Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 772

начала фотохимиотерапии, на курс 20 вливаний, одновременно назначаем эссенциале внутрь по 2 капсулы 3 
раза в день в течение месяца. Активно происходит разрешение эритродермии при применении метода Re-PUVA
(тигазон в сочетании с PUVA-терапией). Использование одного тигазона не позволяет добиться полного 
разрешения псориатической эритродермии; мы назначаем 75 – 50 мг тигазона в сутки за 2 нед до начала 
фотохимиотерапии. После присоединения PUVA-терапии суточную дозу тигазона уменьшаем на S дозы. Re-
PUVA позволяет уменьшить курсовую дозу тигазона и количество сеансов PUVA-терапии.
Из других методов лечения псориатической эритродермии мы используем метотрексат. Его мы обычно 
назначаем больным среднего и пожилого возраста, не страдающим хроническими воспалительными 
заболеваниями. Эффективна и хорошо переносится щадящая методика проф. Вайнштейна: метотрексат 
назначаем внутрь по 5 мг на прием через 12 ч в три приема, перерыв в лечении 5 дней. Обычно мы проводим 5 
– 7 таких туров с последующим поддерживающим лечением очень малыми дозами метотрексата. Можно 
проводить 5-дневную терапию – метотрексат по 2,5 мг в два приема через 12 ч в течение 5 дней с последующим
3-дневным перерывом, таких туров проводится около 5.

Псориатическая эритродермия.

Банальная терапия, применяемая нами при вульгарном псориазе, обычно не дает разрешения псориатической 
эритродермии. Наружно при псориатической эритродермии применяем 0,5% или 1% салициловую мазь, 
вазелин или крем Унны с добавлением фторированных кортикостероидных мазей (синалар, флуцинар, 
лоринден А, фторокорт, дипросалик или белосалик).
Эритродермии, возникающие при экземе или токсидермии, мы лечим однотипно: прежде всего проводится 
дезинтоксикационная терапия (гемодез внутривенно капельно, 30% раствор тиосульфата натрия внутривенно), 
десенсибилизирующая терапия – дексаметазон 8 – 4 мг внутримышечно 1 раз в день до 5 инъекций, препараты 
кальция внутримышечно или внутривенно, гистаминовые H1-блокаторы быстрого действия – клемастин, 
лоратадин. Назначается строгая гипоаллергенная диета.

Псориатическая эритродермия.

Местное лечение: при экзематозной эритродермии – малоконцентрированные противовоспалительные пасты, 
например 2% борно-нафталановая паста, цинковая паста с добавлением стероидных мазей (преднизолоновая 
мазь, локоид, элоком). Пасты назначаем на несколько дней, до стихания островоспалительного процесса – 
уменьшения гиперемии, отечности, прекращения везикуляции и мокнутия (с этой целью поверх пасты 
накладываем примочки с 2% раствором борной кислоты, 0,05% раствором хлоргексидина). Затем пользуемся 
пастами пополам с кремом Унны или 0,5% дексаметазоновым кремом.

Атопический дерматит.

При токсидермии мы используем индифферентные наружные перпараты: кремы или масляную болтушку.
Лечение атопической эритродермии Хилла целесообразно начинать с проведения дезинтоксикационной 
терапии. Одновременно назначаем два антимедиаторных препарата – кетотифен по 1 мг 2 раза в день на 1 – 1,5 
мес и антигистаминный препарат быстрого действия (клемастин, лоратодин) на 7 – 10 дней. По стихании 
островоспалительных проявлений и снятии интоксикации возможно назначение курса гистаглобулина по 
следующей схеме – в разовой дозе от 0,5 до 2 мл подкожно 2 раза в неделю, всего 6 инъекций.

