Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 620

Приводим наше наблюдение.

Ребенок В., родился от первых срочных родов. Мать ребенка Т., 22 лет, цыганка, на учете у гинеколога по поводу настоящей

беременности не состояла, не обследовалась. В родах у матери результат реакции связывания комплемента (РСК) 3+, реакции
микропреципитации (РМП) 4+; у новорожденного РСК-. При осмотре дерматовенерологом матери и новорожденного специфических
высыпаний на коже и видимых слизистых оболочках не обнаружено. Плацента без изменений.

Масса тела ребенка при рождении 3200 г, рост 55 см.
На 3-й сутки после родов мать с ребенком самовольно ушла из роддома. Привлечь ее к обследованию и лечению силами ме-

дицинской службы района удалось только через 1 мес. Мать указала, что ребенок стал беспокойным, часто срыгивает, у него появилась
желтушность кожных покровов.

В тяжелом состоянии ребенок поступил в отделение детской реанимации. Диагноз: гипотрофия 1—11 степени; гипохромная

анемия; гепатоспленомегалия. При осмотре дерматовенерологом у ребенка специфических проявлений на коже и видимых слизистых
оболочках не обнаружено. Наблюдалась гепатоспленомегалия, реакция Вассермана отрицательная. На рентгенограмме длинных трубчатых
костей выявлены остеохондриты в виде уплотнения зон предварительного обызвествления метафизов бедер и голеней и зазубренных полос
просветления специфического генеза.

Заключение: сифилитические остеохондриты длинных трубчатых костей 1—11 степени. На основании анамнеза (у матери

диагностирован ранний скрытый сифилис) и достоверных признаков раннего врожденного сифилиса в виде специфических остеохондритов
длинных трубчатых костей 1—11 степени новорожденному установлен диагноз раннего врожденного сифилиса.

Результаты серологического контроля в ходе специфического лечения подтвердили правильность диагноза: на 4-е сутки от начала

специфической терапии РСК 4+, 4+ (титр 1:5), ИФА с IgM 4+. Негативация серологических реакций на сифилис наступила на 25-е сутки от
начала специфической терапии.

Данное наблюдение свидетельствует о необходимости раннего рентгенологического исследования

длинных трубчатых костей, которое позволяет установить правильный диагноз у ребенка без других
достоверных клинических симптомов раннего врожденного сифилиса и при отрицательных серологических
реакциях на сифилис.

Специфический остеохондрит обычно выявляется в первые 3 мес жизни (до 85%) и значительно реже

—   в   поздние   сроки   (на   4-м   месяце   в   5—10%   случаев).   После   1-го   года   жизни   остеохондриты   являются
исключением. Рентгенологическое исследование необходимо проводить в более ранние сроки, желательно до
назначения   специфической   терапии.   Нередко   при   выявлении   у   матери   сифилиса   новорожденному   (при
отсутствии видимых клинических симптомов сифилиса и отрицательных серологических реакциях) назначают
профилактическое   специфическое   лечение   с   последующим   динамическим   обследованием   на   врожденный
сифилис. Быстрый регресс изменений в костной системе под влиянием профилактической специфической тера-
пии   не   позволяет   в   дальнейшем   диагностировать   ранний   врожденный   сифилис   у   ребенка   (при   отсутствии
других достоверных признаков раннего врожденного сифилиса), что в итоге может привести к неполноценному
курсу терапии и неоправданному сокращению сроков диспансерного наблюдения.

Приводим наше наблюдение.

Девочка Л., родилась от 7-й беременности, 4-х срочных родов. Масса тела при рождении 2900 г, рост 48 см. Мать ново рожденной

Л.,   28  лет,   незамужем,   сельская   жительница,  не  работает,  злоупотребляет   алкоголем,  социально   дезадаптирована.   На   учете  по   поводу
настоящей беременности не состояла и не обследовалась. 2 года назад у матери был выявлен вторичный рецидивный сифилис. Курс лечения
по поводу сифилиса прошла не полностью и категорически отказалась его завершить. В родах у матери РСК 2+, у новорожденной РСК-.
При осмотре у матери и ребенка специфических высыпании на коже и видимых слизистых оболочках не выявлено. Мать отказалась от ре-
бенка в роддоме. Девочке проведено специфическое лечение по схеме раннего врожденного сифилиса. В ходе специфической терапии и по
ее окончании клинических симптомов сифилиса на коже и слизистых оболочках не наблюдалось, серологические реакции на сифилис
стойко   отрицательные.   Рентгенологическое   исследование   длинных   трубчатых   костей   в   возрасте   3   мес   показало   остаточные   явления
остеохондритов   в   области   метафизов   костей   предплечья   и   проксимальных   отделов   голеней   в   виде   неровных   (зазубренных)   полос
просветления до 1 мм. Поздняя рентгенодиагностика не позволила установить диагноз раннего врожденного сифилиса, но результаты обсле-
дования заставили продлить клинико-серологический контроль.

Клиническая практика показывает, что в ходе специфического лечения явления специфического

остеохондрита быстро регрессируют. В подтверждение приводим клиническое наблюдение раннего
врожденного сифилиса у ребенка, которому рентгенологическое исследование длинных трубчатых костей
проводилось до и после специфического лечения.

