Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 496

Физикальное исследование.
Кожа.

При обращении к врачу сыпи может еще не быть, либо удается найти всего несколько 

мелких розовых пятен, внимательно осмотрев все кожные покровы. Появление сыпи значительно 
упрощает диагностику, так как она имеет очень своеобразное развитие. В 4% случаев заболевание 
осложняется ДВС-синдромом, возникают обширные участки некроза кожи, что может повлечь за 
собой гангрену конечности и ампутацию.

Пятнистая лихорадка Скалистых гор. Гиперемические и геморрагические пятна и 

папулы. Сыпь появилась на запястьях, а потом перешла на ладони. Точно такие же высыпания 
обнаружены на туловище и на подошвах.

Элементы сыпи. Сначала — розовые пятна диаметром 2—6 мм, исчезающие при диаскопии

(см. рис. 27-3). Через 1—3 сут они превращаются в темно-красные папулы (см.-рис. 27-4). Спустя 
еще 2—4 сут на их месте появляются петехии, и высыпания уже не исчезают при диаскопии. 
«Черное пятно» — круглая язва с коркой в месте укуса клеща — возникает крайне редко. Некроз 
кожи и подлежащих тканей. Если присоединяется ДBC-cиндрoм, возможна гангрена. Цвет. 
Розовый, затем темно-красный и фиолетовый.

Локализация. Сыпь сначала появляется на запястьях, предплечьях и лодыжках, чуть позже 

— на ладонях и подошвах. В течение 6—18 ч она постепенно распространяется на плечи, бедра, 
туловище и лицо. Геморрагическая сыпь, захватывающая ладони и подошвы, бывает у 36—82% 
больных, причем у 43% она появляется на 6-е сутки болезни и позже. Некрозу подвержена кожа 
пальцев и мошонки.

Другие органы.

Температура тела — до 40°С, артериальная гипотония и шок, гепато- и спленомегалия, 

желудочно-кишечные кровотечения, помрачение сознания, недержание мочи, преходящая глухота, 
олигурия (острая почечная недостаточность). Бактериальные суперинфекции — бронхопневмония, 
средний отит, паротит.

Клинические формы.

• Лихорадка без сыпи: встречается у 13% больных. Из-за несвоевременной диагностики 

смертность выше, чем при обычном течении.

• Абдоминальный синдром: острая боль в животе; необходим дифференциальный диагноз с

острым холециститом и острым аппендицитом.

• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Дифференциальный диагноз.

Пребывание в природном очаге с мая по сентябрь плюс лихорадка, головная боль, миалгия, 

недомогание и сыпь в течение 1—3 сут. Менингококковый сепсис, диссеминированная 
гонококковая инфекция, вторичный сифилис, сепсис (Staphylococcus aureus), токсический шок, 
брюшной тиф, лептоспироз, другие риккетсиозы (эрлихиоз, эндемический блошиный тиф, сыпной 
тиф, осповидный риккетсиоз), корь, ветряная оспа, краснуха, энтеровирусные инфекции, лекар-
ственная токсидермия, аллергический васкулит, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, 
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Кавасаки.

Дополнительные исследования.
Патоморфология кожи.

Световая микроскопия. Картина некротического васкулита. Иммуногистохимическими и 

иммунофлюоресцентными методами внутри эндотелиальных клеток можно выявить риккетсий.

Иммунофлюоресцентное окрашивание. Метод прямой иммунофлюоресценции позволяет 

выявить антиген Rickettsia rickettsii внутри эндотелиальных клеток. Частота ложноотрицательных 
результатов — 30%. Через 48 ч после начала лечения чувствительность метода снижается.

Серологические реакции.

Для определения антител классов IgG и IgM к антигенам Rickettsia rickettsii используют 

иммунофлюоресцентный анализ. Диагностическим считается четырехкратное повышение титра 
антител к концу болезни. На 7—10-е сутки болезни титр обычно превышает 1:64.

Диагноз.

