Том 1. Справочник по кожным болезням - часть 95

Узловатый васкулит

Узловатый васкулит представляет собой разновидность панникулита, протекающего с по-

ражением сосудов подкожной клетчатки. Ишемия, вызванная васкулитом, приводит к повреждению
липоцитов, воспалению и некрозу долек жировой ткани. Полагают, что в патогенезе узловатого 
васкулита решающую роль играют иммунные комплексы. Синонимы узловатого васкулита — 
индуративная эритема и болезнь Базена — сейчас употребляются лишь в тех случаях, когда 
заболевание обусловлено Mycobacterium tuberculosis.

Синонимы: vasculitis nodularis, ангиит узловато-язвенный, васкулит нодулярный, панни-

кулит мигрирующий узловатый, подострый мигрирующий гиподермит.

Эпидемиология
Возраст

Средний и пожилой.
Пол Болеют в основном женщины.

Этиология

Повреждение сосудов иммунными комплексами, в состав которых входят бактериальные 

антигены. При иммунофлюоресцентном окрашивании в пораженных тканях выявляют 
иммуноглобулины, компоненты комплемента и бактериальные антигены. У некоторых больных с 
помощью полимеразной цепной реакции обнаруживают ДНК микобактерий туберкулеза. Посев же, 
как правило, дает отрицательные результаты.

Анамнез

Заболевание носит хронический рецидивирующий характер. Типичны жалобы на под-

кожные узлы на обеих голенях, изъязвляющиеся и иногда весьма болезненные. Среди больных 
преобладают женщины среднего возраста с полными ногами. Многие из них работают на холоде.

Физикальное исследование
Кожа

Элементы сыпи. Подкожные узлы или бляшки (рис. 15-43). Кожа над узлами сначала 

красная, потом послепенно приобретает синюшный оттенок. Изъязвление узлов. Язвы имеют 
неправильные очертания и отвесные края, окружены фиолетовым венчиком, подолгу не заживают. 
После заживления язв остаются атрофические рубцы. Пальпация. Плотные, иногда болезненные 
узлы. Перед изъязвлением бывает флюктуация.

Расположение. Возникают группами по нескольку элементов.
Локализация. Чаще всего — икры, иногда бедра и передняя поверхность голеней.

Сопутствующие заболевания кожи

Ознобление, ливедо, варикозное расширение вен, холодная отечная кожа.

Другие органы

Общее состояние обычно не нарушено.

Дифференциальный диагноз

Болезненные красные узлы на голенях Узловатая эритема, другие формы панникулита, 

узелковый периартериит.

Дополнительные исследования
Туберкулиновые пробы

Проба Манту (внутрикожная проба с очищенным туберкулином) положительна, если 

узловатый васкулит имеет туберкулезную природу. У таких больных с помощью полимеразной 
цепной реакции выявляют ДНК микобактерий туберкулеза.

Патоморфология кожи

Туберкулоидные гранулемы, гигантские клетки инородных тел, некроз жировых долек. 

Воспаление сосудов среднего калибра (преимущественно вен) в соединительнотканных прослойках 
жировой ткани. Фибриноидный некроз или хроническое гранулематозное воспаление с 
послепенным замещением жировой ткани и рубцеванием.

Диагноз

Клиническая картина и результаты биопсии кожи.

Течение и прогноз

Заболевание хроническое, рецидивирующее, приводит к образованию рубцов.

Лечение

Если узловатый васкулит имеет туберкулезную природу, назначают противотуберкулезные 

средства. В остальных случаях показаны послельный режим, тетрациклины и йодид калия. Иногда 
для достижения ремиссии необходимы кортикостероиды. Некоторым больным помогает дапсон.

Уртикарный васкулит

Уртикарный васкулит — системное заболевание. Поражение кожи внешне напоминает 

крапивницу, но в отличие от крапивницы волдыри сохраняются дольше 24 ч (обычно 3—4 сут). При
гистологическом исследовании выявляют картину некротического васкулита с лейкоклазией. 
Другие проявления уртикарного васкулита — лихорадка, артралгия, увеличение СОЭ. Часто 
наблюдается поражение почек и других внутренних органов. 