Ребенок Д., от 2-й беременности, 2-х срочных родов путем кесарева сечения. Мать ребенка, 23 лет, незамужняя, сельская

жительница, на учете у гинеколога по настоящей беременности не состояла. 3 года назад лечилась по поводу вторичного рецидивного
сифилиса.   Лечение   неполноценное,   пациентка   несколько   раз   прерывала   лечение,   клинико-серологический   контроль   проводился
нерегулярно.   При   последней   явке   (1   год   тому   назад)   клинических   проявлений   сифилиса   не   обнаружено,   серологические   реакции
отрицательные. Пациентка снята с учета, ведет асоциальный образ жизни, злоупотребляет алкоголем. От первого ребенка (родился 3 года
назад)   отказалась   в   роддоме,   оформила   отказ   от   второго   ребенка.   В   родах   у   матери   РСК   3+,   3+.   Диагноз:   серологический   рецидив,
реинфекция? От дальнейшего обследования на сифилис категорически отказалась, самовольно ушла из роддома.

При рождении масса тела ребенка 2936 г. Кожа и видимые слизистые оболочки свободны от высыпаний. Печень выступает на 0,5

см из-под реберной дуги. РМП и РСК у ребенка после рождения и в возрасте 10 дней отрицательные. Рентгенологическое исследование
длинных трубчатых костей: в области дистальных головок бедренных костей определяются склеротиче ские полоски и под ними полоски
просветления 1,5—2 мм . Заключение: сифилитические остеохондриты бедренных костей 1—11 степени.

Консультация офтальмолога: сходящееся косоглазие, нистагм, специфических изменений нет. Консультация отоларинголога:

патологии не выявлено. Консультация невропатолога:

перинатальная энцефалопатия; гипертенционно-гидратационный синдром. УЗИ внутренних органов: визуализируются включения

2 мм по всей паренхиме печени. Заключение: увеличение правой доли печени. Диффузные изменения паренхимы.

Диагноз: ранний врожденный сифилис. Проведено специфическое и симптоматическое лечение в условиях детского ин-

фекционного стационара. По окончании лечения контрольное рентгенологическое исследование длинных трубчатых костей: изменений
костной ткани не выявлено. Серологические реакции на сифилис стойко отрицательные.

Таким образом, рентгенологическое исследование длинных трубчатых костей представляет один из

основных методов обследования детей с целью диагностики раннего врожденного сифилиса. Сифилитический
остеохондрит как единственный достоверный признак раннего врожденного сифилиса быстро разрешается в
ходе специфической терапии. Это обстоятельство вызывает необходимость рентгенологического исследования
длинных трубчатых костей в более ранние сроки до назначения специфической антибиотикотерапии.

Прокаин-пенициллин в лечении ранних форм сифилиса

В последние годы проблеме лечения сифилиса уделяется повышенное внимание. В 1997 г. заболе-

ваемость сифилисом в нашей стране составила 277,3 на 100 000 населения, с 1998 г. отмечается некоторая
тенденция к ее снижению (на 10%), однако цифры заболеваемости остаются очень высокими. Настораживают
рост числа больных с врожденным сифилисом и резкое увеличение заболеваемости среди подростков. По-
прежнему высока доля сифилиса (более 20%) в общей структуре заболеваемости ИППП [1, 5].

Несмотря на постоянное совершенствование схем лечения сифилиса, применение новых

противосифилитических средств, случаи недостаточно эффективного лечения, приводящего к формированию
поздних форм сифилиса, серорезистентности, замедленной негативации серореакций, встречаются все еще
довольно часто. Так, по данным некоторых авторов, широкое применение в последние годы в терапии сифилиса
дюрантных препаратов пенициллина может привести к длительному сохранению положительных
серологических реакций, а иногда и к развитию нейросифилиса [2, б].

При лечении ранних форм сифилиса мы применяли антибиотик прокаин-пенициллин (прокаин-

бензилпенициллин), выпускаемый фирмой "Биохеми" (Австрия) и относящийся к группе "средне-дюрантных"
пенициллинов, характеризующихся тем, что трепонемоцидная концентрация препарата в сыворотке крови
сохраняется в течение 24 ч [7].

В медицинскую практику препарат вошел еще в конце 40-х — начале 50-х годов и уже в 1953 г. был

одобрен экспертами ВОЗ и включен в методические рекомендации по лечению сифилиса. Первоначально
предлагалось вводить препарат по 600 000 ЕД/сут в течение 7—20 дней. До недавнего времени не было единого
мнения о дозировках и длительности введения препарата при сифилисе, лишь в последние годы исследователи
пришли к выводу о целесообразности применения прокаин-пенициллина в повышенных дозах (1 200 000
ЕД/сут). Важной особенностью препарата является его способность в высоких концентрациях проникать через
гематоэнцефалический барьер. Благодаря этому прокаин-пенициллин может использоваться для лечения как
ранних, так и поздних форм сифилиса, а также для профилактики развития серорезистентности.

