Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 593

нейтрофилов, единичных эозинофилов и лимфоидных клеток. Лейкоклазия: распад нейтрофилов с 
образованием «ядерной пыли», других признаков васкулита нет. Нейтрофильные инфильтраты в 
подкожной клетчатке.

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.

Синдром Свита. Отечные ярко-красные папулы, сливаясь, образуют воспаленные бляшки 

с сосцевидными возвышениями. Шея — одна из излюбленных локализаций

Течение и прогноз
Без лечения состояние  ухудшается в течение нескольких дней или недель, после чего высыпания

начинают медленно заживать. До выздоровления проходят недели и месяцы. При лечении преднизоном очаги
поражения заживают за несколько дней. Рецидивы наблюдаются у половины больных, при этом сыпь обычно
возникает   на   том   же   самом   месте.   В   ряде   случаев   синдром   Свита   развивается   на   фоне   иерсиниоза,
миелопролиферативных   заболеваний,   острого   миелолейкоза,   других   злокачественных   новообразований,
неспецифического язвенного колита, доброкачественной моноклональной гаммапатии.

Лечение

В первую очередь нужно исключить сепсис. Антибиотики эффективны только в тех 

случаях, когда заболевание было спровоцировано иерсиниозом.

Преднизон

Назначают внутрь в дозе 30—60 мг/сут, в течение 2—3 нед послепенно снижают дозу до 

полной отмены. Иногда хорошие результаты дают дапсон (100 мг/сут внутрь) и йодид калия.

Синдром Сезари

Синдром Сезари — редкий и своеобразный вариант Т-клеточной лимфомы кожи, 

протекающий с универсальной эритродермией, генерализованной лимфаденопатией, появле-
нием в крови и в коже атипичных лимфоцитов — клеток Сезари. 

Синонимы болезнь Сезари, ретикулярная эритродермия

Эпидемиология
Возраст.

Старше 60 лет.
Пол. Мужчины болеют чаще.

Анамнез.
Течение.

Синдром Сезари чаще возникает de novo, реже — развивается на фоне грибовидного 

микоза.

Жалобы. Выраженный генерализованныи зуд.

Физикальное исследование.
Внешний вид.

Испуг, возбуждение, краснота создают впечатление интоксикации.

Кожа.

Сливная эритема с шелушением. 
Цвет. Из-за ярко-красного цвета кожи синдром Сезари иногда называют «синдромом 

краснокожего» (рис 21-8). 

Локализация.
Поражена вся (универсальная эритродермия) или почти вся кожа (рис 21-8 и 13-1).

Ладони и подошвы.

Ороговение

Волосы

Алопеция

Другие органы

Генерализованная лимфаденопатия

Дифференциальный диагноз
Эритродермия

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых (см с 548), эксфолиативная эритродермия (см с 

290, у некоторых больных эксфолиативной эритродермией в крови появляются клетки Сезари).

Дополнительные исследования.
Патоморфология
Световая микроскопия.

• Локализация изменений — эпидермис и дерма. Патологический процесс — 

пролиферация. В верхних слоях дермы — плотные инфильтраты из лимфоцитов гистио-цитов и 
клеток Сезари (как при электронной так и при световой микроскопии клетки Сезари очень 
похожи на клетки Лутцнера и отличаются от них лишь большими размерами),   в эпидермисе —
микроабсцессы Потрие, содержащие клетки Сезари и лимфоциты.

• В лимфоузлах — неспецифическая воспалительная реакция (дерматопатический 

лимфаденит) или диффузная инфильтрация клетками Сезари, которая потностью стирает 
нормальную структуру лимфоидной ткани. В пораженных внутренних органах — инфильтраты 
того же клеточного состава, что и в коже.

• Клетки Сезари не служат патогномоничным признаком синдрома Сезари поскольку 

они иногда появляются при эксфолиативной эритродермии другой этиологии (например, при 
красном плоском лишае).

• Иммуногистохимия и иммунофенотипирование с помощью проточной цитометрии: 

клетки Сезари несут маркер Т-лимфоцитов CD4. Анализ перестроек генов, кодирующих 
рецепторы Т-лимфоцитов, подтверждает моноклональное происхождение опухолевых клеток. 

