Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 40

• Фетальный алкогольный синдром.

• Дерматомиозит.

• Истощение.

• Нервная анорексия.

• Травматический гипертрихоз (усиленный рост волос в месте травм, рубцов, постоянного раздражения кожи).

В написании этого раздела принимали участие Angela Wsng и доктор Ann E. Taylor.

ГИПОТИРЕОЗ 

(hypothyreosis). 

Кожные поражения. 

Этиология  и   патогенез.   Гипотиреоз   возникает   в   результате   гипофункции   щитовидной   железы.

Изменения   кожи   при   гипотиреозе   обозначаются   как   микседема   кожи   и   обусловлены   отложением   в   дерме
гликозаминогликанов в комплексе с белками.

Клиника. Различают 3 клинические формы микседемы кожи.

МИКСЕДЕМА ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ, ИЛИ ДИФФУЗНАЯ 

(myxoedema generalisatum, sea diffusum). 

Развивается при гипотиреозе и характеризуется сплошным отеком кожи. Кожный покров бледный с

желтоватым оттенком, лицо маскообразное, глазные щели сужены, губы, щеки, кисти, голени и стопы отечны.
После надавливания на отечный участок углубления не образуется. Могут возникать узловатые уплотнения
кожи  воскового цвета (myxoedema tuberosum). В области  ладоней  и подошв, а также на локтях и коленях
наблюдают гиперкератоз. Слизистая оболочка рта анемичная, язык отечен, саливация понижена. Отмечается
гипофункция сальных желез, диффузная алопеция на голове, в подкрыльцовых впадинах и на лобке, выпадение
волос наружной части бровей, иногда — дистрофия ногтей.

МИКСЕДЕМА УЗЕЛКОВАЯ 

(myxoedema papulosum). 

Син.: лихен микседематозный (lichen myxoedematosus), склеромикседема (scleromyxoedema). 

Развивается   при   нормальной   функции   щитовидной   железы.   Сыпь   локализуется   на   разгибательных

поверхностях предплечий, реже — на туловище. Элементы сыпи представлены мелкими полушаровидными
блестящими узелками мягкой консистенции желтоватого цвета.

МИКСЕДЕМА ОГРАНИЧЕННАЯ СИММЕТРИЧНАЯ
 ПРЕТИБИАЛЬНАЯ 

(myxoedema circumscriptum symmeiriсшп pretibialis).

  Развивается при гипофункции щитовидной железы. Встречается чаще у женщин с экзофтальмом и

другими проявлениями базедовой болезни и дисфункции гипофиза (несахарный диабет и др.). У пациенток на
передних и боковых поверхностях голеней возникают узлы и плоские инфильтраты розового или светлосерого
цвета.   Субъективные   ощущения   отсутствуют.   Эта   разновидность   микседемы   в   отдельных   случаях   может
напоминать слоновость.

Патогистология. При всех разновидностях заболевания в тканях обнаруживают муцин.
Дифференциальный  диагноз.   Микседему   кожи   следует   отличать   от   лепроматозного   типа   лепры,

амилоидного   лихена,   хронических   гипостатических   отеков,   слоновости,   при   наличии   облысения   —   от
сифилитической алопеции. 

Лечение. См.: Гипертиреоз.

Гипотиреоз

Гипотиреоз развивается при недостатке тиреоидных гормонов и характеризуется 

накоплением в коже гидрофильных гликозаминогликанов. Это ведет к уплотнению и утолщению 
кожи, огрубению черт лица — состоянию, известному как микседема (слизистый отек). 
Врожденный гипотиреоз, сопровождающийся задержкой физического и психического развития, 
называется кретинизмом. Синонимы: hypothyreosis, микседема.

Эпидемиология
Возраст

40—60 лет.

Пол

Женщины болеют в 10 раз чаще.

Частота

1 на 5000 новорожденных.

Этиология

Первичный гипотиреоз (патология щитовидной железы) — 95% случаев
•  Гипотиреоз без зоба. Аплазия и гипоплазия щитовидной железы, первичный 

идиопатический гипотиреоз (атрофия щитовидной железы у пожилых), резекция щитовидной 
железы, лечение тиреотоксикоза радиоактивным йодом, облучение.

• Гипотиреоз с зобом. Врожденные нарушения синтеза тиреоидных гормонов, дефицит 

йода, трансплацентарное поступление препаратов йода или антитиреоидных средств, 
лекарственные средства (аминосалициловая кислота, препараты йода, фенилбутазон, 
йодоантипирин — запрещен FDA, соли лития), хронический лимфоцитарный тиреоидит.

