Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 497

Частота злокачественного перерождения лейкоплакий — около 10%. Она зависит от локализации лейкоплакии: 

при биопсии новообразований дна рта в 60% случаев обнаруживают плоскоклеточный рак in situ или 

инвазивный плоскоклеточный рак, а новообразования слизистой щек чаще всего доброкачественные. Развитие 

плоскоклеточного рака языка и слизистой рта связано с употреблением алкоголя, курением, употреблением 

нюхательного и жевательного табака.

Лечение

Для исключения дисплазии и плоскоклеточного рака необходима биопсия. Диспластические лейкоплакии 

удаляют с помощью криодеструкции. Обнадеживающие результаты получены при клинических испытаниях 

бетакаротина (наблюдается частичная регрессия лейкоплакии). Эффективна также химиопрофилактика с 

помощью ретиноидов. При обнаружении плоскоклеточного рака in situ или инвазивного плоскоклеточного рака

необходима операция.

Рак Педжета 

соска молочной железы.

Рак Педжета соска молочной железы — это злокачественная опухоль, которая проявляется 

односторонним экземоподобным поражением соска и околососкового кружка и почти всегда 
сочетается с внутрипротоковым раком молочной железы.

Синонимы: болезнь Педжета, экземоподобный рак молочной железы.

Эпидемиология.

Возраст.

Средний возраст больных — 56 лет.

Пол.

В основном болеют женщины, но описан ряд случаев среди мужчин.

Частота.

1—4% всех случаев рака молочной железы.

Анамнез.
Начало.

Послепенное, в течение нескольких месяцев или лет.

Жалобы.

Зуд, боль, жжение, выделения из соска, кровоточивость, изъязвление, втянутость соска. 

Иногда жалоб нет.

Физикальное исследование.
Кожа.

Элементы сыпи. Шелушащаяся бляшка с довольно четкими границами (рис 19-13 и 19-14). 

При удалении чешуек обнажается влажная мокнущая поверхность. Размеры бляшек — от 0,3 до 15 
см (в среднем — 2,8 см). Объемное образование в молочной железе удается пропальпировать менее 
чем у половины больных .

Цвет. Красный.
Пальпация. На поздних стадиях — инфильтрация и уплотнение, могут пальпироваться 

узлы.

Форма. Овальная, с неправильными очертаниями.
Локализация. Односторонняя. Одиночное образование в области соска и околососкового 

кружка. Иногда поражаются оба соска, а также добавочные молочные железы (как у женщин, так и 
у мужчин).

Молочная железа.

В молочной железе обнаруживают внутрипротоковый рак, при этом пальпируемое 

объемное образование имеется менее чем у половины больных.

Регионарные лимфоузлы.

Метастазы в регионарные лимфоузлы чаще находят у больных с пальпируемым объемным 

образованием в молочной железе.

Дифференциальный диагноз.

Красная бляшка на околососковом кружке. Экзема соска молочной железы, псориаз, 

внутрипротоковая папиллома, ретенционный гиперкератоз соска и околососкового кружка, 
импетиго, отрубевидный лишай, плоскоклеточный рак in situ, хроническая доброкачественная 
семейная пузырчатка.

Экзема соска молочной железы обычно двусторонняя, не сопровождается уплотнением 

сосков и быстро проходит при местном лечении кортикостероидами. Если, несмотря на лечение, 
«экзема» сохраняется более 3 нед, следует заподозрить рак Педжета соска молочной железы.

Дополнительные исследования.
Патоморфология кожи.

В эпидермисе находят опухолевые клетки (клетки Педжета). Это крупные круглые клетки с

большим ядром, не образующие межклеточных мостиков. Они намного светлее окружающих их 
кератиноцитов.

Маммография.

Позволяет выявить внутрипротоковый рак молочной железы.

Диагноз.

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.

Течение и прогноз.

В отсутствие пальпируемого объемного образования и увеличения лимфоузлов прогноз 

намного лучше. Если объемное образование в молочной железе не пальпируется, пятилетняя 
выживаемость составляет 92%, десятилетняя — 82%, если пальпируется — 38% и 22% 
соответственно.

Лечение.

Такое же, как при других формах рака молочной железы хирургическое вмешательство, 

лучевая терапия и химиотерапия. При метастазах в регионарные лимфоузлы показана 
лимфаденэктомия.