Электронная микроскопия. Ядра клеток Сезари — неправильной формы, из-за глубоких

инвагинаций ядерной оболочки кажутся изрезанными, расщепленными. Такие ядра называют 
церебриформными благодаря внешнему сходству с извилинами мозга.

Общий анализ крови.

Лейкоцитоз (не у всех больных). Содержание клеток Сезари в лейкоконцентрате — 15-

30%.

Диагноз.

Сочетание трех признаков: эритродермия, генерализованная лимфаденопатия и боль-

шое число клеток Сезари в мазке лейкоконцентрата.

Течение и прогноз.

Без лечения болезнь неуклонно прогрессирует. Основная причина смерти — оппортунистические

инфекции.

Лечение.

Химиотерапия. Эффективна не у всех ботьных.

Фотохимиотерапия.

PUVA-терапия, отдельно или в сочетании с ретиноидами (например, с изотретиноином 

внутрь), эффективна при эритродермии, но бессильна при поражении лимфоузлов. Со-
временный и многообещающий метод лечения синдрома Сезари — экстракорпоральная 
фотохимиотерапия, однако точных данных об ее эффективности пока нет

Синдром Сезари. Универсальная эритродермия, шелушение, отек и утолщение кожи, 

ороговение ладоней. У больной — генерализованная лимфаденопатия, содержание клеток 
Сезари в лейкоконцентрате — 45%.

Синдром   Стивенса-Джонсона   и

синдром Лайелла

Синдромы Стивенса—Джонсона и Лайелла характеризуются обширным поражением 

кожи и слизистых. Они проявляются эритемой и болезненностью с последующей отслойкой 
поверхностных слоев кожи и слизистых. Из-за поражения многих внутренних органов возможен
смертельный исход. Оба синдрома относятся к самым тяжелым формам лекарственной 
токсидермии, но могут быть обусловлены и другими причинами.

Синонимы: синдром Лайелла — токсический эпидермальный некролиз, токсический 

острый эпидермолиз, синдром Стивенса—Джонсона — дерматостоматит Бадера, 
злокачественная экссудативная эритема.

Эпидемиология и этиология.
Возраст.

Любой чаще болеют люди старше 40 лет.

Пол.

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Частота.

Синдром Стивенса—Джонсона 1,2—6 случаев на 1 000 000 в год. 
Синдром Лайелла 0,4—1,2 случая на 1 000 000 в год.

Факторы риска.

Системная красная волчанка,  наличие аллеля HLA-B12, ВИЧ-инфекция.

Этиология.

• Синдром Стивенса—Джонсона: 50% случаев обусловлены лекарственными средст-

вами, нередко причину выявить не удается.

• Синдром Лайелла: установлено, что 80% случаев обусловлены лекарственными 

средствами, а у 5% больных синдром развивается в отсутствие медикаментозного лечения. 
Другие причины: химические соединения, микоплазменная пневмония, вирусные инфекции, 
вакцинация.

Препараты, вызывающие синдромы Стивенса—Джонсона и Лайелла
• Чаще всего: сульфаниламиды (сульфадоксин, сульфадиазин, сульфасалазин, 

триметоприм/сульфаметоксазол), аллопуринол, гидантоины (фенитоин), карбамазепин, 
фенилбутазон, пироксикам, хлормезанон, тиоацетазон, аминопенициллины (ампициллин и 
амоксициллин).

• Другие: цефалоспорины, фторхинолоны, ванкомицин, рифампицин, этамбутол, 

фенбуфен, теноксикам, тиапрофеновая кислота, диклофенак, сулиндак, ибупрофен, кетопрофен,
напроксен, тиабендазол

Определения.

Четких определении синдромов Стивенса— Джонсона и Лайелла до сих пор нет. 

Большинство считают синдром Стивенса—Джонсона тяжелой формой полиморфной 
экссудативной эритемы, а синдром Лайелла — наиболее тяжелым вариантом синдрома 
Стивенса—Джонсона. Оба синдрома могут начинаться с эритемы-радужки (то есть с появления 
мишеневидных элементов сыпи), однако у половины больных с синдромом Лайелла сразу 
развивается распространенная эритема, которая быстро переходит в некроз и отслойку 
эпидермиса.

