Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 163

Кисты

Истинная киста кожи и слизистых представляет собой замкнутую полость, 

выстланную эпидермисом или эпителием (производным придатков кожи) и заполненную 
жидким или полужидким содержимым. Ложная киста отличается от истинной отсутствием 
эпителиальной выстилки.

Эпидермальная киста

 Синонимы: cysta epidermalis, эпидермоидная киста. Эпидермальная киста — самая 

распространенная киста кожи. Она возникает путем образования в дерме замкнутой полости 
из эпидермиса или эпителия волосяных фолликулов и заполнения этой полости роговыми 
массами и кожным салом. Эпидермальные кисты чаще всего встречаются в молодом и 
среднем возрасте. Как правило, это одиночный внутрикожный или подкожный узел 
диаметром от 0,5 до 5,0 см, сообщающийся с поверхностью кожи через поры, заполненные 
кератином. Излюбленная локализация — лицо, шея, грудь, верхняя часть спины и мошонка. 
Иногда встречаются множественные кисты. Стенка кисты образована многослойным 
плоским эпителием с хорошо сформированным зернистым слоем. Содержимое кисты богато 
кератином и липидами, имеет кремовую окраску, пастообразную консистенцию и 
неприятный запах прогорклого сыра. При локализации кисты на мошонке возможно ее 
обызвествление. Стенка кисты относительно тонкая и легко рвется. Разрыв стенки и 
попадание содержимого кисты в дерму приводят к воспалению. При этом киста значительно 
увеличивается в размерах и становится весьма болезненной. При разрыве кисты часто ставят 
ошибочный диагноз вторичной инфекции

Волосяная киста

Синонимы: cysta pilaris, фолликулярная киста, трихолеммальная киста. Среди 

истинных кист кожи занимает второе место по частоте после эпидермальной. Обычно 
возникает у женщин среднего возраста, нередки семейные случаи. Волосяная киста — это 
гладкий, плотный, куполообразный узел размером 0,5—5,0 см. От зпидермальной ее 
отличает отсутствие центрального отверстия. Волосяные кисты обычно множественные. 
Около 90% их локализуется на волосистой части головы; если киста крупная, возможно 
выпадение волос. Волосяная киста анатомически не связана с эпидермисом. Ее толстая 
стенка образована многослойным плоским эпителием, наружный слой которого состоит из 
ровно уложенных кубических клеток, а внутренний — рыхлый и как бы гофрированный. 
Зернистого слоя эпителия нет. Киста содержит очень плотный гомогенный кератин розового 
цвета с включениями холестерина; нередко обызвествляется. Разрыв кисты сопровождается 
воспалением и сильной болью

Имплантационная киста

Синоним: травматическая эпидермальная киста. Имплантационная киста возникает в 

результате травматического внедрения эпидермиса в дерму. В дальнейшем эпидермис 
разрастается, а в полости кисты накапливаются роговые массы. Стенка кисты образована 
многослойным плоским эпителием с хорошо сформированным зернистым слоем. Киста 
представляет собой внутрикожный узел с излюбленной локализацией на ладонях и 
подошвах. Имплантационная киста подлежит иссечению

Синовиальная киста

Синонимы: cysta cutanea synovialis, околосуставная киста, миксоматозная 

дегенеративная киста кожи, ганглий. Синовиальная киста — это ложная киста, возникающая 
у пожилых людей (обычно после 60 лет) на тыльной поверхности кистей и, изредка, стоп. 
Она часто сочетается с узелками Гебердена. Как правило, это одиночное полупрозрачное 
эластичное образование с локализацией над дистальным межфаланговым суставом или у 
основания ногтя. При вскрытии кисты получают прозрачную, вязкую, студенистую 
жидкость. Когда синовиальная киста располагается над матриксом ногтя, возникает 
дистрофия ногтя в виде продольной борозды по всей длине ногтевой пластинки шириной 1—
2 мм. Эту кисту распознать очень легко; беда в том, что многие врачи никогда о ней не 
слышали. Методы лечения включают иссечение, вскрытие и дренирование, инъекции 
склерозирующих средств и триамцинолона. Самый простой и действенный метод — 
наложение давящей повязки на несколько недель

Милиум

Это миниатюрная эпидермальная киста, содержащая кератин. Представляет собой 

желто-белую папулу диаметром 1—2 мм с излюбленной локализацией на веках, лбу и щеках.
Высыпания обычно множественные, а их расположение совпадает с расположением 
волосяных фолликулов. Милиум развивается из полипотентных клеток эпидермиса или 
эпителия придатков кожи. Возникает на чистой коже, на фоне травм (ссадина, дермабразия, 
солнечный ожог) и пузырных дерматозов (подняя кожная порфирия, буллезный пемфигоид, 
другие). Милиум встречается в любом возрасте, даже у грудных детей. Основной метод 
лечения — вскрытие и выдавливание содержимого

КОЖА ВЯЛАЯ 

(cutis laxa). Син.: дерматолизис (dermatolysis), дерматохалазис (dematochalasis), общий эластоз (elastosis

generalisata).

