Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 358

аминогликозиды: амикацин (амикацин), гентамицин (гентамицин, гарамицин), 
тобрамицин (тобрамицин, бруламицин) (возрастные дозировки) 

2-4 недели 

пенициллиновый ряд: аминопенициллин (ампиокс), амоксициллин, потенцированный 
клавуланатом (аугментин, амоксиклав) (возрастные дозировки) 

2-4 недели 

имипенем+циластатин (тиенам) (возрастные дозировки)

2 недели 

сульфаниламиды: комбинированные препараты - септрин, бактрим, ко-тримоксазол 

(возрастные дозировки)

больше 1 месяца

Противогрибковая терапия: 

Интраконазол (орунгал), флуконазол (дифлюкан) в возрастных дозировках - 2-3 недели. 

В комплекс лечебных мероприятий у больных с СГ-IgЕ также входят:
- муколитики: амброксол (амброксол, лазолван), бромгексин+сольвин (бромгексин), производные 

ацетилцистеиновой кислоты (АЦЦ) (возрастные дозировки) - по показаниям; 

- антигистаминные препараты: клемастин (тавегил), хлоропирамин (супрастин), прометазин (пипольфен), 

лоратадин (кларитин), астемизол (гисманал), цитеризин (зиртек), эбастин (кестин) (возрастные дозировки) - по 
показаниям; 

- местные антисептики: бриллиантовый зеленый, хлоргексидин - по показаниям. 

Для лечения атопического дерматита применяются стероидные мази и кремы (гидрокортизон, целестодерм, 

бетновейт, адвантан, элоком, синалар и др.). 

Лечение патологических переломов проводится по стандартам травматологических отделений. 

Продолжительность стационарного лечения

Длительность стационарного лечения определяется характером и тяжестью клинических проявлений и 

инфекционных осложнений и варьирует от 3 недель до 3 месяцев. 

Требования к результатам лечения

Купирование клинических проявлений (осложнений) СГ-IgЕ. 

Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН)

(Шифр МКБ-10 D83.0) 

Определение

ОВИН- первичное иммунодефицитное состояние, проявляющееся у лиц любого пола повторными 
бактериальными инфекциями, лабораторная диагностика которого основывается на выявлении (минимум 

двукратном) суммарной сывороточной концентрации IgG, IgA, IgM меньше 300 мг/дл. 

Уровни В-лимфоцитов обычно нормальные. У многих больных обнаруживаются Т-клеточные нарушения, однако 

они, за редким исключением не отражаются существенно на клинической картине заболевания и спектре 
осложнений,поэтому для описания этих больных на правах синонима широко используется термин общая 

вариабельная гипогаммаглобулинемия (ОВГ). Заболевание может возникать в любом возрасте, хотя у детей чаще
всего манифестирует в раннем возрасте. 

По сути, ОВИН представляет собой вариант наследственной гипогаммаглобулинемии (D80.0) и требует такого же
комплекса лечебно-диагностических мероприятий, как ВГГГ. 

Пациентов с ОВИН характеризует высокая частота хронических и рецидивирующих гнойно-воспалительных 
бактериальных инфекций бронхолегочного тракта (бронхиты, пневмонии), ЛОР-органов (отиты, синуситы), 

кишечника (энтериты, колиты), глаз (конъюнктивиты), кожи (пиодермия), лимфоузлов (лимфоадениты). 
Устойчивость к вирусным инфекциям в целом сохранена, хотя встречаются случаи тяжелых энтеровирусных 

полирадикулоневритов и поствакцинального полиомиелита. Для больных с ОВИН типичны артриты, 
агранулоцитоз. 

Обследование

1. Обязательные лабораторные исследования: 

Число исследований: 

- Сывороточные иммуноглобулины А, М, G - 3;

Хроническая гранулематозная болезнь

(Шифр МКБ-10 D 89.8) 

Определение

ХГБ - первичное иммунодефицитное состояние, наследственное нарушение бактерицидной функции 

нейтрофилов, в основе которой лежит неспособность последних вырабатывать активные формы кислорода, 
необходимые для кислород-зависимого киллинга фагоцитированных микроорганизмов. Лабораторная 

диагностика основывается на тестах хемилюминесценции и НСТ. 

