Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 73

элементы, особенности локализации, обусловленные свойствами кожи в этом
возрасте и эндогенными факторами, - именно это типично для маленьких
пациентов,   так   же   как   возрастная   динамика   картины   болезни   и
нозологического профиля патологии. 

Большое диагностическое значение имеют  возраст на момент начала

заболевания и появления возрастзависимых симптомов. Не только начало, но
и   продолжительность,   а   также   вообще   возможность   возникновения
некоторых   дерматозов   ограничены   определенными   сроками.   Например,
болезнь Лейнера и младенческий себорейный дерматит наблюдаются только
в   первую   четверть   года,   тогда   как   начало   атопического   дерматита   чаще
приходится   на   возраст   3   мес.   При   рождении   на   коже   могут   быть   только
проявления   так   называемых   врожденных   болезней,   которые   начинают
формироваться   в   период   внутриутробного   развития.   К   ним   относятся
некоторые   генодерматозы   и   редкие   случаи   трансплацентарно   полученных
инфекций. Другие болезни проявляются позже, через несколько часов, дней,
недель,   а   иногда   во   второй   половине   или   в   конце   первого   года   жизни.
Принято разделять патологию и особые состояния неонатального периода.
Ряд перечисленных выше изменений наблюдается только в это время, подчас
в   течение   всего   нескольких   дней   (токсическая   эритема)   или   недель
(склередема,   склерема),   другие   разрешаются   дольше   (адипонекрод,
телеангиэктазии),   третьи   будут   продолжаться   всю   жизнь   (генодерматозы),
инфекционные, ирритативные, травматические поражения могут встретиться
в любом возрасте, но нередко в другой форме.

На  1  -  2-й  неделе   жизни  у  новорожденного   начинаются   проявления

гормонального   криза,   которые   могут   продолжаться   до   3   мес,   пока   не
элиминируются метаболиты фетоплацентарных гормонов.

При правильном уходе и исключении у ребенка и кормящей матери

лекарств   и   продуктов,   метаболизм   которых   связан   с   реакцией
глюкуронизации   (сульфаниламидные   препараты,   хлоралгидрат,   кофеин,
алкоголь),   проявления   гормонального   криза   постепенно   исчезают   без
лечения.   Возникающие   иногда   осложнения   в   основном   связаны   с
неадекватными лечебными воздействиями и отказом от купания ребенка, что
способствует развитию микробных поражений кожи. 

В   конце   1-го   месяца   у   многих   детей   возникают   проявления

младенческого   себорейного   дерматита  на   участках   кожи   с   повышенным
салоотделением, в первую очередь на голове в области гнейса, за ушами и
впереди них, на надбровных дугах, где на фоне эритемы видны скопления
жирных желтых чешуек. Эритематозно-сквамозные очаги могут появляться
также в паховых, бедренных складках, на шее. С окончанием гормонального
криза   все   себорейные   проявления   исчезают,   но   могут   сохраняться
нелеченные микробные осложнения.

У   новорожденных   и   детей   раннего   грудного   возраста   нередки

поражения,   названные

 стафилококковой   и   кандидозной   флорой,

колонизирующей   покровные   ткани,   еще   не   заселенные   защитной   флорой.

Они особенно опасны при недостаточности иммунитета и наличии входных
ворот,   прежде   всего   инфицированной   пупочной   ранки.   У   новорожденных
часто возникают  дрожжевой стоматит, иногда интертригинозный кандидоз
складок,   кандидоз   гладкой   кожи,   псевдопустулезный   дерматит   туловища,
кандидозный вульвова-гинит, баланопостит. Протоки потовых желез часто
инфицируются   стафилококковой   флорой,   возникает

 перипорит

(везикулопустулез),   чему   способствуют   гипергидроз   новорожденных   и
потница,   перегревание,   плохой   уход.   При   более   глубоком   воспалении
потовых   желез   развиваются   множественные   абсцессы   (псевдофурункулез),
они редко появляются в неонатальном периоде и более свойственны детям 3
-   7   мес.   Специфической   формой   стафилодермии   в   неонатальном   периоде
является эпидемическая пузырчатка новорожденных, возникающая на 3 - 5-й
день после рождения или в первые 2 нед в виде множественных фликтен,
оставляющих   эрозии   с   обрывками   покрышек   бех   корок.   В   отличие   от
сифилитической   пузырчатки,   которая   может   появиться   в   это   же   время
преимущественно   на   ладонях   и   подошвах,   пиококковый   пемфигоид
новорожденных в основном поражает кожу туловища и очень редко - ладони
и подошвы. Реже встречается в раннем возрасте стрептококковая инфекция в
виде  рожистого  воспаления, распространяющегося  в основном от пупка и
протекающего   тяжело,   или   в   виде   папулезно-эрозивной   стрептодермии
(сифилоподобного   папулезного   импетиго).   Сходство   с   сифилитическими
высыпаниями усматривают в появлении крупных плотных папул, которые,
однако, после вскрытия на их поверхности фликтен быстрее эрозируются и
окружены венчиком отслоившегося эпителия, а главное - не сопровождаются
другими клиническими и лабораторными признаками сифилиса. Поскольку
папулезно-эрозивная   стрептодермия   поражает   кожу   ягодиц   и   прилежацих
участков, многие отождествляют ее с пеленочным дерматитом.

