Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 356

ПОРАЖЕНИЕ ЦНС Не отмечено

Не отмечено

Клиника интоксикационного поражения ЦНС

КЛИНИЧЕСКИЙ 

АНАЛИЗ КРОВИ

Лейкоцитоз до 

10*10

9

/л или 

нормоцитоз, 

палочкоядерный 
сдвиг влево, 

лимфопении нет.

Лейкоцитоз до 15*10

9

/

л. Палочко-ядерный 
сдвиг влево, 

токсическая 
зернистость, 

лимфопении нет.

ЛЕЙКОЦИТОЗ ИЛИ ЛЕЙКОПЕНИЯ, ВЫРАЖЕННЫЙ 
ПАЛОЧКОЯДЕРНЫЙ СДВИГ влево ДО ЮНЫХ ФОРМ,

ТОКСИЧЕСКАЯ ЗЕРНИСТОСТЬ, 
ЛИМФОЦИТОПЕНИЯ, АНЕМИЯ, 

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ.

Характеристика лечебных мероприятий

1. Неспецифическая гипоаллергенная диета, при 3-4 степени тяжести - стол протертый или парентеральное 

питание. 

2. ГКС: парентеральное введение, доза индивидуальная от 4 до 32 мг дексаметазона или целестона в сутки, 

исходя из минимально необходимой, особенно при 3-4 степени тяжести, с постепенным снижением при 
стабилизации состояния до полной отмены. 

3. Всем больным ОТАР показана интенсивная трансфузионная терапия, направленная на дезинтоксикацию и 
выведение причиннозначимого аллергена-медикамента. Суточный объем трансфузионной терапии у больных 

ОТАР 3-4 степени тяжести может достигать 6000-8000 мл в сутки под контролем центральной гемодинамики, 
диуреза, КЩС. 

- растворы электролитов; 

- плазмозамещающие растворы; 

- солевые растворы. 

4. Заместительная терапия - препараты крови: 

- альбумин; 

- плазма нативная ; 

- иммуноглобулины (сандоглобулин, пентаглобин, октагам и др.); 

- переливания свежей донорской крови у больных 3-4 ст. тяжести при развитии лейкопении и агранулоцитоза. 

5. Симптоматическая терапия: 

- антигистаминные препараты; 

- антикоагулянты; 

- дезагреганты; 

- диуретические препараты; 

- вазопрессорные амины (при нарушении гемодинамики); 

- анальгетические препараты (строго по показаниям); 

- ингибиторы протеаз; 

- сердечные гликозиды; 

- седативные препараты. 

6. Дополнительные методы детоксикации - могут быть использованы при стабильной гемодинамике и адекватной
заместительной терапии: 

- лечебный плазмаферез; 

- гемосорбция; 

- гемодиализ. 

7. Антибактериальная терапия - антибиотики широкого спектра действия с учетом фар-макологического 

анамнеза и результатов бактериологического исследования. Категориче-ски запрещено использование 
антибиотиков пенициллинового ряда и их производных, при необходимости - другие антимикробные и 

противогрибковые препараты. 

8. Дополнительный метод иммунокоррекции - экстракорпоральная иммунофармакотерапия. 

9. Коррекция дисбактериоза (эубиотики в сочетании с ферментными препаратами). 

10. При необходимости - ИВЛ, лечебная бронхоскопия. 

Уход за больными ОТАР на медикаменты 3-4 степени тяжести

· Лечение больных ОТАР на медикаменты 3-4 степени тяжести необходимо проводить в специально созданных 

стерильных условиях открытым способом (использование стерильных палат или аэротерапевтических установок 
с подачей подогретого стерильного воздуха) с индивидуальным постом. В случае экссудативного компонента 

кожу необходимо подсушивать и дезинфицировать растворами, не применяя мазевых основ, по мере 
эпителизации растворы постепенно могут быть заменены на кремы и мази. 

· Обработка слизистых глаз при 3-4 степени тяжести должна проводиться 6 раз в сутки (трижды массаж с 
глазной гидрокортизоновой мазью в сочетании с колларголом, трижды закапывание дексаметазоновых глазных 

капель). 

