Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 74

Микроскопическое исследование стержня волос позволяет достоверно

диагностировать   синдром   Нетертона   и   множество   других   заболеваний,
характеризующихся   врожденными   аномалиями   волос,   часть   которых
ассоциирована с иммунными и психическими нарушениями.

Изменения и поражения кожи у новорожденных детей раннего 
грудного возраста.

Физиологические и переходные состояния у новорожденных
Патологические процессы
Первородная смазка*
Токсическая эритема новорожденных*
"Колыбельный чепец"(остатки смазки на голове)*
Переходящие отеки*
Физиологический катар кожи*
Сосудистые измененияцвета типа арлекина*
Физиологическое шелушение*
Склередема*
Сальный ихтиоз*
Склерема*
Лануго-первичные волосы*
Адипонекроз новорожденных*
Желтая линия живота*
Младенческий себорейный дерматит
Телеангиэктазии новорожденных*
Врожденные генодерматозы
Гипергидроз новорожденных*
Опрелости
Милиария неосложненная
Пеленочный дерматит
Перениальный дерматит
Милиария осложненная
Везикулопустулез
Пиококковый пемфигоид
Эксофолитативный дерматит Риттера

Примечания.  

Звездочкой отмечены специфические для неонтанального периода состояния и

болезни кожи

Проявление гормонального криза.

Кожные и другие
Повышенное салоотделение
Нагрубание молочных желез
Гнейс

Десквамативный вульвовагинит
Милиумы-ретеционные сальные кисты
Гидроцеле
Очаговые пигментации
Простатит
Снижения резистентности к липофильной флоре
Гиперемия и отечность кожи наружных гениталий

В   отсутствие   таких   структурных   аномалий   при   дифференциальной

диагностике   не   следует   забывать   о

 сифилитической   алопеции.

Дополнительную   информацию   для   ранней   диагностики   диспластических
генодерматозов  и   наследственных   нарушений   кератинизации   даст   осмотр

гребешковой кожи  

ладоней и подошв. При этом могут быть выявлены не

только аномалии флексорных складок в виде  дисморфогенетических стигм,
но   и   патогенетические   признаки   нарушения   формирования   папиллярных
узоров,   включенные   в   ядро   синдрома   при   некоторых   пороках   развития.
Характерная   высокая   интенсивность   дополнительных   складок   на
гребешковой коже в первые месяцы часто является единственным признаком
вульгарного аутосомно-доминантного  ихтиоза, тогда как явное шелушение
возникает к концу года  или позже.  

Симптом лакированных подушечек

  на

кончиках пальцев, почти лишенных эпидермальных гребней, что особенно
ярко   проявляется   в   первые   месяцы   жизни,   характерен   для   пластинчатого
ихтиоза, грубые деформации флексорных складок типичны для заболеваний,
сопровождающихся внутриутробным формированием грубых и стягивающих
гиперкератотических   слоев.   Уже   во   второй   половине   первого   года   жизни
может   отчетливо   наблюдаться   исчезновение   папиллярных   узоров   после
разрешения   пузырей,   что   является   важным   признаком,   позволяющим
дифференцировать дистрофический буллезный эпидермолиз от других типов
и определять прогноз. В ряде случаев приходится прибегнуть к витропрессии
и   воспользоваться  пуговчатым   зондом,   так   как   на   первом   году   у   детей,
заболевших туберкулезом, может возникать не только узловатая эритема, но
и в редких случаях острый диссеминированный милиарный туберкулез кожи.
Посредством   витропресии   можно   обнаружить   характерные   желтовато-
коричневые   мелкие   пятна   в   случае   саркоидоза,   различия   в   цвете   при
диаскопии позволят дифференцировать сосудистые пятна и кровоизлияния,
дипигментированные   пятна   и   анемический   невус.   Приемом  граттажа
дерматолог   должен   пользоваться   постоянно   для   выявления   не   только
феноменов Ауспитца, но и скрытого шелушения при различных дерматозах,
а также пурпуры, серозных колодцев, акантолиза. 