Синонимы: vasculitis urticarius, некротический уртикароподобный васкулит.

Эпидемиология и этиология
Возраст

Чаще всего — от 30 до 50 лет.

Пол

 

Женщины болеют в 3 раза чаще.

Этиология
Сывороточная болезнь, коллагенозы (системная красная волчанка, синдром Шегрена) и 

некоторые инфекции (гепатит В, паразиты, вирус КоксакиА9). Во многих случаях причину 
установить не удается.

Частота

Наблюдается менее чем у 5% больных крапивницей.

Анамнез
Жалобы



Поражение кожи может сопровождаться зудом, жжением, покалыванием, болью или 
болезненностью при надавливании. 



Лихорадка (у 10—15% больных). 



Артралгия, возможен моно- или полиартрит (поражаются коленные, голеностопные, локтевые, 
лучезапястные, пястно-фаланговые и межфаланговые суставы). 



Тошнота, боль в животе. 



Кашель, одышка, боль в груди, кровохарканье. 



Внутричерепная гипертензия. 



Повышенная чувствительность к холоду. 



Поражение почек: гломерулонефрит.

Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Сыпь, как при крапивнице, — множественные четко очерченные волдыри, иногда

довольно плотные (рис. 15-42). Гиперемические пятна. Отек Квинке. Высыпания обычно держатся дольше 24 ч
(примерно 3—4 сут), меняют  свои очертания медленно. По мере  разрешения  волдырей на  их месте  часто
появляется   геморрагическая   сыпь.   Гиперпигментация.   Цвет.   Сначала   —   красный.   По   мере   разрешения
высыпания приобретают зеленовато-желтый оттенок. Пальпация. Волдыри на ощупь плотные, при диаскопии
бледнеют. Геморрагическая сыпь которая появляется на месте разрешающихся волдырей, при диаскопии цвета
не меняет.

Другие органы

Поражение суставов (у 70% больных), ЖКТ (у 20-30%), ЦНС (более чем у 10%), глаз:
(более чем у 10%), почек (у 10—20%); увеличение лимфоузлов (у 5%).

Дифференциальный диагноз

Волдыри, которые держатся несколько суток 
Крапивница, сывороточная болезнь, другие васкулиты, системная красная волчанка, ге-

патит В.

Дополнительные исследования
Патоморфология кожи

При биопсии свежих элементов сыпи в дерме выявляют воспаление венул и инфильтраты 

из нейтрофилов без признаков некротического васкулита. Позднее развивается картина 
некротического васкулита: периваскулярные инфильтраты, состоящие преимущественно из 
нейтрофилов, лейкоклазия (распад нейтрофилов с образованием «ядерной пыли»), отложение 
фибриноида в стенке сосудов и вокруг них, набухание эндотелиальных клеток, умеренный диапедез
эритроцитов. С помощью иммунофлюоресцентного окрашивания выявляют отложения 
иммуноглобулинов и компонентов комплемента в стенках сосудов верхних слоев дермы. В отличие 

от уртикарного васкулита при крапивнице наблюдаются отек дермы и рыхлые 
лимфогистиоцитарные инфильтраты, часто с участием эозинофилов.

Анализ мочи

У 10% больных — микрогематурия и протеинурия.

СОЭ

Повышена.

Серологические реакции

Дефицит компонентов комплемента (у 70% больных), циркулирующие иммунные ком-

плексы.

Уртикарный заскулит. При уртикарном васкулите по мере разрешения волдырей на их 

месте нередко появляется геморрагическая сыпь, а затем — гиперпигментация, обусловленная 
отложением гемосидерина. Красноватые бляшки и папулы на бедрах у этой больной не бледнеют 
при диаскопии. В отличие от крапивницы, при которой сыпь никогда не держится более 24 ч, 
высыпания при уртикарном васкулите сохраняются до 3 нед. При крапивнице волдыри быстро 
меняют свои очертания, а при уртикарном васкулите они почти не меняются

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.

