Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 161

Жалобы
Отсутствуют, иногда — зуд и болезненность при надавливании. Косметический дефект.

Физикальное исследование

Кожа
Элементы сыпи. От папул и узлов  до опухолевидньгх и крупных бугристых образований.
Цвет. Цвет нормальной кожи, розовый, красный.
Форма. Бывает линейной, а у гипертрофических рубцов куполообразной. Площадь гипертрофического 

рубца обычно ограничена пределами травмированного участка, в то время как клешневидные отростки 
келоидного рубца часто выходят далеко за эти пределы.

Пальпация. Плотная или твердая консистенция, гладкая поверхность. Локализация. Излюбленная 

локализация — мочки ушей, надплечья, верхняя часть спины, грудь.

Дифференциальный диагноз
Шрам, дерматофиброма, выбухающая дерматофибросаркома, десмоид, «рубцовый саркоид», гранулема

инородного тела.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи
Гипертрофический рубец. Молодая плотная соединительная ткань — нагромождение пучков 

коллагеновых волокон и фибробластов. Келоидный рубец. Напоминает гипертрофический рубец. 
Отличительные признаки — толстые эозинофильные пучки коллагеновых волокон и отсутствие клеток.

Диагноз
Достаточно клинической картины. Когда диагноз ясен, биопсия нежелательна: она может 

спровоцировать развитие новых рубцов.

Течение и прогноз
Гипертрофические рубцы склонны к обратному развитию, со временем они становятся более плоскими

и мягкими. Рост келоидных рубцов может продолжаться десятилетиями.

Лечение и профилактика

Профилактика
Людям, склонным к образованию гипертрофических и келоидных рубцов, рекомендуют не 

прокалывать уши и избегать других травмирующих косметических процедур. Перед хирургическими 
вмешательствами в место будущего разреза в профилактических целях вводят триамцинолона ацетонид (5 
мг/мл).

Криотерапия
После глубокого замораживания жидким азотом некоторые рубцы уменьшаются.

Иссечение
После иссечения нередко возникает рубец, намного превосходящий по размерам первоначальный. 

Хорошие результаты дает контактное облучение Ir

192

 сразу после операции.

Инъекции кортикостероидов в очаг поражения
Ежемесячные инъекции триамцинолона ацетонида (10—40 мг/мл) сглаживают и уменьшают рубец, 

утоляют зуд и устраняют болезненность. Первые инъекции проводить очень трудно из-за высокой плотности 
рубцовой ткани.

Сочетание криотерапии и инъекций кортикостероидов в очаг поражения
Замораживание рубца жидким азотом с последующим 15-минутным оттаиванием вызывает отек, 

размягчает рубец и облегчает инъекцию. Лечение проводят 1 раз в месяц, используют триамцинолона ацетонид 
(10— 40 мг/мл).

Келоидные угри

Синонимы: acne keloidea, келоидный фолликулит, сосочковый дерматит головы, 

склерозирующий фолликулит затылка. Встречаются преимущественно у негров. 

Характерна папулезно-пустулезная сыпь на затылке и задней поверхности шеи. 

Воспалительный процесс заканчивается образованием келоидных рубцов (рис. 2-12 и 2-

16).

КЕРАТОАКАНТОМА

Кератоакантома представляет собой полусферический узел, в центре которого 

находится кратерообразное углубление, заполненное роговыми массами. Опухоль обычно 
располагается на лице и очень похожа на плоскоклеточный рак кожи. Ее отличительные 
черты — удивительно быстрый рост (намного быстрее, чем у плоскоклеточного рака) и 
самопроизвольное рассасывание спустя несколько месяцев. Тем не менее при обнаружении 
одиночной кератоакантомы необходима биопсия.

Синонимы: keratoacanthoma, псевдокарциноматозный моллюск, роговой моллюск, 

сальный моллюск, эпителиоподобная веррукома.

Эпидемиология

Возраст
Обычно старше 50 лет; до 20 лет почти не встречается.
ПОЛ Мужчины болеют в 2 раза чаще.
Раса Негры и азиаты болеют редко.

Анамнез

Начало
Кератоакантома растет быстро и за несколько недель достигает в размерах 2,5 см.

Течение
Без лечения — месяцы и годы.
Жалобы
Обычно отсутствуют, за исключением косметического дефекта. Иногда — болезнен-

ность при надавливании.

