Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 72

Болезни кожи у детей первого

года жизни: вопросы диагностики

Ведение новорожденных и детей грудного возраста, страдающих

кожными   болезнями,   требует   от   врача-дерматовеyеролога   точных
решений и оперативных действий, эффективность которых во многом
зависят от правильной и своевременной диагностики. 

Детская дерматовенерология в настоящее время оказалась для

дерматовенерологов   не   только   чрезвычайно   ответственной,   но   и
самой   сложной   областью.   Несмотря   на   то,   что   в   лечении   детей   с
кожной патологией принимают участие врачи разных специальностей,
не удается достичь удолетворительных результатов в плане снижения
уровня   заболевания   и   повышения   эффективности   лечебно
профилактической помощи. Особенно  велико число диагностических
ошибок.   Детская   дерматология   тесно   связана   с   профилактикой
наследственной   патологии,   так   как   рождение   больного   ребенка
побуждает   родственников   обратиться   к   врачу   для   определения
генетического   прогноза.   Повышение   уровня   профессиональной
нозологической   диагностики   является   начальным   и   необходимым
условием   для   развития   лечебной,   профилактической   и
медикогенетической   помощи.   Предлагаются   краткие   обзоры   по
вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации детей,
страдающих кожными и венерическими болезнями. 

Введение

У   детей   первого   года   жизни   различные   поражения   кожи

обнаруживаются чаще, чем в других возрастных группах. Патология кожи в
этот   период   отличается   выраженной  специфичностью  нозологического
профиля и необычностью клинических проявлений дерматозов, известных и
у взрослых, но манифестирующих иначе. 

Врач-дерматовенеролог   должен   знать   об  особых   состояниях   кожи   у

новорожденных,  о   специфических   подходах   к   лечению   дерматозов,
особенностях   организма   ребенка   грудного   возраста,   определяющих   его
реакции   на   медикаменты   или   способствующих   утяжелению   и   хронизации
дерматозов и развитию типичных для этого возраста осложнений. 

В первые месяцы  жизни могут возникать внезапно тяжелые и остро

протекающие   дерматозы,   когда   срочно   необходимы   установление   точного
диагноза и  ургентная помощь, оказать которую можно лишь совместными
усилиями   педиатров   и   дерматологов.   Могут   встретиться   вторичные
поражения   кожи   при   врожденных   дефектах   метаболизма   и   других

полиорганных синдромах с дебютом в младенческом возрасте; дерматолог,
имея   адекватное   представление   о   таких   болезнях,   должен   своевременно
направить   ребенка   к   педиатру   и   другому   специалисту   в   соответствии   со
своими диагностическими предположениями. С другой стороны, часто самые
обычные  поражения  кожи впервые  обнаруживает  врач-педиатр,   постоянно
наблюдающий   ребенка.   В   таких   случаях   он   должен   уметь   заподозрить
кожную болезнь и направить ребенка к дерматологу.

Задача   педиатра  -   выявление   и   лечение   внутренних   заболеваний,

способствующих   обострению   или   торпидному   течению   дерматоза,   а
дерматовенеролог обязан правильно диагностировать кожные и венерические
болезни,   в   каком   бы   возрасте   они   ни   встречались,  на   основе
профессионального знания семиотики дерматозов и болезней, передающихся
половым   путем,   и   умения   использовать   специальные   методы
нозологического   распознавания.   Зная   основные   этиологические   и
патогенетические   методы   лечения   дерматозов,   дерматовенеролог   должен
определять этапность терапии, использовать разные варианты специального
лечения   разнообразными   топическими   средствами,   осуществлять
реабилитацию.   Согласно   профессионально-должностным   требованиям   к
специалисту  детскую   дерматовенерологию   должен   знать   каждый
дерматовенеролог, так как отдельной специальности по этой дисциплине нет.
На   практике   этот   раздел,   особенно   патологии   кожи   у   детей   первого   года
жизни, оказывается самым трудным для дерматовенеролога. 

Диагностика дерматозов у детей грудного возраста и 
вспомогательные исследования

Осмотр   и   клинико-морфологический   анализ   высыпных   элементов   и
технические приемы
Сбор анамнеза : опрос родственников и лиц ухаживающих за ребенком
Осмотр кровных родственников обследование контактировавших лиц
Клиническая оценка общего состояния
Пробы на потоотделение
Осмотр под лампой Вуда
Гемограмма
Комплекс серологических реакций на сифилис
Биохимические исследования крови
Паракоагуляционные тесты
Иммунограмма (Т-лимфоциты и их субпопуляции, ИРИ, В-клетки, lgG,

lgM,   lgA;   циркулирующий   иммунный   комплекс,   комплементарная
активность крови, активность фагоцитоза )

Уровень   lgE   общий   и   аллергенспецифических   антител(РАСТ;

