Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 594

Синдром Негели—Франческетти—Ядассона.

Рассматривают как особую форму недержания пигмента; возникает у детей грудного возраста.

Клинические признаки: сетчатая коричневая пигментация кожи в области шеи, груди, живота и конечностей,
понижение потоотделения и иногда соматические аномалии (анодонтия, нистагм, атрофия зрительных нервов и
др.). Кожная пигментация медленно уменьшается, иногда полностью исчезает.

Синдром Олбрайта

— наследственное заболевание, развивающееся сразу после рождения или в первые годы жизни.

Симптомокомплекс   характеризуется   появлением   множественных   пигментных   пятен   коричневого   цвета
различных   размеров   и   очертаний,   развитием   преимущественно   в   костях   черепа,   таза   и   позвоночника
множественных   кистевидных   очагов   остеопороза.   Костные   изменения   бывают   односторонними   и
сопровождаются деформацией костных отверстий и неврологическими симптомами. У больных отмечаются
также признаки преждевременного полового созревания.

Синдром Папийона—Лефевра

рассматривают как разновидность болезни острова Меледы. Клинически характеризуется

наследственной симметричной кератодермией ладоней и подошв, кератотическими изменениями в области
колен, пиореей с выпадением зубов.

Синдром Пламмера—Винсона

встречается преимущественно у пожилых женщин в период менопаузы и девочек в период полового

созревания. Характеризуется гипохромной анемией, сухостью кожи, десквамативным хейлитом, атрофическим
глосситом, уменьшением саливации, сухостью слизистой оболочки рта, носа, глотки и гортани, дисфагией,
койлонихией, снижением секреции желудочного сока. Обострения заболевания наступают весной.

Синдром Попова

— наследственное заболевание, характеризующееся врожденным ихтиозом, карликовым ростом,

множественным остеопорозом, слабоумием.

Синдром псевдолимфомы;

син.: гиперплазия ретикулярная, реактивный ретикулез, псевдолимфоматозная эритродермия. В

отличие   от   истинной   лимфомы   при   псевдолимфоме   гиперплазия   лимфоидных   клеток   носит   реактивный
характер и может спонтанно регрессировать. Возникает в ответ на токсические воздействия (лекарственные
препараты, продукты перегонки каменного угля и нефти). Постоянными клиническими признаками являются
лимфаденопатия   и   эритродермия.   Часто   бывает   лихорадка,   развивается   гепатоспленомегалия,   наблюдаются
изменения   периферической   крови.   Микроскопическая   картина   характеризуется   наличием   в   дерме
полиморфного лимфоидного инфильтрата; свободной от инфильтрата субэпидермальной зоны нет.

Синдром Рихтера—Ханхарта

— наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется

диффузным ладонно-подошвенным кератозом, наиболее сильно выраженным на концах пальцев, врожденной
катарактой, недоразвитием костей лица, физическим и психическим недоразвитием.

Синдром Россолимо—Мелькерссона—Розенталя

— хроническое рецидивирующее заболевание, по-видимому, инфекционно-аллергической природы.

Характеризуется макрохейлией, парезом или параличом лицевого нерва, складчатым языком.

Синдром Ротмунда.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется постоянным сочетанием

пойкилодермии с врожденной катарактой и непостоянным — с другими аномалиями (алопецией, дистрофией
ногтей, микродонтией или макродонтией, ранним ожирением и др.). Кожные изменения появляются на 1—3-м
месяце   жизни:   на   коже   лица   появляются   сетевидно   расположенные   эритематозные   полосы,   сменяющиеся
гиперпигментацией, мелкими  депигментированными пятнами, участками  атрофии кожи, телеангиэктазиями.
Кожные   поражения   близки   или,   возможно,   идентичны   изменениям   кожи   при   врожденной   пойкилодермии
Томсона. Катаракта появляется в возрасте приблизительно 3—5 лет.

Синдром Санктиса—Коккейна

— наследственное заболевание, проявляющееся постоянным сочетанием пигментной ксеродермы,

чаще располагающейся на открытых участках кожного покрова, со слабоумием и непостоянным — с другими
аномалиями (карликовым ростом, нарушением речи, атаксией, гипоплазией половых органов, нарушением

порфиринового обмена и др.). Пигментная ксеродерма возникает обычно в грудном возрасте.

