Том 1. Справочник по кожным болезням - часть 97

У многих больных снижен уровень комплемента.

Анализ мочи

Эритроцитарные цилиндры, альбуминурия.

Патоморфология кожи

В верхних слоях дермы – отложения фибриноида в стенках посткапиллярных венул, интенсивно

окрашиваемого эозином. Перивенулярные и интрамуральные воспалительные инфильтраты, состоящие
преимущественно из нейтрофилов. Диапедез эритроцитов и лейкоклазия (распад нейтрфилов с образованием
«ядерной пыли»). Некроз сосудистой стенки. С помощью имму-нофлюоресцентного окрашивания выявляют
интрамуральные отложения СЗ и иммуноглобулинов. При геморрагическом васкулите иммуноглобулины
представлены в основном IgA.-

Диагноз

В табл. 15-В приведены диагностические критерии аллергических васкулитов кожи, принятые

Американской ревматологической ассоциацией в 1990 году. Диагноз ставят при наличии по крайней мере трех
из этих критериев.

Патогенез

Считается, что ведушую роль в патогенезе аллергических васкулитов кожи играет отложение

иммунных комплексов в стенках сосудов. Вазоактивные амины, высвобождающиеся из тромбоцитов,
базофилов и тучных клеток, изменяют проницаемость ве-нул, что способствует отложению иммун-ных
комплексов. Иммунные комплексы активируют комплемент либо непосредственно связываются с рецепторами
к Fс-фрагменту иммуноглобулинов. Образующиеся при активации комплемента анафилатоксины (фрагменты
СЗа и C5a) вызывают дегрануляцию тучных ктеток. Кроме того, С5а привлекает нейтрофилы, которые в свою
очередь выделяют лизосоматьные ферменты, повреждающие сосудистую стенку.

Течение и прогноз

Определяются основным заболеванием. Идиопатический аллергический васкулит

нередко длится годами, периодически обостряясь. Аллергические васкулиты обычно проходят самостоятельно.
Самое опасное осложнение – необратимое повреждение сосудов почек.

Лечение
Антибиотики

Показаны в тех случаях, когда васкулит обусловлен бактериальной инфекцией.

Преднизон

Назначают при тяжелой и умеренной формах заболевания.

Иммунодепрессанты

Циклофосфамид или азатиоприн применяют в комбинации с преднизоном.

Таблица 15-В.

Диагностические критерии аллергических васкулитов кожи

1. Возраст старше 16 лет
Заболевание началось после 16 лет
2. Медикаментозное лечение
Заболевание началось вскоре после начала лечения новым препаратом
3. Пальпируемая пурпура
Слегка возвышаюшаяся над поверхностью кожи геморрагическая сыпь на одном или нескольких
участках тела. Элементы сыпи при диаскопии не бледнеют. Тромбоцитопении нет
4. Пятнисто-папулезная сыпь
Пятна или папулы различных размеров на одном или нескольких участках тела
5. Биопсия кожи
Исследуемый материал должен включать артериолу и венулу. Наличие гранулоцитов в

периваскулярном пространстве или в интерстициальной ткани

Геморрагический васкулит – один из аллергических васкулитов кожи. Диагноз ставят, если имеются

по крайней мере два из четырех следующих критериев:

1. Пальпируемая пурпура
Слегка возвышающаяся над кожей геморрагическая сыпь, не обусловленная тромбоцитопенией
2. Возраст не старше 20 лет

Заболевание начинается в 20 лет или раньше
3. Брюшная жаба
Разлитая боль в животе, усиливаюшаяся после еды, либо установленный диагноз ишемии кишечника.

Обычно сопровожлается кровавым поносом.

4. Наличие гранулоцитов в стенке сосудов
Гистологическое исслелование кожи выявляет гранулоциты в стенках артериол и венул.

Общие принципы терапии cистемных

васкулитов

Можно выделить несколько основных этапов в лечении системных васкулитов.