Сбор анамнеза и осмотр родственников

 составляют следующий этап

обследования.   Анамнез   часто   малоинформативен,   пациент   еще   не   может
предъявлять жалоб, а родители не всегда внимательно фиксируют динамику
заболевания.   Тем   важнее   именно   в   этом   возрасте   полнота   клинико-
морфологического   анализа   и   обследование   семьи.   При   осмотре   кровных

родственников   можно   получить   необходимые   данные   для   подтверждения
или   исключения   менделирующего   дерматоза.   Что   касается
мультифакториальных дерматозов, генеалогические сведения важны для их
научного изучения, но не имеют практической диагностической  ценности,
так   как   в   момент   осмотра   у   родственника   может   быть   ремиссия,   а
анамнестические   указания   неточны,   кроме   того,   отсутствует   такой
альтернативный   признак,   как   разный   тип   наследования   при   моногенных
болезнях.   Осмотр   родственников   и   других   лиц,   тесно   контактирующих   с
ребенком, в большей степени необходим при выявлении инфекционного или
паразитарного   дерматоза   как   для   подтверждения   диагноза,   так   и   для
назначения   эффективных   лечебно-профилактических   мероприятий,   однако
особая   необходимость   обследования   матери  возникает   при   подозрении   на
бленнорею,   сифилитическую   пузырчатку,   диффузную   инфильтрацию
Гохзингера,   остеохондрит,   коризу   или   другие   поражения,   которые   могут
быть связаны с болезнями, передающимися половым путем. 

Из числа 

лабораторных исследований 

для установления диагноза при

подозрительной   клинической   картине   обязательны   анализы,
подтверждающие   кандидоз   или   другие   грибковые   поражения,   чесотку,
венерические болезни. 

Пиодермии обычно диагностируются клинически, но следует иметь в

виду   и   другие   бактериальные   дерматозы.   Например,   если   импетиго   при
адекватном   лечении   не   заживает   в   течение   недели,   надо   обязательно
выполнить исследования для исключения дифтерии кожи. 

Патоморфологическое   исследование   кожи

 

проводится   в

исключительных   случаях,   оно   показано   при   опухолях,   саркоидозе,
лимфомах,   иглистом   ихтиозе   Курта-Маклина,   для   дифференциальной
диагностики нозологических форм буллезного эпидермолиза.

Можно выполнить  

простой цитологический анализ мазков-отпечатков

с   эрозии   и   дна   пузыря.   У   детей   с   недержанием   пигмента   в   содержимом
пузыря обнаруживается 50% эозинофилов. Других показаний мало, так как
герпетиформный дерматит с ранним дебютом в конце первого года жизни
исключительно   редок,   а   ювенильный   пемфигоид   и   семейная   пузырчатка
Хейли-Хейли   развиваются   позже.   Можно   выявить   различия   между
стафилококковым синдромом обожженной кожи и синдромом Лайелла: при
первом   пузыри   возникают   в   зернистом   слое   эпидермиса,   при   втором   -   в
базальном слое,  хотя  диагноз   обычно  ставится   на основании  клинической
картины. 

Следует   подчеркнуть   важность  

рентгенологического   исследования

длинных трубчатых костей в первые 3 мес жизни, когда может быть выявлен
остеохондрит, относящийся (при 11-111 степени) к достоверным признакам
раннего врожденного сифилиса, что особенно существенно, когда другие его
признаки - висцеральные поражения, даже множественные очаги диффузной
инфильтрации   кожи   -   интерпретируются   неправильно   и   не   сделаны
серологические   анализы.   Рентгенографию   костей   следует   назначать   при

появлении   клинических   признаков   мастоцитоза   или   болезни   Абта   -
Леттерера   -   Сиве   для   установления   формы   или   распространенности
поражений.   Важное   диагностическое   значение   имеет   рентгенография
челюстей при подозрении на синдром Криста - Сименса.

Особо опасные дерматозы или их эпизоды у новорожденных и 
младенцев

Инфекции

Эпидемическая пузырчатка новорожденных
Стафилококковый   синдром   обоженной   кожи   (эксфолиативный

дерматит новорожденных Риттера фон Риттерсгайна)

Гангренозная рожа
Гангренозная эктима
Генерализованный хронический кандидоз
Герпетиформная экзема Капоши
Детский папулезный акродерматит (синдром Джанотти-Крости)

Имунные болезни и токсические реакции

Синдром Стивенса-Джонсона
Синдром Лайелла-токсический эпидермальный некролизис
Плазмаассоциированный   дефект   фагоцитоза   (десквамативная

эритродермия Лейнера)

Эксфолиативные   эритодермии   любой   этиологии   (токсические,

медикаментозные, лимфобластические)

Наследственные болезни

Атопическая эритодермия Хилла
Врожденные   моногенные   дерматозы   с   генерализованным

воспалительным, буллезными, кератотическими поржениями кожи

Энтеропатический акродерматит

Болезни неизвестной этиологии

Склерема новорожденных
Склередема новорожденных
Мастоцитоз системный (кожно-висцеральный)

Болезни с буллезными высыпаниями.

