Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 357

Клинический анализ крови

2

Общий анализ мочи

2

2. Дополнительные исследования: Число исследований: 

Определение концентрации подклассов IgG 2
Определение общего иммуноглобулина Е

1

Характеристика лечебных мероприятий

ИД IgA относится к некорригируемым первичным дефектам иммунитета. Лечебные мероприятия сводятся к 

лечению вторичных осложнений инфекционной, аллергической или аутоиммунной природы, а также активации 
сохранных звеньев иммунитета в целях компенсации (перекрытия дефекта продукции IgA). Подобная 

иммуностимуляция проводится по показаниям (главным образом, в связи с клиническими проявлениями 
пониженной противоинфекционной сопротивляемости). 

Рекомендуемые препараты и курсы иммуномодулирующей терапии: 

Бронхомунал: утром натощак по 3,5 мг * 1 раз в день (10-30 дней). В последующие 3 месяца по 1 капсуле в 

день в течение 10 дней каждого месяца. 

Рибомунил: разовая доза составляет 3 таблетки или гранулят из одного пакетика, предварительно 

растворенный в воде. Препарат принимают утром натощак 1 раз в день. В первые 3 недели лечения ежедневно в
первые 4 дня каждой недели. В последующие 2-5 месяцев в первые 4 дня каждого месяца. 

Биостим: первый курс: по 2 капсулы по 1 мг утром в течение 8 дней, 3 недели перерыв, 

второй курс: по 1 капсуле по 1 мг утром в течение 8 дней, 3 недели перерыв, 

третий курс: по 1 капсуле по 1 мг утром в течение 8 дней 

Ликопид: 

· детям от 1 до 3 лет 

первый курс: по 1 таблетке по 1 мг утром в течение 10 дней, 2 недели перерыв; 

второй курс: по 1 таблетке по 1 мг утром в течение 10 дней, 2 недели перерыв; 

третий курс: по 1 таблетке по 1 мг утром в течение 10 дней. 

· детям от 3 до 12 лет 

первый курс: по 5 мг утром в течение 10 дней, 2 недели перерыв; 

второй курс: по 5 мг утром в течение 10 дней, 2 недели перерыв; 

третий курс: по 5 мг утром в течение 10 дней. 

· детям старше 12 лет 

первый курс: по 10 мг утром в течение 10 дней, 2 недели перерыв; 

второй курс: по 10 мг утром в течение 10 дней, 2 недели перерыв; 

третий курс: по 10 мг утром в течение 10 дней. 

Нуклеинат натрия: по 0,2 г 3 раза в день в течение 21 дня. 

Продолжительность стационарного лечения

Стационарное лечение необходимо только для лечения конкретных клинических проявлений (осложнений) ИД 

IgA. В большинстве случаев пациенты с ИД IgA обходятся амбулаторной помощью. 

Требования к результатам лечения

Купирование клинических проявлений (осложнений) ИД IgA. 

Преходящая гипогаммаглобулинемия детей (ПГД)

(Шифр МКБ-10 D 80.7) 

Определение

ПГД (синонимы: транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия, транзиторная гипогаммаглобулинемия 
раннего возраста) - иммунодефицитное состояние, диагноз которого выставляется детям в возрасте от 1 года до 

5 лет при снижении сывороточной концентрации одного или нескольких изотипов иммуноглобулинов IgG меньше
500 мг/дл, IgA меньше 20 мг/дл, IgM меньше 40 мг/дл при исключении других иммунодефицитных состояний. 

ПГД является доброкачественным иммунодефицитным состоянием и по существу представляет собой затяжной 
(пролонгированный) вариант физиологического состояния гипогаммаглобулинемии, свойственной детям в 

возрасте 3-6 месяцев, когда запасы полученных внутриутробно материнских IgG истощаются, а собственный 
синтез еще недостаточен. 

ПГД может обнаруживаться у практически здоровых детей как случайная находка. Однако у детей с ПГД может 
обнаруживаться повышенная частота респираторных инфекций, инфекций ЛОР-органов, кожи, слизистых, 

мочеполовых и кишечных инфекций. 

