Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 511

Бассейновая 
гранулема

Mycobacterium 
marinum

Местно: иссечение подкожных узелковСистемно: 

Рифампицин

Актиномикоз 
(шейно-лицевой)

Actinomyces israelii

(При необходимости, разрезание и дренаж)Пенициллин G (2 x 20 млн ЕД в течение 4-6 недель, затем 2-5 
млн ЕД пенициллина V)Клиндамицин, 

доксициклин

, 

амин

опенициллин + ингибитор b - лактамазы

Газовая гангрена

Clostridium 
perfringens, 

другие клостридии 
из группы газовой 
гангрены. Возможны
смешанные 
инфекции с 
Enterobacteriacеае

Пенициллин G

 (20-40 млн ЕД)#ИМЯ?Метронидазол(цефалоспорин, 

Хирургические 
раневые 
инфекции

Staph. aureus, 
стрептококки 
группы А, 
Enterobacteriacеае, 
анаэробы, 

P. aeruginosa

Цефотиам + 

метронидазолМезлоциллин

/пиперациллин + 

сульбактам

Клиндамицин

инфекцию, вызванную P. aeruginosa или 
Enterobacteriacеае, - 

РЕТИКУЛЕЗ КОЖИ ПЕРВИЧНЫЙ

 (reticulosis cutis primaria).

Этиология и патогенез не выяснены. Относят к лимфомам В-лимфоцитарного типа с низкой степенью

злокачественности.   В   основе   заболевания   лежит   опухолевое   разрастание   ретикулогистиоцитарной   ткани.
Процесс пролиферации клеточных элементов, начинаясь в коже, затем приобретает системный характер.

Заболевание возникает у лиц любого возраста, но преимущественно в 30—60 лет.
Клиника. Первичный ретикулез кожи развивается постепенно и протекает хронически. Высыпания

локализуются в любой области, однако наиболее часто — на туловище и конечностях. Вначале сыпь бывает
ограниченной, а на высоте развития заболевания она носит распространенный характер.

Для первой (ранней, неспецифической) стадии  первичного ретикулеза кожи характерно появление

нестойких, склонных к ремиссиям и рецидивам  уртикарных  высыпаний и единичных или множественных
слегка  инфильтрированных пятен  круглой или овальной формы, кирпично-красного цвета. Бляшки за счет
периферического роста или слияния между собой достигают размеров от 3 см в диаметре до ладони; их окраска
приобретает   синюшный  или   буроватый   оттенок.  На  поверхности   элементов   может  быть   отрубевидное  и   в
редких   случаях   псориазиформное  шелушение.   Волосы   в   области   бляшек  выпадают.   Мокнутия   в   очагах
поражения не бывает. Редко появляются плоские папулы розово-желтоватой окраски, до 0,3 см в диаметре, а
также мелкие, плотной консистенции узлы розовато-бурого цвета. Эволюция узлов медленная, в некоторых
случаях в течение 20—30 лет (доброкачественный ретикуломатоз Сезари). Иногда заболевание начинается с
развития эритродермии, для которой характерны буроватый оттенок и небольшие участки непораженной кожи.
Общее состояние больных не нарушено, лимфаденопатии и зуда нет, внутренние органы не поражаются.

Во   второй   стадии   (стойких   изменений)  высыпания   могут   быть   эритематозными,   эритематозно-