1. Быстрое подавление иммунного ответа в дебюте заболевания - индукция ремиссии.

2. Длительная не менее 0,5-2 лет поддерживающая терапия иммуносупрессантами в дозах, достаточных

для достижения клинической и лабораторной ремиссии заболевания. Быстрое купирование иммуного
ответа при обострениях заболевания.

3. Достижение стойкой, полной ремиссии васкулита, определение степени повреждения органов или

систем организма с целью их коррекции, проведение реабилитационных мероприятий.

Многие западные исследователи указывают на необходимость соблюдения определенной последовательности
при лечение васкулитов:

1. индукция ремиссии с использованием короткого курса агрессивной терапии (ЦФ, ГК, плазмаферез,

ВВИГ);

2. поддержание ремиссии;

3. лечение в период обострения.

ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ

В течение уже более 40 лет ГК является самыми мощными из существующих в настоящее время
противовоспалительных препаратов, которые используются для лечения заболеваний человека.

В настоящее время ГК широко используются для лечения васкулитов. Они назначаются практически при всех
их формах.

ЦИТОТОКСИЧЕСКИЕ ПРЕПАРАТЫ

Для лечения системных васкулитов использу-ются цитотоксические препараты трех основных классов:
алкилирующие агенты (циклофосфамид), пуриновые аналоги (азатиоприн), антагонисты фолиевой кислоты
(метотрексат). Последние в низких дозах не обладают явной цитотоксической активностью.

ВНУТРИВЕННЫЙ ИМУНОГЛОБУЛИН (ВВИГ)

В последнее время для лечения васкулитов применяют иммуноглобулин, вводимый внутривенно. Этот
препарат используется в клинической практике для терапии аутоиммунных заболеваний в течение уже более 15
лет.

ПЛАЗМАФЕРЕЗ

Его механизмы действия связаны с улучшением функциональной активности ретикулоэндотелиальной
системы, удалением аутоантител, ЦИК и воспалительных медиаторов из кровяного русла.

При системных васкулитах плазмаферез в сочетании с ГК применяют для лечения УП, ассоциированного с
вирусом гепатита В, эссенциального криоглобулинемического васкулита, гранулематоза Вегенера.

КОМБИНИРОВАННАЯ ТЕРАПИЯ ВАСКУЛИТОВ

Результаты клинических исследований свидетельствуют о низкой эффективности монотерапии ГК при
системных некротизирующих васкулитах (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит),
характеризующихся тяжелым, быстропрогрессирующим поражением сосудов мелкого калибра. В этих случаях
проводится комбинированная терапия ГК и ЦФ, включая пульс-терапию ими.

В настоящее время имеется тенденция к более раннему назначению этих групп препаратов.

ДРУГИЕ ПРЕПАРАТЫ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

Пентоксифилин (трентал) - ингибитор ксантиновой фосфодиестеразы, который улучшает доставку кислорода к
тканям при периферических сосудистых заболеваниях человека.

ЦИКЛОСПОРИН А

Наряду с имуносупрессивной активностью, ЦсА в фармакологических концентрациях проявляет определенные
противовоспалительные эффекты.

АМИНОХИНОЛИНОВЫЕ ПРЕПАРАТЫ

Эти препараты редко используются для лечения васкулитов. Они не относятся к препаратам первого ряда.
Однако многочисленные противовоспалительные эффекты делагила и гидроксихлорохина (плаквенила)
позволяют рекомендовать их к включению в комбинированную терапию васкулитов.

ЭНЗИМНЫЕ ПРЕПАРАТЫ

В последнее время для лечения сосудистых заболеваний используют препараты, которые являются
комбинацией ферментов растительного и животного происхождения.

ПРОТИВОВИРУСНЫЕ ПРЕПАРАТЫ

При некоторых формах васкулитов важное значение в патогенезе имеет инфекция вирусами гепатита В и С.
При наличии маркеров репликации этих вирусов показано назначение препаратов интерферона (реальдерон,
ИФ-a), в сочетании с ГК и плазмаферезом.