Пятнистую лихорадку Скалистых гор нужно заподозрить у каждого ребенка, подростка и 

мужчины старше 60 лет, живущего или побывавшего с мая по сентябрь в природном очаге и 
проводившего время на воздухе. Диагноз ставят на основании клинической картины и впоследствии
подтверждают лабораторными методами. Характерная триада — укус клеща, сыпь и лихорадка—в 
первые 3 сут болезни имеется только у 3% больных.

Патогенез.

Риккетсий попадают в организм человека вместе со слюной клеща. Для этого нужно, чтобы 

клещ как следует насосался крови, то есть должно пройти как минимум 6 ч. Риккетсии попадают в 
сосуды дермы, внедряются в эндотелиальные клетки, размножаются в них, а затем с током крови 
разносятся по всему организму. Они оседают в эндотелии мелких сосудов кожи, головного мозга, 
легких, сердца, почек, желудка, толстой и тонкой кишки, поджелудочной железы, печени, яичек, 
скелетных мышц и других органов, давая начало множественным очагам инфекции. 
Распространяясь из клетки в клетку, риккетсий поражают обширные участки эндотелия и 
проникают в гладкомышечные клетки сосудов. Воспаление интимы и медии приводит к 
увеличению проницаемости сосудов, отекам, геморрагической сыпи, кровотечениям. Последствия 
—артериальная гипотония, ДВС-синдром, некроз, гангрена. Смертность особенно высока при 
поражении сосудов головного мозга и легких.

Течение и прогноз.

Прогноз значительно хуже у пожилых больных, в отсутствие лечения, при поздней по-

становке диагноза и несвоевременном начале лечения, а также при лечении хлорамфениколом (по 
сравнению с тетрациклинами). С внедрением в практику доксициклина летальность снизилась с 23 
до 3% (среди больных старше 40 лет — до 6%). Среди тех, кто обратил внимание на укус клеща, 
летальность составляет 1,5%. Если же укус остался незамеченным, диагноз обычно запаздывает и 
летальность достигает 6,6%. Если нет осложнений, состояние улучшается через 48—72 ч после 
начала лечения. Для молниеносной формы заболевания характерны неврологическая симптоматика 
с самого начала, отсутствие сыпи (или появление ее только на поздних стадиях), смерть в течение 5 
сут.

Отдаленные последствия (в течение года и более после выздоровления): неврологические 

(парапарез, потеря слуха, периферическая нейропатия, недержание мочи и кала, мозжечковые, 
вестибулярные и двигательные расстройства, дизартрия); инвалидность (при ампутации 
конечностей), боль в мошонке (из-за некроза кожи).

Лечение.

При подозрении на пятнистую лихорадку Скалистых гор лечение начинают сразу же, не 

дожидаясь результатов исследований.

Антибиотики. 
Препараты выбора.

• Доксициклин, 100 мг внутрь или в/в 2 раза в сутки. Препарат противопоказан при бе-

ременности, аллергии к тетрациклинам, а также детям младше 9 лет.

• Тетрациклин, 25—50 мг/кг/сут внутрь каждые 6 ч. 
Препарат резерва:
• Хлорамфеникол, 50—75 мг/кг/сут внутрь или в/в каждые 6 ч.

Интенсивная терапия.

Необходима при шоке, острой почечной недостаточности, дыхательной недостаточности, 

коме.

Пятнистая лихорадка Скалистых гор. На четвертые сутки болезни лицо, шея, туловище 

и руки покрылись папулами и петехиями. Сыпь появилась на запястьях и лодыжках, а затем 
распространилась по всему телу.

ПЯТНО МОНГОЛЬСКОЕ

 (macula mongoliana) — 

почти всегда врожденное невоидное гиперпигментное образование, встречающееся, как правило, у лиц

желтой расы. Клинически характеризуется наличием почти исключительно в пояснично-крестцовой области
овальной   или   неправильной   формы   голубовато-серого   пятна,   достигающего   5—6   см   в   поперечнике.
Монгольское пятно постепенно бледнеет и в первые годы жизни ребенка исчезает. Развития меланомы на месте
монгольского пятна не наблюдалось. Гистологические изменения кожи при монгольском пятне аналогичны
таковым при голубом невусе. Этот невус лечению не подлежит.