Экстрамамиллярный рак Педжета

Экстрамамиллярный рак Педжета — это злокачественная опухоль, поражающая 

перианальную область, наружные половые органы и подмышечные впадины. Клинически и гис-
тологически заболевание сходно с раком Педжета соска молочной железы. Нередко это результат 
прорастания в эпидермис аденокарциномы потовых желез либо аденокарцином прямой кишки, 
заднепроходного канала, мочеиспускательного канала и шейки матки. Синоним: 
Экстрамамиллярный дерматоз Педжета.

Эпидемиология и этиология
Возраст

Старше 40 лет.
Пол. Женщины болеют чаще.

Этиология.

Неизвестна.

Классификация экстрамамиллярного рака Педжета.

• Не сочетанный с другой злокачественной опухолью.
• Сочетанный с раком апокриновьк или мерокриновых потовых желез.
• Сочетанный со злокачественными опухолями ЖКТ, мочевых путей и половых органов.

Анамнез.
Жалобы.

Зуд (не всегда).

Физикальное исследование.
Кожа.

Элементы сыпи. Бляшка, в пределах которой возможны шелушение, мокнутие и образо-

вание корок. Границы четкие (рис. 19-15 и 19-16), очертания напоминают географическую карту.

Цвет. Розовый, красный. Локализация. Чаще всего — вульва, мошонка (рис. 19-15), 

половой член, перианальная область (рис. 19-16), кожа промежности; кроме того — подмышечные 
впадины, наружный слуховой проход, веки, пупок, лобковая область. Изредка бывает поражено 
сразу несколько областей.

Другие органы.

Обязательно исследуют прямую кишку, шейку матки и мочеиспускательный канал в 

поисках первичной опухоли. 

Ректоскопия: внимательный осмотр заднепроходного канала и прямой кишки.

Дифференциальный диагноз

Красная бляшка

Контактный дерматит; ограниченный нейродермит; склероатрофический лишай: красный 

плоский лишай; псориаз кожных складок; кандидоз кожных складок; эритроплазия Кейра; 
плоскоклеточный рак in situ, вызванный вирусом папилломы человека; поверхностно 
распространяющаяся меланома (беспигментная).

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи. Клетки Педжета рассеяны между кератиноцитами, образуют 

скопления и проникают в придатки кожи (волосяные фолликулы, протоки мерокриновых потовых 
желез). Эти клетки отличает обильная светлая цитоплазма, круглая форма, круглое гиперхромное 
ядро, отсутствие межклеточных мостиков с окружающими кератиноцитами. Положительная ШИК-
реакция цитоплазмы и ее устойчивость к амилазе подтверждают железистое происхождение клеток 
Педжета. В дерме — признаки хронического воспаления. Для поздних стадий характерны атрофия 
эпидермиса и образование эрозий. При тщательном поиске нередко выявляют аденокарциному 
потовых желез.

Пальцевое ректальное исследование, колоноскопия, ирригоскопия.

Проводят при локализации экстрамамиллярного рака Педжета в промежности и 

перианальной области.

Цистоскопия, экскреторная урография.

Проводят при локализации экстрамамиллярного рака Педжета на наружных половых 

органах.

Гинекологическое исследование

Проводят при локализации экстрамамиллярного рака Педжета на вульве.

Диагноз.

Клиническая картина и результаты биопсии кожи.

Патогенез

Патогенез экстрамамиллярного рака Педжета пока неясен. Возможно, клетки Педжета 

появляются в эпидермисе в результате восходящего роста аденокарциномы in situ близлежащих 
железистых структур. Исследования показывают, что это утверждение верно по крайней мере в 25%
случаев. Как первичная опухоль, так и клетки Педжета секретируют слизь. Первичные опухоли 
прямой кишки и заднепроходного канала могут развиваться из слизистой прямой кишки или 
анальных желез. Согласно другой гипотезе, экстрамамиллярный рак Педжета не имеет ничего 
общего ни с восходящим ростом, ни с метастазированием аденокарциномы близлежащих 
железистых структур, а является первично-множественной опухолью эпидермиса и придатков 
кожи.

Течение и прогноз

Более чем в 65% случаев экстрамамиллярный рак Педжета ограничен эпителием придатков 

кожи и эпидермисом. Прогноз определяется наличием или отсутствием сочетанной 
злокачественной опухоли. Поскольку экстрамамиллярный рак Педжета нередко бывает первично-
множественным, после операции часто наблюдаются рецидивы.

