Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 96

ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАДНАЯ, ИЛИ ОВАРИАЛЬНАЯ 

(dysgenesia gonadae, seu ovarii). Кожные поражения.

Заболевание наблюдается у девушек. В мазках со слизистой оболочки полости рта и в биоптатах кожи

в клеточных ядрах обнаруживают мужской тип полового хроматина, т. е.  генетически являются мужчинами, а
развиваются, как женщины.

При   этом   заболевании   наблюдают   такие   пороки   развития:   гипоплазию   молочных   желез,

синбрахидактилию,   пороки   сердца,   остеопороз,   пигментный   ретинит,   птоз,   глухоту,   катаракту,   аномалии
ушных раковин, двойное врожденное обвисание век и др.

Кожные поражения проявляются врожденным лимфангиэктатическим отеком с покраснением  кожи

шеи и конечностей (синдром Бонневи—Ульриха — syndroma Bonnevie—Ulrich). В 15—16 лет отек исчезает,
кожа   становится   дряблой   (cutis   laxa),   шея   деформируется   за   счет   кожных   складок   (крыловидная   шея   —
pterygium соlli, наблюдаются гонадодисгенезия, половой инфантилизм, аменорея и нанизм (синдром Тернера—
Шерешевского — syndroma Turner— Schereschewsky). Эффективного лечения нет.

ДИСГИДРОЗ КИСТЕЙ И СТОП 

(dyshidrosis manus et pedum).

Этиология   и   патогенез.  Заболевание   может   быть   самостоятельным   или   симптомом   различных

дерматозов.

В патогенезе отводится роль нервно-эндокринным факторам. Возникает при повышенной потливости

ладоней   и   подошв,   сопутствует   микозам   стоп,  заболеваниям   внутренних   органов  и   симпатической   части
вегетативной нервной системы, развивается при неблагоприятных воздействиях экзогенных факторов и т. д.
Дисгидроз наблюдают преимущественно весной и летом.

Клиника. На ладонях, подошвах и пальцах появляются мелкие пузырьки с прозрачным содержимым,

расположенные   глубоко   в   эпидермисе.   Окружающая   кожа   не   воспалена.   Высыпания   сопровождаются
интенсивным   зудом.   Сливаясь,   пузырьки   могут   превращаться   в   пузыри.   Течение  длительное,   часто
рецидивирующее.

Дифференциальный   диагноз.  Дисгидроз   дифференцируют   от   буллезного   импетиго,   пустулезного

псориаза ладоней и подошв, микозов стоп.

Лечение. Следует лечить основное заболевание. 
Назначают:



растворы кальция хлорида или натрия тиосульфата внутривенно, 

а также антигистаминные препараты. 



При   повышенной   потливости   рекомендуют   порошки:   атропина   сульфата   0,0005   г,   папаверина
гидрохлорида 0,03 г, сахара 0,3 г. Назначают по 1 порошку 3 раза в день в течение 10 дней. 



Используют настойку красавки, беллатаминал, беллоид. 



Показаны рефлекторная диатермия, 



теплые ванночки с перманганатом калия, отваром дубовой коры, травы зверобоя. 



Примочки   борной,   таниновой   кислот,   цинковое   масло,   пасты   и   мази   с   добавлением   2—3   %   ихтиола,
нафталана, дегтя. 



При появлении воспалительных явлений — мази, содержащие глюкокортикоидные гормоны.

ДИСКЕРАТОЗ ВРОЖДЕННЫЙ ЭНГМАНА—КОЛЯ

 (dyskeratosis congenita Engman—Colle). 

Син.: синдром Цинссера—Энгмана—Коля (syndroma Zinsser— Engman— Colle).
Этиология   и   патогенез  не   выяснены.   Наследуется   по   рецессивному   сцепленному   с   полом   типу.

Болеют только мужчины. Заболевание часто бывает семейным.