Другие   считают   пеленочный   дерматит   и   опрелости   травматическим

поражением, которое часто инфицируется стрептококковой, кандидозной и
иной   флорой   (стрептококковые   и   кандидозные   опрелости).   Характерным
признаком   пеленочного   дерматита   является   запах   аммиака   (аммиачный
дерматит). У новорожденных пеленочный дерматит бывает редко, наиболее
часто   обнаруживается   в   2-месячном   возрасте,   хотя   может   наблюдаться   у
детей   от   2   нед   до   8-9   мес   и   относиться   к   типичным   болезням   грудного
возраста.   С   пеленочным   и   себорейным   дерматитами   нередко   сочетается
перианальный дерматит, который может возникнуть в первые дни жизни или
со 2-й недели и, согласно литературным данным, продолжается  7 - 8 нед
(однако мы наблюдали его и позже, даже у детей старше 1 года, страдающих
атопическим дерматитом и кишечным дисбактериозом).

Во второй половине первого года жизни

  более часто наблюдаются

другие   формы   стрептодермии:   буллезное   и   околоногтевое   импетиго,
интергинозная   стрептодермия   в   заушных   и   других   складках,   позже
эритематозно-сквамозная   стрептодермия,   а   у   ослабленных   больных   детей
при плохом уходе - эктима. Появляются вирусные заболевания, чаще всего

контагиозный   моллюск,   реже   -   герпетические   инфекции.   Все   виды
микробных   поражений   кожи   могут   осложнять   течение   атопического
дерматита, самого частого заболевания второй половины первого года жизни.
Аллергические дерматиты наблюдаются редко, зато довольно часты простые
контактные дерматиты, возникающие в результате раздражающего действия
средств   для   ухода,   содержащих   детергенты   и   дезинфектанты,   слюны,
памперсов. Более заметными становятся поражения кожи после инсоляции у
больных   пигментной   ксеродермой,   эритропоэтической   порфирией,
врожденной телеангиэктатической эритемой с нанизмом (синдром Блюма).

Проявляются

 наследственные 

пойкилодермические

 

и

телеангиэктатические   синдромы   и   факоматозы,   наследственные   ладонно-
подошвенные   кератодермии,   атрофирующий   волосяной   кератоз,   который
часто   принимают   за   "диатез",   дистрофии   стержня   волоса,   врожденная
пахионихия,   вариабельная   эрит-рокератодермия.   Когда   ребенок   начинает
ползать и стоять, появляются впервые или усиливаются пузырные поражения
при   некоторых   эпидермолитических   типах   буллезного   эпидермолиза.   Во
второй   половине   первого   года   более   отчетливыми   становятся   вторичные
повреждения   при   буллезном   эпидермолизе   (милиумподобные
эпидермальные   кисты,   рубцы,   изменения   ногтей),   наличие   или
интенсивность   которых   позволяют   с   определенной   достоверностью
дифференцировать   его   многочисленные   нозологические   формы   (более   20
заболеваний).   При   некоторых   болезнях   в   течение   года   последовательно
появляются   разные   возраст   зависимые   признаки   и   стадии   развития
клинической картины.

При синдроме Блоха - Сульцбергера линейные буллезные поражения,

возникающие в первые дни и недели на фоне эритематозной и уртикарной
экзантемы,   уже   в   первые   месяцы   сменяются   гипертрофической   стадией   с
бородавчатыми и лихеноидными высыпаниями, а после 6 мес формируются
симптомы пигментной и атрофической стадий. Между 6-м и 7-м месяцем
становится   патогномоничной   картина   герпетиформного   буллезного
эпидермолиза   Доулинга   -   Мера,   часто   возникающей,   но   редко
распознающейся  нозологической   формы.  В первые  дни  у новорожденного
обнаруживаются пузыри на пальцах рук и ног, затем на ладонях и подошвах,
со  2-го   месяца   -  вспышки  высыпания   везикул   на  лице  и   в  подчелюстной
области, между 2-м и 6-м месяцем отмечается появление пузырей несколько
прокси-мальнее ладоней и подошв, а после 6 мес, распространяясь на коже
конечностей, пузыри образуют отчетливые герпетиформ-ные группировки с
центральным   заживлением,   что   является   важным   дифференциально-
диагностическим   признаком,   весьма   ярким   и   в   последующие   годы,   когда
герпетиформная сыпь появляется и на туловище.