Обследование

1. Обязательные лабораторные исследования: 

Число исследований: 

Сывороточные иммуноглобулины А, М, G 1
анализ крови клинический

3

анализ мочи

2

2. Дополнительные лабораторные исследования: 

Число исследований: 

бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам 1
общий белок и белковые фракции

1

трансаминазы АсАТ, АлАТ

1

С-реактивный белок

1

Субпопуляции лимфоцитов

1

3. Дополнительные инструментальные исследования: 

Число исследований: 

ЭКГ

1

ФВД

1

Рентгенография органов грудной клетки 1
Рентгенография придаточных пазух носа  1
УЗИ органов брюшной полости 

1

- ЭКГ - 1; 

- ФВД - 1; 

- Рентгенография органов грудной клетки - 1; 

- Рентгенография придаточных пазух носа - 1; 

- УЗИ органов брюшной полости. 

4. Консультации специалистов (по показаниям): - отоларинголога; 

- окулиста; 

- хирурга; 

- пульмонолога. 

Характеристика лечебных мероприятий

ПГД по определению заканчивается самопроизвольным выздоровлением и не требует патогенетической 
иммунокоррекции. Лечение сводится к устранению изредка возникающих клинических проявлений заболевания,

главным образом, инфекций. Лечение этих инфекций проводится по стандартам cоответствующих нозологий. 

Продолжительность стационарного лечения

Стационарное лечение необходимо только для лечения конкретных клинических проявлений (осложнений) ПГД. 
В большинстве случаев пациенты с ПГД обходятся амбулаторной помощью. 

Требования к результатам лечения

Купирование клинических проявлений (осложнений) ПГД.

Синдром Вискотта-Олдрича (СВО)

(Шифр МКБ-10 D 82.0) 

Определение

СВО - первичное иммунодефицитное состояние Х-сцепленного типа, проявляющееся триадой симптомов, 

определяющихся у мальчиков с раннего возраста: 1. повышенной восприимчивостью к инфекционным 
заболеваниям (частые ОРЗ, бронхолегочные инфекции, инфекции ЛОР-органов, кожи, слизистых, 

мочевыводящих путей и ЖКТ); 2. геморрагическим синдромом, обусловленным тромбоцитопенией; 3. 
атопическим дерматитом. Дефект локализован в Хр11.23-11.3 Х-хромосомы. 

Для СВО характерны следующие изменения лабораторных показателей: снижение уровня гемоглобина, 
эритроцитов, тромбоцитов, повышение уровня эозинофилов; изменения уровней сывороточных 

иммуноглобулинов (низкий IgM, нормальный IgG, высокий IgA, очень высокий IgE). Т-клеточные показатели при
СВО вариабельны и их интерпрeтация может быть затруднена. 

Обследование

1. Обязательные лабораторные исследования: 

Число исследований: 

Анализ крови клинический

4

Тромбоциты

4

Анализ мочи

2

Анализ кала на скрытую кровь 

2

определение группы крови и резус-фактора

1

Сывороточные иммуноглобулины А, М, G

3

общий белок и белковые фракции

1

бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам 1
трансаминазы АсАТ, АлАТ

1

ГГТП, общий билирубин, его фракции

1

маркеры вирусных гепатитов В и С в крови

1

С-реактивный белок

1

субпопуляции лимфоцитов

2

концентрация общего IgE в сыворо

1

2. Дополнительные лабораторные исследования: 

Число исследований: 

HLA-генотипирование пациента

1

хемотаксис нейтрофилов

1

вирусные маркеры (антитела к вирусу Эпштейна-Барр) 1

3. Обязательные инструментальные исследования: 

рентгенография органов грудной клетки; 2
рентгенография придаточных пазух носа; 1
ФВД;

1

ЭКГ;

1

УЗИ органов брюшной полости.

