Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 97

ДИСПЛАЗИЯ ЭКТОДЕРМАЛЬНАЯ АНГИДРОТИЧЕСКАЯ 

(dysplasia ectodermalis anhidrotica).
 
Син.:   врожденный   эктодермальный   дефект   (congenital   ectodermal   defect   (англ.]),   полидисплазия

эктодермальная наследственная (polydysplasia ectodermalis hereditaria), синдром Криста— Сименса (syndroma
Christ— Simens).

Этиология   и   патогенез.  Тип   наследования   аутосомно-рецессивный   и   сцепленный   с   полом.   В

некоторых   случаях   отмечается   аутосомно-рецессивный   тип   наследования.   Заболевание   наблюдается
преимущественно у лиц мужского пола. У женщин - кондукторов мутантного гена - возможны абортивные
проявления синдрома.

Клиника.   Ангидротическая   эктодермальная   дисплазия   характеризуется   гипо-   или   ангидрозом,

гипотрихозом,   врожденной   гиподонтией,   дисморфией   черепа   и   лица.   Потоотделение   понижено   или
отсутствует.   В   связи   с   этим   у   больных   нарушена   терморегуляция.   Описаны   случаи   летального   исхода
заболевания в результате гиперпирексии. Обычно апокринные потовые железы функционируют нормально.
Гипотрихоз больше всего проявляется на волосистой части головы: волосы редкие, тонкие, короткие, растут
медленно.   Бровей   часто   нет,   ресницы   отсутствуют   или   редкие,   короткие.   На   остальных   участках   общего
покрова   волос   нет   или   они   редкие.   Кожа   сухая,   истонченная,   мягкая,   на   открытых   участках
гиперпигментированная.  Вокруг  рта  и   в  периорбитальных  областях   кожа   имеет   вид   папиросной   бумаги,  с
радиальными   бороздами   (псевдотрещины).   На   лице,   реже   —   на   спине   появляются   невоспалительные
полусферической   формы   папулы,   связанные   с   дегенеративно   измененными   сальными   железами.   Часто
наблюдают   диффузный   гиперкератоз   ладоней,   ногти   обычно   не   изменены.   Зубы   частично   или   полностью
отсутствуют. Имеющиеся зубы атрофичны, с острым верхом и конической формы, отмечается изоодонтия. В
результате   гипопластических   изменений   слизистых   оболочек   развиваются   атрофический   ринит,   стоматит,
ларингит,   дисфагии,   диспепсии.   Характерными   признаками   заболевания   являются   выдающиеся
супраорбитальные   и   фронтальные   бугры   и   подбородок,   седловидный   нос,   толстые   губы,   торчащие,
неправильной формы ушные раковины.

Дифференциальный   диагноз.  Ангидротическую   эктодермальную   дисплазию   следует   отличать   от

гидротической   эктодермальной   дисплазий,   хондроэктодермальной   дисплазий,   синдрома   Фишера,   синдрома
Уилнера, врожденной нейроэктодермальной дисплазий, врожденного сифилиса.

Лечение.   Специфического   лечения   нет.   Назначают   симптоматическую   терапию.   Больной   должен

избегать перегревания.

ДИСПЛАЗИЯ ЭКТОДЕРМАЛЬНАЯ ГИДРОТИЧЕСКАЯ

 (dysplasia ectodermalis hidrotica). 

Син.: синдром Клоустона (syndroma Clouston).

Этиология   и   патогенез.  Тип   наследования   аутосомно-доминантный.   По   патогенезу   и   характеру

клинических   проявлений   этот   синдром   относится   не   к   дисплазиям,   а   к   наследственным   нарушениям
кератинизации.

Клиника.   Клинические   проявления   гидротической   эктодермальной   дисплазии   характеризуются

дистрофией   ногтей,   гипотрихозом,   нарушением   роста   костей,   гиперкератотическими   изменениями   кожи.
Потовые железы функционируют нормально, врожденной адентии или гиподентии нет.