Синдром Стивенса—Джонсона. 
Отслойка эпидермиса на 10% поверхности тела и менее. Сочетание признаков обоих 

синдромов. Отслойка эпидермиса на 10—30% поверхности тела. 

Синдром Лайелла. Отслойка эпидермиса на 30% поверхности тела и более.

Анамнез.
Время от назначения препарата до появления высыпаний.

От 1 до 3 недель (при повторном назначении препарата — меньше, чем при первом).

Продромальный период.

Лихорадка, гриппоподобный синдром (слабость, головная боль, боль в мышцах) за 1 —

3 сут до высыпаний. Легкая или умеренная болезненность кожи, жжение или зуд конъюнктив.

Жалобы.

• Поражение кожи, боль, жжение, повышенная чувствительность, парестезии.
• Поражение слизистых болезненные эрозии слизистой рта

Общее состояние.

Боль при глотании, отказ от еды, светобоязнь, болезненное мочеиспускание, тревож-

ность.

Лекарственные средства.

В первую очередь следует заподозрить препарат, назначенный последним.

Физикальное исследование.

Кожа. 
Элементы сыпи.
• Продромальный период. Пятнисто-папулезная (кореподобная) сыпь, полиморфная 

экссудативная эритема, распространенная эритема.

• Ранние стадии. Участки некротизированного эпидермиса сначала выглядят как пятна 

с «гофрированной» поверхностью, впоследствии они увеличиваются и сливаются (рис 22-8 и 
22-9).

• Поздние стадии. Образование вялых пузырей и отслойка эпидермиса большими 

пластами (рис 22-8 и 22-9). Симптом Никольского: легкое надавливание пальцем на кожу сбоку 
от пузыря приводит к увеличению его площади. При травмах некротизированный эпидермис 
отслаивается полностью, обнажая красную мокнущую поверхность дермы.

• Выздоровление. Восстановление эпидермиса начинается через несколько суток и 

заканчивается через 3 нед. Участки, подверженные давлению и прилежащие к  ественным 
отверстиям тела, заживают дольше. Некротизированный, но не отслоившийся сразу эпидермис, 
слушивается целыми пластами, особенно на ладонях и подошвах. Возможен онихолиз. 

Цвет. Сначала — розовый, ярко-красный (рис 22-9), позже — темно-красный, багровый 

(рис 22-8). Лишенная эпидермиса поверхность красная и блестящая (рис 22-10). Пальпация. 
Болезненность, даже на ранних стадиях.

Локализация. Эритема сначала возникает на лице и конечностях, через несколько часов 

или суток становится сливной. Отслойка эпидермиса может быть генерализованной, с 
обнажением больших участков дермы, как при ожоге II степени. Особенно страдают участки 
кожи, подверженные давлению. Волосистая часть головы, ладони и подошвы либо не 
поражены, либо страдают в меньшей степени. 

Синдром Стивенса—Джонсона: преимущественное поражение туловища и лица. 
Синдром Лайелла: генерализованное поражение (рис 22-10).

Слизистые.

У 90% больных — эритема и болезненные эрозии губ, слизистой щек, конъюнктив, 

кожи и слизистых половых органов и перианальной области.

Глаза. У 85% больных — гиперемия конъюнктив, пленчатый конъюнктивит, 

образование спаек между веками и конъюнктивой, кератит, эрозии роговицы.

Осложнения.

Кожа. 
Рубцы, дисхромия, приобретенные невоклеточные невусы, нарушение роста ногтей.
Глаза. Из-за недостатка муцина в слезной жидкости состояние напоминает синдром 

Шегрена. Заворот века, трихиаз, ороговение эпителия, разрастание сосудов конъюнктив и 
роговицы, симблефарон (сращение конъюнктивы века с конъюнктивой глазного яблока), 
точечный кератит, рубцы роговицы, светобоязнь, резь в глазах, ухудшение зрения, слепота. 
Осложнения встречаются часто. 

Половые органы. Фимоз, синехии влагалища.

Другие органы.