Синдром Сезари

характеризуется эритродермией, сопровождающейся зудом, мелко- и крупнопластинчатым

шелушением и увеличением периферических лимфатических узлов. В инфильтратах, расположенных в верхней
части дермы, и в периферической крови обнаруживают клетки Сезари. Клетки Сезари, находящиеся в коже, не
отличаются от микозных клеток, встречающихся при грибовидном микозе. При синдроме Сезари отмечаются
также ладонно-подошвенный кератоз, дистрофические изменения ногтей.

Синдром Сэммана—Уайта,

син.: синдром склеронихии. Включает склеронихию, лимфэдему и инфекцию легких. Склеронихия

проявляется исчезновением ногтевой кожицы, утолщением ногтей и образованием на них поперечных борозд.
Рост ногтей в длину прекращается. Возможно полное отторжение ногтей от ногтевого ложа. Лимфатический
отек лица, верхних конечностей, области лодыжек и половых органов развивается через несколько лет после
начала заболевания.

Синдром трихоринофаланговый

— наследственный симптомокомплекс, тип передачи аутосомно-доминантный.
Характеризуется грушевидным носом, выпячиванием нижней губы, деформацией суставов пальцев

кистей, койлонихией, лейконихией, ракеткообразными ногтями, выпадением волос в латеральной части бровей
(синдром Герторга), скудностью оволосения.

Синдром Фелти

рассматривается как ретикулопатия аутоиммунного генеза. Встречается у взрослых. После развития

основных клинических признаков — спленомегалии, хронического полиартрита, полиаденита возникают
поражения кожи в виде диффузной пигментации коричневого цвета как на открытых, так и на закрытых
участках кожного покрова. В некоторых случаях бывают коричневые или ливидно-розовые сетчатые изменения
кожи. Иногда наступают осложнения в виде геморрагий, желудочно-кишечных кровотечений, асцита.

Синдром Фогта—Коянаги

наблюдается у мужчин среднего возраста; в его основе лежат эндокринные расстройства и

функциональные нарушения вегетативной нервной системы. В начале заболевания бывает лихорадка; затем
развиваются двусторонний экссудативный увеит, снижение слуха, очаговая витилигинозная депигментация
кожи, тотальная алопеция.

Синдром Франсуа

— одна из разновидностей ксантоматоза, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Клиническая

картина характеризуется развитием узловатых ксантом, нарушением процессов окостенения эпифизов мелких
костей и дистрофией роговицы.

Синдром Франческетти—Ядассона

; син.: сетчатый пигментный дерматоз Негели. Этот синдром представляет собой одну из

наследственных разновидностей недержания пигмента. Тип наследования аутосомно-доминантный. На 2—3-м
году жизни ребенка на неизмененной коже возникают голубовато-серого цвета сетчатые пятна; на ладонях и
подошвах развивается диффузный гиперкератоз. Наблюдаются нарушения зубных рядов, гипоплазия эмали
зубов.

Синдром Хабера

— наследуется по аутосомно-доминантному типу. Клиническая картина характеризуется

интраэпидермальными эпителиомами, розацеаподобной сыпью и повышенной чувствительностью кожи к
солнечным лучам.

Синдром Хакстхаусена

— это климактерический ладонно-подошвенный кератоз, сочетающийся нередко с ожирением и

гипертонической болезнью.

Синдром Хоуэла—Эванса

— наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется кератодермией. В возрасте 30—50

лет у больных развивается рак пищевода.

Синдром Чедиака—Хигаси

— заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Клинически проявляется

ахромичными пятнами на закрытых участках кожи. В оболочках глаз отсутствует пигмент; отмечается
фотофобия. Характерны пневмония, тонзиллит, отит, лимфаденит, гепатоспленомегалия. умирают до 10-
летнего возраста.

Синдром Шарпа

включает в себя симптомы болезни Рейно и красной волчанки. Характерны также полиартрит, миозит,

пневмосклероз.

Синдром Шегрена—Ларссона

— наследственное заболевание, в основе которого лежит нервно-ретинальная дегенерация,

сочетающаяся   с   дистрофией   кожи.   Наследуется   по   аутосомно-доминантному   типу.   Со   стороны   кожи
отмечаются   клинические   признаки   врожденного   ихтиоза,   иногда   со   слабо   выраженной   эритродермией   и
наличием пузырей. Кожа лица, волосистой части головы, подмышечных впадин и промежности не поражается.
Наблюдаются   также   шигофрения,   спастический   паралич   нижних   конечностей,   дегенеративные   изменения
сетчатки глаза.