Фиброзное разрастание

Фиброзное разрастание представляет собой красно-розовый подслизистый узел, образованный плотной

соединительной тканью. Узел может быть плотным или твердым, на широком основании или на ножке, 
размерами от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.

Эпидемиология и этиология
Частота

Самое частое из новообразований полости рта.

Возраст

Болеют взрослые.

Анамнез

Течение 

От нескольких месяцев до нескольких лет.

Жалобы 

Нет. При травмах — боль.

Физикальное исследование

Слизистые

Элементы сыпи. Узел, четко отграниченный, на широком основании или же на ножке (рис. 7-6), 

обычно менее 2 см в диаметре (в запущенных случаях — крупнее). 

Цвет. Такой же, как у окружающей слизистой, или красный.
Пальпация. Консистенция плотная, иногда твердая.
Расположение. Бывает двусторонним (симметричные узлы на альвеолярных возвышениях верхней 

челюсти).

Локализация. Слизистая щек вдоль линии смыкания зубов, а также язык, десны и губы.

Дифференциальный диагноз

Подслизистый узел в полости рта 
Гигантоклеточная опухоль мягких тканей, зернистоклеточная опухоль, фиброзный эпулис, 

периферическая оссифицирующая фиброма, ранула, телеангиэктатическая гранулема, лимфангиома, 
травматическая неврома, шваннома, нейрофиброма, лейомиома, ангиомиома, липома, саркома Капоши, 
фибросаркома.

Дополнительные исследования

Патоморфология

Узел из зрелой соединительной ткани, окруженный многослойным плоским эпителием.

Течение

Опухоль медленно увеличивается в размерах.

Лечение

Иссечение опухоли.

Базальноклеточный рак

Базальноклеточный рак — самая распространенная злокачественная опухоль кожи. Базальноклеточный рак 

обычно развивается из эпидермиса, способного к образованию волосяных фолликулов, поэтому его редко 

находят на красной кайме губ и наружных половых органах. Для опухоли характерен местный инвазивный рост

с разрушением окружающих тканей, но она редко метастаэирует. Дело в том, что опухолевые клетки, 

разносимые с кровотоком по всему телу, оказываются неспособными к пролиферации из-за отсутствия 

факторов роста, вырабатываемых стромой опухоли. Исключение составляет низкодифференцированный 

базальноклеточный рак, который развивается, в частности, после неграмотной лучевой терапии.

Обычно опухоль несложно удалить оперативным путем или с помощью криодеструкции. Базальноклеточный

рак представляет серьезную опасность только при локализации вокруг глаз, в носогубных складках, в 

окружности наружного слухового прохода и в задней борозде ушной раковины. В этих случаях опухоль 

глубоко прорастает в подлежащие ткани, разрушая мышцы и кости, и иногда достигает твердой мозговой 

оболочки. Смерть наступает от кровотечений из разрушенных крупных сосудов или от инфекционных 

осложнений (менингит).

Синонимы: cancer basocellulare, базалиома, базальноклеточная эпителиома, карциноид кожи.

Эпидемиология и этиология

Частота

В США—от 500 до 1000 на 100 000 населения (на юге страны — более высокая). Ежегодно регистрируют более

400 000 новых случаев.

Возраст

Старше 40 лет.
Пол. Мужчины болеют чаще.

Раса

У негров и азиатов базальноклеточный рак встречается редко.

Провоцирующие факторы

Длительная инсоляция у людей со светлой, плохо загорающей кожей и у альбиносов. Предшествующая 

рентгенотерапия обыкновенных угрей на лице, даже у хорошо загорающих людей (со светочувствительностью 

кожи III и IV типов). Описаны случаи развития поверхностной формы базальноклеточного рака через 30—40 

лет после отравления или длительного лечения препаратами мышьяка. В настоящее время считается, что при 

базальноклеточном раке, так же как и при меланоме, интенсивное солнечное облучение в детстве и юности 

способно через много лет привести к развитию опухоли.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Полупрозрачный, «перламутровый» узел или папула (рис. 10-4 и 10-5). Язва с 
валикообразными краями, нередко покрытая коркой (ulcus rodens. или разъедающая язва, рис. 10.6). 
Склеродеруюподобная форма базальноклеточного рака напоминает рубцы (рис. 10-7); поверхностная форма 
представлена тонкими бляшками (рис. 10-8).