АСПИРИН

Аспирин (ацетилсалициловая кислота) является одним из основных фармакологических средств,
применяющихся для терапии различных состояний с повышенной агрегацией тромбоцитов.

ДИПИРИДАМОЛ

Дипиридамол наиболее часто применяется в сочетании с аспирином для увеличения эффекта последнего.

ТИКЛОПИДИН

Тиклопидин (тиклид) является дезагрегирующим препаратом.

ГЕПАРИН

При некоторых формах васкулитов коррекция нарушений микроциркуляции достигается назначением
гепарина. Этот препарат особенно показан при гемморагическом васкулите.

ПРОСТАЦИКЛИН

При УП после введения стабильного аналога простагландина I - илопростата - отмечали полное исчезновение
дигитальных некрозов малых размеров без последующих дефектов мягких тканей.

ВАЗАПРОСТАН

Вазапростан (альпростадил, простагландин Е) – препарат, обладающий многочисленными биологическими
свойствами. Он регулирует и модифицирует процессы синтеза других гормонов и медиаторов.

ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ВАЗОДИЛАТАТОРЫ

Для уменьшения вазоконстрикции при васкулитах используются периферические вазодилататоры и блокаторы
медленных кальциевых каналов типа коринфара (нифедипина) и их аналогов.

ДАПСОН

Е.Н. Семенкова и О.Г. Кривошеев считают наиболее эффективным использование препарата сульфонового
ряда дапсона в дозе 100-200 мг/сутки длительно в сочетании с пентоксифиллином для лечения
геморрагического васкулита.

КОЛХИЦИН

Препарат подавляет подвижность и хемотаксис нейтрофилов их прилипание к эндотелию и диапедез в зону
воспаления.

Колхицин препятствует высвобождению гистамина из тучных клеток, синтез ими хемотоксических факторов, в
том числе лейкотриена В.

При болезни Бехчета назначение колхицина (0,5-1,5 мг/сутки) уменьшает частоту и тяжесть обострений
заболевания и его прогрессирование.

ИММУНОТЕРАПИЯ

В настоящее время разрабатываются новые подходы к иммунотерапии этих заболеваний. Они связаны с
использованием моноклональных антител к широкому спектру мембранных антигенов мононуклеарных клеток
и эндотелия, цитокинам, естественным лигандам цитокиновых рецепторов и растворимых антагонистов
цитокинов или химических веществ, обладающих иммуномодулирующей активностью.

ДИЕТА

Важное значение в лечении геморрагического васкулита имеет гипоантигенная диета. При эссенциальной
криоглобулинемической пурпуре иногда эффективна диета с низким содержанием белка.

МЕСТНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

В ряде случаев при язвенных поражениях кожи важное значение имеет местное лечение, которое должно быть
этапным.

ДРУГИЕ АСПЕКТЫ ВАСКУЛИТОВ.

Другие аспекты ведения больных с васкулитами связаны с привлечением для их лечения специалистов
различного профиля. Развитие осложнений при этих заболеваниях, как правило, требует согласованных
действий терапевтов, нефрологов, отоларингологов, невропатологов, хирургов, окулистов и др. В этих
ситуациях особенно важен единый подход к лечению васкулитов.

Современная классификация и клиническое

течение ангиитов (васкулитов) кожи

Сосудистые поражения кожи относятся к нередким и зачастую довольно

тяжелым дерматозам, представляющим до сих пор большую проблему в
теоретической и практической дерматологии. Основное место в этой обширной
группе дерматозов занимают воспалительные поражения сосудов кожи и
подкожной клетчатки - так называемые ангииты, или васкулиты, кожи.

