Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 411

Начинается кожное заболевание обычно в детстве, когда впервые появляется высыпь на

голове, шее или руках. Но встречаются больные, страдающие местным зудом, у которых
нельзя обнаружить указанных общих признаков; они заболевают, уже будучи взрослыми.
Наиболее часто встречаются больные, страдающие дерматозом с раннего детства, причем
заболевание имеет распространенную форму.

Разбор   ошибок   диагностики   распространенных   зудящих   дерматозов   начнем   с   форм,

встречающихся   у   маленьких   детей,   —   строфулуса,   или   острой   почесухи.   Этот   зудящий
распространенный   дерматоз   начинается   в   7—8-месячном   возрасте,   когда   прорезываются
первые   зубы,   и   нередко   сочетается   с   нарушениями   кишечного   пищеварения.   Ребенок
становится беспокойным, чешется вследствие появления зудящей высыпи. При осмотре на
разгибательных поверхностях нижних и в меньшей степени верхних конечностей отмечается
двоякого   характера   высыпь:   1)   плотные   конические   выпуклые   узелки   величиной   с
маленькую   горошину,   со   следами   корочки   или   кровянистого   расчеса   в   центре,   без
воспалительной реакции со стороны сосудов и 2) бледно окрашенные волдыри, окруженные
по периферии зоной гиперемии, плотные на ощупь, без расчесов. И те, и другие вызывают
сильный зуд, мешающий, правильному сну, и сопровождаются общей раздражительностью
ребенка.   Наличие   кровянистых   корочек,   расчесов   и   зуд   заставляют   врача   предполагать
чесотку, которая, как известно, тоже часто встречается в детском возрасте.

Однако строфулус (или острая почесуха) имеет ряд отличительных признаков: во-первых,

локализация высыпи на разгибательных поверхностях конечностей;

во-вторых,  более  выраженные  изменения  на   нижних   конечностях,   между  тем  как  при

чесотке   первоначально   поражаются   сгибательные   поверхности   верхних   конечностей;   при
острой почесухе отсутствуют также типичные чесоточные ходы (особенно внимательно надо
осмотреть  ладони  и подошвы, где  у детей,  больных чесоткой,  всегда  имеются  типичные
ходы);   в-третьих,   наличие   уртикарной   высыпи,   отсутствующей   при   чесотке.   Строфулус
может привести к неправильному диагнозу пиодермии при наличии обильных вторичных
высыпаний. В этих случаях на помощь должна прийти локализация дерматоза, в том числе и
вторичных   пиодермии   (на   разгибательных   поверхностях   главным   образом   нижних   ко-
нечностей),   наличие   типичных   плотных   конических   бледно   окрашенных   узелков   с
кровянистой корочкой или расчесом в центре и кое-где уртикарных элементов (последние
более мимолетны и иногда могут даже отсутствовать) .

О диференциальной диагностике между чесоткой и строфулусом уже говорилось в главе

об ошибках диагностики при чесотке. Важно знать, что зуд даже в детском возрасте является
симптомом не только чесотки;

возможно существование зудящего дерматоза, который начинается в детстве и является

болезнью, -сложной по своему патогенезу.

В более старшем детском возрасте, у детей 5—6 лег, наблюдается другая форма почесухи

(хроническая почесуха Гебры), которая также  нередко приводит к ошибкам диагностики.
Этот дерматоз начинается с появления на бедрах зудящих пруригинозных узелков (мелких,
плотных,   с   конической   верхушкой);   узелковые   высыпания   в   результате   расчесов   могут
осложняться вторичными пиодермитами, что затрудняет диагноз. Расчесы и вторичное их
инфицирование у детей, больных почесухой Гебры, приводят к увеличению лимфатических
узлов, которые достигают размеров грецкого ореха и больше; чаще всего бывают увеличены
бедренные и паховые узлы.

Вторым   важным   диагностическим   признаком   почесухи   Гебры   является   постепенное

изменение   цвета   и   свойств   кожи   ребенка:   из   нежной,   тонкой,   светло   окрашенной   она
становится   при  почесухе   пигментированной,   грязновато  0  крашенной,  плотной  и  грубой.
При   наличии   высыпаний   ребенок   худеет,   плохо   спит   вследствие   зуда,   делается
раздражительным;   меняется   его   характер   и   общее   состояние.   Для   правильного
диагносцирования   необходимо   обратить   внимание   на   локализацию   высыпи;   зудящие
элементы почесухи Гебры располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях
нижних   конечностей   (на   бедрах).   Диагностика   этого   серьезного   зудящего   заболевания   в

16

общем не трудна, но практически наблюдаются ошибки: почесуху принимают за чесотку или
(при вторичных пиодермиях) за пиодермит.