Патогенез

Полагают, что уртикарный васкулит, подобно аллергическим васкулитам кожи, обусловлен 

иммунными комплексами. Иммунокомплексные аллергические реакции возникают через 1—2 нед 
после контакта с антигеном, например с чужеродной сывороткой, микроорганизмом или 
лекарственным средством. Отложение комплексов антиген—антитело в стенке венул приводит к 
активации комплемента и привлечению в очаг повреждения нейтрофилов. Коллагеназа и эластаза, 
высвобождаемые нейтрофилами, разрушают сосудистую стенку.

Течение и прогноз

Чаще всего уртикарный васкулит имеет хроническое течение, однако прогноз благо-

приятен. Ремиссии длятся от нескольких месяцев до нескольких лет. Поражение почек наблюдается 
только при дефиците компонентов комплемента.

Лечение
Препараты первого ряда

Доксепин (трициклический антидепрессант с антигистаминной активностью, внутрь от 10 

мг 2 раза в сутки до 25 мг 3 раза в сутки) плюс циметидин (300 мг внутрь 3 раза в сутки) или 
ранитидин (150 мг внутрь 2 раза в сутки) плюс НПВС (индометацин, по 75— 200 мг/сут внутрь, 
ибупрофен, по 1600— 2400 мг/сут внутрь, или напроксен по 500— 1000 мг/сут внутрь).

Препараты второго ряда

Колхицин  0,6 мг внутрь 2—3 раза в сутки, или дапсон  50—150 мг/сут внутрь.

Препараты третьего ряда

Преднизон.

Препараты четвертого ряда

Азатиоприн, циклофосфамид.

Аллергические васкулиты кожи 

В патогенезе аллергических васкулитов кожи значительная роль принадлежит 

гиперчувствительности к микробным антигенам, лекарственным средствам и другим 
экзогенным и эндогенным факторам. Это разнородная группа заболеваний, которую объединяет
преимущественное поражение мелких сосудов кожи (главным образом венул). Патологический 
процесс – воспаление и фибриноидный некроз стенок сосудов – приводит к появлению на коже 
пальпируемой пурпуры. Аллергические васкулиты кожи нередко сопровождаются поражением 
почек, мышц, суставов, ЖКТ и периферических нервов. Геморрагический васкулит –  самое 
известное из этой группы заболеваний, в его латогенезе ведущую роль играют IgA.  

Синонимы: vasculitis cutis allergica, ангииты кожи, иммунный васкулит малых сосудов.  

Эпидемиология и этиология 
Возраст 

Любой. Геморрагический васкулит – обычно до 20 лет.  

Пол 

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.  

Этиология 

В 50% случаев – идиопатическое заболевание.  

Классификация 

Васкулиты, вызванные экзогенными факторами (антигенами), роль которых 

доказана или предполагается. 

°

 Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха): стрептококки 

группы А.  

°

 Сывороточная болезнь и другие иммунокомплексные аллергические реакции: 

пенициллины; препараты, содержашие сульфонамидную группу; сыворотки.  

°

 Прочие васкулиты, вызванные лекарственными средствами.  

°

 Васкулиты при инфекционных заболеваниях: вирус гепатита В, вирус гепатита

С,  стрептококки группы А, Staphylococcus aureus, Mycobacterium lергае.  

Васкулиты, вызванные эндогенными факторами (антигенами), роль которых 

доказана или предполагается 

°

 Паранеопластические васкулиты: лимфопролиферативные заболевания, рак 

почки.  

°

 Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани: системная красная 

волчанка,  ревматоидный артрит, синдром Шегрена.  

°

 Васкулиты при иных заболеваниях: криоглобулинемия, парапротеинемии, 

гипергаммаглобулинемия.  

°

 Врожденный дефицит компонентов комплемента.  

Анамнез 
Лекарственные средства 

Новый препарат, который больной начал принимать за несколько недель до 

возникновения васкулита, по-видимому, и является его причиной.  

Течение 

Острый васкулит – несколько сугок (например, лекарственный или идиопатический),  

подострый – несколько недель (например,  уртикарный), хронический – длится годами и носит 
рецидивируюший характер.  