Наиболее   частый   симптом   заболевания   —   изменения   ногтей:   утолщение,   потемнение   их   окраски,

появление   продольных   бороздок.   Отмечают   повышенную   ломкость   ногтей   и   воспаление   окружающих   их
мягких тканей. В отдельных случаях ногтевая пластинка замещается рубцом. Поражения ногтей прогрессируют
с возрастом. Дистрофия волос в виде облысения у грудных детей наблюдается редко, алопеция развивается
через   несколько   лет   после   рождения.   У   многих   больных   ногтевые   фаланги   удлинены   и   утолщены,
рентгенологически обнаруживают гипертрофию ногтевой бугристости. У некоторых больных выражен кифоз.
В   подмышечных   складках   и   на   коленях   очаговые   поражения   кожи   напоминают   пигментную   сосочковую
дистрофию — отмечаются гиперпигментация, гиперкератоз и утолщение кожи.

Дифференциальный диагноз. Гидротическую эктодермальную дисплазию следует отличать от других

эктодермальных дисплазии и наследственных кератодермий. 

Лечение симптоматическое.

ДИСХОНДРОПЛАЗИЯ ОЛЛИЕРА—КАСТА 

(dyschondroplasia Oiller—Kast). 

Син.: ангиохондроматоз врожденный (angiochondromatosis  congenita),  синдром  Маффуччи (syndroma

Maffucci).

Этиология   и   патогенез.   Этиология   этого   врожденного,   но   не   семейного   синдрома   неизвестна.

Дисхондроплазия развивается в результате мезодермальных дисплазии. Считают, что все аномалии при этом
заболевании   зависят   от   некоторых   девиаций   элементов   эмбриональной   мезенхимы   генетического
происхождения.

Клиника.   Заболевание   характеризуется   сочетанием   кожного   ангиоматоза   и   хондродисплазии.

Преимущественно на верхних конечностях появляются множественные пещеристые гемангиомы. В некоторых
случаях   они   располагаются   во   внутренних   органах.   Хондродисплазия   проявляется   в   период   роста   ребенка
множественными  костными  хондромами  пальцев. Процесс  стабилизируется с прекращением роста ребенка.
Могут   наблюдаться   витилиго,   гиперкератотические   невусы,   атрофия   одного   полушария   мозга.   При
злокачественном   перерождении   (хондросаркома   и   ангиосаркома)   прогноз   неблагоприятный.   Эффективных
методов лечения нет.

Лекарственные дисхромии

Лекарственные средства довольно часто вызывают изменение окраски кожи, то есть 

дисхромию. Причиной служит отложение в коже эндогенных или экзогенных пигментов. Основное 
последствие — косметический дефект.

Этиология.

Дисхромию кожи и слизистых вызывают следующие препараты.
• Антиаритмические средства: амиодарон.
• Противомалярийные средства: хлорохин, мепакрин, хинин.
• Антимикробные средства: миноциклин, клофазимин, зидовудин.
• Противосудорожные средства: гидантоины (фенитоин).
• Цитостатики: блеомицин, циклофосфамид, доксорубицин, даунорубицин, бусульфан, 

фторурацил, дактиномицин.

• Тяжелые металлы: серебро, золото, ртуть.
• Гормональные средства: пероральные контрацептивы (эстроген/прогестаген), 

кортикотропин.

• Психотропные средства: хлорпромазин.

Патогенез.

• Отложение меланина: кортикотропин, фенитоин, пероральные контрацептивы (эс-

троген/прогестаген).

• Отложение гемосидерина: миноциклин.
• Отложение экзогенных пигментов: миноциклин (откладывается метаболит препарата).

РЕАКЦИИ НА ОТДЕЛЬНЫЕ ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА

Амиодарон

Частота. После 4 мес лечения амиодароном, если его суммарная доза превышает 40 г, у 75%

больных повышается чувствительность к солнечному свету. После 20 мес лечения амиодароном, 
если его суммарная доза превышает 160 г, у 8% больных возникает дисхромия. Чаще болеют люди 
со светочувствительностью кожи I и II типов. 

Пигмент. Пигмент, подобный липофусцину, накапливается в гистиоцитах дермы и в 

эндотелиальных клетках. 