У взрослых встречаются различные зудящие дерматозы, чаще всего почесуха взрослых —

злокачественная   форма   почесухи   Гебры,   являющаяся   продолжением   почесухи   детского
возраста и принимающая тяжелую форму невродермита, и так называемая почесуха-экзема
(prurigo-eczema). Каждый из этих дерматозов имеет определенную клиническую картину, и,
несмотря на некоторое сходство, следует диференцировать один от другого и от сходных
дерматозов.

Почесуха взрослых, или простой хронический лишай Видаля, представляет собой кожное

заболевание   в   виде   ограниченного   очага   величиной   от   5   см   в   диаметре   до   ладони,
расположенного  обычно на шее, на границе  волосистой  части.  Основными элементами в
очаге поражения являются характерные многоугольные узелки, имеющие цвет нормальной
кожи.  Наряду  с  этими  весьма  типичными  лишь  для  лишая  Видаля  элементами,   имеются
расчесы, кровянистые корочки и диффузное утолщение кожи очага. Воспалительные явления
почти   не   выражены,   кожа   всего   пораженного   участка   бледновата   или   слегка
пигментирована; шелушение незначительно, границы расплывчаты и постепенно теряются в
окружающей здоровой коже при уменьшающейся густоте узелков.

Резко  заметно  утолщение  кожи,  рисунок  ее подчеркнут,  многоугольные поля  кожного

покрова отчетливо выступают как явление лихенификации. Больной жалуется на сильный,
приступами   возникающий   зуд,   который   беспокоит   даже   в   периоды   затихания   процесса,
поэтому он все время держит руку на шее сзади и почесывает очаг поражения.

Близко   к   ограниченной   почесухе   взрослых   стоит   ограниченный   невродермит;   между

этими   заболеваниями   имеются   переходные   формы.   Однако   невродермит   отличается   от
лишая   Видаля   следующими   признаками:   при   невродермите   в   центральной   части   очага
заметны   близко   расположенные   узелковые   элементы   типа   пруригинозных   папул
(остроконечных,   плотных   или   плоских);   эти   узелки   могут   быть   и   незаметны,   но   тогда
обращает   на   себя   внимание   наличие   расчесов.   Вся   центральная   часть   очага   несколько
сильнее пигментирована, чем окружающая нормальная кожа; здесь же может иметь место
значительное шелушение; чем ближе к периферии, тем менее густо расположены узелки и
тем более нормальной кажется кожа. Кроме того, на всем очаге могут иметься кровянистые
корочки   —   след   расчесов   и   диффузное   утолщение   кожи.   Ограниченный   невродермит
отличается более резко выраженными тремя зонами: 1) центральной, лихенифицированной, с
заметной   гиперпигментацией,   2)   узелковой   и   3)   наружной,   представляющей
депигментированную   кожу,   довольно   густо   покрытую   расчесами   с   кровянистыми
корочками. Типичных узелков, свойственных лишаю Видаля, при невродермите обычно не
наблюдается. И то, и другое заболевание начинается в юношеском возрасте, поражает чаще
женщин и имеет хроническое течение.

В некоторых случаях оба дерматоза почти не отличимы друг от друга, и даже опытный

специалист-дерматолог   не   всегда   четко   их   разграничит.   Каждый   из   них   в   свою   очередь
может быть принят за дерматоз иного характера, а именно: при наличии более значительного
шелушения — за очаг себорройной экземы, при большей величине узелков — за поздний
рецидив вторичного папулезного сифилиса или даже за карликовый бугорковый сифилис.
Нередко врач ошибочно принимает ограниченный невродермит за пиодермию, так как зуд
способствует   легкому   возникновению   вторичного   инфицирования.   Самым   важным
клиническим симптомом почесухи взрослых, особенно типа невродермита и хронического
лишая Видаля, являются сильно зудящие пруригинозные узелки и часто вызываемые ими
скальпированные   расчесы   и   расстройства   пигментации.   В   анамнезе   больного   зудящим
дерматозом всегда имеется указание на интенсивный, мешающий сну, спокойствию и даже
работоспособности   зуд   и   длительное   хроническое   течение   заболевания.   От   экземы
хроническая почесуха отличается отсутствием пузырьков, мокнутия и более интенсивным
зудом.