Этиология   и   патогенез.   Различают   2   формы   заболевания:   наследственную,   или   первичную

идиопатическую   (dermatolysis   primaria   idiopathica),   и   приобретенную.   Идиопатическая   форма   может
наследоваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или рецессивному типам. Приобретенная
форма заболевания развивается  вторично после воспалительного процесса,  вследствие  ожирения, кахексии,
аллергических дерматитов, при хроническом атрофическом акродерматите, эластической псевдоксантоме и др.

Клиника. Клинически заболевание проявляется дряблой, складчатой, неэластичной кожей. Различают

универсальный   первичный   дерматолизис   (dermatolysis   primaria   universalis)   и   ограниченный   первичный
дерматолизис (dermatolysis primaria circumscripta). Как первая, так и вторая формы заболевания могут быть
врожденными или проявляться значительно позже.

При врожденном генерализованном дерматолизисе кожа кажется «большой» для тела новорожденного.

Если   заболевание  развивается   вскоре  после   рождения,  то  первоначально  могут   отмечаться   повторяющиеся
приступы   отека   кожи.   Течение   заболевания   прогрессирующее.   Явления   дерматолизиса   достигают   полного
развития обычно к двум годам. Кожа дряблая, свисает крупными мешковидными складками, лицо приобретает
печальное   выражение.   Вялая   кожа   не   имеет   внешних   признаков   сенильной   атрофии,   не   отличается
гиперэластичностью   и   повышенной   ранимостью.   Как   правило,   изменений   придатков   кожи,   ее   цвета   и
кровенаполнения   нет.   Обычно   общее   состояние   и   физическое   развитие   не   нарушены.   Другие   органы
поражаются редко. В некоторых случаях в раннем детском возрасте развивается  эмфизема легких, которая
может обусловливать недостаточность легких и быть причиной летального исхода. У некоторых больных вялая
кожа сочетается с дистрофией костей. У мужчин с универсальным дерматолизисом возможны недоразвитие
половых органов, импотенция, слабый рост волос.

При   ограниченном   первичном   дерматолизисе   вялая   кожа   появляется   на   ограниченных   участках:   в

области лица, век, ладоней и подошв, лопаток и т. д.

Патогистология.

 Основным патогистологическим признаком вялой кожи является зернистая дистрофия с последующим 
распадом эластических волокон. Лечение. Специфического лечения не

КОЖА ГИПЕРЭЛАСТИЧЕСКАЯ

 (cutis hyperelastica) — 

одно из основных клинических проявлений синдрома Элерса—Данлоса (син.: мезенхиматоз Легера,

общая эластичная фибродисплазия, врожденная мезодермальная дистрофия).

Этиология  и  патогенез. Не  выяснены.  Различают   3 основные  генотипические  формы  заболевания,

наследуемые   по   аутосомно-доминантному   с   вариабельной   экспрессивностью,   аутосомно-рецессивиому,
рецессивному сцепленному с X-хромосомой типам.

Клиника.   Клинические   проявления   синдрома   Элерса—   Данлоса   заключаются   в   чрезмерной

растяжимости и эластичности кожи, особенно в области суставов, на шее, лице, животе. Кожа больных тонкая,
мягкая, бархатистая, легкоранимая: при малейших травмах возникают гематомы, медленно заживающие раны с
последующим образованием атрофических рубцов или моллюскоподобных опухолей. В некоторых случаях на
месте травм, особенно на локтях и коленях, откладываются соли кальция в виде плотных узлов, кожа над
которыми атрофичная, складчатая, фиолетового цвета. Повышенная ломкость капилляров приводит к кожным
кровоизлияниям. Часто наблюдают акроцианоз.

Суставные   признаки   синдрома   Элерса—Данлоса   —   повышенная   подвижность   суставов,   тыльное

разгибание пальцев, неполные или полные вывихи суставов — обусловливаются чрезмерной растяжимостью
суставных   связок   (acrolaxitas   syndesmodermica   sea   laxitas   dermoligamentaris).   Общая   или   сегментарная
мышечная гипотония способствует развитию деформации позвоночного столба (кифосколиоза).

