной лимфомы, нейродермита, пруриго и др.

Лечение.   Больных   наблюдают   гематолог   и   онколог.   Назначают   комплексное   лечение:

химиотерапевтические  (цитостатики) и кортикостероидные препараты,  витамины, гемотрансфузии, лучевую
терапию. 

С целью получения цитостатического эффекта назначают: проспидин внутривенно, начальная суточная

доза препарата 0,05 г, через 3—5 дней ее увеличивают до 0,1 г, вводят ежедневно или через день, на курс 3—4
г; метотрексат внутрь, внутримышечно или внутривенно по 0,05 г 1 раз в 5 дней, на курс лечения — 0,1—0,4;
допан внутрь после еды в дозе 0,006—0,01 г через каждые 5 дней, на курс лечения 5—7 приемов препарата;
дегранол внутривенно через день по 0,05 г, иа курс лечения —1 г; тиофосфамид внутривенно через день по
6,015 г, на курс — 0,15—0,2 г и др. Цитостатические и противоопухолевые препараты назначают с учетом
противопоказаний   к   их   применению.   Лечение   проводят   под   систематическим   контролем   крови,   мочи   и
артериального давления.

Показаны глюкокортикоидные гормоны: преднизолон (30—40 мг/сут), дексаметазон и триамцинолон в

эквивалентных   дозах.   При   использовании   цитостатиков   в   сочетании   с   глюкокортикоидами   суточные   и
курсовые дозы препаратов сокращают на 1/3—1/4.

Известные   противоопухолевые   антибиотики   (аурантин,   оливомицин,   адриамицин,   брунеомицин,

дактиномицин и др.) ввиду недостаточной терапевтической эффективности и высокой токсичности не нашли
широкого применения в системе комплексного лечения лимфогранулематоза и других кожных лимфом.

ЛИМФОГРАНУЛЕМТОЗ ПАХОВЫЙ 

(lymphogranulo-matosis inguinalis). 

Син.:   четвертая   венерическая   болезнь   (morbus   venereus   quartus),   болезнь   Никола—   Фавра   (morbus

Nicolas—Favre), лимфогранулема венерическая (lymphogra-nuloma venerea) и др.

Этиология и патогенез.  Возбудителем пахового лимфогранулематоза является Chlamidia trachomatis

(серотипы   L-1,   L-2,   L-3,   обладающие   тропизмом   к   лимфовдной   ткани).   Заболевание   передается
преимущественно половым путем. Возможно внеполовое заражение через слизистую оболочку полости рта и в
редких   случаях   через   слизистую   оболочку   носа   и   микротравмы   на   кистях.   Паховый   лимфогранулематоз
распространен в тропических и субтропических странах, значительно реже встречается в странах с умеренным
климатом.

Вторичный период заболевания развивается обычно через 1,5—2 мес. после заражения. В типичных

случаях отмечаются симптомы регионального (пахового, бедренного или другой локализации в зависимости от
места   проникновения   возбудителя)   одностороннего   или   двухстороннего   лимфаденита   и   периаденита.   На
высоте   развития   заболевания   отмечаются   лихорадка,   сильная   болезненность   и   значительное   увеличение
лимфатических   узлов,   кожа   над   которыми   приобретает   багрово-красный   цвет.   В   дальнейшем   пораженные
лимфатические узлы размягчаются, вскрываются или образуется свищ. Патологический процесс заканчивается
рубцеванием. Заболевание может рецидивировать. При торпидном течении заболевание может длиться многие
месяцы и даже годы. Надо отметить, что у женщин при локализации первичного поражения в области шейки
матки или стенок влагалища в патологический процесс вовлекаются забрюшинные лимфатические узлы.