Синдром Шелли—Харли

— аутоиммунное заболевание, наблюдающееся у молодых женщин с сирингоцистаденомой и

псевдокистозной гиперплазией молочной железы. Синдром включает мегаломастию и генерализованные
фигурные уртикарные высыпания, после которых остается коричневая пигментация. Лицо, ладони и подошвы
свободны от высыпаний.

Синдром Ширмера

— наследственный симптомокомплекс, характеризующийся капиллярным сосудистым невусом лица и

ранней глаукомой.

Синдром Штейна—Левенталя

наблюдается у женщин молодого возраста. Обусловлен поликистозом яичников и эндокринными

нарушениями. Характеризуется аменореей, олигоменореей, метроррагиями, стерильностью, ожирением,
множественными акне, гирсутизмом.

Синдром Шульмана

— заболевание соединительной ткани с аутоиммунными нарушениями, наблюдающееся у женщин.

Клиническая картина синдрома характеризуется уплотнением кожи и подкожной основы чаще на конечностях.
В крови определяется эозинофилия.

СИНДРОМЫ, ВКЛЮЧАЮЩИЕ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
И ЕЕ ПРИДАТКОВ.

Синдром Аллезандрини.

Характерна триада: односторонний дегенеративный ретинит, витилиго и одностороннее поседение

волос.

Синдром Асбо—Хансена;

син.: дерматит буллезный кератогенный пигментный. Особая форма недержания пигмента.

Характеризуется поражением кожи в виде папулезных, веррукозных, буллезных высыпаний, расположенных
линейно на конечностях. На месте бывших высыпаний развивается пигментация. Заболевание возникает с
первых дней жизни.

Синдром Ахарда— Тиерса.

Наблюдается у женщин. Характеризуется сочетанием диабета и гипертрихоза.

Синдром Века.

Наследуется предположительно по аутосомнодоминантному типу. Характеризуется диффузным

ладонно-подошвенным кератозом, гипергидрозом, аномалиями зубов и преждевременным поседением.

Синдром Берардинелли;

син.: липоатрофический диабет. Проявляется гипертрихозом лица, шеи и конечностей, который

сочетается с сахарным диабетом, устойчивым к лечению инсулином, атрофией подкожной основы, полипозом
яичников, умственной отсталостью.

Синдром Берлина.

Обусловлен эктодермальной дисплазией. Клинически проявляется пятнистой гиперпигментацией,

гипогидрозом, истончением кожи, гипотрихозом, физическим и умственным недоразвитием.

Синдром Блума.

Наследственное заболевание, характеризующиееся нарушением роста и развития больного,

повышенной чувствительностью кожи к солнечным лучам. На открытых участках общего покрова
наблюдаются телеангиэктазии и эритематозно-сквамозные очаги, сходные с поражениями дискоидной красной
волчанки. Отмечается актинический хейлит. На коже туловища и конечностей могут возникать
гиперпигментированные пятна.

Синдром (болезнь) Ван-Богарта—Диври

;

син.: ангиоматоз кортикоменингеальный диффузный. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-

хромосомой типу. Заболевание характеризуется сетевидно расположенными телеангиэктатическими невусами,
напоминающими ветвистое ливедо, неврологическими симптомами (двигательные нарушения, эпилептические
припадки), деменцией, глазными аномалиями (уменьшение зрительного поля с гемианопсией).

Синдром Вебера— Коккейна

— доминантно передающийся синдром, наблюдаемый как у детей, так и у взрослых. Характеризуется

спонтанными рецидивами буллезных высыпаний на стопах и кистях. Холод и тепло провоцируют развитие
рецидивов заболевания.

Синдром Висслера— Фанкони

;

син.: субсепсис аллергический. Хроническое септико-аллергическое заболевание детей, обусловленное

легкой стафилококковой и стрептококковой бактериемией. Клиническими признаками являются длительная
перемежающаяся лихорадка, уртикарная сыпь, поражения типа узловатой и многоформной экссудативной
эритемы, нейтрофилез, повышенная СОЭ. Возможны миокардит, пневмония и поражения суставов.