17

Распространенные   пруригинозные   дерматозы   могут   выражаться   в   ;виде   почесухи   или

распространенного невродермита. Оба эти дерматоза у взрослых почти всегда представляют
заболевание, существующее с раннего детства и протекающее с временными улучшениями и
периодическими   обострениями.   Обычно   у  больных  имеются  различные   признаки   общего
характера,   которые   сопутствуют   хроническим   зудящим   дерматозам:   астенический   вид,
раздражительность,   плохой   сон   и   характерный   вид   кожи   —   утолщение,   сухость   и
шершавость, грязноватая окраска, быстрое появление под влиянием различных раздражений
гусиной кожи, наличие стойкого белого дермографизма.

ОШИБКИ ДИАГНОСТИКИ ПРИ ПУЗЫРЧАТЫХ ДЕРМАТОЗАХ
В   большой   группе   дерматозов,   выражающихся   преимущественно   (или   почти

исключительно)   образованием   пузырей,   различают   доброкачественные   (многоформная
экссудативная   эритема,   дерматит   Дюринга)   и  злокачественные   заболевания   (пузырчатка),
почти   как   правило,   приводящие   к   смертельному   исходу.   Раннее   диагносцирование
последних форм — одно из важнейших условий не только точного распознавания, но, может
быть, и проведения такого лечения, которое могло бы продлить жизнь больного.

Многоформная   экссудативная   пузырчатая   эритема   начинается   остро,   с   повышения

температуры, и выражается развитием сыпи на конечностях, главным образом на тыльной»
поверхности кистей и стоп, а в дальнейшем и на разгибательных поверхностях предплечий.
Высыпные элементы представляют собой преимущественно отечные пятна красного цвета,
диаметром в 1 см и значительно больше, или отечные папулы; при этом центральная часть
элемента имеет цианотическую, периферическая — ярко-красную окраску. При пузырчатой
форме   экссудативной   эритемы,   наряду   с   этими   элементами,   возникают   пузыри,
расположенные   на   отечных   папуло-пятнистых   экссудативных   основаниях;   реже
наблюдаются более мелкие пузыри на видимо здоровой коже. Одновременно с поражением
кожи отмечается высыпание и на слизистой рта, зева, глотки, где образуются пузыри, весьма
быстро лопающиеся и превращающиеся в эрозии, покрытые .липким отделяемым и легко
кровоточащие.   Высыпь   на   слизистой   рта   особенно   беспокоит   больного,   так   как
сопровождается   ощущением   боли,   неприятным   вкусом   и   потерей   аппетита.   Общий   вид
больного   довольно   характерен:   он   жалуется   на   общее   плохое   самочувствие   и   слабость.
Обычно дерматоз развивается весной или поздней осенью и имеет склонность к рецидивам в
эти переходные времена года.

Ошибиться   в   диагнозе   многоформной   эритемы   трудно,   так   как   ее   синевато-красные,

двуконтурные, довольно крупные элементы характерны и не похожи на высыпи при других
дерматозах. Лишь в затянувшихся или рудиментарных случаях возникают предположения
относительно возможности наличия пиодермии или дерматоза неизвестного происхождения.

Из других пузырчатых дерматозов наибольший полиморфизм наблюдается при дерматите

Дюринга. При распознавании этого дерматоза часто встречаются ошибки. Это происходит
потому,  что  дерматит  Дюринга  отличается  длительностью  обратного  развития  высыпных
элементов   и   вследствие   зуда   часто   осложняется   вторичными   пиодермиями,
затушевывающими основные элементы высыпи. Дерматит Дюринга нередко может ввести в
заблуждение даже опытного дерматолога, так как в раннем периоде развития заболевания
высыпь   может   быть   полиморфной.   Картина   заболевания   складывается   то   из   пузырей
различной   величины   и   эритематозно-уртикарных   высыпаний,   то,   наряду   с   пузырьками,
сгруппированными   в   очажки,   развиваются   как   бы   пустулы,   т.   е.   полостные   элементы   с
мутным содержимым, то имеется лишь пузырчатая высыпь.

Дальнейшее течение болезни еще больше затрудняет распознавание дерматоза, так как

осложняющиеся   вторичной   инфекцией   эрозии   нередко   весьма   напоминают   пиодермию.
Развивающиеся явления разлитой эритемы делают дерматит Дюринга весьма похожим на
эксфолиативную разновидность пузырчатки, что также дезориентирует врача и заставляет
быть осторожным в отношении прогноза.

18

К   счастью,   такие   особенно   трудно   диагносцируемые   случаи   дерматита   Дюринга

встречаются не так часто; они требуют иногда не только клинического наблюдения, но и
вызывают необходимость прибегать к некоторым дополнительным методам исследования.