Механизм. Фотосенсибилизация 
Цвет кожи. Сначала — темно-красный, затем — серо-синий (рис 22-11), поражены от-

крытые участки (лицо, руки). Изредка — эритема, как при фототоксических реакциях 

Другие побочные эффекты. Пневмосклероз,  пневмонит, гепатотоксическое действие, на-

рушение функции щитовидной железы, нейропатия, миопатия.

Течение. Фотосенсибилизация исчезает лишь через 12—24 мес после отмены амиодарона, 

что обусловлено крайне медленным вымыванием препарата из лизосомальных мембран. Описан 
случай исчезновения дисхромии через 33 мес после отмены амиодарона.

Миноциклин.

Начало. Дисхромия возникает после того, как суммарная доза препарата превысит 50 г 

(иногда — при меньшей дозе). 

Пигмент. Коричневый пигмент, содержащий железо (но не меланин), накапливается в 

гистиоцитах дермы.

Цвет кожи. Серо-синий, серый (рис 22-12). Гиперпигментация точечная или сплошная. 

Локализация. Разгибательная поверхность ног, лодыжки, тыльная поверхность стоп, лицо, особенно
вокруг глаз, рубцы после травм (ушибов ссадин) и воспалительных процессов (например, угрей), 
твердое небо, зубы, ногти.

Другие побочные эффекты. Отложение пигмента во внутренних органах — в костях, 

хрящах, щитовидной железе. Течение. Дисхромия постепенно исчезает в течение нескольких 
месяцев после отмены препарата.

Клофазимин.

Цвет кожи. От розового до черного, обычно красновато-коричневый. 
Локализация. Открытые участки тела, конъюнктивы. Характерна красная окраска пота, 

мочи, кала. Подкожная жировая клетчатка оранжевого цвета.

Зидовудин.

Цвет кожи. Коричневый.
Локализация. Губы, слизистая рта — коричневые пятна, ногти — продольные коричневые 

полосы.

Противомалярийные средства (хлорохин, гидроксихлорохин, мепакрин).

Частота. Заболевает 25%, принимающих противомалярийные средства дольше 4 мес.

Дисхромия при лечении амиодароном. Кожа лица и других открытых участков тела 

окрашена в серый цвет из-за отложения пигмента, подобного липофусцину, в эндотелиальных 
клетках и гистиоцитах дермы. Дисхромия обратима, но до полного выздоровления может пройти 
целый год.

Цвет кожи. Коричневый, серо-коричневый, темно-синий — из-за отложения меланина, 

гемосидерина и комплексов, содержащих мепакрин. Мепакрин желтый, желто-зеленый.

Локализация. Голени, лицо, задняя поверхность шеи, твердое небо (гиперпигментация 

простирается до мягкого неба, видна отчетливая граница), ногтевые ложа, иногда — роговица, 
сетчатка. Мепакрин: кожа и склеры (картина напоминает желтуху), желто-зеленое свечение 
ногтевого ложа при осмотре под лампой Вуда. 

Течение. Дисхромия исчезает через несколько месяцев после отмены препарата. Мепакрин: 

дисхромия нередко исчезает даже на фоне приема препарата (спустя 2—6 мес).

Фенитоин.

Частота. Заболевание возникает после 1 года лечения (суммарная доза препарата должна 

быть достаточно высокой). Цвет кожи. Отдельные коричневые пятна на открытых участках тела 
(картина напоминает хлоазму).

Пигмент. Меланин. 

Блеомицин.

Механизм. Неизвестен.
Цвет кожи. Желто-коричневый, коричневый, черный.
Локализация. Чаще всего — спина, локти, кожа над мелкими суставами; ногти. К накоп-

лению меланина в эпидермисе приводит даже легкая воспалительная реакция (например, на месте 
расчесов появляются параллельные гиперпигментированные полосы, напоминающие шрамы от 
ударов хлыстом).

Циклофосфамид.

Цвет кожи. Коричневый. Отдельные пятна или сплошная гиперпигментация .Локализация. 

Локти, ладони (прокрашены ладонные складки — как при первичной надпочечниковой 
недостаточности).

Бусульфан.