· Обработка полости рта после каждого приема пищи (полоскание реополиглюкином, свежезаваренным чаем, 

обработка перекисью водорода, дезинфицирующими растворами; при начале эпителизации и отсутствии 
противопоказаний возможно использование масла шиповника и облепихи. 

· Обработка слизистых мочеполовой системы 3-4 раза в день дезинфицирующими растворами, солкосериловой 
или глюкокортикостероидной мазью. 

Сроки госпитализации

Продолжительность госпитализации составляет от 14 до 60 дней. 

Требования к результатам лечения

Полное выздоровление или восстановление трудоспособности. 

Анафилактический шок (АШ)

Определение

АШ - это угрожающее жизни, остро развивающееся состояние, сопровождающееся нарушением гемодинамики, 
приводящей к недостаточности кровообращения и гипоксии во всех жизненно важных органах. АШ развивается 

после контакта больного с непереносимым им аллергеном (чужеродные белки при переливании препаратов 
крови; медикаменты; аллергены, вводимые в процессе СИТ; яд перепончатокрылых и другие). 

Как все виды шока, АШ имеет 4 степени тяжести. 

Отличительной чертой АШ является возможное развитие кожных проявлений в виде уртикарий, эритемы, отека, 

а также развитие бронхоспазма перед или одновременно с появлением гемодинамических нарушений. 
Остальные проявления сходны с таковыми при любом другом виде шока. 

Характеристика лечебных мероприятий

До поступления в отделение реанимации: 

1. Прекратить введение предполагаемого медикамента-аллергена; 

2. При возможности наложить жгут выше места введения медикамента или обколоть место введения препарата 

0,1% раствором эпинефрина (адреналина или норадреналина) в дозе 0,3-0,5 мл с 4-5 мл физиологического р-
ра; 

3. Провести венопункцию/венесекцию и начать в/в введение препаратов: 

· при необходимости в/в капельно: допамин (доза индивидуальна) от 300 до 700 мкг/мл (макс. 1500 мкг/мл) с 

постепенным снижением, длительность введения определяется гемодинамическими показателями; 

· введение ГКС (гидрокортизон 250 мг в/в капельно, преднизолон 90-120 в/в струйно, дексаметазон 8-32 мг и 

др.); 

· при артериальном систолическом давлении выше 90 мм.рт.ст. могут быть введены антигистаминные препараты 

(клемастин /тавегил/ 2,0 мл); 

· плазмозамещающие препараты в/в капельно или струйно; 

· при возникновении бронхообструктивного синдрома - аминофиллин (эуфиллин) 2,4% 10 мл в/в на 
физиологическом растворе; 

4. Введение прессорных аминов (0,1% р-р адреналина подкожно с интервалами 5-10 мин); 

5. Оксигенация; 

6. Коррекция КЩС; 

7. Терапия острой дыхательной недостаточности, перевод на ИВЛ и транспортировка больного в реанимацию; 

8. Симптоматическая терапия. 

В условиях отделения реанимации: 

· Обследование и лечение по стандартам МКБ 10 для отделений реанимации и интенсивной терапии. 

Сроки госпитализации

Продолжительность госпитализации составляет от 1 до 10 суток. 

Требования к результатам лечения

Полное выздоровление или восстановление трудоспособности. 

Первичные иммунодефицитные состояния. Наследственная гипогаммаглобулинемия (НГГГ)

Наиболее часто встречающимся вариантом НГГГ, для которого используется шифр D80.0, является врожденная 
Х-сцепленная гипогаммаглобулинемия (ВГГГ) с дефицитом В-клеток. 

Определение

ВГГГ - первичное иммунодефицитное состояние, проявляющееся у мальчиков со второго полугодия жизни 

повторными бактериальными инфекциями, лабораторная диагностика которого основывается на выявлении 
(минимум двукратном) сывороточной концентрации IgG меньше 200 мг/дл, IgA, IgM меньше 20 мг/дл и глубокого

дефицита циркулирующих в периферической крови В-клеток (меньше 1% по данным иммунофлуоресценции с 
моноклональными антителами к CD19-22 или CD72). 