Высокая   диагностическая   ценность   возрастзависимых   симптомов   и

динамики появления и частоты разных групп болезней обусловлена тем, что
они   не   только   дополняют   картину   болезни   и   число   положительно

учитываемых признаков, но и могут играть роль отрицательных признаков,
достоверно исключающих тот или иной предполагаемый диагноз.

ТЯЖЕЛЫЕ, ОПАСНЫЕ И ОСТРЫЕ ПРОЦЕССЫ

Всегда   необходимо   помнить,   что   у   детей   грудного   возраста   могут

возникнуть тяжелые заболевания кожи, порой с молниеносной динамикой,
прогноз   которых   для   жизни   при   несвоевременной   медицинской   помощи
оказывается неопределенным.

Они   бывают   связаны   с   инфекцией   или   интоксикацией,   необычной

реакцией   организма,   иммуными   нарушениями   или   генетическими
дефектами. 

Склередема и склерема, развивающиеся на 1-й неделе жизни, иногда со

2   -   3-го   дня,   и   проявляющиеся   отеком   подкожной   клетчатки,   имеют
некоторое   сходство,   однако   прогноз   их   различен.   Склередема
рассматривается   как   холодовая   травма   новорожденных   на   фоне   ряда
нарушений и заболеваний ребенка или матери, среди комплекса лечебных
мероприятий   важным   является   согревание.   Склерема,   развивающаяся   у
недоношенных,   ослабленных,   истощенных   и   обезвоженных   детей,   может
привести   к   летальному   исходу,   в   ее   лечении   используют
глюкокортикостероидные гормоны и симптоматические средства.

Пиококковый   пемфигоид   и   рожа  протекают   у   новорожденных

особенно  тяжело   на  фоне  омфалита,  пупочного   сепсиса.  Злокачественным
вариантом   пиококкового   пемфигоида   считали   эксфолиативный   дерматит
новорожденных, описанный Риттером в 1878 г. Сейчас его отождествляют со
стафилококковым синдромом обожженной кожи, который может возникать и
в   более   старшем   возрасте,   но   у   новорожденных   на   1-й   неделе   жизни
протекает   особенно   тяжело,   сопровождаясь   высокой   температурой   и
интоксикацией. Начинаясь с трещин и покраснения кожи около пупка и рта,
внезапного   высыпания   крупных   поверхностных   пузырей,   поражение   за
несколько   часов   приобретает   характер   генерализованной   гиперемии   с
отечностью,   эрозиями,   с   отслоением   эпидермиса,   напоминающим   ожог,   с
положительным   симптомом   Никольского.   Причину   этого   острого
токсического поражения кожи связывают с воздействием эпидермолизинов,
выделяемых золотистыми стафилококками II фаговой группы, и наличием
активной фокальной инфекции в верхних отделах респираторного тракта или
в других органах. Поражение кожи быстро купируется системным введением
антибиотиков.  Болезнь   Лейнера  начинается   после   З-недельного   возраста,
протекает   остро   и   тяжело,   проявляясь   распространенной   эритемой   и
десквамацией,   диареей,   выраженной   гипотрофией.   Причиной   заболевания
считают   врожденную   иммунную   недостаточность,   сопровождающуюся
снижением   опсонической   активности   сыворотки   против   дрожжеподобных
грибов, нарушением фагоцитоза, дефицитом компонента 5 комплемента. В
анализах кала у больных обнаруживают стафилококки, грамотрицательную

флору, дрожжеподобные грибы. После 3-го месяца жизни это заболевание не
встречается.  Токсический эпидермальный некролизис и синдром Стивенса -
Джонсона  наблюдаются   в   любом   возрасте,   но,   в   отличие   от
стафилококкового синдрома обожженной кожи, у детей первого года жизни
бывают реже, чем у взрослых, хотя описаны случаи синдрома Лайелла даже у
новорожденных.   Он   может   развиться   уже   через   2   дня   после   приема
лекарства,   вызвавшего   специфическую   аутоиммунную   реакцию   против
эпидермоцитов, хотя средние сроки составляют около 2 нед. Опасность и
тяжесть   этого   заболевания   связаны   не   только   с   внутренним
мультисистемным поражением, широким вовлечением слизистых оболочек
(при стафилококковом синдроме обожженной кожи они не поражены), но и с
возможностью   сепсиса,   так   как   эрозии   заселяются   золотистым
стафилококком и грамотрицатель-ной флорой.