При синдроме Элерса—Данлоса наблюдают дефекты глаз (гипертелоризм, голубые склеры, гематомы,

ангиоидные   полосы   сетчатой   оболочки),   аномалии   зубов,   арахнодактилию,   дивертикулы   диафрагмы,
запоздалое психическое развитие и др. Возможно сочетание этих нарушений.

Патогистология. При гистологическом исследовании в измененной коже обнаруживают значительное

уменьшение числа коллагеновых пучков, их расщепление и фрагментацию. Количество эластических волокон
относительно   увеличено;   они   гипертрофированные,   грубые,   перекрученные.   Определяют   многочисленные
расширенные капилляры

Лечение.   Специфического   лечения   нет.   Рекомендуют   аскорбиновую   кислоту,   ретинола   ацетат,

анаболические гормоны.

КОЖА РОМБОВИДНАЯ ЗАТЫЛКА 

(cutis rhomboidalis nucae). 

Син.: ромбовидная гипертрофическая кожа шеи (cutis romboidea hypertrophica cervitis). 

Наблюдается   преимущественно   у   мужчин.   Начинается   в   зрелом   возрасте   и   длится   до   глубокой

старости. Кожа задней поверхности шеи утолщена, но мягкая, буроватого цвета, с глубокими косо идущими
бороздами,   в   результате   пересечения   которых   образуются   ромбовидные   участки.   При   гистологическом
исследовании определяют очаговый эластоз и гиалинизацию коллагеновых волокон.

Кокцидиоидоз

Кокцидиоидоз — это глубокий микоз, протекающий с первичным поражением легких. Во многих 

случаях заболевание проходит самостоятельно, но у ряда больных инфекция распространяется гематогенным 
путем в кожу, кости, мозговые оболочки, легкие. При этом возникают множественные очаги хронического 
гранулематозного воспаления.

Синонимы: coccidioidosis, кокцидиоидомикоз, долинная лихорадка, пустынный ревматизм.

Эпидемиология и этиология.
Раса.

Негры, филиппинцы.

Пол.

Диссеминированным кокцидиоидозом чаще болеют мужчины и беременные женщины.

Частота.

В последние годы заболеваемость сильно возросла, особенно на юге Калифорнии. В США ежегодно 

регистрируется 100 000 случаев, большинство из них протекает бессимптомно. По результатам кожных проб, в 
природных очагах инфекции кокцидиоидозом заражено 16—42% молодых людей. Заболевание возникает у 
25% ВИЧ-инфицированных, особенно широко оно распространено в Аризоне и Калифорнии.

Этиология.

Возбудитель — Coccidioides immitis. Гриб проявляет диморфизм. Обитает в почве в виде мицелия. 

Распространен в засушливых зонах западного полушария.

Сезонность.

С конца весны до осени (сухой период).

Заражение.

Обычно происходит воздушно-пылевым путем — при вдыхании вместе с пылью артроспор гриба. В 

результате развивается первичная легочная инфекция. Изредка возбудитель проникает в организм через 
поврежденную кожу.

Факторы риска.

Принадлежность к цветной расе. Беременность, иммуносупрессивная терапия, ВИЧ-инфекция с низким

уровнем лимфоцитов CD4.

География.

Природные очаги — южная часть Калифорнии (долина реки Сан-Хоакин), южная часть Аризоны, Юта,

Нью-Мехико, Невада, юго-восточная часть Техаса, прилегающие районы Мексики, Центральная и Южная 
Америка. Первичная легочная инфекция может возникнуть не только у местных жителей, но и у приезжих.

Классификация.

• Бессимптомная инфекция.
• Острый легочный кокцидиоидоз (долинная лихорадка).
• Диссеминированный кокцидиоидоз (кожный, костно-суставной, менингит).

Анамнез.
Инкубационный период 1—4 нед.
Жалобы.

У 60% больных инфекция протекает бессимптомно. Острый легочный кокцидиоидоз: лихорадка, озноб,

недомогание, потеря аппетита, миалгия, боль в груди. Диссеминированный кокцидиоидоз: головная боль, боли 
в костях. 

У ВИЧ-инфицированных: очаговые поражения легких, менингит, одиночные или множественные 

метастатические очаги инфекции. Диссеминированная инфекция возникает, когда число лимфоцитов CD4 
падает ниже 200 в мкл, и протекает тем тяжелее, чем глубже иммунодефицит.

Поездки.

Посещение природного очага инфекции или проживание в нем. Сведения о недавних поездках 

больного оказывают существенную помощь при постановке диагноза диссеминированного кокцидиоидоза, 
если больной проживает вне природного очага.