Термин "ангиит" (от греч. angion -сосуд) признается в настоящее время

этимологически более удачным, чем "васкулит" (от лат. vasculum - сосудик),
так как при ангиитах поражаются сосуды различного калибра (от
магистральных до капилляров), а не только самые мелкие. По своему

содержанию термины "ангиит" и "васкулит" в настоящее время являются
синонимами.

Ангиитами (васкулитами) кожи называют дерматозы, в клинической и

патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим
звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и
гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм,

относящихся   к   группе   ангиитов   кожи.   Значительная   часть   этих   нозологий
имеет   между   собой   большое   клиническое   и   патоморфологическое   сходство,
нередко граничащее с идентичностью, что следует иметь в виду при изучении
литературы и постановке больному того или иного диагноза. К сожалению, до
сих   пор   нет   единой   общепринятой   классификации   ангиитов   кожи,   что
объясняется недостаточной изученностью этиологии, патогенеза, клинического
течения   и   ряда   других   вопросов,   связанных   с   этой   сложной   группой
дерматозов.   Большинство   клиницистов   пользуются   преимущественно
морфологическими   классификациями   кожных   ангиитов,   в   основу   которых
обычно берутся клинические изменения кожи, а также глубина расположения
(и соответственно калибр) пораженных сосудов.

Приемлемая для практических целей рабочая классификация ангиитов

кожи, разработанная в клинике кожных и венерических болезней ММА им.
И.М. Сеченова, представлена в таблице.

КЛАССИФИКАЦИЯ АГИИТОВ (ВАСКУЛИТОВ) КОЖИ
Клинические формы
Синонимы
Основные проявления

Дермальные ангииты

Полиморфный дермальный ангиит
Синдром Гужеро - Дюперра. Артериолит Рюитера. Болезнь Гужеро -

Рюитера. Некротизирующий васкулит.Лейкоцитокластический васкулит

уртикарный тип
Уртикарный васкулит
Воспалительные пятна, волдыри
геморрагический тип
Геморрагический васкулит. Геморрагический лейкоцитокластический

микробид Мишера - Шторка. Анафилактоидная пурпура Шенлейна - Геноха.
Геморрагический капилляротоксикоз

Петехии, отечная пурпура ("пальпируемая
пурпура"), экхимозы, геморрагические пузыри
папулонодулярный тип
Нодулярный дермальный аллергид Гужеро
Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы
папулонекротический тип

Некротический нодулярный дерматит Вертера - Дюмлинга
Воспалительные узелки с некрозом в центре, "штампованные" рубчики
пустулезно-язвенный тип
Язвенный дерматит. Гангренозная пиодермия
Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы
некротически-язвенный тип
Молниеносная пурпура
Геморрагические пузыри, геморрагический некроз, язвы, рубцы
полиморфный тип
Трехсимптомный синдром Гужеро - Дюперра. Полиморфно-нодулярный

тип артериолита Рюитера

Чаще сочетание волдырей, пурпуры
и поверхностных мелких узлов. Возможно сочетание любых элементов
Хроническая пигментная
Геморрагически-пигментные дерматозы.
Пурпура Болезнь Шамберга-Майокки

петехиальный тип
Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура
Шамберга. Болезнь Шамберга
Петехии, пятна гемосидероза
телеангиэктатический тип
Телеангиэктатическая пурпура Майокки
Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
лихеноидный тип
Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро - Блюма
Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
экзематоидный тип
Экзематоидная пурпура Дукаса - Капенатакиса
Петехии, эритема, лихенификации, чешуекорочки, пятна гемосидероза

Дермо-гиподермальные ангииты

Ливедоангиит
Кожная форма узелкового периартериита. Некротизирующий васкулит.