Физикальное исследование

Кожа
Элементы сыпи. Узел полусферической формы, обычно имеет роговую пробку в 

центре 

Цвет. Цвет нормальной кожи, красноватый, желто-коричневый, коричневый. 
Пальпация. Консистенция довольно плотная, но не твердая.
Размеры и форма. Форма круглая, средний размер — 2,5 см (от 1 до 10 см). 
Расположение. Обычно — одиночное образование. Иногда встречаются множествен-

ные кератоакантомы (их называют эруптивными).

Локализация. Открытые участки тела: щеки, нос, ушные раковины, тыльная 

поверхность кистей.

Дифференциальный диагноз
Одиночная 
Кератоакантома
Плоскоклеточный рак кожи, распространяющийся пигментированный солнечный 

кератоз, простая бородавка.

Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Срез должен проходить через центр опухоли, чтобы получить 

представление о ее строении. В центре располагается большой кратер неправильной формы, 
заполненный роговыми массами. Окружающий эпидермис наползает на края кратера 
подобно губам. Атипичные кератиноциты, дискератоз. В тех случаях, когда кератоакантому 
не удается отличить от плоскоклеточного рака кожи, опухоль рассматривают как 
плоскоклеточный рак и лечат соответственно.

Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.

Патогенез
Из кератоакантом выделен вирус папилломы человека типов 9,16,19, 25 и 37. Полага-

ют, что существуют и другие этиологические факторы — ультрафиолетовое излучение и 
химические канцерогены (смолы, нефтепродукты).

Течение и прогноз
Самопроизвольное рассасывание через 2— 6 мес, иногда через год и более.

Лечение

Иссечение
Поскольку кератоакантому не всегда можно отличить от плоскоклеточного рака кожи,

рекомендуется хирургическое лечение.

Множественные кератоакантомы
Используют ретиноиды и метотрексат. Ретиноиды, по-видимому, малоэффективны. 

Если медикаментозное лечение безрезультатно, опухоли расценивают как плоскоклеточный 
рак кожи и иссекают.

КЕРАТОДЕРМИИ ЛАДОНЕЙ И ПОДОШВ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ 

(keratodermiae palmares et plantares). 

Син.: кератозы ладоней и подошв наследственные (keratoses palmares et plantares hereditariae).

Этиология   и   патогенез  не   выяснены.   Наследственные   кератодермии   ладоней   и   подошв   —

генодерматозы,   относящиеся   к   ограниченным   регионарным   кератозам   и   характеризующиеся   нарушением
ороговения   кожи   подошв   и   ладоней.   Заболевание   передается   как   доминантный   признак   нескольким
поколениям.

Клиника. Выделяют несколько клинических форм наследственных кератодермий ладоней и подошв.

1. Кератодермии ладонно-подошвенные диффузные без ассоциированных симптомов.

Кератодермия диффузная ладоней и подошв Тоста—Унны (keratodermia palmaris et plantaris diffusa

Thost—   Unna);   син.:   синдром   Тоста—Унны   (syndroma   Thost—Unna).   Наследование   по   аутосомно-
доминантному   типу,   проявляется   в   первые   2   года   жизни.   Клинически   характеризуется   диффузным
гиперкератозом   ладоней   и   подошв,   резко   отграниченным   от   окружающей   кожи,   может   быть   окружен
воспалительным   венчиком.   Образуются   болезненные   трещины.   Часто   наблюдается   гипергидроз.   Ногтевые
пластинки утолщены. Иногда наблюдают гиперемию кожи и гиперкератоз на коленях и локтях, вокруг рта и
заднего прохода. В некоторых случаях отмечают пахионихию и клинодактилию.

Кератодермия   ладоней   и   подошв   прогредиентная  (keratodermia   palmaris   et   plantaris   progrediens);

син.:   синдром   Грейтера   (syndroma   Greither).   Наследуется   по   аутосомно-доминантному   типу,   проявляется   с
младенческого возраста, протекает с диффузным кератозом ладоней и подошв. Поражения прогрессируют до
периода полового созревания, распространяясь на тыл кистей и стоп; на голенях и предплечьях появляются
кератотические очаги с эритемой и шелушением.

Кератодермия ладоней и подошв мутилирующая  (keratodermia palmaris et plantaris mutilans); син.:

синдром   Фовинкеля   (syndroma   Vohwinkel).   Наследуется   по   аутосомно-доминантному   типу,   проявляется   в
младенческом возрасте. Вначале диффузный гиперкератоз с мелкими углублениями развивается на ладонях и
подошвах, а затем на тыле кистей и стоп, локтях и коленях. Спустя несколько лет после начала заболевания на
средней фаланге одного (чаще V пальца) или нескольких пальцев кисти или стопы возникает стягивающая
фиброзная полоса, которая обусловливает мутиляцию типа айгума.