Под нашим наблюдением находилось 30 больных с ранними формами сифилиса (с давностью

заболевания не более 6 мес), из них 23 мужчины и 7 женщин. Возраст больных колебался от 16 до 58 лет.
Первичный серопозитивный сифилис диагностирован у 7 больных, вторичный — у 18 и ранний скрытый — у 5.

Самостоятельно обратились к дерматовенероло-гу 12 больных, 2 больных с клиническими прояв-

лениями сифилиса предварительно были у других специалистов, в частности у терапевтов (по поводу "ангины").
Остальные пациенты были выявлены при диспансеризации или обращении в медицинские учреждения по
поводу других заболеваний. 3 пациента перед обращением за медицинской помощью пытались самостоятельно
лечить твердые шанкры различными местными средствами (ванночки марганцовокислого калия, смазывание
раствором йода и др.).

Отмечен низкий процент выявления источников заражения: только 6 больных смогли назвать

конкретный источник, у 1 пациента диагноз сифилиса был поставлен на основе конфронтации.

Точные сроки инкубационного периода удалось установить у 4 больных. Как правило, они составляли

30—40 дней.

Твердые шанкры у больных первичным сифилисом имели почти исключительно генитальную

локализацию, и только у 1 пациента шанкр локализовался в перианальной области. Генитальные твердые
шанкры располагались в венечной борозде, головке, на передней поверхности полового члена. Эрозивные и
язвенные твердые шанкры встречались одинаково часто. Множественные шанкры были у 3 больных.

Динамика негативации КСР у больных с различными формами сифилиса

Форма сифилиса

Всего больных

Полная негативация
КСР

Тенденция к
негативации
КСР

Сохранение титров
КСР

Первичный
серопозитивный

—

Вторичный

—

Ранний скрытый

Клинически выраженный регионарный лимфаденит отмечен у 19 больных, чаще мы наблюдали

двустороннее групповое увеличение паховых лимфатических узлов, при этом, как правило, один из узлов был
увеличен в большей степени.

Основным клиническим проявлением вторичного сифилиса была папулезная и розеолезная сыпь,

причем папулезные высыпания наблюдались несколько чаще.

Комплекс серологических реакций (КСР) был положителен у всех больных наблюдаемой группы, титр

разведения колебался от 1:10 до 1:320. Помимо положительных КСР диагноз был подтвержден обнаружением
бледных трепонем.

О. К. Лосева и Е. В. Клусова [3] с успехом использовали прокаин-пенициллин по 1 200 000/сут при

лечении 84 больных с ранними формами сифилиса. Мы применяли прокаин-пенициллин в такой же разовой
дозе; больным первичным сифилисом назначали 10 инъекций на курс лечения, а больным вторичным и ранним
скрытым сифилисом — 20 инъекций. Инъекции проводились внутримышечно ежедневно, однократно.

Динамика сыпи в процессе терапии была следующая: эрозивно-язвенные шанкры разрешались к 5—12-

му дню лечения, а сифилиды вторичного периода регрессировали к 3—14-му дню. Регионарный лимфаденит
сохранялся до полугода.

Следует отметить хорошую переносимость прокаин-пенициллина: в процессе лечения нами не

отмечено никаких побочных реакций, в том числе и аллергических.

Серологический контроль проводили в течение года после окончания лечения. У 17 из 30 больных

удалось добиться полной негативации КСР, причем в эту группу вошли все больные первичным
серопозитивным сифилисом, 8 больных вторичным рецидивным и 2 — ранним скрытым сифилисом.
Выраженное снижение титров КСР отмечено у 12 больных, и только у 1 больного ранним скрытым сифилисом
не отмечалось тенденции к негативации КСР (см. таблицу).

Выводы
1. Прокаин-пенициллин, примененный в соответствии с методическими рекомендациями Минздрава

РФ [4], является весьма эффективным препаратом в терапии ранних форм сифилиса.

2. Риск развития аллергических реакций в ответ на введение прокаин-пенициллина значительно ниже,

чем при применении других дюрантных препаратов пенициллина.

3. Прокаин-пенициллин может быть рекомендован к применению как в венерологическом стационаре,

так и в амбулаторной практике.

опросы диагностики, лечения и профилактики врожденного сифилиса приобрели в настоящее время особую

актуальность. Начиная с 1990 г., заболеваемость сифилисом взрослого населения стала постепенно возрастать,
а в последние два года ее рост принял характер эпидемии. За этим не мог не последовать рост заболеваемости
врожденным сифилисом. По данным отдела статистики Минздрава РФ, в 1992 г. в России зарегистрирован 31
случай врожденного сифилиса, в 1993 г. – 46, в 1994 г. – 118, в 1995 г. – 221, в 1996 г.–469, в 1997 – 714.
Сегодня существуют три главные проблемы, связанные с врожденным сифилисом: профилактика, диагностика
и оптимизация методов лечения.
Основные принципы профилактики врожденного сифилиса были предложены в нашей стране еще в 20-е годы
М.Г. Мгебровым, Г.И. Мещерским, М.М. Райц. В последующие годы они подверглись изменениям и
дополнениям. В настоящее время проводятся научно обоснованные комплексные мероприятия по
антенатальной и постнатальной профилактике врожденного сифилиса.
Антенатальная профилактика состоит в первую очередь в своевременном выявлении заболевания у беременной
и ее адекватном лечении. Принятое в нашей стране обязательное троекратное серологическое обследование
беременных – в первой и во второй половине беременности, а также при поступлении в родильный дом –
полностью себя оправдывает. За рубежом также признано необходимым серологическое обследование
беременных в I и III триместрах беременности [1].

