Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 17

накопление железа в митохондриях эритробластов. См. также • 
Дигидрофолатредуктаза • , • Метионин син-тетаза • в Недостаточность ферментов 

Анемия миелофтизная - нормохромная нормоцитарная анемия, возникающая при 
замещении нормального костного мозга патологической тканью. Этиология • лимфома • 
лейкоз • множественная миелома • туберкулёз • гранулематоз • метастазы 
злокачественной опухоли в костный мозг. Диагностика. Появление незрелых лейкоцитов 
и ядросодержащих эритроцитов в периферической крови в непропорционально большом 
количестве относительно тяжести анемии. Пункция костного мозга и трепанобиопсия 
подтверждают диагноз. Лечение этиотропное и симптоматическое. Синонимы • 
Миелопатическая анемия • Лейкоэритробластоз. МКБ 

• D61.9 Апластическая анемия неуточнённая. 

Анетодермия - дерматоз, тестоватой консистенции очаги атрофии эпидермиса и 
подкожной клетчатки диаметром до 1,5 см. 

Анизоцитоз - значительная разница в величине однотипных клеток, в норме одинаковых 
(обычно о эритроцитах). 

Аниридия (иридеремия) - отсутствие части или всей радужной оболочки вследствие 
аномалии развития или травмы глаза. Известно несколько аутосомно-доминантных и 
множество аутосомно-рецессивных наследуемых форм, в т.ч. синдром Джиллеспи 
(*206700, р; мозжечковая атаксия, отставание в умственном развитии, гипоплазия 
мозжечка), аниридия с односторонней аплазией почки и умственной отсталостью (206750,
р). МКБ. Q13.1 Отсутствие радужки. Л-ра: Gillespie FD: Aniridia, cerebellar ataxia, and 
oligophrenia in siblings. Arch. Ophthal. 73: 338-341, 1965; Nelson J et al: Gillespie syndrome:a 
report of two further cases. Am. J. Med. Genet. 71: 134-138, 1997. 

Анкилоблефарон - частичное или полное сращение краёв век спайками, покрытыми 
слизистой оболочкой, глазная щель сужена или полностью отсутствует. Известно около 
десятка наследственных заболеваний, сопровождаемых дефектами век (например, 
синдром Хэя-Уэллса, дисплазия фронтофационазальная). МКБ. Н02.5 Другие болезни, 
нарушающие функцию века. 

Анкилоз - тугоподвижность, отсутствие движений в суставе; сопровождается фиброзом 
либо сращением костей. Этиология: воспалительные изменения в суставе, тяжёлые 
внутрисуставные переломы с разрушением суставных поверхностей, длительная 
неподвижность конечности (гипсовая повязка). Клиническая картина: боль в суставе, 
остаточные качательные движения в суставе, отсутствие движений в суставе; при 
анкилозе сустава в функционально выгодном положении возможно пользование 
конечностью; анкилоз в функционально невыгодном положении препятствует нормальной
функции конечности; анкилоз коленного сустава в положении сгибания: опора 
невозможна; при анкилозе локтевого сустава в положении разгибания верхняя конечность
не пригодна для самообслуживания. Диагноз подтверждают рентгенологическим 
исследованием сустава. Лечение оперативное: артропластика, аллоартропластика; 
показания - анкилоз в порочном, афункциональном положении. МКБ. М24.6 Анкилоз 
сустава. 