2. Кератодермии ладонно-подошвенные диффузные с другими симптомами.

Болезнь острова Меледы  (morbus Meleda). Син.: наследственная ладонно-подошвенная преходящая

кератодермия  (keratodermia  palmoplantaris   hereditaria  transgrediens).   Наследуется   по  аутосомно-рецессивному
типу, проявляется в первые недели или месяцы жизни ребенка. Заболевание начинается с появления на ладонях
и подошвах диффузной отечной эритемы с четкими границами. Затем появляются шелушение и диффузный
или  очаговый   гиперкератоз.  Ороговевшая  кожа   желто-воскового  или  темно-коричневого  цвета;  образуются
болезненные   трещины.   Участки   гиперкератоза   резко   ограничены   от   прилегающей   кожи   красно-синюшной
полосой. Поражение может распространиться на тыльную поверхность кистей и стоп, на предплечья и голени;
могут   поражаться   слизистые   оболочки   (лейкоплакия,   лейкокератоз).   Нередко   заболевание   осложняется
пиодермией, экзематизацией. У многих больных кератодермия сочетается с гипергидрозом, дистрофией ногтей,
складчатым языком, множественными миомами, олигофренией.

Синдром   Папийона—Лефевра  (syndroma   Papillon—Lefevre);   син.:   наследственная   ладонно-

подошвенная преходящая кератодермия с пародонтопатией (keratodermia palmoplantaris hereditaria transgrediens
cum parodontopathia). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Кожные поражения подобны таковым при
болезни   острова   Меледы.   Отмечается   гипергидроз,   иногда   —   гипотрихоз.   Кроме   того,   этому     синдрому
сопутствуют гингивиты, пародонтоз, выпадение зубов.

3. Кератодермии ладонно-подошвенные очаговые и рассеянные папулезные без ассоциированных симптомов

или с сопутствующими симптомами.

Кератодермия   ладонно-подошвенная   полосовидная,   или   линейная,  Брюнауэра—Фукса

(keratodermia  palmoplantaris striata, seu linearis, Briinauer—  Fuchs). Наследуется  по аутосомно-доминантному
типу, возникает в возрасте от 5 до 20 лет. Вдоль сухожильных влагалищ на ладонях и подошвах в виде гребней
располагаются линейные очаги гиперкератоза.

Кератодермия   ладонно-подошвенная   ограниченная,   или   очаговая  (keratodermia   palmoplantaris

circumscripta,   seu   areata).   Предполагают,   что   эта   форма   кератодермии   является   гетерогенной   с   аутосомно-
рецессивным типом наследования. Заболевание возникает в детском возрасте. В местах наибольшего давления
ладоней, подошв и пальцев развиваются очаги сильного ороговения. Могут наблюдаться ониходистрофии и
лейкоплакия   слизистой   оболочки   полости   рта.   Эта   форма   кератодермии   часто   сочетается   с   дистрофией
роговицы и олигофренией.

Кератодермия   ладонно-подошвенная   диссеминированная  с   дистрофией   роговицы  (keratodermia

palmoplantaris disseminata cum dystrophia corneae). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу,
начинается в возрасте  10—15 лет. Возникают  множественные мелкие очаги гиперкератоза, сливающиеся в
линейные или обширные диффузные очаги. Поражения глаз характеризуются дистрофией роговой оболочки.

Кератодермия   ладонно-подошвенная   точечная  (keratodermia   palmoplantaris   punctata);   син.:

кератодермия пятнистая ладоней и подошв диссеминированная симметричная Бушке—Фишера (keratodermia
maculosa disseminata simmetrica palmaris et plantaris Buschke—Fischer). Заболевание наследуется по аутосомно-
доминантному  типу,  начинается   у   детей   грудного   возраста   или   несколько  позже.   Клинически   проявляется
возникновением   полигональных   милиарных   и   больших   размеров   гиперкератотических   узелков   желтовато-
бурого   цвета   с   кратерообразным   углублением   в   центре.   Высыпания   располагаются   диффузно   или
группируются. Сыпь обильна в местах, подвергающихся наибольшему давлению. Возможна болезненность при
ходьбе. При регрессе узелков на их месте остаются кратерообразные углубления. Ногтевые пластинки могут
утолщаться и деформироваться.

Патогистология.   Гистологически   при   всех   формах   наследственных   кератозов   отмечается

значительный гиперкератоз, гипергранулез, акантоз и слабо выраженный инфильтрат в верхней части дермы.
Обнаруживают гранулярную дистрофию клеток верхнего и среднего отделов росткового слоя эпидермиса.