Клинически болезнь проявляется в виде рецидивирующих инфекций, обусловленных микроорганизмами, 

вырабатывающими каталазу (Staph. aureus, Serratia, Escherichia, Pseudomonas). Большое этиологическое 
значение имеют различные виды Aspergillus, вызывающие пневмонии или диссеминированные инфекции, и 

Candida, поражающая преимущественно мягкие ткани. 

Преобладающий тип наследования - Х-сцепленное (80% больных - мужского пола), однако существует также 

аутосомно-рецессивная форма заболевания. 

Болезнь обычно начинается в раннем детстве, но изредка ее проявление задерживается до подросткового 

возраста. Клиническая картина включает задержку физического развития, BCG-ит, гнойный лимфаденит, 
гепатоспленомегалию, гнойные инфекции кожи и подкожной клетчатки, пневмонию, абсцессы печени и 

изменения гемограммы, указывающие на хронические инфекции. Отмечаются также ринит, дерматит, поносы, 
перианальные абсцессы, стоматит, остеомиелит, абсцессы мозга, нарушения проходимости желудочно-

кишечного и мочеполового трактов (образование гранулем). 

Обследование

1. Обязательные лабораторные исследования: 

Число исследований: 

- хемилюминесценция - 2; 

- ан. крови клинический - 4; 

- анализ мочи - 2; 

- бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам - 

1; 

- общий белок и белковые фракции - 1; 

- трансаминазы АсАТ, АлАТ - 1; 

- ГТТП, билирубин и его фракции - 1; 

- С-реактивный белок - 1; 

- RW, ВИЧ - 1; 

- Сывороточные иммуноглобулины А, М, G, Е - 1; 

- Субпопуляции лимфоцитов - 1. 

2. Дополнительные лабораторные исследования: 

- НСТ-тест - 1; 

- Хемотаксис нейтрофилов - 1; 

- Количественное определение внутриклеточной бактерицидности - 1. 

3. Обязательная инструментальная диагностика: 

- Рентгенография органов грудной клетки - 1; 

- УЗИ органов брюшной полости - 2; 

- ЭКГ - 1; 

- ФВД - 1. 

4. Дополнительные инструментальные исследования: 

- Компьютерная томография органов грудной клетки - 1; 

- Компьютерная томография органов брюшной полости - 1; 

- Рентгенография придаточных пазух носа - 1. 

Кратность исследований определяется клиническими показаниями. 

5. Консультации специалистов (по показаниям) 

- хирурга - 1; 

- отоларинголога - 1; 

- окулиста - 1; 

- пульмонолога - 1. 

Характеристика лечебных мероприятий

Медикаментозная терапия.

 

    

Больные с ХГБ требуют постоянной (пожизненной) антибактериальной терапии, необходимой даже в период 

ремиссии инфекционных проявлений. В зависимости от степени восприимчивости к инфекциям, 
устанавливаемой индивидуально, больные либо получают постоянно триметоприм-сульфаметоксазол, либо 

чередование пероральных антибиотиков широкого спектра действия (цефалоспоринов, полусинтетических 
пенициллинов, оксихинолонов и др.) в сочетании с антимикотиками в возрастной дозировке. При возникновении

инфекционных осложнений больные, как правило, нуждаются в парэнтеральной противомикробной терапии, 
интенсивность которой может достигать многомесячного применения одновременно 2-3 препаратов (при 

абсцессах легких и внутренних органов). Нередким инфекционным осложнением являются грибковые поражения
легких, внутренних органов, кожи и слизистых. в этом случае применяется противогрибковая терапия. 

Наиболее употребима следующая медикаментозная терапия: 

антибактериальная (по тяжести состояния может проводиться 2-3 препаратами 

одновременно): 

Продолжительность 

терапии 

цефалоспорины: цефтазидим (фортум), цефотаксим (клафоран) (возрастные 

дозировки)
цефтазидим (фортум) - 30-100 мг/кг/сут в 2-3 инъекции;

цефотаксим (клафоран) - 50-100 мг/кг/сут в 2-3 инъекции. 