Гонорея. Типичные гнойные
выделения из уретры

Гонококовый проктит
(фотография через ректоскоп)

Гонорея. Гнойные выделения
характерные для гонококкового
цервицита.

Негонококковый уретрит. Выделения более водянистые, чем при
гонорее.

Трихомониазный вульвовагинит.

Первичный сифилис. Твердый танкр.

Врожденный сифилис. Зубы Гетчинсона.

Врожденный сифилис. Седловидный
нос.

Однако в настоящее время эти меры у части беременных не проводятся в силу ряда причин: нестабильности
социальных, экономических и межличностных отношений; резкого усиления миграционных процессов; роста
полулегальной проституции; раннего начала половой жизни и т.д. [2].
Все это приводит к тому, что часть беременных не состоит на учете в женской консультации и не обследуется
до родов. Именно поэтому дети, больные врожденным сифилисом, чаще рождаются у юных матерей, женщин,
ведущих асоциальный образ жизни, планирующих отказ от ребенка и потому не состоящих на учете в женской
консультации.

Рис. 1. Классический “старческий” вид новорожденного; гипотрофия, гидроцефалия.
Особенностям клинической картины, а также влиянию сифилитической инфекции на течение и исход
беременности посвящено значительное число исследований, проведенных в нашей стране в основном в 30–50-е
годы. Известно, что сифилитическая инфекция оказывает токсическое влияние на плод, являясь частой
причиной выкидышей, преждевременных родов, мертворождений. Для сифилиса характерны поздние
выкидыши и мертворождения на 6–7-м месяце беременности. Выкидыши в более ранние сроки встречаются
реже, что подтверждают многочисленные статистические данные как отечественных, так и зарубежных авторов
[3–5]. Считают, что до 89% детей, рожденных от матерей с нелеченным или неадекватно леченным сифилисом,
погибают внутриутробно или вскоре после рождения [6].

Рис. 2. Сифилитическая пузырчатка.
Отмечается, что в настоящее время течение и исход беременности при сифилисе характеризуются
преобладанием скрытых форм заболевания, значительным снижением частоты поздних выкидышей,
преждевременных родов и мертворождений [7]. В отношении исходов беременностей при серорезистентности
данные литературы противоречивы. У женщин со стойко положительной реакцией Вассермана, получивших
полноценное лечение, отмечается все же значительное число самопроизвольных абортов, мертворождений,
преждевременных родов, встречаются также случаи врожденного сифилиса [8]. Другие авторы, проследив
исходы беременностей у женщин со стойко позитивным КСР и обследовав их детей, пришли к выводу, что
таким женщинам можно гарантировать рождение здорового потомства, если они во время беременности
получали противосифилитическое лечение [9].

Рис. 3. Массивный фиброз в воротах печени, воспалительные инфильтраты из плазмоцитов и лимфоцитов.
Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 250.

Рис. 4. Сосуд почки. Фибриноидный некроз стенки сосуда. Диффузная плазматическая инфильтрация.
Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 160.

Рис. 5. Диффузная инфильтрация плазмоцитами мягких мозговых оболочек. Резкое полнокровие сосудов.
Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 63.

Рис. 6. Вилочковая железа. В дольках отсутствует деление на корковый и мозговой слои. Разрастание
междольковой соединительной ткани с диффузными плазматическими инфильтратами.
Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 63.

Рис. 7. Поджелудочная железа. Диффузное разрастание соединительной ткани, которая замуровывает островки
Лангерганса.
Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 160.

Рис. 8. Тонкая кишка. Уплощение ворсин. В подслизистой и ворсинах инфильтраты, состоящие из плазмоцитов
и гистиоцитов.
Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 160.