Инфекции и интоксикации
Моногенные дерматозы и болезни неизвестной этиологии
Сифилитическая пузырчатка
Буллезная ихтиозиформная эритродермия
Пиококковый пемфигоид
Недержание пигмента

Стафилококковый синдром обоженной кожи
Энтеропатический акродерматит
Синдром Дайелла
Врожденная эритропоэтическая порфирия
Синдром Стивенса-Джонсона 
(герпесассоциированный и другие варианты)
Наследственный буллезный эпидермолиз 
Фиксированная лекарственная сыпь
Буллезные формы мастоцитоза
Герпетиформный дерматит

Перечисленным   практически   исчерпывается   круг   основных

исследований,   необходимых   для   установления   нозологического   диагноза.
Однако   для   оценки   тяжести   состояния,   наличия   фоновых   нарушений   и
интеркуррентных   заболеваний   требуется   ряд   лабораторных   анализов.   К
дополнительным   исследованиям   относятся   и   некоторые   этиологически
значимые мероприятия (исследование биоптата кожи, специальные анализы
при вторичных дермопатиях) в силу редкой потребности или недоступности
в условиях кожно-венерологической больницы или поликлиники. 

Следует   обратить   внимание   на  необходимость   частого   повторения

анализов мочи при микробных дерматозах и атопическом дерматите в связи с
опасностью развития острого пиогенного нефрита и мембранодеструктивных
процессов, контроля иммунограммы при проведении иммунокорригирующей
терапии,   определения   пептидных   молекул   средней   массы   и   других
показателей эндогенной интоксикации у детей с осложненным атопическим
дерматитом   и   другими   тяжелыми   дерматозами.   Высокий   уровень
эндотоксикоза   отражается   также   в   мезенхимальных,   печеночных   и
паракоагуляционных тестах, протеино- и гемограмме.

  Может срочно потребоваться исследование  крови на сахар  во время

лечения   глюкокортикостероидами   больных   тяжелыми   дерматозами,
возможны   гипогликемия   и   гипоталамическая   недостаточность   у
тяжелобольных детей, в том числе с ранним врожденным сифилисом.

ВОЗРАСТНАЯ ДИНАМИКА КОЖНОЙ ПАТОЛОГИИ НА ПЕРВОМ 
ГОДУ ЖИЗНИ

Краткие   сведения   по   этому   вопросу   могут   помочь   в   диагностике

дерматозов у новорожденных и детей грудного возраста. Принято говорить
об  атипичности   высыпаний  у   детей   первого   года,   заболевших  псориазом,
атопическим дерматитом, чесоткой, микозами и т.д. В действительности они
кажутся атипичными только врачу, привыкшему к врослым пациентам. Более
выраженный   экссудативный   компонент   поражений,   мелкие   высыпные
элементы, особенности локализации, обусловленные свойствами кожи в этом
возрасте и эндогенными факторами, - именно это типично для маленьких

пациентов,   так   же   как   возрастная   динамика   картины   болезни   и
нозологического профиля патологии. 

Большое диагностическое значение имеют  возраст на момент начала

заболевания и появления возрастзависимых симптомов. Не только начало, но
и   продолжительность,   а   также   вообще   возможность   возникновения
некоторых   дерматозов   ограничены   определенными   сроками.   Например,
болезнь Лейнера и младенческий себорейный дерматит наблюдаются только
в   первую   четверть   года,   тогда   как   начало   атопического   дерматита   чаще
приходится   на   возраст   3   мес.   При   рождении   на   коже   могут   быть   только
проявления   так   называемых   врожденных   болезней,   которые   начинают
формироваться   в   период   внутриутробного   развития.   К   ним   относятся
некоторые   генодерматозы   и   редкие   случаи   трансплацентарно   полученных
инфекций. Другие болезни проявляются позже, через несколько часов, дней,
недель,   а   иногда   во   второй   половине   или   в   конце   первого   года   жизни.
Принято разделять патологию и особые состояния неонатального периода.
Ряд перечисленных выше изменений наблюдается только в это время, подчас
в   течение   всего   нескольких   дней   (токсическая   эритема)   или   недель
(склередема,   склерема),   другие   разрешаются   дольше   (адипонекрод,
телеангиэктазии),   третьи   будут   продолжаться   всю   жизнь   (генодерматозы),
инфекционные, ирритативные, травматические поражения могут встретиться
в любом возрасте, но нередко в другой форме.