Пациентов с ВГГГ характеризует высокая частота хронических и рецидивирующих гнойно-воспалительных 
бактериальных инфекций бронхолегочного тракта (бронхиты, пневмонии), ЛОР-органов (отиты, синуситы), 

кишечника (энтериты, колиты), глаз (конъюнктивиты), кожи (пиодермия), лимфоузлов (лимфоадениты). 
Устойчивость к вирусным инфекциям в целом сохранена, хотя встречаются случаи тяжелых энтеровирусных 

полирадикулоневритов и поствакцинального полиомиелита. Для больных с ВГГГ типичны гипоплазия небных 
миндалин и периферических лимфоузлов, отставание в физическом развитии, артриты, агранулоцитоз. 

Обследование

1. Обязательные лабораторные исследования: 

Число исследований: 

сывороточные иммуноглобулины А, М, G

3

анализ крови клинический

4

анализ мочи

2

общий белок и белковые фракции

1

определение группы крови и резус-фактора

1

бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам 1
трансаминазы АсАТ, АлАТ

1

ГГТП, общий билирубин, его фракции

1

RW, ВИЧ

1

маркеры вирусных гепатитов В и С

1

С-реактивный белок

1

субпопуляции лимфоцитов

2

2. Обязательные инструментальные исследования: 

рентгенография органов грудной клетки; 2
рентгенография придаточных пазух носа; 1
ФВД;

1

ЭКГ;

1

УЗИ органов брюшной полости.

1

3. Дополнительные инструментальные исследования 

Число исследований: 

Компьютерная томография органов грудной клетки

1

Компьютерная томография органов брюшной полости 1
Бронхоскопия

1

Кратность исследований определяется клиническими показаниями. 

4. Консультации специалистов (по показаниям): 

Число исследований: 

отоларинголог 1
окулист 

1

хирург 

1

пульмонолог 

1

Характеристика лечебных мероприятий

Больные с ВГГГ нуждаются в пожизненной заместительной терапии антителосодержащими препаратами. 
Адекватным препаратом заместительной терапии при ВГГГ является внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ). При 

его недоступности в лечении может быть использована нативная плазма от хорошо проверенных (лучше - 
постоянных) доноров. 

Заместительная терапия у ребенка с впервые выявленным диагнозом ВГГГ (либо не получавшего ранее 
адекватной заместительной иммунотерапии), а также после всех серьезных инфекционных эпизодов, должна 

проводиться в режиме насыщения. Лишь по достижению у ребенка уровней IgG не ниже 400-600 мг/дл и при 
подавлении активности инфекционного процесса, можно переходить на режим поддерживающей 

профилактической иммунотерапии. 

Схема заместительной иммунотерапии в режиме насыщения: 

ВВИГ: 2 раза в неделю в дозе 0,1-0,2 г/кг веса больного в месячной дозе до 1,2 г/кг веса больного. 

Нативная плазма: 2 раза в неделю в дозе 15-20 мл/кг веса больного в месячной дозе до 120 мл/кг веса 

больного. 

Схема поддерживающей заместительной иммунотерапии: 

ВВИГ: 1 раз в месяц в дозе 0,1-0,2 г/кг веса больного. 

Нативная плазма: 1 раз в месяц в дозе 15-20 мл/кг веса больного. 

· При нарушениях регулярности поддерживающей заместительной иммунотерапии (пропусках свыше 1 месяца) 
или после всех серьезных инфекционных эпизодов, необходимо возвращение к режиму насыщения. 

· Практически все эпизоды бактериальных инфекционных осложнений при ВГГГ требуют антибактериальной 
терапии, как правило, парентеральной. Обязательным условием успеха антимикробной терапии при ВГГГ 

является ее одновременное применение с заместительной терапией, однако и в этом случае сроки 
антибактериальной терапии в 2-3 раза превосходят продолжительность стандартной антибиотикотерапии 

соответствующих воспалительных поражений органов у иммунокомпетентных пациентов. Дозировки 
антибиотиков остаются возрастными, но ориентированными на тяжелое и среднетяжелое течение инфекций. 