Аномалии надколенника врождённые - частый симптом многих наследственных 
синдромов, а также изолированная аномалия, возможна различная степень выраженности:
от аплазии (168850, R) или гипоплазии (168860, R) до привычных вывихов (190650, SK, • 

169000, R). Характерные сочетания аномалий носят эпонимические названия • синдром 
Мейера-Горлина (*224690, р) - задержка роста и прибавки массы тела, костного возраста, 
двусторонняя микротия, распространённая остеохондропатия, отсутствие надколенников, 
• синдром Скотта-Таора (синдром маленького надколенника, • 147891, R) - маленькие 
надколенники и аномалии костей таза • синдром Щолыпе (*181515, R): умственная 
отсталость, раннее облысение, лицевые дисморфии, вывихи надколенника, маленькие 
кисти и стопы, гипогона-дизм. Л-ра: Gorlin RJ et al: A selected miscellany. Birth Defects 
Orig. Art. Ser. XI(2): 39-50, 1975; Meier Z, Rothschild M: Ein Fall von Arthrogryposis 
multiplex congenita kombiniert mit Dysostosis mandibulofadalis (Franceschetti-Syndrom). Helv.
Paediat. Acta 14: 213-216, 1959; Scholte FA et al: Unknown syndrome: mental retardation with 
dysmorphic features, early balding, patella luxations, acromicria. and hypogonadism. / Med. 
Genet. 28:140-142,1991; Scott JE, Taor WS: The 'small patella

1 

syndrome. J. Bone Joint Surg. 

61B: 172-175, 1979; Turner JW: An hereditary arthrodysplasia associated with hereditary 
dystrophy of the nails. JAMA 100: 882-884, 1933. 

Аномалия • Альдера (* 103800, R) - азурофильные включения в цитоплазме 
нейтрофильных лейкоцитов (Alder A: Ueber konstitutionell bedingte 
Granulationsveraenderungen der 

Leukocyten. Dtsch. Arch. Klin. Med. 183: 372-378, 1939) 

• Пёлъгера-Хюэта. Врождённая (9t, • 169400; p, • 260570; X, • 310350, 
миелолимфодиспластическая форма) задержка появления дольчатости ядер 
нейтрофильных лейкоцитов, не связана с патологией типа сдвиг влево; у гомозигот -
эпизоды лихорадки и абдоминальные боли; при • 310350: подверженность бактериальным 
и вирусным инфекциям, лейкопения. 

Анонихйя (аплазия ногтей) - врождённое отсутствие ногтевых пластинок, ногтевое ложе 
покрыто атрофичным эпидермисом. Известно несколько наследуемых форм анонихии: с 
эктродактилией (106900), с эктродактилией и брахидактили-ей типа В (106990), с 
пигментацией кожи подмышечных впадин и паха (106750), с гипоплазией дистальных 
фаланг (* 106995, синдром Кукса [Cooks RG et al: A new nail dysplasy syndrome with 
onychonychia (sic) and absence and/or hypoplasy of distal phalanges. Clin. Genet. 27: 85-91, 
1985]), с врождённым вывихом бедра (107000). 

Аносмия (301700, также 107200) возможна как часть синдрома Кальманна или 
изолированная (Glaser О: Hereditary deficiencies in the sense of smell. Science 48: 647-648, 
1918). 

Анофтальм - отсутствие одного или обоих глазных яблок. Типы • врождённый - аномалия
развития в виде анофтальма или резко выраженного микрофтальма • с орбитальной 
кистой (глаз кистозный) - аномалия развития: анофтальм с наличием вместо глазного 
яблока кисты, развившейся из первичного глазного пузыря либо из глазного бокала • 
послеоперационный - анофтальм в результате хирургического удаления глазного яблока • 
известно не менее десятка наследственных заболеваний, сопровождаемых анофтальмией 
(например, синдром Варденбурга). МКБ • Q11 Анофтальм, микрофтальм и макрофтальм • 
Q11.1 Другой вид анофтальма. 

