Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 178

Принципы лечения проказы: уничтожение микобактерии профилактика и лечение реактивных 

состояний, профилактика и лечение неврологических осложнений обучение больного (правила поведения в 
отсутствие чувствительности), социальная адаптация.

Противолепрозные средства.

Широко распространенные, общедоступные. Противолепрозные средства — дапсон и рифампицин. 

Через Национальный Центр изучения проказы в Карвилле, штат Луизиана,  можно получить клофазимин и 
талидомид. Схемы течения — см с 671.

Лечение реактивных состояний.
Нисходящая и восходящая реакции трансформации.
• Преднизон 40—60 мг/сут внутрь Дозу послепенно снижают в течение 2—3 мес Показания к 

назначению преднизона: неврит, угроза изъязвления, косметический дефект (поражение лица).

Лепрозная узловатая эритема.
• Преднизон, 40—60 мг/сут внутрь, дозу быстро снижают.
• Талидомид, 100—300 мг внутрь на ночь — при рецидивирующей лепрозной узловатой эритеме.

Реакция Лусио.

• Преднизон 40—60 мг/сут внутрь, дозу быстро снижают. К сожалению и преднизон, и талидомид 

малоэффективны.

Антибиотики.

Назначают при вторичном инфицировании язв. Препарат выбирают с учетом чувствительности 

возбудителя. Без лечения инфекция распространяется вглубь, возможен остеомиелит.

Ортопедическое лечение.

При поражении периферических нервов для профилактики контрактур шинируют конечности. 

Тщательный уход за кожей стоп позволяет предотвратить нейротрофические язвы.

Пограничная проказа. Вокруг левого глаза кожа утотщена и имеет ботее темный цвет. Сначала был 

поставлен ошибочный диагноз рожа, но лечение антибиотиками не дало результата.

Противолепрозные средства, схемы лечения (дозы указаны для взрослых)

Туберкулоидная и погранично-туберкулоидная проказа
1 раз в месяц под наблюдением врача

Рифампицин, 600 мг внутрь

1 раз в сутки

Дапсон, 100 мг внутрь

Продолжительность

6 месяцев, после чего все препараты отменяют

Наблюдение после лечения

По меньшей мере 2 года;  клиническое обследование 
проводят каждые 12 месяцев

Лепроматозная, погранично-лепроматозная и пограничная проказа
1 раз в месяц под наблюдением врача

Рифампицин, 600 мг внутрь
Клофазимин, 300 мг внутрь

1 раз в сутки

Дапсон, 100 мг внутрь
Клофазимин, 50 мг внутрь

Продолжительность

По крайней мере 2 года, но лучше до тех пор, пока в соскобе 
из очага поражения не исчезнут микобактерии

Наблюдение после лечения

По меньшей мере 5 лет; клиническое обследование и 
бектериологическое исследование каждые 12 месяцев

Таблица 24-Г. Бактериальный индекс (логарифмическая шкала Ридли)

О      Отсутствие бактерий в 100 полях зрения (при иммерсионной микроскопии)
1+     1—10 бактерий в 100 полях зрения
2+     1—10 бактерий в 10 полях зрения
3+     1—10 бактерий в поле зрения
4+     10—100 бактерий в поле зрения
5+     100—1000 бактерий в поле зрения
6+     Большие скопления бактерий (> 1000) в поле зрения

БОЛЕЗНЬ ЛЕТТЕРЕРА— СИВЕ 

(morbus Letterer— Siwe). 

Возникает преимущественно у детей на 1-м году жизни, сопровождается лихорадкой, поражениями

внутренних органов. Заболевание нередко заканчивается летально. Кожная сыпь представлена  пятнистыми,
папулезными, пузырьковыми, петехиальными элементами. В отдельных случаях наблюдают ксантоподобную
сыпь, напоминающую шелушащиеся желтовато-бурого цвета высыпания при болезни Дарье.

Ливедо

Ливедо проявляется мраморным рисунком кожи, который возникает из-за изменений кровотока в 

сосудах дермы. Ливедо — скорее не болезнь, а своеобразная реакция кожи на то или иное воздействие.