Клиника. Начальные симптомы заболевания появляются в возрасте 5—12 лет; полностью синдром

развивается   через   4   года—5   лет.   Вначале   возникают   лейкоплакия   слизистой   оболочки   полости   рта   с
трещинами, пузырями и эрозиями, слезотечение, обусловленное закупоркой носослезных каналов в результате
гиперкератотической лейкоплакии конъюнктивы. Затем развиваются дистрофические изменения ногтей (ногти
часто отсутствуют) и пойкилодермия, которая, как правило, бывает генерализованной. В редких случаях она
ограниченная (локализуется на лице, шее, половых органах и бедрах). Поражения кожи сходны с таковыми при
сетчатой   пигментной   или   сосудистой   атрофической   пойкилодермии.   Наблюдают   ладонно-подошвенный
гапергидроз, иногда тромбопеническую пурпуру, посттравматические пузыри, синюшность конечностей. Часто
лейкоплакия возникает в заднепроходной области и в области головки полового члена, за счет чего происходит
ее атрофия и сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала. Могут наблюдаться гипогенитализм с
атрофией яичек, дисфагия, остеопороз мелких костей, тромбопения и нейтропения.

Патогистология.   При   гистологическом   исследовании   определяют   атрофию   эпидермиса   и

гиперкератоз;  гиперваскуляризацию  и  неспецифический  инфильтрат  в дерме.  При  врожденном дискератозе
истинного дискератоза нет, т. к. круглые тельца и зерна гистологически не обнаруживают.

Дифференциальный   диагноз.  Врожденный   дискератоз   следует   дифференцировать   от   других

врожденных   поликератозов,   недержания   пигмента,   фолликулярного   дискератоза,   врожденного   буллезного
эпидермолиза, врожденной пойкилодермии Томсона, юношеского черного акантоза.

Лечение. Специфического лечения нет. Назначают симптоматическую терапию, глюкокортикоидные

гормоны, препараты тестостерона и др.

ДИСКЕРАТОЗ ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ 

(dyskeratosis follicularis).

 Син.: болезнь Дарье (morbus Darier).

Этиология и патогенез  не выяснены. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу с

неполной пенетрантностью гена и вариабельной экспрессивностью. Появляется в детском возрасте, но может
начаться в возрасте 20—30 лет. Мужчины болеют чаще.

Клиника.   Локализация   высыпаний:   подмышечные   ямки,   носогубные   и   заушные   складки,

межлопаточная   область,   паховобедренные   складки.   Элементы   сыпи   представляют   собой   фолликулярные
милиарные папулы розово-желтого или буро-желтого цвета, покрытые сероватыми корками или чешуйками,
после   снятия   которых   обнаруживаются   эрозии.   При   слиянии   узелков   образуются   мокнущие   очаги,
напоминающие   себорейную   экзему.   На   тыле   кистей   и   стоп   могут   возникать   роговые   узелки,   похожие   на
бородавки; на ладонях и подошвах — точечный кератоз. При  локализации высыпаний  в кожных складках
возможно   появление   пузырьков   и     пузырей.   У   многих   больных   бывает   дистрофия   ногтей,   подногтевой
гиперкератоз. Возможны поражения слизистой оболочки рта. Фолликулярный дискератоз в некоторых случаях
сочетается с фиброзными изменениями в легких, кистозными образованиями в костях, эндокринопатиями и др.
Заболевание протекает с ремиссиями и обострениями.

Патогистология.  При   гистологическом   исследовании   в   ростковом   слое   эпидермиса   обнаруживают

дискератоз с наличием крупных телец и зерен, которые появляются за счет преждевременной кератинизации
отдельных клеток. В надбазальном слое отмечают щелевидные полости — лакуны, образующиеся в результате
акантолиза.

Дифференциальный   диагноз.   Болезнь   Дарье   следует   отличать   от   себорейной   экземы,   красного

плоского   лишая,   семейной   доброкачественной   пузырчатки   Хейли—Хейли,   верруциформной   дисплазии
Левандовского—Лютца, болезни Девержи.

Лечение. Назначают курсовое лечение ретинолом: разовая доза для взрослых не должна превышать 50

000 МЕ, для детей — 5000 ME, суточная — 100 000 ME для взрослых я 20 000 ME для детей, курс лечения — 2
мес. Используют аевит с аскорбиновой кислотой, местно применяют кератолитические мази, антимикробные
средства.  Назначают   ванны сульфидные,  рапные   с морской   солью,  крахмалом,  натрия  годрокарбонатом.  В
некоторых   случаях   на   отдельные   участки   применяют   рентгенотерапию,   лучи   Букки,   криодеструкцию.
находятся на диспансерном учете.