Атопический дерматит.
При выраженной инфильтрации и лихенизации кожи можно назначать селективную фототерапию или PUVA-
терапию. Наружно назначаем кремы, на очень инфильтрированные участки кожи – противовоспалительные 
пасты (нафталановые, дегтярные, пасты АСД) пополам с кремом.
Болезнь Девержи часто протекает по типу эритродермии. Заболевание крайне трудно поддается лечению. 
Лучший эффект мы получили при применении роаккутана и ретинола пальмитата.
Перед началом лечения больные проходят осмотр у терапевта, невропатолога, им проводят биохимическое 
исследование сыворотки крови (b-липопротеиды, триглицериды). При отсутствии противопоказаний мы 
назначаем роаккутан в суточной дозе 40 мг на 1 – 1,5 мес, затем 20 мг в сутки на 1 – 1,5 мес. В последующем 
рекомендуем прием роаккутана по 20 мг через день в течение месяца, наружно – 0,5% или 1% салициловый 
вазелин или крем. Аналогично роаккутану действует при болезни Девержи ретинолола пальмитат. Этот 
препарат мы назначаем в суточной дозе 200 000 ЕД (в капсулах или растворе) на 1 – 2 мес. При достижении 
улучшения суточная дозу уменьшаем до 100 000 ЕД на 1 – 2 мес, после чего назначем прием препарата через 
день. В целом лечение длится не более 4 мес. 
В наше отделение госпитализируют больных с лимфомами низкой степени злокачественности. В основном это 
эпидермотропные Т-лимфомы: грибовидный микоз и его варианты. 
Часть этих больных страдали классической формой грибовидного микоза (Алибера – Базена) в I 
(эритродермической) стадии, часть – эритродермической формой грибовидного микоза (Бенье – Аллопо). 
При I стадии грибовидного микоза хороший эффект дает монохимиотерапия отечественным 
противоопухолевым препаратом проспидином. Проспидин назначаем по 100 мг внутримышечно ежедневно, на 
курс 3 г. На начальных стадиях лимфом проспидин высокоэффективен. Также при I стадии грибовидного 
микоза, если при гистологическом исследовании патологический инфильтрат выявляется в верхней части 
дермы, мы применяем фотохимиотерапию 3 раза в неделю в течение 2 – 3 мес или метод Re-PUVA. При 
лечении эритродермической формы грибовидного микоза мы применяем гормонополихимиотерапию по 
методике СОР, чаще в непрерывном варианте: циклофосфан по 200 мг внутримышечно или внутривенно, всего 
30 инъекций; винкристин из расчета 1,4 мг на 1 м2 внутривенно 1 раз в неделю, всего 4–5 вливаний 
(циклофосфан и винкристин в один день не применяют); преднизолон 30 мг внутрь ежедневно. 
Наряду с цитостатическими препаратами мы назначаем отечественный препарат лейкинферон – комплекс 
цитокинов I фазы иммунного ответа. Препарат назначаем по 10 000 МЕ внутримышечно 2 раза в неделю, всего 
10 инъекций, заканчиваем его курс за 1 – 2 дня до окончания химиотерапии. Лейкинферон значительно 
облегчает переносимость лечения, удлиняет клинико-лабораторную ремиссию. 
Гормонополихимиотерапия проводится через 2 мес. 
Таковы наши методы лечения эритродермий различной этиологии. 

ЭРИТРОКЕРАТОДЕРМИЯ   ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ 
СИММЕТРИЧНАЯ 

(erythrokeratodermia progressiva symmetrica) — 

генодерматоз, тип наследования предположительно аутосомно-доминантный.

Клиника.  На  тыле  кистей, стоп  и  пальцев,  на  передней   поверхности   голеней   появляются  стойкие

симметричные,   четко   ограниченные   эритематозно-гиперкератотические   очаги.   В   очагах   отмечается
шелушение, края иногда гиперпигментированы. Мелкие очаги бывают на лице, шее, плечах. Кожа ладоней и
подошв не изменяется. Заболевание, появившись в первые годы жизни ребенка (редко — в возрасте 12—13
лет), к пубертатному периоду несколько регрессирует. 

Патогистология. При гистологическом исследовании пораженной кожи обнаруживают гиперкератоз,

умеренный акантоз, а в дерме — расширенные сосуды, в сосочковом слое — ограниченные инфильтраты с
единичными плазматическими клетками.

Дифференциальный диагноз, лечение см.: Эритрокератодермия вариабельная Косты.

ЭРИТРОКЕРАТОДЕРМИЯ ВАРИАБЕЛЬНАЯ КОСТЫ 

(erythrokeratodermia   variabilis   Mendes   da   Costa).   Син.:   кератоз   красный   фигурный   (keratosis  rubra

figurata).