Лихорадка (при синдроме Лайелла — всегда высокая, температура выше 38°С). 

Тревожность. Выраженный болевой синдром. Острая почечная недостаточность (острый 
канальцевый некроз), изъязвление слизистой трахеи, бронхов, ЖКТ...

Дифференциальный диагноз.
Ранние стадии.

Пятнисто-папулезная или пустулезная лекарственная сыпь, полиморфная экссудативная

эритема, скарлатина, фототоксическая реакция, токсический шок, реакция «трансплантат 
против хозяина». 

Поздние стадии.
Полиморфная экссудативная эритема (характерны мишеневидные элементы сыпи — 

эритема-радужка, в основном на конечностях), реакция «трансплантат против хозяина» (иногда 
напоминает синдром Лайелла, но слизистые поражены в меньшей степени), термический ожог, 
фототоксическая реакция, синдром ошпаренной кожи (обычно болеют дети младшего возраста, 
редко — взрослые), эксфолиативная эритродермия, фиксированная токсидермия.

Дополнительные исследования.
Общий анализ крови.

Анемия, лимфопения, изредка эозинофилия. Нейтропения — плохой прогностический 

признак.

Патоморфология кожи.

Ранние стадии. Вакуолизация и некроз кератиноцитов базального слоя, некроз отдель-

ных клеток в толще эпидермиса. 

Поздние стадии. Некроз всех слоев эпидермиса. Образование щели над базальной мем-

браной и отслойка эпидермиса. Воспалительнaя инфильтрация дермы незначительна или 
отсутствует. Иммунофлюоресцентное окрашивание применяют для исключения других 
заболеваний, сопровождающихся образованием пузырей.

Диагноз.

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии кожи.

Патогенез.

Неизвестен. По-видимому, важную роль играют иммунные механизмы, в частности 

цитотоксическое действие лимфоцитов на клетки эпидермиса. Наблюдается инфильтрация 
эпидермиса активированными лимфоцитами (в основном Т-супрессорами — CD8) и 
макрофагами. Активированные лимфоциты и кератиноциты выделяют цитокины, которые 
вызывают гибель клеток, лихорадку и недомогание.

Течение и прогноз.

Как правило, заболевание прогрессирует в течение 1—3 сут. Далее течение во многом 

сходно с течением  ожоговой болезни. Прогноз зависит от распространенности некроза. Чем 
больше площадь поражения (отслойки эпидермиса), тем выше потери жидкости через кожу и 
тем сильнее электролитные нарушения. Часто развиваются преренальная почечная 
недостаточность, бактериальные инфекции и сепсис. Другие осложнения: кахексия (из-за 
усиленного катаболизма) и диффузная интерстициальная пневмония. Летальность при синдроме
Лайелла достигает 30% (в основном умирают пожилые), при синдроме Стивенса—Джонсона — 
менее 5%. Причины смерти сепсис, желудочно-кишечное кровотечение, водно-электролитные 
нарушения.

У перенесших синдром Стивенса—Джонсона или синдром Лайелла повторное 

назначение того же препарата нередко вызывает рецидив. Реакция развивается быстрее (через 
несколько часов или суток) и по тяжести значительно превышает первую.

Лечение и профилактика.
Лечение.

• Крайне важно быстро выявить и отменить препарат, вызвавший токсидермию.
• Лечение проводят в ожоговом отделении или в отделении реанимации.
• Инфузионная терапия: потери воды и электролитов возмещают так же, как при 

термических ожогах III сгепени.

• Эффективность кортикостероидов (в/в или внутрь) пока не изучена. Скорее всего, они 

не влияют на прогноз. По мнению некоторых специалистов, назначение больших доз 
кортикостероидов на ранних стадиях болезни значительно улучшает состояние.

• Сообщалось об эффективности в/в инфузии пентоксифиллина на ранних стадиях 

заболевания (механизм действия препарата в данном случае абсолютно неясен).

• На конъюнктивы накладывают эритромициновую мазь.
• При поражении ротоглотки регулярно отсасывают содержимое трахеи для 

профилактики аспирационно пневмонии.

• Полностью некротизированную кожу удаляют.
• Выявляют и лечат инфекционные осложнения, в том числе сепсис (первые симптомы 

— лихорадка, артериальная гипотония, нарушения сознания).