Лечение.

Истинные границы экстрамамиллярного рака Педжета обычно намного шире видимых. 

Поэтому проводят иссечение по методу Моса — с интраоперационной микроскопией 
замороженных горизонтальных срезов для определения объема операции. При обнаружении клеток 
Педжета в дерме и увеличенных регионарньгх лимфоузлах показана лимфаденэктомия.

Плоскоклеточный рак

Плоскоклеточный рак — это злокачественная опухоль кожи и слизистых, развивающаяся из кератиноцитов под

воздействием различных канцерогенных факторов: инсоляции, неорганических соединений трехвалентного 

мышьяка, ионизирующих излучений (рентгеновского и гамма-излучения) и других.

Синонимы: cancer planocellulare, плоскоклеточная эпителиома, спиноцеллюлярный рак,

эпидермоидный рак

Эпидемиология

Частота

Континентальная часть США: белые мужчины — 12 на 100 000, белые женщины — 7 на 100 000, негры — 1 на 

100 000. Гавайи: белое население — 62 на 100 000.

Раса

Среди белого населения чаще болеют люди со светлой кожей (светочувствительность I и II типов). У негров и 

азиатов инсоляция не играет никакой роли, а опухоль развивается под действием других факторов.

Возраст

В США — старше 55 лет, в Австралии — 20-40 лет.

Пол

В целом чаще болеют мужчины. Плоскоклеточный рак кожи голеней чаще встречается у женщин.

География

Плоскоклеточный рак, спровоцированный инсоляцией, чаще всего встречается среди белого населения 

солнечных стран. На долю плоскоклеточного рака полового члена в развивающихся странах приходится 20% 

всех случаев, а в США — только 1 %. Заболеваемость плоскоклеточным раком языка и слизистой рта выше 

всего в Индии, Юго-Восточной Азии (по-видимому, из-за употребления бетеля) и Пуэрто-Рико, а ниже всего —

в Японии, Израиле и скандинавских странах. С этой локализацией плоскоклеточного рака обычно сталкиваются

стоматологи и челюстно-лицевые хирурги (см.  «Лейкоплакия»).

Группы риска

Работающие на открытом воздухе (чаще это мужчины) — фермеры, моряки, электромонтеры, строители, 

портовые рабочие. Работающие с химическими канцерогенами (производными нитрозомочевины, полицикли-

ческими ароматическими углеводородами).

Этиология

Вирус nanuлломы человека типов 16, 18, 31, 33, 35 и 45 (вызывает плоскоклеточный рак вульвы, полового 

члена, заднепроходного канала и ногтевых валиков). 

Иммуносупрессчвная терапия (основной этиологический фактор при быстро прогрессирующем раке открытых 

участков кожи у больных, получающих иммунодепрессанты после трансплантации почки). 

Местное лечение хлорметином (например, при грибовидном микозе). 

Фотохимиотерапия (у людей со светочувствительностью кожи I и II типов, а также у больных псориазом, 

получавших лучевую терапию, в том числе излучением Бук-ки и электронным излучением). 

Дискоидная красная волчанка (редко). 

Промышленные канцерогены (смола, деготь, неочищенный керосин, мазут, креозот, смазочные масла). 

Мышьяк (неорганические соединения трехвалентного мышьяка раньше входили в состав некоторых 

лекарственных средств, например жидкости Фаулера, применявшейся для лечения псориаза и в качестве тони-

зирующего средства: в некоторых местностях мышьяк содержится в питьевой воде).

Анамнез

Опухоль развивается медленно. Любая одиночная папула или бляшка, ороговевшая или изъязвленная, 

существующая у больного из группы риска более месяца, расценивается как плоскоклеточный рак, пока не 

доказано обратное. Канцерогенный фактор нередко удается выявить только при тщательном расспросе 

больного.

Плоскоклеточный рак    in situ

Классификация

Предраковые заболевания

• Солнечный кератоз 
• Лучевой кератоз
• Мышьяковый кератоз.

• Дегтярный кератоз. 

• Плоскоклеточный рак in situ
• Болезнь Боуэна.
• Эритроплазия Кейра.

• Плоскоклеточный рак in situ, вызванный вирусом папилломы человека (локализация — ротоглотка, гортань, 

заднепроходный канал, промежность, вульва, шейка матки, половой член).