Частота. Заболевает 5% принимающих препарат. Цвет кожи. Цвет загара — такой же, как 

при первичной надпочечниковой недостаточности.

Локализация. Лицо, подмышечные впадины, грудь, живот, слизистая рта.

Кортикотропин.

Цвет кожи. Цвет загара — такой же, как при первичной надпочечниковой недостаточности. 

Гиперпигментация слизистой рта. 

Механизм. Первые 13 аминокислот АКТГ идентичны -меланоцитостимулирующему 

гормону.

Пероральные контрацептивы.

Дисхромию кожи, вызываемую пероральными контрацептивами, называют хлоазмой. 
Механизм. Хлоазму вызывают эстрогены (эндогенные или экзогенные) в сочетании с 

прогестероном. Она возникает при беременности и приеме пероральных контрацептивов. Кожа 
становится еще более темной под действием солнечного света. 

Цвет кожи. Желто-коричневый, коричневый. 

Локализация. Лицо, особенно лоб, щеки, вокруг рта, реже — белая линия живота, соски, 

околососковые кружки, вульва. 

Течение. Хлоазма нередко сохраняется после отмены препарата (см с 308).

Хлорпромазин и другие фенотиазины.

Частота. Дисхромия возникает при длительном течении (более 6 мес) высокими дозами 

(выше 500 мг/сут). Механизм. Фототоксическая реакция. Цвет кожи. Серый, серо-синий, коричнева-
тый.

Локализация. Открытые участки тета (подбородок, щеки).
Течение. После отмены препарата дисхромия постепенно исчезает.

Серебро.

Дисхромию кожи, вызываемую препаратами серебра, называют аргирозом.
Источник. Капли в нос с нитратом серебра, мазь с сульфадиазином серебра. Пигмент. 

Сульфид серебра (нитрат серебра на свету превращается в сульфид, как на фотопленке). Цвет кожи. 
Серо-синий.

Локализация. В первую очередь — открытые участки тела: лицо, тыльная поверхность 

кистей, ногти (см рис 18-4), конъюнктивы. Иногда поражена вся кожа.

Золото.

Дисхромию кожи, вызываемую препаратами золота, называют хризиазом. Источник. 

Препараты золота для лечения ревматоидного артрита.

Частота. Хризиаз возникает у 5—25% больных, при лечении высокими дозами — быстро, 

при лечении низкими дозами — спустя несколько месяцев.

Цвет кожи. От серо-синего до фиолетового. 
Локализация. Открытые участки тела, склеры.
Течение. Дисхромия сохраняется долгое время после отмены препарата.

Железо.

Источник. В/м инъекции препаратов железа, частые переливания крови. 
Цвет кожи. Коричневый или серо-синий. 
Локализация. Поражение всей кожи, локальная. Гиперпигментация в местах в/м инъекций.

Каротин.

Дисхромию кожи, вызываемую каротином. называют каротинодермией (или аурантиазом).
Источник. Овощи, содержащие в большом количестве -каротин, таблетки бета-каротина.
Цвет кожи. Желто-оранжевый. 
Локализация. Дисхромия наиболее выражена на ладонях и подошвах.

Дисхромии

Цвет кожи зависит от содержания в ней четырех пигментов: (1) синего — дезоксигемогло-бина; (2) 

красного — оксигемоглобина; (3) желтого — каротина, который поступает с пищей; (4) коричневого — 
меланина. Основную роль играет меланин. От его количества и распределения зависит цвет кожи основных 
человеческих рас (черный, желтый и белый). Цвет кожи определен генетически и называется 
конституциональной пигментацией. Под действием ультрафиолетовых лучей количество меланина 
увеличивается — возникает индуцированная пигментация (загар). В зависимости от степени этого 
увеличения выделяют четыре типа светочувствительности кожи: кожа I типа не способна к загару вообще: на 
коже IV типа быстро появляется глубокий загар. (Подробнее о светочувствительности кожи — см. с. 237).

