Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 18

 

  Главная      Учебники - Разные     Том 3. Справочник по кожным болезням

 

поиск по сайту            правообладателям  

 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  16  17  18  19   ..

 

 

Том 3. Справочник по кожным болезням - часть 18

 

 

астроцитомах, глиомах зрительного нерва и при хроническом реактивном глиозе, но при 
болезни Александера они особенно выражены. Лабораторно: волокна Розенталя 
(гомогенные эозинофильные массы, формирующие удлинённые узкие волокна до 30 мкм 
длиной) рассеяны повсюду в коре и белом веществе мозга, наиболее многочисленны 
периваскулярнО и в субэпендимальных областях. Синонимы: Розенталя болезнь, 
Розенталя лейкодистрофия Примечание. Гипопроконвертинемия (227500, 
недостаточность гемокоагуляционного фактора VII) также известна, как болезнь 
Александера (Alexander WS). МКБ G31.9 Дегенеративная болезнь нервной системы 
неуточнённая. Л-ра: Alexander WS: Progressive fibrinoid degeneration of fibrillary astrocytes 
associated with mental retardation in a hydrocephalic infant. Впил 72: 373-381, 1949. 

Болезнь Боло (энцефалит периаксиальный концентрический) - демиелинизирующее 
заболевание, клинически сходное с болезнью Шшьдера (центральные параличи и парезы, 
гиперкинезы, эпилептиформные припадки, расстройства зрения, психические нарушения),
но отличающееся наличием в белом веществе головного мозга концентрически 
расположенных кольцевидных участков изменённой нервной ткани. МКБ • G37.5 
Концентрический склероз [Бало). 

Болезнь Бинсвангера - органическое слабоумие, развивающееся на почве атеросклероза 
головного мозга и церебральной гипертёнзии, мелкоочаговые поражения, 
рецидивирующий отёк белого вещества, вторичная демиелинизация • энцефалопатйя 
Бинсвангера • Бинсвангера атеросклеротическая энцефалопатйя • Бинсвангера синдром. 

Болезнь Венсана острое, иногда рецидивирующее патологическое поражение дёсен, 
характеризующееся изъязвлением и некрозом десневого края и деструкцией десневых 
сосочков; обычно следствие симбиоза веретенообразной палочки (Плаута-Венсана) 
Fusobacterium fusiforme и спирохеты (Венсана) Treponema vincentii < • язвенный гингивит 
• язвенно-плёнчатый гингивит. 

Болезнь Волкова (хондродистрофия суставная деформирующая множественная) - 
аномалия развития суставного хряща, выражающаяся в его избыточном росте, 
деформации суставов, гигантизме одной или нескольких конечностей. 

Болезнь гестационная трофобластическая - общий термин для спектра связанных с 
беременностью пролиферативных аномалий производных трофобласта. Клиническая 
классификация • Пузырный занос - состояние, сопровождающееся пролиферацией 
трофобласта, заполняющего полость матки. Клиническая картина пузырного заноса 
создаёт впечатление нормально прогрессирующей беременности. Пузырный занос может 
быть полным (классическим) или неполным (частичным). При полном пузырном заносе 
изменения захватывают весь хорион, при частичном - только его часть. К пузырному 
заносу относят также синцитиальный эндометрит • Гестационная трофобластическая 
неоплазия (хорионэ-пителиома) - злокачественная форма гестационной трофоб-
ластической болезни. Гестационная трофобластическая неоплазия происходит из 
трофобласта развивающейся бластоцисты, сохраняет инвазивный характер роста 
нормальной плаценты, способна секретировать ХГТ. Хорионэпители-ома может быть 
метастатической или неметастатической. См. также Занос пузырный, Хорионэпителиома. 
МКБ • С58 Злокачественное новообразование плаценты • 
D39.2 Неопределённое 
новообразование плаценты 

Болезнь гранулематозная хроническая - врождённое нарушение переваривания 
фагоцитированных бактерий полиморфноядерными лейкоцитами, приводящее к 
снижению резистентности к инфекций (см. также Агранулоциточ наследственный, 

Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы) • Врождённый 
дисфагоцитоз Л-ра: Gorlach A et al: A p47-phox pseudogene carries the most common 
mutation causing p47-phox-deficient chronic granulomatous disease./. Clin. Invest. 100: 1907-
1918, 1997. 