Жалобы 

Зуд, жжение, боль. Иногда жалоб нет.  

Общее состояние 

Лихорадка, недомогание. Возможны неврит,  боль в животе (ишемия кишечника), 

артралгия, миалгия, поражение почек (микрогематурия), поражение ЦHC.  

Физикальное исследование 

Кожа 

Элементы сыпи. 
Пальпируемая пурпура – геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью 

кожи (рис. 15-33 и 15-34).  При нарушениях свертывания крови и при тромбоцитопении петехии
представляют собой пятна и не пальпируются. При аллерги-ческих васкулитах возникают 
воспалительные инфильтраты, поэтому петехии представляют собой папулы, ощущаемые при 
пальпации. 

Пальпируемая пурпура – па-тогномоничный симптом аллергических васкулитов 

кожи. 

Волдыри, которые сохраняются 24 ч и дольше (при уртикарном васкулите). При 

сильной воспалительной реакции пальпируемая пурпура преврашается в пузыри с 
геморрагическим содержимым (рис. 15-34); на их месте в дальнейшем развиваются некроз и 
язвы. 

Цвет. Сначала красный. При диаскопии элементы сыпи не бледнеют.  
Форма. Круглая, овальная, кольцевидная, дугообразная.  
Расположение. Беспорядочно расположенные обособленные элементы, группы тесно 

расположенных элементов, сливающиеся между собой элементы.  

Локализация. Обычно – голени (особенно нижняя треть), лодыжки, ягодицы, руки. 

Появлению и усилению высыпаний способствует венозный застой.  

Другие органы 

Поиск заболевания, послужившего причиной васкулита. Оценка функции почек.  

Рисунок 15-33. Аллергический васкулит кожи. Пальпируемая пурпура – 

геморраги-ческая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи, Поражение сосудов приводит 
к инфаркту кожи, и тогда образуются корки.  Излюбленная локализация высыпаний –  голени 

Дифференциальный диагноз 

Пальпируемая пурпура 
Тромбоцитопеническая пурпура; лекарственная токсидермия на фоне 

тромбоцитопении; ДВС -синдром, сопровождающийся молниеносной пурпурой; клещевые 
пятнистые лихорадки (септический васкулит); инфекционный эндокардит (септическая эм-
болия), диссеминированная гонококковая инфекция, менингококковый сепсис и хроническая 
менингококкемия, другие неинфекционные васкулиты.  

Дополнительные исследования 
Общий анализ крови 

Позволяет исключить тромбоцитопеническую пурпуру.  
СОЭ

 

повышена.  

Серологические реакции 

У многих больных снижен уровень комплемента.  

Анализ мочи 

Эритроцитарные цилиндры, альбуминурия.  

Патоморфология кожи 

В верхних слоях дермы – отложения фибриноида в стенках посткапиллярных венул, 

интенсивно окрашиваемого эозином. Перивенулярные и интрамуральные воспалительные 
инфильтраты, состоящие преимущественно из нейтрофилов. Диапедез эритроцитов и 
лейкоклазия (распад нейтрфилов с образованием «ядерной пыли»). Некроз сосудистой стенки. С
помощью имму-нофлюоресцентного окрашивания выявляют интрамуральные отложения СЗ и 
иммуноглобулинов. При геморрагическом васкулите иммуноглобулины представлены в 
основном IgA.-

Диагноз

В табл. 15-В приведены диагностические критерии аллергических васкулитов кожи,  

принятые Американской ревматологической ассоциацией в 1990 году. Диагноз ставят при 
наличии по крайней мере трех из этих критериев.  

Патогенез 

Считается, что ведушую роль в патогенезе аллергических васкулитов кожи играет 

отложение иммунных комплексов в стенках сосудов. Вазоактивные амины, высвобождающиеся 
из тромбоцитов, базофилов и тучных клеток, изменяют проницаемость ве-нул, что способствует
отложению иммун-ных комплексов. Иммунные комплексы активируют комплемент либо 
непосредственно связываются с рецепторами к Fс-фрагменту иммуноглобулинов. 
Образующиеся при активации комплемента анафилатоксины (фрагменты СЗа и C5a) вызывают 
дегрануляцию тучных ктеток. Кроме того, С5а привлекает нейтрофилы, которые в свою очередь
выделяют лизосоматьные ферменты, повреждающие сосудистую стенку.  