Имеют   тенденцию   осложняться   вторичной   инфекцией   и   другие

буллезные   заболевания,   при   этом   возникает   риск   пиогенных   поражений
почек или других органов, однако частота и тяжесть осложнений различны.
Для оценки прогноза и раннего начала адекватных мероприятий необходимо
иметь четкое представление об этих заболеваниях.

Заключение

Достоверное   нозологическое   распознавание   кожных   болезней   у

новорожденных   и   детей   грудного   возраста   необходимо   осуществлять   в
самые   короткие   сроки.   Эту   возможность   обеспечивает   визуальная
доступность органа при условии профессионального выполнения клинико-
морфологического   анализа   высыпных   элементов,   правильной   оценки
возрастзависимой   симптоматики,   конкретной   дифференциальной
диагностики   в   рамках   нозологического   профиля   каждого   возрастного
отрезка, знания возрастной эволютивной динамики кожной патологии.

Литература:

1   .   Ф.А.   Зверькова.   Болезни   кожи   детей   раннего   возраста.   Санкт-

Петербург. - Сотис. -1994 - 235 с.

2.   К.Н.   Суворова,   А.А.   Антоньев,   Н.П.   Кузнецова,   И.О.   Малова.

Кожные   и   венерические   болезни   у   детей.   .Иркутск,   -   Изд-во   Иркутского
унив-та. -1995.

3. Ю.К. Скрипкин, Г.Я. Шарапова. Кожные и венерические болезни. -

М.: - Медицина. -1972.

4. Ю.К. Скрипкин, Ф.А. Зверькова, Г.Я. Шарапова, А.А. Студницин.

Руководство по детской дерматовенерологии. - А.; Медицина.- 1983.

Болезни кожи у детей первого

года жизни: вопросы диагностики

Ведение новорожденных и детей грудного возраста, страдающих

кожными   болезнями,   требует   от   врача-дерматовеyеролога   точных
решений и оперативных действий, эффективность которых во многом
зависят от правильной и своевременной диагностики. 

Детская дерматовенерология в настоящее время оказалась для

дерматовенерологов   не   только   чрезвычайно   ответственной,   но   и
самой   сложной   областью.   Несмотря   на   то,   что   в   лечении   детей   с
кожной патологией принимают участие врачи разных специальностей,
не удается достичь удолетворительных результатов в плане снижения
уровня   заболевания   и   повышения   эффективности   лечебно
профилактической помощи. Особенно  велико число диагностических
ошибок.   Детская   дерматология   тесно   связана   с   профилактикой
наследственной   патологии,   так   как   рождение   больного   ребенка
побуждает   родственников   обратиться   к   врачу   для   определения
генетического   прогноза.   Повышение   уровня   профессиональной
нозологической   диагностики   является   начальным   и   необходимым
условием   для   развития   лечебной,   профилактической   и
медикогенетической помощи. 

Введение

У   детей   первого   года   жизни   различные   поражения   кожи

обнаруживаются чаще, чем в других возрастных группах. Патология кожи в
этот   период   отличается   выраженной  специфичностью  нозологического
профиля и необычностью клинических проявлений дерматозов, известных и
у взрослых, но манифестирующих иначе. 

Врач-дерматовенеролог   должен   знать   об  особых   состояниях   кожи   у

новорожденных,  о   специфических   подходах   к   лечению   дерматозов,
особенностях   организма   ребенка   грудного   возраста,   определяющих   его
реакции   на   медикаменты   или   способствующих   утяжелению   и   хронизации
дерматозов и развитию типичных для этого возраста осложнений. 

В первые месяцы  жизни могут возникать внезапно тяжелые и остро

протекающие   дерматозы,   когда   срочно   необходимы   установление   точного
диагноза и  ургентная помощь, оказать которую можно лишь совместными
усилиями   педиатров   и   дерматологов.   Могут   встретиться   вторичные
поражения   кожи   при   врожденных   дефектах   метаболизма   и   других
полиорганных синдромах с дебютом в младенческом возрасте; дерматолог,
имея   адекватное   представление   о   таких   болезнях,   должен   своевременно

направить   ребенка   к   педиатру   и   другому   специалисту   в   соответствии   со
своими диагностическими предположениями. С другой стороны, часто самые
обычные  поражения  кожи впервые  обнаруживает  врач-педиатр,   постоянно
наблюдающий   ребенка.   В   таких   случаях   он   должен   уметь   заподозрить
кожную болезнь и направить ребенка к дерматологу.