Цвет. Розовый или красный, под лупой видны нитевидные телеангиэктазии. 

Пигментированная форма — коричневый, синий или черный (рис. 10-9). 

Поверхность. Гладкая, блестящая. 

Пальпация. Консистенция плотная, твердая. Иногда встречаются кистозные образования. 

Форма. Круглая или овальная, с углублением в центре.

Локализация. Чаше одиночное образование, хотя встречаются и множественные. Самая опасная локализация —

наружный и внутренний  углы глазной щели, носогубные складки.
Клинические формы
 Узелково-язвенная форма (рисунки с 10-4 по 10-6).

Склеродермоподобная форма. Для этой формы характерны инфильтрирующий рост и развитая 

соединительнотканная строма. Опухоль выглядит как белесый склерозированный участок с размытыми 

границами (рис. 10-7), иногда с «перламутровыми» папулами на периферии. При гистологическом 

исследовании видно, что отростки опухоли, подобно щупальцам, внедряются далеко в окружающие ткани. 

Требуется широкое иссечение.

Поверхностная форма. Красновато-бурая, слегка шелушащаяся бляшка (рис. 10-8), как правило, с тонкими 

валикообразными краями. Бляшки обычно множественные, располагаются на туловище, они возникают вне 

связи с предшествующей инсоляцией. Дифференциальный диагноз должен включать псориаз, старческую 

кератому, болезнь Боу-эна и дерматофитию туловища. Пигментированная форма. Встречается у людей со 

светочувствительностью кожи IV и V типов. Опухоль очень похожа на меланому, особенно на узловую, но 

имеет более плотную консистенцию. Различить эти две опухоли можно с помощью эпилюминесцентной 

микроскопии.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Локализация изменений — эпидермис и дерма. Пролиферация атипичных 

кератиноцитов базального слоя эпидермиса: клетки крупные, овальные, гематоксилином и эозином 

окрашиваются в темно-синий цвет. Анаплазия выражена незначительно, митозов мало. Разрастание мукоидной 

стромы опухоли.

Диагноз

Базальноклеточный рак кожи выявить несложно: нужны хорошее освещение, лупа и тщательная пальпация.

Лечение

Иссечение опухоли. При необходимости для закрытия раны прибегают к пластике местными тканями или 

трансплантации кожи. При локализации опухоли в носогубном треугольнике, вокруг глаз, в наружном слухо-

вом проходе, в задней борозде ушной раковины и на волосистой части головы, а также при 

склеродермоподобной форме базальноклеточного рака любой локализации показано иссечение по методу Моса

— с интраоперационной микроскопией замороженных горизонтальных срезов для определения объема 

операции. При иной локализации допустимы криодеструкция и электрокоагуляция. Лучевую терапию исполь-

зуют только в тех случаях, когда операция приведег к космегическому дефекту (например, при локализации на 

веке или в носогубном треугольнике).

Синдром Горлина-Гольца

Это заболевание наследуется аутосомно-доминантно. Оно поражает кожу (первично-множественный 

базальноклеточный рак, мелкие углубления на ладонях и подошвах), скелет (одонтогенные кисты нижней 

челюсти, кифосколиоз и др.), а также другие органы — мягкие ткани, глаза, ЦНС,  железы внутренней 

секреции.

Синонимы: синдром Гольтца—Горлина, невобазоцеллюлярный синдром, синдром базальноклеточных 

невусов, синдром невоидной клеточной эпителиомы.

Эпидемиология

Частота

Синдром Горлина—Гольца — отнюдь не редкость, однако точных данных нет.

Возраст

Почти все изменения — врожденные, базальноклеточный рак может появиться в позднем детском возрасте.

Наследственность

Тип наследования — аутосомно-доминантный, с различной пенетрантностью.