Рис. 9. Толстая кишка. Отсутствие ворсин. В подслизистой и ворсинах инфильтраты, состоящие из плазмоцитов
и гистиоцитов.
Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 160.
Общепризнано, что единственный путь заражения врожденным сифилисом – передача плоду инфекции
больной сифилисом матерью через плаценту [10]. Известно, что бледная трепонема не проникает через
плаценту и не инфицирует плод до 4-го месяца беременности [3]. Полагают, что до 16 нед плод является
недостаточно зрелым, чтобы прореагировать на антиген образованием антител [11]. Патогенез врожденного
сифилиса зависит в значительной мере от иммунного ответа плода и в меньшей степени – от
цитодеструктивного действия бледной трепонемы. Именно поэтому адекватное лечение сифилиса у матери до
16 – 19 нед беременности обычно предотвращает поражение плода.
Для специфического лечения беременных в настоящее время применяют препараты пенициллина различной
степени дюрантности в соответствии с действующими инструкциями по лечению и профилактике сифилиса.
Однако, как видно из приведенного ниже примера, лечение, в частности препаратами бензатин-пенициллина,
проведенное во второй половине беременности, может не обеспечить профилактику врожденного сифилиса.
Больная П., 37 лет, поступила на роды 13.05.96 г. По поводу скрытого раннего серопозитивного сифилиса с
29.01.96 г. (на сроке беременности 25 – 26 нед) получила специфическое и профилактическое лечение
бензатин-пенициллином в дозе 2,4 млн ЕД внутримышечно 1 раз в неделю, всего 6 инъекций. КСР от 29.01.96 г.
3+4+3+, КСР от 2.04.96 г. отр. 2+ отр. 14.05.96 г. родила мальчика массой 3 040 г, рост 52 см. Общее
состояние ребенка после родов средней тяжести: тремор подбородка, мышечная дистония, тенденция к
мышечному гипертоносу, печень увеличена на 1,5 см, селезенка у края реберной дуги, кожа и видимые
слизистые свободны от специфических высыпаний. Ребенку назначено профилактическое лечение по схеме
раннего врожденного сифилиса. В 1-е сутки после начала терапии отмечалась реакция обострения:
температура 37,9°С, на коже передней брюшной стенки, ягодиц и конечностей – папулезные высыпания,
обильное слизистое отделяемое из носовых ходов. КСР от 14.05.96 г. 1+2+1+, на фоне проводимой терапии
указанные проявления заболевания разрешались на 4 – 5-е сутки. Диагноз: ранний врожденный манифестный
сифилис.
Описанный случай не является единственным в нашей практике.
Мы рекомендуем применять дюрантные препараты пенициллина для специфического лечения беременных
только до 18-й недели беременности. После этого срока специфическое и профилактическое лечение следует
проводить растворимым пенициллином либо препаратами пенициллина средней дюрантности (новокаиновой
солью пенициллина, прокаин-пенициллином), которые проникают через плаценту в более высокой
концентрации.
В сложных условиях роста заболеваемости повышается роль ранней клинической и лабораторной диагностики
сифилиса [12]. Распознавание врожденного сифилиса при наличии выраженных клинических проявлений не
представляет особых трудностей.
Ранним врожденным сифилисом, согласно международной классификации, принято называть
внутриутробную инфекцию, проявляющуюся у ребенка в возрасте до 2 лет. Особенности клинической
картины заставляют выделять врожденный сифилис грудного возраста – до одного года [10]. Он чаще всего
проявляется в первые 2 мес жизни и характеризуется рядом типичных симптомов. В “классических” случаях
новорожденный (нередко недоношенный) имеет своеобразный “старческий вид”, обусловленный в первую
очередь выраженной гипотрофией (рис. 1). Кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтого оттенка. Голова
увеличена, с заметно выраженной подкожной венозной сетью, кожа нередко покрыта себорейными чешуйками.