Практический   врач   при   распознавании   болезни   Дюринга   может   руководствоваться

наличием   довольно   мелких   (до   горошины   и   несколько   больше)   выпуклых   напряженных
пузырков  с  прозрачным  содержимым,  расположенных  обычно  группами   по типу   герпеса
(особенно если пузырьки мелкие). Наряду с пузырьками, расположенными на здоровой коже
и на воспаленном основании, имеется и другая высыпь в виде уртикароподобных эритем с
зигзагообразными границами; значительно реже можно одновременно встретить узелковую
высыпь.   Больной   всегда   жалуется   на   довольно   интенсивный   зуд,   что   вместе   с
полиморфизмом высыпных элементов тоже является важным признаком. Обращает на себя
внимание   тот   факт,   что   общее   состояние   больного   обычно   не   нарушено:   сон   и   аппетит
сохраняются, температура бывает или субфебрильная, или доходит до 38°.

В более запутанных и неясных случаях полезно для уточнения диагноза прибегнуть к

некоторым  дополнительным исследованиям.  Самым простым, доступным для клинициста
способом  является  испытание   так   называемого  симптома  Никольского:  при   трении  кожи
больного   пальцем   отторгается   роговой   слой,   обнажая   глубже   лежащие   слои   эпидермиса.
Этот феномен основан на слабом сцеплении клеток верхних слоев эпидермиса и называется
в настоящее время акантолизом; Никольский считал, что это явление может быть названо
кератолизом.   В   очень   тяжелых   случаях   дерматита   Дюринга   или   при   наличии   форм,
переходных   к   пузырчатке,   можно   наблюдать   положительный   симптом   Никольского;   в
начальных случаях средней тяжести он обычно бывает отрицательным.

Вторым   методом,   помогающим   диагносцировать   дерматит   Дюринга,   является

обнаружение   в   содержимом   пузыря   большого   количества   эозинофилов;   в   крови   этих
больных количество  эозинофилов тоже  повышено и  может достигать  20—30%. Наконец,
третьим   методом,   при   помощи   которого   можно   в   сомнительных   случаях   поставить
правильный   диагноз   болезни   Дюринга,   является   проба   с   йодистым   калием.   Ее   можно
произвести   двояко   .   Более   простой   является   местная   проба   с   мазью,   состоящей   из   50%
йодистого калия на вазелине. Взяв 1,0—2,0 этой мази (с маленькую горошину), намазывают
ее на сложенный в несколько раз кусочек марли величиной в 1 см2 и накладывают на кожу
предплечья или плеча (лучше наложить мазь на тот участок кожи, где ранеб были высыпные
элементы).   При   положительном   результате   пробы   на   месте   наложения   мази   образуются
свежие пузырьки.

Другая проба с йодистым калием (Ядассона) состоит в том, что больному дают внутрь в

течение   дня   3   столовых   ложки   2%   раствора   йодистого   калия.   При   наличии   дерматита
Дюринга   наблюдается   общее   обострение   высыпи.   Необходимо   помнить,   что   дерматит
Дюринга стоит близко к злокачественно протекающему дерматозу — пузырчатке; поэтому
весьма   важно   диференцировать   эти   два   близких,   но   различных   в   отношении   прогноза
заболевания.

Весьма   сходен   с   дерматитом   Дюринга   герпес   беременных   (herpes  gestationis),

возникающий у женщин лишь во время беременности. При этом дерматозе все описанные
выше симптомы выражены слабее; заболевание возникает на IV—V месяце беременности.
Наконец, меньшее сходство с дерматитом Дюринга имеет еще один пузырчатый дерматоз,
встречающийся у женщин и исключительно редко у мужчин, — герпетиформное импетиго
(impetigo herpetiformis). Заболевание наблюдается в последнем периоде беременности или у
только что разрешившихся и начинается высокой температурой с ознобом и тяжелым общим
состоянием. Высыпь локализуется в области живота и пахово-бедренных складок; очаги со-
стоят .из воспалительного характера пятен, на поверхности которых разбросано множество
мелких   пузырьков   и   гнойничков,   подсыхающих   в  корки;   по   периферии   этой   зоны   через
некоторое время возникает новая высыпь таких же элементов. Такой характер высыпаний
придает всей сыпи своеобразный вид: более старая часть (центральная) состоит из корок, а
периферическая зона—из свежих пузырьков на возвышенном воспаленном основании. После