ДИСПЛАЗИИ ЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ВРОЖДЕННЫЕ

 (dysplasiae ectodermales congenitae) — 

врожденные   наследственные   заболевания,   обусловленные   неправильным   развитием   эктодермы.

Различают   две   формы   эктодермальных   дисплазии:  ангидротическую   и   гидротическую.   Первая   форма
заболевания   без   других   аномалий   наследуется   преимущественно   по   рецессивному,   сцепленному   с   Х-
хромосомой, или аутосомно-рецессивному типу; вторая форма наследуется по доминантному типу. 

Для   ангидротических   эктодермальных   дисплазии  характерны   три   симптома:   ангидроз   (или

гипогидроз), гипотрихоз и гиподентия.

  При  гидротических эктодермальных дисплазиях потоотделение не нарушено, но развитие волос и

ногтей изменяется. 

Гистологически  при   обеих   формах   заболевания   выявляют   гипоплазию   волос   и   сальных   желез   с

уменьшением   зрелости   их   клеток.   При   ангидротических   эктодермальных   дисплазиях   потовые   железы
недоразвиты или отсутствуют.

ДИСПЛАЗИЯ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНАЯ ВРОЖДЕННАЯ 

(dysplasia neuroectodermalis congenita), 

или синдром ван Богарта—Гозая (syndroma van Bogert—Hozay). 

Заболевание   наследуется   по   рецессивному   типу,   проявляется   на   третьем   году   жизни   ребенка.

Характерны дистрофия ногтей, кератодермия ладоней и подошв, акроцианоз, возможны ограниченная атрофия
кожи,  светлокоричневая  пятнистая   сыпь  на  лице   и  конечностях.   Наблюдается   дисплазия  лица   (гипоплазия
глазниц, микрогнатия, широкая переносица, гипертелоризм), арковидное небо, аномалии зубов. Заболевание
может сопровождаться нарушением зрения (миопия, астигматизм), слабоумием.

Специфического лечения нет. Назначают симптоматическую терапию.

ДИСПЛАЗИЯ ОКУЛОДЕНТОДИГИТАЛЬНАЯ

 (dysplasia oculodentodigitalis)
 
наследуется   по   аутосомно-рецессивному   типу.   Отмечают   гипотрихоз,   дисхромии,   аномалии   глаз

(глаукома,   микрофтальмия,   дефекты   радужной   оболочки),   аномалии   зубов,   синдактилию   и   др.   Лечение
симптоматическое.

ДИСПЛАЗИЯ ХОНДРОЭКТОДЕРМАЛЬНАЯ ВРОЖДЕННАЯ 

(dysplasia chondroectodermalis congenita). 

Син.: синдром Эллиса ван Кревельда (syndroma Ellis van Creveld).

Этиология и   патогенез.  Наследуется  по аутосомно-рецессивному  типу. В  основе  синдрома  лежит

дефект   развития   костной   и   соединительной   ткани,   замедление   эволюции   ядер   окостенения   в   длинных
трубчатых костях и отставание оссификации центров карпальных костей и фаланг.

Клиника. У больных карликовый рост и непропорционально короткие предплечья и голени, короткая

грудная   клетка,   изменены   карпальные   и   метакарпальные   кости   и   колени,   наблюдают   множественные
экзостозы.   Ногти   часто   отсутствуют   или   дистрофически   изменены   (короткие,   утолщенные,   исчерчены).
Наблюдается   алопеция   или   разреженные,   ломкие   волосы.   Зубы   мелкие,   измененной   формы,   редко
расположенные. У некоторых больных наблюдают полидактилию, микрохейлию, врожденные пороки сердца,
умственную отсталость, половой инфантилизм и др.

Дифференциальный   диагноз.  Хондроэктодермальную   дисплазию   следует   отличать   от   других

эктодермальных дисплазий.

Лечение. Специфического лечения нет. Назначают симптоматическую терапию.