сквамозными, узелковыми, но наиболее многочисленными и типичными являются массивные инфильтративно-
бляшечные синюшно-красного цвета очаги различных размеров и очертаний, склонные к периферическому
росту и слиянию. На внешне неизмененной коже или чаще на инфильтративных очагах развиваются узловатые
опухоли.   В   некоторых   случаях   опухоли   через   несколько   месяцев   или   лет   изъязвляются.   На   месте   язв
образуются рубцы. В результате прогрессирования кожных поражений может формироваться эритродермия
экссудативного или сухого типа. Эритродермия экссудативного типа развивается относительно быстро — в
течение   2—6   нед.   Весь   кожный   покров   гиперемированный,   отечный,   инфильтрированный,   отмечается
крупнопластинчатое   шелушение.   Отек   кожи   особенно   сильный   в   области   лица,   кистей   и   стоп.   Больных
беспокоит зуд, развивается гиперкератоз ладоней и подошв, поражаются ногти, увеличиваются периферические
лимфатические узлы, повышается температура, нарушается общее самочувствие. Эритродермия сухого типа
развивается медленно — в течение года или даже нескольких лет. Цвет кожи красный с синюшным оттенком,
отмечается отрубевидное или мелкопластинчатое шелушение. Зуда нет. Красная окраска кожи в некоторых
случаях   приобретает   бурый   или   серый   оттенок   («меланодермическая»,   или   «пигментная»,   эритродермия).
Характерным клиническим признаком сухого типа эритродермии является атрофия кожи, развивающаяся через
несколько лет после начала  заболевания. Общее состояние больных длительное время удовлетворительное,
периферические лимфатические узлы увеличиваются незначительно. В стадии стойких развернутых симптомов
кроме   поражения   кожи   наблюдаются   общая   слабость,   быстрая   утомляемость,   непостоянная   лихорадка,
лимфаденопатия, могут возникать висцеропатии (гепато- и спленомегалия).

Третья   (терминальная)   стадия  характеризуется   интенсивным   ростом   и   диссеминацией   кожных

поражений,   преобладают   многочисленные   темно-красного   цвета   узлы,   склонные   к   изъязвлению.
Образовавшиеся  язвы  очень  болезненные.  Общее  состояние  значительно нарушается,  возникает  лихорадка,
прогрессируют поражения внутренних органов, нарастает кахексия и больной умирает.

Течение   первичного   ретикулеза   кожи   длительное   —   10—   30   лет.   Общая   продолжительность

заболевания   определяется   главным   образом   длительностью   первой,   неспецифической,   стадии.   Не   во   всех
случаях наблюдается последовательная стадийность в течении первичного ретикулеза кожи. Если заболевание
сразу начинается с развития поражений, свойственных второй или даже третьей стадии, то жизнь больного
сокращается.

Патогистология.   При   гистологическом   исследовании   в   первой   стадии   заболевания   определяют   в

верхней   части   сетчатого   слоя   периваскулярные   пролифераты,   состоящие   из   лимфоцитов   и   гистиоцитов   с
примесью ретикулярных клеток; в дерме также отмечают пролиферацию эндотелия и адвентиции сосудов с
образованием сплошных тяжей. Во второй стадии заболевания обнаруживают в сетчатом слое и подкожной
основе массивные пролифераты, состоящие из ретикулярных клеток; между эпидермисом и верхней границей
пролиферата сохраняется узкая полоска неизмененного коллагена. Для третьей  стадии характерны атипизм
ретикулярных клеток и большое количество митозов.

Дифференциальный   диагноз.  Распознать   первичный   ретикулез   кожи   в   первой   стадии   трудно,   а

подчас   —   невозможно.   Заболевание   следует   дифференцировать   от   экземы,   нейродермита,   псориаза,
премикотической   стадии   грибовидного   микоза,   бляшечного   парапсориаза.   Во   второй   стадии   заболевания
трудность  для постановки диагноза представляет  эритродермический  вариант  первичного ретикулеза кожи;
окончательный диагноз устанавливаюют на основании результатов гистологического исследования. В третьей

стадии   первичный   ретикулез   кожи   следует   отличать   от   опухолевой   стадии   грибовидного   микоза,
лимфосаркомы, монобластной саркомы; данные гистологического исследования дают возможность установить
окончательный диагноз. 

Лечение. См.: Грибовидный микоз.

РЕТИКУЛОГИСТИОЦИТОЗ 

(reticulohistiocytosis). 

Син.: множественный ретикулогистиоцитоз кожи и синовиальных оболочек (reticulohistiocytosis cutis et

synovialis multiplex), гранулема ретикулогистиоцитарная (granuloma reticulohistiocysticum).