Болезнь Дарье - наследственный дерматоз (* 124200, 12q23-q24.1, ген DARR), 
характеризующийся нарушением процесса ороговения по типу дискератоза. Клиническая 
кар- 

тина: множественные милиарные фолликулярные гиперкератотические папулы, 
группирующиеся в крупные бляшки с бородавчатой или папилломатозной поверхностью; 
умственная отсталость, возможно развитие психозов и расстройств настроения. 
Синонимы: Дарье вегетирующий фолликулярный псороспермоз, дискератоз 
фолликулярный, ихтиоз фолликулярный, кератоз фолликулярный вегётирующий.
 

Болезнь декомпрессионная - симптомокомплекс, вызванный выделением (из 
физиологических жидкостей) пузырьков азота (растворённого при высоком давлении); 
возникает при внезапном снижении давления, характеризуется головной болью, болью в 
руках, ногах, суставах и эпигастрии, зудом кожи, головокружением, одышкой, кашлем, 
удушьем, рвотой, слабостью, в тяжёлых случаях - параличами, периферическим 
циркуляторным коллапсом. Лечение: • 100% кислород через маску • восполнение 
жидкости (избегать применения 5% декстрозы и гипотонических растворов при 
поражении спинного мозга) • быстрое обращение в гипербарическое отделение. МКБ. 
Т70.3 Кессонная болезнь [декомпрессионная болезнь].
 

Болезнь Дёнди-Уокера (*304340, Xq25-q27, p) - аномалии развития области IV желудочка 
в виде гипоплазии мозжечка (мальформация Денди-Уокера), гидроцефалии, атрезии 
отверстия Люшка и Мажандй. Характерны отставание в умственном развитии, 
спастичность, хореоатетоз, судорожные припадки, дефекты слуха, многочисленная и 
разнообразная симптоматика в связи с дефектами развития головного мозга, лицевого и 
туловищного скелета, внутренних органов. Болезнь часто заканчивается смертью в 
периоде новорождённости. МКБ • Q03.1 Атрезия отверстий Мажандй и Лушки. 

Болезнь Дёркума. В подкожной клетчатке формируются множественные болезненные 
липомы и/или очаги диффузного отложение жира, встречается преимущественно у 
женщин (5:1) в менопаузе, сопровождается адинамией, астенией, депрессией. Синонимы • 
Adiposis dolorosa • Адипо-залгия • Дёркума синдром • Липалгия • Липоматоз болезненный 
• Ожирение болезненное. МКБ. Е66 Ожирение, липоматоз болезненный [болезнь 
Дёркума] (Е88.2). Л-ра. Dercum FX: Three cases of a hitherto unclassified affection resembling
in its grosser aspects obesity, but associated with special nervous symptoms: adiposis dolorosa. 
Am. J. Med. Set. 104 521-535, 1892. 

Болезнь Диггве-Мельхиора-Клаузена (*223800, р). Клиническая картина: 
диспропорциональная карликовость, выступающий подбородок, микроцефалия, 
выступающая грудина, бочкообразная грудная клетка, подчёркнутый лордоз, ос-
теохондродисплазия, платиспондилия, когтеобразная кисть, общее ограничение 
подвижности в суставах, подвывих бёдер, нарушения походки, умственная отсталость (не 
всегда), сдавление спинного мозга. Лабораторные данные: гиперэкскреция 
мукополисахаридов с мочой. Л-ра: Dyggve HV, Melchior JC, Clausen J: Morquio-Ullrich's 
disease: an inborn error of metabolism? Arch. Dis. Child, 37: 525-534, 1962; Nakamura Ket al: 
Dyggve-Melchior-Clausen syndrome without 

mental retardation (Smith-McCort dysplasia): morphological findings in the growth plate of the 
iliac crest. Am. J. Med. Genet.72: 11-17, 1997. 