Дифференциальный диагноз. Наследственные кератодермии ладоней и подошв следует отличать от

омозолелостей,   а   также   от   вторичных   и   симптоматических   кератозов   ладоней   и   подошв   при   псориазе,
фолликулярном   дискератозе,   вульгарном   аутосомно-доминантном   ихтиозе,   при   красном   отрубевидном
волосяном лишае, микозах стоп и др.

Лечение. Назначают симптоматические средства. Лечение проводят систематически. 
Целесообразно назначать ретинол и токоферола ацетат, аскорбиновую кислоту и комплекс витаминов

группы В. 

Наружно — кератолитические мази: 5—10 % салициловую, диахильную с 5—10 % молочной кислоты,

мазь, содержащую 20—50 % мочевины. 

Перед нанесением мазей делают горячие ванночки с добавлением мыла, натрия гидрокарбоната. 
Для усиления кератолитического действия мази накладывают под компресс. После отслойки роговых

масс показаны кератопластические и смягчающие мази или кремы (2 % салициловая мазь, ланолиновый крем и
др.).

Кирле болезнь (фолликулярный кератоз)

Заболевание было впервые описано немецким дерматологом Дж. Кирле в 1916 году. На туловище и 

конечностях появляются одиночные или сгруппированные ороговевающие папулы, в центре которых 
находится роговая пробка. Роговые массы пронизывают весь эпидермис и местами проникают в верхние слои 
дермы. Многие больные страдают сахарным диабетом или хронической почечной недостаточностью.

Синонимы: hyperkeratosis follicularis et parafollcularis in cutem penetrans, кератоз фолликулярный и 

парафолликулярный, проникающий гиперкератоз.

Эпидемиология

Частота

Редкое заболевание.
Возраст 20—70 лет. Дети болеют очень редко.
Пол Женщины болеют чаще.

Сопутствующие заболевания

Часто — сахарный диабет и хроническая почечная недостаточность. Реже — печеночная 

недостаточность, сердечная недостаточность, гипотиреоз, гиперлипопротеидемия.

Анамнез

Начало

Постепенное. Новые высыпания появляются по мере исчезновения старых.

Жалобы

Свежие высыпания сопровождаются легким зудом или вообще не беспокоят больного. Старые, более 

крупные очаги бывают болезненными, особенно при надавливании. При травмах кожи возможны инфекцион-
ные осложнения.

Общее состояние

Определяется сопутствующим заболеванием.

Семейный анамнез

Болезнью Кирле иногда страдают родственники первой степени.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Сначала — маленькие ороговевающие папулы, по цвету не отличающиеся от 

окружающей кожи. Со временем они увеличиваются и превращаются в узлы или бляшки. В центре элементов 
— роговая пробка (рис. 5-3). Если ее удалить, образуется кратерообразное углубление. После выздоровления 
(самостоятельного или в результате лечения) остаются атрофические рубцы. 

Цвет. Свежие высыпания — цвета нормальной кожи. Впоследствии — гиперпигментация. На смуглой 

коже крупные бляшки темно-коричневые, почти черные. 

Пальпация. Консистенция плотная, поверхность неровная, бородавчатая. Крупные элементы часто 

бывают болезненными. 

Расположение. Беспорядочное. Элементы располагаются группами, постепенно сливаются между 

собой. В местах расчесов — линейное расположение.

Локализация. Разгибательные поверхности конечностей, туловище, ягодицы. Слизистые не 

поражаются.

Другие органы

Большинство больных страдает диабетической нефропатией.

Дифференциальный диагноз

Ороговевающие папулы или узлы

Узловатая почесуха; множественные кератоакантомы; перфорирующий фолликулит; перфорирующий 

серпигинозный эластоз; реактивный перфорирующий коллагеноз; инфекции, вызванные атипичными 
микобактериями; простые бородавки.

Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Локализация изменений — эпидермис, волосяные фолликулы и 

внутриэпидермальный отдел протоков мерокриновых потовых желез. Инвагинация эпидермиса в дерму; в 
углублениях эпидермиса образуются толстые роговые пробки. Очаги паракератоза, базофильный клеточный 
детрит. Эпидермис истончен или перфорирован. Там, где роговые пробки граничат с дермой, — инфильтраты 
из нейтрофилов. В дерме, вокруг очага поражения — инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов.

Биохимический анализ крови
Уровень глюкозы и другие исследования — для выявления сахарного диабета.

Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.
Патогенез
Неизвестен. Полагают, что в основе лежит нарушение дифференцировки и ороговения кератиноцитов. 

Ороговение начинается уже на границе эпидермиса и дермы.

Течение и прогноз