1

4. Дополнительные инструментальные исследования: 

Число исследований: 

Компьютерная томография органов грудной клетки

1

Компьютерная томография органов брюшной полости 1

Кратность исследований определяется клиническими показаниями. 

5. Консультации специалистов (по показаниям): 

- отоларинголога; 

- окулиста; 

- хирурга; 

- пульмонолога; 

- гематолога. 

Характеристика лечебных мероприятий

Наилучшие результаты лечения СВО дает трансплантация костного мозга от HLA-идентичного донора. Однако 

подходящего для трансплантации донора удается подобрать не более, чем у 10% пациентов, кроме того, 
инфицированность цитомегаловирусом, пневмоцистой и другими микробами, резко омрачает прогноз 

трансплантации костного мозга. Трансплантация костного мозга осуществляется по специальным протоколам, 
выходящим за рамки настоящих стандартов. 

У больных, склонных к кровотечениям, с целью снижения геморрагических проявлений рекомендуется 
проведение спленэктомии по хирургическим стандартам. 

В повседневной практике ведение больных с СВО основано на принципах посиндромной терапии. 

В лечении инфекционных проявлений с хорошим эффектом применяются 
противомикробные препараты (антибактериальные, противопротозойные и противовирусные
препараты). Преимущество отдается внутривенному и энтеральному путям введения 
препаратов. 

Антибактериальная терапия

Продолжительность 
терапии

цефалоспорины: цефтазидим (фортум), цефотаксим (клафоран), цефтриаксон 
(роцефин), цефаклор (цеклор) (возрастные дозировки)

2-4 недели

аминогликозиды: амикацин (амикацин), гентамицин (гентамицин, гарамицин), 
тобрамицин (тобрамицин, бруламицин) (возрастные дозировки)

2-4 недели

пенициллиновый ряд: аминопенициллин (ампиокс), амоксициллин, потенцированный 
клавуланатом (аугментин, амоксиклав) (возрастные дозировки)

2-4 недели

имипенем+циластатин (тиенам) (возрастные дозировки)

2 недели

сульфаниламиды: комбинированные препараты - септрин, бактрим, ко-тримоксазол 

(возрастные дозировки)

больше 1 месяца

Противогрибковая терапия: интраконазол (орунгал), флуконазол (дифлюкан) 

(возрастные дозировки) 

2-3 недели

В комплекс лечебных мероприятий у больных с СВО также входят: 

муколитики: амброксол (амброксол, лазолван), бромгексин+сольвин (бромгексин), производные 

ацетилцистеиновой кислоты (АЦЦ) (возрастные дозировки)

по 

показаниям

антигистаминные препараты: клемастин (тавегил), хлоропирамин (супрастин), прометазин 

(пипольфен), лоратадин (кларитин), астемизол (гисманал), цитеризин (зиртек), эбастин (кестин) 
(возрастные дозировки)

по 
показаниям

местные антисептики: бриллиантовый зеленый, хлоргексидин

по 
показаниям

· Коррекция анемии: проведение заместительной терапии эритромассой при снижении Нв меньше 50 мг%. 

Интенсивная кровезаместительная терапия показана при массивных кровотечениях. В целях избежания 
развития возможной реакции "трансплантат против хозяина" у больных с глубоким падением Т-клеточного 

иммунитета переливаемая кровь должна быть подвергнута предварительному облучению в дозе 300 рад. 

Для лечения атопического дерматита применяются стероидные мази и кремы (гидрокортизон, целестодерм, 

бетновейт, синалар, адвантан, элоком и др.). 

Состояние детей с СВО отличается нестабильностью, поэтому необходимо выработать оптимальный режим 

стационарного и амбулаторного лечения. Следует по возможности изолировать больного в отдельный бокс в 
период пребывания в стационаре из-за опасности контакта с респираторно-вирусной и нозокомиальной флорой. 

По тем же причинам больным с СВО противопоказано нахождение в детском коллективе. Не следует проводить 
прививки живыми вирусными вакцинами и препаратами, содержащими полисахаридный антиген. 