Физикальное исследование.
Кожа. 
Элементы сыпи.

• Острый легочный кокцидиоидоз. Распространенная эритема, кореподобная сыпь, крапивница, 

узловатая эритема, полиморфная экссудативная эритема.

• Диссеминированный кокцидиоидоз. Папулы, пустулы, бляшки, узлы (рис. 26-9), абсцессы, флегмона, 

множественные свищи, язвы, бородавчатые разрастания, гранулемы, рубцы.

• Первичное поражение кожи. Встречается крайне редко. Узел, который впоследствии изъязвляется. 

Иногда — лимфангиит и регионарный лимфаденит (споротрихоидная форма заболевания).

Локализация. Центральная часть лица (см.рис. 26-9), особенно носогубные складки; конечности.

Слизистые.

Поражены при остром легочном кокцидиоидозе.

Другие органы.

Кости. Остеомиелит. При поражении поясничных позвонков возможно формирование натечного 

абсцесса. ЦНС. Менингит.

Дифференциальный диагноз.
Бородавки, фурункул, эктима, бромодерма, розовые угри, ограниченный нейродермит, узловатая 

почесуха, кератоакантома, североамериканский бластомикоз, криптокок-коз, туберкулез кожи, третичный 
сифилис, пиодермии. У ВИЧ-инфицированных — фолликулит, контагиозный моллюск.

Дополнительные исследования.
Патоморфология кожи.

Гранулематозное воспаление. В тканях находят сферулы — крупные круглые спорангии гриба, 

заполненные спорами.

Посев.

Проводят на среду Сабуро. Для посева используют гной или биопсийный материал.

Диагноз.

Обнаружение сферул в мокроте или гное; идентификация колонии Coccidioides immitis при посеве; 

результаты биопсии кожи.

Патогенез.

Вдыхание спор приводит к возникновению легочной инфекции, которая протекает бессимптомно либо 

сопровождается гриппоподобным синдромом. При нарушениях клеточного иммунитета возникает 
диссеминированная инфекция, склонная к рецидивам.

Течение и прогноз.

У 60% зараженных заболевание протекает бессимптомно. Большинство заболевших проживают в 

природных очагах и выздоравливают самостоятельно. Диссеминированный кокцидиоидоз обычно возникает 
при нарушениях иммунитета, особенно часто — при ВИЧ-инфекции. В США заболеваемость 
диссеминированным кокцидиоидозом повышена также среди негров, филиппинцев и беременных женщин. 
Особенно плохо поддается лечению менингит. И легочный, и диссеминированный кокцидиоидоз часто 
рецидивирует. Среди ВИЧ-инфицированных летальность кокцидиоидоза составляет 43%, при тяжелом 
поражении легких — 60%, частота рецидивов очень высока.

Лечение и профилактика.
Противогрибковые средства.

• При угрожающих жизни состояниях: амфотерицин-В в/в.
• В остальных случаях: флуконазол, 200— 400 мг/сут внутрь, или итраконазол.

Вторичная профилактика.

При менингите иногда требуется пожизненное профилактическое лечение противогрибковыми 

средствами. При ВИЧ-инфекции такая профилактика проводится всегда.

Кокцидиоидоз: диссеминированная инфекция. На щеке и носу — два изъязвленных узла, покрытых 

корками. Заболевание началось с легочной инфекции, а затем возбудитель гематогенным путем попал в кожу. 
(Публикуется с разрешения доктора Francis Renna) 

КОКЦИДИОИДОЗ 

(coccidioidosis).   Син.:   кокцидиоидомикоз     (coccidioidomycosis),   болезнь   Вернике—Посады   (morbus

Wernike—Posada).

Этиология  и   патогенез.   Кокцидиоидоз   —   системный   глубокий   микоз.   Возбудитель   —

дрожжеподобный   гриб   Cocciioides  immitis, который   в патологическом   материале  выглядит  в  виде  круглых
образований   — сферул.  Размножается  гриб  путем  образования в  сферулах   эндоспор, которые  гематогенно
распространяются по организму. Вне организма больного человека или животного эндоспоры прорастают в
септированный мицелий. Природным резервуаром гриба является почва. При подсыхании грибницы легкие
артро-споры поступают в воздух и разносятся пылью. Заражение кокцидиоидозом происходит ингаляционным
путем.   Передачи   инфекции   от   больных   людей   и   животных   не   отмечено.   При   кокцидиоидозе   развивается
постинфекционный   иммунитет.   Крупные   эндемические   очаги   кокцидиоидоза   находятся   в   Калифорнии,
Мексике, Аргентине, Венесуэле, Парагвае, Боливии и др. В странах Юго-Восточной Европы и СНГ заболевание
встречается редко.