2-3 недели 

аминогликозиды: амикацин (амикацин), гентамицин (гентамицин, гарамицин) 

(возрастные дозировки)
гентамицин (гентамицин, гарамицин) - 3-5 мг/кг/сут в 2 инъекции; 

амикацин (амикацин) - 10 мг/кг/сут в 2 инъекции. 

2-3 недели 

имипенем+циластатин (тиенам) - 15 мг/кг 4 раза в сутки (не более 2г). 

2-3 недели 

комбинированные сульфаниламиды (септрин):

в возрасте 6 нед. - 6 мес. - 120 мг * 2 раза в сутки 
в возрасте 6 мес - 5 лет - 240 мг * 2 раза в сутки;

в возрасте 6 - 12 лет - 480 мг х 2 раза в сутки;
в возрасте старше 12 лет - 960 мг х 2 раза в сутки. 

больше 1 месяца

Противогрибковая терапия 

· при инфекции грибами рода Aspergillus - амфотерицин В (фунгизон) 1мг/кг/сут 6 месяцев; 

· при инфекции грибами рода Candida - итраконазол (орунгал) в возрастной дозировке; 

· муколитики (лазолван, амброксол, бромгексин, препараты ацетилцистеиновой кислоты) - по показаниям; 

· антигистаминные препараты (лоратадин /кларитин/, клемастин /тавегил/, хлоропирамин /супрастин/, 

астемизол /гисманал/ и др.) - по показаниям; 

· местные антисептики (бриллиантовый зеленый, хлоргексидин) - по показаниям. 

Попытки радикальной коррекции иммунного дефекта при ХГБ имеют ограниченный успех. Причина трудностей 
заключается в необходимости наличия HLA-идентичного донора и мощного кондиционирования пациента, 

учитывая полную сохранность лимфоидного иммунитета при ХГБ. Связанный с этим риск инфекционных 
осложнений и фатального исхода ограничивает применение ТКМ при ХГБ. 

Больным показан пожизненный прием антибактериальных препаратов. Широкое применение в качестве средства
профилактической антибактериальной терапии нашел триметоприм-сульфаметоксазол (септрин, бактрим, 

ориприм), благодаря его свойству проникать через клеточную мембрану и усиливать бактерицидную активность 
фагоцитов. Постоянный многолетний прием триметоприм-сульфаметоксазола резко снижает частоту и тяжесть 

бактериальных осложнений при ХГБ. 

Продолжительность стационарного лечения

Продолжительность стационарного лечения определяется характером и тяжестью клинических проявлений и 
инфекционных осложнений от 4 недель до 4 месяцев. 

Требовантя к результатам лечения

Купирование клинических проявлений (осложнений) ХГБ. 

Вторичные иммунодефицитные состояния

Определение

ВИДС - нарушения иммунной системы, развивающиеся в позднем постнатальном периоде или у взрослых, не 
являющиеся результатом генетических дефектов. 

Среди ВИДС выделены три формы: 

1. приобретенная; 

2. индуцированная; 

3. спонтанная. 

Наиболее ярким примером приобретенной формы вторичного иммунодефицита является синдром приобретенного
иммунодефицита (СПИД), развивающийся в результате поражения иммунной системы вирусом иммунодефицита 

человека (ВИЧ). 

Индуцированная форма вторичного иммунодефицита возникает в результате конкретных причин, вызвавших 

ее появление: рентгеновское излучение, цитостатическая терапия, применение кортикостероидов, травмы и 
хирургические вмешательства, а так же нарушения иммунитета, развивающиеся вторично по отношению к 

основному заболеванию (диабет, заболевание печени, почек, злокачественные новообразования). 

Спонтанная форма вторичного иммунодефицита характеризуется отсутствием явной причины, вызвавшей 

нарушение иммунной реактивности. Клинически она проявляется в виде хронических, часто рецидивирующих 
инфекционно-воспалительных процессов бронхо-легочного аппарата, придаточных пазух носа, урогенитального 

и желудочно-кишечного тракта, глаз, кожи, мягких тканей, вызванных оппортунистическими 
(условнопатогенными) микроорганизмами. Поэтому хронические, часто рецидивирующие, вялотекущие, трудно 

поддающиеся лечению традиционными средствами воспалительные процессы любой локализации у взрослых 
рассматриваются как клинические проявления вторичного иммунного дефицита. 