определение преципитирующих lgG-антител)

Специальные   биохимические,   кариологические,   иммунологические

анализы при подозрительных клинических синдромах с дермопатиями

Анализ мочи общий

По Ничипоренко
Анализ кала:
На копрологию
На гельминты
На дисбактерикоз
Микроскопическое и культуральное исследование материала с очагов

поражения

Определение   чувствительности   флоры   из   кожных   поражений   к

антимикробным средствам

Патоморфологические исследования кожного биоптата
Цитологические - анализ отпечатков
Иммунофлюросцентные
Рентгенография костей при врожденном сифилисе, пороках развития ,

пролиферативных заболеваниях

ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ И МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ

Главная   причина   диагностических   ошибок   -   недооценка

информативности   данных,   которые   можно   получить   с   помощью   клинико-
морфологического   анализа   поражений   кожи,   являющегося   специфическим
диагностическим методом дерматологии. 

Дерматологическое обследование состоит в первую очередь из:



визуального осмотра с детальной интерпретацией первичных и
вторичных высыпных элементов, дополняемого простыми 



тестами для выявления ряда симптомов (Никольского, Унны -
Дарье,   симптомы   псориатической   триады,   зоны   расшатанных
волос и др.) и такими несложными 



техническимив приемами, как граттаж, диаскопия, осмотр под
лампой Вуда, 



микроскопия   волос,   исследование   функций   кожных   желез,
анализ рисунка гребешковой кожи и т.д. 

Под лампой Вуда можно не только увидеть зеленое свечение волос при

микроспории, которая обнаруживается у некоторых детей уже в 3-месячном
возрасте, или красную флюоресценцию пузырной жидкости при врожденной
эритропоэтической   порфирии,   но   и   рассмотреть   незаметные   при   обычном
освещении слабые воспалительные и дисхромические пятна, идентификация
которых чрезвычайно важна для ранней диагностики факоматозов, так как
белые   пятна   и   пигментации   на   первом   году   жизни   могут   быть
единственными видимыми признаками этих грозных заболеваний. 

Жизненно   важными   могут   оказаться   и   результаты  проб   на

потоотделение,  выявляющих   ангидроз,   который   без   соответствующей
коррекции приведет к тяжелым нарушениям терморегуляции, фебрильным
судорогам   и   еще   более   печальным   последствиям   невыявленных   пороков

развития,   сопровождающихся   гипоплазией   или   нарушениями   функции
потовых желез. 

Микроскопическое исследование стержня волос позволяет достоверно

диагностировать   синдром   Нетертона   и   множество   других   заболеваний,
характеризующихся   врожденными   аномалиями   волос,   часть   которых
ассоциирована с иммунными и психическими нарушениями.

Изменения и поражения кожи у новорожденных детей раннего 
грудного возраста.

Физиологические и переходные состояния у новорожденных
Патологические процессы
Первородная смазка*
Токсическая эритема новорожденных*
"Колыбельный чепец"(остатки смазки на голове)*
Переходящие отеки*
Физиологический катар кожи*
Сосудистые измененияцвета типа арлекина*
Физиологическое шелушение*
Склередема*
Сальный ихтиоз*
Склерема*
Лануго-первичные волосы*
Адипонекроз новорожденных*
Желтая линия живота*
Младенческий себорейный дерматит
Телеангиэктазии новорожденных*
Врожденные генодерматозы
Гипергидроз новорожденных*
Опрелости
Милиария неосложненная
Пеленочный дерматит
Перениальный дерматит
Милиария осложненная
Везикулопустулез
Пиококковый пемфигоид
Эксофолитативный дерматит Риттера

Примечания.  

Звездочкой отмечены специфические для неонтанального периода состояния и

болезни кожи

Проявление гормонального криза.

Кожные и другие
Повышенное салоотделение

Нагрубание молочных желез
Гнейс
Десквамативный вульвовагинит
Милиумы-ретеционные сальные кисты
Гидроцеле
Очаговые пигментации
Простатит
Снижения резистентности к липофильной флоре
Гиперемия и отечность кожи наружных гениталий

В   отсутствие   таких   структурных   аномалий   при   дифференциальной

диагностике   не   следует   забывать   о

 сифилитической   алопеции.

Дополнительную   информацию   для   ранней   диагностики   диспластических
генодерматозов  и   наследственных   нарушений   кератинизации   даст   осмотр

гребешковой кожи  

ладоней и подошв. При этом могут быть выявлены не

только аномалии флексорных складок в виде  дисморфогенетических стигм,
но   и   патогенетические   признаки   нарушения   формирования   папиллярных
узоров,   включенные   в   ядро   синдрома   при   некоторых   пороках   развития.
Характерная   высокая   интенсивность   дополнительных   складок   на
гребешковой коже в первые месяцы часто является единственным признаком
вульгарного аутосомно-доминантного  ихтиоза, тогда как явное шелушение
возникает к концу года  или позже.  