Профилактика.

Больному нужно рассказать, что у него повышенная чувствительность к определенному

препарату и возможно, к другим препаратам той же группы. Повторно назначать такое 
лекарственное средство ни в коем случае нельзя. Рекомендуют носить опознавательный 
браслет.

СИНДРОМЫ, ВКЛЮЧАЮЩИЕ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ 
И ЕЕ ПРИДАТКОВ.

Синдром Аллезандрини. 

Характерна   триада:   односторонний   дегенеративный   ретинит,   витилиго   и   одностороннее   поседение

волос.

Синдром Асбо—Хансена;

  син.:   дерматит   буллезный   кератогенный   пигментный.   Особая   форма   недержания   пигмента.

Характеризуется поражением кожи в виде папулезных, веррукозных, буллезных высыпаний, расположенных
линейно  на   конечностях.  На   месте   бывших   высыпаний   развивается   пигментация.   Заболевание   возникает   с
первых дней жизни.

Синдром Ахарда— Тиерса. 

Наблюдается у женщин. Характеризуется сочетанием диабета и гипертрихоза.

Синдром Века. 

Наследуется   предположительно   по   аутосомнодоминантному   типу.   Характеризуется   диффузным

ладонно-подошвенным кератозом, гипергидрозом, аномалиями зубов и преждевременным поседением.

Синдром Берардинелли; 

син.:   липоатрофический   диабет.   Проявляется   гипертрихозом   лица,   шеи   и   конечностей,   который

сочетается с сахарным диабетом, устойчивым к лечению инсулином, атрофией подкожной основы, полипозом
яичников, умственной отсталостью.

Синдром Берлина.

  Обусловлен   эктодермальной   дисплазией.   Клинически   проявляется   пятнистой   гиперпигментацией,

гипогидрозом, истончением кожи, гипотрихозом, физическим и умственным недоразвитием.

Синдром Блума. 

Наследственное   заболевание,   характеризующиееся   нарушением   роста   и   развития   больного,

повышенной   чувствительностью   кожи   к   солнечным   лучам.   На   открытых   участках   общего   покрова
наблюдаются телеангиэктазии и эритематозно-сквамозные очаги, сходные с поражениями дискоидной красной
волчанки.   Отмечается   актинический   хейлит.   На   коже   туловища   и   конечностей   могут   возникать
гиперпигментированные пятна.

Синдром (болезнь) Ван-Богарта—Диври

;

 син.: ангиоматоз кортикоменингеальный диффузный. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-

хромосомой типу. Заболевание характеризуется сетевидно расположенными телеангиэктатическими невусами,
напоминающими ветвистое ливедо, неврологическими симптомами (двигательные нарушения, эпилептические
припадки), деменцией, глазными аномалиями (уменьшение зрительного поля с гемианопсией).

Синдром Вебера— Коккейна

 

— доминантно передающийся синдром, наблюдаемый как у детей, так и у взрослых. Характеризуется

спонтанными рецидивами буллезных высыпаний на стопах и кистях. Холод и тепло провоцируют развитие
рецидивов заболевания.

Синдром Висслера— Фанкони

; 

син.: субсепсис аллергический. Хроническое септико-аллергическое заболевание детей, обусловленное

легкой стафилококковой и стрептококковой бактериемией. Клиническими признаками являются длительная
перемежающаяся   лихорадка,   уртикарная   сыпь,   поражения   типа   узловатой   и   многоформной   экссудативной
эритемы, нейтрофилез, повышенная СОЭ. Возможны миокардит, пневмония и поражения суставов.

Синдром Гарднера

,- 

син.: наследственный аденоматоз, наследственный полипоз и остеоматоз. Наследуется по аутосомно-

доминантному   типу   с   неполной   пенетрантностью   гена.         Заболевание   возникает   у   детей   старше   10   лет;
проявляется     образованием на волосистой части головы, лице, конечностях подкожных опухолевидных узлов
(сально-железистые кисты,   фибромы, липомы, дермоидные кисты), остеом костей черепа, в нижней челюсти,

бедренных   костей;   множественным   полипозом   в   желудке   и   толстом   кишечнике.   Кожные   поражения
развиваются длительно, годами. Возможны желудочные и кишечные кровотечения.