Вторичный гипотиреоз (патология гипофиза или гипоталамуса) — 5% случаев
• Гипофизарный. Гипопитуитаризм, изолированный дефицит ТТГ.
• Гипоталамический. Пороки развития гипоталамуса, инфекции (энцефалит), опухоли, 

инфильтративные заболевания (саркоидоз).

Анамнез
Жалобы

Врожденный   гипотиреоз.  Проявляется   в   первые   месяцы   жизни.   Характерны   затянувшаяся

физиологическая   желтуха,   хриплый   плач,   запоры,   сонливость;   ребенок   плохо   сосет.  Приобретенный
гипотиреоз.  Заболевание   начинается   исподволь,   послепенно,   а   первые   симптомы   неспецифичны:   вялость,
сонливость,   зябкость,   запоры,   ригидность   и   спазмы   мышц,   синдром   запястного   канала,   меноррагия.
Впоследствии:   снижение   интеллекта,   замедленность   движений,   плохой   аппетит,   увеличение   веса.   Сухость
кожи и волос; выпадение волос. Огрубение голоса.

Физикальное исследование
Внешний вид

Врожденный   гипотиреоз.   Низкорослость,   грубые   черты   лица,   высунутый   язык,   широкий

приплюснутый нос, широко расставленные глаза, редкие волосы, сухая кожа, вздутый живот, пупочная грыжа,
умственная   отсталость,   позднее   прорезывание   зубов.   Приобретенный   гипотиреоз.   Одутловатое,   не-
выразительное лицо (рис. 16-8), отечные веки. Отечность может быть односторонней. Широкий приплюснутый
нос, толстые губы. Заторможенность, замедленность движений.

Кожа

Элементы сыпи. Кожа утолщенная, восковидная, сухая, шершавая (как при ксеродермии), 

морщинистая (рис. 16-8). Кератодермия — ороговение ладоней и подошв. Цвет. Бледность: из-за 
повышенного содержания воды и гликозаминогликанов и пониженного кровоснабжения 
(вазоконстрикция). Желтый оттенок: на ладонях и подошвах вследствие каротинемии. Пальпация. 
Кожа на ощупь сухая (сниженное пото- и салоотделение), холодная, тестоватой консистенции. 
Конечности: плотный отек, не оставляющий ямки при надавливании. Локализация. Поражение всей
кожи.

Сопутствующие заболевания кожи

Витилиго, которое нередко сочетается с бессимптомным гипотиреозом, особенно у жен-

шин старше 50 лет.

Волосы

Сухие, грубые и ломкие. Алопеция: замедление роста и поредение волос на голове, лице (у 

мужчин), на лобке и в подмышечных впадинах. Процент волосяных фолликулов, которые находятся
в стадии телогена, увеличивается. Брови: выпадение наружной трети бровей.

Ногти
Ломкие, растут медленно.

Слизистые

Язык увеличен, гладкий, красный, движения его замедлены.

Другие органы

Врожденный гипотиреоз. Низкорослость, грубые черты лица, высунутый язык, широкий 

приплюснутый нос, широко расставленные глаза, вздутый живот, пупочная грыжа, отставание 
костного возраста от паспортного, эпифизарный дисгенез, умственная отсталость, позднее 
прорезывание зубов.

Приобретенный гипотиреоз. При гипотиреозе без зоба щитовидная железа не пальпируется.

Брадикардия. Замедление сухожильных рефлексов (в первую очередь — ахиллова) за счет фазы 
расслабления.

Дифференциальный диагноз

Врожденный гипотиреоз. Синдром Дауна. Приобретенный гипотиреоз Нефротический 

синдром, депрессия, болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера.

Дополнительные исследования
Исследование функции щитовидной железы

• Уровни тироксина и ТТГ в крови рекомендуется определять всем новорожденным.
• Уровень ТТГ повышен при первичном гипотиреозе; понижен или не определяется при 

вторичном гипофизарном гипотиреозе. При гипофизарном гипотиреозе обычно снижены уровни и 
других гормонов гипофиза. Уровни трийодтиронина и тироксина понижены.

Общий холестерин сыворотки

Повышен.

Патоморфология кожи

В сосочковом слое дермы, вокруг волосяных фолликулов и сосудов — набухание и 

разволокнение коллагеновых пучков из-за накопления хондроитинсерной и гиалуроновой кислот.

Лучевая диагностика

Врожденный гипотиреоз. Отставание костного возраста от паспортного, эпифизарный 

дисгенез.

Приобретенный гипотиреоз. Увеличение тени сердца (дилатация камер сердца, выпот в 

полость перикарда). Мегаколон, кишечная непроходимость.

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами лабораторного исследования 

(измерение уровня ТТГ в крови).