Синонимы: livedo reticularis, livedo racemosa, мраморная кожа.

Эпидемиология и этиология
Классификация

• Идиопатическое ливедо: постоянный мраморный рисунок кожи без видимой причины.
• Симптоматическое ливедо: обусловлено обструкцией сосудов (повышенная вязкость крови, стаз при 

параличе или сердечной недостаточности, атероэмболия, тромбоцитоз, криоглобулинемия, болезнь холодовых 
агглютининов, воздушная эмболия); поражением сосудистой стенки (артериосклероз, гиперпаратиреоз, 
васкулиты — узелковый периартериит и ревматоидный артрит, красная волчанка, антифосфолипидный 
синдром, дерматомиозит, лимфомы, сифилис, туберкулез, панкреатит); лекарственными средствами (хинин, 
хинидин, амантадин).

• Синдром Снеддона: артериальная гипертония, нарушения мозгового кровообращения, преходящая 

ишемия головного мозга и ливедо на обширной поверхности тела.

Возраст

Идиопатическое ливедо: 20—50 лет.

Пол

Идиопатическое ливедо: чаще встречается у женщин.

Этиология

Идиопатическое ливедо: неизвестна. Симптоматическое ливедо: см. «Классификация».

Сезонность

Зимой состояние ухудшается.

Анамнез

Мраморный рисунок кожи появляется или усугубляется под действием холода. Нередко 

сопровождается покалыванием или онемением.

Физикальное исследование
Кожа

Элементы сыпи. Мраморный рисунок кожи, обусловленный цианозом, — сетчатый, древовидный, 

крапчатый или причудливый. Внутри ячеек рисунка кожа бледная или ее цвет не изменен (рис. 15-20). 
Идиопатическое ливедо иногда сопровождается васкулитом (так называемый ливедо-васкулит), в этом случае 
зимой или в весенне-летний период на стопах и лодыжках появляются изъязвления.

Цвет. Синеватый, фиолетовый. Пальпация. Кожа на ощупь холодная. Локализация. Симметричная — 

на голенях, предплечьях, ягодицах, реже на туловище. Язвы — на голенях, лодыжках, стопах. Иногда — 
несимметричная локализация на конечностях в виде отдельных пятен.

Другие органы

•   Идиопатическое ливедо: нарушений нет.
• Симптоматическое ливедо: признаки основного заболевания, например тромбо-эмболического 

синдрома.

• Синдром Снеддона: неврологическая симптоматика (паралич, афазия).

Дифференциальный диагноз

Мраморный рисунок кожи

Cutis marmorata (физиологическая реакция кожи на охлаждение; мраморный рисунок исчезает при 

согревании), ливедо-васкулит (гиалиноз мелких сосудов дермы, приводящий к их закупорке; бывает при 
криоглобулинемии и белой атрофии кожи), тепловая эритема (erythema ab igne).

Дополнительные исследования
Лабораторные исследования

Симптоматическое ливедо: результаты зависят от основного заболевания.

Патоморфология кожи

Идиопатическое ливедо с ливедо-васкулитом: пролиферация интимы артериол, расширение 

капилляров, утолщение стенок венул, гиалиноз стенок мелких артерий, периваскулярная лимфоцитарная 
инфильтрация. Синдром Снеддона: поражение сосудов напоминает облитерирующий эндартериит. 
Симптоматическое ливедо: поражение сосудов, характерное для основного заболевания.

Диагноз

Клиническая картина и результаты анализов, характерные для основного заболевания.

Патогенез

Мраморный рисунок обусловлен спазмом артериол, прободающих дерму перпендикулярно к 

поверхности кожи. При этом в сосудах поверхностного венозного сплетения снижается насыщение крови 
кислородом и возникает цианоз. Под влиянием провоцирующего фактора, например холода, увеличивается 
вязкость крови, кровоток в поверхностном венозном сплетении замедляется, насыщение крови кислородом 

снижается еще больше, и мраморный рисунок становится более выраженным. Если придать конечности 
возвышенное положение, венозный отток облегчается, и рисунок становится менее выраженным. Ливедо 
возникает как при поражении артериол (нарушение притока крови к коже или повышение вязкости крови), так 
и при поражении венул (нарушение оттока крови).