Синдром желтых ногтей

.

 Этиология не установлена. Клинические признаки заболевания: желтая окраска, утолщение и ломкость

ногтей,   исчезновение   луночки   и   ногтевой   кожицы,   нередко   —   отек   и   красновато-синюшная   окраска
околоногтевых   валиков.   Характерным   клиническим   симптомом   является   лимфатический   отек   верхних
конечностей. 

Синдром Казабаха—Меррита,

  син.:   синдром   гемангиомы   и   тромоопении,   множественная   фибринопеническая   пещеристая

ангиэктазия.   Этиология   и   патогенез   не   установлены.   Наблюдается   у   новорожденных;   характеризуется
тромбопенической   пурпурой,   врожденной   гигантской   плоской   или,   пещеристой   гемангиомой,   анемией.
Возможны   кровотечения   из   слизистых   оболочек,   кровоизлияния   в   головной   мозг   с   неврологическими
симптомами. Течение чаще острое, реже — подострое и хроническое.

   

     Синдром Кейпюта—Римойна—Конигсмарка

 

характеризуется сочетанием врожденного лентигиноза с врожденной       глухотой, пороками сердца,

дистрофиями, олигофренией. 

Синдром Клиппеля—Треноне

; 

син.:   синдром   Паркса—Вебера,   остеогипертрофический   варикозный   невус   и   др.   Синдром   является

факоматозом,   характеризующимся   постоянным   сочетанием   3   клинических   признаков:   врожденные
односторонние, сегментарные плоские ангиомы кожи (преимущественно на нижней конечности); варикозное
расширение вен, пещеристые  аневризмы на пораженной  конечности; макромелия конечности (в результате
удлинения   и   утолщения   трубчатых   костей   и   гипертрофии   мягких   тканей).   Гипертрофия   конечности
сопровождается местными трофическими расстройствами — отеком, ихтиозиформным шелушением.

Синдром Корнелии де Ланге 

характеризуется   врожденным   генерализованным   гипертрихозом,   мраморностыо   кожи,   укорочением

конечностей, сгибательной контрактурой мышц, аномалиями развития лицевого скелета. Дети обычно умирают
в возрасте 5—6 лет.

Синдром Лешке;

  син:   пигментная   дистрофия.   Это   генодерматоз,   нейрокожный   синдром,   являющийся   абортивным

вариантом нейрофиброматоза Реклингхаузена. Наблюдаются высыпания гиперпигментированных пятен цвета
кофе с молоком, соматический и психический инфантилизм, эндокринопатии и др.

Синдром Маделунга, 

син.: множественный шейный симметричный липоматоз. Проявления синдрома развиваются на фоне

гипофизарных нарушений. На шее возникают симметрично располагающиеся липомы.

Синдром Мокла—Уэльса 

— наследственное, чаще семейное заболевание, проявляющееся в детском возрасте. Характеризуется

часто рецидивирующей уртикарной сыпью, не сопровождающейся зудом, двусторонней глухотой, возможным
амилоидозом почек.

Синдром Мелькерссона—Розенталя  

Этиология   и   патогенез   не   выяснены.   Характеризуется   двумя   клиническими   признаками   —

рецидивирующим   периферическим   парезом   лицевого   нерва   и   макрохейлией.   Макрохейлия   развивается   в
результате   хронической   воспалительной   инфильтрации,   располагающейся   обычно   на   верхней   губе   или   на
половине   лица   со   стороны   пареза   лицевого   нерва.   В   исходе   инфильтрат   замещается   фиброзной   тканью.
Непостоянным симптомом является складчатый язык.

Синдром Менде 

— один из синдромов наследственного альбинизма. Симптомокомплекс включает монголоидное лицо,

врожденную глухоту, обусловливающую вторичную немоту, и частичный альбинизм: пряди волос на голове,
оровях,   бороде,   лобке,   в   подмышечных   впадинах   без   пигмента.   На   туловище   и   конечностях   отмечаются
депигментированные пятна различной формы и размеров.