19

удаления   (отхождения)   корок   иногда   возникают   мокнущие   поверхности   с   тенденцией   к
вегетации. Болезнь часто оканчивается смертью при явлениях сепсиса и представляет собой
проявление   общего   тяжелого   инфекционного   или   токсико-инфекционного   процесса   со
своеобразными   кожными   высыпаниями.   Характерная   локализация   сыпи   (в   бедренном
треугольнике),   общий   вид   тяжелого   больного,   начало   болезни   с   потрясающего   озноба,
высокая   температура,   доходящая   до   40°,   —   все   эти-явления   настолько   отличают
герпетиформное импетиго от других дерматозов, что диагноз может представлять трудности
лишь для неопытного дерматолога. Заболевание это встречается чрезвычайно редко.

Гораздо большее практическое значение имеют дерматозы, до сих пор объединяемые под

общим   названием   пузырчатки.   Они   характеризуются   рядом   признаков:   1)   основным   и
единственным элементом высыпи является пузырь, 2) несмотря на различную длительность
заболевания, почти всегда наступает летальный исход.

В начальном периоде заболевания каждая форма пузырчатки имеет свои особенности.
Наиболее частой формой (хотя вообще пузырчатка не относится к частым дерматозам)

является хроническая пузырчатка, начинающаяся обычно со слизистой рта, где возникают
неопределенные элементы — пузыри или явления стоматита, сходного с афтозным. Через 2
—3 месяца появляются первые высыпные элементы на груди, на. спине, и становится ясно,
что   поражение   рта   было   лишь   началом   грозного   заболевания.   Пока   не   появятся   первые
признаки пузырчатки на коже, больные с пораженной слизистой рта обращаются обычно к
стоматологам,   причем   обычно   применяются   различные   местные   средства.   С   момента
появления первых пузырей на коже больные переходят в ведение дерматологов. Однако это
бывает уже в разгаре болезни, когда больной значительно истощен, когда у него имеются
общие нарушения самочувствия, он заметно страдает, что отражается у него на лице.

Заболевание выражается в появлении на коже пузырей величиной с орех и значительно

больше. Иногда они возникают на совершенно здоровой коже, а иногда на покрасневшем
основании. Возникнув, они не исчезают бесследно: они то подсыхают и превращаются во
влажную корку, то экскориируются с образованием эрозий и обнажением глубоких слоев
эпидермиса   или   даже   сосочкового   слоя   дермы,   вследствие   чего   дно   эрозии   кровоточит.
Постепенно   образуются   все   новые   пузыри,   кожа   все   больше   я   больше   лишается   своего
защитного покрова — эпидермиса. Больной чувствует себя все хуже и хуже; неожиданно
наступает   временное   улучшение,   выражающееся   эпителизацией   эрозий,   понижением
температуры   и   некоторым   улучшением   общего   самочувствия.   Через   некоторое   время   (в
среднем от 3 недель до месяца) наступает  новое, более сильное обострение  заболевания.
После   нескольких   приступов   обострения   при   мучительных   физических   и   психических
страданиях, при прогрессирующем истощении больной погибает. У нас сложилось мнение,
что чем моложе по возрасту больной пузырчаткой, тем злокачественнее заболевание и тем
быстрее наступает летальный исход. В последние дни жизни больного почти весь кожный
покров лишен защитного слоя — эпидермиса; обнаженные участки или выделяют большое
количество зловонной жидкости, или покрыты дурно пахнущими влажными корками; кое-
где   еще   имеются   свежие   пузыри   с   вялыми   стенками   и   обрывки   пузырей   на   недавно
образовавшихся   эрозиях.   Больной   пузырчаткой   погибает,   и   каждый   раз   вдумчивый,
серьезный врач-дерматолог чувствует какую-то вину при мысли, что больной умирает от
болезни,   недостаточно   изученной   и   остающейся   тайной   как   в   отношении   возможных
терапевтических   вмешательств,   так   и   в   смысле   понимания   сущности   патологического
процесса.

Отсюда понятно, почему в ранних периодах заболевания пузырчаткой или дерматитом

Дюринга   важно   возможно   точнее   установить   диагноз.   Дерматит   Дюринга   —   хотя   и
хроническое,   но   все   же   доброкачественное   заболевание,   пузырчатка   —   заболевание
недоброкачественное, оканчивающееся  смертью. Правда,  в литературе  имеются  указания,
что наблюдаются случаи доброкачественной пузырчатки, однако наш опыт говорит, что если
это имеет место, то чрезвычайно редко.