Патогенез

Кислые гликозаминогликаны (гиалуроновая и хондроитинсерная кислоты) накапливаются в

коже, в слизистой ротоглотки и голосовых складок. Бледность кожи обусловлена тем, что 
гликозаминогликаны изменяют лучепреломление; желтизна — каротинемией, которая возникает из-
за замедленного превращения р-каротина в витамин А.

Течение и прогноз

Нелеченный гипотиреоз может осложниться гипотиреоидной комой (арефлексия, 

гипотермия, артериальная гипотония, брадикардия, гиповентиляция, гипонатриемия). Летальность 
при гипотиреоидной коме достигает 66%.

Лечение

Новорожденные, дети и подростки: для предотвращения умственной отсталости и задержки

физического развития назначают сразу полную терапевтическую дозу тиреоидных гормонов. 
Взрослые и пожилые: дозу тиреоидных гормонов увеличивают послепенно во избежание побочного
действия на сердце.

Заместительная гормонотерапия (взрослые)

Средние поддерживающие дозы
• Левотироксин, 125 мкг/сут внутрь.

• Тироид, 120— 180 мг/сут внутрь.

Гирсутизм

Гирсутизм — это избыточный рост андрогензависимых волос у женщин: на лице, груд вокруг сосков, по белой линии живота, на 
крестце, ягодицах, внутренней поверхности бедер и наружных половых органах (оволосение по мужскому типу). Причиной служит 
избыточная секреция андрогенов. 

Гипертрихоз — это избыточное оволосение любых участков тела, в том числе и тех, где рост волос не зависит от андрогенов. 
Гипертрихоз встречается и у женщин, и у мужчин.

Гирсутизм

Избыточный рост волос, вызванный повышенной секрецией андрогенов.

Патогенез

• Под влиянием андрогенов налобке, в подмышечных впадинах, на спине, лице, груди и животе вместо тонких пушковых волос (велюс)
начинают расти грубые терминальные (постоянные) волосы.

• В клетках волосяного фолликула 5--редуктаза превращает тестостерон в дигидротестостерон, который и стимулирует рост волос.

• В норме у женщин 50—70% всего тестостерона образуется из андростендиона и дегидроэпиандростерона, а остальной тестостерон 
секретируется яичниками. Одной из причин гирсутизма может быть измененное соотношение между секретируемыми андрогенами 
(больше тестостерона и меньше — его предшественников).

• У женщин надпочечники вырабатывают андростендион, дегидроэпиандростерон, дегидроэпиандростерона сульфат и тестостерон; 
яичники — андростендион и тестостерон.

Этиология

Болезни надпочечников

• Синдром Кушинга:

— болезнь Кушинга;

— эктопическая продукция АКТГ.

• Андроген-секретирующие опухоли коры надпочечников (сопровождаются вирилизацией).

• Врожденная гиперплазия коры надпочечников:

—  классические формы (сопровождаются вирилизацией);

—

неклассические формы (отсроченная или приобретенная гиперплазия коры надпочечников).

Болезни яичников

• Гиперплазия стромы яичников и гипертекоз (сопровождаются вирилизацией).

• Опухоли яичников (только 1 % их сопровождается вирилизацией).

• Синдром поликистозных яичников:

— обыкновенные угри, алопеция, асаnthosis nigricans, ожирение, дисфункциональные маточные кровотечения, олигоменорея или 
аменорея, бесплодие;

— повышенный уровень ЛГ, увеличешкх соотношение ЛГ/ФСГ.

• Инсулинорезистентностъ и ожирение (стимулируют выработку андрогенов яичниками).

Лекарственные средства

• Андрогены.

• Анаболические стероиды.

• Пероральные контрацептивы (современные препараты с низким содержанием гормонов вызывают гирсутизм редко).

Гиперпролактинемия и пролактинома

• Галакторея, аменорея. 

Дисгенезия гонад

Конституциональный гирсутизм 

Эпидемиология

• Наследственность, этническая и расовая принадлежность.

• Заболеваемость уменьшается в ряду: белые —> негритянки —> азиатки.

• У 25% женщин заметен рост волос на лице, у 33% — вдоль средней линии живота ниже пупка, у 17% — вокруг сосков.

• 15% случаев гирсутизма приходятся на конституциональный гирсутизм, 3% — на неклассические формы врожденной гиперплазии 
коры надпочечников (по результатам обследования 100 больных).

Анамнез

• Признаки вирилизации: андрогенетическая алопеция, обыкновенные угри, низкий голос, увеличение мышечной массы, гипертрофия 
клитора, повышение либидо, изменения характера.

• Аменорея или нарушения менструального цикла.

• Недавно начавшаяся артериальная гипертония.

• Отягощенный семейный анамнез.