Дети очень медленно прибавляют в массе, плохо развиваются, нередко не могут сосать. Они беспокойны,
тревожны, плохо спят, почти постоянно плачут, иногда издают резкий пронзительный крик (симптом Систо).
Подобное состояние детей, больных врожденным сифилисом, встречается в наши дни достаточно редко.
Однако при манифестных формах раннего врожденного сифилиса выявляется целый ряд других характерных
признаков.
Изменения кожи у детей первых месяцев жизни характеризуются необычными формами, не встречающимися
при приобретенном сифилисе.
Наиболее раннее из них – сифилитическая пузырчатка (рис. 2), которая может обнаруживаться уже при
рождении или появляться в первые дни жизни. Пузыри с серозно-гнойным, иногда кровянистым содержимым
локализуются чаще всего на ладонях и подошвах, изредка – на других участках кожного покрова. В основании
пузырей находится специфический инфильтрат, поэтому пузыри окружены красновато-лиловым ободком. Они
быстро лопаются, обнажая эрозивную поверхность, окруженную обрывками эпидермиса.
Второй “особый” симптом – это диффузная инфильтрация кожи, возникающая чаще всего к концу 2-го месяца
жизни. Ей предшествует диффузная эритема пораженных участков. Инфильтрация также появляется в первую
очередь на ладонях и подошвах, кроме того, поражаются лицо (часто – вокруг рта), волосистая часть головы,
ягодицы, бедра, кожа на локтях и коленях. Измененная кожа уплотнена, ее поверхность блестит, легко
образуются глубокие трещины, особенно вокруг рта.
Помимо описанных кожных изменений для раннего врожденного сифилиса патогномоничен специфический
ринит, который обнаруживается уже при рождении: сначала это значительное набухание слизистой,
затрудняющее дыхание, затем появляется отделяемое из носа – слизистое, гнойное и, наконец, кровянистое,
позже наблюдаются обильные гнойно-кровянистые зловонные выделения из носа, носовые кровотечения.
Ринит сопровождается глубокими изъязвлениями слизистой, повреждениями хряща и костей.
Достаточно специфичен остеохондрит Вегенера – поражение длинных трубчатых костей на границе эпифиза и
диафиза, – который обусловлен нарушением образования кальция и торможением развития остеобластов.
Вторая и третья стадии остеохондрита (псевдопаралич Парро) встречаются только при врожденном сифилисе и
диагностируются при рентгенографии трубчатых костей предплечья и голени.
Кроме перечисленных симптомов, могут наблюдаться и другие проявления заболевания – со стороны кожи
(розеолезная, папулезная сыпь), центральной нервной системы (судороги, беспричинный крик, менингеальные
симптомы, гидроцефалия), органа зрения (хориоретиниты, поражения зрительного нерва), внутренних органов
(гепатоспленомегалия).
Патоморфологические изменения при врожденном сифилисе достаточно типичны, однако редкость
подобных случаев в последние 30 лет привела к тому, что квалифицированное заключение патоморфолога в
случае смерти ребенка можно получить далеко не везде. Это делает актуальным повышение
профессионального уровня патоморфологов и проведение учебы специалистов этого профиля. Учитывая эти
обстоятельства, мы достаточно подробно останавливаемся на патоморфологических изменениях при
врожденном сифилисе.
Патоморфологические изменения кожи проявляются поражением капилляров и мелких сосудов в виде
продуктивных эндартериитов и флебитов.
На ранних стадиях процесса в сосудах имеет место пролиферация клеток интимы, что нередко приводит к
сужению и облитерации просвета сосуда. В то же время встречаются инфильтративные изменения стенок
сосудов, когда сама оболочка и периваскулярная ткань инфильтрирована лимфоидными и плазматическими
клетками, эозинофилами. Подобные инфильтраты нередко локализуются вокруг потовых желез. В собственно
коже, ее сосочковом слое, обнаруживают значительно выраженные отек, гиперемию, инфильтрацию
вышеуказанными клетками. Для кожи ладоней и подошв особенно характерна диффузная инфильтрация
плазматическими и лимфоидными клетками. Гигантские клетки встречаются редко.
В основе сифилитического ринита лежит диффузная инфильтрация передней части слизистой оболочки носа
круглоклеточными элементами и лейкоцитами. Процесс сопровождается гиперплазией слизистой и в
дальнейшем переходит на хрящи, носовые кости, что приводит к деформации костно-хрящевого скелета.
Поражение внутренних органов при врожденном сифилисе характеризуется инфильтративно-продуктивным
процессом, изредка – наличием гуммозных образований. По данным разных авторов, сифилитические
изменения в 100% случаев обнаруживаются в печени и селезенке, в 94% – в сосудах, в 85% – в надпочечниках,
очень часто поражаются поджелудочная железа, почки, кости.
Изменения в печени связаны с тем, что спирохета проникает в организм плода через пупочную вену.
Макроскопически печень увеличенная, очень плотная, желто-коричневого или белесовато-коричневого цвета –
так называемая “кремневая печень”. Гистологические изменения печени разделяют на три вида. При первом
определяется клеточная инфильтрация капсулы и перипортальной соединительной ткани, стенок печеночных
вен и желчных протоков. Инфильтрат состоит из гистиоцитов, плазматических и лимфоидных клеток,
эозинофильных лейкоцитов. Наблюдается небольшая пролиферация купферовских клеток. Ко второму виду
изменений относят утолщение и инфильтрацию глиссоновой капсулы, разрастание соединительной ткани в
дольках, расширение портальных трактов. Инфильтрация перипортальной соединительной ткани выражена
слабо. Инфильтративный процесс иногда концентрируется вокруг желчных ходов, где образуются кольца
разрастающейся соединительной ткани (сифилитический перихолангит), и ветвей воротной вены
(сифилитический перифлебит; рис. 3). В редких случаях печень уменьшена в размерах, плотная, с