20

При демонстрировании в Ленинградском дерматологическом обществе им. Тарновского

отдельных случаев пузырчатого дерматоза с благополучным исходом всегда высказывались
большие сомнения в том, была ли у больного действительно пузырчатка.

При диагностике  неясных случаев пузырчатых  дерматозов следует при подозрении  на

пузырчатку уже при первом осмотре больного обратить внимание на его общее состояние,
расспросить   о   его   самочувствии.   Незначительное   количество   пузырей   на   коже,   наличие
симптома   Никольского,   поражение   слизистых   или   указания,   что   болезнь   началась   с
поражения   слизистой   рта,   плохое   самочувствие,   унылое,   страдающее   выражение   лица   и
общие жалобы больного, а также указания на исхудание — все это будет подсказывать врачу
диагноз пузырчатки с плохим прогнозом.

Другая   форма   этого   дерматоза   —   отслаивающаяся   эксфолиативная   пузырчатка

(pemphigus foliaceus) — может начаться сходно с обычной хронической пузырчаткой, с той
лишь разницей, что первые пузыри появляются не на слизистой рта, а на коже. Вначале они
отличаются от пузырей при хронической пузырчатке лишь незначительным напряжением, но
вскоре   становится   заметной   разница   в   клинических   проявлениях   и   дальнейшем   течении
обоих   заболеваний.   Вялые,   крупные   пузыри   при   эксфолиативной   пузырчатке   постепенно
подсыхают  и  образуют  слоистые,   влажные,  отстающие   по краям   корки;  под  ними  видна
воспаленная, отечная и инфильтрированная кожа; отдельные пузыри наслаиваются друг на
друга   и   постепенно   общее   воспаление   кожи   охватывает   весь   кожный   покров.   В   этой
генерализованной стадии болезни кожные явления эксфолиативной пузырчатки становятся
сходными с другими эритродермиями. Существенное их отличие заключается в том, что в
начале заболевания пузырчаткой появляются пузыри и лишь постепенно возникает сливной
воспалительный процесс кожи со множеством наслоенных влажных корок на поверхности;
болезнь   развивается   довольно   медленно,   чего   не   бывает   при   острых   токсических
эритродермиях. При эксфолиативной форме пузырчатки особенно легко получить симптом
Никольского. Отличительным признаком  отслаивающейся пузырчатки  от других ее форм
является в большинстве случаев также отсутствие поражения слизистых. Больные жалуются
на   зябкость   и   беспокоящий   их   временами   зуд;   самочувствие   их   в   общем   довольно
удовлетворительно.   Течение   болезни   медленное,   прогрессирующее,   с   временными
обострениями. Больной умирает непосредственно от пузырчатки или от присоединяющихся
явлений со стороны кишечника, от воспаления легких или какой-либо острой инфекции.

Третья, самая редкая, форма пузырчатки—вегетирующая (pemphigus  vegetans) —дает в

начале   ее   развития   наибольшее   количество   ошибочных   диагнозов.   Причиной   ошибок
диагностики является прежде всего локализация первоначальных высыпаний на слизистой
рта   или,   нередко,   половых   органов.   Эрозии   на   половых   органах   с   вегетациями   на   дне
несколько напоминают вегетирующие сифилитические папулы; однако при вегети-рующей
пузырчатке   эти   эрозии   не   имеют   правильных   очертаний,   как   при   вегетирующих
сифилитических   папулах;   вокруг   них   имеется   беловатый   ободок,   представляющий   собой
остатки   вскрывшихся   пузырей;   это   делает   границы   эрозий   неотчетливыми.   Отсутствие
пахового   аденита,   плохое   самочувствие   больных   пузырчаткой,   сильная   болезненность
эрозий — все это отличает вететирующую пузырчатку от сифилиса. Реже диагностические
ошибки возникают при начале вегетирующей пузырчатки во рту. В процессе дальнейшего
развития болезни такие же вегетирующие эрозии возникают после пузырей вокруг пупка, в
подмышечных   впадинах,   в   пахово-бедренной   складке   и   на   других   участках   кожи,
подвергающихся давлению или трению, что помогает установить диагноз. В развитой форме
заболевание настолько характерно, что диагноз становится ясным. В этом периоде болезни
все   больше   и   больше   выступают   описанные   выше   явления   общего   характера.   Особенно
сильно страдает и жалуется даже терпеливый больной на высыпь в области слизистой рта и
на   губах.   Здесь   эрозии   чрезвычайно   болезненны,   губы   склеены   липким   отделяемым,   на
границе красной каймы образуются корки, что препятствует открыванию рта и причиняет
страдания больному. Теряется вкус пищи, больные отказываются даже от приема жидкой
пищи   вследствие   болезненных   ощущений   и   отсутствия   аппетита.   Между   тем   болезнь

21

прогрессирует,   появляются   все   новые   очаги   поражения   в   местах,   подвергающихся
раздражению: в подмышечных впадинах, в пахово-бедренной складке, вокруг пупка, иногда
между лопатками и т. п. Больной теряет силы, и врач не всегда может ему помочь, так как
наступает тяжелая интоксикация и смертельный исход.