Антиген (Аг, точнее антигенная детерминанта) - вещество, при контакте с иммунной 
системой и после латентного периода индуцирующее состояние чувствительности и/или 
резистентности к инфекциям или токсинам, или вещество, несущее признаки генетически 
чужеродной информации и вызывающее в организме развитие специфических 

иммунологических реакций • СА125 - карциномы яичника Аг (*166945, 
поверхностноклеточный маркёр M17S2, 17q21.1) 

• СА 15-3 - Аг рака молочной железы • СА19-9 - Аг карцином кишечной трубки • 
карциноэмбриональный Аг (КЭАг) 

• гликопротеин гликокаликса эмбрионального энтодермального эпителия; не 
экспрессируется клетками взрослых, за исключением клеток некоторых опухолей (при 
этом Аг присутствует и в сыворотке больных) • онкофетальный Аг -ассоциированный с 
опухолями Аг, включая АФП и КЭАг; в норме представлен только у эмбрионов и плодов •
РАР -кислая фосфатаза предстательной железы • PSA - проста-тоспецифический Аг 
(176820, 19ql3, калликреиновая протеаза, экспрессию регулируют андрогены) - маркёр 
рака предстательной железы • SCC - Аг плоскоклеточной карциномы 

• ТРА - полипептидный Аг опухолевого происхождения 

• дифференцировочные Аг (CD-маркёры, от: cluster of differentiation) - не менее 100 Аг, 
относительно специфичных для клеток разных типов на разных стадиях их (и организма) 
развития; широко применяют при диагностике опухолевого роста. 

Антикоагулянт волчаночный. Термин относится к группе AT (преимущественно IgG) с 
ингибиторным эффектом по отношению к коагуляционно активным фосфолипидным 
компонентам в тестах in vitro изучения свёртываемости крови. Встречается при СКВ, 
аутоиммунной тромбоцитопении (188030), разных аутоиммунных болезнях. 

Антитела • Антикардиолипиновые - антифосфолипидные AT (см. антикоагулянт 
волчаночный , nl). Их появление в крови часто наблюдается при системных заболеваниях, 
включая аутоиммунные (склонность к гиперкоагуляции). Характерно развитие 
антифосфолипидного синдрома. У больных происходит удлинение показателей ПВ 
(связанное с наличием волчаночного антикоагулянта), появляются ложно-положительные 
серологические реакции на сифилис (например, VDRL-тест) и положительный 
антикардиолипиновый (антифосфолипидный) тест. И что парадоксально, при наличии 
положительных результатов одного из этих тестов или даже нескольких, больные могут 
быть более склонны к гиперкоагуляции • Антинуклеарные - AT, обнаруживающие 
сродство к клеточному ядру, их титр высок в сыворотке крови при СКВ, ревматоидном 
артрите и других коллагеновых болезнях, у родственников больных коллагеновыми 
болезнями и у 1% здоровых людей. 

Антракоз - диффузное узелковое отложение угольной пыли в лёгких • Простой антракоз -
антракотические узелки вокруг бронхиол и очаговая эмфизема, не вызывающие 
обструкции дыхательных путей • Прогрессирующий массивный фиброз (1-2% всех 
случаев антракоза, преимущественно у шахтёров). Клиническая картина и диагностика • 
простая форма - бессимптомное течение; на рентгенограмме органов грудной клетки - 
мелкие округлые тени • прогрессирующий массивный фиброз - кашель, одышка, на 
рентгенограмме органов грудной клетки - затемнения диаметром более 1 см на фоне 
простого антракоза. Лечение • специфическое лечение отсутствует • при развитии 
бронхообструк-тивного синдрома - как и при ХОБЛ. См. также Заболевания лёгких 
хронические обструктивные, Силикоз. МКБ. J60 Пневмокониоз угольщика 

Антрит - воспаление слизистой оболочки пещеры сосцевидного отростка и остеомиелит 
периантральной области. Сосцевидный отросток формируется на 3 году жизни, но уже у 
новорождённых в сосцевидной части височной кости сформирована пещера, поэтому 

распространение воспалительного процесса при остром среднем отите у маленьких детей 
на сосцевидную часть называют антритом (антрит считают аналогом мастоидита у 
взрослых, с. 464). Факторы риска 

• искусственное вскармливание (ребёнок часто срыгивает) 

• гипотрофия, рахит (понижение сопротивляемости) • диспепсия, дизентерия • 
бронхопневмония. Клиническая классификация • явный антрит протекает со всеми 
симптомами острого отита, нередко с образованием субпериостального абсцесса • 
латентный антрит: симптомы среднего отита слабо выражены, преобладают симптомы 
токсикоза. Диагностика и лечение - см. Мастоидит. Профилактика • соблюдение матерью
гигиенических норм, рационального питания, предупреждение у неё развития 
инфекционных заболеваний 

• грудное вскармливание. МКБ. Н70 Мастоидит и родственные состояния. 