Клиника.   Различают   2   клинические   формы   микоза:   первичную   —   острую   и   вторичную   —

хроническую гранулематозную диссеминированную. Длительность инкубационного периода от 1 до 6 нед.

Острая  форма микоза начинается с недомогания, повышения температуры, головной боли, острого

экссудативного   воспаления   верхних   дыхательных   путей.   Часто   поражаются   легкие;   рентгенологически
выявляют   гомогенные   инфильтраты,   одиночные   или   множественные   узлы   и   тонкостенные   каверны.
Патологический   процесс   распространяется   на   суставы.   Поражения   кожи   протекают   в   виде   уртикарных,
экссудативно-эритематозных, узловатых (типа узловатой эритемы) высыпаний.

  Первичный   острый   кокцидиоидоз   длится   обычно   в   течение   2—4   мес,   в   1—2   %   случаев   он

трансформируется во вторичный диссеминированный.

Вторичный  хронический  диссеминированный   кокцидиоидоз   встречается  реже,   чем  первичный.  Для

него характерны значительная тяжесть процесса, системность поражения, хроническое течение и во многих
случаях   неблагоприятный   прогноз.   В   патологический   процесс,   кроме   легких   и   кожи,   вовлекаются   многие
органы и ткани (почки, кишечник, лимфатические узлы, кости, суставы, мозговые оболочки и др.). На коже
возникают вегетирующие и бородавчатые узлы, плотные инфильтраты, которые абсцедируются и вскрываются
с образованием свищей. В гнойном отделяемом из свищей обнаруживают сферулы. Очаги поражения кожи
располагаются чаще на шее, конечностях, ягодицах и в крупных складках. При поражении слизистой оболочки
полости рта (чаще миндалин) возникают неправильной формы болезненные с точечными геморрагиями эрозии,
которые   постепенно   распространяются   на   язычок,   глотку,   надгортанник.   Развитие   вторичного
диссеминированного кокцидиоидоза медленное, смертельный исход наблюдается в 65 % случаев

Патогистология.   При   первичном   остром   кокцидиоидозе   гистологически   отмечают   банальный

воспалительный  инфильтрат  с преобладанием в нем  эозинофильных  гранулоцитов;  грибы,  как  правило, не
выявляют. При вторичной диссеминированной форме заболевания гистологическая картина сходна с таковой
при бластомикозе, однако при кокцидиоидозе отмечают очаги казеозного некроза, большее количество грибов
внутри и вне гигантских клеток и более редкое образование абсцессов.

Дифференциальный  диагноз.   Диагностика   кокцидиоидоза   затруднена   из-за   разнообразия

клинических   проявлений   и   сходства   со   многими   заболеваниями   (грипп,   брюшной   тиф,   туберкулез,
бронхопневмония   и   т.   д.);   кожные   поражения   следует   отличать   от   скрофулодермы,   узловатой   эритемы,
актиномикоза, туберкулезных натечных абсцессов, бородавчатого туберкулеза кожи, глубокого бластомикоза
кожи, споротрихоза, хронической вегетирующей глубокой пиодермии.    Устанавливают диагноз на основании
микроскопического обнаружения сферул в гное, мокроте и др., получения чистой культуры гриба, наличия
сферул   в   биопсированных   кусочках     ткани.   Положительные   серологические   реакции   (преципитации   и
связывания  комплемента)   и  аллергические  кожные     пробы  дополнительно  подтверждают   диагноз.  В  целях
диагностики   используют   биологический   метод   —   заражение   патотогическим   материалом   восприимчивых
экспериментальных животных (морских свинок, мышей, золотистых хомячков). 

Лечение. Больных госпитализируют в инфекционное   отделение. Назначают внутривенно капельно

амфотерицин В,    сульфаниламидные препараты, нистатин или леворин, тиамин, переливания крови по 100—
200 мл 1 раз в неделю, всего 6—8 трансфузий. Лечение проводят курсами, которые  повторяют через 2—3 мес.
Препараты йода при кокцидиоидозе неэффективны. 

КОКЦИДИОИДОМИКОЗ 

(COCCIDIOIDOMYCOSIS)

Поражение костей при кокцидиоидомикозе 

Мазок культуры Coccodioides immitis

Кокцидиоидомикоз   (синонимы:   кокцидиоидоз,   кокцидиоидная   гранулема,   лихорадка   долин,   пустынный

ревматизм,   болезнь   Пасадаса—Вернике)   —   болезнь,   относящаяся   к   группе   глубоких   системных   микозов,