Ливедо с узлами. Ливедо с изъязвлениями

Ветвистое и сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморрагические

пятна,

некрозы, язвы, рубцы

Гиподермальные ангииты

Узловатый ангиит: острая узловатая эритема

Отечные ярко-красные узлы, артралагии, лихорадка

хроническая узловатая эритема
Узловатый васкулит
Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений
мигрирующая узловатая эритема
Вариабельный гиподермит Вилановы - Пиноля. Мигрирующая узловатая

эритема Бефверстедта. Болезнь Вилановы

Асимметричный плоский узел, растущий
по периферии и разрешающийся в центре
Узловато-язвенный ангиит
Нодулярный васкулит. Нетуберкулезная индуративная эритема
Плотные узлы с изъязвлением, рубцы
Представленная классификация включает наиболее часто встречающиеся

формы кожных ангиитов. Помимо редких вариантов,не вошедших в данную
классификацию,существуют также переходные и смешанные формы ангиитов
кожи,сочетающие признаки двух и болееразновидностей ангиитов.

Рис. 1. Дермальный ангиит.
а - уртикарный тип;
б - геморрагический тип;
в -папулонодулярный тип;
г - папулонекротический тип;
д - пустулезно-язвенный тип;
е - некротически-язвенный тип; ж - полиморфный тип (сочетание

геморрагического и папулонекротического типов).

а
Рис. 2. Хроническая пигментная пурпура.
а - петихиальная сыпь; б - экзематоидный тип.

Рис. 3. Ливедо-ангиит.
Рис. 4. Узловатая эритема.
а - острая; б - подострая (мигрирующая); в - хроническая.

в
Клинические проявления кожных ангиитов чрезвычайно многообразны.

Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих клинически
эту   полиморфную   группу   дерматозов.   К   ним   относятся:   воспалительный
характер   изменений   кожи;   склонность   высыпаний   к   отеку,   кровоизлиянию,
некрозу;   симметричность   поражения;   полиморфизм   высыпных   элементов
(обычно   эволюционный);   первичная   или   преимущественная   локализация   на
нижних конечностях (в первую очередь на голенях), наличие сопутствующих
сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных
заболеваний; нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной
непереносимостью; течение острое или с периодическими обострениями.

Остановимся коротко на клинических особенностях каждой из форм

кожного ангиита, так как именно они позволяют заподозрить, а затем
обосновать правильный диагноз.

Полиморфный дермальный ангиит, как правило, имеет хроническое

рецидивирующее   течение   и   отличается   чрезвычайно   разнообразной
морфологической симптоматикой, что и породило его путанную и обильную
номенклатуру.   Высыпания   первоначально   появляются   на   голенях,   но   могут
возникать   и   на   других   участках   кожного   покрова,   реже   -   на   слизистых
оболочках.   Наблюдаются   волдыри,   геморрагические   пятна   различной
величины,   воспалительные   узелки   и   бляшки,   поверхностные   узлы,
папулонекротические   высыпания,   пузырьки,   пузыри,   пустулы,   эрозии,
поверхностные   некрозы,   язвы,   рубцы.   Высыпаниям   иногда   сопутствуют
лихорадка,   общая   слабость,   артралгии,   головная   боль.   Появившаяся   сыпь
обычно сохраняется в течение длительного времени (от нескольких недель до
нескольких   месяцев),   имеет   тенденцию   к   рецидивам.   Начало   болезни   и   ее
рецидивы   зачастую   провоцируются   острыми   инфекционными  заболеваниями
(ангина,   грипп,   ОРЗ),   переохлаждением,   физическим   или   нервным
перенапряжением,   реже   -   приемом   каких-либо   медикаментов   или   пищевой
непереносимостью. В зависимости от наличия тех или иных морфологических
элементов   сыпи   выделяют   различные   типы   поверхностного   дермального
ангиита   (см.   таблицу).   Однако   нередко   разные   элементы   комбинируются,
создавая картину полиморфного типа ангиита.

Уртикарный тип, как правило, симулирует картину хронической

рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины,
возникающими на разных участках кожного покрова. Однако в отличие от
крапивницы волдыри при уртикарном ангиите отличаются особой стойкостью,

содержание .. 95 96 97 98 ..