Апоплексия яичника - кровоизлияние в паренхиму яичника в связи с разрывом 
фолликула при овуляции - сопровождается нарушением целостности ткани яичника и 
кровотечением в полость брюшины. Факторы риска • патология сосудов яичника (склероз,
варикозное расширение) • патология ткани яичника (воспаление, кисты) • травма • 
физическое напряжение • половое сношение. Клиническая картина возникает на 12-16 
день менструального цикла • острый живот • симптомы внутреннего кровотечения. 
Дифференциальная диагностика • прервавшаяся внематочная беременность 

• острый аппендицит. Лечение • срочная госпитализация 

• хирургическое лечение: резекция и ушивание яичника 

• восстановление ОЦК: переливание крови и кровезаменителей. Синонимы: Инфаркт 
яичника. См. также Беременность эктопическая, Аппендицит острый. МКБ. N83.8 
Другие невоспалительные болезни яичника, маточной трубы и широкой связки матки 

Арахнодактилйя (долихостеномелйя, кисть паучья) -аномалия развития, удлинённые и 
утончённые пальцы, встречается как ведущий симптом при ряде наследственных 
болезней, в т.ч. вызванных мутациями генов фибриллина (синдромы Марфана, Бйлса, 
Ашара), гомоцистинурии, синдроме Стпклера, многочисленных марфаноподобных 
состояниях. Часто сопровождается дефектами сосудистой системы (например, аорты). 

Артрогрипоз - врождённые множественные контрактуры вследствие недоразвития мышц 
конечностей. Различают несколько генетических разновидностей, в частности аутосомно-
доминантные формы (*108110; 108120 [9p22-9q22.3, дефект гена АЛ/СО7] - артрогрипоз 
множественный врождённый, дистальный, тип 1; 108130; 108140; 108145; 108200), 
аутосомно-рецессивные (*208080; 208081; 208100 [5q35, дефект гена AMCN1]; 208110; 
208150; 208200) и Х-сцеплен-ные (*301820; 301830 [Xpl 1.3-Xql 1.2, дефект гена AMCD] -
артрогрипоз множественный врождённый, дистальный) <> Амиоплазия врождённая • 
Артромиодисплазия врождённая. 

Асистолия - прекращение деятельности сердца (желудочков и/или предсердий), признаки 
биоэлектрической активности отсутствуют. Причины • Отказ синусового узла • Полная 
синатриальная или АВ блокада с одновременным угнетением автоматизма желудочков • 
ИМ • Отравление новокаинамидом или хинидином • Электрический шок • Гипотермия • 
Электролитные нарушения. Клиническая картина - состояние клинической смерти: потеря

сознания, отсутствие тонов сердца, пульса и АД, остановка дыхания. В отличие от 
мерцания или трепетания желудочков, на ЭКГ регистрируют изоэлектрическую линию. 
Лечение - см. Остановка сердца. См. также Фиб-римяция желудочков 

Асистолия предсердий - отсутствие электрической и механической систолы 
предсердий в течение одного или нескольких сердечных циклов. В отличие от асистолии 
желудочков, изолированная асистолия предсердий не приводит к остановке 
кровообращения, поскольку возникает замещающий ритм из предсердно-желудочкового 
соединения или редкий идиовент-рикулярный ритм. Этиология • Отказ синусового узла • 
Сина-триальная блокада II или III степени • Инфаркт миокарда 