В редких случаях при раннем распознавании и тщательном уходе за больным, особенно

при   пользовании   сульфаниламидными   препаратами,   можно   задержать   прогрессивное
течение этой формы пузырчатки, приостановить на продолжительное время дальнейшее ее
развитие; в исключительно редких случаях удается достичь излечения.

Подводя   итоги,   следует   подчеркнуть,   что   при   этой   группе   пузырчатых   дерматозов

наиболее важно возможно раньше установить диагноз. Внимательное отношение к картине
болезни в целом поможет отличить доброкачественный дерматоз пузырчатого типа—дерма-
тит Дюринга—от начинающейся пузырчатки. Сопоставление всех клинических симптомов
заболевания, оценка дополнительных признаков (симптом Никольского), применение пробы
с йодистым калием, а в сомнительных случаях подсчет количества эозинофилов в крови и
содержимом  пузырей  дадут  врачу  возможность  почти  во всех случаях  поставить  верный
диагноз в раннем периоде болезни. У нас имеются данные, что при лечении эксфолиативной
пузырчатки   с   самого   начала   пенициллином   можно   получить   хороший   терапевтический
эффект;   путем   применения   красного   стрептоцида   нам   тоже   удавалось   задержать
прогрессирование вегетирующей пузырчатки. В настоящее время имеются новые, еще более
активные   препараты,   чем   сульфидин   и   его   дериваты.   С   выявлением   сущности   этого
загадочного,   тяжелого,   злокачественного   заболевания   ранняя   диагностика   станет   еще
необходимее.

В связи с этим мы призываем всех молодых дерматологов внимательно изучать каждый

случай поражения слизистой рта, сопровождающегося периодическим появлением пузырей с
образованием эрозий. Уже в этом периоде необходимо исследовать, нет ли у больного симп-
тома   Никольского   или   каких-либо   патологических   проявлений   на   коже:   маленького
незаметного пузыря или самого незначительного поражения на половых органах.

Среди   других   пузырчатых   дерматозов,   могущих   служить   источником   ошибок

диагностики,   следует   назвать   врожденную   пузырчатку,   или   наследственный   пузырчатый
эпидермолиз (epidermolysis bullosa hereditaria). Это заболевание проявляется периодическим
возникновением пузырей, начинаясь в детстве; заболевания взрослых встречаются весьма
редко. Отличительным признаком эпидермолиза является то, что пузыри возникают на ме-
стах,   подвергающихся   травме   или   механическому   давлению;   поэтому   наиболее   часто
поражается   кожа   колен,.   локтей,   лица.   Пузыри   при   эпидермолизе   отличаются   глубиной
расположения,   вследствие   чего   они   нередко   наполнены   кровянистой   жидкостью;   после
заживления   эрозий   на   месте   пузырей   остаются   атрофированные   участки   с   длительно
держащимся синеватым оттенком истонченной кожи. Невидимому, атрофии возникают не
только в результате глубокого расположения пузыря, но и в силу трофических нарушений;
атрофические участки кожи встречаются обычно на пальцах, наблюдается также атрофия
ногтей вследствие недостаточного их роста. Характерным признаком эпидермолиза является
также наличие своеобразных мелких беловатых, возвышенных образований, напоминающих
milium,   которые   получили   название   лажных  milium  (pseudomilium).   Они   располагаются
обычно на последних фалангах пальцев рук и;

выделяются на фоне атрофированной кожи. Плохое развитие ногтей, волос у больных,

указания   на   начало   заболевания   в   детстве,   нередко   на   то,   что   заболевание   является
наследственным и что в данной семье имеются еще такие же больные, — все это помогает в
неясных случаях установить диагноз.

У больных врожденным эпидермолизом симптом Никольского положителен.