Этиология и патогенез не установлены. Заболевание рассматривают как доброкачественную опухоль

соединительной ткани или реактивный гранулематозный процесс с пролиферацией гистиоцитов и гигантских
клеток. Изменения при ретикулогистиоцитозе генерализованные, системные или могут ограничиваться кожей.

Клиника.   Появление   солитарного   узла   или   множественных   узелковых   и  узловатых   высыпаний

величиной до 2 см в диаметре, полусферической формы, желтовато-коричневого цвета, локализующихся чаще
на   тыле   кистей,   лице,   шее   и   груди.   Через   несколько   лет   высыпания   могут   спонтанно   разрешаться.   При
системном   ретикулогистиоцитозе   кожные   поражения   сочетаются   с   изменениями   суставов,   костей,   печени,
почек, сердца и других внутренних органов.

Патогистология. При микроскопическом исследовании поражений обнаруживают в дерме диффузный

инфильтрат, состоящий из крупных гистиоцитов, в цитоплазме которых имеются включения «матовых гранул».
Среди гистиоцитов с одним ядром определяются гигантские многоядерные клетки.

Дифференциальный   диагноз.  Ретикулогистиоцитоз   следует   дифференцировать   от   ксантоматоза,

ювенильной ксантогранулемы, эозинофильной гранулемы, саркоидоза и др.

Лечение. Специфических методов лечения нет. Отдельные узлы удаляют хирургическим путем.

РЕТИКУЛОИД АКТИНИЧЕСКИЙ 

(reticuloid actinica). 

Заболевание   встречается   только   у   пожилых   людей,   обусловлено   своеобразной   реакцией   кожи   на

воздействие   солнечных   лучей.   На   участках   кожи,   подверженных   инсоляции,   появляются   эритема   и
воспалительные   папулы,   в   некоторых   случаях   наблюдаются   диффузные   лихенифицированные   четко
ограниченные   инфильтраты   синюшного   цвета.   Иногда   процесс,   распространяясь,   приобретает   характер
эритродермии.   Течение   заболевания   доброкачественное.   Выздоровление   наступает   спонтанно   после
исключения   воздействия   солнечных   лучей.   При   микроскопическом   исследовании   кожных   поражений
определяют   периваскулярные   инфильтраты,   состоящие   преимущественно   из   лимфоцитов   и   гистиоцитов.   В
инфильтрате имеются также гиперхромные клетки, скопления которых обнаруживают часто и в эпидермисе.
Нередко в инфильтрате отмечают увеличение количества сосудов с пролиферацией эндотелия и выраженный
фиброз. Актинический ретикулоид следует дифференцировать от истинный лимфомы. Лечение заболевания
симптоматическое.

РЕТИКУЛОСАРКОМАТОЗ КОЖИ

 (reticulosarcomatosis cutis).

Этиология и патогенез не выяснены. Возможно, более правильно называть не «ретикулосаркоматоз

кожи»,   а   «ретикулосаркоматоз   с   преимущественным   поражением   кожи».   Ретикулосаркоматоз   является
лимфомой   с   высокой   степенью   злокачественности.   В   основе   заболевания   лежит   гипер-   и   метаплазия
ретикулогистиоцитарной системы кожи.

Клиника. Выделяют острую и подострую формы заболевания. 
Острый   ретикулосаркоматоз  начинается  внезапно,  рано  появляются   общие   симптомы.  В  течение

первых 2—3 нед наблюдаются катаральные явления со стороны слизистой оболочки полости рта и верхних
дыхательных   путей.   Кожные   изменения   возникают   на   2—3-й   неделе   после   начала   заболевания.   Вначале
появляются   розово-красные   пятнистые   и   фолликулярные   узелковые   высыпания,   которые   превращаются   в
инфильтративные   бляшки   и   узловато-опухолевидные   образования   с   геморрагиями   и   телеангиэктазиями   на
поверхности.   Затем   развиваются   глубокие   язвы   с   бугристым,   покрытым   некротическими   массами   дном   и
плотными инфильтрированными краями синюшно-бурого цвета. Высыпания множественные, сопровождаются
увеличением   лимфатических   узлов.   В   некоторых   случаях   поражается   слизистая   оболочка   полости   рта,
увеличивается   печень.   Течение   острого   ретикулосаркоматоза   кожи   прогрессирующее.   Длительность
заболевания до 1 года; заканчивается обычно летально.