• Воспалительные, дегенеративные, склеротические изменения в области синусно-
предсердного узла • Кардиоверсия спонтанная, медикаментозная или электрическая 
(период времени от прекращения аритмии до восстановления деятельности синусового 
узла) • Интоксикация сердечными гликозидами, хинидином • Гиперкалиемия • 
Гипоксемия. Клиническая картина: Брадикардия. Дифференциальный диагноз проводят с 
узловым ритмом, синдромом Фредерика с мелковолновым мерцанием предсердий, 
идиовентрикулярным ритмом. Лечение этиотропное (см. Блокада синатриалъная, Отказ 
синусно-предсердного узла]. 

Аспления - отсутствие селезёнки, врождённое, приобретённое (например, спленэктомия), 
наследуемое. Для всех форм асплении характерны несфероцитарная гемолитическая 
анемия, в эритроцитах - тельца Хайнца-(Эрлиха) • Синдром Немарка (208530, р, 
спорадические случаи, дефекты области Ilql3, в т.ч. сбалансированная транслокация 
11;20(46,ХХ, t[ll;20] [ql3.1;q13.13]). Гипоплазия или аплазия селезёнки, возможна 
полиспленйя. Разнообразные врождённые дефекты сердца и магистральных сосудов, 
транспозиция органов брюшной полости, дефекты лобуляции лёгких, возможна аге-незия 
мозолистого тела • Аспления (208540, р) в сочетании с кистами печени, почки, 
поджелудочной железы, пороками сердца. Синоним: почка поликистозная (тип I) детского
возраста (263200). МКБ • D73.0 Гипоспленизм • Q89.0 Врождённые аномалии селезенки. 
Л-ра. Ivemark BI: Implications of agenesis of the spleen on the pathogenesis of cono-truncus 
anomalies in childhood: analysis of the heart malformations in splenic agenesis syndrome, with 
fourteen new cases. Acta Paediat. 44 (suppl. 104): 1-110,1955; Britz-Cunningham SH et al: 
Mutations of the connexin (43 gap-junction gene) in patients with heart malformations and 
defects of laterality. New Eng. J. Med. 332: 1323-1329, 1995; Cesko I et al: Ivemark syndrome 
with asplenia... / Pediat. 130: 822-824, 1997. 

Астериксис - хлопающий тремор вытянутых и разогнутых кистей или стоп в виде 
непроизвольных подёргиваний как результат нарушенного постурального контроля. 

Ателостеогенез (греч. ateles, неполный) - летальная наследственная хондродисплазия, 
характеризующаяся гипоплазией плечевых и бедренных костей, грудной части 
позвоночника, нарушениями окостенения отдельных костей кисти и множественными 
дегенерирующими хондроцитами, инкапсулированными в фиброзной ткани хрящей. 
Термин предложен Марата (Maroteaux) и соавт. в 1982 г.  

Ахондрогенез - наследственная карликовость с различными деформациями костей 
конечностей, нормального размера или увеличенным черепом, коротким туловищем, 
задержкой окостенения нижних отделов позвоночника. Известно несколько типов, в т.ч. 
тип IB (Фраккаро, #600972, 5q32-q33.1, мутации гена дистрофической дисплазии DTD, р), 
тип II (Лангера-Сальдино, #200610, ген коллагена COL2AJ, R), хондродисплазия Грёбе 
(#200700, мутации гена морфогенетического белка 1 хряща CDMP1, р), дисплазия 