22

ОШИБКИ ДИАГНОСТИКИ ПРИ ДЕРМАТОЗАХ, НЕ ИМЕЮЩИХГ ОПРЕДЕЛЕННОЙ

ЭТИОЛОГИИ И РАЗЛИЧАЕМЫХ ПО КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЕ

Чешуйчатый лишай (psoriasis vulgaris)
Псориаз   —   одно   из   заболеваний   кожи   с   весьма   характерной   клинической   картиной,

причем имеются дополнительные, свойственные лишь данному заболеванию признаки, как
феномен стеаринового пятна, терминальной пленки, точечного кровотечения. Случаи, когда
чешуйчатый   лишай   может   поставить   врача   в   тупик   и   он   впадает   в   невольную   ошибку,
встречаются весьма редко. Поэтому ошибки диагностики при этом дерматозе бывают очень
редко и зависят от недостаточной опытности; врача.

Остановимся   прежде   всего   на   таких   ошибках   диагностики,   которые   имеют   место   в

практике малоопытного-врача и свидетельствуют о недостаточном знакомстве его с нашей
специальностью.  Так,   например,  недооценив  основные  признаки  чешуйчатого  лишая,   его
локализацию» первичные элементы и их эволюцию, врач ставит, основываясь на внешнем
сходстве, диагноз себорройной экземы или смешивает высыпь псориаза с экземой. Такие
ошибки   приводят   к   назначению   неправильного   лечения.   Чтобы   избежать   ошибки,
необходимо правильно оценить характер шелушения, различного при себорройной экземе и
чешуйчатом   лишае.   При   себорройной   экземе   шелушение   грязноватое,   жирное,   что
соответствует   самому   процессу,   лежащему   в   основе   дерматоза,   —   нарушению
салоотделения.   При   псориазе   шелушение   имеет   характер   белых   своеобразных,
напоминающих   стеариновый   соскоб,   блестящих   с   серебристым   оттенком   чешуек.   Кожа
больных псориазом и себорройной экземой имеет совершенно различный вид: при псориазе
кожа   тонкая,   эластичная,   с   почти   невыраженным   фолликулярным   аппаратом;   волосяной
покров   гладкой   кожи   даже   у   мужчин,   больных   чешуйчатым   лишаем,   едва   выражен;
наоборот, волосы на голове густые, хотя там часто имеются псориатические бляшки. При
себорройной экземе фолликулы обычно выражены рельефно, отверстия их расширены; волос
на   туловище   и   конечностях   много,   на   голове   же   нередко   можно   обнаружить
преждевременное   облысение.   Однако   из   этого   правила   могут   быть  исключения,   поэтому
следует   обратить   внимание   на   (ряд   сопутствующих   признаков.   Для   псориаза   характерно
частое   поражение   ногтей;   ногтевая   пластинка   или   покрыта   мелкими   ямочками,   или   -же
утолщена,   мутна   и   неровна.   При   себорройной   экземе   ногти   не   изменены,   но   на   коже
больного   нередко   можно   видеть  acne,   фолликулиты   и   различного   рода   фолликулярные
пиодермиты. Больной псориазом 18—20 лет часто кажется моложе своего возраста, тогда как
больной себорройной экземой в этом возрасте кажется обычно преждевременно созревшим.

Смешать псориаз с экземой можно при экссудативной форме чешуйчатого лишая, когда

сухая высыпь псориаза приобретает экссудативный характер и бляшки покрываются вместо
серебристых   чешуек   влажными   корками.   Но   если   врач   будет   помнить,   что   основным
признаком   экземы   является   полиморфизм   высыпи   и   что   псориаз   является   строго
мономорфной высыпыо, то даже при наличии экссудата в эпидермальной части бляшки он
избежит диагностической ошибки.

Иногда   псориаз   вводит   в   заблуждение   вследствие   извращенной   локализации,   когда

высыпь располагается не на разгибательной стороне конечностей, а в сгибах; но и в этих
случаях   мономорфность   высыпи,   ее   начало   с   маленького   пятна,   обладающего
периферическим   ростом,   своеобразие   эпидермальных   изменений   будут   служить
опознавательными признаками.

Наибольшую   трудность   в   отношении   диагностики   представляет   пустулезная

разновидность псориаза (psoriasis  pustulosa), встречающаяся исключительно редко. В этих
случаях псориатическая высыпь приобретает совершенно необычный пустулезный характер
и   лишь   локализация   высыпи   и   ее   строгая   мономорфность   способствуют   правильной
диагностике. Во многих случаях пустулезной формы псориаза клиническое предположение
приходится подтверждать гистологическим исследованием.

Хотя   диагностика   псориаза   сравнительно   легка,   все   же   наблюдаются   случаи,   когда

диагноз   псориаза   ставят   там,   где   его   нет.   Нам   приходилось   видеть   больных   в

23