Течение и прогноз

При идиопатическом ливедо мраморный рисунок сначала возникает под действием холода, однако со 

временем он становится постоянным. При симптоматическом ливедо течение и прогноз зависят от основного 
заболевания.

Лечение
Идиопатическое ливедо

Больному рекомендуют не переохлаждать конечности. Эффективны пентоксифиллин, 400 мг внутрь 3 

раза в сутки, и малые дозы аспирина.

Симптоматическое ливедо

Лечат основное заболевание,

 

 Ливедо: синдром Снеддона. Синеватый сетчатый рисунок на бедрах и ягодицах, внутри ячеек цвет 

кожи не изменен. Больной страдает артериальной гипертонией с кризовым течением и преходящей ишемией 
головного мозга

ЛИВЕДО 

(livedo).

Этиология и патогенез. Ливедо обусловливается венозным стазом. Острые и хронические инфекции,

сердечно-сосудистые   заболевания,   длительные   воздействия   высокой   и   низкой   температур   играют
определенную роль в развитии ливедо.

Клиника.   Ливедо   —   появление   красно-фиолетовых   пятен   в   любой   области   кожного   покрова.

Различают несколько клинических форм ливедо.

Мраморная кожа, или кольцевидное ливедо  (cutis marmorata, seu livedo annularis), часто является

физиологической реакцией на воздействие низкой температуры. На туловище, верхних и нижних конечностях,
ягодицах образуются кольцевидные или петлистые синекрасного цвета пятна с нормальной окраской кожи в
центре.

Сетчатое ливедо (livedo reticularis) располагается на местах, подвергающихся воздействию факторов

внешней   среды,   часто   это   высокая   температура   (грелки).   Клинически   характеризуется   появлением   сине-
красного без четких границ сетевидного рисунка кожи. Постепенно изменения приобретают коричневый цвет.

Древовидное ливедо (livedo racemosa) относят к ангиоорганопатиям. Эта разновидность ливедо может

появляться при узелковом периартериите, уплотненной эритеме, дерматомиозите, системной красной волчанке,
сифилисе, туберкулезе, сыпном тифе, хроническом тонзиллите, дисфункции эндокринных желез, хронических
интоксикациях и др. Встречаются идиопатические случаи заболевания. Древовидное ливедо наблюдается, как
правило, у женщин. На разгибательных поверхностях плеч и бедер, в области ягодиц, реже — на туловище
возникают   стойкие   древовидно   ветвящиеся   синюшно-красного   цвета   пятна,   которые   в   течение   ряда   лет
остаются без изменений. Они не шелушатся, не исчезают при воздействии тепла, при охлаждении становятся
более заметными, в редких случаях могут изъязвляться. При гистологическом исследовании обнаруживают
воспалительные изменения стенок артериол и мелких вен кожи и подкожной основы (пролиферация интимы и
периваскулярная   инфильтрация),   а   также   отечность   и   фибриноидное   набухание   коллагеновых   волокон   с
последующим фиброзом дермы.

Универсальное древовидное ливедо (livedo racemosa universalis) развивается на всем общем покрове,

особенно оно выражено в области поясницы и на спине. Эта форма возникает через несколько месяцев или
через   1—2   года   после   травмы   черепа,   сопровождающейся   потерей   сознания,   без   переломов   костей   и
внутричерепного   кровоизлияния.   Кожные   поражения   сочетаются   с   явлениями   энцефалита   и   нарушениями
психики.

Лечение. Специфического лечения нет. Проводят санацию очагов хронической инфекции, устраняют

предполагаемую   причину   заболевания.   Назначают   симптоматические   средства   —   аскорбиновую   кислоту,
рутин, никотиновую кислоту, тиамина бромид.

ЛИМФАНГИОМА КОЖИ
 

(lymphangioma cutis).