В количественном отношении спонтанная форма является доминирующей формой вторичного иммунодефицита. 

При вторичных иммунодефицитах нарушается функция различных звеньев иммунной системы: фагоцитарного, 

Т- и В- клеточного, системы комплемента, и т.д. 

Поэтому, в зависимости от формы вторичного иммунодефицита необходимо выбирать план обследования и 

лечения больного и определять сроки госпитализации его в стационаре. 

По выявляемости дефектов в иммунном статусе лабораторными методами больных можно разделить на три 

группы: 

1. Имеются клинические признаки нарушения иммунитета в сочетании с выявленными изменениями в 

параметрах иммунного статуса. 

2. Имеются только клинические признаки иммунологической недостаточности без конкретно выявленных 

изменений в параметрах иммунного статуса. 

3. Имеются только конкретные изменения в параметрах иммунного статуса без клинических признаков иммунной

недостаточности. 

Вопрос о выборе конкретного иммуномодулирующего лекарственного средства и необходимости его включения в

комплекс патогенетической терапии, назначаемой по поводу основного заболевания, должен решаться врачом-
иммунологом с учетом клинических проявлений иммунной недостаточности и выявленных дефектов в 

параметрах иммунного статуса. 

Обследование

1. Обязательное лабораторное обследование: 

· Согласно стандартам диагностики и лечения основного заболевания; 

· Исследование иммунного статуса (определение общего количества лейкоцитов, лимфоцитов, субпопуляций Т-
лимфоцитов, В-лимфоцитов, уровня иммуноглобулинов А, М, G, фагоцитоза); 

· Контроль выявленных нарушений после курса проведенной терапии. 

2. Дополнительные методы исследования: 

· Определяются основным заболеванием и сопутствующей патологией; 

· Специальные иммунологические исследования в зависимости от клинических проявлений и выявляемых 

дефектов при первичной оценке иммунного статуса основными наиболее распространенными методами 
(исследование функциональной активности разных классов и субклассов лимфоцитов, гемолитической 

активности системы комплемента, неспецифические острофазные показатели, интерфероновый статус, 
иммунный контроль условнопатогенных инфекций и др.). 

3. Инструментальная диагностика: 

· Согласно стандартам диагностики и лечения основного заболевания и сопутствующей патологии. 

4. Консультации специалистов: 

· Согласно стандартам диагностики и лечения основного заболевания и сопутствующей патологии. 

Характеристика лечебных мероприятий

Выбор иммуномодулирующего препарата и схемы его применения определяются врачом-иммунологом в 

зависимости от степени тяжести основного заболевания, сопутствующей патологии, типа выявленного 
иммунологического дефекта. 

1. При поражении клеток моноцитарно-макрофагальной системы применяются: 

· полиоксидоний в дозе от 6 до 12 мг; 

· ликопид в дозе 1 мг, 10 мг. 

При наиболее тяжелых формах поражения в моноцитарно-макрофагальной системе используются препараты 

гранулоцитарно-макрофагальных колониестимулирующих факторов: 

· молграмостим (лейкомакс) 150 мкг; 300 мкг; 400 мкг; 

· филграстим (нейпоген) 300 мкг, 480 мкг. 

Заместительная терапия: 

· лейкомасса. 

2. При дефектах клеточного звена иммунитета применяется один из следующих препаратов: 

а) - Полиоксидоний в дозе от 6 до 12 мг: 

- Тактивин в дозе 0,01% р-р- 1 мл п/к. 

- Тимоптин в дозе 100 мкг. 

- Тимоген 0,01% - 1 мл в/м. 

- Тимолин 10мг 

б) При нарушении синтеза антител В-лимфоцитами показаны: 

- Миелопид 0,003г. 

- Полиоксидоний в дозе от 6 мг до 12 мг. 

При нарушении гуморального звена иммунитета (а- или гипогаммаглобулинемии) проводится заместительная 
терапия препаратами иммуноглобулинов: 

IgG-содержащими: 

· сандоглобулин 1,0; 3,0; 6,0; 12 г во флаконе; 

· октагам 50, 100, 200 мл во флаконе; 

· интраглобин 2,5 г; 5,0 г; 

· иммуноглобулин нормальный человеческий для в/в введения; 

· биавен 1,0; 2,5. 