Продолжительность стационарного лечения

Длительность стационарного лечения определяется характером и тяжестью клинических проявлений и 

инфекционных осложнений и варьирует от 4 недель до 2 месяцев 

Требования к результатам лечения

Купирование клинических проявлений (осложнений) СВО. 

Синдром Ди Джорджи

(Шифр МКБ-10 D 82.1) 

Определение

Синдром Ди Джорджи (СДД) - изолированный Т-клеточный иммунодефицит. Характеризуется триадой ведущих 
клинических проявлений: гипоплазия тимуса и/или паращитовидных желез и врожденным пороком сердца. 

В основе СДД лежит порок развития третьего-четвертого глоточных карманов, возникающий между шестой и 

десятой неделями гестации, приводящий к агенезии или дисгенезии паращитовидных желез и тимуса. 
Вовлечение первого и второго жаберных карманов приводит к пороку развития лицевых структур, а 

заинтересованность пятого кармана проявляется широким спектром врожденных пороков сердца с частым 
вовлечением дуги аорты. 

Клиническая характеристика: у большинства больных отмечаются диспластические черты лица. Наиболее 
характерны диспластичные ушные раковины, гипертелоризм, широкая переносица, "рыбий рот", 

антимонголоидный разрез глаз. У части детей наблюдаются и более грубые аномалии, такие как микрогнатия и 
незаращение твердого и мягкого неба. Гипокальциемия различной степени тяжести и отсутствие тени 

вилочковой железы при рентгенографии грудной клетки относятся к частым проявлениям. Гипокальциемические
судороги обычно возникают с первых дней жизни. У всех больных отмечается задержка умственного развития. 

Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов также относятся к наиболее характерным и тяжелым 
признакам заболевания. 

Иммунологический спектр: количественные показатели Т-клеток варьируют от нормы до глубокой депрессии.
Характерна диссоциация между сниженными уровнями Т- и NK-клеток и повышенным содержанием В-

лимфоцитов. Характерны нормальные или повышенные уровни антител. 

Обследование

1. Обязательные лабораторные исследования: 

Число исследований 

Анализ крови клинический 

4

Тромбоциты 

2

Определение группы крови и резус фактора 

1

Анализ мочи 

2 

Определение уровня кальция в крови 

2 

Бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам  1
Общий белок и белковые фракции 

1

Трансаминазы АсАТ, АлАТ 

1

Маркеры вирусов гепатита В и С в крови 

1

С-реактивный белок 

1

Сывороточные иммуноглобулины А, М, G 

1

Субпопуляции лимфоцитов 

2

Концентрация общего IgE в сыворотке 

1

2. Дополнительные лабораторные исследования: 

Определение уровня паратгормона в плазме 

1

Вирусные маркеры (антитела к вирусу Эпштейна-Барр)  1

3. Обязательные инструментальные исследования: 

Рентгенография органов грудной клетки  1
УЗИ сердца

1

ЭКГ

1

4. Дополнительные инструментальные исследования: 

- УЗИ органов брюшной полости - 1. 

5. Консультации специалистов (по показаниям) 
- эндокринолога - 1;

- кардиохирурга - 1;
- отоларинголога -1;

- окулиста - 1. 

Характеристика лечебных мероприятий

Иммунная недостаточность, за редким исключением, не определяет прогноз и спектр ведущих клинических 
проявлений при СДД. В большинстве случаев, если пациент переживает 6-месячный возраст, наблюдается 

постепенное спонтанное восстановление Т-клеточного иммунитета. 

Коррекция Т-клеточных нарушений при СДД может быть достигнута трансплантацией фетального тимуса. При 

наличии тяжелых пороков, в основном определяющих прогноз для жизни, пересадка тимуса считается 
недостаточно обоснованной. Лечение пороков сердца ведется по стандартам, принятым в кардиологии, а 

недостаточности паращитовидных желез - по стандартам эндокринологических отделений. 