Болезнь Зайтельбергера (дистрофия нейроаксональная инфантильная, • 256600, р) 
клинически сходна с болезнью Галлер-вордена-Шпатца (nl). Отличительные признаки - 
кератит, задержка мочи, первичный гипотиреоз, несахарный диабет и патология 
терморегуляторного центра, наличие сферических телец в пределах гипоталамо-
гипофизарной области и ауэрбахов-ского сплетения. Л-ра: Seitelberger F: Erne unbekannte 
Form von infantiler lipoid-Speicher Krankheit des Gehirns. In: Proc. 1st Int. Cong. of 
Neuropathology, 
Rome, Sept. 8-13, 1952. 

Болезнь Кавасаки сопровождаемая различными кожными высыпаниями лихорадка в 
сочетании с конъюнктивитом, фарингитом, увеличением шейных лимфоузлов, 
васкулитами, периваскулитами, сосудистыми аневризмами, другими признаками 
системного токсикоза; характерно шелушение кожи пальцев с бороздчатым рисунком 
ногтей • Кавасаки синдром. МКБ. МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром 
[Кавасаки]. 

Болезнь Кальвё - остеохондропатия тела позвонка. Наиболее часто поражаются нижние 
грудные и верхние поясничные позвонки. Клиническая картина: боли в спине, 
исчезающие в покое и появляющиеся при физической нагрузке, напряжение мышц спины,
часто наблюдают выступание остистого отростка поражённого позвонка. 
Рентгенологическая картина: равномерное сплющивание тела позвонка, иногда с 
небольшим клином кпереди. В поздних стадиях заболевания, если лечение не 
проводилось, на рентгенограммах выявляют только пятнистую тень позвонка. Лечение 
длится несколько лет • Полная разгрузка позвоночника (постельный режим, реклинация), 
физиотерапия, массаж, ЛФК • Санаторно-курортное лечение (рекомендуют пребывание в 
костно-туберкулёзном санатории), витаминотерапия, УФО, ношение корсета. См. также 
Остеохондропатия. МКБ. М42.0 Юношеский остеохондроз позвоночника. 

Болезнь Короли (*263200, 600643, R). Клинически: врождённая поликистозная дилатация 
внутрипечёночных жёлчных протоков, холангит, абсцессы печени, боли в эпигастрии, 
рвота, гепатомегалия, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, 
портальная гипертёнзия, ассоциация с поликистозом почек, повторные эпизоды 
гипертермии. Диагностика. КТ для визуализации жёлчных ходов. Лечение • 
Антибактериальная терапия для снижения частоты и интенсивности эпизодов холангита • 
Трансплантация печени. МКБ. Q44 Врождённые аномалии жёлчного пузыря, жёлчных 
протоков и печени. Лда: Caroli J et al: La dilatation polykystique congenitale des voie biliaries 
intrahepatiques. Sem. Hop. Paris 34: 488-495, 1958; Tsuchida Y et al: Evaluation of long-term 
results of Caroli's disease: 21 years,observation of a family with autosomal dominant inheritance,
and review of the literature. Hepatogastroenterol. 42: 175-181, 1995. 

Болезнь Келлера - остеохондропатия ладьевидной кости стопы. Преобладающий 
возраст - 3-10 лет. Преобладающий пол - мужской. Клиническая картина • Заболевание 

обычно двустороннее, продолжается в течение 1 года • Боль в предплюсне, 
усиливающаяся при надавливании, а также ночью, иногда - припухлость • Хромота, 
ребёнок ходит с опорой на наружный свод стопы. Рентгенологическая картина -
уменьшение костного ядра, фрагментация и уплощение ладьевидной кости, расширение 
суставной щели. Лечение - консервативное: ношение гипсового сапожка, физиотерапия, 
массаж, ЛФК. МКБ. М92.6 Юношеский остеохондроз предплюсны

Класс 1 (A00-B99)
НЕКОТОРЫЕ ИНФЕКЦИОННЫЕ И ПАРАЗИТАРНЫЕ БОЛЕЗНИ

Включено: болезни, обычно рассматриваемые как передающиеся, или трансмиссивные
Исключено:
грипп и другие острые респираторные инфекции (J00-J22)
инфекционные и паразитарные болезни,  осложняющие беременность, роды