БОЛЕЗНЬ БОУЗНА И ЭРИТРОПЛАЗИЯ КЕЙРА

Болезнь Боуэна 

(morbus Bowen) проявляется одиночной медленно растущей красной бляшкой с четкими 

границами (рис. 10-12). Бляшка слегка инфильтрирована, на ее поверхности обычно обнаруживают легкое 

шелушение и корки. От поверхностной формы базальноклеточного рака болезнь Боуэна отличается 

отсутствием тонкого валика на периферии. Появление болезни Боуэна на открытых участках тела обусловлено 

инсоляцией, на закрытых — отравлением или длительным лечением препаратами мышьяка.

Новообразования, клинически и гистологически идентичные болезни Боуэна, но расположенные на головке 

полового члена (рис. 10-13), шейке головки или внутреннем листке крайней плоти, а также на вульве (что 

бывает крайне редко), носят название «Эритроплазия Кейра» (erythroplasia Queyrat). 

Эритроплазия Кейра

 обычно возникает у необрезанных мужчин. Считается, что она метастазирует 

чаще, чем болезнь Боуэна (в одном из исследований частота метастазирования составила 30%). Когда начи-

нается инвазивный (вертикальный) рост опухоли, появляется мягкий мясистый гранулирующий узел, покрытый

корками и кровоточащий при незначительных травмах (рис.10-14).

Инвазивный плоскоклеточный рак кожи

Плоскоклеточный рак часто развивается на губах и других открытых участках тела, обычно на фоне 

предраковых заболеваний или рака in situ, и обладает способностью к метастазированию. Различают 

ороговевающий и неороговевающий плоскоклеточный рак. Высокодифференцированный плоскоклеточный рак

имеет плотную, твердую консистенцию и почти всегда обнаруживает признаки ороговения — в толще опухоли 

или на ее поверхности. Низкодифференцированный плоскоклеточный рак не обнаруживает признаков оро-

говения и представлен мягкими, мясистыми, гранулирующими образованиями.

Физикальное исследование

Высокодифференцированный плоскоклеточный рак

Элементы сыпи. Плотная папула, бляшка или узел (рис. 10-16), покрытая плотными, с трудом отделяющимися 

роговыми чешуйками. Ороговение. В центре часто имеется эрозия или язва, покрытые коркой; края плотные, 

приподнятые, ороговевшие. При надавливании из края или центра опухоли иногда выделяются роговые массы. 

Цвет. Красный, желтоватый, цвет здоровой кожи.

Пальпация. Твердая консистенция. 

Форма. Многоугольная, овальная, круглая, иногда с углублением в центре. 

Локализация. Опухоль обычно одиночная, но бывают и множественные образования. 

Локализация — открытые участки тела. Ороговевшие и изъязвленные опухоли, спровоцированные инсоляцией,

обычно локализуются на лице (щеки, нос, подбородок), завитках ушных раковин, в предушной области, на 

волосистой части головы (у лысых мужчин), тыльной поверхности кистей, предплечьях, туловище и голенях (у 

женщин). Сопутствующие высыпания. Свидетельствуют о длительном пребывании на солнце. Солнечная 

геродермия (сухая шелушащаяся атрофированная кожа, телеангиэктазии, веснушки, мелкие 

гипопигментированные пятна). 

Другие органы. Увеличение регионарных лимфоузлов (при метастазах). 

Дополнительные сведения. Плоскоклеточный рак губ (рис. 10-15) развивается на фоне лейкоплакии или 

солнечного (актинического) хейлита; в 90% случаев локализуется на нижней губе. При хроническом лучевом 

дерматите опухоль развивается на фоне лучевого кератоза, при отравлении или длительном лечении 

препаратами мышьяка — на фоне мышьякового кератоза. При развитии опухоли на месте ожоговых рубцов и 

варикозных язв диагноз часто затруднен, заподозрить плоскоклеточный рак следует при твердой консистенции 

узлов и признаках ороговения.

Патоморфология кожи. Плоскоклеточный рак с различной степенью анаплазии и участками ороговения в толще

или на поверхности опухоли.

Низкодифференцированный плоскоклеточный рак

Элементы сыпи. Мясистые, гранулирующие, легко травмируемые папулы и узлы, часто с вегетациями. 

Кровоточивость. Эрозии или язвы с некротизированным дном и мягкими мясистыми краями (рис. 10-17). 