Избыточное накопление меланина в эпидермисе называется меланозом. Меланоз кожи бывает двух 

типов: (1) меланоцитарный — повышение количества меланина за счет возрастания числа меланоцитов 
(пример — лентиго, см. с. 152 и 244) и (2) меланиновый — возникает при избыточной продукции меланина 
меланоцитами без увеличения числа самих меланоцитов (пример — хлоазма, см. с. 308).

И меланоцитарный, и меланиновый меланозы могут быть обусловлены генетическими факторами (как 

при альбинизме, см. с. 304), гормональными факторами, например избытком меланоцитостимулирующих 
гормонов гипофиза (как при первичной надпочечниковой недостаточности), и действием ультрафиолетового 
излучения, УФ-А с длиной волны 320—400 нм и УФ-В с длиной волны 290—320 нм (как при загаре).

ДИФТЕРИЯ КОЖИ

(diphtheria cutis).

  Этиология   и   патогенез.  Возбудитель   —   дифтерийная   палочка   (Corinebacterium   diphtheriae)   —

вызывает   первичное  и  вторичное  поражение  кожи. Заражение   происходит   воздушно-капельным  путем  при
непосредственном контакте с больным или через инфицированные предметы. В тех случаях, когда у больного
дифтерийные   поражения   первично   локализуются   в   области   зева,   глаз   или   носа,   кожа   инфицируется   при
внесении   возбудителя   пальцами,   загрязненными   выделениями,   на   поврежденную   кожу.   Дифтерией   кожи
болеют   преимущественно   дети.   В   большинстве   случаев   заболевание   проявляется   только   сыпью.   Дифтерия
может осложнять течение имеющихся у больного кожных заболеваний и раневого процесса.

Клиника.  Различают   поверхностную   и   глубокую   дифтерию   кожи.   При   поверхностной   форме

заболевания локализация чаще в области лица, за наружным ухом, на слизистой оболочке половых органов (у
девочек). Клиническая картина поверхностной дифтерии кожи сходна с таковой при экземе и стрептококковом
интертриго. Однако при дифтерии кожи в большинстве случаев элементы сыпи покрыты зеленым или серовато-
желтым   налетом.   Течение   поверхностной   дифтерии   кожи   преимущественно   доброкачественное,   но   иногда
болезнь диссеминирует. 

При   глубокой   дифтерии   кожи   образуются   болезненные   язвы   или   флегмонозные   поражения.   Язвы

круглой   или   неправильной   формы   имеют   мягкую   консистенцию,   на   их   дне   иаходится   трудноотделяемый
серовато-зеленый   налет.   В   случаях   поражений   флегмонозного   характера   на   коже   появляется   плотный
инфильтрат,   который   подвергается   некротическому   распаду.   Возможны   значительные   разрушения   мягких
тканей. Гангренозная форма дифтерии по течению напоминает ному, уродует лицо. Глубокие формы дифтерии
сопровождаются нарушением общего состояния больных, повышением температуры тела, развитием умеренно
болезненного регионарного лимфаденита без склонности к нагнаиванию и вскрытию. При флегмонозной и
гангренозной дифтерии кожи в тяжелых случаях возможен летальный исход.

Патогистология.   Гистологические   изменения   при   дифтерии   кожи   неспецифичны.   В   дерме

обнаруживают   лимфоцитарно-лейкоцитарный   инфильтрат,   гиалиновый   некроз   сосудов,   фибриноидную
дегенерацию   соединительной   ткани.   При   язвенных   поражениях   обнаруживают   деструкцию   эпидермиса   и
дермы.

Дифференциальный диагноз.  Окончательный диагноз дифтерии кожи устанавливают на основании

результата бактериологического исследования. Дифтерию кожи следует отличать от сифилиса, мягкого шанкра,
острой язвы вульвы, простого пузырькового лишая, пиодермий.

Лечение. Больные подлежат изоляции в специализированные отделения инфекционных больниц. С

лечебной   целью   при   дифтерии   кожи   используют   противодифтерийную   сыворотку,   в   тяжелых   случаях
применяют   антибиотики   группы   пенициллина,   цефалоспорины,   макролиды.   Местно   назначают   теплые
ванночки с раствором перманганата калия 1 : 10 000, мази с антибиотиками, высушивающие индифферентные
присыпки.