IgM-содержащими: 

· пентаглобин 5% - 10,0 мл; 20,0 мл, 50,0 мл. 

Заместительная терапия проводится в режиме насыщения (уровень иммуноглобулина G не менее 400 мкг / мл), 
поддерживающая - под контролем врача-иммунолога. 

Дополнительная терапия. 

Экстракорпоральные методы иммунокоррекции: 

· Экстракорпоральная иммунофармакотерапия (ЭИФТ); 

· Плазмаферез; 

· Иммуносорбция. 

Продолжительность лечения

Стационарное лечение продолжается от 20 до 30 дней. 

Больные подлежат диспансерному наблюдению у иммунолога и специалиста по основному заболеванию. 

Требования к результатам лечения

1. Купирование клинических проявлений иммунной недостаточности; 

2. Уменьшение частоты рецидивов заболевания; 

3. Нормализация или тенденция к нормализации исходно измененных показателей иммунитета. 

Приложения

Приложение N1. Общая неспецифическая гипоаллергенная диета по А.Д. Адо

Рекомендуется исключить из рациона: 

1. Цитрусовые (апельсины, мандарины, лимоны, грейпфруты и др.) 

2. Орехи (фундук, миндаль, арахис и др.) 

3. Рыба и рыбные продукты (свежая и соленая рыба, рыбные бульоны, консервы из рыб, икра и др.) 

4. Птица (гусь, утка, индейка, курица и др.) и изделия из них. 

5. Шоколад и шоколадные изделия. 

6. Кофе. 

7. Копченые изделия. 

8. Уксус, горчица, майонез и прочие специи. 

9. Хрен, редис, редька. 

10. Томаты, баклажаны. 

11. Грибы. 

12. Яйца. 

13. Молоко пресное. 

14. Клубника, земляника, дыня, ананас. 

15. Сдобное тесто. 

16. Мед. 

17. Категорически запрещается употреблять все алкогольные напитки. 

В пищу можно употреблять: 

1. Мясо говяжье нежирное, отварное. 

2. Супы: крупяные, овощные: 

а) на вторичном говяжьем бульоне, 

б) вегетарианские. 

3. Масло сливочное, оливковое, подсолнечное. 

4. Картофель отварной. 

5. Каши: гречневая, геркулесовая, рисовая. 

6. Молочнокислые продукты - однодневные (творог, кефир, простокваша). 

7. Огурцы свежие, петрушка, укроп. 

8. Яблоки печеные, арбуз. 

9. Чай. 

10. Сахар. 

11. Компоты из яблок, слив, смородины, вишни, из сухофруктов. 

12. Белый несъедобный хлеб. 

Пищевой рацион включает около 2800 ккал (это 15 г белков, 200 г углеводов, 150 г жиров). 

Приложение N2. Рекомендации больному с аллергией к домашней пыли.

1. Не держите в комнате ковры. 

2. Желательно не иметь мягкой мебели - гладкие поверхности накапливают меньше пыли. 

3. Избегайте открытых книжных полок и книг как накопителей пыли. 

4. Не разбрасывайте одежду по комнате. Храните одежду в закрытом стенном шкафу. Шерстяную одежду 

складывайте в чемоданы с застежкой "молния" или в коробки с плотными крышками. Не используйте 
нафталиновые шарики и другие резко пахнущие вещества. 

5. Не держите домашних животных, птиц, аквариумных рыбок. 

6. Не держите мягкие игрушки, пользуйтесь моющимися (пластиковыми, деревянными, металлическими). 

7. Не следует разводить домашние цветы. 

8. Не используйте духи и другие резко пахнущие вещества, особенно в спреях. 

9. Покрытие стен: следует предпочесть моющиеся обои или крашеные стены. 

10. Занавески должны быть хлопчатобумажными или синтетическими и стираться не реже 1 раза в 3 месяца. Не 

используйте драпирующиеся занавески. 

11. Если у вас установлен кондиционер, мойте фильтры не реже 1 раза в 2 недели. Не используйте 

электрические вентиляторы. 

12. НЕ КУРИТЕ!