Течение и прогноз 

Определяются основным заболеванием.  Идиопатический аллергический васкулит 

нередко длится годами, периодически обостряясь. Аллергические васкулиты обычно проходят 
самостоятельно. Самое опасное осложнение – необратимое повреждение сосудов почек.  

Лечение 
Антибиотики 

Показаны в тех случаях, когда васкулит обусловлен бактериальной инфекцией.  

Преднизон 

Назначают при тяжелой и умеренной формах заболевания.  

Иммунодепрессанты 

Циклофосфамид или азатиоприн применяют в комбинации с преднизоном.  

Таблица 15-В. 

Диагностические критерии аллергических васкулитов кожи 

1. Возраст старше 16 лет

 Заболевание началось после 16 лет 

2. Медикаментозное лечение 

Заболевание началось вскоре после начала лечения новым препаратом 

3. Пальпируемая пурпура 

Слегка возвышаюшаяся над поверхностью кожи геморрагическая сыпь на одном или нескольких участках 
тела. Элементы сыпи при диаскопии не бледнеют. Тромбоцитопении нет 

4. Пятнисто-папулезная сыпь 

Пятна или папулы различных размеров на одном или нескольких участках тела 

5. Биопсия кожи 

Исследуемый материал должен включать артериолу и венулу. Наличие гранулоцитов в периваскулярном 
пространстве или в интерстициальной ткани 

Геморрагический васкулит – один из аллергических васкулитов кожи. Диагноз ставят, 

если имеются по крайней мере два из четырех следующих критериев:  

1. Пальпируемая пурпура 

Слегка возвышающаяся над кожей геморрагическая сыпь, не обусловленная тромбоцитопенией 

2. Возраст не старше 20 лет 

Заболевание начинается в 20 лет или раньше 

3. Брюшная жаба 

Разлитая боль в животе, усиливаюшаяся после еды, либо установленный диагноз ишемии кишечника. Обычно
сопровожлается кровавым поносом. 

4. Наличие гранулоцитов в стенке сосудов 

Гистологическое исслелование кожи выявляет гранулоциты в стенках артериол и венул.

Васкулиты

Классификация васкулитов кожи

(В.В. Кулага, И.М. Романенко, 1997 год)

I. Поверхностные васкулиты кожи

А. Аллергические васкулиты кожи

1. Узелковые аллергиды Гужеро—Дюперра
2. Аллергический артериолит (васкулит) кожи Руитера
3. Лейкокластические геморрагические микробиды Мишера—Сторка
4. Некротический узелковый дерматит Вертера—Дуемлинга
5. Кожная форма пурпуры Шенлейна — Геноха
6. Аллергоидныс диссеминированные ангииты Роскама
7. Другие сходные формы (варианты острого парапсориаза Муха — Габермапа).

 Б. Хронические капилляриты кожи:

      1. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки
  (атипичные   разновидности:   дугообразная   телеангиэктатическая   пурпура   Турена,
мелкокольцевидная пурпура)

      2. Пигментный прогрессивный дерматоз Шамберга
(варианты:   пигментный   пурпурозный   лихеноидный   дерматит   Гужеро   —   Блюма,
экзематидоподобная   пурпура   Дукаса   и   Капетанакиса,   зудящая   пурпура   Левенталя,
преходящая пурпурозная пигментная сыпь нижних конечностей Осмента и другие сходные
формы)

II. Глубокие васкулиты кожи

А. Кожная форма узелкового периартериита

Б. Аллергические узловатые васкулиты:

      1. Острая узловатая эритема
      2. Хроническая узловатая эритема 
(варианты: узловатый васкулит Монгомери — O'Лири - Баркера, мигрирующая узловатая
эритема Бэферштедта, подострый мигрирующий гиподермит Вилановы—Пиноля)
       3. Уплотненная эритема

III. Тромбофлебиты кожи