 Этиология и патогенез. Лимфангиомы — доброкачественные опухоли, состоящие из расширенных и

новообразованных лимфатических сосудов, могут быть врожденными или появляются в первые годы жизни.

Клиника. Различают 3 формы лимфангиом: капиллярную (простую), кистозную и кавернозную.
Капиллярные лимфангиомы наблюдаются на лице, волосистой части головы, верхних конечностях и

верхней части туловища. Вначале возникает пятно, которое постепенно увеличивается в размерах и диффузно
уплотняется. Опухоль несколько возвышается над уровнем кожи, имеет синеватый оттенок, при надавливании
умеренно сжимается, кожа над ней в складки не собирается.

Кистозная лимфангиома локализуется обычно на лице, шее, в подмышечных впадинах. Клинически

эта   форма   лимфангиомы   представляет   собой   ограниченный   очаг,   состоящий   из   сгруппированных   мелких
невоспалительных   пузырьков   на   отечном   уплотненном   основании.   Их   покрышки   истончены,   напряжены,
телесного   или   желтоватого   цвета.   При   травмировании   элементов   вытекает   лимфа.   Возможно   линейное
расположение лимфангиом. В некоторых случаях они покрыты роговыми наслоениями — lymphangiokeratoma
circumscriptum naeviforme.

  Кавернозная,   или   глубокая,  лимфангиома   встречается   редко,   располагается   обычно   в   области

туловища   или   на   конечностях.   Опухоль   представляет   собой   ограниченное   бугристое   ярко-красное   мягкое
образование. Могут наблюдаться диффузные поражения нижних конечностей. При локализации лимфангаомы
в   области   языка   развивается   макроглоссит,   а   в   области   губ   —   макрохейлит.   Патогистология.   При
микроскопическом исследовании определяют расширение лимфатических сосудов дермы и подкожной основы,
гиперкератоз, папидломатоз и развитие фиброзной ткани.

  Дифференциальный   диагноз.   Лимфангаомы   следует   отличать   от   ограниченной   врожденной

слоновости, пахидермии, склеродермии, гемангиом.

  Лечение.   В   основном   хирургическое.   При   поверхностных   небольших   опухолях   —

диатермокоагуляция или электрокоагуляция.

ЛИМФАНГИОСАРКОМА ПОСЛЕ МАСТЭКТОМИИ

 (lymphangiosarcoma post mastectomia). Син.: синдром Стюарта—Тривса (syndroma Stewart—Treves).
Лимфангиосаркома — злокачественная опухоль, возникающая у женщин через несколько лет после

мастэктомии по поводу рака молочной железы. Опухоли появляются в области руки, соответствующей стороне
операции.   Они   развиваются   в   отечной   коже   и   представляют   собой   синюшного   цвета   бугорки   и   узлы.
Одновременно   обнаруживают   метастазы   опухоли   во   внутренние   органы.   При   гистоморфологическом
исследовании опухоли выявляют крупные полиморфные клетки, находящиеся в активной стадии, и большое
количество   лимфатических   и   кровеносных   сосудов.     с   этой   разновидностыо   лимфангиосаркомы   подлежат
лечению в учреждениях онкологического профиля.

ЛИМФАНГИЭКТАЗИИ 

(lymphangiectasiae).

  Этиология   и   патогенез.  Расширение   лимфатических   сосудов   бывает   преимущественно

приобретенное и в редких случаях — первичное, врожденное. Лимфантиэктазии возникают при механическом
сдавливании или закупорке лимфатических сосудов  в результате воспалительных и рубцовых изменений в
коже, при слоновости нижних конечностей, метастазах рака в лимфатические узды и др.

Клиника. Расширенные лимфатические сосуды клинически выгладят в виде узких тяжей. Кожа над

ними   утолщенная,   отечная,   нормального   цвета.   На   коже   над   лимфангиэктазиями   могут   развиваться
веррукозные   разрастания   и   псевдовезикулы,   при   их   травмировании   выделяется   прозрачная   жидкость.   При
надавливании   расширенные   лимфатические   сосуды   сжимаются.   Иногда   лимфангаэктазии   исчезают
самопроизвольно. 