Подострая форма ретикулосаркоматоза может быть первичной и вторичной. Вторичный подострый

ретикулосаркоматоз развивается на фоне предшествующих разновидностей лимфомы: первичного ретикулеза
кожи, грибовидного микоза и др. Первоначальный процесс приобретает высокую степень злокачественности,
ускоряется эволюция заболевания; заканчивается летально.

Первичный подострый ретикулосаркоматоз  возникает у здоровых лиц с появления высыпаний на

неизмененной   коже.   Явления   общей   интоксикации   бывают   реже   и   менее   выражены,   чем   при   остром
ретикулосаркоматозе кожи. Состояние больных остается удовлетворительным несколько недель или месяцев, а
затем ухудшается. Летальный исход наступает через 3 года—6 лет. Клинико-морфологические особенности при
подостром ретикулосаркоматозе такие же, как при острой форме заболевания. Наблюдаются пятнистые или
фолликулярно-папуллезные высыпания, инфильтративные бляшки, опухоли.

Патогистология. Гистологическая картина при остром и подостром ретикулосаркоматозе в основном

однотипна: в дерме и подкожной основе обнаруживают массивный пролиферат, состоящий преимущественно
из атипичных клеток с крупными гиперхромными ядрами и кариокинезом и гигантских многоядерных клеток;
проникновение   в   эпидермис   атипичных   клеток;   образование   в   некоторых   случаях   внутриэпидермальных
псевдоабсцессов; нарушение структуры базальной мембраны; исчезновение полоски неизмененного коллагена,
отделяющей пролиферат от эпидермиса.

Дифференциальный диагноз. Ретикулосаркоматоз следует отличать от первичного ретикулеза кожи,

грибовидного микоза, лимфогранулематоза.

Лечение. См.: Грибовидный микоз.
  Прогноз  при   ретикулосаркоме   даже   при   проведении   лечения   неблагоприятный;   заболевание

заканчивается летально.

РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ПРИМЕНЕНИЕ РЕТИНОИДОВ

В ЛЕЧЕНИИ ОБЫКНОВЕННЫХ УГРЕЙ

       Ретиноиды влияют на процессы дифференцировки и кератиниза-
ции клеток эпидермиса,  в том числе сальных желез, вызывая себос-

татический эффект. Кроме того, эти препараты оказывают противовос-
палительное и иммуномодулирующее действие в  гнойном  очаге  путём

ингибирования медиаторов воспаления - лейкотриенов В-4.
       РЕТИНОЛА ПАЛЬМИТАТ - отечественный препарат из группы  ре-

тиноидов, одна из биологически активных форм витамина А. Препарат
выпускается в желатиновых капсулах по 100 0ОО и  300  000  ЕД,  а

также в виде 0,5% мази.
       При тяжёлых и торпидных формах  угревой  болезни  ретинола

пальмитат  принимают  внутрь вместе с пищей однократно в вечернее
время из  расчёта  10  000 ЕД на 1 кг массы тела в течение 2 - 2,5

месяцев. Дозу препарата постепенно снижают: в течение третьего ме-
сяца она  составляет  7  500 ЕД на 1 кг массы,  четвертого - 5 000

ЕД/кг.  При более лёгких формах заболевания препарат принимают  из
расчёта  10 000 ЕД/кг в течение 1,5-2 месяцев,  затем дозу снижают

до 5 000 ЕД/кг и принимают на протяжении всего оставшегося  цикла.
Наружно одновременно назначается 0,5% мазь.

       Учитывая фотосенсибилизирующее действие ретинола  пальмита,
его назначают в осенне-зимне-весенний период.