и послеродовой период (за исключением акушерского столбняка и болезни, вызванной вирусом
иммунодефицита человека [ВИЧ]) (O98.-)

инфекционные и паразитарные болезни, характерные для перинатального периода (за исключением

перинатального   столбняка,   врожденного   сифилиса,   перинатальной   гонококковой   инфекции   и
перинатального заболевания, вызванного вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ]) (P35-P39)

некоторые локализованные инфекции - см. классы, относящиеся к системам органов
носительство или подозреваемое носительство возбудителя инфекционной

болезни (Z22.-) 

(A00-A09) КИШЕЧНЫЕ ИНФЕКЦИИ

A00 Холера

.0 Холера, вызванная холерным вибрионом 01, биовар cholerae
.1 Холера, вызванная холерным вибрионом 01, биовар eltor
.9 Холера неуточненная

A01 Тиф и паратиф

.0 Брюшной тиф
.1 Паратиф A
.2 Паратиф B
.3 Паратиф C
.4 Паратиф неуточненный

A02 Другие сальмонеллезные инфекции

Включено: инфекция (или пищевое отравление), вызванная Salmonella любого серотипа, 

отличной от S.typhi и S.paratyphi

.0 Сальмонеллезный энтерит
.1 Сальмонеллезная септицемия
.2 Локализованная сальмонеллезная инфекция
.8 Другая уточненная сальмонеллезная инфекция
.9 Сальмонеллезная инфекция неуточненная

A03 Шигеллез

.0 Шигеллез, вызванный Shigella dysenteriae
.1 Шигеллез, вызванный Shigella flexneri
.2 Шигеллез, вызванный Shigella boydii
.3 Шигеллез, вызванный Shigella sonnei
.8 Другой шигеллез
.9 Шигеллез неуточненный

A04 Другие бактериальные кишечные инфекции

Исключено:
пищевые отравления бактериальные (A05.-)
туберкулезный энтерит (A18.3)

.0 Энтеропатогенная инфекция, вызванная Escherichia coli
.1 Энтеротоксигенная инфекция, вызванная Escherichia coli
.2 Энтероинвазивная инфекция, вызванная Escherichia coli
.3 Энтерогеморрагическая инфекция, вызванная Escherichia coli
.4 Другие кишечные инфекции, вызванные Escherichia coli
.5 Энтерит, вызванный Campylobacter
.6 Энтерит, вызванный Yersinia enterocolitica

Исключено: экстраинтестинальный иерсиниоз (A28.2)

.7 Энтероколит, вызванный Clostridium difficile
.8 Другие уточненные бактериальные кишечные инфекции
.9 Бактериальная кишечная инфекция неуточненная

A05 Другие бактериальные пищевые отравления

Исключено:
инфекция, вызванная Escherichia coli (A04.0-A04.4)
листериоз (A32.-)
сальмонеллезное пищевое отравление и инфекция (A02.-)
токсическое действие ядовитых пищевых продуктов (T61-T62)

.0 Стафилококковое пищевое отравление
.1 Ботулизм
.2 Пищевое отравление, вызванное Clostridium perfringens
.3 Пищевое отравление, вызванное Vibrio parahaemolyticus
.4 Пищевое отравление, вызванное Bacillus cereus
.8 Другие уточненные бактериальные пищевые отравления
.9 Бактериальное пищевое отравление неуточненное

A06 Амебиаз

Включено: инфекция, вызванная Entamoeba histolytica
Исключено: другие протозойные кишечные болезни (A07.-)

.0 Острая амебная дизентерия
.1 Хронический кишечный амебиаз
.2 Амебный недизентерийный колит
.3 Амебома кишечника
.4 Амебный абсцесс печени
.5 Амебный абсцесс легкого (J99.8*)
.6 Амебный абсцесс головного мозга (G07*)
.7 Кожный амебиаз
.8 Амебная инфекция другой локализации
.9 Амебиаз неуточненный

A07 Другие протозойные кишечные болезни

.0 Балантидиаз
.1 Жиардиаз [лямблиоз]
.2 Криптоспоридиоз
.3 Изоспороз
.8 Другие уточненные протозойные кишечные болезни
.9 Протозойная кишечная болезнь неуточненная