Продолжительность лечения определенным антибиотиком без смены его на другой препарат составляет 10-14 
дней и может быть продлена до 21 дня. Сопровождающая антимикотическая и антигистаминная терапия 

назначается только по клиническим показаниям. 

· В зависимости от остроты и множественности бактериальных осложнений наиболее 
применима следующая антибактериальная терапия: 

Антибактериальная терапия

Продолжительность 
терапии

цефалоспорины: цефтазидим (фортум), цефотаксим (клафоран), цефтриаксон 
(роцефин), цефаклор (цеклор) (возрастные дозировки)

2-4 недели

аминогликозиды: амикацин (амикацин), гентамицин (гентамицин, гарамицин), 
тобрамицин (тобрамицин, бруламицин) (возрастные дозировки)

2-4 недели

пенициллиновый ряд: аминопенициллин (ампиокс), амоксициллин, потенцированный 
клавуланатом (аугментин, амоксиклав) (возрастные дозировки)

2-4 недели

имипенем+циластатин (тиенам) (возрастные дозировки)

2 недели

сульфаниламиды: комбинированные препараты - септрин, бактрим, котримоксазол 

(возрастные дозировки)

больше 1 месяца

В комплекс лечебных мероприятий у больных с ВГГГ также входят: 

муколитики: амброксол (амброксол, лазолван), бромгексин+сольвин (бромгексин), производные 

ацетилцистеиновой кислоты (АЦЦ) (возрастные дозировки)

по 

показаниям

антигистаминные препараты: клемастин (тавегил), хлоропирамин (супрастин), прометазин 

(пипольфен), лоратадин (кларитин), астемизол (гисманал), цитеризин (зиртек), эбастин (кестин) 
(возрастные дозировки)

по 
показаниям

местные антисептики: бриллиантовый зеленый, хлоргексидин

по 
показаниям

Больным ВГГГ, страдающим хроническими бронхолегочными инфекциями, нужны ежедневные вибрационный 

массаж и постуральный дренаж, при обострениях требуются санационные бронхоскопии (обычно 3-5 за одну 
госпитализацию). При гнойных полисинуситах необходимо промывание придаточных пазух носа 

антисептическими растворами под отрицательным давлением. 

Продолжительность стационарного лечения

Длительность стационарного лечения определяется характером и тяжестью клинических проявлений и 
инфекционных осложнений и варьирует от 5 недель до 2 месяцев. 

Требования к результатам лечения

Купирование клинических проявлений (осложнений) ВГГГ. Поддержание претрансфузионных сывороточных 

уровней IgG у пациентов выше 200 мг/дл.

Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина М

(Шифр МКБ-10 D80.5) 

Этим шифром следует пользоваться при установлении у больного диагноза агаммаглобулинемии с повышенным 

содержанием IgM. Диагноз Х-сцепленной формы комбинированной иммунной недостаточности с аномалией 
лиганда CD40 и гипериммуноглобулинемией М должен шифроваться в разделе комбинированной иммунной 

недостаточности (Шифр D81.0) и в данном разделе не рассматривается. 

Определение

Агаммаглобулинемия с гиперIgM (АГГ IgM) - первичное иммунодефицитное состояние, проявляющееся у лиц 
любого пола повторными бактериальными инфекциями, лабораторная диагностика которого основывается на 

выявлении (минимум двукратном) сывороточной концентрации IgG меньше 200 мг/дл, IgA меньше 5 мг/дл при 
IgM выше 300 мг/дл. 

У части детей с возрастом может происходить снижение уровней IgM ниже 300 мг/дл, а затем и падение IgM 
ниже нормальных возрастных значений, диагноз при этом следует пересматривать на общую вариабельную 

гипогаммаглобулинемию (шифр D80.0). Заболевание может возникать в любом возрасте, хотя чаще всего 
манифестирует в раннем возрасте. 