Симптом лакированных подушечек

  на

кончиках пальцев, почти лишенных эпидермальных гребней, что особенно
ярко   проявляется   в   первые   месяцы   жизни,   характерен   для   пластинчатого
ихтиоза, грубые деформации флексорных складок типичны для заболеваний,
сопровождающихся внутриутробным формированием грубых и стягивающих
гиперкератотических   слоев.   Уже   во   второй   половине   первого   года   жизни
может   отчетливо   наблюдаться   исчезновение   папиллярных   узоров   после
разрешения   пузырей,   что   является   важным   признаком,   позволяющим
дифференцировать дистрофический буллезный эпидермолиз от других типов
и определять прогноз. В ряде случаев приходится прибегнуть к витропрессии
и   воспользоваться  пуговчатым   зондом,   так   как   на   первом   году   у   детей,
заболевших туберкулезом, может возникать не только узловатая эритема, но
и в редких случаях острый диссеминированный милиарный туберкулез кожи.
Посредством   витропресии   можно   обнаружить   характерные   желтовато-
коричневые   мелкие   пятна   в   случае   саркоидоза,   различия   в   цвете   при
диаскопии позволят дифференцировать сосудистые пятна и кровоизлияния,
дипигментированные   пятна   и   анемический   невус.   Приемом  граттажа
дерматолог   должен   пользоваться   постоянно   для   выявления   не   только
феноменов Ауспитца, но и скрытого шелушения при различных дерматозах,
а также пурпуры, серозных колодцев, акантолиза. 

Сбор анамнеза и осмотр родственников

 составляют следующий этап

обследования.   Анамнез   часто   малоинформативен,   пациент   еще   не   может
предъявлять жалоб, а родители не всегда внимательно фиксируют динамику

заболевания.   Тем   важнее   именно   в   этом   возрасте   полнота   клинико-
морфологического   анализа   и   обследование   семьи.   При   осмотре   кровных
родственников   можно   получить   необходимые   данные   для   подтверждения
или   исключения   менделирующего   дерматоза.   Что   касается
мультифакториальных дерматозов, генеалогические сведения важны для их
научного изучения, но не имеют практической диагностической  ценности,
так   как   в   момент   осмотра   у   родственника   может   быть   ремиссия,   а
анамнестические   указания   неточны,   кроме   того,   отсутствует   такой
альтернативный   признак,   как   разный   тип   наследования   при   моногенных
болезнях.   Осмотр   родственников   и   других   лиц,   тесно   контактирующих   с
ребенком, в большей степени необходим при выявлении инфекционного или
паразитарного   дерматоза   как   для   подтверждения   диагноза,   так   и   для
назначения   эффективных   лечебно-профилактических   мероприятий,   однако
особая   необходимость   обследования   матери  возникает   при   подозрении   на
бленнорею,   сифилитическую   пузырчатку,   диффузную   инфильтрацию
Гохзингера,   остеохондрит,   коризу   или   другие   поражения,   которые   могут
быть связаны с болезнями, передающимися половым путем. 

Из числа 

лабораторных исследований 

для установления диагноза при

подозрительной   клинической   картине   обязательны   анализы,
подтверждающие   кандидоз   или   другие   грибковые   поражения,   чесотку,
венерические болезни. 

Пиодермии обычно диагностируются клинически, но следует иметь в

виду   и   другие   бактериальные   дерматозы.   Например,   если   импетиго   при
адекватном   лечении   не   заживает   в   течение   недели,   надо   обязательно
выполнить исследования для исключения дифтерии кожи. 

Патоморфологическое   исследование   кожи

 

проводится   в

исключительных   случаях,   оно   показано   при   опухолях,   саркоидозе,
лимфомах,   иглистом   ихтиозе   Курта-Маклина,   для   дифференциальной
диагностики нозологических форм буллезного эпидермолиза.

Можно выполнить  

простой цитологический анализ мазков-отпечатков

с   эрозии   и   дна   пузыря.   У   детей   с   недержанием   пигмента   в   содержимом
пузыря обнаруживается 50% эозинофилов. Других показаний мало, так как
герпетиформный дерматит с ранним дебютом в конце первого года жизни
исключительно   редок,   а   ювенильный   пемфигоид   и   семейная   пузырчатка
Хейли-Хейли   развиваются   позже.   Можно   выявить   различия   между
стафилококковым синдромом обожженной кожи и синдромом Лайелла: при
первом   пузыри   возникают   в   зернистом   слое   эпидермиса,   при   втором   -   в
базальном слое,  хотя  диагноз   обычно  ставится   на основании  клинической
картины. 