Продолжительность стационарного лечения

Длительность стационарного лечения определяется характером и тяжестью клинических проявлений и 
инфекционных осложнений и варьирует от 3 недель до 3 месяцев. 

Требования к результатам лечения

Купирование клинических проявлений (осложнений) СДД. 

Синдром гипериммуноглобулинемии Е

(Шифр МКБ-10 D 82.4) 

Определение

СГ-IgE - первичное иммунодефицитное состояние, диагноз которого выставляется на основе повторного 

(минимум двукратного) выявления сывороточной концентрации общего IgE больше 1000 МЕ/мл при наличии в 
анамнезе дерматита и повторных глубоких гнойных инфекций с "холодным" течением. 

СГ-IgE характеризуется уникальным спектром клинических проявлений: повторными холодными абсцессами 
кожи и подкожной клетчатки, лимфоузлов, повторными гнойными отитами с холодным течением. Особую 

опасность представляют тяжелые эпизоды острых пневмоний, в т.ч. деструктивных (у 50%) с исходом в 
пневмоцеле (у 50%), абсцессы печени. Характерными соматическими признаками (СГ-IgE) являются атипичный 

"атопический дерматит", диспластические черты лица, спонтанные переломы трубчатых костей. 

Обследование

1. Обязательные лабораторные исследования: 

Число исследований: 

- Концентрация общего IgE в сыворотке - 2; 

- Анализ крови клинический - 4; 

- Анализ мочи - 2; 

- Определение группы крови и резус-фактора - 1; 

- RW, ВИЧ - 1; 

- Бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам - 

1; 

- Общий белок и белковые фракции - 1; 

- Трансаминазы АсАТ, АлАТ - 1; 

- Маркеры вирусов гепатита В и С - 1; 

- С-реактивный белок - 1; 

- Сывороточные иммуноглобулины А, М, G - 2. 

2. Дополнительные лабораторные исследования 

- Субпопуляции лимфоцитов - 2; - Хемотаксис нейтрофилов - 1. 

3. Обязательные инструментальные исследования: 

- ЭКГ - 1; 

- Рентгенография органов грудной клетки - 1; 

- Рентгенография придаточных пазух носа - 1; 

- ФВД - 1; 

- УЗИ органов брюшной полости - 1. 

4. Дополнительные инструментальные исследования 

- Компьютерная томография органов грудной клетки - 1; 

- Компьютерная томография органов брюшной полости - 1; 

- Рентгенография трубчатых костей - 1. 

5. Консультации специалистов (по показаниям) 

- отоларинголога - 1; 

- окулиста - 1; 

- хирурга - 1; 

- пульмонолога - 1. 

Характеристика лечебных мероприятий

Медикаментозная терапия. 

Патогенетической иммунокоррекции до настоящего времени не предложено, лечение сводится к 

предупреждению и устранению клинических проявлений заболевания, главным образом, инфекционных. Реже 
требуют лечения дерматит и патологические переломы. 

Больные с СГ-IgE требуют постоянной (пожизненной) антибактериальной терапии, 
необходимой даже в период ремиссии инфекционных проявлений. В зависимости от степени
восприимчивости к инфекциям, устанавливаемой индивидуально, больные либо получают 
постоянно триметоприм-сульфаметоксазол, либо чередование пероральных антибиотиков 
широкого спектра действия (цефалоспоринов, полусинтетических пенициллинов, 
оксихинолонов и др.) в сочетании с антимикотическими антибиотиками в возрастной 
дозировке. При возникновении инфекционных осложнений больные, как правило, 
нуждаются в парэнтеральной противомикробной терапии, интенсивность которой может 
достигать многомесячного применения одновременно 2-3 препаратов (при абсцессах легких 
и внутренних органов). Наиболее употребима следующая медикаментозная терапия: 

Антибактериальная терапия 

Продолжительность 

терапии 

цефалоспорины: цефтазидим (фортум), цефотаксим (клафоран), цефтриаксон 

(роцефин), цефаклор (цеклор) (возрастные дозировки) 

2-4 недели