Клиника.   Продолжительность   инкубационного   периода   варьирует   от   5   до   30   дней.   В   течении

заболевания   различают   3   основных   периода.   В   первичный   период   у   некоторых   больных   иа   месте
проникновения возбудителя возникает пузырек на гаперемированном основании, превращающийся в эрозию
или язву, окруженную воспалительным ободком. Первичное поражение бывает в виде воспалительного узелка
с   возможным   изъязвлением.   У   мужчин   первичное   поражение   может   протекать   по   типу   эритематозного   и
эрозивного   баланопостита.   Описаны   случаи,   при   которых   заживление   начиналось   с   развития   признаков
уретрита. У мужчин первичные поражения располагаются чаще на головке полового члена, коже крайней плоти
и краях наружного отверстия мочеиспускательного канала, у женщин — на малых половых губах и стенках
влагалища.

Согласно имеющимся данным литературы, возможно распространение инфекции из первичного очага

на   лимфатические   узлы   верхних   конечностей   и   шеи,   а   также   поражение   внутренних   органов   (селезенки,
печени, почек). В патологический процесс вовлекаются суставы, конъюнктива, роговая оболочка глаз, яичники,
придатки яичек, мозговые оболочки.

Третичный период пахового лимфогранулематоза развивается через несколько месяцев или даже лет

после заражения. Клинические проявления этого периода наблюдаются во много раз чаще у женщин, нежели у
мужчин.   Нередко   третичные   поражения   сочетаются   с   проявлениями   вторичного   периода   заболевания.
Характерным признаком третичного периода является генитально-аноректальный синдром, начинающийся с
проктита.   В   этих   случаях   слизистая   оболочка   заднепроходной   области   и   нижнего   отрезка   прямой   кишки
отечна,   кровоточит,   покрыта   гнойным   налетом.   Возникают   периректальные   абсцессы,   язвы,   анальные   и
ановагинальные   свищи.   Кожа   наружных   половых   органов   становится   отечной,   а   затем   уплотненной,
приобретает розово-коричневый цвет. В заднепроходной области и промежности появляются папилломатозные
разрастания. Позже развиваются рубцово-склеротические изменения.

Исходом пахового лимфогранулематоза могут быть слоновость наружных поповых органов, сужение

мочеиспускательного канала и прямой кишки.

Для установления диагноза пахового лимфогранулематоза применяют внутрикожную реакцию Фрея (в

качестве антигена служит инактивированный нагреванием гной не вскрывшегося бубона), а в последнее время
используют антиген, полученный из инфицированного желточного мешка куриного эмбриона.

Патогистология.   При   гистологическом   исследовании   обнаруживают   замещение   основной   массы

ткани   лимфатического   узла   соединительной   тканью,   в   которой   определяют   многочисленные   абсцессы   с
отдельными скоплениями сегментоядерных нейтрофильных гранулоцитов и единичными лимфоцитами. Эти
очаге окружены эпителиоидными клетками, за которыми располагается грануляционная ткань, состоящая из
лимфоцитов, плазмоцитов, фибробластов, эпителиоидных и гигантских клеток.

Дифференциальный   диагноз.  Паховый   лимфогранулематоз   следует   отличать   от   мягкого   шанкра,

первичного сифилиса, туберкулезного пахового лимфаденита, туляремии, болезни Ходжкина, злокачественных
опухолей, исходящих из паховых лимфатических узлов.

Лечение.   Эффективным   средством   лечения   являются   антибиотики   тетрациклинового   ряда.

Тетрациклин и окситетрациклин назначают по 0,25—0,5 г 4 раза в день в течение 14 дней и более. Метациклин
(рондомицин) назначают внутрь по 0,3 г 2 раза в день во время еды или непосредственно после еды; курс
лечения — 10 дней. Доксициклин (вибрамицин) применяют внутрь после еды; суточная доза доксициклина в

первый день 0,2 г, в последующие дни — 0,1 г; продолжительность лечения — 10—14 дней. В случаях, когда
тетрациклиновые препараты противопоказаны, назначают  эритромицин по 2 г в сутки в течение 2—3 нед.
подлежат диспансерному наблюдению. Проводят такой же контроль, как при других венерических болезнях.