A08 Вирусные и другие уточненные кишечные инфекции

Исключено: грипп с вовлечением желудочно-кишечного тракта (J10.8, J11.8)

.0 Ротавирусный энтерит
.1 Острая гастроэнтеропатия, вызванная возбудителем Норволк
.2 Аденовирусный энтерит
.3 Другие вирусные энтериты
.4 Вирусная кишечная инфекция неуточненная
.5 Другие уточненные кишечные инфекции

A09 Диарея и гастроэнтерит предположительно инфекционного происхождения Примечание: в  странах,  где  

диагнозы,  перечисленные в рубрике

A09, при отсутствии уточнения могут рассматриваться как болезни неинфекционного происхождения, 
указанные состояния должны классифицироваться в рубрике K52.9

Исключено:
вызванные бактериями, простейшими, вирусами и другими уточненными инфекционными 

агентами (A00-A08)

неинфекционная диарея (K52.9)
- неонатальная (P78.3) 

(A15-A19) ТУБЕРКУЛЕЗ

Включено: инфекции, вызванные Mycobacterium tuberculosis и Mycobacterium bovis
Исключено:
врожденный туберкулез (P37.0)
пневмокониоз, связанный с туберкулезом (J65)
последствия туберкулеза (B90.-)
силикотуберкулез (J65)

A15 Туберкулез органов дыхания, подтвержденный бактериологически и гистологически

.0 Туберкулез легких, подтвержденный бактериоскопически с наличием или

отсутствием роста культуры

.1 Туберкулез легких, подтвержденный только ростом культуры
.2 Туберкулез легких, подтвержденный гистологически
.3 Туберкулез легких, подтвержденный неуточненными методами
.4 Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов, подтвержденный

бактериологически и гистологически
Исключено: если уточнен как первичный (A15.7)

.5 Туберкулез гортани, трахеи и бронхов, подтвержденный бактериологически и

гистологически

.6 Туберкулезный плеврит, подтвержденный бактериологически и гистологически

Исключено:   туберкулезный   плеврит   при   первичном   туберкулезе   органов   дыхания,

подтвержденный бактериологически и гистологически (A15.7)

.7 Первичный туберкулез органов дыхания, подтвержденный бактериологически и

гистологически

.8 Туберкулез других органов дыхания, подтвержденный бактериологически и

гистологически

.9 Туберкулез органов дыхания неуточненной локализации, подтвержденный

бактериологически и гистологически

A16 Туберкулез органов дыхания, не подтвержденный бактериологически или гистологически

.0 Туберкулез легких при отрицательных результатах бактериологических и

гистологических исследований

.1 Туберкулез легких без проведения бактериологического и гистологического

исследований

.2 Туберкулез легких без упоминания о бактериологическом или

гистологическом подтверждении

.3 Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов без упоминания о

бактериологическом или гистологическом подтверждении
Исключено:   туберкулез   внутригрудных   лимфатических   узлов,   уточненный   как

первичный (A16.7)

.4 Туберкулез гортани, трахеи и бронхов без упоминания о бактериологическом

или гистологическом подтверждении

.5 Туберкулезный плеврит без упоминания о бактериологическом или

гистологическом подтверждении
Исключено: туберкулезный плеврит при первичном туберкулезе органов дыхания 

(A16.7)

.7 Первичный туберкулез органов дыхания без упоминания о бактериологическом

или гистологическом подтверждении

.8 Туберкулез других органов дыхания без упоминания о бактериологическом

или гистологическом подтверждении

.9 Туберкулез органов дыхания неуточненной локализации без упоминания о

бактериологическом или гистологическом подтверждении

A17 Туберкулез нервной системы

.0 Туберкулезный менингит (G01*)
.1 Менингеальная туберкулема (G07*)
.8 Туберкулез нервной системы других локализаций

.9 Туберкулез нервной системы неуточненный (G99.8*)

A18 Туберкулез других органов

.0 Туберкулез костей и суставов
.1 Туберкулез мочеполовых органов
.2 Туберкулезная периферическая лимфаденопатия