Синдром Гарднера

син.: наследственный аденоматоз, наследственный полипоз и остеоматоз. Наследуется по аутосомно-

доминантному   типу   с   неполной   пенетрантностью   гена.         Заболевание   возникает   у   детей   старше   10   лет;
проявляется     образованием на волосистой части головы, лице, конечностях подкожных опухолевидных узлов
(сально-железистые кисты,   фибромы, липомы, дермоидные кисты), остеом костей черепа, в нижней челюсти,

бедренных костей; множественным полипозом в желудке и толстом кишечнике. Кожные поражения
развиваются длительно, годами. Возможны желудочные и кишечные кровотечения.

Синдром желтых ногтей

Этиология не установлена. Клинические признаки заболевания: желтая окраска, утолщение и ломкость

ногтей, исчезновение луночки и ногтевой кожицы, нередко — отек и красновато-синюшная окраска
околоногтевых валиков. Характерным клиническим симптомом является лимфатический отек верхних
конечностей.

Синдром Казабаха—Меррита,

син.: синдром гемангиомы и тромоопении, множественная фибринопеническая пещеристая

ангиэктазия.   Этиология   и   патогенез   не   установлены.   Наблюдается   у   новорожденных;   характеризуется
тромбопенической   пурпурой,   врожденной   гигантской   плоской   или,   пещеристой   гемангиомой,   анемией.
Возможны   кровотечения   из   слизистых   оболочек,   кровоизлияния   в   головной   мозг   с   неврологическими
симптомами. Течение чаще острое, реже — подострое и хроническое.

Синдром Кейпюта—Римойна—Конигсмарка

характеризуется сочетанием врожденного лентигиноза с врожденной глухотой, пороками сердца,

дистрофиями, олигофренией.

Синдром Клиппеля—Треноне

;

син.: синдром Паркса—Вебера, остеогипертрофический варикозный невус и др. Синдром является

факоматозом,   характеризующимся   постоянным   сочетанием   3   клинических   признаков:   врожденные
односторонние, сегментарные плоские ангиомы кожи (преимущественно на нижней конечности); варикозное
расширение вен, пещеристые  аневризмы на пораженной  конечности; макромелия конечности (в результате
удлинения   и   утолщения   трубчатых   костей   и   гипертрофии   мягких   тканей).   Гипертрофия   конечности
сопровождается местными трофическими расстройствами — отеком, ихтиозиформным шелушением.

Синдром Корнелии де Ланге

характеризуется врожденным генерализованным гипертрихозом, мраморностыо кожи, укорочением

конечностей, сгибательной контрактурой мышц, аномалиями развития лицевого скелета. Дети обычно умирают
в возрасте 5—6 лет.

Синдром Лешке;

син: пигментная дистрофия. Это генодерматоз, нейрокожный синдром, являющийся абортивным

вариантом нейрофиброматоза Реклингхаузена. Наблюдаются высыпания гиперпигментированных пятен цвета
кофе с молоком, соматический и психический инфантилизм, эндокринопатии и др.

Синдром Маделунга,

син.: множественный шейный симметричный липоматоз. Проявления синдрома развиваются на фоне

гипофизарных нарушений. На шее возникают симметрично располагающиеся липомы.

Синдром Мокла—Уэльса

— наследственное, чаще семейное заболевание, проявляющееся в детском возрасте. Характеризуется

часто рецидивирующей уртикарной сыпью, не сопровождающейся зудом, двусторонней глухотой, возможным
амилоидозом почек.

Синдром Мелькерссона—Розенталя

Этиология и патогенез не выяснены. Характеризуется двумя клиническими признаками —

рецидивирующим   периферическим   парезом   лицевого   нерва   и   макрохейлией.   Макрохейлия   развивается   в
результате   хронической   воспалительной   инфильтрации,   располагающейся   обычно   на   верхней   губе   или   на
половине   лица   со   стороны   пареза   лицевого   нерва.   В   исходе   инфильтрат   замещается   фиброзной   тканью.
Непостоянным симптомом является складчатый язык.

Синдром Менде

— один из синдромов наследственного альбинизма. Симптомокомплекс включает монголоидное лицо,

врожденную глухоту, обусловливающую вторичную немоту, и частичный альбинизм: пряди волос на голове,
оровях, бороде, лобке, в подмышечных впадинах без пигмента. На туловище и конечностях отмечаются
депигментированные пятна различной формы и размеров.