мелкозернистой поверхностью. Микроскопически выявляют признаки портального цирроза. Соединительная
ткань инфильтрирована лимфоидными клетками с примесью плазматических клеток, гистиоцитов и
эозинофилов. К третьему виду изменений относят случаи с наличием милиарных гумм (5% секционного
материала). Макроскопически гуммы определяются в виде сероватых точек.
Микроскопически обнаруживаются мелкие очаги некроза, а также диффузные воспалительные инфильтраты в
разрастающейся соединительной ткани [13].
Для поражения поджелудочной железы характерно резкое разрастание межклеточной ткани, которая
проникает между ацинусами, протоками и островками. Рисунок железы может быть полностью стертым. Из-за
роста соединительной ткани консистенция железы иногда достигает почти хрящевой плотности [14].
Селезенка при раннем врожденном сифилисе плотная, масса ее увеличивается в 10 раз и более. Часто
определяются фибринозные наложения на капсуле (сифилитический периспленит). Макроскопически
определяется утолщение капсулы с наложением на нее фибрина, иногда капсула гиалинизирована. Обычно
селезенка обеднена клеточными элементами, иногда резко гиперплазированы светлые центры.
Интрафолликулярные артерии и более крупные сосуды утолщены с явлениями продуктивного эндартериита и
облитерацией просвета.
На следующем месте по частоте – поражения сосудов. Гистологические изменения представлены
облитерирующим эндартериитом. Эти изменения являются причиной возникновения ишемических некрозов. В
венозных сосудах имеется инфильтрация стенки лимфоидными элементами с примесью плазматических
клеток, нейтрофилов, эозинофилов (рис. 4). Часто вены имеют утолщенную адвентициальную оболочку.
Поражаются сосуды печени, миокарда, селезенки, почек [13].
При врожденном сифилисе также часто поражаются почки. Поражение носит воспалительный характер.
Встречается очаговый или диффузный интерстициальный нефрит. Специфичны мелкокруглоклеточная
инфильтрация вокруг клубочков и сосудов, разрастание межуточной соединительной ткани с подобной же
инфильтрацией [13].
Поражение костей в виде сифилитического остеохондрита считается одним из постоянных проявлений
врожденного сифилиса. Однако многие авторы указывают, что наличие и степень выраженности остеохондрита
Вегенера непостоянны. Макроскопически различают 3 степени выраженности процесса. I степень – неровная,
извилистая полоска серо-желтого цвета с красноватым оттенком шириной 1 – 2 мм; II степень – ширина полосы
увеличивается до 5 мм; III степень – диафиз отделен от эпифиза. Остеохондрит наблюдается в плоских костях и
фалангах, однако чаще в трубчатых костях. При лечении остеохондрит быстро исчезает и не влияет на
дальнейший рост костей. В последние годы остеохондриты III степени практически не встречаются [15].
Сифилитические периоститы могут встречаться как самостоятельное поражение надкостницы либо в сочетании
с остеохондритом.
Легкие поражаются редко. Встречается сифилитическая, так называемая белая, пневмония Вирхова. Процесс
захватывает долю, иногда легкое целиком. Макроскопически легкое плотное, безвоздушное, светло-серого
цвета. Микроскопически наблюдается утолщение межальвеолярных перегородок, перибронхиальной,
периваскулярной ткани, которые инфильтрированы лимфоидными, плазматическими, эпителиоидными
клетками. В просвете альвеол экссудат, состоящий из нейтрофилов и альвеолярных макрофагов. В сосудах
отмечаются разрастание интимы и сужение просвета.
Поражение центральной нервной системы у детей с врожденным сифилисом характеризуется внутренней
гидроцефалией и хроническим сифилитическим лептоменингитом. При лептоменингите наблюдается
утолщение мягких мозговых оболочек, преимущественно на основании мозга, распространяющееся и на
полушария мозга. При гистологическом исследовании мягких мозговых оболочек обнаруживают
инфильтрацию лимфоидными, гистиоцитарными, плазматическими клетками, фибробластами (рис. 5). В
стенках сосудов оболочек отмечается такая же инфильтрация, просвет сосудов сужен вплоть до облитерации.
Воспалительный процесс по ходу сосудов распространяется на вещество головного мозга.
Патоморфологические изменения при сифилитическом энцефалите проявляются склерозом сосудов с
инфильтрацией их стенки плазматическими и лимфоидными клетками, пролиферацией глии, образованием
глиозных узелков, периваскулярных инфильтратов.
Из желез внутренней секреции наиболее часто поражаются надпочечники. Микроскопически обнаруживается
фиброз капсулы, в корковом слое разрушается клубочковая зона, а пучковая зона фиброзируется [16].
В вилочковой железе отмечается разрастание междольковой соединительной ткани, инфильтрированной
лимфогистоплазмоцитами. Дольки мелкие, в них отсутствует деление на корковый и мозговой слои (рис. 6).
Количество лимфоцитов снижено в обоих слоях. Тельца Гассаля мелкие, некоторые из них слоистые,
располагаются как в корковом, так и в мозговом слоях.
Заболевания сердца при раннем врожденном сифилисе встречаются очень редко. Нет убедительных данных о
сифилитических поражениях кишечника у детей грудного возраста [15].
Поскольку врожденный сифилис передается плоду плацентарным путем, плацента часто вовлекается в
патологический процесс. Однако многие авторы указывают, что при явном сифилисе у матери и плода
изменения в плаценте могут отсутствовать. При поражении плаценты масса ее увеличивается в 2 – 3 раза.
Макроскопически плацента мясистая, с крупными дольками серовато-желтого или розоватого цвета.
Микроскопически наблюдается гиперплазия ворсин, нередко склероз ворсин сочетается со склерозом сосудов и
облитерацией их просвета. Тромбозы межворсинчатых пространств, воспалительные инфильтраты из