Раса

Большинство больных — белые, однако заболевание встречается и среди представителей цветных рас.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Провоцирующие факторы

Инсоляция: базальноклеточный рак чаще встречается на открытых участках тела.

Анамнез

Течение

Первые опухоли появляются в детском или подростковом возрасте и затем продолжают возникать в течение 

всей жизни.

Общее состояние

Аномалии развития — крипторхизм; гидроцефалия; колобома, катаракта и глаукома, приводящие к слепоте.

Семейный анамнез

Отягощен.

Физикальное исследование

Внешний вид

Характерное лицо с выступающими лобными буграми, широкой переносицей и широко расставленными 

глазами. Количество опухолей может достигать нескольких сотен.

Элементы сыпи. Полупрозрачные папулы или узлы, нередко изъязвленные, диаметром от 1 до 10 см, 

гиперпигментированные или не отличающиеся по цвету от окружающей кожи. Базальноклеточный рак при 

синдроме Горлина—Гольца редко бывает инвазивным. Опухоли на веках, шее и в подмышечных впадинах 

могут иметь ножку. 

Расположение. Двустороннее, часто симметричное.

Локализация. Лицо (рис. 10-10), шея, верхняя часть туловища, подмышечные впадины. Конечности и 

волосистая часть головы почти никогда не поражаются.

УГЛУБЛЕНИЯ НА ЛАДОНЯХ И ПОДОШВАХ 
У половины больных — точечные углубления, достигающие нескольких миллиметров в диаметре и 1 мм в 

глубину (рис. 10-11). На дне почти всегда обнаруживают телеангиэктазии. Количество элементов достигает не-

скольких сотен; больше всего углублений на боковых поверхностях ладоней, подошв и пальцев рук. Эти 

высыпания возникают из-за преждевременного слущивания рогового слоя эпидермиса. Изредка они 

представляют собой базальноклеточный рак.

Другие органы

Кости. Множественные одонтогенные кисты нижней челюсти, односторонние или двусторонние. Неправильное

расположение зубов, расщепление ребер, воронкообразная грудная клетка, укорочение IV пястных костей, 

сколиоз, кифоз.

Глаза. Косоглазие, гипертелоризм, дистопия внутренних углов глазной щели, врожденная слепота.

ЦНС. Агенезия мозолистого тела, медуллобластома, пластинчатое обызвествление серпа большого мозга. 

Изредка — умственная отсталость.

Новообразования внутренних органов. Фибросаркомы челюстей; фибромы, тератомы и цистаденомы яичников.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

Все формы базальноклеточного рака: узелково-язвенная, поверхностная, склеродермоподобная, 

фиброэпителиальная, кистозная.

Лучевая диагностика

Пластинчатое обызвествление серпа большого мозга.

Диагноз

Достаточно клинической картины (углубления на ладонях и подошвах, характерные черты лица). Диагноз 

подтверждают с помощью биопсии. Заболевание нередко выявляют стоматологи и челюстно-лицевые хирурги, 

к которым больные обращаются по поводу кист челюстей.

Этиология и патогенез:  

локализация мутантного гена — 9q22.

Клиническое значение

Множественные злокачественные опухоли кожи требуют и от больного, и от врача постоянной 
настороженности. Многократные операции могут привести к образованию грубых рубцов.

Течение и прогноз

Новые опухоли появляются в течение всей жизни, поэтому за больным устанавливают диспансерное 

наблюдение. Своевременное выявление и оперативное лечение базальноклеточного рака помогает избежать об-

разования рубцов, уродующих больного.

Лечение

Опухоли, расположенные в центральной части лица, на ушных раковинах и в их окружности, подлежат 

иссечению по методу Моса — с интраоперационной микроскопией замороженных горизонтальных срезов для 

определения объема операции. Для мелких опухолей на туловище и конечностях используют 

электрокоагуляцию или комбинированное местное лечение третиноином и фторурацилом (5% крем) в течение 

25—30 сут.