Следует   подчеркнуть   важность  

рентгенологического   исследования

длинных трубчатых костей в первые 3 мес жизни, когда может быть выявлен
остеохондрит, относящийся (при 11-111 степени) к достоверным признакам
раннего врожденного сифилиса, что особенно существенно, когда другие его
признаки - висцеральные поражения, даже множественные очаги диффузной

инфильтрации   кожи   -   интерпретируются   неправильно   и   не   сделаны
серологические   анализы.   Рентгенографию   костей   следует   назначать   при
появлении   клинических   признаков   мастоцитоза   или   болезни   Абта   -
Леттерера   -   Сиве   для   установления   формы   или   распространенности
поражений.   Важное   диагностическое   значение   имеет   рентгенография
челюстей при подозрении на синдром Криста - Сименса.

Особо опасные дерматозы или их эпизоды у новорожденных и 
младенцев

Инфекции

Эпидемическая пузырчатка новорожденных
Стафилококковый   синдром   обоженной   кожи   (эксфолиативный

дерматит новорожденных Риттера фон Риттерсгайна)

Гангренозная рожа
Гангренозная эктима
Генерализованный хронический кандидоз
Герпетиформная экзема Капоши
Детский папулезный акродерматит (синдром Джанотти-Крости)

Имунные болезни и токсические реакции

Синдром Стивенса-Джонсона
Синдром Лайелла-токсический эпидермальный некролизис
Плазмаассоциированный   дефект   фагоцитоза   (десквамативная

эритродермия Лейнера)

Эксфолиативные   эритодермии   любой   этиологии   (токсические,

медикаментозные, лимфобластические)

Наследственные болезни

Атопическая эритодермия Хилла
Врожденные   моногенные   дерматозы   с   генерализованным

воспалительным, буллезными, кератотическими поржениями кожи

Энтеропатический акродерматит

Болезни неизвестной этиологии

Склерема новорожденных
Склередема новорожденных
Мастоцитоз системный (кожно-висцеральный)

Болезни с буллезными высыпаниями.

Инфекции и интоксикации
Моногенные дерматозы и болезни неизвестной этиологии
Сифилитическая пузырчатка
Буллезная ихтиозиформная эритродермия

Пиококковый пемфигоид
Недержание пигмента
Стафилококковый синдром обоженной кожи
Энтеропатический акродерматит
Синдром Дайелла
Врожденная эритропоэтическая порфирия
Синдром Стивенса-Джонсона 
(герпесассоциированный и другие варианты)
Наследственный буллезный эпидермолиз 
Фиксированная лекарственная сыпь
Буллезные формы мастоцитоза
Герпетиформный дерматит

Перечисленным   практически   исчерпывается   круг   основных

исследований,   необходимых   для   установления   нозологического   диагноза.
Однако   для   оценки   тяжести   состояния,   наличия   фоновых   нарушений   и
интеркуррентных   заболеваний   требуется   ряд   лабораторных   анализов.   К
дополнительным   исследованиям   относятся   и   некоторые   этиологически
значимые мероприятия (исследование биоптата кожи, специальные анализы
при вторичных дермопатиях) в силу редкой потребности или недоступности
в условиях кожно-венерологической больницы или поликлиники. 

Следует   обратить   внимание   на  необходимость   частого   повторения

анализов мочи при микробных дерматозах и атопическом дерматите в связи с
опасностью развития острого пиогенного нефрита и мембранодеструктивных
процессов, контроля иммунограммы при проведении иммунокорригирующей
терапии,   определения   пептидных   молекул   средней   массы   и   других
показателей эндогенной интоксикации у детей с осложненным атопическим
дерматитом   и   другими   тяжелыми   дерматозами.   Высокий   уровень
эндотоксикоза   отражается   также   в   мезенхимальных,   печеночных   и
паракоагуляционных тестах, протеино- и гемограмме.

  Может срочно потребоваться исследование  крови на сахар  во время

лечения   глюкокортикостероидами   больных   тяжелыми   дерматозами,
возможны   гипогликемия   и   гипоталамическая   недостаточность   у
тяжелобольных детей, в том числе с ранним врожденным сифилисом.

ВОЗРАСТНАЯ ДИНАМИКА КОЖНОЙ ПАТОЛОГИИ НА ПЕРВОМ 
ГОДУ ЖИЗНИ

Краткие   сведения   по   этому   вопросу   могут   помочь   в   диагностике

дерматозов у новорожденных и детей грудного возраста. Принято говорить
об  атипичности   высыпаний  у   детей   первого   года,   заболевших  псориазом,
атопическим дерматитом, чесоткой, микозами и т.д. В действительности они
кажутся атипичными только врачу, привыкшему к врослым пациентам. Более
выраженный   экссудативный   компонент   поражений,   мелкие   высыпные