Корки. 

Цвет. Красный.

Пальпация. Мягкая консистенция. 

Форма. Многоугольная или неправильная, нередко напоминает цветную капусту. Локализация. Одиночная 

опухоль или множественные образования. 

Локализация — наружные половые органы (на фоне эритроплазии Кейра, рис. 10-13 и 10-14), реже — туловище

и лицо (на фоне болезни Боуэна).

Другие органы. Метастазы в регионарные лимфоузлы возникают чаще, чем при высоко-дифференцированном 

плоскоклеточном раке.

Патоморфология кожи. Анапластический плоскоклеточный рак с большим числом митозов, низкой степенью 

дифференцировки клеток, отсутствием ороговения.

Дифференциальный диагноз

Плоскоклеточный рак in situ. Монетовидная экзема, псориаз, рак Педжета соска молочной железы, 

экстрамамиллярный рак Педжета, поверхностная форма базальноклеточного рака. Каждый длительно 

существующий узел, бляшка или язва, особенно если он расположен на поврежденной солнцем коже, нижней 

губе, наружных половых органах, в старом ожоговом рубце или в зоне лучевого дерматита, подлежит биопсии 

для исключения плоскоклеточного рака.

Прогноз

Достичь ремиссии удается в 90% случаев. Частота метастазирования плоскоклеточного рака кожи составляет 3

—4 %. Реже всего метастазируют опухоли, развившиеся на фоне солнечного кератоза, чаще всего — раз-

вившиеся на фоне свищей при хроническом остеомиелите, ожеговых рубцов и лучевого дерматита (частота 

метастазирования составляет соответственно 31 %, 20 % и 18 %). Плоскоклеточный рак губ, вульвы и полового 

члена тоже метастазирует довольно часто. Плоскоклеточный рак, спровоцированный отравлением или 

длительным лечением препаратами мышьяка, не только часто метастазирует, но и нередко сочетается с 

первичным плоскоклеточным раком легкого и мочевого пузыря.

Лечение

• Основной метод лечения — хирургический.

• Для закрытия раны может потребоваться пластика местными тканями или трансплантация кожи.

• В сложных случаях проводят иссечение по методу Моса — с интраоперационной микроскопией 

замороженных горизонтальных срезов для определения объема операции.

• Лучевую терапию применяют только тогда, когда операция невозможна.

• При плоскоклеточном раке in situ допустимы криодеструкция и местное лечение фторурацилом.

Ранула

Ранула представляет собой безболезненный пузырь на слизистой рта, который легко рвется и 

выпускает из себя прозрачную жидкость, но затем наполняется снова. Ранула возникает там, где часто 
повреждаются малые слюнные железы — на губах и на дне полости рта. Ранула бывает хронической, 
рецидивирующей, в этом случае она имеет вид плотного воспаленного узла.

Синонимы: ranula, слизистая киста, лягушачья опухоль, подъязычная ретенционная киста.

Эпидемиология

Частота Распространенное заболевание.

Возраст

Чаще болеют молодые люди.
Пол Мужчины болеют чаще.

Провоцирующие факторы

Травма малых слюнных желез.

Анамнез
Течение

Несколько недель. Иногда ранула месяцами рецидивирует на одном и том же месте. При хроническом 

течении — год и более.

Физикальное исследование

Слизистые

Элементы сыпи. Полость с толстыми стенками, заполненная слизью (рис. 7-5). Хроническая ранула — 

узел, плотный, воспаленный, с размытыми границами. 

Цвет. Синеватый прозрачный пузырь. 
Пальпация. Флюктуация. 
Локализация. Участки слизистой рта, где легко травмируются слюнные железы (например, дно полости

рта, нижняя губа).

Дополнительные исследования

Патоморфология

Полость в толще соединительной ткани, содержащая слизь с нейтрофилами и макрофагами 

(«пенистыми клетками»). Стенки полости образованы грануляционной тканью.

Диагноз

Достаточно клинической картины.

Этиология и патогенез

Причина заболевания — механическое повреждение протоков слюнных желез. Из-за этого слюна 

накапливается в толще соединительной ткани и образуется пузырь.

Течение

Свежие пузыри легко рвутся, но обычно заполняются снова. При хроническом течении пузырь 

превращается в фиброзный узел.

Лечение

Пузыри вскрывают и дренируют. При хронической рануле иссекают поврежденную слюнную железу.