• Предшествующее лечение фенитоином, миноксидилом, диазоксидом, циклоспорином, линданом.

• Рост волос начался внезапно, вне связи с половым развитием.

Физикальное исследование

Чтобы следить за развитием заболевания и эффективностью лечения, отмечают в истории болезни локализацию участков избыточного 
оволосения и густоту волос на них.

• Изменения кожи и волос: андрогенетическая алопеция, обыкновенные угри, асаnthosis nigricans, стрии.

• Рост новых терминальных волос на лице

Гирсутизм и гипертрихоз

 (рис. 2-20), груди (рис. 2-21), животе, верхней части спины и плечах.

• Признаки синдрома Кушинга: ожирение лица и туловища, атрофия мышц (тонкие конечности), багровые стрии.

• При подозрении на синдром поликистозных яичников показано гинекологическое обследование.

• Оценка скорости роста волос по шкале Ферримана—Голлуэя в каждой из 11 андроген-зависимых зон (верхняя губа, подбородок, 
грудь, верхняя часть спины, крестец, верхняя и нижняя часть живота, плечи, предплечья, бедра, голени). Шкала четырехбалльная, балл 
«О» означает отсутствие волос. Если суммарный балл равен 8 и более, ставят диагноз гирсутизма.

Дополнительные исследования

• Уровень 17-кетостероидов в моче позволяет оценить суммарную секрецию андрогенов. (Результат оценивают с учетом возрастной 
нормы: в 30 лет этот показатель достигает максимума, затем постепенно снижается.)

• При нарушениях менструального цикла  

(олигоменорея, аменорея) определяют уровни пролактина, ФСГ и общего 

тестостерона в сыворотке (минимальный объем исследований).

• Если имеются признаки вирилизации:

— общий тестостерон сыворотки: у женщин уровень выше 200 нг% (7 нмоль/л) свидетельствует об опухоли яичников 
или надпочечников;

— уровень 17-кетостероидов в моче: повышение говорит об избыточной продукции андрогенов надпочечниками;

— уровень дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке (более 90% гормона вырабатывают надпочечники): концен-
трация выше 800 мкг% (22 мкмоль/л) говорит об опухоли надпочечников.

• При подозрении на неклассическую форму врожденной гиперплазии коры надпочечников — консультация 
эндокринолога.

• При подозрении на синдром Кушинга — консультация эндокринолога.

• При подозрении на опухоль — консультация эндокринолога.

Лечение

Косметические процедуры 

Бритье, применение депиляториев на основе воска, электроэпиляция, обесцвечивание волос перекисью водорода.

Антиандрогены

Ципротерон. В США не применяется. Высокоактивный прогестаген. Обладает антиандрогенньш действием, подавляет секрецию 
гонадотропньк гормонов. Снижает продукцию тестостерона и его уровень в плазме. Снижает активность 5-а-редуктазы. Для 
поддержания нормального менструального цикла одновременно назначают эстрогены (с 1 -го по 21 -и день менструального цикла). 
Дозы: 50—100 мг/сут внутрь в течение первых 10 дней каждого менструального цикла. Побочное действие: увеличение веса, 
утомляемость, снижение либидо, мастодиния, тошнота, головная боль, депрессия. Противопоказания: курение, артериальная 
гипертония, ожирение. 

Спиронолактон. Гипотензивное средство, диуретик. Подавляет синтез тестостерона. Связывается с андрогеновыми рецепторами. 
Снижает активность 5-а-редуктазы. Дозы: 50 мг внутрь 2 раза в сутки, с 4-го п 22-й день менструального цикла. Принеоб ходимости 
дозу увеличивают до 100 мг 2 раз в сутки.

Циметидин. Блокатор Н-2-рецепторов, конкурирует с тестостероном за андрогеновые рецепторы в тканях-мишенях. Менее эффективен,
чем спиронолактон.

Кортикостероиды

Препараты выбора при классических формах врожденной гиперплазии коры надпочечников. Назначают дексаметазон, по 1 mg на ночь.
При неклассических формах врожденной гиперплазии коры надпочечников применяют антиандрогены или пероральные 
контрацептивы.

Пероральные контрацептивы

Снижают уровень ЛГ и ФСГ, подавляют продукцию андрогенов в яичниках и надпочечниках.

Рекомендуются комбинированные препараты с минимальным содержанием эстрогена (30—35 мкг этинилэстрадиола) и низким — 
прогестагена (менее 1 мг прогестаге-на со слабой андрогенной активностью — норэтистерона, норгестимата, дезогестрела, 
этинодиола). Левоноргестрел, норгестрел и препараты с высоким содержанием норэтистерона противопоказаны.