На  1  -  2-й  неделе   жизни  у  новорожденного   начинаются   проявления

гормонального   криза,   которые   могут   продолжаться   до   3   мес,   пока   не
элиминируются метаболиты фетоплацентарных гормонов.

При правильном уходе и исключении у ребенка и кормящей матери

лекарств   и   продуктов,   метаболизм   которых   связан   с   реакцией
глюкуронизации   (сульфаниламидные   препараты,   хлоралгидрат,   кофеин,
алкоголь),   проявления   гормонального   криза   постепенно   исчезают   без
лечения.   Возникающие   иногда   осложнения   в   основном   связаны   с
неадекватными лечебными воздействиями и отказом от купания ребенка, что
способствует развитию микробных поражений кожи. 

В   конце   1-го   месяца   у   многих   детей   возникают   проявления

младенческого   себорейного   дерматита  на   участках   кожи   с   повышенным
салоотделением, в первую очередь на голове в области гнейса, за ушами и
впереди них, на надбровных дугах, где на фоне эритемы видны скопления
жирных желтых чешуек. Эритематозно-сквамозные очаги могут появляться
также в паховых, бедренных складках, на шее. С окончанием гормонального
криза   все   себорейные   проявления   исчезают,   но   могут   сохраняться
нелеченные микробные осложнения.

У   новорожденных   и   детей   раннего   грудного   возраста   нередки

поражения,   названные

 стафилококковой   и   кандидозной   флорой,

колонизирующей   покровные   ткани,   еще   не   заселенные   защитной   флорой.
Они особенно опасны при недостаточности иммунитета и наличии входных
ворот,   прежде   всего   инфицированной   пупочной   ранки.   У   новорожденных

часто возникают  дрожжевой стоматит, иногда интертригинозный кандидоз
складок,   кандидоз   гладкой   кожи,   псевдопустулезный   дерматит   туловища,
кандидозный вульвова-гинит, баланопостит. Протоки потовых желез часто
инфицируются   стафилококковой   флорой,   возникает

 перипорит

(везикулопустулез),   чему   способствуют   гипергидроз   новорожденных   и
потница,   перегревание,   плохой   уход.   При   более   глубоком   воспалении
потовых   желез   развиваются   множественные   абсцессы   (псевдофурункулез),
они редко появляются в неонатальном периоде и более свойственны детям 3
-   7   мес.   Специфической   формой   стафилодермии   в   неонатальном   периоде
является эпидемическая пузырчатка новорожденных, возникающая на 3 - 5-й
день после рождения или в первые 2 нед в виде множественных фликтен,
оставляющих   эрозии   с   обрывками   покрышек   бех   корок.   В   отличие   от
сифилитической   пузырчатки,   которая   может   появиться   в   это   же   время
преимущественно   на   ладонях   и   подошвах,   пиококковый   пемфигоид
новорожденных в основном поражает кожу туловища и очень редко - ладони
и подошвы. Реже встречается в раннем возрасте стрептококковая инфекция в
виде  рожистого  воспаления, распространяющегося  в основном от пупка и
протекающего   тяжело,   или   в   виде   папулезно-эрозивной   стрептодермии
(сифилоподобного   папулезного   импетиго).   Сходство   с   сифилитическими
высыпаниями усматривают в появлении крупных плотных папул, которые,
однако, после вскрытия на их поверхности фликтен быстрее эрозируются и
окружены венчиком отслоившегося эпителия, а главное - не сопровождаются
другими клиническими и лабораторными признаками сифилиса. Поскольку
папулезно-эрозивная   стрептодермия   поражает   кожу   ягодиц   и   прилежацих
участков, многие отождествляют ее с пеленочным дерматитом.