Хантера-Томпсона (#201250, 20ql 1.2, ген CDMP1, р). МКБ: Q77.0 Ахондрогенезия. 
MIM: Ахондрогенез: • тип IB Фраккаро (600972) • тип II Лангера-Сальдино (200610) • 
тип III (200710) • тип IV (200720) • Пикноахондрогенез (265880) • Хондродисплазия 
Грёбе (200700) • Дисплазия Хантера-Томпсона (201250). Л-ра: Fraccaro M: Contribute allo 
studio delle malattie del mesenchima osteopoietico: 1'acondrogenesi. Folia Hered. Path. 1: 190-
208, 1952; Grebe H: Die Achondrogenesis: ein einfach rezessives Erbmerkmal. Folia Hered. 
Path. 2: 23-28, 1952; Harris R et al: Pseudo-achondrogenesis with fractures. Clin. Genet. 3: 435-
441, 1972; Houston CS et al: Fatal neonatal dwarfism. / Canad. Assoc. Radial. 23: 45-61, 1972; 
Hunter AGW, Thompson MW: Acromesomelic dwarfism: description of a patient and 
comparison with previously reported cases. Hum. Genet. 34: 107-113, 1976; Langer LO et al: 
Acromesomelic dwarfism: manifestations in childhood. Am. J. Med. Genet. 1: 87-100, 1977; 
Parenti GC: La anosteogenesi (una varieta della osteogenesi imperfetta). Pathological • : 447-
462,1936; Saldino RM: Lethal short-limbed dwarfism: achondrogenesis and thanatophoric 
dwarfism. Am. J. Roentgen. 112: 185-197, 1971; Thomas JT et al: A human chondrodysplasia 
due to a mutation in a TGF-beta superfamily member. Nature Genet. 12: 315-317, 1996 

Ахондроплазия - нарушение энхондрального остеогенеза длинных трубчатых костей; 
вариант хондродистрофии, приводящий к очевидной при рождении карликовости с 
короткими конечностями, но нормальным туловищем и относительной макроцефалией. 

Ацидурия гидроксиглутаровая (600721, р). Клинически: умственная отсталость, 
атрофия мозга, мышечная гипотония, судороги, непроизвольные движения, 
макроцефалия, повторная рвота. Лабораторно: d-2-гидроксиглутаровая кислота в моче, 
аритмия на ЭЭГ. 

Ашкенази (генетика) - относится к европейским евреям. 

Бабешиоз (пироплазмоз) - группа клещевых заболеваний, вызываемых простейшими из 
рода Babesia. паразитирующими в эритроцитах и вызывающими гемолиз. Для человека 
патогенны В. bovis, B.microti, В. argentina, В. divergens; типичны спорадические 
маляриеподобные поражения, особенно у спленэктомированных пациентов. Основные 
переносчики -иксодовые или аргасовые клещи. Причины • Babesia microti • укус клеща • 
Ixodes dammini • гемотрансфузия. Клиническая картина. У лиц с нормальным иммунным 
статусом наблюдают стёртые лихорадочные формы (с поражениями 0,2% эритроцитов). У
спленэктомированных субъектов наблюдают тяжёлые маляриеподобные инфекции с 
поражениями 10-15% эритроцитов с нередкими летальными исходами. Характерны озноб,
лихорадка, миалгии и головные боли. Лабораторные исследования. Проводят поиск 
паразитов в периферической крови. AT в бабезиям выявляют у большинства пациентов, 
но в диагностических титрах они появляются лишь на 3-8 нед после первых клинических 
проявлений. Лечение • хинин • клиндамицин • пентамидин • обменное переливание крови.
МКБ. В60.0 Бабезиоз. 

Баланопостит - воспаление головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти.
Этиология • Candida albicans • Mycobacterium smegmatis. Факторы риска • сахарный 
диабет • нарушение правил личной гигиены • фимоз. Патогенез • смегма собирается в 
препуциальном мешке • происходит её инфицирование • развивается воспаление. 
Клиническая картина - головка полового члена и внутренняя поверхность крайней плоти 
отёчны, болезненны, имеются эрозии, серозное и гнойное отделяемое. Осложнение: 
фимоз. Лабораторные исследования • глюкоза плазмы повышена при диабетической 
этиологии баланита • микроскопия отделяемого. Дифференциальный диагноз • первичный
сифилис • генитальный герпес.Лечение • основное внимание уделяют гигиеническим 
мероприятиям: необходимо несколько раз в сутки мыть головку полового члена 