круглоклеточных элементов и лейкоцитов в оболочках не являются специфичными для врожденного сифилиса.
Трепонемы в плаценте обнаруживают весьма редко. Следует отметить, что осмотру и визуальной оценке
плаценты обычно не уделяется должного внимания, в то время как описание плаценты при врожденном
сифилисе имеет диагностическое значение. В условиях эпидемии сифилиса акушеры-гинекологи,
принимающие роды и еще не знающие результатов серологического обследования матери, должны более
внимательно осматривать и описывать плаценту. Это важно как для клинической, так и для
патологоанатомической диагностики врожденного сифилиса.
Представляем два наблюдения раннего врожденного сифилиса, закончившихся летальным исходом.
Один ребенок (А) умер в интранатальном периоде, второй (Б) прожил 90 ч. Возраст матерей
соответственно 27 и 20 лет, во время беременности практически не обследовались, на учете в женской
консультации не состояли. При поступлении в родильный дом им проводили исследование КСР, и после родов
были получены положительные результаты. У одной женщины во время беременности были
диагностированы кольпит и кондиломатоз влагалища, по поводу которых проводилось лечение ципролетом.
Ребенок А. родился на 32-й неделе беременности, масса тела при рождении 2250 г. Ребенок Б. родился на 29-й
неделе беременности, масса тела при рождении 1270 г. В обоих случаях отмечено многоводие от 1,5 до 2,0 л,
воды мутные, светло-коричневого цвета. Ребенок Б. имел при рождении оценку по шкале Апгар 4/4 балла, с 5-й
минуты жизни был интубирован и переведен на искусственную вентиляцию легких. При рождении отмечалась
слабовыраженная розеолезная сыпь на груди и животе, которая исчезла на 2-е сутки жизни. С 3-х суток
жизни у ребенка по интубационной трубке выделялось большое количество светло-желтой мокроты.
Развилась брадикардия. В стуле появилась примесь зелени. В общем анализе крови отмечались анемия,
лейкоцитоз со сдвигом влево.
При патологоанатомическом исследовании обнаружены следующие изменения.
Макроскопическое исследование. Кожные покровы у обоих детей с небольшим желтушным прокрашиванием,
выражен акроцианоз.
Ядро окостенения бедра отсутствует у обоих. У ребенка Б. в пупочной вене небольшое количество темной
жидкой крови, а в аранциевом протоке – красный тромб плотной консистенции, прикрепленный к стенке
сосуда. У обоих детей при исследовании головного мозга определялось расширение задних рогов боковых
желудочков, эпендима гладкая, блестящая. У одного ребенка в перивентрикулярной зоне, в затылочной
области обнаружен очаг размягчения размером 1,0х0,5 см. У обоих детей отмечены макроскопические
изменения в легких. Легкие плотные, полностью занимают плевральные полости, на разрезах определяются
множественные мелкие и сливающиеся очаги светло-серого цвета. При исследовании сердца у одного ребенка
обнаружены фибромиксоматозные разрастания на створках трикуспидального клапана. У обоих детей
печень плотная, масса ее увеличена в 1,5 – 2 раза, у одного ребенка в левой доле обнаружен очаг серого цвета с
геморрагическим венчиком. Масса селезенки увеличена в 5 – 6 раз, у одного ребенка наблюдали периспленит.
Поджелудочная железа у обоих детей плотная, особенно в области головки. У одного ребенка в бедренных
костях определялась полоса Вегенера.
Микроскопическое исследование. В печени вакуольная дистрофия гепатоцитов, холестазы, воспалительные
инфильтраты, состоящие из гистиоцитов, плазмоцитов и лимфоидных клеток, которые располагаются по
портальным трактам, проникая в дольки. Выражен фиброз, особенно в воротах печени. Капсула печени
утолщена за счет склероза и воспалительной инфильтрации. В поджелудочной железе – диффузное
разрастание соединительной ткани со скоплением в ней инфильтратов, состоящих из плазмоцитов,
гистиоцитов и лимфоцитов (рис. 7). Легкие в обоих случаях незрелые – бронхи располагаются под плеврой.
Выражена интерстициальная пневмония с утолщением межальвеолярных перегородок из-за их инфильтрации
лимфоцитами и плазматическими клетками. Периваскулярно и перибронхиально отмечаются очаговые
плазмоцитарные инфильтраты. В надпочечниках – фиброз капсулы, исчезновение клубочковой и фиброз
пучковой зоны. В веществе головного мозга – периваскулярные инфильтраты из плазмоцитов и мононуклеаров,
стенки сосудов склерозированы. Выражен диффузный глиоз вещества головного мозга. Мягкие мозговые
оболочки склерозированы, имеются плазмогистиоцитарные инфильтраты. В обоих случаях отмечаются
поражения сердечно-сосудистой системы. В аранциевом протоке, сосудах всех внутренних органов
отмечаются периваскулярный склероз, а также гистиоплазмоцитарные инфильтраты с примесью
лимфоцитов. В сердце выявлен интерстициальный миокардит. В обоих наблюдениях были поражены тонкая и
толстая кишка: отмечались резкое уплощение ворсин, склероз сосудов подслизистой оболочки со скоплением в
ней плазмогистиоцитарных инфильтратов (рис. 8, 9).
Таким образом, в результате морфологического исследования нами выявлены некоторые особенности
патоморфологических изменений в различных органах (поражения кишечника, поджелудочной железы,
сердечно-сосудистой системы, вилочковой железы), которые мало описаны в литературе.
Следует отметить, что врожденный сифилис наиболее тяжело протекает у недоношенных детей, а также у детей
с ранними клиническими проявлениями (с 1-й недели жизни); в этой группе высока частота летальных исходов.

Диагностика врожденного сифилиса, совместимого с жизнью, либо протекающего в скрытой или
малосимптомной форме, имеет свои особенности.

В настоящее время врожденный сифилис диагностируют обычно на основании положительных

содержание .. 618 619 620 621 ..