Этиология  и   патогенез.   Вариабельная   эритрокератодермия   —   генодерматоз,   наследуется   по

аутосомно-доминантному типу, проявляется с рождения или развивается в раннем детском возрасте.

Клиника. На боковых поверхностях туловища, шее, ягодицах, бедрах появляются различной величины

фигурные   эритематозно-сквамозные   очаги.   Поражения   четко   ограничены,   эритема   по   их   краям   выражена
сильнее. Очаги меняют свои размеры, могут сливаться. С возрастом интенсивность  воспалительных явлений
уменьшается, и у взрослых преобладает кератоз.

Патогистология.   При   гистологическом   исследовании   пораженной   кожи   определяют   гиперкератоз,

акантоз   и   папилломатоз;   в   некоторых   случаях   в   верхней   части   дермы   отмечают   отек   и   незначительный
лимфоцитарный инфильтрат.

Дифференциальный  диагноз.   Вариабельную   эритрокератодермию   следует   отличать   от   других

эритрокератодермий, псориаза, линейного огибающего ихтиоза, пластинчатого ихтиоза.

Лечение. Специфических методов лечения нет. Назначают симптоматическую терапию.

ЭРИТРОКЕРАТОДЕРМИЯ КОКАРДНАЯ

 (erythrokera-todennia cocardea).

  Син.: генодерматоз ограниченный вариабельный (genodermatosis circinata variabilis), синдром Дегоса

(syndroma Degos).

Этиология  и   патогенез.   Кокардная   эритрокератодермия   —   разновидность   вариабельной

эритрокератодермий. Тип наследования не установлен. Проявляется в раннем детском возрасте.

Клиника.   На   ягодицах   и   голенях,   реже   —   на   груди   и   животе   появляются   четко   ограниченные

эритематозные   очаги   с   крупнопластинчатым   шелушением   в   центре.   Очаги   в   течение   нескольких   недель
регрессируют, а затем вновь появляются. На коленях гиперкератотические очаги могут быть фиксированными.

Патогистология.   Гистологически   выявляют   гиперкератоз,   акантоз,   гранулез,   местами   спонгиоз,   в

дерме вокруг расширенных сосудов — незначительный гистиомоноцитарный инфильтрат.

Дифференциальный диагноз, лечение см.: Эритрокера-тодермия вариабельная.

ЭРИТРОКЕРАТОДЕРМИЯ СЛИВНАЯ РЕТИКУЛЯРНАЯ
 ГУЖЕРО—КАРТО 

(erythrokeratodermia confluens reti-cularis Gougerot—Carteaud).

 Син.: папилломатоз папулезный сливной ретикулярный (papillomatosis papulosa confluens reticulata).
Этиология  заболевания   неизвестна.   Наблюдается   у   полных   женщин;   высыпания   в   виде   мелких

плоских   папул   розового   цвета   локализуются   в   грудинонадчревной   области,   в   редких   случаях   —   между
лопатками, на плечах и тыле кистей. Элементы сыпи быстро приобретают коричневую или серую окраску,
поверхность ороговевает. Сливаясь, папулы ооразуют сетчатый узор. С возрастом и похудением заболевание
может исчезнуть.

ЭРИТРОПЛАЗИЯ КЕЙРА 

(erythroplasia Queyrat).

  Этиология  и патогенез неизвестны. Эритроплазия Кейра представляет собой внутриэпидермальный

рак (cancer in situ).

Клиника. Заболевание проявляется чаще на головке полового члена и слизистой оболочке вульвы, в

редких случаях на слизистой оболочке полости рта. Очаг поражения, как правило, единичный, резко ограничен,
круглой или овальной формы, красного цвета, с влажной блестящей поверхностью. Появление белесоватых
отростков, участков  эпителиальной гиперплазии, увеличивающихся по поверхности и вглубь, указывает  на
перерождение поражения в плоскоклеточный рак. Постепенно усиливается инфильтрация очага, появляются
эрозии и язвы.

Патогистология.   Гистологическая   картина   сходна   с   болезнью   Боуэна.   Однако   при   эритроплазии

Кейра очагового дискератоза нет.

Дифференциальный  диагноз.  Эритроплазию   Кейра   следует   отличать   от   сифилитического   шанкра,

лейкоплакии, кандидозного баланопостита, красного плоского лишая.

Лечение проводят в условиях онкологического учреждения.