кипячёной водой, высушивать на воздухе • при выявлении Candida в отделяемом показано
местное применение противогрибковых мазей • при сахарном диабете - нормализация 
концентрации глюкозы в плазме крови • при частых повторных баланитах показано 
оперативное лечение - обрезание крайней плоти. См. также Фимоз. МКБ. N48.1 
Баланопостит 

Баллон Полнтцера - оливообразный резиновый баллон, используемый для продувания 
воздуха через евстахиеву трубу в Политцера мешок. 

Баритоз - пневмокониоз, развивающийся при вдыхании пыли сульфата бария. 

Безоары - конгломераты проглоченных волос или растительной клетчатки (или других 
подобных веществ), обнаруживаемые в ЖКТ в виде конкрементов шаровидной формы. В 
зависимости от состава выделяют трихобезоары (волосяной шар, волосяная опухоль, 
пилобезоар), фитобезоары (состоят из растительных волокон) или трихофитобезоары 
(состоят из смеси волос и растительных волокон), себобезоары (жировые камни, 
возникающие при потреблении большого количества животных жиров), лактобезоары 
(состоят из лактозы и казеина - у недоношенных детей при искусственном 
вскармливании) или щеллакобезоары (образуются из шеллачной смолы при употреблении
алкоголиками политуры и нитролаков). Безоары могут достигать до 20 см в диаметре и 
весить до 1 кг. Лечение • Фитобезоары: per os целлюлоза и папаин, лаваж, хирургическое 
лечение • Трихобезоары: лаваж, хирургическое лечение. МКБ. Т18 Инородное тело в 
пищеварительном тракте. 

Беременность - физиологический процесс в организме женщины, когда из 
оплодотворённой яйцеклетки развивается плод. Средняя продолжительность 
беременности -280 дней (40 нед), считая от первого дня последней менструации. 
Классификация • По продолжительности • Недоношенная беременность заканчивается 
родами на сроке 28-38 нед • Доношенная беременность продолжается от 38 до 42 нед • 
Переношенная беременность заканчивается родами через 42 нед и более • По локализации
• Маточная беременность -плод развивается в полости матки • Внематочная беременность 
(эктопическая) - беременность, при которой имплантация оплодотворённой яйцеклетки 
происходит вне полости матки • По количеству развивающихся плодов • Одноплодная 
беременность - беременность, при которой происходит развитие в матке одного плода • 
Многоплодная беременность - беременность, при которой происходит одновременное 
развитие в матке двух и более плодов • По течению • Нормальная беременность - 
беременность, протекающая без осложнений, заканчивающаяся рождением в срок 
здорового ребёнка • Осложнённая беременность - беременность, протекающая с 
различными осложнениями, обусловленными аномалиями развития или патологическими 
состояниями половой системы, экстрагенитальными заболеваниями, иммунными 
реакциями и пр. • Ложная беременность - появление у небеременной женщины симптомов
и признаков беременности. См. также Беременность многоплодная, Беременность 
нормальная, Беременность переношенная, Беременность эктопическая, Гестоз, 
Гипертёнзия артериальная во время беременности, Роды физиологические. МКБ. Z32 
Обследование и тесты для установления беременности • Z32.0 Беременность (ещё) не 
подтверждённая • 232.1 Беременность подтверждённая • Z33 Состояние, свойственное 
беременности 

Билирубин - красный жёлчный пигмент, находящийся в виде натриевой (растворимой в 
жёлчи) или кальциевой (нерастворимой в желчи) соли; продукт восстановления 
биливердина, образуется в результате нормального и патологического разрушения 
эритроцитов • Непрямой билирубин -фракция сывороточного билирубина, не 

соединяющаяся в клетках печени с глюкуроновой кислотой (назван так потому, что 
реагирует с диазореактивом Эрлиха только после добавления этилового спирта) • 
неконъюгированный билирубин • несвязанный билирубин о свободный билирубин • 
Прямой билирубин - фракция сывороточного билирубина, соединяющаяся в клетках 
печени с глюкуроновой кислотой с образованием диглюкуронида билирубина (назван так 
потому, что напрямую реагирует с диазореактивом Эрлиха) • связанный билирубин • 
конъюгированный билирубин. 