Лечение хирургическое.

Венерическая лимфогранулема

Венерическая лимфогранулема — передающаяся половым путем инфекция, которую 

вызывают хламидии. Первичный очаг поражения (эрозия или язва) часто остается незаме-
ченным, и болезнь дает о себе знать только во вторичной стадии — острым лимфаденитом с 
образованием бубонов или проктитом. Впоследствии образуются свищи, развиваются склероз 
кожи и слоновость.

Синонимы: lymphogranuloma venereum, паховый лимфогранулематоз, паховая лимфо-

гранулема, четвертая венерическая болезнь, венерический лимфогранулематоз, болезнь Никола
—Фавра, тропический бубон.

Эпидемиология и этиология

Возраст.  20—30 лет — период наивысшей половой активности.
Раса. Большинство случаев — среди представителей цветных рас. Тем не менее считают, что заболеваемость не зависит от цвета

кожи.

Пол. 

Острое течение чаще встречается у мужчин. Ректальный синдром чаще встречается у женщин и гомосексуалистов.

Этиология. Chlamydia trachomatis, серотипы L

1

,L

2

,L

3

Заражение.

Происходит половым путем. Возбудители содержатся в гнойном отделяемом и прони-

кают в организм через мелкие травмы кожи и слизистых (ссадины, царапины).

География

В Северной Америке, Европе, Австралии, большей части Азии и Южной Америки за-

болевание встречается редко. Оно широко распространено в Восточной и Западной Африке, 
Индии, некоторых районах Юго-Восточной Азии и Южной Америки, странах Карибского 
бассейна.

Анамнез

Инкубационный период 3—12 сут или чуть больше до начала первичной стадии; 10—

30 сут (до 6 мес) до начала вторичной стадии.

Поездки

Большинство случаев в Северной Америке и Европе — привозные. Половые контакты 

во время поездки в страну, где распространена венерическая лимфогранулема.

Жалобы

Первичная стадия. Безболезненные эрозии или язвы в месте внедрения возбудителя. 

Большинство больных в это время к врачу не обращаются. 

Вторичная стадия.
• Паховый синдром. Лихорадка, недомогание в сочетании с бубонами в паху. Бубоны 

причиняют сильнейшую боль. Боль внизу живота и в пояснице.

• Ректальный синдром. Анальный зуд, выделения из заднего прохода, лихорадка, боль в

прямой кишке, тенезмы, запоры, кал карандашной формы, похудание.

Физикальное исследование

Первичная стадия 
Элементы сыпи. 

Папула, эрозия или язва; сгруппированные (герпетиформные) мелкие эрозии или язвы. 

Уретрит. У мужчин возможны лимфангиит в виде тяжа на спинке полового члена и бубонули 
(абсцессы, возникающие по ходу лимфатического сосуда). Бубонули иногда прорываются, 
приводя к образованию свищей мочеиспускательного канала и рубцовьм деформациям по-
лового члена. У женщин возможны цервицит, периметрит, сальпингит. 

Локализация

. В месте внедрения возбудителя. 

Мужчины: шейка головки полового члена, уздечка крайней плоти, крайняя плоть, 

головка и тело полового члена, мочеиспускательный канал, мошонка. 

Женщины: задняя стенка влагалища, уздечка половых губ, задняя губа шейки матки, 

вульва. Если первичный очаг локализуется на слизистой мочеиспускательного канала, 
развивается уретрит со скудными слизисто-гнойными выделениями.

Сопутствующие высыпания. Узловатая эритема (в 10% случаев). Полиморфная 

экссудативная эритема, скарлатиноподобная сыпь, крапивница. При локализации первичного 
очага на слизистой рта или глотки — воспаление поднижнечелюстных и шейных лимфоузлов.

Вторичная стадия

Паховый синдром. Односторонний бубон у 65% больных (рис. 32-14). Кожа над ним 

гиперемирована и отечна. Примерно треть бубонов вскрывается, остальные медленно рас-
сасываются. Симптом борозды: воспаленный конгломерат поверхностных паховых лимфоузлов