По сути, АГГ IgM представляет собой вариант наследственной гипогаммаглобулинемии (шифр D80.0) и требует 
такого же комплекса лечебно-диагностических мероприятий, как ВГГГ. 

Пациентов с АГГ IgM характеризует высокая частота хронических и рецидивирующих гнойно-воспалительных 
бактериальных инфекций бронхолегочного тракта (бронхиты, пневмонии), ЛОР-органов (отиты, синуситы), 

кишечника (энтериты, колиты), глаз (конъюнктивиты), кожи (пиодермия), лимфоузлов (лимфоадениты). 
Устойчивость к вирусным инфекциям в целом сохранена, хотя встречаются случаи тяжелых энтеровирусных 

полирадикулоневритов и поствакцинального полиомиелита. Для больных с АГГ IgM типичны гиперплазия небных
миндалин и периферических лимфоузлов, гепатоспленомегалия, постинфекционное отставание в физическом 

развитии, артриты, агранулоцитоз. 

Обследование

1. Обязательные лабораторные исследования: 

Число исследований: 

Сывороточные иммуноглобулины А, М, G

3

Анализ крови клинический

4

Анализ мочи

2

Общий белок и белковые фракции

1

Определение группы крови и резус-фактора

1

RW, ВИЧ 

1

Бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам  1
Трансаминазы АсАТ, АлАТ 

1

ГГТП, общий билирубин, его фракции

1

Маркеры вирусных гепатитов В и С

1

С-реактивный белок

1

Субпопуляции лимфоцитов 

2

2. Обязательные инструментальные исследования: 

Рентгенография органов грудной клетки; 2
Рентгенография придаточных пазух носа; 1
ФВД;

1

ЭКГ;

1

УЗИ органов брюшной полости.

1

3. Дополнительные инструментальные исследования: 

Число исследований: 

Компьютерная томография органов грудной клетки

1

Компьютерная томография органов брюшной полости 1
Бронхоскопия

1

Кратность исследований определяется клиническими показаниями. 

4. Консультации специалистов (по показаниям): 

отоларинголога;
окулиста;
хирурга;
пульмонолога.

Характеристика лечебных мероприятий

Больные с АГГ IgM нуждаются в пожизненной заместительной терапии антителосодержащими препаратами. 
Адекватным препаратом заместительной терапии при АГГ IgM является ВВИГ. При его недоступности в лечении 

может быть использована нативная плазма от хорошо проверенных (лучше - постоянных) доноров. 

Заместительная терапия у ребенка с впервые выявленным диагнозом АГГ IgM (либо не получавшего ранее 

адекватной заместительной иммунотерапии), а также после всех серьезных инфекционных эпизодов, должна 
проводиться в режиме насыщения. Лишь по достижению у ребенка уровней IgG не ниже 400-600 мг/дл и при 

подавлении активности инфекционного процесса, можно переходить на режим поддерживающей 
профилактической иммунотерапии. 

Схема заместительной иммунотерапии в режиме насыщения: 

ВВИГ: 2 раза в неделю в дозе 0,1-0,2 г/кг веса больного в месячной дозе до 1,2 г/кг веса больного. 

Нативная плазма: 2 раза в неделю в дозе 15-20 мл/кг веса больного в месячной дозе до 120 мл/г веса больного. 

Схема поддерживающей заместительной иммунотерапии: 

ВВИГ: 1 раз в месяц в дозе 0,1-0,2 г/г веса больного. 

Нативная плазма: 1 раз в месяц в дозе 15-20 мл/г веса больного. 

При нарушениях регулярности поддерживающей заместительной иммунотерапии (пропусках свыше 1 месяца) 
или после всех серьезных инфекционных эпизодов, необходимо возвращение к режиму насыщения. 

Практически все эпизоды бактериальных инфекционных осложнений при АГГ IgM требуют антибактериальной 
терапии, как правило, парэнтеральной. Обязательным условием успеха антимикробной терапии при АГГ IgM 

является ее одновременное применение с заместительной терапией, однако и в этом случае сроки 
антибактериальной терапии в 2-3 раза превосходят продолжительность стандартной антибиотикотерапии 

соответствующих воспалительных поражений органов у иммунокомпетентных пациентов. Дозировки 
антибиотиков остаются возрастными, но ориентированными на тяжелое и среднетяжелое течение инфекций. 