Биопсия - прижизненное взятие небольшого объёма ткани с диагностической целью • 
пункционная - путём пункции • эксцизионная - путём иссечения кусочка ткани. 

Биссиноз - преходящее расстройство дыхательных путей, проявляющееся 
бронхоконстрикцией и наблюдаемое в основном у лиц, работающих с неочищенным 
хлопком, коноплёй или льном. В течение недели после прекращения контакта с ними 
симптомы уменьшаются и обычно исчезают. Этиология: ингаляция провоцирующих 
веществ; пылевой компонент не вполне идентифицирован (предполагают участие 
бактериальных эндотоксинов). Клиническая картина • ощущение сдавления в груди • 
свистящие хрипы • одышка, появляющаяся при повторном вдыхании провоцирующих 
веществ после временного прекращения контакта с ними. Лечение: Прекращение 
вредного воздействия. См. также Пневмонит гиперчувствительный. Астма бронхиальная.
МКБ. J66.0 Биссиноз Блефарофимоз - укорочение глазной щели, обусловлено 
срастанием краёв век у наружного угла глаза при хроническом конъюнктивите, часто 
признак наследственной патологии. 

Наследственные заболевания с выраженным блефарофимозом: • Синдром блефарофимоза,
эпикантуса и птоза (* 110100, R, вероятна протяжённая деления 3q2; также • 601649, 7р?). 
Клинически: дисплазия век, эпикант, птоз, плоская переносица, первичная аменорея, 
женское бесплодие, первичная недостаточность яичников, недоразвитие матки, 
нормальное развитие грудных желез, скудное оволосение лобка и подмышечных впадин. 
Лабораторно: нормальный женский кариотип, повышение гонадотропинов, снижение 
эстрогена и прогестерона • Синдром блефарофимоза с птозом, синдактилией и низким 
ростом (210745, р и R): блефарофимоз, птоз, прогнатия, густые сросшиеся брови, низкий 
рост, синдактилия II и III пальцев стоп, пограничная умственная отсталость, аносмия • 
Синдром Дубовица (*223370, р). 

Болезни демиелинизирующие - группа заболеваний, морфологически 
характеризующихся демиелинизацией, т.е. разрушением миелиновых оболочек нервных 
волокон; этиология неясна (множественный склероз, острый диссеминиро-ванный 
энцефаломиелит, острый геморрагический лейкоэн-цефалит, адренолейкодистрофия, 
оптиконевромиелит), врождённые нарушения метаболизма (аминоацидурии, болезнь Тэя-
Сакса, синдром Гтена-Барре и др.), приобретённые нарушения (травмы, ишемия, 
токсические воздействия). См. также Энцефаломиелит острый диссеминироватый (п1), 
Оптикомиелит (nl), Лейкоэнцефалит острый геморрагический (п 1), Миелинолиз 
центральный понтинный (п 1), Болезнь Кэнэвэн (nl), Болезнь Ли (til). МКБ-10. G35-G37 
Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы 

Болезнь Александера (203450, р) - тяжёлое нейродегенеративное заболевание ЦНС 
проявляющееся у детей отставанием в психомоторном развитии, судорожными 
припадками, параличами, мегалоэнцефалией в сочетании с обширной лей-кодистрофией 
(распад миелина), особенно лобных долей, прогрессирующей гидроцефалией. 
Симптоматика подобна болезни Кэнэвэн (271900). При обоих нарушениях отмечаются 
выраженные изменения астроцитов. Волокна Розенталя обычно обнаруживаются в