Задача   педиатра  -   выявление   и   лечение   внутренних   заболеваний,

способствующих   обострению   или   торпидному   течению   дерматоза,   а
дерматовенеролог обязан правильно диагностировать кожные и венерические
болезни,   в   каком   бы   возрасте   они   ни   встречались,  на   основе
профессионального знания семиотики дерматозов и болезней, передающихся
половым   путем,   и   умения   использовать   специальные   методы
нозологического   распознавания.   Зная   основные   этиологические   и
патогенетические   методы   лечения   дерматозов,   дерматовенеролог   должен
определять этапность терапии, использовать разные варианты специального
лечения   разнообразными   топическими   средствами,   осуществлять
реабилитацию.   Согласно   профессионально-должностным   требованиям   к
специалисту  детскую   дерматовенерологию   должен   знать   каждый
дерматовенеролог, так как отдельной специальности по этой дисциплине нет.
На   практике   этот   раздел,   особенно   патологии   кожи   у   детей   первого   года
жизни, оказывается самым трудным для дерматовенеролога. 

Диагностика дерматозов у детей грудного возраста и 
вспомогательные исследования

Осмотр   и   клинико-морфологический   анализ   высыпных   элементов   и
технические приемы
Сбор анамнеза : опрос родственников и лиц ухаживающих за ребенком
Осмотр кровных родственников обследование контактировавших лиц
Клиническая оценка общего состояния
Пробы на потоотделение
Осмотр под лампой Вуда
Гемограмма
Комплекс серологических реакций на сифилис
Биохимические исследования крови
Паракоагуляционные тесты
Иммунограмма (Т-лимфоциты и их субпопуляции, ИРИ, В-клетки, lgG,

lgM,   lgA;   циркулирующий   иммунный   комплекс,   комплементарная
активность крови, активность фагоцитоза )

Уровень   lgE   общий   и   аллергенспецифических   антител(РАСТ;

определение преципитирующих lgG-антител)

Специальные   биохимические,   кариологические,   иммунологические

анализы при подозрительных клинических синдромах с дермопатиями

Анализ мочи общий
По Ничипоренко
Анализ кала:

На копрологию
На гельминты
На дисбактерикоз
Микроскопическое и культуральное исследование материала с очагов

поражения

Определение   чувствительности   флоры   из   кожных   поражений   к

антимикробным средствам

Патоморфологические исследования кожного биоптата
Цитологические - анализ отпечатков
Иммунофлюросцентные
Рентгенография костей при врожденном сифилисе, пороках развития ,

пролиферативных заболеваниях

ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ И МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ

Главная   причина   диагностических   ошибок   -   недооценка

информативности   данных,   которые   можно   получить   с   помощью   клинико-
морфологического   анализа   поражений   кожи,   являющегося   специфическим
диагностическим методом дерматологии. 

Дерматологическое обследование состоит в первую очередь из:



визуального осмотра с детальной интерпретацией первичных и
вторичных высыпных элементов, дополняемого простыми 



тестами для выявления ряда симптомов (Никольского, Унны -
Дарье,   симптомы   псориатической   триады,   зоны   расшатанных
волос и др.) и такими несложными 



техническимив приемами, как граттаж, диаскопия, осмотр под
лампой Вуда, 



микроскопия   волос,   исследование   функций   кожных   желез,
анализ рисунка гребешковой кожи и т.д. 

Под лампой Вуда можно не только увидеть зеленое свечение волос при

микроспории, которая обнаруживается у некоторых детей уже в 3-месячном
возрасте, или красную флюоресценцию пузырной жидкости при врожденной
эритропоэтической   порфирии,   но   и   рассмотреть   незаметные   при   обычном
освещении слабые воспалительные и дисхромические пятна, идентификация
которых чрезвычайно важна для ранней диагностики факоматозов, так как
белые   пятна   и   пигментации   на   первом   году   жизни   могут   быть
единственными видимыми признаками этих грозных заболеваний. 

Жизненно   важными   могут   оказаться   и   результаты  проб   на

потоотделение,  выявляющих   ангидроз,   который   без   соответствующей
коррекции приведет к тяжелым нарушениям терморегуляции, фебрильным
судорогам   и   еще   более   печальным   последствиям   невыявленных   пороков
развития,   сопровождающихся   гипоплазией   или   нарушениями   функции
потовых желез.