Продолжительность лечения определенным антибиотиком без смены его на другой препарат составляет 10-14 
дней и может быть продлена до 21 дня. Сопровождающая антимикотическая и антигистаминная терапия 

назначается только по клиническим показаниям. 

В зависимости от остроты и множественности бактериальных осложнений наиболее 
применима следующая антибактериальная терапия: 

Антибактериальная терапия

Продолжительность 

терапии

цефалоспорины: цефтазидим (фортум), цефотаксим (клафоран), цефтриаксон 

(роцефин), цефаклор (цеклор), цефтибутен (цедекс) (возрастные дозировки)

2-4 недели

аминогликозиды: амикацин (амикацин), гентамицин (гентамицин, гарамицин), 

тобрамицин (тобрамицин, бруламицин) (возрастные дозировки)

2-4 недели

пенициллиновый ряд: аминопенициллин (ампиокс), амоксициллин, потенцированный 

клавуланатом (аугментин, амоксиклав) (возрастные дозировки)

2-4 недели

имипенем+циластатин (тиенам) (возрастные дозировки)

2 недели

сульфаниламиды: комбинированные препараты - септрин, бактрим, ко-тримоксазол 
(возрастные дозировки)

больше 1 месяца

В комплекс лечебных мероприятий у больных с АГГ IgM также входят: 

муколитики: амброксол (амброксол, лазолван), бромгексин+сольвин (бромгексин), производные 
ацетилцистеиновой кислоты (АЦЦ) (возрастные дозировки)

по 
показаниям

антигистаминные препараты: клемастин (тавегил), хлоропирамин (супрастин), прометазин 
(пипольфен), лоратадин (кларитин), астемизол (гисманал), цитеризин (зиртек), эбастин (кестин) 

(возрастные дозировки)

по 

показаниям

местные антисептики: бриллиантовый зеленый, хлоргексидин

по 

показаниям

Больным с АГГ IgM, страдающих хроническими бронхолегочными инфекциями, требуется ежедневный 
вибрационный массаж и постуральный дренаж, при обострениях применяются санационные бронхоскопии 

(обычно 3-5 за одну госпитализацию). При гнойных полисинуситах необходимо промывание придаточных пазух 
носа антисептическими растворами под отрицательным давлением. 

Продолжительность стационарного лечения

Длительность стационарного лечения определяется характером и тяжестью клинических проявлений и 

инфекционных осложнений и варьирует от 5 недель до 2 месяцев. 

Требования к результатам лечения

Купирование клинических проявлений (осложнений) АГГ IgM. Поддержание претрансфузионных сывороточных 
уровней IgG у пациентов выше 200 мг/дл. 

Избирательный дефицит иммуноглобулина А (ИД IgA)

(Шифр МКБ-10 D 80.2) 

Определение

ИД IgА (синоним - селективная недостаточность иммуноглобулина А) - первичное иммунодефицитное состояние, 

характеризующееся обнаружением у детей старше 1 года сывороточной концентрации IgA меньше или равно 5 
мг% при достаточном уровне других изотипов иммуноглобулинов и отсутствии признаков других ИДС (например,

атаксии-телеангиэктазии). 

Избирательный дефицит иммуноглобулина А может обнаруживаться у практически здоровых людей как 

случайная находка. Однако этому ИДС сопутствует повышенная частота респираторных инфекций, инфекций 
ЛОР - органов, кожи, слизистых, мочеполовых и кишечных инфекций. Помимо повышенной восприимчивости к 

инфекциям, ИД IgA предрасполагает к аллергии (атопическому дерматиту и бронхиальной астме), ИД IgA 
сопутствует повышенная частота аутоиммунных заболеваний (склеродермии, ревматоидного артрита, витилиго и

др.). 

Обследование

1. Обязательные лабораторные исследования: 

Число исследований: 

Сывороточная концентрация иммуноглобулинов А, M, G 2