Исключено:
туберкулез лимфатических узлов:
- брыжеечных и ретроперитонеальных (A18.3)
- внутригрудных (A15.4, A16.3)
- туберкулезная   трахеобронхиальная   аденопатия  (A15.4,

A16.3)

.3 Туберкулез кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов
.4 Туберкулез кожи и подкожной клетчатки

Исключено:
красная волчанка (L93.-)
- системная (M32.-)

.5 Туберкулез глаза

Исключено: волчанка века обыкновенная (A18.4)

.6 Туберкулез уха

Исключено: туберкулезный мастоидит (A18.0+)

.7 Туберкулез надпочечников (E35.1*)
.8 Туберкулез других уточненных органов

A19 Милиарный туберкулез

Включено: туберкулез:
- генерализованный туберкулезный полисерозит
- диссеминированный

.0 Острый милиарный туберкулез одной уточненной локализации
.1 Острый милиарный туберкулез множественной локализации
.2 Острый милиарный туберкулез неуточненной локализации
.8 Другие формы милиарного туберкулеза
.9 Милиарный туберкулез неуточненной локализации 

(A20-A28) НЕКОТОРЫЕ БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ЗООНОЗЫ

A20 Чума

Включено: инфекция, вызванная Yersinia pestis

.0 Бубонная чума
.1 Целлюлярнокожная чума
.2 Легочная чума
.3 Чумной менингит
.7 Септическая чума
.8 Другие формы чумы
.9 Чума неуточненная

A21 Туляремия

Включено:
инфекция, вызванная Francisella tularensis
кроличья лихорадка
лихорадка оленьей мухи

.0 Ульцерогландулярная туляремия
.1 Окулогландулярная туляремия
.2 Легочная туляремия
.3 Желудочно-кишечная туляремия
.7 Генерализованная туляремия
.8 Другие формы туляремии
.9 Туляремия неуточненная

A22 Сибирская язва

Включено: инфекция, вызванная Bacillus anthracis

.0 Кожная форма сибирской язвы
.1 Легочная форма сибирской язвы
.2 Желудочно-кишечная форма сибирской язвы
.7 Сибиреязвенная септицемия
.8 Другие формы сибирской язвы
.9 Сибирская язва неуточненная

A23 Бруцеллез

Включено: лихорадка:
- мальтийская
- средиземноморская
- ундулирующая

.0 Бруцеллез, вызванный Brucella melitensis
.1 Бруцеллез, вызванный Brucella abortus
.2 Бруцеллез, вызванный Brucella suis
.3 Бруцеллез, вызванный Brucella canis
.8 Другие формы бруцеллеза
.9 Бруцеллез неуточненный

A24 Сап и мелиоидоз

.0 Сап
.1 Острый или молниеносный мелиоидоз
.2 Подострый и хронический мелиоидоз
.3 Другой уточненный мелиоидоз
.4 Мелиоидоз неуточненный

A25 Лихорадка от укуса крыс

.0 Спириллез
.1 Стрептобациллез
.9 Лихорадка от укуса крыс неуточненная

A26 Эризипелоид

.0 Кожный эризипелоид
.7 Септицемия, вызванная Erysipelothrix
.8 Другие формы эризипелоида
.9 Эризипелоид неуточненный

A27 Лептоспироз

.0 Лептоспироз желтушно-геморрагический
.8 Другие формы лептоспироза
.9 Лептоспироз неуточненный

A28 Другие бактериальные зоонозы, не классифицированные в других рубриках

.0 Пастереллез
.1 Лихорадка от кошачьих царапин
.2 Экстраинтестинальный иерсиниоз

Исключено: чума (A20.-)
энтерит, вызванный Yersinia enterocolitica (A04.6)

.8 Другие уточненные бактериальные зоонозы, не классифицированные в других рубриках
.9 Бактериальные зоонозы неуточненные 

(A30-A49) ДРУГИЕ БАКТЕРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ

A30 Лепра [болезнь Гансена]

Включено: инфекция, вызванная Mycobacterium leprae
Исключено: отдаленные последствия лепры (B92)

.0 Недифференцированная лепра
.1 Туберкулоидная лепра
.2 Пограничная туберкулоидная лепра

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  16  17  18  19   ..