Плоскоклеточный и базальноклеточный рак

Основные злокачественные опухоли кожи (помимо меланомы) — плоскоклеточный рак и базальноклеточный 

рак. Для обеих опухолей характерен инвазивный рост, а плоскоклеточный рак способен метастазировать. 

Базальноклеточный рак, локализованный в носогубном треугольнике, вблизи глаз или в задней борозде ушной 

раковины, представляет серьезную опасность из-за большой глубины инвазии. Плоскоклеточный рак, 

вызванный ионизирующим излучением или неорганическими соединениями трехвалентного мышьяка, 

отличает агрессивное течение и высокая смертность. У женщин моложе 40 лет причиной плоскоклеточного 

рака вульвы все чаще служит вирус папилломы человека. Этот вирус вызывает также рак шейки матки, 

заднепроходного канала и мочевого пузыря.

Лейкоплакия

Лейкоплакия рта проявляется четко очерченными пятнами или бляшками белого цвета на слизистой, которые 

невозможно соскоблить. Заболевание возникает под действием внешних раздражителей (курения, алкоголя, 

постоянного трения зубных протезов или острых краев зубов о щеку) и не исчезает в течение многих недель 

после их устранения (например, при отказе от курения). Если присоединяется грибковая инфекция, на фоне 

лейкоплакии развивается кандидозный стоматит. Лейкоплакию относят к предраковым заболеваниям:
у 30% больных плоскоклеточному раку языка и слизистой рта предшествует лейкоплакия, кроме того, в 
патогенезе обоих заболеваний участвуют одни и те же этиологические факторы. Внешний вид лейкоплакии 
обманчив: при гистологическом исследовании белых бляшек может быть обнаружена гиперплазия или 
дисплазия эпителия либо плоскоклеточный рак in situ. Гиперпластическая лейкоплакия нередко подвергается 
спонтанной регрессии; частота ее злокачественного перерождения — менее 5%. Диспластические лейкоплакии,
на долю которых приходится около 10%, озлокачествляются в 10 раз чаще. Клинические признаки дисплазии и 
злокачественного перерождения: появление белых бляшек с точечными изъязвлениями, темно-красных пятен с 
бархатистой поверхностью (эритроплакий) или точечных белых папул на красном фоне атрофированного 
эпителия. Такие образования в обязательном порядке подлежат биопсии. Синонимы: leucoplakia, лейкокератоз. 

Эпидемиология и этиология
Возраст 40-70 лет.
Пол
Мужчины болеют в 2 раза чаще.

Анамнез
Течение Заболевание длится годами.
Жалобы Отсутствуют.

Физикальное исследование

Слизистая рта

Элементы сыпи. Мелкие или крупные бляшки; поверхность однородная или усеянная мелкими эрозиями.

Цвет. Серовато-белый (лейкоплакия) с красными участками (эритроплакия). 

Пальпация. Поверхность неровная, шероховатая, жесткая.

Форма и размеры. Форма неправильная, с острыми углами. Размеры от 2 до 4 см. 

Локализация. Слизистая щек (рис. 10-1), спайки губ, язык, твердое небо, дно рта и десны.

Дифференциальный диагноз

Красный плоский лишай, дискоидная красная волчанка, волосатая лейкоплакия рта, остроконечные кондиломы,

хроническая механическая травма, лейкодерма, никотиновая лейкоплакия рта.

Дополнительные исследования
Патоморфология кожи

Локализация изменений — эпителий: кератоз, атипичные кератиноциты, патологические митозы, увеличение 

ядерно-плазматического соотношения, полиморфизм клеток и ядер, увеличенные и множественные ядрышки.

Патогенез

Лейкоплакия — это предраковое заболевание, которое развивается из-за хронического раздражения и 

воспаления слизистой. Риск злокачественного перерождения особенно высок при неравномерной плотности 

новообразования и при еголокализации на дне рта и на спинке языка.

У курильщиков иногда развивается типовая лейкоплакия рта, которая представляет собой диффузное 

утолщение слизистой неба (белесый налет с множественными красными точками — устьями протоков 

слюнных желез). Она редко подвергается злокачественному перерождению исчезает, когда больной бросает 

курить

Прогноз