       Через 2-3 недели приема препарата,  как правило, отмечается
обострение  процесса,  о чем больной должен быть своевременно пре-

дупрежден. Клинически это выражается в появлении новых папуло-пус-
тулезных элементов, которые обычно подвергаются регрессу через 2-3

недели. К четвертому месяцу лечения узлы и инфильтраты  рассасыва-
ются у большинства больных.

       Ретинола пальмитат обычно хорошо переносится.  Из побочных
явлений чаще отмечается сухость слизистых оболочек губ, носа, ко-

торая устраняется любыми индифферентными маэями. Реже наблюдается
умеренный кожный зуд,  признаки токсидермии.

       До назначения препарата и во время его  приёма  необходимо
ежемесячно определять биохимические показатели крови:  концентра-

цию липидов,  триглицеридов,  активность аминотрансфераз. В случае
их резкого повышения лечение прерывается и назначаются  гепатопро-

текторы, дезинтоксикационня терапия.
       В ряде  случаев при незначительном повышении одного из по-

казателей дозу препарата уменьшают наполовину и лечение  проводят
параллельно с приемом гепатопротекторов.

       У пациентов с конглобатными угрями отмечается более  быст-
рый  (в  течение  1,5-2 мес) и эаметный регресс элементов,  чем у

больных с папулопустулезной формой заболевания (2-3 мес).  Однако
одного цикла лечения ретинола пальмитатом,  как правило, недоста-

точно. Рекомендуется проводить 2-3 цикла с перерывом 2-3 месяца.
       Для повышения  эффективности  лечения  в первые две недели

применение ретинола пальмитата можно сочетать с приёмом  антибио-
тиков внутрь,  учитывая индивидуальную чувствительность микрофло-

ры, с последующим назначением различных наружных дезинфицирующих,
кератолитических и других средств.

      РОАККУТАН (ИЗОТРЕТИНОИН,  13-ЦИСРЕТИНОЕВАЯ КИСЛОТА), природ-
ный метаболит витамина А, при назначении его в терапевтических до-

зах значительно  снижает  продукцию кожного сала и приводит к про-
должительной ремиссии при тяжелых формах угревой болезни.  Четырех

- пятимесячный курс лечения с ежедневным приемом от 0,1 до 1 мг/кг
массы тела позволяет добится ремиссии у подавляющего  числа  боль-

ных. Лучшие  результаты  достигаются  при  курсовой дозе 120 мг/кг
массы тела.  Пациенты молодого возраста, особенно мужского пола, а

также при  поражении кожи туловища хуже отвечают на лечение малыми

дозами изотретиноина.  Им следует назначать дозы до 1 мг/кг/сутки.

Во время приема препарата могут наблюдаться осложнения в виде хей-
лита, дерматита лица,  сухости кожи  и  слизистых,  конъюнктивита,

алопеции, импетиго,  фотодерматита,  артралгий и миалгий, головной
боли, гиперостоза костей  скелета,  депрессии,  нарушения  ночного

зрения, повышения триглицеридов,холестерина,  печеночных ферментов
и билирубина, СОЭ, тромбоцитов, лейкопении и эритропении. Препарат

обладает тератогенным действием,  он противопоказан во время бере-
менности. Следует использовать эффективные методы контрацепции, по

меньшей мере, в течение одного месяца до лечения, в ходе лечения и
не менее одного месяца после лечения.

   Назначение изотретиноина показано:
 - у больных с тяжелой формой угревой болезни, включая фульминант-

ные акне и акне с явлениями васкулита;
 - у больных угревой болезнью средней степени тяжести при неэффек-

тивности традиционного лечения в течение 4 - 6 месяцев);
 - у больных угревой болезнью с келоидообразованием и стойким  на-

рушением пигментации;
 - у больных с выраженной себореей при неэффективности  традицион-

ной терапии;
 - у некоторых больных с грамотрицательным фолликулитом.

   Рекомендуемый лабораторный  контроль  при  лечении  роаккутаном
(перед лечением и ежемесячно в процессе лечения):

 - общий анализ крови;
 - триглицериды и холестерин;

 - АСТ, щелочная фосфатаза, билирубин;
 - тест на беременность.

.