Другие   считают   пеленочный   дерматит   и   опрелости   травматическим

поражением, которое часто инфицируется стрептококковой, кандидозной и
иной   флорой   (стрептококковые   и   кандидозные   опрелости).   Характерным
признаком   пеленочного   дерматита   является   запах   аммиака   (аммиачный
дерматит). У новорожденных пеленочный дерматит бывает редко, наиболее
часто   обнаруживается   в   2-месячном   возрасте,   хотя   может   наблюдаться   у
детей   от   2   нед   до   8-9   мес   и   относиться   к   типичным   болезням   грудного
возраста.   С   пеленочным   и   себорейным   дерматитами   нередко   сочетается
перианальный дерматит, который может возникнуть в первые дни жизни или
со 2-й недели и, согласно литературным данным, продолжается  7 - 8 нед
(однако мы наблюдали его и позже, даже у детей старше 1 года, страдающих
атопическим дерматитом и кишечным дисбактериозом).

Во второй половине первого года жизни

  более часто наблюдаются

другие   формы   стрептодермии:   буллезное   и   околоногтевое   импетиго,
интергинозная   стрептодермия   в   заушных   и   других   складках,   позже
эритематозно-сквамозная   стрептодермия,   а   у   ослабленных   больных   детей
при плохом уходе - эктима. Появляются вирусные заболевания, чаще всего
контагиозный   моллюск,   реже   -   герпетические   инфекции.   Все   виды
микробных   поражений   кожи   могут   осложнять   течение   атопического

дерматита, самого частого заболевания второй половины первого года жизни.
Аллергические дерматиты наблюдаются редко, зато довольно часты простые
контактные дерматиты, возникающие в результате раздражающего действия
средств   для   ухода,   содержащих   детергенты   и   дезинфектанты,   слюны,
памперсов. Более заметными становятся поражения кожи после инсоляции у
больных   пигментной   ксеродермой,   эритропоэтической   порфирией,
врожденной телеангиэктатической эритемой с нанизмом (синдром Блюма).

Проявляются

 наследственные 

пойкилодермические

 

и

телеангиэктатические   синдромы   и   факоматозы,   наследственные   ладонно-
подошвенные   кератодермии,   атрофирующий   волосяной   кератоз,   который
часто   принимают   за   "диатез",   дистрофии   стержня   волоса,   врожденная
пахионихия,   вариабельная   эрит-рокератодермия.   Когда   ребенок   начинает
ползать и стоять, появляются впервые или усиливаются пузырные поражения
при   некоторых   эпидермолитических   типах   буллезного   эпидермолиза.   Во
второй   половине   первого   года   более   отчетливыми   становятся   вторичные
повреждения   при   буллезном   эпидермолизе   (милиумподобные
эпидермальные   кисты,   рубцы,   изменения   ногтей),   наличие   или
интенсивность   которых   позволяют   с   определенной   достоверностью
дифференцировать   его   многочисленные   нозологические   формы   (более   20
заболеваний).   При   некоторых   болезнях   в   течение   года   последовательно
появляются   разные   возраст   зависимые   признаки   и   стадии   развития
клинической картины.

При синдроме Блоха - Сульцбергера линейные буллезные поражения,

возникающие в первые дни и недели на фоне эритематозной и уртикарной
экзантемы,   уже   в   первые   месяцы   сменяются   гипертрофической   стадией   с
бородавчатыми и лихеноидными высыпаниями, а после 6 мес формируются
симптомы пигментной и атрофической стадий. Между 6-м и 7-м месяцем
становится   патогномоничной   картина   герпетиформного   буллезного
эпидермолиза   Доулинга   -   Мера,   часто   возникающей,   но   редко
распознающейся  нозологической   формы.  В первые  дни  у новорожденного
обнаруживаются пузыри на пальцах рук и ног, затем на ладонях и подошвах,
со  2-го   месяца   -  вспышки  высыпания   везикул   на  лице  и   в  подчелюстной
области, между 2-м и 6-м месяцем отмечается появление пузырей несколько
прокси-мальнее ладоней и подошв, а после 6 мес, распространяясь на коже
конечностей, пузыри образуют отчетливые герпетиформ-ные группировки с
центральным   заживлением,   что   является   важным   дифференциально-
диагностическим   признаком,   весьма   ярким   и   в   последующие   годы,   когда
герпетиформная сыпь появляется и на туловище.

Высокая   диагностическая   ценность   возрастзависимых   симптомов   и

динамики появления и частоты разных групп болезней обусловлена тем, что
они   не   только   дополняют   картину   болезни   и   число   положительно
учитываемых признаков, но и могут играть роль отрицательных признаков,
достоверно исключающих тот или иной предполагаемый диагноз.